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03. Resumenes TL. 19-72 r - Sociedad Argentina de Pediatría

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RESÚMENES DETRABAJOS LIBRESLos resúmenes <strong>de</strong> los Trabajos son reproducción exacta<strong>de</strong> los enviados por los autores.El Congreso no tiene responsabilidad algunasobre sus contenidos.


<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica–32–


4° Congreso Argentino <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica2° Jornadas <strong>de</strong> Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad <strong>de</strong> Buenos Aires, 13 al 16 <strong>de</strong> mayo <strong>de</strong> 2009SÍNDROME DE FANCONI SECUNDARIO A CISTINOSIS.A PROPÓSITO DE UN CASOCarlopio P. * 1 ; Isern E. 2 ; Pellegrini M. 3 ; Santiago A. 4 ;Masso D. 5HOSPITAL NAC. PROF. A. POSADAS 1 3 5 ; HOSPITAL POSADAS SERVICIODE PEDIATRÍA 2 ; HOSPITAL DEL NIÑO DE SAN JUSTO 4*La cistinosis es una enfermedad autosómica recesiva, quepresenta una inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> 1/200.000 nacidos vivos. El genCTNS codifica para una proteína llamada cistinosina, encargada<strong>de</strong>l transporte lisosomal <strong>de</strong> cistina con actividadH+ <strong>de</strong>pendiente.Se caracteriza por el acúmulo <strong>de</strong> cistina libre a nivelintralisosomal, <strong>de</strong>bido a una alteración <strong>de</strong>l transporte. Esteacúmulo intracelular <strong>de</strong>termina el <strong>de</strong>pósito <strong>de</strong> cistina en formacristalizada en los leucocitos, fibroblastos, córnea, conjuntiva,médula ósea, nódulos linfáticos, riñón (Insuficienciarenal crónica, Síndrome <strong>de</strong> Fanconi) y otros órganos.Pue<strong>de</strong> diagnosticarse clínicamente a través <strong>de</strong> la <strong>de</strong>mostración<strong>de</strong> cristales corneales bajo lámpara <strong>de</strong> hendidura, ybioquímicamente con la <strong>de</strong>terminación <strong>de</strong> la concentración<strong>de</strong> cistina intraleucocitaria o en fibroblastos don<strong>de</strong> presentavalores 50 a 100 veces superiores.CASO CLÍNICO:Paciente <strong>de</strong> sexo masculino, que concurre a los 10 meses<strong>de</strong> vida presentando mala progresión pondoestatural (Peso:5,400 Kg. Talla: 63 cm < Percentil 3).Antece<strong>de</strong>ntes personales: Dos episodios <strong>de</strong> <strong>de</strong>shidratacióna los 9 y 10 meses respectivamente.16Exámenes complementarios.pH: 7,30 pCO 2: 25 mmHg HCO3: 12,8mmol/L, Na: 138mmol/L K: 3,5mmol/L, Cl: 107 mmol/L Mg: 1,7mg/dl, Urea: 0,24 g/L, Creatinina: 0,7 mg/dl, FG: 50 ml/ min/1,73.Ac. Urico1mg/dl, Ca: 9,1 mg/dl, P: 2,5mg/dl, PTH: 125 pg/mlOrina: pH 5,8 ARU: +42, EF Ac Úrico: 73%, RTP: 54%,Glucosuria: 50mg/dltira reactiva: proteínas+, hemoglobina+, glucosa +Ecografía Renal: RD 5x2,3x 2,2 cm RI 4,8x2,2x2,2 cm aumento<strong>de</strong> la ecogenicidad.Fondo <strong>de</strong> ojo: múltiples cristales birrefringentes bilaterales.Comienza con aporte <strong>de</strong> bicarbonato y citrato <strong>de</strong> potasio.Laboratorio <strong>de</strong> control luego <strong>de</strong> 3 meses <strong>de</strong> tratamiento:pH: 7,36 PCO 2: 38mmHg, HCO3: 20,7mmol/L, Na: 135mmol/L, K: 3,6mmol/L, Cl: 98mmol/L, Glu: 0,9g/L, Ca: 9,6 mg/L,Cr:0,7mg/L, P: 2,1mg/dlOrina: pH: 7,65,PCO 2: 39 mmHg,HCO3: 43mmol/L,Glucosuria:1,13 g/l, EFHCO3: 20,5 % _PCO 2: 1.Hiperuricosuriae hiperfosfaturiaSe agrega tratamiento con jarabe <strong>de</strong> fosfato.DISCUSIÓN:Paciente que fue diagnosticado al año <strong>de</strong> vida, comenzandoa recibir tratamiento con cisteamina a los 2 años y 10 meses<strong>de</strong>bido a la dificultad para conseguirla. Continuó con <strong>de</strong>terioro<strong>de</strong> la función renal llegando inevitablemente a Insuficienciarenal Crónica a los 4 años <strong>de</strong> vida con diálisis peritonealy luego hemodiálisis. Se aguarda transplante renal.NEFROPATÍA MEMBRANOSA IDIOPÁTICA FAMILIAR:CASO CLÍNICO A 8 AÑOS DE EVOLUCIÓN21Florentín L. * 1HOSPITAL DE CLÍNICAS ASUNCIÓN PARAGUAY 1*INTRODUCCIÓN:La Nefropatía Membranosa Familiar (NMIF) pue<strong>de</strong> progresara la cronicidad con factores <strong>de</strong> riesgo como S nefrótico,fibrosis intersticial y <strong>de</strong>terioro funcional renal.CASO CLÍNICO:Varón <strong>19</strong> años, <strong>de</strong>buta a los 11 con síndrome nefrótico,normotenso y función renal normal. Recibió prednisona oral3 meses. Por corticorresistencia se realiza biopsia renal queevi<strong>de</strong>ncia N Membranosa clase II. Cuadro similar en el padrea los 12 años, con igual dx AP, tx a los 22 años sin recurrencia<strong>de</strong> la enfermedad 1ria en el riñón tx. Padre e hijocomparten el DRB3*O2.El pte recibió Ciclosporina (CA) + Prednisona, enalapril ylosartán, con remisión <strong>de</strong> la proteinuria al mes. Al 8vo mespresenta recaída (en total 3) al reducir dosis <strong>de</strong> CA, conremisión posterior con el mismo tto. Al 6to año se cambia aMicofenolato (MMF) + CA logrando mantenerlo en remisióncon mínima dosis <strong>de</strong> ambos medicamentos. En viaje estudiantilprolongado y suspensión no autorizada <strong>de</strong> inmunosupresores(IS), presenta la 4ta recaída (proteinuria: 11gr/24 hs) con e<strong>de</strong>ma severo e HTA. Se reinicia CA +<strong>de</strong>flazacort, con remisión progresiva <strong>de</strong> la proteinuria hasta7 mg/kp/día. Función renal conservada.Adversos: hipertrofia gingival, HTA, catarata subcapsularmínima y osteopenia (en remisión). Anemia nn leve por IECAy ARA II. 2da Biopsia renal (4to año), sin lesión túbulointersticial.Actual: P: 69.5 kg. T: 1.74mts. TA: 120/70 Hna: 10 Hto31% GB 8.600 Prot 6.8 gr/dl Alb 3.7gr/dl Retic 1.9% Urea60mg/dl cr 1mg/dl Na 135 K 4.2 Cl 105mmol/l Ca 9mg/dl P3.5mg/dl FA 45 ferritina 47ng/ml transferrina <strong>19</strong>6 ng/ml TG150mg/dl Col t <strong>19</strong>1mg/dl LDL 112mg/dl HDL 49mg/dl VLDL30mg/dl GPT 32 GOT 27 BT 1.6mg/dl BD 0.2mg/dl BI 0.8mg/dl gluc 117mg/dl proteinuria 479mg/24hs ph 6 <strong>de</strong>ns 1015leuc 0-1/c hem 0-2/c.CONCLUSIONES:La CA con corticoi<strong>de</strong>s o MMF ha sido efectiva, con remisión<strong>de</strong>l cuadro nefrótico. Las recaídas (4) se relacionaron condisminución o suspensión <strong>de</strong> CA, evi<strong>de</strong>nciando ciclosporino<strong>de</strong>pen<strong>de</strong>ncia. La asociación <strong>de</strong> MMF con CA permitió reduciral mínimo su dosis y los efectos colaterales. A pesar <strong>de</strong>lefecto antiproteinúrico <strong>de</strong> IECA y ARA II, éstos no impidieronla recaída al suspen<strong>de</strong>r el IS. Si a la edad actual <strong>de</strong>lpte su padre ya estaba urémico, <strong>de</strong>ducimos que con el tratamientoinstituído los beneficios han sido mayores que losriesgos, hasta este momento evolutivo.–37–


