(Criss- Cross Heart) y Transposición Anatómicamente Corregida de ...

Institución: Omni. CCNI Medicina Diagnóstica. São Paulo - SP. BR
Correspondencia: Carlos Eduardo Suaide Silva Rua Cubatão nº 726 – Paraíso 04013-003 São Paulo-SP – Brasil-BR Teléfono: (11) 5576-3888
primontemor@gmail.com
Recibido el: 11/06/2012 – Aceptado el: 29/06/2012
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Rev bras ecocardiogr imagem cardiovasc. 2012;25(4):292-297
ISSN 1984 - 3038
ARTÍCULO DE REVISIÓN
Entrecruzamiento de las Vías de Entrada Ventriculares (Criss-
Cross Heart) y Transposición Anatómicamente Corregida de las
Grandes Arterias: Relato de Caso y Revisión de Literatura
Criss-Cross Heart and Corrected Transposition of Great Arteries. Case Report and Literature
Review
Priscila Montemór Soares Messina Cavellucci 1 , Carlos Eduardo Suaide 2 , Luiz Darcy
Cortez Ferreira 1 , Mariane Daltrini Tandrafilov 1 , Bruno Domingues Pinto de Almeida Pimentel
1 , Marcelo Lerner 3 , Estela Suzana K Horowitz 4 , Renata Rejane Linhares 1 , Claudia
Gianini Monaco 1 , Manuel Adán Gil 1
1 . Médico Ecocardiografista. OMNI-CCNI Medicina Diagnóstica. São Paulo-SP – Brasil-BR. 2 . Médico Ecocardiografista. Jefe de la OMNI-CCNI Medicina Diagnóstica.
Médico Jefe de Servicio de Ecocardiografía de Diagnósticos de América (DASA). São Paulo- SP – Brasil-BR. 3 . Médico Cardiólogo. São Paulo-SP – Brasil-BR. 4 . Médi
co Cardiólogo. Instituto de Cardiología de la Fundación Universitaria de Cardiología. Porto Alegre-RS – Brasil-BR
RESUMEN
Criss-cross heart es una rara y compleja anomalía congénita que se caracteriza por la rotación de la conexión atrioventricular
y entrecruzamiento de los flujos de entrada de los ventrículos. Es resultado de una anomalía de rotación embrionaria
de la masa ventricular en su eje largo de forma horaria o antihoraria, sin movimiento concomitante de los atrios. El
cuadro clínico depende de las malformaciones asociadas, dimensiones de la comunicación interventricular, presencia o
no de estenosis pulmonar, straddling de la válvula mitral y dimensiones de las cavidades ventriculares. La presente revisión
abordará los criterios ecocardiográficos de criss-cross heart, definiendo las cuestiones técnicas del examen, además
de relatar un caso de criss-cross con transposición corregida de las grandes arterias.
Descritores: Cardiopatías Congénitas, Criss-Cross Heart, Transposición de los Grandes Vasos/cirugía, Ecocardiografía
SUMMARY
Criss-cross heart is a rare and complex congenital cardiac anomaly characterized by the crossing of the ventricles’ inflow,
caused by rotation of the atrioventricular connection. It is due to an apparent embrionary twisting of the heart about
its long axis, clockwise or counter clockwise, without any rotation of the atria. Clinical findings depend on the other
associated cardiac anomalies, ventricular septal deffect size, presence of pulmonary stenosis, mitral valve straddling and
ventricular dimensions. The authors will show echocardiographic findings of criss-cross heart with its technical aspects
and report a case of corrected transposition with criss-cross heart.
Descriptors: Heart Defects, Congenital; Criss-Cross Heart; Transposition of Great Vessels/surgery; Echocardiography
Introducción
Criss-cross heart fue descrito por primera vez, en 1961,
por Lev y Rowlatt 1 . Sin embargo el término criss-cross he-
art fue introducido por Anderson et al. 2 y Yang, 3 , en 1974 y
describe una rara y compleja anomalía congénita, la cual
se caracteriza por la rotación de la conexión atrioventricular
y entrecruzamiento de los flujos de entrada de los
ventrículos. Es resultado de una anomalía de rotación em-

Cavellucci PMSM, et al. Entrecruzamiento de las vías de entrada
ventriculares (Criss-Cross Heart) y transposición anatómicamente
corregida de las grandes arterias: Relato de caso y revisión de literatura
brionaria de la masa ventricular, en su eje largo, de forma
horaria o antihoraria, sin movimiento concomitante de
los atrios. De esa forma, los ventrículos alteran su relación
espacial y se posicionan, contralateralmente a los atrios a
los cuales se conectan 2,4-7 (Figura 1).
