Linfoma no Hodgkin en adultos: Tratamiento (PDQ®) - National ...

Linfoma no Hodgkin en adultos: Tratamiento (PDQ®) - National Cancer Institute
enfermedad abdominal voluminosa y una alta concentración de DHL. En algunas instituciones, el tratamiento
incluye el uso de un trasplante de médula ósea (TMO) de consolidación.[196,197] Los pacientes que padecen del
linfoma de Burkitt tienen entre un 20 y 30% de probabilidad de tener complicación del SNC en su vida. Se
necesita la profilaxis con quimioterapia intratecal como parte del tratamiento de inducción.[198] (Para mayor
información, consultar los sumarios del PDQ sobre Tratamiento del linfoma primario del sistema nervioso central
3 y Tratamiento del linfoma relacionado con el SIDA 1 .)
Linfoma linfoblástico
El linfoma linfoblástico (de células T precursoras) es una forma muy dinámica de LNH. Se presenta con
frecuencia, pero no exclusivamente, en pacientes jóvenes.[199] Se relaciona comúnmente con masas mediastínicas
grandes y tiene una gran predilección por diseminarse a la médula ósea y al SNC. El tratamiento suele ser similar
al de la leucemia linfoblástica aguda. La quimioterapia combinada combinación intensiva con TMO o sin este, es
el tratamiento normal para este tipo histológico de LNH de rápido crecimiento.[200-202] La radioterapia se
administra a veces a las áreas de masas voluminosas de tumor. Como estas formas de LNH tienden a evolucionar
tan rápidamente, la quimioterapia combinada se administra enseguida que el diagnóstico ha sido confirmado. Una
revisión cuidadosa de los especímenes patológicos, del aspirado de médula ósea y del espécimen de biopsia, la
citología del líquido cefalorraquídeo y un marcador de linfocito constituyen los aspectos más importantes del
proceder diagnóstico y de clasificación antes del tratamiento. (Para mayor información, consultar el sumario del
PDQ sobre Tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda en adultos 7 .)
Leucemia/linfoma de células T en adultos
El linfoma y la leucemia de células T en adultos son causados por infección con el retrovirus VLHT-1 y, con
frecuencia, se relaciona con linfadenopatía, hipercalcemia, células leucémicas circulantes, complicación ósea y
cutánea, hepatoesplenomegalia, una evolución rápida y una respuesta precaria a la poliquimioterapia.[203,204]
(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Hipercalcemia 22 .) Cuando se usa quimioterapia
combinada, solo 10 a 20% de los pacientes sobrevivieron hasta tres años en un ensayo con 118 pacientes.[205] La
combinación de zidovudina e interferón-α tiene actividad contra el linfoma y la leucemia de células T en adultos,
incluso para los pacientes que no tuvieron éxito con tratamiento citotóxico previo. Se observan remisiones
duraderas en 66% de los pacientes que presentan la enfermedad y son tratados con esta combinación, pero la tasa
de supervivencia sin enfermedad a largo plazo todavía no se conoce.[206-208]
Linfoma de células del manto
El linfoma de células del manto se encuentra en los ganglios linfáticos, el bazo, la médula ósea, la sangre y, a
veces, en el sistema gastrointestinal (poliposis linfomatosa).[4,209,210] El linfoma de células del manto se
caracteriza por células B del manto folicular CD5 positivas, desplazamiento de los cromosomas 11 y 14, y
sobreexpresión de la proteína ciclina D1.[211] Como los linfomas de grado bajo, el linfoma de células del manto
parece incurable con quimioterapia a base de antraciclina y se presenta en pacientes de edad más avanzada con
enfermedad generalmente asintomática en estadio avanzado.[212] Sin embargo, la supervivencia media es
significativamente más corta (3–5 años) que la de otros linfomas y esta histología se considera ahora como
linfoma de rápido crecimiento.[213,214] El patrón difuso y una variante blastoide tienen una evolución de rápido
crecimiento con supervivencia corta, mientras que el tipo de la zona del manto puede tener una evolución más
lenta.[56,215] Una tasa alta de proliferación (Ki-67 aumentado, índice mitótico, beta-2-microglobulina) puede
relacionarse con un pronóstico precario.[211,216] No se sabe bien cuál es la estrategia quimioterapéutica que
ofrece la mejor supervivencia a largo plazo en esta entidad clínico patológica; una de sus características comunes
es que es resistente a la quimioterapia.[213,217-222] Los pacientes de riesgo bajo según el IPI pueden responder
bien cuando se difiere la terapia inicial.[223][Grado de comprobación: 3iiiDiv] Muchos investigadores están
explorando la terapia de quimiorradiación inmunitaria de dosis altas con apoyo de células madre o medular, o el
trasplante alogénico de células madre no mielodepresor.[219-221,224-233] Hasta ahora, los ensayos aleatorizados
no han visto beneficios en cuanto a la SG a partir de estos nuevos enfoques.[230] El bortezomib muestra tasas de
respuestas cercanas al 50% en los pacientes con recaídas, haciendo que los ensayos clínicos combinen este
inhibidor del complejo endopeptidásico multicatalítico con rituximab y sustancias citotóxicas para la terapia de
primera línea.[234,235][Grado de comprobación: 3iiiDiv]
TLPT
Los pacientes que reciben trasplantes de corazón, pulmón, hígado, riñón o páncreas suelen necesitar
inmunodepresión de por vida. Esto puede causar en 1 a 3% un TLPT que aparece en forma de linfoma de
crecimiento rápido.[236] Un patólogo puede distinguir entre una hiperplasia policlonal de células B y un linfoma
monoclonal de células B; ambos están relacionados casi siempre con el VEB.[237] Un estatus de rendimiento
precario, compromiso de órgano injertado, IPI alto, DHL elevada y múltiples sitios de la enfermedad son factores
pronóstico precarios de TLPT.[238,239] En algunos casos, la suspensión del tratamiento inmunodepresor resulta
en la erradicación del linfoma.[240,241] Cuando esto no es exitoso o no se puede lograr, se debe considerar un
ensayo con rituximab, porque ha mostrado remisiones duraderas en aproximadamente un 60% de los pacientes y
un perfil de toxicidad favorable.[241,242] Algunas veces se ha usado una combinación de aciclovir e interferónalfa.[236,243]
Si estas medidas fallan, se recomienda la quimioterapia combinada basada en doxorubicina, aunque
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