REVISIONES DE TEMASDr. Manuel Campos 1,2 , Dra. Loreto Ríos 1,3 , Dra. Francisca Solari 1,3 , Dra. Isabel López 1,3 ,Dra. Ximena Varela 1,3 , Dra. Carolina Alvarez 1,3 , E.U. Loreto Olate 1 , Dr. Felipe Otayza 1,2 .Resumen. ”eliminar las crisis lo antes posible para optimizar el desarrollo cognitivo y mejorar elcomportamiento y la calidad de vida”.--Palabras clave:Abstract. - “eliminate seizures as soon as possible to optimize cognitive development, andimprove behavior and quality of life”-Key words:-INTRODUCCIÓNEn todo el mundo las epilepsias resistentesa fármacos son el mayor problema para <strong>los</strong>pacientes con epilepsia (1-4), especialmentecuando se trata de niños (5-7), siendo elprincipal reto para <strong>los</strong> profesionales involucradosen su tratamiento (8,9).La Liga Internacional contra la Epilepsia(ILAE) define a la “Epilepsia resistentea fármacos” (“drug resistant” en inglés),como la falla de dos o más fármacosanti-epilépticos (FAEs) adecuados, bientolerados, apropiadamente elegidos, y correctamenteusados, administrados enmonoterapia o en combinación, para lo-<strong>Todos</strong> <strong>los</strong> <strong>derechos</strong> <strong>reservados</strong> <strong>Rev</strong>. <strong>Chil</strong>. <strong>Psiquiatr</strong>. Neurol. Infanc. Adolesc. / Volumen 24, Nº 1, Marzo 201343
grar la libertad de crisis (10). De hecho, lamisma ILAE prefiere no usar <strong>los</strong> términos“intratable” o “refractaria”, dado que involucraríanla idea que no existe alternativaterapéutica para estos pacientes. Esta definiciónestá orientada más bien a adultos, yaque en niños el enfoque es muy diferente;el tiempo de evolución de las crisis, el tipode síndrome y la edad del niño, son factoresfundamentales para determinar en formatemprana la refractariedad y plantearuna cirugía de la epilepsia lo más precozposible, para evitar secuelas neurológicaspermanentes de un cerebro en desarrollo.En adultos se recomienda esperar un máximode dos años antes de diagnosticar a unpaciente como refractario. Sin embargo, enniños dependiendo del síndrome epilépticoy su etiología, en muchos casos se debenplantear escasos meses entre el inicio decrisis y la cirugía de la epilepsia refractaria(5, 6, 7, 11).Muchos niños candidatos a cirugía de laepilepsia presentan una “encefalopatía epiléptica”,término que se refiere a un grupode desórdenes donde el paciente presentaepilepsia refractaria y/o actividad epileptiformeen el EEG, que implica un alto riesgode daño cognitivo progresivo y/o déficitsneurológicos permanentes. La mayoría deestas condiciones son edad dependiente yafectan a un cerebro inmaduro en desarrollo(13,14).En el presente texto se analizará el estadoactual de la cirugía de la epilepsia en niños,con especial acento en <strong>Chil</strong>e, presentandonuestra experiencia acumulada en <strong>los</strong> últimoscuatro años.EPIDEMIOLOGÍA DE LA EPILEPSIARESISTENTE EN NIÑOSEl estudio de Sillanpää del año 2006, reportó144 niños con epilepsia recién diagnosticaday con un seguimiento de 37 años (15);mostró que el 67% tiene un excelente pronósticocon remisión total de sus crisis, un33% tendrán epilepsia de pobre pronósticosin remisión, de estos un 19% son fármacoresistentes desde el inicio y un 14% de malcurso (crisis que remiten y luego regresan).Por otro lado, el año 1999 un estudio prospectivoen Connecticut (16) mostró que laincidencia de epilepsia en niños es de 500casos por millón de habitantes año (N =613). De el<strong>los</strong>, un 25,4% llegan a ser refractarios(127 casos por millón de habitantesaño), cerca de la mitad necesitará evaluaciónpre-quirúrgica y 21 niños por millónde habitantes año requerirían una cirugíade la epilepsia, lo cual supera por lejos a lascirugías de tumores intracraneanos en niños(6 casos por millón de habitantes año).En consideración a lo anteriormente descrito,la mayoría de <strong>los</strong> niños con Epilepsiarecién diagnosticada tienen un pronósticofavorable a largo plazo, en particular <strong>los</strong>casos de causa idiopática, quienes eventualmenteirán a la remisión. En contraste,las epilepsias que permanecen resistentesa fármacos (activa) son aproximadamenteun 25 a 33%, llegando a ser intratables yrequiriendo cirugía entre un 4,5 a 10% deltotal de <strong>los</strong> casos nuevos. Los FAE probablementeno influencian el curso de la epilepsia,estos sólo suprimen crisis.<strong>Chil</strong>e tiene 16.500.000 de habitantes. Si tomamosla incidencia de epilepsia de Connecticut(EE.UU.) (16), cada año habríaen <strong>Chil</strong>e alrededor de 8.250 niños nuevoscon epilepsia, de <strong>los</strong> cuales 2.096 tendrían“epilepsia resistente a fármacos” (epilepsiaactiva o no controlada) y 347 niños al añonecesitarían una cirugía de su epilepsia.Sin embargo, en la actualidad en <strong>Chil</strong>e nose operan más de 40 niños al año (20 niñosen nuestra institución) (17), existiendo unafalencia anual cercana al 88,5% de lo esperadopara el país. A lo anterior se debenagregar <strong>los</strong> niños en espera de cirugía de<strong>los</strong> años previos, lo que permite extrapolarque en <strong>Chil</strong>e hay miles de niños con indicaciónquirúrgica, pero sin acceso a ella, yasea por razones de desconocimiento médico,complejidad y/o alto costo del diagnósticopre-quirúrgico, falta de centros debidamentecapacitados y personal entrenado44 <strong>Rev</strong>. <strong>Chil</strong>. <strong>Psiquiatr</strong>. Neurol. Infanc. Adolesc. / Volumen 24, Nº 1, Marzo 2103 <strong>Todos</strong> <strong>los</strong> <strong>derechos</strong> <strong>reservados</strong>
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