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Tratado de Fibrosis Quística 3 Índice Índice de autores 7 Agradecimientos 11 Prólogo 13 Sección I: INTRODUCCIÓN 16 Fibrosis Quística: del ayer al hoy 17 Carlos Bousoño García - Javier Pérez Frías Sección II: BIOLOGÍA Y GENÉTICA MOLECULAR 28 Capítulo 1. Identificación, estructura y expresión del gen 29 Pablo Morales Pérez - Elena Sánchez Zapardiel Capítulo 2. El canal de iones cloruro cftr 41 Jesús Molano - Tegra Barreiro Capítulo 3. Mutaciones en la <strong>fibro</strong>sis quística 49 Harry Cuppens Capítulo 4. Relación fenotipo-genotipo. Genes modificadores 63 María Jesús Alonso Ramos - Juan José Tellería Orriols Sección III: FISIOPATOLOGÍA RESPIRATORIA 72 Capítulo 5. Aclaramiento mucociliar defectuoso 73 Scott H. Donaldson Capítulo 6. Inflamación de la vía aérea 83 Malena Cohen-Cymberknoh - Eitan Kerem - Arnon Elizur Capítulo 7. Colonización patogénica broncopulmonar 97 Rafael Cantón - Ana Fernández Olmos Sección IV: DIAGNÓSTICO Y SEGUIMIENTO DE LA FIBROSIS QUÍSTICA 108 Capítulo 8. Diagnóstico 109 Carlos Vázquez Cordero - Félix Baranda García Capítulo 9. Cribado neonatal 125 Silvia Gartner - Nicolás Cobos Capítulo 10. Protocolo de control y seguimiento 139 Gloria García Hernández - María Teresa Martínez Martínez
4 Índice Sección V: PATOLOGÍA RESPIRATORIA Y TRATAMIENTO 148 Capítulo 11. Manifestaciones clínicas 149 Antonio Salcedo Posadas - Martín Navarro Merino Capítulo 12. Trastornos relacionados con cftr 161 Carlo Castellani - Baroukh M Assael Capítulo 13. Estudio funcional 171 Manuel Sánchez Solís - José Ramón Villa Asensi Capítulo 14. Otros estudios anatomofuncionales 183 Mª Isabel Barrio Gómez de Agüero - Elena Urgellés Fajardo Capítulo 15. Monitorización de la afectación pulmonar mediante técnicas de imagen 195 Harm AWM Tiddens - Karla González Graniel Capítulo 16. Complicaciones 209 Concepción Oliva Hernández - Ángel Marco Rived Capítulo 17. Terapia inhalada 231 Rosa Mª Girón Moreno - M Carmen Antelo Landeira Capítulo 18. Revisión de los tratamientos que mejoran el aclaramiento mucociliar 243 Reshma Amin - Felix Ratjen Capítulo 19. Estrategias terapéuticas antimicrobianas 255 Estela Pérez Ruiz - Pilar Caro Aguilera Capítulo 20. Infección pulmonar por microorganismos resistentes. Estrategias terapéuticas 265 Óscar Asensio de la Cruz - Concepción Montón Soler Capítulo 21. Otras terapias 277 Amparo Escribano Montaner - José Sirvent Gómez Capítulo 22. Rehabilitación respiratoria y ejercicio físico 285 Esperanza de Carlos Iriarte - Margarita Pérez Ruiz Capítulo 23. Trasplante pulmonar 303 Amparo Solé - Piedad Ussetti Sección VI: PATOLOGÍA DIGESTIVA Y TRATAMIENTO 318 Capítulo 24. Enfermedad intestinal: fisiopatología, clínica y tratamiento 319 María Dolores Acuña Quirós - María Josefa Martínez Gómez Capítulo 25. Insuficiencia pancreática exocrina: fisiopatología, clínica y tratamiento 325 Amaia Sojo Aguirre - Soledad Heredia González Capítulo 26. Enfermedad hepática 339 Mª Dolores García Novo - Rosa Ana Muñoz Codoceo
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