Penfigoides

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Penfigoides

Vesículas y AmpollasCLASIFICACIÓN SEGÚN EL NIVELANATÓMICO DEL DESPEGAMIENTO:INTRAEPIDERMICAS:SubcorneaCapa espinosaSuprabasalCapa basalUNIÓN DERMOEPIDERMICA:Lámina lúcidaPor debajo de la lámina basal


Vesículas y AmpollasCLASIFICACIÓN SEGÚN EL MECANÍSMO DEPRODUCCIÓN:Pérdida de la cohesión intercelular.AcantolíticaSeparación Degeneración de regiones intrepidérmicainterdesmosómicasQueratinocitosBalonizanteDesaparición pierden los los desmosomaspuentes uniónCausa viralde unión de células basales a laCambios degenerativos la zona Dermis. Ej.:Penfigoide AmpollarEspongióticaPor degeneración intracelularPor degeneración de las células basalescélulas basalesPor despegamiento subcórneoCompromiso de estructuras responsablesIngreso de líquido tisular en el interiorde la epidermis. Edema intercelularAspecto de esponja. Ej.: EccemaSeparación de las células entre síEj. Ampollas por fricciónDaño celular extenso y citólisis deDespegamiento de la capa corneaEj.: Impétigo-Miliaria


Pénfigo superficialPénfigo profundoPenfigoideDermatitis herpetiforme


Penfigoide ampollar


Penfigoide Ampollar Enfermedad ampollar crónica,subepidérmica, autoinmune. Raramente afecta membranas mucosas. Depósito de autoanticuerpos Ig G,contra Ag hemidesmosómicosespecíficos: PB 230 (PB Ag1) PB 180 (PB Ag 2)


Penfigoide Ampollar PB Ag1 (PB 230) es un componenteintracelular del hemidesmosoma. PB Ag2 ( PB 180 colageno tipo XVII) esuna proteína transmembrana condominio extracelular


Penfigoide Ampollar Curso crónico. Períodos de exacerbación y remisión. Edad promedio 65 años. Potencialmente fatal en adultos mayores einmunosuprimidos por factores comorbidosasociados. 10 a 25 % afectación de mucosa oral. Curan sin cicatriz o formación de milium.


Penfigoide Ampollar No hay predisposición racial. Igual frecuencia en varones y mujeres. Entre 4° y 7° décadas. Promedio 65años. Casos reportados en niños.


Penfigoide AmpollarComienzo agudo o sub agudoAmpollas tensas.Prurito variable.Lesiones urticarianas previas.Asociado a otras condiciones:Psoriasis. Líquen planoPrecipitado por luz ultravioleta. RxDesencadenado por drogas:Post vacunas en niñosFurosemidaIbuprofenoAINESCaptoprilPenicilaminaAntibióticos


PENFIGOIDE AMPOLLAR: FORMAS CLÍNICAS Ampollar generalizada VesiculosaForma más comunAmpollas tensas. Cualquier localizaciónPredominio áreas flexurales.Sobre pielSana o eritematosaForma poco comunAfectación ocular y oral rarasVesículas tensas. Agrupadas .Curan sin cicatriz o miliumSobre piel eritematosa o urticariana Vegetante Urticariana Nodular AcralComúnPlacas vegetantes en áreas intertriginosasAxilas, cuello y pliegue submamarioSimilar al pénfigo vegetanteComienza como lesiones urticarianasy luego se desarrollan ampollas.Lesiones urticarianas permanentesForma rara. Llamada penfigoide nodularSimulan un prurigo nodular.Lesiones sobre piel normal o lesionesnodularesForma de comienzo en la niñezPosterior a vacunaciones.Lesiones en palmas, plantas y cara


Penfigoide Ampollar Edad promedio 5° a 7° décadas de la vida Asociado a HLA DQB1 0301. Depósito de Ig G. Activación de complemento. Citoquinas:Eotaxina: Quimioquina selectiva para eosinófilosInterleuquina 16: factor quimiotáctico responsable delreclutamiento de LT CD4 +, e induce la activación celularMatrix metaloproteinasaBAFF (B-cell activating factor belonging to the tumor necrosisfactor family) que funciona regulando la proliferación de célulasB se encuentra incrementada en suero de pacientes con PA.


