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CIRROSIS AUTOINMUNE EN ELEMBARAZOCaso clínicoKoldo Lamíquiz Rámila08/03/20116º Curso, Licenciatura en MedicinaU.D. CrucesPráctica integrada en Patología Médica


CASO CLÍNICOMotivo de ingreso: mujer de 34 años, embarazada de 20 semanas (2ºembarazo) que acude a urgencias por hematemesis.Antecedentes personales:NAMC. Ex-fumadora de 7 paquetes-año desde el inicio delpresente embarazo. No consumidora de alcohol. No HTA, DM niDLP. No cardiópata ni broncópata conocida. IQ: hernia inguinalbilateral. En su primer embarazo, en 2006, presentó prurito y elevación deenzimas hepáticas desde el primer trimestre, pero no se realizóestudio ni seguimiento tras el parto.No tto habitual.


CASO CLÍNICOEnfermedad actual:Primer trimestre segundo embarazo: acude a CCEE Medicina Internapor elevación de enzimas hepáticos. Se solicita ECO hepáticainformada como hígado sugestivo de cirrosis con hipertensión portal(HTTP).Diagnóstico: cirrosis autoinmune Ac SLA+ con HTTP en primertrimestre de embarazo, durante estudio por aumento de transaminasas(no biopsia).


CASO CLÍNICOEndoscopia de urgencia: varices esofágicas (entre 4-5) de moderadotamaño, colocándose 6 bandas, con buena tolerancia. Se administrapropranolol para optimizar el tratamiento de las varices.Hemodinámicamente estable. Refiere la toma de AINES (Ibuprofeno) yaumento de la dosis de corticoides la semana anterior (lumbalgia).Ingreso en UCI.


CASO CLÍNICOEndoscopia


CASO CLÍNICOExploración física: TA 100/60. SatO 298%.Buen estado general, consciente y orientada.CyC: no adenopatías, ni bocio.AC: rítmico a 70 lpm, sin soplos.AP: BVG. Telangiectasias en escote de pequeño tamaño.Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación profunda, no signosde irritación peritoneal, útero grávido. Blumberg y Murphy negativos. Nooleada ascítica.EEII: no edemas, no signos sugestivos de TVP, pulsos centrales y periféricospresentes y simétricos.


CASO CLÍNICOPRUEBAS COMPLEMENTARIAS:Analítica (07/02/2011):HRF: Hb 8,5 g/dL. VCM 95, HCM 34, RDW 16, con 79.000 plaquetas, sinleucocitosis, con discreta neutrofilia.Bioquímica: GOT 72, GPT 76, FA 142, GGT 220, bilirrubina total 1,4 (directa0,9), albúmina 2,8, resto normal. PCR 0,7. VSG 32. Ferritina 33, IST 24%,B12 y fólico normales. Proteinograma con recuento de inmunoglobulinas:hipergammaglobulinemia policlonal a expensas de IgG con normalidad deIgA e IgM. Coagulación normal.Hormonas tiroideas normales.Orina y sedimento: hematuria, piuria y células de descamación escasas.


ECO hepática (11/01/2011):CASO CLÍNICOHígado de contornos lobulados irregulares, sugestivo de hepatopatía crónica.Presenta una ecotextura heterogénea sin delimitar claras lesiones focales.Esplenomegalia homogénea (14,8 cm). Vena porta prominente (12,7 mm). Áreapancreática mal visualizada por intenso meteorismo. Riñones y grandes vasossin alteraciones.No líquido libre intraperitoneal.


CASO CLÍNICODoppler hepático (08/02/2011): hígado de bordes lobulados, ecotexturagrosera, sugestivo de higado cirrótico, sin detectarse LOE (lesión ocupante deespacio).Venas suprahepáticas permeables con pérdida de la pulsatibilidad. Arteriahepática permeable con onda doppler de característica normal. Porta intra yextrahepática permeable con flujo hepatópeto, con una dilatación con diametrode 1,4 cm (normal hasta 1,2 cm).Esplenomegalia de 15 cm (normal hasta 12 cm) con signos de hipertensiónportal.


CASO CLÍNICOEvolución:Debido al riesgo que supondría para la paciente continuar con el embarazo, seplanteó la Interrupción Terapeútica del Embarazo (ITE), y la paciente, de formaconjunta con su marido, aceptó.El aborto terapéutico programado se llevó a cabo el día 16/02/2011, sinincidencias y dada la estabilidad clínica, se decide alta para continuarseguimiento en CCEE.En última analítica previa al alta: GPT 138, Hb 9´5, plaquetas 93000 ycoagulación normal.


CASO CLÍNICODiagnóstico:‣ Cirrosis autoinmune tipo III con hipertensión portal(diagnosticada, en segundo embarazo, en base a los hallazgosanalíticos y ecográficos).‣ HDA (hemorragia digestiva alta) secundaria a varicesesofágicas.Tratamiento:‣ Bandas elásticas endoscópicas.‣ ITE en la semana 21-22.‣ Propranolol 80 mg: 1-0-1.‣ Azatioprina 00 mg: 1-0-0.‣ Prednisona 5 mg: 1-0-0.‣ Omeprazol 20 mg: 1-0-1.


ENFERMEDADES HEPÁTICAS


HEPATITIS AUTOINMUNEEpidemiologíaLa Hepatitis Autoinmune (AIH) no es una enfermedad rara. La prevalencia se estima entre 50-200 casos por millón entre la poblaciónde raza caucásica. En países en los que la infección por virus hepatitis B y C (VHB y VHC) esendémica (Asia y África), la incidencia de AIH parece ser significativamentemenor.


