Guía de Práctica Clínica sobre la Atención Integral a las Personas ...

mencias secundarias de inicio precoz, la vascular, la postraumática y la alcohólicason las causas más frecuentes. En sujetos con inicio de los síntomaspor debajo de los 45 años, la EA es poco frecuente, y la DLFT es la demenciadegenerativa más frecuente; las etiologías autoinmunes y metabólicasrepresentan casi un tercio de los casos y hasta en una quinta parte de loscasos la causa de la demencia no puede objetivarse a pesar de estudios extensos.36510.3. ¿Tienen los pacientes con demencia deinicio precoz tienen manifestacionesclínicas diferentes a los pacientes deinicio posterior?En conjunto, los pacientes con demencia de inicio precoz presentan unmenor grado de deterioro cognitivo y funcional en el momento de la consulta364 y un mayor porcentaje de SCPD y un riesgo de muerte incrementadomayor (43,3 frente a 3,4) 367 que los pacientes con demencia de iniciotardío.Los enfermos con EA de inicio precoz comparados con los de iniciotardío presentan, como grupo, mayor gravedad de trastornos del lenguaje,dificultades en tareas que requieren atención sostenida y SCPD en fasesiniciales de la enfermedad. 368 Formas atípicas de presentación de laEA, como la atrofia cortical posterior o el síndrome corticobasal, tambiénson más frecuentes en casos de inicio presenil. Una edad precoz de iniciode la EA también se asocia a una mayor frecuencia de mioclonias en elcurso de la enfermedad. 368 Estas diferencias clínicas se reflejan tambiénen estudios comparativos de neuroimagen estructural, que demuestranmayor afectación neocortical en fases iniciales en casos de inicio precoz.369,370 Por otra parte, existen estudios contradictorios sobre si la evoluciónde la EA de inicio precoz es o no más agresiva que la enfermedad deinicio tardío. 364,371Respecto a la DLFT un estudio no detectó diferencias entre la sintomatologíade pacientes con inicio precoz e inicio tardío, 372 si bien otro estudio373 objetivó un mayor grado de apatía y problemas amnésicos y visuoespacialesen pacientes con un inicio tardío respecto a los pacientes con uninicio precoz.158 GUÍAS DE PRÁCTICA CLÍNICA EN EL SNS