Patologías digestivas

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Patologías digestivas

HÍGADO PANCREAS INTESTINO


Hígado y piel Órgano interno mas voluminoso 2° mas extenso luego de la piel Arteria hepática y Vena porta Funciones: almacena y filtra sangresíntesis proteicaformación bilis


Hígado y piel Enfermedad hepática causa manifestacionescutáneas Hígado y piel involucrados en el mismo proceso(histiocitosis, hemangiomas, hemocromatosis, sarcoidosis,dislipidemias, deficit α-1 antitripsina) Enfermedad de piel causa enfermedad hepática (mtsM) Hígado se daña por tratamientos usados paraenfermedades de piel o viceversa (Mtx – INF) Cambios: piel, prurito, uñas, pelo, tejido conectivo,


Hígado y pielHemocromatosis - PCTCirrosis biliar primariaEnfermedad de WilsonVirus de la hepatitis CCirrosis


AST o GOT(0-40 IU/L)ALT o GPT(0-45 IU/L)•Viral hepatitis•A fatty Hígado-corazón-músculo-riñónliver•Alcoholic liver diseaseCIRROSIS-ABUSO ALCOHOL•Drug/medication-induced liver disease•Autoimmune Transaminasashepatitis•Herbal toxicity•Genetic liver hepatocitodiseases•Liver tumors•Heart failureHÍGADO•Strenuous exerciseFAL(35-111 IU/L)GGT(3-60 IU/L)Hígado-hueso-intestino-placentaFUMADOR• Primary biliary cirrhosis• Primary sclerosing cholangitis• Nonalcoholic fatty liver disease(NAFLD)• Alcoholic liver disease• Liver tumorsHÍGADO• Drug-induced liver disease• GallstonesEnzimas colestáticasConductos biliares intraextrahepáticosALCOHOL-DROGASFUMADOR


Fe++


Hemocromatosis y pielFe++Manifestaciones cutáneasAsociaciones Hiperpigmentacióngeneralizada (diabetesbronceada) Cirrosis Diabetes mellitus Artritis Cardiomiopatía HipogonadismohipogonadotroficoTratamientoComentarios Mutación en el HFEC282Y Flebotomía parareducir los depósitosde hierro


HemocromatosisFe++ ++ Varones: Mujeres 40 años (depósitos Fe 15-40 g) Diabetes bronceada y cirrosis Hiperpigmentación 90% Difusa (cicatrices, cara, cuello, genitales) Hepatomegalia 95% Cirrosis (89% muertes, 5% anual Ca) Flebotomías y quelantes del hierroferritina 50 μg/l


Estadios de la HEMOCROMATOSIS 1- Aumento saturación de transferrina 2- Sobrecarga de Fe (2-5 g) s/sint 3- Sobrecarga de Fe con mínimossíntomas como letargo, artralgias 4- Sobrecarga de Fe con daño orgánicosobretodo CIRROSIS


HIGADO = cirrosisPANCREAS = diabetesCORAZON = cardiopatía


95% hepatomegalia 60% letargo Enzimas aumentadas o normales 15% homo tiene CIRROSIS 25% homo sobrecarga Fe hígado 5-18% de CIRROSIS = CA HEPATICO


3-10% miocardiopatía o enf hacesconducción 35% ECG 15-35% ICC 20-30% Disritmias


30-65% Diabetes mellitus +++ resistencia a la insulina


35-40% hombres sintomáticos ] CIRROSIS LH FSH T=O 15% Amenorrea Hipotiroidismo


20-70% articulaciones IFPr(manos, muñecas, espalda, rodillas,tobillos)“Pseudogota”


18-47% pigmentación difusa colormetálico o gris pizarra “bronceado” 20% mucosa bucal o conjuntivas Aumento de melanina en dermis,depósito Fe en glandulas sudoríparas Atrofia cutánea, ictiosis, coiloniquia,disminución vello pubiano


Laboratorio Aumento % saturación transferrina> o = 45-60% Ferritina (depósito de Fe)1d/L (suero) = 7 mg (depósito)50% elevada (esteatosis alcoholica,no-alcoholica, HVC)Enfermedades inflamatorias y neoplasiassube la ferritina pero NO la saturacióntransferrina