<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología PediátricaINFECCIÓN URINARIA EN LACTANTES.DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICAPeruffo M. * 1 ; Azrak M. 2 ; Fernán<strong>de</strong>z Z. 3 ; Malvaso R. 4HOSPITAL SOR MARÍA LUDOVICA LA PLATA 1 2 3 4*INTRODUCCIÓN:La infección urinaria (IU) es la segunda en frecuencia enlactantes luego <strong>de</strong> la respiratoria. Cobra jerarquía por sumayor asociación con bacteriemia, sepsis y escaras renales.Es la primera causa <strong>de</strong> síndrome febril sin foco, condicionandointernación, terapia antibiótica vía parenteral yestudios por imágenes posteriores.ESTUDIO:Retrospectivo, <strong>de</strong>scriptivo, observacionalOBJETIVO:Describir características <strong>de</strong> la IU en lactantesMETODOLOGÍA:Evaluamos retrospectivamente historias clínicas <strong>de</strong> lactantesinternados con diagnóstico <strong>de</strong> IU (años 2005 al 2008), ylas variables: edad, sexo, días <strong>de</strong> internación, signo-sintomatología,análisis <strong>de</strong> laboratorio (hemograma, proteína Creactiva (PCR), sedimento urinario (SU), cultivos <strong>de</strong> orina,sangre, LCR), y estudios por imágenes.RESULTADOS:Ingresaron en el estudio 128 pacientes, 54% <strong>de</strong> sexo masculino,el promedio <strong>de</strong> edad fue <strong>de</strong> 3.9 meses y <strong>de</strong> días <strong>de</strong>22internación 7.8 días. Los síntomas más frecuentementehallados fueron fiebre (90%), vómitos (<strong>19</strong>%) y diarrea (16%).Hallamos bajo peso en el 24% (77 % tenía patología asociada).Se constató leucocitosis en 65/125 (52%), PCR>8en 83/95(87%). De los 106 SU obtenidos, 86 fueron patológicos(81%). En relación a la bacteriología, Escherichia Colicontinúa siendo el gérmen más frecuente (77%) con un 64% sensible y 2.3% <strong>de</strong> sensibilidad intermedia a Cefalosporina<strong>de</strong> 1º generación(G). Hallamos resistencia a Cefalosporinas<strong>de</strong> 3ª G en 5.5%. Los hemocultivos fueron positivosen 11% (13/118). Realizamos punción lumbar en 36 pacientes(78% menores <strong>de</strong> 3 meses) siendo 5 patológicas con2 cultivos positivos. Realizamos ecografía renal al 92% (76%normales) y CUGM al 57%, siendo patológica en el 23%.CONCLUSIONES:La IU en lactantes requiere <strong>de</strong> un alto índice <strong>de</strong> sospechasiendo la fiebre el síntoma cardinal. La obtención <strong>de</strong> orinacompleta es un método simple para orientar el diagnóstico.El gérmen más común fue Escherichia Coli sensible, por loque las Cefalosporinas <strong>de</strong> 1º generación resultarían a<strong>de</strong>cuadascomo tratamiento empírico inicial. Observamos unincremento <strong>de</strong> la resistencia a Cefalosporinas <strong>de</strong> 3ºG en losúltimos 2 años. Jerarquizamos la importancia <strong>de</strong> realizarestudios por imágenes durante la internación dada la <strong>de</strong>serción<strong>de</strong> pacientes a controles posterioresPRINCIPALES CAUSAS DE INSUFICIENCIA RENAL AGUDAENCONTRADAS EN NIÑOS INTERNADOS EN EL HOSPITALPCIAL. DE PEDIATRÍA DE POSADAS (MNES)Lopez M. * 1 ; Gomez E. 2 ; Melnechuk P. 3 ; Mayer M. 4 ;Cohen D. 5 ; Le<strong>de</strong>sma J. 6 ; Maskin A. 7 ; Fontana R. 8HOSPITAL PROVINCIAL PEDIATRÍA, FAC DE CS EX, QUIM Y NATURALES-UNAM 1 ; HOSPITAL PROVINCIAL PEDIATRÍA 2 3 4 5 6 8 ; FAC CS EXACTASQUIMICAS Y NAT. UNAM 7*INTRODUCCIÓN:La insuficiencia renal aguda (IRA) constituye un síndromeclínico caracterizado por el rápido <strong>de</strong>terioro <strong>de</strong> la función renal.Los agentes causales varían <strong>de</strong> acuerdo a la zona geográficay situación económica o cultural y en nuestra provinciano se cuenta con este tipo <strong>de</strong> dato epi<strong>de</strong>miológico.OBJETIVO:Establecer las principales causas o agentes patogénicos<strong>de</strong> insuficiencia renal aguda en los niños hospitalizados.MATERIAL Y MÉTODOS:Se evaluaron 85 niños <strong>de</strong>s<strong>de</strong> 1 mes a 15 años que ingresaroncon factores <strong>de</strong> riesgo o situaciones condicionantes <strong>de</strong>IRA entre mayo y diciembre <strong>de</strong>l 2008. Se incluyeron en eltrabajo a niños con diagnóstico <strong>de</strong> IRA según 2 signos cardinales:urea elevada y/o disminución <strong>de</strong>l flujo urinario. Se <strong>de</strong>scartaronlos niños con <strong>de</strong>terioro <strong>de</strong> la función renal previo yaquellos que recibieron tratamiento diurético al momento <strong>de</strong>la toma <strong>de</strong> muestra. Se confeccionó una ficha con los datos23mas relevantes obtenidos <strong>de</strong> la anamnesis y la historia clínicabuscando i<strong>de</strong>ntificar causas <strong>de</strong> IRA y se realizaron <strong>de</strong>terminaciones<strong>de</strong> laboratorio para calcular los siguientes Índices:EFNa% (excreción fraccional <strong>de</strong> sodio) U/P urea, U/Pcreatinina y IIR (Índice <strong>de</strong> Insuficiencia Renal) .RESULTADOS:Del total <strong>de</strong> niños estudiados, 64 cumplían con los criterios<strong>de</strong> inclusión (32 niñas y 32 varones). Se encontraron lassiguientes causas: <strong>de</strong>shidratación (29), sepsis (11), shock(6), síndrome nefrítico (6), síndrome nefrótico (4), hipoxemia(4), insuficiencia cardiaca (2), trauma vesical (1) y SHU(1).Las principales causas <strong>de</strong> <strong>de</strong>shidratación fueron: pérdidasgastrointestinales (15), hipoaporte (8), fiebre (3), poliuria(2) y tercer espacio (1). Las causas <strong>de</strong> shock fueron: séptico(3), hipovolémico por gastroenteritis (2) e hipovolémicopor pérdidas sanguíneas (1).CONCLUSIÓN:Las principales causas <strong>de</strong> IRA encontradas fueron: <strong>de</strong>shidratación,principalmente por pérdidas gastrointestinales, asícomo también por hipoaporte y fiebre, seguida por sepsis,shock, glomerulopatías las cuales requieren su reconocimientoy diagnóstico precoz <strong>de</strong>stinado a instaurar el tratamientoapropiado.–38–


Alconcher L. * 1 ; Tombesi M. 2 ; Meneguzzi M. 3HOSPITAL INTERZONAL GENERAL DE AGUDOS DR JOSÉ PENNA 1 2 3*4° Congreso Argentino <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica2° Jornadas <strong>de</strong> Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad <strong>de</strong> Buenos Aires, 13 al 16 <strong>de</strong> mayo <strong>de</strong> 2009EVOLUCIÓN DE LAS HIDRONEFROSIS ANTENATALES LEVEINTRODUCCIÓN:La relevancia clínica <strong>de</strong> las hidronefrosis antenatales leves(HNAL) no está <strong>de</strong>finida. Las HNAL bilaterales han sidoconsi<strong>de</strong>radas factor <strong>de</strong> mal pronóstico.OBJETIVOS:Evaluar la evolución <strong>de</strong> los recién nacidos (RN) con HNALuni y bilateral.POBLACIÓN:Se analizaron retrospectivamente las historias clínicas <strong>de</strong>los RN con patología antenatal atendidos <strong>19</strong>90 y 2009MATERIAL Y MÉTODOS:Criterios <strong>de</strong> inclusión: RN con HNAL <strong>de</strong>finida como una dilatación<strong>de</strong> la pelvis renal en la última ecografía <strong>de</strong>l embarazoentre 5 y 15 mm en sentido antero posterior en el cortetransversal en uno o ambos riñones y confirmada por la 1ªecografía postnatal. Criterios <strong>de</strong> exclusión: dilatación pélvica> a 15 mm, caliectasias, dilatación <strong>de</strong> uréter, alteración<strong>de</strong> la estructura y/o ecogenicidad renal, alteraciones <strong>de</strong> lavejiga. Los pacientes se siguieron con ecografía renal yvesical hasta tener al menos una ecografía normal. No serealizó cistouretrografía miccional (CUGM) <strong>de</strong> rutina. Se lesenseñó a todos los padres a sospechar infección urinariaGLOMERULONEFRITIS AGUDA POST ESTREPTOCÓCCICA(GNAPE): CLÍNICA, LABORATORIO Y COMPLICACIONESAL INGRESO HOSPITALARIOFlorentín L. * 1HOSPITAL DE CLÍNICAS ASUNCIÓN PARAGUAY 1*INTRODUCCIÓN:La mayoría <strong>de</strong> las GNAPE son asintomáticas. Las sintomáticasse presentan en el niño como S nefrítico y raramentecomo hematuria monosintomática, S nefrótico e IRA.OBJETIVO:Evaluar la prevalencia <strong>de</strong> signos, síntomas, laboratorio ycomplicaciones, en pacientes con GNAPE a su ingreso hospitalario.POBLACIÓN:Todo pte con dx confirmado <strong>de</strong> GNAPE, internado en CentroNefrológico Pediátrico <strong>de</strong> un Htal General, <strong>de</strong> 01/02 a01/08.24(IU) y la importancia <strong>de</strong>l seguimiento. La evolución se valorócomo involución intraútero (IIU), involución total (IT), involuciónparcial (IP), estable (E) y progresión (P). Si el pacientepresentaba IU se realizaba CUGM.RESULTADOS:De un total <strong>de</strong> 354 fetos con anomalías <strong>de</strong>l tracto urinario,1<strong>19</strong> tenían una HNAL unilateral y 89 bilateral. Quince pacientes(10 con HNAL unilateral y 5 con bilateral) se excluyeronporque la ecografía postnatal mostró hidroureteronefrosisen 10, caliectasia en 2, asimetría renal en 2 y progresiónen 1. En ambas HNAL uni y bilaterales predominaronlos varones. El seguimiento promedio fue 16,5 meses,mediana 8,4 meses para las unilaterales y 13 meses, mediana6,5 meses para las bilaterales. De los 109 pacientescon HNAL unilateral, 29 (27%) IIU, 40 (37%) IT, 8 IP, 31 semantuvieron estables y 1 progresó. De las 168 UR dilatadascorrespondientes a los 84 pacientes con HNAL bilateral,62 (37%) IIU, 71 (42%) IT, 12 (7%) IP, 21 (12%) semantuvieron estables y 2 (1,2%) progresaron. Veintitréspacientes tuvieron IU (12%), en 2 se <strong>de</strong>tectó reflujo.CONCLUSIONES:La evolución fue semejante en uni y bilaterales. El 79% <strong>de</strong> lasbilaterales y el 64% <strong>de</strong> las unilaterales involucionaron totalmente<strong>de</strong>ntro <strong>de</strong>l 1º año <strong>de</strong> vida. El 1,5% progresó. El pronóstico<strong>de</strong> las HNAL uni y bilateral es excelente no justificandoestudios invasivos, pero sí seguimiento hasta su resolución.26MATERIAL Y MÉTODO:Historias clínicas completas. Método observacional <strong>de</strong>scriptivo,retrospectivo.RESULTADOS:Total 110 ptes, 67% , x 8.4 años R 2-18. Antece<strong>de</strong>ntes:pio<strong>de</strong>rmitis (P) 84/110(76.4%), fiebre 49/110 (44.5%),faringoamigdalitis (FA) 12/110 (11%), P+FA 5/110 (4.5%) ysin foco aparente 14/110(13%) con > Asto 6/14 (43%). Ingreso:S nefrítico en 100%, e<strong>de</strong>ma palpebral + m inferiores67/110 (61%), solo e<strong>de</strong>ma bipalpebral 23/110(21%),Anasarca 20/110 (18%), evolución <strong>de</strong>l e<strong>de</strong>ma previo al ingresox 7 días R 1-15, HTA mo<strong>de</strong>rada 90/110 (82%) severa20/110 (18%), macrohematuria en 54/110 (49%), dolor abdominal15/110(13.6%), anorexia 3/110 (3%), ICC c/ e<strong>de</strong>maagudo <strong>de</strong> pulmón 10/110(9%), encefalopatía HTA 3/110(2.7%) e IRA 1/110(0.90%). Analítica al ingreso: > urea 52/110 (47%) x 77 mg/dl R 50-200, >Cr 24/110(22%) x 1.4 R1-2.7, < C3: 82/110 (74.5%), < C3 + C4: 28/110(25.5%), >Asto 42/102 (41%), en faringoamigdalitis 9/12 (75%) y enpio<strong>de</strong>rmitis 33/84 (39%), pio<strong>de</strong>rmitis activa 47/84 (56%), proteinurianefrótica 2/110 (1.8%), cilindruria 37/110 (37%) concilindros granulosos (62%), hialinos (51.3%), leucocitarios(11%) y mixtos (5.4%). Requerimiento <strong>de</strong> antihipertensivo47/110 (43%). Falso dx <strong>de</strong> Neumonía 12/110 (11%). Internaciónx 7 días R 3-15. < <strong>de</strong> P al alta x 3 kg R 1-14.CONCLUSIONES:El foco estreptocóccico más frecuente fue la pio<strong>de</strong>rmitis, Asto> en la mitad <strong>de</strong> aquellos sin foco aparente. Todos presentaronS nefrítico, 50% con macrohematuria, algunos con HTAsevera, la mayoría con e<strong>de</strong>ma mo<strong>de</strong>rado <strong>de</strong> larga evolución,evi<strong>de</strong>nciando consulta tardía. Aún así pocos <strong>de</strong>sarrollaroncomplicaciones como ICC y encefalopatía hipertensiva ysolo 1 tuvo IRA. Ningún pte requirió diálisis. Todos consumieronC3 y 2/3 C3 + C4, evi<strong>de</strong>nciando activación <strong>de</strong> la víaalterna y <strong>de</strong> la lectina. El S nefrótico (2 ptes) fue transitoriocon remisión espontánea. La ausencia <strong>de</strong> cilindros hemáticossería por estudio tardío <strong>de</strong> la orina. Todos mejoraron al altacon normalización ambulatoria <strong>de</strong>l complemento.–39–


