Paciente Nº19: PENFIGOIDE CICATRIZAL

Paciente Nº19: PENFIGOIDE CICATRIZALDATOS PERSONALESSexo femenino, 49 años, argentinaANTECEDENTES PERSONALESNo refiereANTECEDENTES FAMILIARESNo refiereMEDICACION ACTUALMeprednisona 10 mg/día, metotrexato 15 mg semanales, acetilcisteína gotas oftálmicas.ENFERMEDAD ACTUALPaciente que en 1993, luego de su segundo embarazo, comenzó con inyección conjuntival,secreción blanquecina y sensación de cuerpo extraño en ojo izquierdo. Se diagnosticóqueratoconjuntivitis y se trató con tobramicina gotas, presentando mejoría parcial con recaídasfrecuentes. En 1995 fue estudiada por xeroftalmia y con diagnóstico presuntivo de síndrome deSjögren realizó tratamiento con “Puntun plug” (tapones de silicona para ocluir el conductolacrimonasal) con recambio cada 6 meses, sin mejoría. En 09/2001 se reevaluó el diagnósticoen Massachussetts General Hospital (Dr. Foster) donde se realizó biopsia para estudiohistológico e inmunofluorescencia directa de mucosa conjuntival, e inmunofluorescenciaindirecta, compatibles con penfigoide cicatrizal. Realizó tratamiento con azatioprina por 4meses, pero debió suspenderlo por toxicidad hepática. En 01/2002 inició tratamiento conciclosporina 200 mg/día con rápida mejoría clínica. Realizó ciclos de 6 meses anuales detratamiento durante 6 años con excelente control de la enfermedad. En 11/2007, porreaparición de los síntomas, se aumentó la dosis de ciclosporina a 400 mg/día, pero finalmentese debió suspenderse por falta de respuesta en 12/2008. Se rotó tratamiento a metotrexato 10mg por semana y meprednisona 40 mg por día. En 03/2009 se descendió meprednisona enforma gradual y se aumentó metotrexato a 15 mg por día con mejoría parcial.EXAMEN FISICOObsérvese:Ojo izquierdo: Inyección conjuntival, limitación a la apertura palpebral, fotofobia.HISTOPATOLOGIAProtocolo 201-1054/1/2 (Hospital de Clínicas)Biopsia conjuntival para histopatología e inmunofluorescencia directa: Mucosa conjuntivaltapizada por epitelio plano estratificado con escasas células caliciformes e infiltrado linfocíticosubepitelial en banda com existencia de áreas de marcada fibrosis. La población linfocitaria queconstituye el infiltrado inflamatorio es de naturaleza mixta (Linfocitos T y B). Con técnicas deGiemsa se remarca la ubicación de linfocitos reconociéndose la presencia de mastocitosaislados y en degranulación.IgG: Positiva estromal a predominio de los sectores de fibrosis.C3: Positivo lineal en membrana basal y en sectores estromales.Diagnóstico: Vinculable a penfigoide cicatrizal.Firma: Dr Jorge Zarate.ESTUDIOS COMPLEMENTARIOSLaboratorio: dentro de parámetros normales. Videoendoscopía digestiva alta yvideocolonoscopía normales. Biopsias de mucosas de estómago, duodeno y colon normales(12/2008).TRATAMIENTO Y EVOLUCIONActualmente el tratamiento consiste en meprednisona 10 mg/día y metotrexato 15 mgsemanales. Además realizó infiltración local con triamcinolona en la mucosa conjuntival de ojoizquierdo.INTERES DE LA PRESENTACION?? Presentar una entidad de baja frecuencia.

?? Destacar la importancia del estudio histológico, la inmunofluorescencia directa y lainmunofluorescencia indirecta para un diagnóstico correcto de las enfermedadesampollares.?? Comentar el manejo y las alternativas terapéuticas en el penfigoide cicatrizal.Para más información usted podrá solicitarla al médico que presenta al paciente en elconsultorio o bien accediendo a www.sad.org.arREFERENCIAS- Kim B J. Penfigoide Cicatrizal. Freedberg et al. Dermatologiía en Medicina General. 6º edicion; vol 1 pag660-665.- Galimberti, R.; Soifer, L.; Morales, C.; Bonino, M.V.; Kowalczuk, A. Estenosis y membranas esofágicasrecidivantes en el Pénfigoide Benigno de las mucosas. Arch. Argent. Dermatol 1987; XXXVII: 341-345.1987.- Marini M, Remorino L, Ubaldini G, Magariños G. Penfigoide las muscosas. Presentación de dos casos yactualización del tema. Dermatol Arg 2004;X:117-122.