Causa desconocida.HEPATITIS AUTOINMUNEEtiología Cierta predisposición genética: influencia del Complejo Mayor deHistocompatibilidad y otros genes como el CD152. Yatrogenias: nitrofurantoína y minociclina (bactericida de amplio espectro). Enfermedades de tipo autoinmune del hígado: Hepatitis autoinmune. Cirrosis biliar primaria. Colangitis esclerosante. Síndromes de superposición con otras enfermedades hepáticasinmunológicas.


HEPATITIS AUTOINMUNEClínica Mujeres jóvenes. Síntomas variables. Síntomas inespecíficos: fatigabilidad, náuseas, dolor abdominal… Algunos casos, hepatitis aguda fulminante. Progresivamente, síntomas propios de la cirrosis: ictericia, coluria, ascitis,encefalopatía y hemorragia digestiva alta por varices esofágicas. Puede estar asociada a otras enfermedades autoinmunes como: tiroiditis,anemia hemolítica autoinmune, púrpura trombocitopénica inmunológica,diabetes mellitus y síndrome autoinmune poliglandular.


HEPATITIS AUTOINMUNEClasificación Se conocen 3 tipos de hepatitis autoinmune: Tipo 1: Es la forma más frecuente y puede verse a cualquier edad.Habitualmente se presenta con anticuerpos anti-nucleares (ANA) o antimúsculoliso (ASMA). Tipo 2: Se presenta en niños y adolescentes. Su marcador máscaracterístico es la presencia de anticuerpos anti-microsomales dehígado-riñón (LKM-1). Tipo 3: Caracterizada por Anticuerpos frente al Antígeno SolubleHepático (SLA/LP).


HEPATITIS AUTOINMUNEDiagnóstico (analítica) Para llegar al diagnóstico, se emplea combinación de criterios clínicos, delaboratorio e histológicos. Laboratorio:‣ Elevaciones de SGOT/AST y SGPT/ALT.‣ Valores normales o mínimamente elevados de fosfatasas alcalinas y GGT.‣ Elevación de la bilirrubina, disminución de la albúmina y prolongación deltiempo de protrombina.‣ Los niveles de IgG suelen estar elevados.‣ Los marcadores para hepatitis virales son negativos. ACs más frecuentes: ANA (Anticuerpos anti-nucleares). ASMA (Anticuerpos anti-músculo liso) ALKM-1 (Anticuerpos anti-microsomales de hígado riñón). Otros anticuerpos: Anti-asialoglicoproteína (ASGP), anti-actina (AAA), antiantígenosoluble hepático (SLA), anti-citoplasma de neutrófilo (ANCA).


HEPATITIS AUTOINMUNEDiagnóstico (imagen)TAC


HEPATITIS AUTOINMUNEDiagnóstico (biopsia hepática) Gold standard: biopsia hepática. Se observa:‣ Hepatitis de interfase, infiltrado necroinflamatoriopredominantemente linfoplasmocitario del espacio porta y periporta,con o sin componente lobular y necrosis del espacio porta.


HEPATITIS AUTOINMUNEDiagnóstico diferencial


HEPATITIS AUTOINMUNETratamiento No es siempre necesario. Se aceptan ciertos criterios para comenzar el tratamiento:‣ Transaminasas sobre 10 veces el valor máximo normal.‣ Transaminasas sobre 5 veces el valor máximo normal en presencia degammaglobulinas (IgG) sobre 2 veces valor máximo normal.‣ Necrosis en puente en la biopsia hepática.‣ Presencia de síntomas (fatiga, artralgia, ictericia) y hepatitis de interfaseen la biopsia.‣ La mayoría de los niños debierían recibir tratamiento al momento deldiagnóstico.


HEPATITIS AUTOINMUNETratamiento Existen 2 esquemas ampliamente utilizados para iniciar el tratamiento: Budesonida.


HEPATITIS AUTOINMUNETratamiento


HEPATITIS AUTOINMUNEComplicacionesEncefalopatía hepática Varices esofágicas Síndrome ascítico


HEPATITIS AUTOINMUNEPronóstico Si no se trata, puede tener un curso progresivo y llevar a la cirrosis. El tratamiento adecuado puede evitar que esto ocurra. En casos avanzados (cirrosis descompensada), hepatitis fulminante… eltrasplante hepático es una buena opción. Recurrencias: 20 a 30% de los pacientes trasplantados.


HEPATITIS AUTOINMUNEEmbarazoEn caso de embarazo, la paciente presenta mayor riesgo de padecer:• Aborto espontáneo.• Prematuridad.• HDA secundaria a varices.• Descompensación hepática (ascitis y peritonitis bacteriana espontánea).• Rotura de aneurisma de arteria esplénica.• Hemorragia postparto. Las opciones de tratamiento en caso de varices esofágicas sangrantes son:1. Bandas elásticas implantadas mediante endoscopia digestiva alta (riesgo dehipoxia fetal secundario a los sedantes).2. Octeótrido (categoría B).3. TIPS (en principio contraindicados por radiación fetal).4. La profilaxis mediante propranolol o nadolol (categoría C), está indicada enmujeres con elevado riesgo de sangrado.5. Creación quirúrgica de cortocircuitos portosistémicos.6. Posibilidad de cesárea electiva (analgesia extradural).


BIBLIOGRAFÍA


BIBLIOGRAFÍA1.-2.-


CASO CLÍNICO