Florentín L. * 1 ; Ortellado J. 2 ; Cabral M. 3 ; González L. 4 ;Insfrán C. 5HOSPITAL DE CLÍNICAS ASUNCIÓN PARAGUAY 1 2 4 5 ;INSTITUTO DE INVESTIGACIONES EN CIENCIAS DE LA SALUD 3*INTRODUCCIÓN:La fiabilidad <strong>de</strong>l estudio <strong>de</strong> orina <strong>de</strong>pen<strong>de</strong> <strong>de</strong> la recoleccióny procesamiento a<strong>de</strong>cuado, por las alteraciones en las muestrasestacionadas. En algunos centros no se cumplen loscriterios referidos.OBJETIVOS:a) Evaluar y comparar orinas c/ tiras reactivas TR ymicroscopía óptica MO, con procesamiento a<strong>de</strong>cuado (< 45')e ina<strong>de</strong>cuado (3 hs <strong>de</strong> la micción). b) Comparar TR vs MO,en muestras procesadas < 45'.Población: ptes nefrourológicos, internados entre 06 a 12/08.MATERIAL:1ra orina <strong>de</strong> la mañana, en frasco estéril previa higiene. La1/2 se procesó < 45´ y a las 3 hs <strong>de</strong> la micción.MÉTODO:Evaluación con TR y MO. Centrifugación 2.000 rpm 5'.Cambiosa las 3 hs: leucocituria (Lria) y hematuria (Hria) normaleshasta 5 y 3h/c. Realizado por la autora <strong>de</strong>l trabajo c/control cruzado. Método observacional <strong>de</strong>scriptivo y prospectivo.Estadística por Chi 2 .<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología PediátricaORINA SIMPLE: ESTUDIO COMPARATIVO CONPROCESAMIENTO ADECUADO E INADECUADO DE LA MUESTRAUSO DE SIROLIMUS EN PACIENTES CONSÍNDROME NEFROTICO CORTICO-RESISTENTE (SNCR)Liern M. * 1 ; De Reyes V. 2 ; Fayad A. 3 ; Vallejo G. 4SERVICIO DE NEFROLOGÍA, HTAL DE NIÑOS R GUTIERREZ 1 2 3 4*INTRODUCCIÓNEl síndrome nefrótico persistente pue<strong>de</strong> progresar hacia lainsuficiencia renal crónica; para estos pacientes diseñamosun protocolo con Sirolimus.OBJETIVO:Evaluar la eficacia <strong>de</strong>l Sirolimus en el SNCRMaterial y Métodos: Empleando un diseño <strong>de</strong> cohortes prospectivo<strong>de</strong> series temporales, (intra-grupal) tratamos 11 pacientes,media edad 10 años (r 8a-18a) con SNCR, Ciclofosfamiday Ciclosporina resistentes.Criterios <strong>de</strong> Inclusión: Esclerosis focal y segmentaría, filtradoglomerular (FG) normal, test <strong>de</strong> embarazo negativo, consentimientomédico aprobado.Criterios <strong>de</strong> exclusión y suspensión: Síndrome nefróticosecundario, leucopenia, procesos tumorales y/o infecciosos.Controles <strong>de</strong> laboratorio mensuales: creatininemia, uremia,hemograma, lipidograma, proteinograma, amilasemia,uricemia, lipasa sérica, hepatograma, ionograma sérico y urinario,proteinuria /día, dosaje <strong>de</strong> Sirolimus en sangre enteraRango <strong>de</strong> dosis 1 a 5 mg/m 2 /día (máximo 5mg/día).Rango <strong>de</strong> dosaje <strong>de</strong>seado: 5 a 10 ng/mlEstablecimos 3 niveles <strong>de</strong> respuesta:Total: reducción <strong>de</strong> la proteinuria igual o menor a 4mg/m 2 /28RESULTADOS:60 orinas procesadas < 45´ y a las 3 hs.1- Cambios a las 3hs: a) Con TR: ph 21/60(35%). En 21 el 86% _ ph 0.5 a 1.Proteinuria (Pria) 1 a 3 + 28/60(47%). En 28 Prias, el 82%no varió. Hria 23/60(38.3%). En 23 el 87% (4 y 3+) no varióy 13 % (2 a 1+) normalizó (n) o (-). Lria 20/60(33%). En20 el 67% no varió y el 33% varió <strong>de</strong> 3 a 2+ y 1+ a -. Otrasvariables s/p. b) Con MO: Lria 26/60(43%). En 18/26(69%),15/18(82%) n o (-).Hria 27/60(45%). En 20/27(74%), 13/20(65%) n o (-), 7/20(35%) < sin n. Cilindruria 30/60(50%).En 27/30(90%) se -. Bacteriuria 30/60(50%). En 21/30(70%) > 1 a 2+ o - a 1+. 2) TR vs MO < 45': Lria 1+ 9/20(45%), 4/9(44%) = a Lria normal (N) y 5/9(56%) a patológica(P). Lria 2 a 3+ 11/20 (55%), 11/11(100%) = a Lria P.Hria 23/60(38%): 1 a 2+ 5/23 (22%) todas = a Hria P, 3 a 4+ 18/23(78%): 10/18(56%) = a > 50h/c y 8/18(44%) a 2-20h/c. Para leucocitos y hematíes, la sensibilidad <strong>de</strong> las TRcon respecto a la MO fue 33% y la especificidad 63%.CONCLUSIONES:Con TR muy pocas orinas estacionadas evi<strong>de</strong>nciaron cambiosen la expresión <strong>de</strong> proteínas, leucocitos y hematíes, síalcalinización <strong>de</strong> la orina en la mayoría. Con MO un alto %<strong>de</strong> hematíes y leucocitos n o - su expresión a las 3 hs p6: (3 pacientes No-R y 1 paciente R), Chi 24, p 0.04. Ningún paciente tuvo efectos adversos que obligarana suspen<strong>de</strong>r el estudioCONCLUSIONES:El Sirolimus podría consi<strong>de</strong>rarse como una alternativa terapéuticaen el síndrome nefrótico persistente, aunque quizárequiera un tiempo <strong>de</strong> inicio más precoz.–40–


4° Congreso Argentino <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica2° Jornadas <strong>de</strong> Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad <strong>de</strong> Buenos Aires, 13 al 16 <strong>de</strong> mayo <strong>de</strong> 2009ETIOLOGÍA Y SENSIBILIDAD ANTIBIÓTICA DE LA INFECCIÓNURINARIA (IU) EN NIÑOS Y ADOLESCENTES EN HTAL GRAL. DEAGUDOS. ESTUDIO RETROSPECTIVO OCTUBRE 2007 - FEBRERO 2009Dieguez S. * 1 ; Bianco F. 2 ; Rodriguez L. 3 ; Schijman M. 4HOSPITAL ÁLVAREZ 1 2 3 4*La I.U. es motivo frecuente <strong>de</strong> consulta y hospitalización ennefropediatría. Su importancia no es sólo el evento agudo,sino también la posible secuela. La elección <strong>de</strong>l antibiótico<strong>de</strong>be basarse en estudios epi<strong>de</strong>miológicos <strong>de</strong> germen ysensibilidad antibiótica. Con el fin <strong>de</strong> conocer los gérmenesprepon<strong>de</strong>rantes, su sensibilidad antibiótica y la variabilida<strong>de</strong>tiológica según edad y sexo, realizamos un estudio retrospectivoOctubre <strong>de</strong> 2007 a Febrero <strong>de</strong> 2009.Se incluyeron todos los urocultivos con recolección a<strong>de</strong>cuadarealizados en el hospital, en niños <strong>de</strong> 0 a 20 años con clínica<strong>de</strong> infección urinaria confirmada por bacteriuria significativa.Evaluamos la sensibilidad antibiótica <strong>de</strong> los fármacosmás frecuentemente utilizados Cefalotina (CTN), Trimetoprima-Sulfametoxazol(TMS), Nitrofurantoína (NIT) y Ciprofloxacina(CIP).RESULTADOS:De las 1.150 muestras ingresadas fueron positivas 163 (14%)<strong>de</strong> ellas 16 pertenecían a varones. La relación / y la frecuencia<strong>de</strong> gérmenes según el grupo etario fueron: <strong>de</strong> 36lactantes / 4: 1, E coli 75% Klebsiella spp 15%, ProteusACCESOS VASCULARES PERMANENTESPARA HEMODIÁLISIS EN NIÑOS Y ADOLESCENTESDiaz Moreno R. * 1 ; López L. 2 ; Adragna M. 3 ; Sierre S. 4 ;Naiman G. 5 ; Briones L. 6HOSPITAL GARRAHAN 1 2 3 4 5 6*INTRODUCCIÓNEl Acceso Vascular (AV) i<strong>de</strong>al <strong>de</strong>be asegurar un flujo a<strong>de</strong>cuado,un bajo índice <strong>de</strong> complicaciones y una larga sobrevida.OBJETIVOReportar la experiencia en AV permanentes para hemodiálisis(HD) en pacientes (p) entre 01/2000-12/2008.MATERIAL Y MÉTODOSe revisó retrospectivamente la historia clínica <strong>de</strong> 79p. Seevaluó: sexo, edad, peso, talla, causa <strong>de</strong> ingreso. Fístulaarteriovenosa (FAV) o prótesis (GAV): localización, complicaciones,sobrevida, permeabilidad primaria (meses (m)<strong>de</strong>s<strong>de</strong> la confección hasta cualquier intervención u oclusión<strong>de</strong>finitiva) y secundaria (m <strong>de</strong>s<strong>de</strong> la confección hasta el abandono<strong>de</strong> su uso por cualquier causa, incluyendo intervenciones).Significativa p ≤0.05.–41–30spp 3%, Enterococcus spp 3%. De 46 niños /11: 1, E.coli 89%; Klebsiella spp 6,5%; Proteus spp 2,1%;Enterococcus spp 2,5%. De 65 adolescentes: 1 varón: E.coli 63,7 %; Klebsiella spp 4%; Proteus spp 5,7%; Citrobacterfreundi 1,6% y cocos grampositivos Streptococcus agalactiae12,2% y estafilococos coagulasa negativos 1,6%. La sensibilidadgeneral fue <strong>de</strong> 88%; 75%; 91% y 96 % para CTN,TMS, NIT y CIP respectivamente. La resistencia <strong>de</strong> la E. colia la CTN y a la TMS aumentaron con la edad <strong>de</strong> 8% a 12%y <strong>de</strong> 22% a 26% respectivamente. La NIT mostró su menorsensibilidad en los lactantes.CONCLUSIÓN:En esta población la frecuencia <strong>de</strong> IU fue mayor en las mujeres,siendo más notoria en la adolescencia.La etiología más frecuente fue E. Coli en todas las eda<strong>de</strong>s;aunque en la adolescencia aumentó la presencia <strong>de</strong> grampositivos.La mayor resistencia <strong>de</strong> la E. Coli se observó con la TMS entodos los períodos.Para esta población el antibiótico <strong>de</strong> elección para iniciar laterapéutica <strong>de</strong> la IU sin antibiograma en lactantes y niñossería la CTN y la NIT y CIP en adolescencia.31RESULTADOSSe evaluaron 79p, 38 varones. Edad x = 10 años. Peso x =27 Kg. Talla x = 125cm. Tiempo diálisis/p x = 25 m. Etiología:uropatía 32p, glomerulopatía 21p, SUH 9p, otras 17p.Reingreso a diálisis 15p. Iniciaron diálisis por catéter transitorio42p: 23p ingresaron en IRCT y <strong>19</strong>p en seguimiento.De 15p con antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong> catéteres subclavios se encontróestenosis en 8p (p= 0.001). Se confeccionaron 137AV: 89 FAV y 48 GAV. Localización: muñeca 52, codo 45 ymuslo 40. Complicaciones precoces (≤ 6 semanas): 24/89FAV (no funcionaron 8, sin <strong>de</strong>sarrollo 4 y trombosis 12). 12/47 GAV: infección 3 y trombosis 9 (p= NS). Permanecieronfuncionantes 65 FAV y 36 GAV. Sobrevida AV sin complicacionesFAV x 18 y GAV x 10m (p= 0.005). Por alteracionesclínicas o hemodinámicas se realizó flebografía en 20 FAVy 15 GAV. Tratamiento: angioplastía (estenosis ≥50%): FAV11 (stents 3p) y GAV 11; trombectomías: FAV 9 y GAV 10 (5percutáneas, 6 combinados radiológico-quirúrgico y 8 quirúrgicascon retoque y prótesis). Éxito en dilataciones 90%y trombectomías 70%. Reintervenciones x: GAV 4 m y FAV8 m (p= 0.01). Permeabilidad primaria a 12, 24 y 36m enFAV: 50, 25 y 10% y GAV 30, 6 y 0%. Permeabilidad secundariaa 12 y 24m en FAV 73 y 50% y GAV 64 y 36%. Evolución:transplante 44p, HD 14p, <strong>de</strong>rivados 16p, peritoneal3p, recuperó función 1p y fallecido 1p.CONCLUSIONESLos procedimientos percutáneos son esenciales para mantenerlos AV. Los p con antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong> catéteres centralesse <strong>de</strong>ben evaluar por el alto riesgo <strong>de</strong> estenosis subclavia.La FAV es el AV <strong>de</strong> elección y la sobrevida es significativamentemayor que el GAV. La complicación más frecuentees la estenosis venosa. El estudio precoz <strong>de</strong>l AV disfuncionanteprolonga la permeabilidad y preserva el capital venoso<strong>de</strong>l paciente.