AMPOLLASTENSAS


Ampollas tensasEritema y prurito


Penfigoide Ampollar Histología: Ampolla subepidermica. Infiltrado inflamatorio polimorfo conpredominio de eosinófilos. Puedenencontrarse mastocitos ypolimorfonucleares


Penfigoide Ampollar Inmunofluorescencia Directa: Piel perilesional. Depósitos de IgG y complementodispuestos en banda en la unión dermoepidérmica. Previo clivaje de la lámina lúcida consolución salina. El depósito de Ig G seencuentra del lado epidérmico


Penfigoide Ampollar Inmunofluorescencia Indirecta: Autoanticuerpos Ig G circulantes en elsuero del paciente que tiene comoblanco la ZMB.


EosinófilosPenfigoideampollarHendidura en MBasal


Penfigoide ampollar:Inmunofluorescencia Indirecta


Penfigoide ampollar:Inmunofluorescencia Directa


Penfigoide Ampollar Tratamiento: Prevenir la formación de ampollas, reducir larespuesta inflamatoria y la producción de ACy promover la cicatrización con dosis mínimade medicación. Drogas: Corticoides. 1 mg/kg/d (80 mg/d ) Azatioprina: 1 a 2,5 mg/kg/d). Tetraciclinas. Dapsona. Inmunosupresores(mtx, micofenolato mofetil, ciclofosfamida)


Penfigoide cicatrizal


Penfigoide cicatrizal Enf. Ampollar crónica autoinmune, conafectación predominantemente demucosas, incluyendo la Conjuntival. Escasa afectación cutánea: ampollastensas. Cabeza, cuello y sitios detrauma. Cura con cicatriz y formación de milium.


Penfigoide cicatrizalAFECTACIÓN DE MUCOSAS: Disminución devisión, ronquera, estenosis esofágica ycompromiso de la vía aérea.No tiene predisposición racial Predomina en sexo femenino 2-1Edad promedio 65 añosResistente a tratamientos


Penfigoide cicatrizal Heterogénea Poco común. HLA-DQB1*0301. Autoanticuerpos en ZMB. Ag PB1, Ag PB 2, laminina 5 y 6,colágeno tipo VII, b4 integrina, prot de45Kd, 185 Kd


Penfigoide cicatrizalCLÍNICA:Erosiones persistentes y dolorosas de membranasmucosas, dependiendo del sitio de afectación.Ocular: Sensación de ardor, conjuntivitis,quetatinización conjuntival, entropion y triquiasis.Simblefaron, sinequias , anquiloblefaron.OpacificaciónBucal: úlceras dolorosas en gingivas, mucosa bucal opaladar. Disfagia. Estenosis esofágicaNasal: Epistaxis. CostrasPerineal o genital: úlceras en labios, glande, troncodel pene o perianales.


Penfigoide cicatrizalLesiones cutáneas: 1/3 de los pacientes.Vesículas tensas y ampollas claras o hemorrágicasque curan dejando cicatriz y milium. Este hallazgodiferencia al PC del PA y la dematosis por Ig A linealPrurito localizado o generalizado.Variante localizada en cabeza y cuello, sin afectaciónmucosa: Brunsting-Perry.Varones de edad avanzada con lesiones vesicoampollares crónicas y recurrentes, que curan dejandocicatriz. Histología e inmunofluorescencia de PC .


Penfigoide cicatrizal Ig G contra epitopos del Ag PA 2 (180 Kd) y anti laminia 5 Tanto los hallazgos histológicos, como IFD e IFI son similaresen Penfigoide cicatrizal, Penfigoide ampollar y Epidermolisisampollar adquirida. La diferenciación entre esas 3 entidades depende de lapresentación clínica. Criterios diagnósticos de PC: Presentación clínica Ampolla subepidérmica en la histología IFD: depósitos de IgG, IgA, y/o C3 en ZMB. Pero no distingue entrePC, PA, o EAA. IFI: 20% de pacientes y en títulos bajos (1:10-1:20)