SecundarioCELULA DE KUPFERFePrimarioHEPATOCITOIndicaciones biopsia hepática1. > 40 años2. Ferritina > 1000 mg/L3. Enzimas hepáticas anormales4. HepatomegaliaC282Y


Marcadores de fibrosis Colágeno tipo IV = HEMOCROMATOSIS Laminina = CIRROSIS ALCOHOLICAHEPATITIS CRONICA VIRAL


Tratamiento Flebotomía 1-2/sem (4 flebotomías = 1 g Fe) Hb y ferritina sérica hasta < 50 μg/l Agentes quelantes DESFERROXAMINA Disminuir ingesta Fe y vitamina C TRASPLANTE HEPATICO


HEM


• Es la porfiria más frecuente 1/70.000• Hereditaria o adquirida• Defecto en la enzima uroporfirinogeno III decarboxilasa• Más frecuente en hombres 60%• Mayores de 40 años• 40% de los pacientes son portadores de uno o mas alelosasociados con la hemocromatosis (C282Y y H63D) en formahomocigota o heterocigoata


I. Adquirida (sintomática o esporádica) Defectoenzimático limitado al hígado. Relacionada con alcohol,fármacos que contienen estrógenos, virus hepatitis C y HIV.Menos frecuente hepatitis B y citomegalovirus.II.Familiar o hereditaria Defecto enzimático en todos lotejidos. Representa el 10-20% de los casos, autosómicodominante de penetrancia incompleta


MANIFESTACIONES CLINICASFotosensibilidadFragilidad cutáneaAmpollasErosionesCicatricesMiliumHipertricosisAlopecia cicatrizalHiperpigmentaciónHipopigmentaciónCambios esclerodermiformes


ASOCIACIONESAlcoholismoHemocromatosisInfecciones virales- hepatitis B y C- HIV- citomegalovirusβ-talasemiaInsuficiencia renalDiálisisCarcinoma hepatocelular, colangiocarcinomaDiabetes mellitusLupus eritematoso agudo y subagudoEsclerodermiaNeoplasias malignas hematológicas


LABORATORIO• Muestra de orina fresca para lámpara de Wood• Análisis de porfirinas en orina, plasma y heces• Hemograma completo, hepatograma y funciónhepática• Sideremia, glucemia• Detección de Ac para hepatitis A-B-C , HIV ycitomegalovirus• Estudio inmunológico• Ecografía y biopsia hepática• Investigación genética para hemocromatosis


TRATAMIENTOFotoprotección. Evitar Fe, alcohol, estrógenosFlebotomía semanal o quincenalmenteCloroquina 150mg/2v/semanaHidroxicloroquina 200mg/2v/semanaEritropoyetinaInterferon


Cirrosis Biliar primaria (CBP) y PielManifestaciones cutáneasAsociacionesTratamientoComentarios Mujer 9:1 varón Ictericia Prurito Hiperpigmentacióndifusa Xantomas eruptivos,planos y tuberosos (raros) M2 AMA (+) Prurito: colestiramina,rifampicina, ursodiol ynaloxona. CBP: ursodiol, colchicina,MTX, trasplante. Osteoporosis es unacomplicación frecuente


COLESTASISCBP = FIBROSIS – CIRROSIS - TRASPLANTE


Manifestaciones dermatológicas Xantomas MelanosisTiña interdigital, plantar, onicomicosis (inmunidad celular) Prurito, xerosis, dermografismo Estadíos avanzados de CBP lesiones noespecificas comunes al daño hepático Asociación con: LRP (Penicilamina), esclerodermiay CREST


Enfermedad de Wilson y pielManifestaciones cutáneasAsociacionesTratamientoComentarios Anillo de Kayser-Fleischer (círculoverde-marrón doradoen córnea) Lúnula azul Autosómica recesiva Mutación en el ATP7B(ATPasa transportadora de Cu) Penicilamina oTrientina o trasplantehepático


MENKESATP 7ACuLigada –xNeurologicaTejido conectivoPelo plateado pili tortiHipotonia RetardocrecimientoCuWILSONATP 7BCuFalta ceruplasminaAcumulo Cu higado,núcleo lenticulares,Riñones, GR (hemolisis)Toxicidad celular


Samuel Alexander Kinnier Wilson in 1912Enfermos 1:5000 / 1:30.000Portadores 1:90Consanguinidad58% India mutaciones cromosomicasATPB7Requerimiento dieta: 1-2 mg/dIn 1993, Wilson disease gene, ATP7B, was identified by separate groups.ATP7B encodes a metal-transporting P-type adenosine triphosphatase(ATPase), which is expressed mainly in hepatocytes and functions in theexcretion of copper into bile probably via the late endosome and lysosome.Failure of this system results in copper accumulation in the body.