<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología PediátricaTBC EXTRAPULMONAR CON COMPROMISO GLOMERULAREVOLUTIVO32Salim R. * 1 ; Saurit M. 2 ; Maita H. 3 ; Burgos V. 4 ; MonterosM. 5 ; Flores A. 6HOSPITAL DE NIÑO JESUS DE PRAGA 1 2 3 4 5 6*Paciente <strong>de</strong> sexo masculino, 14 años <strong>de</strong> edad, proce<strong>de</strong>nte<strong>de</strong> R. <strong>de</strong> Lerma, Salta. Antece<strong>de</strong>nte <strong>de</strong> tuberculosis a los 6meses <strong>de</strong> vida, PPD (+) recibe tratamiento; a los 6 años portumoración en <strong>de</strong>ltoi<strong>de</strong>s se asume como TBC ganglionarcumple tratamiento con 3 drogas por 6 meses; a los 8 añospresenta poliartralgias, por diagnóstico <strong>de</strong> ARJ es tratadocon metotrexato 2 años. A los 13 años, recibe tratamientopor absceso <strong>de</strong> Rodilla izquierda y osteomielitis <strong>de</strong> fémurpor mala evolución se estudia TBC <strong>de</strong> Rodilla, con resultadoBAAR +, tratado con 4 drogas. Dos meses <strong>de</strong> iniciadoeste último presenta síndrome nefrítico - nefrótico. Se <strong>de</strong>scartanpor serologías negativas HBV B, HAV, HIV, HAI Chagas,Test <strong>de</strong> Hudlesson y VDRL. Se recibe FAN y anti ADN(-) C 3 y C4 normales. Se realiza TAC por sospecha <strong>de</strong>TBC sistémica: imágenes osteolíticas en L2 y L4, mal <strong>de</strong>Poot. Con función renal <strong>de</strong>smejorada, HTA controlada conmedicación y proteinuria severa. Se realiza biopsia renal:glomerulonefritis proliferativa endocapilar difusa.Evolución:Recibe corticoterapia y ciclofosfamida via oral, triple asociación<strong>de</strong> tuberculostáticos, <strong>de</strong>bido a evolución clínica completando3 meses. Resultados finales <strong>de</strong> cultivos para micobacterias<strong>de</strong> esputo, orina, riñón y líquido articular, negativos.Niño que cursando 6 meses <strong>de</strong> tratamiento con tripleterapia anti TBC se suspen<strong>de</strong> rifampicina por probable toxicidadrenal, por persistencia <strong>de</strong> proteinuria masiva. Mejoraparcialmente, quedando con caída <strong>de</strong>l filtrado glomerular,proteinuria rango nefrótico. Control <strong>de</strong> complementemia ycolagenograma normales, se repiten serologías todas negativas.Debido a la mencionada evolución, se realiza nuevabiopsia renal, que informa Glomerulopatia membranoproliferativa,patrón lobulado con proliferación endocapilare imágenes <strong>de</strong> doble contorno, atrofia tubular mo<strong>de</strong>rada. IF<strong>de</strong>pósitos C3 granulares, lineales, en pare<strong>de</strong>s capilares, <strong>de</strong>intensidad 3/4. Completando esquema inmunosupresor, elpaciente presenta función renal normal y proteinuria controladacon enalapril/losartan. Discusión: Destacamos la evoluciónanatomopatológica y clínica, como un resultado <strong>de</strong>injuria glomerular producida por la tuberculosis; en este casoextrapulmonar se presentó <strong>de</strong> inicio como una glomerulonefritisintrainfecciosa, pero el tratamiento <strong>de</strong> la enfermedad<strong>de</strong> base no limitó en el paciente la evolución <strong>de</strong> laglomerulopatia, siendo necesario el uso <strong>de</strong> inmunosupresores.LITIASIS FORMA DE PRESENTACIÓN DE MUTACIÓN CLDN<strong>19</strong>Dieguez S. * 1 ; Isse L. 2 ; Arakelian G. 3HOSPITAL ÁLVAREZ 1 2 3*La litiasis es una patología poco frecuente en nefro-pediatría.El estudio metabólico pue<strong>de</strong> beneficiar a los pacientespreviniendo la recidiva.Presentamos un niño que a los 9 años consultó por cólico yhematuria. Peso (P) p50 Talla (T) p75 normotenso. Lapielografía mostró lito <strong>de</strong> 1cm, en riñón <strong>de</strong>recha. Conlitrotricia se eliminó un cálculo <strong>de</strong> oxalato <strong>de</strong> calcio. Estudiometabólico: Mg p0,8 mg/dl; Mg u5,3 mg/dl; Ca p8,5mg/dl; Ca u12 mg/dl; Na 136 mEq /l; Na 85 mEq/l; K 3,6 mEq/l; K 43p u p umEq/l; Cr 0,7 mg/dl; Cr 31 mg/dl, CO3H 24 mEq/l, proteinuria76 mg/día, PTH 54 pg/ml diuresis 1400ml. Estudiop uocular retinopatía. La pesquisa familiar mostró en su hermana<strong>de</strong> 7 años, P y T p25; TA80/50 mmHg, Mg p0,9 mg/dl;Mg u7mg/dl, Ca p8,8 mg/dl; Ca u10 mg/dl p; Na p136 mEq /l;K p3,7 mEq/l; Cr p0,6 mg/dl; Cr u29 mg/dl, retinopatía y nefrocalcinosis.La hipermagnesuria, con nefrocalcinosis y lesiónocular sugirieron diagnóstico <strong>de</strong> alteración <strong>de</strong>l transporterenal <strong>de</strong> Mg. El estudio molecular confirmó, mutación <strong>de</strong>lgen CLDN<strong>19</strong>.Actualmente el joven <strong>de</strong> 21 años P p 50 T p 75 TA 100/70mmHg Cr p1,34 mg/dl Mg p0,88 mg/dl; proteinuria 180 mg/33día y Ca unormal. La joven <strong>de</strong><strong>19</strong> años P y T p 25 Cr p1.1 mg/dl; Mg p0,9mg/dl; proteinuria 230 mg/día y Ca unormal. Ambosniños reciben sales <strong>de</strong> Mg y <strong>de</strong> K, tiazidas, amilori<strong>de</strong> yenalapril.CONCLUSIONESEl diagnóstico metabólica <strong>de</strong> la litiasis fue útil para a<strong>de</strong>cuarel tratamiento, evitó nuevos litos y permitió la <strong>de</strong>tección <strong>de</strong>anormalidad en otro familiar.–42–


4° Congreso Argentino <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica2° Jornadas <strong>de</strong> Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad <strong>de</strong> Buenos Aires, 13 al 16 <strong>de</strong> mayo <strong>de</strong> 2009ANEURISMAS CORONARIOS COMO FORMA DE INICIOEN LES PEDIÁTRICOSalim R. * 1 ; Dominguez S. 2 ; Saurit M. 3 ; Farfan J. 4 ;Burgos V. 5 ; Maita H. 6HOSPITAL DE NIÑO JESUS DE PRAGA 1 2 3 4 5 6*Paciente <strong>de</strong> 14 años <strong>de</strong> edad que comenzó en septiembre<strong>de</strong> 2007 con Sind febril polimialgia y neuropatía periférica,se asumió como polineuritis, recibió tratamiento con esteroi<strong>de</strong>s30mg/día con buena evolución, la pte suspen<strong>de</strong> tratamientoy luego <strong>de</strong> 4 meses presenta poliartromialgia, neuropatíaperiférica, HTA y ACV izquierdo, se inician estudiospara Vasculitis sistémica con ECOcardio y se constataaneurismas coronarios múltiples y gigantes; arteriografíacoronaria (múltiples AAC en todas las ramas), arteriografíarenal y cerebral (N), SPECT cardiaco con buena perfusión,RMN <strong>de</strong> cerebro informo imágenes compatibles con Vasculitis,cumplía criterios para PAN sistémica ped. (Ozen 92),laboratorio para LES (FAN, C3 C4 normales), ANCA P y C(negat.), VSG <strong>de</strong> 50, hematuria microscópica sin proteinuria,Enz musculares (N), ACL títulos + débil. Inicia esteroi<strong>de</strong>sa 40 mg/dia, asociado a CFM 500mg/m2/ mensual yanticoagulantes con cumarinicos y ASS.Al cumplir el 6º pulsomensual <strong>de</strong> CFM, comenzó con fiebre intermitente, rashmalar, proteinuria masiva (> 90mg/Kg/día) y <strong>de</strong>sarrolló GMN-RP con oliguria, creatinina 2, urea 130, tricitopenias severa(Hb: 6 Plaquetas 70mil, GB 3000), FAN 1/640 anti-ADN1/¿ES POSIBLE MODIFICAR LA INCIDENCIA DE SUHEN LA PROVINCIA DE LA PAMPA?Bonany P. * 1 ; Almada G. 2 ; Avagnale C. 3 ; Estrella P. 4 ;Ottavianoni L. 5 ; Perez S. 6 ; Rodriguez M. 7HOSPITAL LUCIO MOLAS 1 2 3 4 5 6 7*INTRODUCCIÓN:La provincia <strong>de</strong> La Pampa presenta una <strong>de</strong> las tasas <strong>de</strong>Síndrome Urémico Hemolítico (SUH) más altas <strong>de</strong> <strong>Argentina</strong>:35 casos/año cada 100.000 niños menores <strong>de</strong> 5 años.En 2005 se conforma la Unidad Centinela (UC) <strong>de</strong> SUH filialLa Pampa <strong>de</strong>pendiente <strong>de</strong>l ministerio <strong>de</strong> salud <strong>de</strong> lanacion en el hospital Lucio Molas.OBJETIVOS:Comparar variables <strong>de</strong> los casos registrados por la UnidadCentinela, respecto <strong>de</strong> los registrados con anterioridadDeterminar el porcentaje <strong>de</strong> casos con diarrea y suscaracteristicas. Evaluar la relación entre casos y convivientesque realizaban tareas agropecuaria.MATERIAL Y MÉTODOS:Realizamos un estudio epi<strong>de</strong>miologico <strong>de</strong>scriptivo retrospectivo.Revisamos 117 casos <strong>de</strong> SUH registrados entre Enero <strong>de</strong><strong>19</strong>94 a Junio 2008. Definimos dos periodos: pre Unidad Centinela(pre UC), 85 Historias Clínicas (<strong>19</strong>94/2004); y UnidadCentinela (UC), 32 planillas (2005/2008). Recabamos los resultados<strong>de</strong> coprocultivos y una encuesta para <strong>de</strong>finir sobre silos convivientes realizaban tareas agropecuarias.–43–34160, antiLA +, resto <strong>de</strong> ENA (-), C3 45 y C4 4, VSG 120. Seasumió como LES cumpliendo criterios ACR 82. (índices <strong>de</strong>actividad SLEDAI 21), inicia tratamiento <strong>de</strong> rescate conMetilprednisolona 500mg (5 pulsos EV) y reinducción conCFM 500mg/m2, (2 dosis adicionales), con lo que se logromejoría <strong>de</strong> la función renal proteinuria <strong>de</strong> 24 hs bajo <strong>de</strong> 6 gra 3 gr, Consi<strong>de</strong>rando la aparición <strong>de</strong> GMN intratratamientocon CFM, se asumió como GMN Lúpica refractaria e iniciótratamiento <strong>de</strong> inducción con MMF a 2gr/día, asociado aesteroi<strong>de</strong>s 60mg/día e HCQ a 5mg/kg/día, IECA -losartanLab actual urea 40 creat 0,67 C3 130 C4 63 anti ADN (-)proteinuria 4 gr.CONCLUSIÓN:En la literatura existen escasos reportes <strong>de</strong> compromisocoronario en LES, en gral se presenta en forma tardía, ennuestra paciente el comp. Coronario fue una <strong>de</strong> las manifestacionesiniciales y silenciosas <strong>de</strong> la enfermedad, nosquedan los planteos si este paciente fue inicialmente unaPAN o fue la primera manifestación <strong>de</strong> un LES, <strong>de</strong> todasmaneras, nos permitimos, recomendar la inclusión <strong>de</strong> unavaloración ecocardiografica en todo paciente con LES <strong>de</strong>reciente inicio, por la posibilidad siempre latente <strong>de</strong> afeccióncardiaca, no solo serosa y muscular sino tambiéncoronaria.35RESULTADOS:Total <strong>de</strong> casos 117: pre UC 85 casos (<strong>72</strong>,65%). UC 32 casos(27,35%). Promedio <strong>de</strong> casos anuales pre UC: 6 /año(rango 3 a 12). UC: 8 casos anuales (rango <strong>de</strong> 6 a 9). Resultados<strong>de</strong> coprocltivos: Pre UC, 69 casos positivos paraE coli enterohemorragica y no(2 E coli O157: H7), Shígela ySalmonella. En UC, 26 coprocultivos: 23 (88,46%) positivos(13 STEC O157: H7, 10 STEC no O157: H7). Se hallóVtx II en todos los casos. La edad promedio <strong>de</strong> los pacientes<strong>de</strong>l estudio fue <strong>de</strong> 24 meses. La mayor frecuencia <strong>de</strong> casospor edad pre UC: entre 13 y 24 meses, 29 casos (34,11%).Y 28 casos (32,8%)