Ese es un defecto especialmente importante por-
Figura 1: Esquema de la visión externa del corazón por el lado derecho en Criss-
Cross, con doble vía de salida del ventrículo derecho (VD). El VD está localizado
anterior superior y a la izquierda del ventrículo izquierdo (VE). B: Conexión del atrio
derecho (AD) con el VD por la válvula tricúspide. C: Conexión del atrio izquierdo
(AE) con el VE. En D está representada la vía de entrada del VD, cruzando anteriormente
a la vía de entrada del VE. Ao= aorta; AP= arteria pulmonar
que ilustra un concepto clave esencial para entender los
defectos cardíacos congénitos: la diferencia entre situs
concordante y alineamiento concordante. Ambos conceptos
son primordiales para la comprensión de los defectos
cardíacos 8,9 .
Las conexiones atrioventriculares (AV) del corazón
normal son aproximadamente paralelas y las ventrículo-arteriales
(VA) son cruzadas, porque la aorta se posiciona
en situación posterior y a la derecha de la arteria
pulmonar. La relación especial entre los ventrículos es
relativamente compleja. La relación ventricular normal
es casi siempre acompañada de concordancia AV. De
igual modo, la inversión ventricular
es casi siempre asociada a la discordancia
AV 8 .
Los ventrículos superoinferiores
no son sinónimos de criss-cross heart,
aunque esos frecuentemente se
encuentren asociados. Conceptualmente,
ventrículos superoinferiores
son simplemente disposiciones ventriculares
en que la masa ventricular
se inclina a la derecha o a la izquierda,
determinando horizontalización
del septo interventricular y consecuentemente,
el posicionamiento de
un ventrículo sobre el otro 2,5,9 .
La incidencia es de aproximadamente
8 por 1.000.000 de personas
y menos de 0,1% de las cardiopatías
congénitas 4,10,11 .
Relato del caso
Presentamos el caso de un hombre
de 25 años, con cirugía cardíaca
previa a los 7 años de edad para corrección
de una supuesta tetralogía
de Fallot, diagnosticada al cateterismo
cardíaco. Según relato de los familiares,
la cirugía fue muy compleja
el cirujano comentó haber encontrado
una situación mucho más difícil
de lo que imaginaba encontrar.
El paciente fue encaminado a
nuestro servicio, recientemente, para
realizar un ecocardiograma transesofágico
como parte de evaluación cardiológica para
realización de ejercicios físicos. El examen reveló situs
solitus, discordancias atrioventricular y ventrículo-arterial,
ventrículo morfológicamente derecho (sistémico),
con dilatación importante e hipertrofia discreta presentando
desempeño sistólico conservado, a pesar del mo-
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vimiento atípico del septo Interventricular. La relación
espacial entre los ventrículos se presentaba cruzada
(criss-cross) (figuras 2 a 4).
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Figura 2: En ese corte se observa el atrio izquierdo (AE)
conec¬tado al ventrículo derecho (VD), en el cual es posible ver
la nítida implantación más apical de la válvula tricúspide. El atrio
derecho (AD) está conectado al ventrículo izquierdo (VE), más
posterior (situación semejante al diseño de la Figura 5D). No es
posible ver los ventrículos, simultáneamente, por el hecho de
que las vías de entrada están entrecruzadas
Figura 3: En esta imagen observamos las conexiones ventrículo
arteriales discordantes. AD= atrio derecho; AE= atrio izquierdo;
Ao= aorta; AP= arteria pulmonar; VD= ventrículo derecho y VE=
ventrículo izquierdo
Las grandes arterias estaban transpuestas con la
aorta discretamente anterior y a la derecha de la arteria
pulmonar (en la transposición anatómicamente corregida
de las grandes arterias, la aorta queda normalmente,
anterior y a la izquierda). Las válvulas aórtica, mitral
y tricúspide sin alteraciones anatómicas presentaban
incompetencia leve. La válvula pulmonar estaba espe-
Figura 4: Se observa que el ventrículo derecho está en situación
más anterior (es posible ver apenas una pequeña porción
del ventrículo izquierdo, más posterior, conectándose a la arteria
pulmonar). AD= atrio derecho; AE= atrio izquierdo; AP= arteria
pul¬monar; VD= ventrículo derecho y VE= ventrículo izquierdo
sada, con reducción de su abertura e incompetencia moderada.
