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Síndrome carcinoide - EXTRANET - Hospital Universitario Cruces

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ANA LANA CANIVEU. D. <strong>Cruces</strong>; 6º Medicina


M.C.: Rubefacción/ erupción cutánea AP: NAMCEx-fumador, no otros hábitos tóxicosHiperCL leve, sin ttoIQ: Hernia inguinal bilateralHernia epigástrica en 2009Carcinoma folicular de tiroides en 2009Quiste sacroLipoma en espaldaMenisectomía parcial de rodilla izquierdaTTO habitual:orfidalomeprazol


EA: En los últimos meses/año refiere:1.Episodios de rubefacción autolimitada de predominio entronco, sin lesiones cutaneas asociadas.No edema lingual nilabial, no disnea. En episodios TA, Tº normal; dudosa tiritona.2. Epigastralgia- pirosis sin otra sintomatología digestiva3. Molestia mal definida/disfagia alta que ha sido valorada porORL.


PRUEBAS REALIZADAS:◦ Analítica general y T4, TSH normales◦ Esofagograma (agos/2010): normal◦ RM facial (sep/2010): hipertrofia de amig.palatina◦ ECO A-P (dic/2009): normal


E.F.: Consciente, orientado, eupnéico, buen estado general.No plétora, no bocioAdenopatías subangulomandibulares BL, axilar izq, en ambas ingles dedudoso valor patológico.ACP: normalAbdomen: normalEEII: normalPiel: sin lesionesI.D: episodios de rubefacción intermitente:D/ feocromocitoma/ Sd. CarcinoidePirosis- RGE


PLAN:Analítica grl, CA, Histamina, Serotonina, triptasa,cromogranina.TAC bodyGastroscopia


El paciente ha seguido con episodios de rubefacción y enalgunas ocasiones con escalofríos.No episodios de broncoespasmoAnalítica: BQ normal, CK y LDH normal, ferritina, B12, folatonormal. T4 y TSH normal, VSG y PCR normal.triptasa normal.Orina: Histamina levemente elevada, Serotonina 1048ACTITUD: 5-HIAA en orina de 24h.Hist en orinaSerotonina en sangreGammagrafía con pentreotido


Grupo de síntomas y signos mediados porvarios factores humorales producidos poralgunos tumores <strong>carcinoide</strong>s (intestinodelgado, colon, apéndice y bronquios).


Tumor <strong>carcinoide</strong> Aumento de la incidencia : estudio en UK (sep, 2010)1-2 casos / 100.00 hab / año 55% GI (ID> recto > apéndice > colon > estómago) 30% BroncopulmonarSíndrome <strong>carcinoide</strong>90% con metástasis (hígado)7,7- 10%• 35% en I. D•


METABOLISMO DEL TRIPTOFANOHISTAMINAKALIKREINAPROSTAGLANDINASPOLIPEPTIDOS


Célula <strong>carcinoide</strong>


METABOLISMO DEL TRIPTOFANOHISTAMINAKALIKREINAPROSTAGLANDINASPOLIPEPTIDOS (Insulina, ACTH, Gastrina, VIP, ST)


FLUSHING /telangiectasias venosas DIARREA DOLOR ABDOMINALBRONCOESPASMOPATOLOGIA VALVULAR


Causas de Flushing Psicológico menopausia, bebidas calientes,distress emocional y anafilaxia Drogas alcohol en asiaticos, alcohol+clorpromazina/disulfiram, diltiazem, acidonicotinico, levodopa, bromocriptina. Enfermedades sd. Carcinoide, mastocitosissistémica, leucemia basofilica cronica, VIPoma,feocromocitoma, carcinoma medular de tiroides,carcinoma renal.