Wilson: hígado Hepatitis aguda Fallo hepático fulminante HCrActiva Cirrosis Hepatoesplenomegalia Fallo hepático○ Ictericia○ Ascitis○ Hematemesis○ Melena


Wilson: neurológico St extrapiramidales, cerebelares, cerebrales Alteraciones hablar, deglutir, babearse Paralisis pseudobulbar Distonia para caminar y escribir St ParkinsonismoWilson: psiquiátrico Déficit atención, paranoia, impulsividad, hiperactividad Psicosis, depresión, intento de suicidio Corea, convulsiones T-C, mioclónicas


Diagnóstico Alto índice de sospecha KF anillo corneal Alteración hepática + neurológica= SOSPECHAR Bajo ceruloplasmina suero Bajo Cu suero Alto excreción 24h Cu orina Alto deposito Cu hígado Estudios geneticos y neuroimagenes


Tratamiento D Penicilamina Trientine Sales de Zinc Tetratiomolibdato Transplante hepático


Hepatitis B 20-30% EICH 7-8% PAN (sin vasculitis ANCA +)• Crioglobulinemia mixta• Dermatomiositis• Gianotti-Crosti• LRP• Eritema multiforme• PCT• Triada Caroli: urticaria+artralgias+cefalea• Urticaria vasculitis• Vasculitis leucocitoclásica


Hepatitis C


Virus de la hepatitis C y pielManifestaciones cutáneasAsociacionesTratamientoComentarios Vasculitis de pequeñosvasos Púrpura crioglobulinémica Urticaria PCT Prurito LRP, oral erosivo 70% curso crónico INF con/sin rivabirina(previene cirrosis ycancer hepatocelular)


HEPATITISC


0,1-7%1-4%


Liquen planoAsociación CBP Hepatitis B y CResolución espontánea (2/3) al año


INF + Rivabirina


Líneas deBeau/OnicomadesisCoiloniquiaHemorragias en astillaproximalesEritema periunguealAlteraciones unguealesliquienoides con hemorragiaLeuconiquia aparenteUñas mitad y mitadUñas de TerryUñas bandeadas (líneas deMuehrcke)HipocratismoMelanoniquiaAnemia ferropénicaEndocarditis bacterianaTriquinosisSíndrome antifosfolipídicoMal de las alturasTrastornos del colágenoHIV, HVCAmiloidosis sistémicaTrastornos renalesTrastornos hepáticosQuimioterapia sistémicahipoalbuminemia


Cirrosis hepática y piel Alteraciones vasculares○ Eritema palmar y cambios hemodinámicos○ Nevus araña y telangiectasias○ Hemangiomas arteriovenosos○ Cabeza de medusa (venas pared abdominal)○ Otros cambios vasculares Ictericia y cambios pigmentarios Prurito Alteraciones en la coagulación


La Carotinemia, es un estado benigno causado por la ingestión degrandes cantidades de alimento que contiene carotenoEl caroteno es un precursor de la vitamina ASu nivel hemático se incrementa por ingesta excesiva de ciertosalimentos, como naranjas o zanahorias, administración con finesterapéuticos, errores metabólicos, diabetes, insuficiencia renal,hipotiroidismo, cirrosis hepática e hiperlipemias.Se observa una tonalidad amarillenta de la piel, en especial en laspalmas, plantas y pliegues faciales y zonas retroauriculares NOcompromete mucosa oral ni conjuntivas.La ingesta de grandes cantidades de tomate produce un cuadro similarpor acumulación de licopenos.


Cirrosis hepática y piel Cambios unguealesUñas de TerryUñas de Muehrcke Cambios en el peloAlopecia pelo púbico, axilas y pectoral Alteraciones inmunológicas Susceptibilidad a infecciones Ginecomastia


Manifestaciones Cutáneas enel Paciente Alcohólico.Relación con la cirrosis.Murga Y, Aredes A, Alasino M, Parra V, Torres A, Salomón S.Servicios de Dermatología y Clínica Médica.Hospital Luis Lagomaggiore, Mendoza.