El gradiente sistólico máximo entre el ventrículo
posicionado a la derecha, morfológicamente izquierdo y
la arteria pulmonar fue estimado en 43mmHg. Se observó
la presencia de retazo quirúrgico ocluyendo defecto
septal interventricular, sin flujo transeptal residual. El
septo interatrial estaba íntegro. Además de eso, observó
discreta ectasia del segmento proximal de la aorta. Las
demás porciones de la aorta torácica no presentaban
anormalidades anatómicas y el tronco pulmonar mostraba
dilatación pos-estenótica leve.
Discusión
En los corazones con criss-cross, el septo interventricular
presenta posicionamiento anómalo y los
ventrículos pierden parcial o totalmente su posición
espacial y habitualmente, se presentan en orientación
superoinferior. Conexión AV tipo criss-cross ocurre
más frecuentemente en corazones con conexión
AV bi ventricular, pudiendo ser concordantes o discordantes
6 .
La evaluación ecocardiográfica debe ser realizada
siguiendo el análisis secuencial segmentar utilizado
para describir cardiopatías congénitas.
La conexión AV, normalmente, debe ser definida por
la morfología de los ventrículos, identificándose las trabeculaciones,
la banda moderadora y las características
del aparato sub valvular, una vez que el nivel de implan-

Cavellucci PMSM, et al. Entrecruzamiento de las vías de entrada
ventriculares (Criss-Cross Heart) y transposición anatómicamente
corregida de las grandes arterias: Relato de caso y revisión de literatura
tación de las válvulas atrioventriculares
es difícil de definir en esa
condición 6 . En nuestro caso específicamente,
fue posible observar
la implantación más apical de la
válvula tricúspide, lo cual ayudó
a identificar la cámara ventricular
morfológicamente derecha. Además
de eso, el diagnóstico de conexión
AV discordante fue facilitado
por la presencia del característico
apéndice atrial izquierdo, en la cámara
que estaba conectada al ventrículo,
morfológicamente derecho
y de la previa definición del situs
(solitus) al corte subcostal (Figura 2).
En seguida, se debe definir la
posición espacial de los ventrículos,
su tamaño relativamente al de
las válvulas atrioventriculares y la
posición del septo interventricular
y debido a la mala posición ventricular,
las relaciones atrioventriculares
son entrecruzadas en planos
superior e inferior. Si la conexión
atrioventricular es concordante, el
atrio derecho (AD) se conecta al
ventrículo derecho morfológicamente
derecho, aun en posición
anterior, sin embargo, a la izquierda,
mientras que el atrio izquierdo
(AE) se conecta al ventrículo morfológicamente
izquierdo en posición
posterior, sin embargo a la
derecha (Figuras 5A y 5B).
En el caso presentado, con la conexión
atrioventricular discordante,
el AD (a la derecha) se conectaba al
ventrículo morfológicamente izquierdo, más posterior y
ligeramente más a la izquierda, mientras que el AE (a la
izquierda) se conectaba al ventrículo morfológicamente
derecho más anterior y a la derecha (Figuras 5C y 5D).
La utilización de nuestras manos puede ayudar a comprender
la topología ventricular. Con la palma de la mano
derecha o izquierda sobre el septo interventricular, el pulgar
debe estar orientado para la unión AV, el puño para
el segmento muscular trabecular del septo interventricular
y los demás dedos a la vía de salida. Cuando la mano
Figura 5: Representación diagramática de las cámaras cardíacas, demostrando el mecanismo
etiológico que causa el entrecruzamiento de las vías de entrada. En A: conexión
atrioventricular (AV) concordante. En este caso la torsión es antihoraria. En B: la conexión
AV es concordante, pero con relación espacial discordante, es decir, el atrio derecho
(AD), situado a la derecha, se conecta con el ventrículo derecho (VD) situado a la izquierda,
mientras que el atrio izquierdo (AE), situado a la derecha, se conecta con el ventrículo izquierdo
(VE) situado a la derecha. En C: la conexión AV es discordante y la torsión ocurre en
el sentido horario. En D: la conexión AV es discordante con relación espacial concordante,
es decir, el AD situado a la derecha se conecta con VE a la izquierda y AE a la izquierda se
conecta con VD a la derecha
derecha se amolda al ventrículo derecho, la topología
ventricular será del tipo mano derecha (Figura 6A), lo cual
casi siempre indica que los ventrículos están normalmente
relacionados. El AD se conecta al ventrículo morfológicamente
derecho, el cual se posiciona a la derecha del
ventrículo morfológicamente izquierdo. Cuando sin embargo,
el AD se conecta al ventrículo morfológicamente
izquierdo, éste evidentemente, ha de posicionarse a la derecha
del ventrículo morfológicamente derecho. En estas
circunstancias, es la mano izquierda que va a identificar
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la posición del ventrículo morfológicamente derecho (Figura
6B).