FLUSHING DIARREA/DOLOR ABDOMINAL• 80%• Limitante• Acuosa, sin elementos patológicos• Acompañada de retorcijones• No relacionado con episodios de flushing• Tiempo de tránsito intestinal muy reducidoBRONCOESPASMOPATOLOGIA VALVULAR


Manifestaciones menores:◦ Ulcera péptica◦ Pelagra◦ Pérdida muscular◦ Fibrosis◦ Edema en cara y extremidades


Otros síndromes• Carcinoide gástrico• Carcinoide bronquial


OBJETIVOS Verificación de que el síndrome es causadopor un tumor secretor Localización


30-100mg/dl• Enf. Celiaca•Whipple•Comidas ricas50-260mg/dl• Metástasis<strong>carcinoide</strong>ssinsíndrome>100mg/dl•Síndrome<strong>carcinoide</strong>


VALORES ELEVADOSComidas: aguacate, piña, plátano, kiwi, cacahuetes, ciruela y otrosDrogas: ácido cumarínico, fenobarbital, reserpina, efedrina, nicotina,fentolamina, fenacetina, metanfetamina…VALORES DESCENDIDOSDrogas: corticotropina, etanol, imipramina, levodopa, inhibidores deMAO, aspirina, isoniacida, heparina, estreptomicina, metildopa, acidogentisico…


PRUEBAS ANALITICAS Concentración deCromogranina ATumores <strong>carcinoide</strong>sCáncer de próstataFallo renalFallo cardíacoFeocromocitomaGastrinomas, VIPomas,somatostatinomas,glucagonomas.Cáncer medular de tiroidesHipertensión esencialNeurofibromatosisInh. De la bomba de protonesGastritis crónica atróficaHipertiroidismo


PRUEBAS ANALITICAS• Concentración sanguínea de serotonina• Test de la provocación de epinefrina


LOCALIZACIÓN DEL TUMOR• TAC abdominal• Imagen con pentreótido• Bario y endoscopia• Eco endoscópica• RMN abdominal• Angiografía


Incluye: Localización del tumor y de posiblesmetástasis Extirpación del tumor en caso de que no hayametástasis Control del síndrome <strong>carcinoide</strong> si existe


TUMORES LOCALIZADOSResección + Seguimiento Apéndice Intestino Delgado Recto Estómago Colón Bronquial


Sd. CARCINOIDE (90% presentan metástasis)Ovario / BronquialA) Control de síntomas:• Flushing: evitar desencadenantes• Diarrea: codeína fosfato/ colestiramina• Asma: teofilina y beta2-adrenérgicos• Análogos de SomatostatinaB) Octreótido y lanreótido• Análogos de Somatostina• Flushing/ Diarrea (50microgr 500microgr s.c./ 3 veces día)• Disminución del tamaño tumoral• Tb. Hay de déposito• E. A.: nauseas, dolores abdominales, disminución de la contractilidad biliar(coleliatiasis asintomática)… pueden llegar a ser intolerables


C) Síntomas refractarios1.- Ciproheptadina: ant. De Ser diarrea, anorexia, caquexia2. Bloqueante de histamina3.- IFN- alfa: + octreotido ¿mejoria?EA: seudogripal, fatiga, depresiónD) Cirugía : poca eficacia; algunas metastasis resecables.E) Resección hepática1.- Resección2.- Embolización3.- Transplante4.- Crioablación


QT y nuevos tratamientos: Aún no bien establecido◦ Estreptozocina+ 5-FU◦ RT◦ Inhibidores de la angiogenesis◦ Inh. De la tyrosin kinasa


Características◦ Flushing profuso◦ Cambios bruscos de la TA◦ Broncoconstricción◦ Arritmias◦ Confusión o estupor◦ Puede durar horas, incluso díasPUEDE SER FATAL


¿Cúando?◦ Espontaneamente◦ Palpación de las masas tumorales◦ Inducción de la anestesia◦ Tras la administración de QT◦ Despues de embolización◦ Especialmente en pacientes con la enfermedadextendida


Prevención◦ Octreótido Tratamiento◦ ¡Cuidado! Con calcio y catecolaminas◦ 300microgr i.v. de octreotido◦ Infusión i.v. de octreotido (50-150microgr / hora)


Neoplasias no <strong>carcinoide</strong>s; adenocarcinomasprincipalmente:◦ GI (> en ID)◦ Pulmón◦ Próstata◦ Cérvix 22% de los paciente con t. <strong>carcinoide</strong> No está claro el origen ni la actitud


Depende de: Lugar de origen Histología Presencia o no de Sd. <strong>carcinoide</strong>

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