Rojas Molina C. * 1 ; Orru A. 2 ; Vela N. 3 ;Sibilla Gali<strong>de</strong>z M. 4 ; Somoza Fontan M. 5HOSPITAL CHURRUCA 1 2 3 4 5*INTRODUCCIÓN:La glomerulonefritis intrainfecciosa es una patología infrecuente,no hay muchos reportes en la bibliografía que la<strong>de</strong>scriban como entidad clínica, salvo la mención <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong>la glomerulonefritis aguda post infecciosa que ocurre luego<strong>de</strong> 1 a 3 semanas posteriores a una infección (faringitis,pio<strong>de</strong>rmitis) por Streptococcus pyogenes.OBJETIVOS:Presentar un caso clínico ilustrativo <strong>de</strong> una patología<strong>de</strong>scripta pero poco frecuente en la práctica pediátrica.MATERIAL Y METODO:Paciente <strong>de</strong> 5 años <strong>de</strong> edad previamete sano que se internaen Hospital Publico por presentar otalgia <strong>de</strong>recha a loque se agrega fiebre y vómitos incoercibles que lo provocaronuna <strong>de</strong>shidratación mo<strong>de</strong>rada. Se asume el cuadro comosepsis, se rehidrata por vía parenteral y se medica con ceftriaxona.El laboratorio muestra leucocitosis con <strong>de</strong>sviacióna la izquierda, orina con microhematuria y proteinuria +, creatininaaumentada, resto <strong>de</strong> laboratorio normal. Urocultivonegativo; LCR: leucocitosis, cultivo negativo. Hemocultivos:<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología PediátricaGLOMERULONEFRITIS INTRAINFECCIOSA EN EL CURSO DEUNA SEPSIS POR STREPTOCOCCUS PYOGENESEPIDEMIOLOGÍA Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA FASEAGUDA DE 638 NIÑOS CON SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICOEPIDÉMICO: EXPERIENCIA DE UN CENTRO EN ARGENTINAMissoni M. * 1 ; Balestracci A. 2 ; Ochoa F. 3 ; Caletti M. 4HOSPITAL DE PEDIATRÍA JUAN P. GARRAHAN 1 2 4 ; DEPARTAMENTOFISIOLOGÍA FACULTAD DE MEDICINA UNIVERSIDAD DE BUENOS AIRES 3*Introducción:El síndrome urémico hemolítico epidémico (SUH D+), pródromo<strong>de</strong> diarrea seguido <strong>de</strong> anemia hemolítica microangiopática,trombocitopenia y compromiso renal agudo, presentaen nuestro país una inci<strong>de</strong>ncia estimada en 15,0 /100000 niños menores <strong>de</strong> 5 años, la más alta <strong>de</strong>l mundo, yes la causa más frecuente <strong>de</strong> insuficiencia renal aguda paraeste grupo etáreo.OBJETIVO:Describir la epi<strong>de</strong>miología y las manifestaciones clínicas <strong>de</strong>la fase aguda <strong>de</strong> pacientes con SUH D+.PACIENTES Y MÉTODOS:Revisamos las historias clínicas <strong>de</strong> 638 pacientes internadosen nuestro hospital con diagnóstico <strong>de</strong> SUH D+ entrejunio <strong>de</strong> <strong>19</strong>88 y diciembre <strong>de</strong> 2004.Se consi<strong>de</strong>raron las siguientes variables: resi<strong>de</strong>ncia, edad<strong>de</strong> comienzo, sexo, pródromos, días <strong>de</strong> oligoanuria, necesidad<strong>de</strong> diálisis, hipertensión arterial, síntomas gastrointestinales,compromiso neurológico (convulsiones, coma, parálisis),recuento <strong>de</strong> glóbulos blancos y tasa <strong>de</strong> mortalidad.361 <strong>de</strong> 2 positivo a Streptococcus pyogenes. A los tres díaspor dolor retroauricular se diagnostica mastoiditis y se agregaclindamicina al esquema antibiótico, se <strong>de</strong>riva a nuestrohospital don<strong>de</strong> se constata e<strong>de</strong>ma bipalpebral bilateral,orinas con microhematuria, hipertensión arterial, oliguria querequirió tratamiento con diurético con lo que mejoraclinicamente. Tele radiografía <strong>de</strong> torax: indice cardio toracico:normal. Laboratorio: C3: bajo, C4: normal, ASTO: aumentadoy Streptozyme positivo. Ecorafía abdominal con ascitisyecografía renal normal. Ecocardiografía normal. Evolucionófavorablemente, se otorga el alta hospitalaria, aunque persistecon microhematuria.CONCLUSIÓN:Si bien el paciente presentó una enfermedad invasiva porStreptococcus pyogenes, es <strong>de</strong> <strong>de</strong>stacar la importancia <strong>de</strong>la sospecha clinica <strong>de</strong> glomerulonefritis ante un pacientecon e<strong>de</strong>mas y microhematuria aún en el curso <strong>de</strong> una infecciónsevera.37RESULTADOS:n= 638, proce<strong>de</strong>ncia: Buenos Aires 89,4%, resto <strong>de</strong>l país10,6%. Edad <strong>de</strong> comienzo: media 24,9 meses, mediana 18,9meses (3,17-183). Sexo femenino 54,2%. Glóbulos blancos:media 18.459/mm 3 (1.580-67.500). Creatinina plasmática:media 3,8 mg% (0,1-12,5). Número <strong>de</strong> transfusiones:mediana 2 (0-11). Oligoanuria: media 5,7 días, mediana 3días (0-90). Diálisis: 50,2%. Hipertensión arterial: 18,8%.Síntomas gastrointestinales: diarrea 95,4% (sanguinolenta68,8%). Compromiso neurológico: 20,4%. Mortalidad 3%.CONCLUSIÓN:La edad <strong>de</strong> inicio ha aumentado durante los últimos 10 años<strong>de</strong> 13,4 y 12,5 meses hasta 24,9 meses en la actualidad. Elgénero muestra un leve aumento en las niñas. La necesidad<strong>de</strong> diálisis y los días <strong>de</strong> oligoanuria no se han modificado<strong>de</strong>s<strong>de</strong> las primeras <strong>de</strong>scripciones <strong>de</strong> esta entidad. Elcompromiso neurológico y la hipertensión arterial durantela fase aguda presentan hoy una mejor evolución, probablemente<strong>de</strong>bido al <strong>de</strong>sarrollo <strong>de</strong> las unida<strong>de</strong>s <strong>de</strong>terapia intensiva pediátricas .La necesidad <strong>de</strong> diálisis y la tasa <strong>de</strong> mortalidad son similares,por lo tanto nuestro esfuerzo <strong>de</strong>be centrarse en la prevención<strong>de</strong> la enfermedad y en el tratamiento <strong>de</strong> la secuela renal.–44–