Figura 6: Esquema de la topología ventricular. En A, en situs solitus y concordancia atrioventricular
y ventrículo-arterial, la mano que se amolda al ventrículo derecho (VD), cuando colocamos nuestro
pulgar en la vía de entrada, el puño en la región trabecular y los otros dedos en la vía de salida es la
mano derecha y en esos casos, decimos que el VD es de topología de mano derecha. En B, cuando hay
inversión ventricular, la mano que se amolda en el VD es la izquierda (topología de mano izquierda).
AD= atrio derecho; Ao= aorta; AP= arteria pulmonar y VE= ventrículo izquierdo
Por lo tanto, en el situs solitus y conexión AV concordante,
la topología ventricular es del tipo mano derecha,
mientras que en el situs solitus con discordancia AV, ella
es del tipo mano izquierda 9,12 .
Las características de las vías de salida y la orientación
de los grandes vasos, así como la lateralidad del arco aórtico
deben ser entonces, definidas. Es frecuente la asociación
con doble vía de salida del ventrículo derecho y con
conexión ventrículo arterial discordante (nuestro caso).
En este caso, la válvula aórtica es usualmente encontrada
anteriormente y a la izquierda del tronco pulmonar.
Ni la anatomía infundibular, ni las relaciones arteriales,
todavía son siempre así. Anormalidades en las relaciones
espaciales entre las arterias, por ejemplo, son frecuentes
en la variante criss-cross (como observado en nuestro
caso, en el cual la aorta se encon¬traba anterior y a la
derecha de la arteria pulmonar) 13 .
Además de eso, se debe observar la presencia de lesiones
asociadas, como comunicación interventricular de
vía de entrada, presente en la mayor parte de los casos,
debiéndose excluir la presencia de straddling y overriding
de las válvulas atrioventriculares, así como estenosis de
las mismas. Nuestro paciente había sido sometido al cierre
quirúrgico de comunicación interventricular de vía de salida
y estenosis pulmonar, situación también presente en
la tetralogía de Fallot y talvez,
por ese motivo, el cateterismo
haya sido ese diagnóstico,
no identificando la
inversión ventricular. Por fin,
se define la conexión venosa
pulmonar y sistémica,
siendo frecuente la asociación
con vena cava superior
izquierda persistente.
El diagnóstico ecocardiográfico
exacto de esa cardiopatía
requiere escaneado
en diferentes planos y con
cortes modi¬ficados, con
rotación y angulación del
transductor, en la tentativa
de demostrar el entrecruzamiento
de las vías de entrada,
que usualmente no pueden
ser vistas en el mismo
plan ecocardiográfico 2,6,11 .
No es posible obtener
una visión de las cuatro cámaras en los cortes apical o subcostal,
porque no se encuentra un plan mostrando las cuatro
cámaras y ambas válvulas atrioventriculares simultáneamente.
La incapacidad de demostrar el paralelismo de las vías de
entrada es la característica ecocardiográfica más importante
para el diagnóstico de los corazones con criss-cross 4,11,14 .
Al mapeo de flujo en colores, se demuestra el flujo de
las uniones atrioventriculares en situación cruzada, sin
haber mezcla sanguínea en nivel valvular y realizando
el diagnóstico diferencial con conexión atrioventricular
ausente o doble vía de entrada ventricular.
El cuadro clínico depende de las malformaciones asociadas,
dimensiones de la comunicación interventricular,
presencia o no de estenosis pulmonar, straddling de la
válvula mitral y dimensiones de las cavidades ventriculares.
Nuestro paciente se encuentra actualmente, en óptimo
estado general y haciendo actividad física regular.
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