Lesiones en pieln = 69Telangiectasias 50 72,5%Xerodermia 45 65,2%Tiña interdigital 44 63,8%Eritema palmar 41 59,4%Nevus rubí 39 56,5%Nevus araña 35 50,7%Ictericia 34 49,3%Hiperpigmentación 30 43,5%Eritema facial 25 36,25%Prurito 24 34,8%Fotosensibilidad 20 29%Lesiones purpúricas 18 26,1%Pelagra 13 18,8%Hipopigmentación 13 18,8%Neoplasias 3 4,3%


Análisis comparativo en PIELCirrosis Sin cirrosis PPIEL n= 29 % 100 n= 40 % 100Nevus araña 19 65,51 16 40 0,03Nevus rubí 20 68,96 19 47,5 0,07Eritema facial 10 34,48 15 37,5 0,07Eritema Palmar 24 82,75 17 42,5 0,0007Telangiectasias 24 82,75 27 67,5 0,154Ictericia 22 75,86 12 30 0,00016Prurito 11 37,93 13 32,5 0,64Hiperpigmentación 18 62,06 12 30 0,0079Hipopigmentación 3 10,34 10 25 0,12Lesiones purpúricas 13 44,82 5 12,5 0,0025Fotosensibilidad 10 34,48 10 25 0,391Pelagra 8 27,58 5 12,5 0,113Xerodermia 22 75,86 23 57,5 0,113Infecciones 23 79,31 19 47,5 0,0075


Análisis comparativo en pelo y uñasCirrosis Sin cirrosis Pn=29 % 100 n=40 % 100Pelo n=27 93,1 n=30 75Hipertricosis 2 7,4 3 10 0,729Hipotricosis 23 85,18 25 83,33 0,848Redistribución de vello23 85,18 12 40 0,00046Uñas n=28 96,55 n=29 72,5Uñas de Terry 14 51,85 14 46,66 0,695Vidrio dereloj7 25,92 2 6,66 0,046Onicomicosis 22 81,48 20 66,66 0,2


Conclusiones• El 100% de los pacientes alcohólicos tenían algunalesión cutánea.• Telangiectasias, xerodermia, micosis interdigital,eritema palmar, nevus rubí, nevus araña e ictericiafueron las lesiones más frecuentes.• La lesión en boca más frecuentemente observadafue la gingivitis.• En faneras se observó hipotricosis, redistribucióndel vello y onicomicosis.


ConclusionesEn los alcohólicos con cirrosis hepáticafueron significativamente más frecuentes:ictericia, eritema palmar, lesiones purpúricas,tiña pedis, hiperpigmentación, nevus araña,redistribución de vello y uñas en vidrio dereloj (P


Necrosis grasa pancreática 65% cáncer y 22% pancreatitis Mal pronóstico Enzimas lipolíticas Nódulos dolorosos o indoloros (


Caso clinico ♀ - 50 años MC: dolor abdominal, emesis Internación en Servicio de CirugíaCinco días posteriores al ingreso:Nódulos eritemato-violáceos1.5cm de diámetroDolorosos a la palpaciónmiembros inferioresdorso izquierdo


Caso clínico♂ 45 años Antecedente de herida de arma blanca en regiónabdominal Lesión severa en páncreas y duodeno Nódulos eritematosos Móviles, dolorosos a la palpación profunda Región maleolar bilateral Poliartralgia


Examen de la Especialidad Nódulos eritematosos Móviles, dolorosos a la palpación profunda Región maleolar bilateral Poliartralgia


Anatomía Patológica Engrosamiento de septos interlobulillares con necrosis grasa,sin signos de vasculitis Diagnóstico compatible: Paniculitis pancreáticapostraumática


Paniculitis Pancreática 2% de trastornos pancreáticos Asociaciones: pancreatitis aguda, crónica, p divisumCA de páncreas Clínica: nódulos subcutáneos, aumento de temperatura, dolorabdominal, artritis, drenaje material oleoso Paniculitis lobulillar/septal o mixta (células fantasmas) AP: depósitos de material basófilo, saponificación de la grasa Tratamiento: enfermedad de base