4° Congreso Argentino <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica2° Jornadas <strong>de</strong> Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad <strong>de</strong> Buenos Aires, 13 al 16 <strong>de</strong> mayo <strong>de</strong> 2009NEFROPATÍA CIQ. REPORTE DE UN CASOSalim R. * 1 ; Saurit M. 2HOSPITAL DE NIÑO JESUS DE PRAGA 1 2*38INTRODUCCIÓN:La nefropatía por C1q es una glomerulonefritis que presentacaracterísticas inmunopatológicas distintivas: <strong>de</strong>pósitosexclusivamente <strong>de</strong> C1q a nivel mesangial. Se manifiestaprincipalmente por sme nefrótico y diversos grados<strong>de</strong> proteinuria. En ninguno <strong>de</strong> los pacientes se evi<strong>de</strong>nciacompromiso clínico ni serológico <strong>de</strong> lupus ni otra enfermeda<strong>de</strong>xtra renal. Se la <strong>de</strong>scribe como “nefritis Lúpicaseronegativa”CASO CLÍNICO:Paciente <strong>de</strong> 14 años <strong>de</strong> edad, que a los 9 años presentóuna glomerulonefritis aguda, con hematuria, e<strong>de</strong>mas, HTA,ASTO normal y caída <strong>de</strong> filtrado que recupera a los 4 días.Cursaba con hipocomplementemia (C3 y C4), que normalizaa los 2 meses. Colagenograma normal (FAN y Anti ADN(-). Se da alta normotensa y con dieta hiposódica. Se realizaroncontroles <strong>de</strong> sedimento urinario y proteinuria en formamensual y al sexto mes aparece proteinuria significativa,que requirió tto con IECA y losartán. Ecografía con riñones<strong>de</strong> hiperecogenicidad mo<strong>de</strong>rada. Se indicó PBR en formareiterada, siendo rechazada por los padres. Nuevo Colagenograma,vsg y ANCA (-) Serología para HIV, hepatitisB y C (-) En controles durante los 4 años siguientes no presentósignos <strong>de</strong> enfermedad sistémica y cursó con funciónrenal normal, persistiendo con proteinuria. En el 2008 serealiza PBR Anatomía patológica: 12 glomérulos con incremento<strong>de</strong> la celularidad <strong>de</strong> matriz mesangial, túbulos, intersticioy vasos sin alteraciones. IF <strong>de</strong>pósitos mesangiales++/++++ <strong>de</strong> IgG y +++/++++ <strong>de</strong> C1q. Ac anti C1q (-). Actualmentela paciente se encuentra con función renal normal yproteinuria <strong>de</strong> 6 mg/kg/día con tto con IECA.COMENTARIO:De acuerdo a la bibliografía, la mayoría <strong>de</strong> las nefropatíasC1q se presentan como sme nefrótico, resistente a esteroi<strong>de</strong>s.En nuestra paciente <strong>de</strong>butó como una glomerulonefritisaguda hipocomplementémica, sin tto corticoi<strong>de</strong>o logramosremisión <strong>de</strong> la proteinuria luego <strong>de</strong> 18 meses <strong>de</strong> ttocon IECA y losartán. Destacamos la importancia <strong>de</strong>l seguimientocon proteinuria posterior a una glomerulonefritis aguda,ya que eso nos permitió arribar al diagnóstico <strong>de</strong> la nefropatíaC1q. Aunque aún hay poca evi<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> lo que<strong>de</strong>fine a esta enfermedad y su pronóstico, en el caso <strong>de</strong>nuestra paciente, luego <strong>de</strong> un seguimiento <strong>de</strong> 5 años, laevolución es satisfactoria con solo el tratamiento antiproteinúricoinstituido.TRANSPLANTE RENAL: EXPERIENCIA EN UN CENTRODEL INTERIOR DEL PAÍSInchaurregui E. * 1 ; Kohout I. 2 ; Seminara C. 3 ;Planells M. 4 ; Bettendorf C. 5HOSPITAL DE NIÑOS DE LA SANTÍSIMA TRINIDAD 1 2 3 4 5*INTRODUCCIÓN:Se reporta la experiencia <strong>de</strong>l programa <strong>de</strong> transplante renalpediátrico <strong>de</strong>l Servicio <strong>de</strong> Nefrología <strong>de</strong>l Hospital <strong>de</strong> Niños<strong>de</strong> la Santísima Trinidad <strong>de</strong> la ciudad <strong>de</strong> Córdoba.MATERIAL Y MÉTODOS:Entre Mayo <strong>de</strong> 2002 y Diciembre <strong>de</strong> 2008 se transplantaron20 niños, con una edad media <strong>de</strong> 9.4 (r 4-14 años), siendola distribución por sexos: 10 masculinos y 10 femeninos. Delos 20 pacientes, 4 recibieron un riñón con donante vivomientras que los 16 restantes fueron riñones cadavéricos.Las enfermeda<strong>de</strong>s <strong>de</strong> base fueron: Hipoplasia-displasia renal(n6), Estenosis Uretero Pielica en riñón único (n1), ReflujoVesicoureteral (n5), Prunne Belly (n1), Glomerulopatias(n6): Síndrome Urémico Hemolítico (n3), GlomerulonefritisMembranoproliferativa (n2), Vasculitis (n1); y causa <strong>de</strong>sconocida(n1).La inmunosupresión utilizada fue: inducción con Basiliximab,Metilprednisolona / Prednisona, Micofenolato Mofetil yTracolimus.–45–39RESULTADOS:Dentro <strong>de</strong> las complicaciones observadas en nuestra serie,se reportan como complicaciones inmediatas (menos <strong>de</strong> 1mes): Necrosis Tubular Aguda (n3), Rechazo agudo (n2),Infección <strong>de</strong> la herida quirúrgica (n1), Infección <strong>de</strong>l TractoUrinario (n4), Estenosis <strong>de</strong> la unión ureterovesical (n1),Convulsiones (n1) y Diabetes Mellitus (n1). Dentro <strong>de</strong> lascomplicaciones tardías (más <strong>de</strong> un mes) se reportan: nefropatíacrónica <strong>de</strong>l implante por no adherencia al tratamiento(n2), gastroenteriris con <strong>de</strong>shidratación (n2), recidiva <strong>de</strong> laenfermedad <strong>de</strong> base (n1) y muerte por probable sepsis conriñón funcionante (n1).La sobrevida tanto <strong>de</strong>l graft como <strong>de</strong>l paciente, al año, fue<strong>de</strong>l 100%, mientras que la sobrevida <strong>de</strong>l graft a los 5 añosfue <strong>de</strong>l 93% (se perdió un implante por nefropatía crónicapor no adherencia al tratamiento). La sobrevida <strong>de</strong> los pacientesa los 5 años también fue <strong>de</strong>l 93% (fallece un pacientea los dos años <strong>de</strong>l transplante, con riñón funcionando).CONCLUSIÓN:El transplante renal exitoso constituye la mejor rehabilitación<strong>de</strong>l niño con enfermedad renal crónica terminal, habiéndoselogrado una muy buena sobrevida <strong>de</strong>l graft y <strong>de</strong>lpaciente en nuestro centro. Esta es la experiencia en unHospital Publico <strong>de</strong>l interior <strong>de</strong>l país.Palabras Clave: Transplante Renal


DÍMERO D: PREDICTOR PRECOZ DESÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICOInchaurregui E. * 1 ; Fernan<strong>de</strong>z A. 2 ; Pereyra Stanley M. 3 ;Lauria M. 4 ; Suarez M. 5HOSPITAL DE NIÑOS DE LA SANTÍSIMA TRINIDAD 1 2 3 4 5*INTRODUCCIÓN:En el Síndrome Urémico Hemolítico (SUH) existe un estadoprotrombótico. Se cree que los niveles séricos <strong>de</strong> diversosagentes protrombóticos, entre los que se incluye el dímeroD (DD), se encuentran aumentados con anterioridad a la lesiónrenal. El DD es un péptido producido por la acción <strong>de</strong> laplasmina sobre la fibrina, durante el fenómeno <strong>de</strong> la fibrinólisis.Valores elevados <strong>de</strong> DD en plasma sugieren trombosis.OBJETIVO:Analizar si existe asociación entre los niveles <strong>de</strong> DDplasmático y el <strong>de</strong>sarrollo posterior <strong>de</strong> SUH en pacientespediátricos con diarrea entero-invasiva.MATERIAL Y MÉTODOS:Diseño: Estudio prospectivo <strong>de</strong> cohorte.Se estudiaron 107 pacientes elegidos al azar, entre 1 mes y15 años, asistidos en el Hospital <strong>de</strong> Niños <strong>de</strong> la SantísimaTrinidad, con diagnóstico clínico <strong>de</strong> diarrea enteroinvasivaaguda, <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el 01/10/07 al 01/04/08. El seguimiento se realizópor consultorio externo <strong>de</strong> Nefrología durante 20 días.Se les realizó coprocultivo inicial y extracción <strong>de</strong> sangre paraInchaurregui E. * 1 ; Seminara C. 2 ; Apaz M. 3 ; Planells C. 4 ;Bettendorff C. 5HOSPITAL DE NIÑOS DE LA SANTÍSIMA TRINIDAD 1 2 3 4 5*INTRODUCCIÓN:El Síndrome Hemofagocítico (SHF) es una entidad inusualpero grave, caracterizada por fiebre, esplenomegalia, a<strong>de</strong>nopatías,púrpura y hallazgos <strong>de</strong> fagocitosis por parte <strong>de</strong>macrófagos <strong>de</strong> eritrocitos, leucocitos, plaquetas y sus precursoresen medula ósea. Se encuentra asociado con diversosagentes infecciosos así como a enfermeda<strong>de</strong>sgenéticas, neoplásicas y autoinmunes.Nuestro objetivo es presentar un paciente con Lupus EritematosoSistémico (LES), que <strong>de</strong>sarrolló SHF.DESCRIPCIÓN DEL CASO:Paciente <strong>de</strong> 9 años con astenia, mialgias y fiebre <strong>de</strong> 1 mes<strong>de</strong> evolución, con antece<strong>de</strong>nte <strong>de</strong> haber presentado síndromenefrítico 15 días previos al ingreso al hospital. Trae ANA(+) 1/20, Anca p (+) 1/10, Anca c (-) y FR (++++). Ingresaniño con diagnóstico probable <strong>de</strong> nefropatía por LES en malestado general, <strong>de</strong>caído, pálido, con petequiado en paladar,lesiones en pabellón auricular <strong>de</strong> vasculitis, a<strong>de</strong>nopatíassubmaxilares bilaterales y hepatomegalia. Laboratorio:Hb11,2 mg/dl, Hto 33,8%, GB: 3300, plaq 82000,VSG<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología PediátricaSÍNDROME HEMOFAGOCITICO EN UN PACIENTE CONLUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. REPORTE DE UN CASO41i<strong>de</strong>ntificación <strong>de</strong> DD en la primera visita, luego <strong>de</strong> firmar elconsentimiento informado. Durante el seguimiento se verificarondatos clínicos y <strong>de</strong> laboratorio para confirmar y/o <strong>de</strong>scartarel <strong>de</strong>sarrollo <strong>de</strong> SUH. Test <strong>de</strong> DD (Minutex D-Dimer):La aglutinación se produce en aquellas muestras que contienenmás <strong>de</strong> 500 ng/ml.RESULTADOS:De 107 pacientes,12 (12,8%) <strong>de</strong>sertaron, quedando 95 niños(87,1%) en estudio. De los 95, solo 4 (4.2%) <strong>de</strong>sarrollaronSUH y el mismo se diagnosticó intra diarrea. Dos niños alas 48 y <strong>72</strong> hs respectivamente <strong>de</strong>l comienzo <strong>de</strong> la diarrea,manifestaron la presencia <strong>de</strong> enfermedad por parámetrosclínicos y <strong>de</strong> laboratorio. En los 4 casos <strong>de</strong> SUH se aisló E.Coli 0157H7, 2 pacientes necesitaron diálisis peritoneal.CONCLUSIONES:Sobre el total <strong>de</strong> pacientes estudiados, se encontró una inci<strong>de</strong>ncia<strong>de</strong> SUH <strong>de</strong> 4,2%. El dosaje <strong>de</strong> dímero D como predictor<strong>de</strong> esta patología <strong>de</strong>mostró tener alta sensibilidad y especificidad(100% y 92,3% respectivamente). Se observó queel riesgo <strong>de</strong> <strong>de</strong>sarrollar SUH es mayor cuando el DD es positivo,mientras que cuando este es negativo, prácticamentese <strong>de</strong>scarta la posibilidad <strong>de</strong> la ocurrencia <strong>de</strong>l síndrome.Palabras Clave: Dimero D - Síndrome Urémico Hemolítico.4224mm,Urea 37mg/dl, Creatinina 1,28 mg/dl, LDH 1304, PCR0.6, Alb 3.6 mg/dl, GOT 811 U/l, GPT 121U/l, Amilasa 1306,Lipasa 4920, C3 22.9, C4 4.2, ANA (+)>1/80 p homogéneo,Ac Anti DNA (+) >1/10, Ac anti LKM, mitocondrial y músculoliso (-), Fibrinógeno en límite inferior. Orina: Prot (++++), Hb(++++).Se realiza biopsia <strong>de</strong> medula, hepática y renal. Seinician pulsos <strong>de</strong> Metilprednisolona y Ciclofosfamida.Desmejoría clínica, compromiso neurológico y oligoanuria.Presenta acidosis metabólica <strong>de</strong>scompensada e insuficienciarenal aguda, por lo que inicia hemodiálisis. Mala evolución,fallece en fallo multiorgánico. Se recibe hemocultivo(+) para Streptococo Peumoniae.DISCUSIÓN:El paciente ingresa con diagnóstico <strong>de</strong> nefritis lúpica (tipoIV), presenta mala evolución y <strong>de</strong>sarrolla SHF. Nospeguntamos si este fue secundario a su enfermedadautoinmune o a la sepsis por Neumococo. En la literaturase relata que es difícil distinguir si el SHF esta asociado ainfección o bien gatillado por la misma.Palabras clave: Síndrome Hemofagocítico - Lupus EritematosoSistémico - Infección por Neumococo–46–


