Síndrome de Sweet 18-10

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Síndrome de Sweet 18-10

Síndrome de SweetSinonimia:Dermatosis neutrofílica agudaEnfermedad de Gomm Button


Dermatosis neutrofílicasConcepto que involucra cuadros heterogéneos reunidos poralgunas características comunes:Histopatología similar con un infiltrado de polimorfonuclearesnormalesExistencia entre ellas de formas transicionales (overlap)Posible ocurrencia de infiltrados neutrofílicos extra-cutáneosFrecuente asociación con otras enfermedades sistémicas(enfermedades neutrofílicas de Wallach)


Dermatosis neutrofílicas(de causas no infecciosas)EPIDÉRMICASPsoriasis pustulosaQueratodermia blenorrágicaPEGAAcro-pustulosis infantilPustulosis neonatal transitoriaDermatosis pustulosa subcórneaPénfigo Ig ADÉRMICASSin vasculitisSíndrome de SweetPioderma gangrenosoEnf. de BehcetSínd. de dermatosis-artritis asociada a intestinoEnf.inflamatoria intestinalHidroadenitis neutrofílica ecrinaDermatosis neutrofílica reumatoideaUrticaria neutrofílicaDermatitis herpetiformeDermatosis ampollar tipo Ig ALES tipo ampollarVasculitis de presencia dudosa: vasculitis pustulosa de manosCon vasculitis: Vasculitis leucocitoclásicaEritema elevatum et diutinumVasculitis de vasos medianos


Criterios diagnósticos para el Síndrome de Sweet(según Su y Liu y modificados por von den Driesch -1994)Mayores1-Comienzo brusco de placas o nódulos eritematosos, ocasionales con vesículas, ampollas opústulas2 -Infiltrado predominantemente neutrofílico de la dermis SIN vasculitis leucocitoclásicaMenores3 -Antecedentes de una infección aérea superior o del tracto gastro-intestinal o vacunaciones oasociados aa – enfermedades inflamatorias tales como autoinmunes, infeccionesb – Tumores malignos sólidos o trastornos hemo-proliferativos4 -Cortejo sintomatológico de mal estado general y fiebre mayor de 38°C5 -Laboratorio: c- VES mayor de 20 mm en etapas inicialesd- proteína C reactiva positivae- Leucocitosis mayor de 8000, con neutrófilos segmentados y en cayadomayores del 70% en sangre periférica (Tres de estos cuatro valoresdeben estar presentes)f- Excelente respuesta a tratamiento con corticoides o ioduro de potasio


Se reconocen así tres versiones del síndrome:1) Clásico o idiopático2) En enfermedades malignas3) Inducido por drogas


Síndrome de Sweet inducido por medicamentosFactores estimulantes de colonia: Factores estimulantes de colonia de granulocitos Idem demacrófagos PegfilgrastimAntibióticos:Anti-epilépticos:Drogas anti HIV:Anti-hipertensivos:Anti-neoplásicos:Retinoides:Diuréticos:Aines:Anticonceptivos:Minociclina Nitrofurantoina Norfloxacina Trimetoprima-sulfa OfloxacinaCarbemacepina DiazepamAbacavirHidralacinaLenalidomide Bortezomid ImatinibAcido trans-retinoico Ácido cis-retinoicoFursemidaDiclofenac CelecoxibLevonor / etinilestradiolAnti-tiroideos: PropiltiouraciloAnti-psicóticos:Clozapina


Otras Patologías relatadas junto alSíndrome de SweetEritema nodosoPolicondritisSarcoidosisEnfermedad de BehcetArtritis reumatoideaTiroideopatías (Enf. de Graves, de Hashimoto)


Manifestaciones extra-cutáneas delSíndrome de SweetOrejas: nódulos dolorosos y pústulas en conducto auditivo externo y en eltímpanoOjos: episcleritis conjuntivitis glaucoma iritis uveítis vasculitis de la retinaMucosa oral: nódulos lesiones ulcerosas lesiones aftoides hemorragiashiperplasia gingival edema de lenguaHuesos: artritis pustulosa estéril osteomielitis artralgias osteítis asépticaRiñones: glomérulonefritis mesangiocapilar anormalidades del estudio de orinaHígado: hepatomegalia anormalidades enzimáticas hipertensión portal


Manifestaciones extra-cutáneas delSíndrome de SweetPulmones: lesiones pustulosas en bronquios derrame pleural alteraciones enlas imágenes de tóraxCorazón: estenosis de la aorta, aortitis cardiomegalia oclusión coronariapericarditisMúsculos: miositis tendinitis sinovitis alteraciones en la elecromiografíaBazo: esplenomegaliaIntestinos: pancolitis infiltración neutrofílica difusaCohen PR: Sweet’s syndrome – a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis.Orphanet Journal of Rare Diseases 2007; 2:34


TRATAMIENTODe primera línea: Prednisona: 1 mg/kg/día, 4-6 semanas y disminuir (según arte)Succinato sódico de metil-prednisolona IV 1000mg. durante 3a 5 díasIoduro de potasio: 300 mg/dia, tres veces por día en tabletas oSolución de Lugol: 3 gotas tres veces por día= 450 mg/día,aumentando cada tres día una gota hasta alcanzar 21 gotasdiarias (1050 mg)Colchicina: 0,5 mg tres veces por díaDe segunda línea: Indometacina; 150 mg diarios = una semana y disminuirDapsona: sola o en combinación 100 a 200 mg/diaClofazimina: 200 mg/día = un mes y luego disminuir a 100 mg= un adicional.


TRATAMIENTOOtras drogas reportadas (en general en relación a las patologías concomitantes)Antibióticos: minociclina ciprofloxacina penicilina metronidazol sulfonamidasAntimetabolitos: ciclosfosfamida cloranbucilInmunomoduladores: etretinato antagonistas del TNF infliximab talidomidaInmunoglobulina


Bibliografía1 -Del Pozo et al: Neutrophilic dermatosis of the hands; Presentation of eight cases andreview of the literature J Dermatol 2007; 34: 243-472 –Wallach D et al: From acute febrile neutrophilic dermatosis two neutrophilic diseases:Forty years of clinical research J Am Acad Dermatol 2006; 55: 1066-713 – Haliasos E et al: Pediatric Sweet Syndrome and Immunodeficiency SuccessfullyTreated with Intravenous Immunoglobulin Ped Dermatol n2005; 22: 530-354 – Cohen PR: citado en el texto presente5 –Gottlieb CC et al: Ocular Involvement in Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis (SweetSyndrome): New Cases and Review of the Literature Surv Ophthalmol 2008; 53: 219-266 –von den Driesch P: Sweet’s syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis) J AmAcad Dermatol 1994: 31: 535-567 –Kaune KM et al: Bullous Sweet Syndrome in a Patient with (9; 22) (q34, q11)-PositiveChronic Myeloid Leukemia Treated with the Tyrosinase Kinase Inhibitor NilotinilArch Dermatol 2008; 144: 361


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