Penfigoide cicatrizal Patología de difícil tratamiento. Disminuir la formación de ampollas. Evitar el trauma Prevenir la cicatrización. Cuidados generales oftalmológicos,otorrinolarigológicos, odontológicos ygastroenterológicos


Penfigoide cicatrizal Corticoides tópicos e intralesionales Prednisona VO:20-40 mg/día Ciclofosfamida: 1-5 mg/kg/día. Azatioprina: 1mg/kg/día Micofenolato mofetil: 1-1,5 g /día VO Inmunoglobulina EV


Enfermedad lineal por Ig A


Enfermedad ampollosa porIgA lineal Enfermedad ampollosa por IgA lineal enla infancia También llamada “Enfermedadampollosa crónica de la infancia”.


Enf. por Ig A Lineal Definición: Enfermedad autoinmune,vesico ampollar, subepidermal. Idiopática o inducida por drogas. Afecta tanto a niños como adultos. Tb. denominada Enf. crónica ampollarbenigna de la infancia Presentación clínica heterogénea.


Enf. por Ig A Lineal Relación mujer-varón 1,6 – 1. Edad de comienzo bimodal:Infancia (6 meses a 10 años)Adultez (14 a 83 años). La forma inducida por drogaspredomina en la adultez. Edades no reproductivas


Enf. por Ig A Lineal Fisiopatología: Autoinmune Depósitos lineales de Ig A en la zona demembrana basal Activación del complemento, conquimiotaxis de neutrófilos, que lleva apérdida de la adhesión dermoepidérmica y formación de ampollas


Enf. por Ig A LinealPresencia de autoanticuerpos circulantes en suerode tipo IgA, dirigidos contra la membranabasal de la piel que serían los responsablesde las lesiones vesiculoampollosas.Enfermedad con una clínica e histología parecida a lade la dermatitis herpetiforme.Se asocia también con los haplotipos HLA-B8, -DR3, y-DQw2.A diferencia de la dermatitis herpetiforme no existeasociación con enteropatía sensible al gluten.


Enf. por Ig A Lineal El mecanismo inmunológico es similaren niños y adultos. El blanco antigénico es una proteína de97 Kd que sería la porción extra celularde la proteína de 180 Kd del Ag delpenfigoide bulloso (BP Ag 2)


Enf. por Ig A Lineal Edad de comienzo bimodal: Niños entre 6meses a 2 años.promedio 3,3 a 4,5 y adultosentre 14 a 83 años, promedio 52 años. Duración media 3,9 años, promedio 2,1 a 7,9años. Remisión espontánea 64 % de niños,promedio de 2 años. En adultos la remisión es menor (48%) Los casos inducidos por drogas se presentanmás en adultos y ceden al retirar la misma. Cura sin dejar cicatriz


Enf. por Ig A LinealCLÍNICA:Niños en edad preescolarAparición de brote de lesiones cutáneasvesiculosas y ampollosas tensas pruriginosasPuede existir un cuadro sistémicoacompañante con malestar, fiebre y anorexia.Pródromo de prurito o sensación de ardor.Presencia de ampollas puede ser crónica oaguda


Enf. por Ig A Lineal CLÍNICA: Vesículas con contenido claro ohemorrágicas, redondas u ovales, oampollas. La piel que la rodea puede ser normal,eritematosa o urticariana. Placas eritematosas, máculas y pápulas. Lesiones eritema multiforme-like.


Enf. por Ig A LinealLas lesiones pueden aparecer sobre piel sana o biensobre piel placas urticariformes.Distribución policíclica o anular de las lesiones esmuy típica de esta enfermedad.Las ampollas se distribuyen en periferiaformando unas lesiones que se han comparado conun collar de perlas o en “roseta”Pueden tener y patrón herpetiformeErosiones, costras o úlceras.Simétricas o asimétricas.


Enf. por Ig A Lineal La distribución difiere en niños yadultos:Niños: abdomen inferior, áreaanogenital, periné. Pies, manos, cara(periorales).Adultos: miembros y tronco.