4° Congreso Argentino <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica2° Jornadas <strong>de</strong> Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad <strong>de</strong> Buenos Aires, 13 al 16 <strong>de</strong> mayo <strong>de</strong> 2009TRATAMIENTO EXITOSO DE GLOMERULONEFRITISMEMBRANOPROLIFERATIVA EN RIÑÓN TRASPLANTADO.REPORTE DE UN CASOInchaurregui E. * 1 ; Kohout I. 2 ; Seminara C. 3 ; CarmonaN. 4 ; Subirá M. 5HOSPITAL DE NIÑOS DE LA SANTÍSIMA TRINIDAD 1 2 3 4 5*INTRODUCCIÓN:La Glomerulonefritis Membranoproliferativa (GMNMP) tieneun índice elevado <strong>de</strong> recurrencia en el implante (25%tipo I y 80% tipo II).Se refiere el caso <strong>de</strong> una niña con recurrencia <strong>de</strong> su enfermedad<strong>de</strong> base en el riñón transplantado y la terapia utilizadapara lograr la recuperación <strong>de</strong> su función renal.DESCRIPCIÓN DEL CASO:Niña con diagnóstico a los 8 años <strong>de</strong> Glomerulonefritis RápidamenteProgresiva con anatomía patológica compatiblecon GMNMP tipoI, hipocomplementemica. Realizó DiálisisPeritoneal Continua Ambulatoria por 7 meses y Hemodiálisispor 8 meses, hasta ser trasplantada con donante vivo.Esquema inmunosupresor: Tacrolimus, Micofenolato yMeprednisona.Cuatro años y dos meses <strong>de</strong>spués <strong>de</strong>l trasplante se internacon cuadro <strong>de</strong> síndrome nefrótico clínico, con proteinuriamasiva, hematuria, HTA e insuficiencia renal. Ingresa enHemodiálisis y se indica como primera línea terapéuticaSOBREVIDA DE CATETERES TRANSITORIOS EN HEMODIÁLISISInchaurregui E. * 1 ; Bettendorff C. 2 ; Carmona N. 3 ;Seminara C. 4 ; Planells C. 5HOSPITAL DE NIÑOS DE LA SANTÍSIMA TRINIDAD 1 2 3 4 5*INTRODUCCIÓN:Los Catéteres Transitorios para Hemodiálisis (CTH) sonesenciales para lograr un acceso vascular inmediato enhemodiálisis (HD) agudas. Sin embargo han sido relacionadoscon complicaciones infecciosas y mecánicas, lo que limitaríasu uso por periodos prolongados. El objetivo <strong>de</strong> nuestrotrabajo es analizar la sobrevida y la tasa <strong>de</strong> complicaciones<strong>de</strong> los CTH utilizados en nuestro Centro.MATERIAL Y MÉTODOS:Se evaluaron retrospectivamente 60 CTH <strong>de</strong> 34 pacientesconsecutivos que requirieron hemodiálisis en un período <strong>de</strong>9 años (Enero 2000 - Febrero <strong>de</strong> 2009). El promedio <strong>de</strong>edad fue <strong>de</strong> 10.11 años (rango 3-15 años). Las indicaciones<strong>de</strong> colocación <strong>de</strong> CTH fueron: HD aguda en pacientescon fallo renal crónico (20), e Insuficiencia Renal Agudasecundaria a glomerulopatías (4), GMNRP por LES (3), recurrencia<strong>de</strong> GMNMP post transplante Renal (1), rechazo<strong>de</strong> transplante (1), rabdomiólisis (1), síndrome nefrótico (1),infiltración renal leucémica (1), vasculitis <strong>de</strong> Wegener (1) yAmiloidosis renal (1).43pulsos <strong>de</strong> Metilprednisolona y Plasmaféresis. Se realizaBiopsia Renal con diagnóstico <strong>de</strong> GMNMP tipo I en el riñóntrasplantado. Con mala respuesta, a los 15 días inicia segundalínea terapéutica con pulsos <strong>de</strong> Ciclofosfamida,Tacrolimus y Meprednisona, con buena evolución. Habiendocumplido 23 días <strong>de</strong> Hemodiálisis, recupera función renalhasta la actualidad.DISCUSIÓN:La evi<strong>de</strong>ncia indica que la glomerulonefritis recurrente es latercera causa <strong>de</strong> pérdida <strong>de</strong>l implante a diez años <strong>de</strong>ltransplante renal. Consi<strong>de</strong>ramos que la precocidad <strong>de</strong> lasmedidas terapéuticas utilizadas resultó en la recuperaciónexitosa <strong>de</strong> la función renal.Palabras claves: Glomerulonefritis Membranoproliferativa -Glomerulonefritis recurrente44RESULTADOS:De los 60 CTH, 33 (55%) fueron retirados <strong>de</strong> manera electiva,15 (25%) por complicaciones mecánicas, 4 (6,6%) porinfección y 8 (13,3%) por otras causas. El promedio <strong>de</strong> díasutilizados fue 40 (r, 8-150 días). El 71% <strong>de</strong> los catéteresutilizados por ≤2 semanas y el 64% <strong>de</strong> los utilizados por 1-3 meses fueron retirados <strong>de</strong> manera electiva. En aquellosutilizados por ≥3 meses (n4), el 50% sufrió complicacionesinfecciosas y los restantes fueron retirados electivamente.DISCUSIÓN:Si bien se recomienda la utilización <strong>de</strong> Catéteres Permanentescuando se planifica una diálisis superior a una semana,estos no siempre se encuentran disponibles y requierentunelización quirúrgica. Los CTH representan una alternativaeficaz y accesible. En nuestro servicio fueron utilizadospor un periodo prolongado, con un porcentaje mas bajo<strong>de</strong> complicaciones infecciosas que lo publicado en otroscentros.Palabras Clave: Catéter transitorio - Hemodiálisis - Complicaciones–47–


Inchaurregui E. * 1 ; Seminara C. 2 ; Bettendorff C. 3 ;Planells C. 4 ; Carmona N. 5HOSPITAL DE NIÑOS DE LA SANTÍSIMA TRINIDAD 1 2 3 4 5*INTRODUCCIÓN:La insuficiencia renal aguda (IRA) es una complicación pocofrecuente en pacientes con síndrome nefrótico (SN) y supresencia pue<strong>de</strong> complicar la morbimortalidad, especialmentedurante las recaídas. La etiología <strong>de</strong> la IRA no está clara,pudiendo ser consecuencia <strong>de</strong> múltiples factores. Reportamosel caso <strong>de</strong> una niña con IRA y antece<strong>de</strong>nte <strong>de</strong> SN.DESCRIPCIÓN DE CASO:Niña <strong>de</strong> 14 años <strong>de</strong> edad, con diagnóstico <strong>de</strong> SN <strong>de</strong> un mes<strong>de</strong> evolución y Biopsia Renal que informa proliferaciónMesangial Difusa. Estando en tratamiento con corticoi<strong>de</strong>s adosis máxima, ingresa al hospital <strong>de</strong>rivada <strong>de</strong>l interior porCelulitis en miembro inferior <strong>de</strong>recho. Recibe tratamientocon antibióticos endovenosos y al tercer día <strong>de</strong> internaciónpresenta crisis convulsiva, hipertensión arterial, aumento<strong>de</strong> Urea (164 mg/dl) y Creatinina (7.87 mg/dl), oligoanuria ycomienza hemodiálisis aguda. Realiza pulsos <strong>de</strong> metilprednisolonay ciclofosfamida, sin respuesta. Se <strong>de</strong>scarta trombosisrenal (por Ecografía doppler). ANA (-), Anca p y c (-),C3 y C4 Normal, Serología (-), Ac Anticardiolipinas (-),<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología PediátricaINSUFICIENCIA RENAL AGUDA EN ELSÍNDROME NEFROTICO. REPORTE DE UN CASO46Antitrombina III (-), Crioglobulinas (-), Ac Anti MB (-). BiopsiaRenal: Necrosis Tubular Aguda. Realiza hemodiálisis por15 días y recupera diuresis y función renal.CONCLUSIÓN:En nuestro caso, una vez <strong>de</strong>scartada la trombosis <strong>de</strong> vasosrenales y con los resultados <strong>de</strong> la biopsia renal, se asumeque la necrosis tubular aguda es multifactorial. Al igual quelo <strong>de</strong>scripto en la bibliografía, la paciente evoluciono en formareversible recuperando la función renal. Es importanteuna a<strong>de</strong>cuada comprensión <strong>de</strong> la fisiopatología <strong>de</strong> la IRAen el SN para lograr una terapéutica precoz y eficaz.Palabras Clave: Complicaciones Síndrome Nefrótico - InsuficienciaRenal Aguda.INSUFICIENCIA RENAL AGUDA SECUNDARIA A RABDOMIÓLISIS.REPORTE DE UN CASO47Inchaurregui E. * 1 ; Biancotti P. 2 ; Planells C. 3 ;Seminara C. 4 ; Bettendorff C. 5HOSPITAL DE NIÑOS DE LA SANTÍSIMA TRINIDAD 1 2 3 4 5*INTRODUCCIÓN:La rabdomiólisis es un síndrome que respon<strong>de</strong> a numerosasetiologías y su presentación clínica es extremadamentevariable. Sin embargo, existen datos <strong>de</strong> laboratorio y manifestacionesclínicas típicas que pue<strong>de</strong>n ayudar a realizar eldiagnóstico. El objetivo es reportar el caso <strong>de</strong> un pacientecon insuficiencia renal aguda (IRA) secundaria a rabdomiólisismultifactorial.DESCRIPCIÓN DEL CASO:Paciente <strong>de</strong> sexo masculino, 14 años <strong>de</strong> edad, con antece<strong>de</strong>ntes<strong>de</strong> asma que es admitido en Unidad <strong>de</strong> Terapia Intensivaluego <strong>de</strong> sufrir paro cardiorrespiratorio secundario astatus asmático y broncoaspiración. Presenta encefalopatíahipóxico isquémica.Al mes <strong>de</strong> internación, paciente con fiebre elevada (39-40ºC) <strong>de</strong> 9 días <strong>de</strong> evolución, mas hipertonía generalizada yque comienza con oligoanuria. Laboratorio: Urea 239 mg/dl, Creatinina 6,9 mg/dl, Potasio 6,8 mEq/l, CPK 27568 U/l,LDH 11500, orina parda oscura, Proteinuria (+++), Hemoglobinuria(+++). Se diagnostica IRA secundaria a Rabdomiólisise inicia terapia <strong>de</strong> Reemplazo Renal con Hemodiálisispor 11 días.A los dos meses <strong>de</strong> internación, el paciente se encuentraestable con función renal normal y diuresis conservada.DISCUSIÓN:Destacamos la importancia <strong>de</strong> tener en cuenta, en todo pacientecritico, los factores <strong>de</strong> riesgo asociados a rabdomiólisis;para realizar un diagnóstico temprano e instituir untratamiento eficaz que permita prevenir las complicacionesmás severas <strong>de</strong> dicho síndrome, como la Insuficiencia RenalAguda.Palabras Claves: Rabdomiólisis - Insuficiencia Renal Aguda.–48–