Eritema necrolítico migratorioGlucagonomaGlucagonoma syndrome and necrolytic migratory erythemaIneˆs Lobo, MD, Andre´ Carvalho, MD, Cla´udia Amaral, MD,Susana Machado, MD, and Rui Carvalho, MDInternational Journal of Dermatology 2010, 49, 24–29


Tumor células α- del páncreas70% tiene ENMGlositis, estomatitis, queilitisAnemia, esteatorrea, diarreaOnicolisis, atrofia cutáneaNecrosis queratinocitos superficiales


ENM: paraneoplasia NEM Ienf crónicas hepáticaspancreatitismalabsorción (celíaco)heroinomanos


Inicio1 sem luego cirugía50% tiene diagnóstico tardío con metástasis


PatogenesisRespuesta inflamatoria inapropiada delintestino a las bacterias intestinales enun huésped susceptible


LEC neutrofílicoDermatosis neutrofílica reumatoideaDermatology 284 2008;216:283–286


FISIOPATOGENIAInmunidad innataInmunidadadquirida


Bacterias intestinalesEpitelio intestinalGoblet cell: moco-repararPanet cell: α-defensinasPlacas de PeyerGanglios linfáticosmesentéricosCirculación sistémican engl j med 361;21 nejm.org november 19, 2009


Respuesta inmuneintestinalToleranciaInflamaciónMechanisms of DiseaseInflammatory Bowel DiseaseClara Abraham, M.D., andJudy H. Cho, M.D.n engl j med 361;21 nejm.org november 19, 2009


Características Boca-Ano. Íleon y colon Parches Transmural Granulomas,constricciones y fístulas Fumadores ++ riesgo yseveridad Cálculos H y RColangitis esclerosanteEspondilitis anquilosantePsoriasis Recto – Pancolitis Entera Mucosa y submucosa No fumadores ++ riesgoEnfermedad de Crohn 10-40% Colitis ulcerativa 9-19%


CaracterísticasRESPUESTA Th-17 Th-1 INF-γ TNF-α Th-17 Th-2RESPUESTA NOD2 gene(peptidoglicanos bacterianos) Genes de autofagia HLA- DRB1Enfermedad de Crohn Cr 12q15 (INF-γ) Cr 1q32 (IL-10) HLA-DRA y DRB1Colitis ulcerativa


ToleranciaIL23 = Th-17Enf inflamatoria intestinalPsoriasisEspondilitis anquilosante


TratamientoInfusión cel y bacteriasproductoras de IL-10ProbioticosCrohn + dejar fumarCrohn y Psoriasis


Enfermedad de Crohn y Colitis ulcerosaEritema nodoso: actividad de la enfermedadUrticariaVasculitis de pequeños vasosPAN cutáneaVasculitis pustulosa (Sd artritis-dermatosis asociado al intestino)Pioderma gangrenoso o lesiones periestomalesLesiones orales: aftas, queilitis angular, infiltrados granulomatosos(Crohn), pioestomatitis vegetante (PG mucoso)Crohn metastásicoLesiones símil acrodermatitis enteropática adquirida (zinc)Epidermolisis ampollar adquirida Psoriasis (6-11%)


ENFERMEDAD DE CROHN O ILEITIS REGIONAL Se presentan frecuentemente lesiones de piel1. abscesos perianales2. fístulas perianales3. eritema multiforme4. estomatitis aftosa y glositis (1.3%)5. eritema nodoso (1-4%)6. pioderma gangrenoso (1%)7. vasculitis en miembros inferiores8. Epidermolisis bullosa adquirida


EIIEritema nodoso 7% en CU < en EC Manifestación de otros trastornosDrogas, malignidad, infecciones


EIIPioderma gangrenoso CU 5% y EC 1% 50% piodermas CU Idiopáticas (mieloma, leucemia, AR)Comienzo: pústulas pequeñasÚlceras dolorosas, borde definido, elevado yoscuro


EII Pioderma Evaluar colon Tratar enfermedad de base Corticoides orales o ciclosporina Cromoglicato local


EIILesiones orales (0.5%) Queilitis angular Aftosis Mucosa empedrada Granulomas (Tipo sarcoide) Pioestomatitis vegetate Corticoides tòpicos


EIIFisuras < frec en CU Periné Mayor frec en lesiones colónicas40 – 25% Tto con NTG o Tox botulínica (local)