Enf. por Ig A Lineal Las mucosas se afectan en casi el 90%de los casos. Erosiones dolorosas Mucosa oral Mucosa genital Mucosa nasal Mucosa conjuntival: Esta últimalocalización se ha observado


Enf. por Ig A LinealManifestaciones orales: Tanto en niños como adultos Vesículas, erosiones, parcheseritematosos, ulceraciones. Gingivitis descamativa, queilitis erosiva Pueden preceder a las lesionescutáneas.


Enf. por Ig A LinealManifestaciones oculares: 65% de pacientes y tiene mal pronóstico porque en casi lamitad de los afectados las lesiones pueden provocar cicatrices ysinequias. Ardor o quemazón Lagrimeo Fibrosis subconjuntival Simbléfaron Entropion cicatrizal con triquiasis Cuando afectan la córnea pueden provocar una disminución dela agudeza visual, e incluso la ceguera.


Enf. por Ig A LinealDrogas desencadenantes: Vancomicina Amiodarona Captopril Sulfonamidas Ciclosporina Diclofenac Glibenclamida Interferón gamma Interleuquina 2 Medios de contraste iodados Trimetropima-Sulfametoxazol


Enf. por Ig A LinealEnfermedades predisponentes: Fiebre tifoidea Brucelosis Tuberculosis Varicela-Zoster Infecciones ginecológicas y respiratorias En 5% de casos asociada a neoplasias:Linfoproliferativas, linfomas Hodgkin y noHodgkin, leucemia linfocítica crónica.Carcinoma de vejiga


Enf. por Ig A LinealEnfermedades autoinmunes: LES Dermatomiositis Artritis reumatoidea Tiroiditis Enfermedad de Crohn Colitis ulcerosa


Enf. por Ig A LinealClínica e histológicamente es parecidaa la dermatitis herpetiformeHasta hace pocos años muchos casos sediagnosticaban de “dermatitis herpetiformecon depósitos lineales de IgA”.En la actualidad se considera que la llamada“enfermedad ampollosa crónica de lainfancia” corresponde a la forma infantil deesta enfermedad.


Enf. por Ig A Lineal Examen histológico: Ampollas subepidérmicas con infiltradosinflamatorios en la dermis. Presencia de eosinófilos y neutrófilos.En este último caso los neutrófilospueden formar microabcesos papilaresidénticos a los que se observan en ladermatitis herpetiforme.


Neutrophilic microabscesses in linear immunoglobulin A (IgA) dermatosis


Enf. por Ig A LinealDiagnóstico:Examen de inmunofluorescencia directa deuna biopsia de piel perilesional y de piel sana:presencia de depósitos lineales de IgA a lolargo de la membrana basal, con o sinpresencia de depósitos de complemento. C3Pueden existir también depósitos de IgG,pero de menor intensidad que los de Ig A.


Enf. por Ig A Lineal Inmunofluorescencia indirecta: sepuede detectar en el suero la presenciade autoanticuerpos circulantes de tipoIgA contra la ZMB. En niños los títulos de autoanticuerposson casi siempre más frecuentes que enlos adultos.


Enfermedad ampollosa por IgA lineal de la infancia.Inmunofluorescencia directa: Depósitos lineales de IgA a lo largo de lamembrana basal dermoepidérmica


Enf. por Ig A Lineal Diagnóstico diferencial: Penfigoide ampolloso y la dermatitisherpetiforme. Herpes simple Impétigo ampolloso: Sobre todo encasos de localización perioral o perineal. Escabiosis Eccema


Enf. por Ig A Lineal Diagnóstico: Biopsia de piel : Estudio histopatológico Inmunofluorescencia directa


Enf. por Ig A LinealTratamiento:Dapsona: 25 a100 mg /d hasta 200mg /d. Niños: 1-2 mg/kg/dSulfona u otras sulfonamidas (sulfapiridina,sulfametoxipiridazina).Dosis inicial 1 mg/kg que se va aumentando paulatinamente enfunción de la respuesta clínica y de la tolerancia del paciente.Las dosis suelen oscilar entre 15 y 50 mg/d.Controles (hemograma completo, reticulocitos, haptoglobina,metahemoglobinemia hepatograma)Efectos secundarios frecuentes : Hemólisis, que puede obligar adisminuir o cesar el tratamiento.Prednisona (1 mg/kg) sola o en combinación con las sulfonamidaso azatioprina.

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