4° Congreso Argentino <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica2° Jornadas <strong>de</strong> Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad <strong>de</strong> Buenos Aires, 13 al 16 <strong>de</strong> mayo <strong>de</strong> 2009REALIZACION DE STRIPPING DE MANGUITO DE FIBRINA PARAMEJORAR LA SOBREVIDA DE CATETERES DE HEMODIÁLISISDISFUNCIONANTES: TECNICA Y RESULTADOS INICIALES48Codianni P. * 1 ; Ventura M. 2 ; Arias A. 3 ; Oviedo G. 4HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ 1 2 3 4*INTRODUCCIÓN:Los catéteres <strong>de</strong> hemodiálisis permanentes son una alternativaa las fístulas nativas o protésicas en ciertos pacientes.Una <strong>de</strong> las causas mas frecuentes <strong>de</strong> disfunción <strong>de</strong> los mismoses la formación <strong>de</strong> una vaina <strong>de</strong> fibrina peri catéter.El stripping es un método alternativo para tratar lasdisfunciones asociadas a catéter; existiendo hasta el momentopocos reportes <strong>de</strong> casos pediátricos.POBLACION:Pacientes <strong>de</strong>l Servicio <strong>de</strong> Hemodiálisis <strong>de</strong>l Hospital <strong>de</strong> niñosRicardo GutiérrezOBJETIVO:Evaluar la efectividad <strong>de</strong> dicho procedimiento para mantenerel tratamiento hemodialítico hasta obtener un acceso<strong>de</strong>finitivo o transplante renal.Evaluar la sobrevida <strong>de</strong> los catéteres luego <strong>de</strong>l procedimiento.MATERIAL Y METODOS:Reporte <strong>de</strong> la realización <strong>de</strong> cuatro casos <strong>de</strong> stripping enpacientes con IRCT en hemodiálisis trisemanal, en el ultimoaño.RESULTADOS:Se realizaron cuatro procedimientos <strong>de</strong> stripping en cuatropacientes; con éxito inicial en el 100% <strong>de</strong> los mismos.La mediana <strong>de</strong> sobrevida en el seguimiento <strong>de</strong> los catéteresa los que se le realizaron este procedimiento fue <strong>de</strong> 28 días(0-108).La probabilidad <strong>de</strong> sobrevida acumulada al día 7 es <strong>de</strong> 75%,al día 28 es <strong>de</strong> 66%, y al día 73 <strong>de</strong> 55%.Ocurrió un caso <strong>de</strong> tromboembolismo pulmonar como complicaciónasociada.CONCLUSIONES:El procedimiento <strong>de</strong>mostró eficacia en mantener accesospermeables hasta la realización <strong>de</strong> uno <strong>de</strong>finitivo.Se prolongo la sobrevida <strong>de</strong> los catéteres.El stripping es una alternativa válida en pacientes pediátricoscon accesos vasculares limitados.GLOMERULONEFRITIS AGUDA ASOCIADA AMYCOPLASMA PNEUMONIA. REPORTE DE UN CASOInchaurregui E. * 1 ; Seminara C. 2 ; Planells C. 3 ;Bettendorff C. 4 ; Diller A. 5HOSPITAL DE NIÑOS DE LA SANTÍSIMA TRINIDAD 1 2 3 4 ;HOSPITAL PRIVADO DE CÓRDOBA 5*INTRODUCCIÓN:Mycoplasma Pneumoniae ha sido i<strong>de</strong>ntificado como el agenteetiológico <strong>de</strong> la neumonía atípica. Si bien el compromisoextrapulmonar se encuentra en alre<strong>de</strong>dor <strong>de</strong>l 25% <strong>de</strong> loscasos, la afectación renal es muy infrecuente y se producepor un mecanismo inmunológico. Existen pocos reportesen la literatura <strong>de</strong> glomerulonefritis producidas como consecuencia<strong>de</strong> este germen.DESCRIPCIÓN DEL CASO:Reportamos el caso <strong>de</strong> una paciente <strong>de</strong> 7 años <strong>de</strong> edad,<strong>de</strong>rivada al Servicio <strong>de</strong> Nefrología por presentar hematuriamacroscópica, lesiones maculopapulosas y síndrome febril.Al examen no presentaba e<strong>de</strong>mas ni HTA, con funciónrenal normal y urocultivos negativos. Los hallazgos <strong>de</strong> labiopsia fueron compatibles con glomerulonefritis proliferativadifusa aguda post-infecciosa, siendo positiva la serologíaIgM e IgG para Mycoplasma Pneumoniae. Se realizó tratamientocon corticoi<strong>de</strong>s evolucionando favorablemente sinrecurrencias hasta la fecha.49DISCUSIÓN:Des<strong>de</strong> <strong>19</strong>70 son 25 el total <strong>de</strong> los casos publicados <strong>de</strong> MycoplasmaPneumonia asociado a nefritis aguda, y tanto la presentaciónclínica como la anatomía patológica no es homogénea.En nuestro paciente, no se encontró otra causa quepudiera justificar la asociación <strong>de</strong> hematuria, exantema yfiebre recurrente; siendo compatible la biopsia con glomerulonefritisproliferativa difusa y la serología IgM e IgG (+) paraMycoplasma Pneumoniae.Palabras Claves: Mycoplasma Pneumoniae- Nefritis porMycoplasma.–49–


Alconcher L. * 1 ; Tombesi M. 2 ; Meneguzzi M. 3HOSPITAL INTERZONAL GENERAL DE AGUDOS DR JOSÉ PENNA 1 2 3*<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología PediátricaINCIDENCIA DE INFECCIÓN DEL TRACTO URINARIO ENPACIENTES CON HIDRONEFROSIS ANTENATAL LEVEQUE NO RECIBIERON PROFILAXIS ANTIBIÓTICAHISTORIA NATURAL DE 54 PACIENTES CONGLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA CONRESISTENCIA INICIAL A LOS ESTEROIDESCaletti M. * 1 ; Gómez A. 2HOSPITALGARRAHAN 1 2*INTRODUCCIÓNEl SN con histología <strong>de</strong> Glomeruloesclerosis focal y segmentaria(GEFS) es corticorresistente en un 70% <strong>de</strong> los casosy su tratamiento es motivo <strong>de</strong> controversia por los efectosadversos <strong>de</strong> la medicación en práctica, la recidiva <strong>de</strong>l cuadroy la frecuencia <strong>de</strong> evolución a la insuficiencia renal crónica(IRC)OBJETIVOLa historia natural, el tratamiento y la evolución a lacronicidad <strong>de</strong> 54 pacientes con GEFSCR atendidos duranteun período <strong>de</strong> 20 años en la misma institución.MATERIAL Y MÉTODOSSe revisaron las historias clínicas <strong>de</strong> los pacientes conhistología <strong>de</strong> GEFS primaria atendidos en el Hospital Garrahan<strong>de</strong>s<strong>de</strong> el 1/01/ <strong>19</strong>88 al 31/12/2007 con registro <strong>de</strong>datos <strong>de</strong> filiación, curso clínico, datos <strong>de</strong> laboratorio, tratamientosy su respuesta, tiempo <strong>de</strong> evolución y función renalal final <strong>de</strong>l seguimiento.RESULTADOSDe las 253 biopsias renales con diagnóstico <strong>de</strong> SN en 99 lahistología fue GEFS con CR en 64. Diez pacientes fueronexcluidos por tener un seguimiento menor <strong>de</strong> un año. De los–50–50INTRODUCCIÓN:El riesgo <strong>de</strong> pa<strong>de</strong>cer una infección urinaria (IU) en la poblacióngeneral es <strong>de</strong>l 1,6 % en varones y <strong>de</strong>l 7,8 % en nenasmenores <strong>de</strong> 7 años.OBJETIVO:Determinar la inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> IU en lactantes con hidronefrosisantenatal leve (HNAL) que no recibieron profilaxis antibiótica(PA) <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el nacimiento.POBLACIÓN:De 354 recién nacidos (RN) con anomalías <strong>de</strong>l tracto urinario<strong>de</strong>tectadas por ecografía prenatal entre <strong>19</strong>98 y 2009se analizaron 208 con HNAL.MATERIAL Y MÉTODOS:Criterio <strong>de</strong> inclusión: RN con diagnóstico prenatal HNAL unio bilateral corroborado por la ecografía postnatal. Se <strong>de</strong>finióHNAL a una dilatación pélvica entre 5 y 15 mm, medidaen sentido antero-posterior en un corte transversal. Criterios<strong>de</strong> exclusión: dilatación pélvica > 15mm, visualización<strong>de</strong> cálices, uréteres, alteración <strong>de</strong>l tamaño y/o ecoestructurarenal en la ecografía pre o postnatal. Los RN con HNALfueron seguidos con ecografía renal y vesical. A los padresse les enseñó a sospechar IU, a tomar un urocultivo y consultarinmediatamente. Los pacientes que <strong>de</strong>sarrollaron IUfueron estudiados con cistouretrografía miccional (CUGM)y centellografía con DMSA.RESULTADOS:De los 208 RN con HNAL, 15 (10 con HNAL unilateral y 5con HNAL bilateral) se excluyeron <strong>de</strong>l análisis porque laecografía postnatal mostró dilatación ureteral en 10,caliectasia en 2, asimetría renal en 2 y progresión en 1. Deun total <strong>19</strong>3 RN, 148 (77%) fueron varones y en 89 la dilataciónera bilateral. El tiempo promedio <strong>de</strong> seguimiento fue15 meses, con una mediana <strong>de</strong> 7,2 meses (r: 1-114m). Quincepacientes con involución intraútero tuvieron 1 mes <strong>de</strong>seguimiento.Veintitres pacientes (12 %) tuvieron al menos 1 episodio <strong>de</strong>IU. En 18 la CUGM fue normal, en 2 (9 %) se <strong>de</strong>tectó RVU,en 1 un divertículo <strong>de</strong> vejiga y 2 no se estudiaron (una nenacon una cistitis a los 3 años sin hidronefrosis y otro pacienteque no regresó). Sólo una paciente sin RVU tuvocentellografía patológica.CONCLUSIONES:La inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> IU fue mayor en este grupo <strong>de</strong> lactantescon HNAL que la reportada en la población general. Sinembargo la inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> RVU observada en los niños conIU fue baja motivo por el cual nosotros creemos que ni eluso <strong>de</strong> PA ni la CUGM estarían justificados en los RN conHNAL uni o bilateral a menos que <strong>de</strong>sarrollen IU.5154 que se estudiaron (57.4% varones) la edad al inicio <strong>de</strong>lSN con mediana <strong>de</strong> 3 años (DS 3.92 r 1.2 - 14.8). El tiempotranscurrido entre el inicio <strong>de</strong> la enfermedad y labiopsia con media <strong>de</strong> 2.99 años (ES 0.52). La media <strong>de</strong> seguimiento7.57 años (r 1.2 - 18. 8). 31 pacientes seguidos 5 omás años. La mediana <strong>de</strong> edad en el último control 16. 56años (DS 4. 38 r 7. 4 - 27. 3). La proteinuria inicial con media6.11 g/día DT 0.56 en 50 pacientes. Del total, 49 (91%) recibióCiclofosfamida(CF) en dosis acumulada media 170. 53 mg/kg(r 32-320). Sensible a CF 34.49%, parcialmente sensible 28.57%, sin respuesta 36.73%. La diferencia entre proteinuria inicialy post tratamiento fue: media 4.24g/día (DS 3.15). No huboregistro <strong>de</strong> efectos secundarios por CF. Recibieron enalapril adosis media <strong>de</strong> 0. 30 mg/kg/día (r 0.10- 0.57). El tratamientocon meprednisona + enalapril en las recaídas con cambio acorticosensibilidad se produjo en 12 pacientes (23%). Al término<strong>de</strong>l seguimiento: 1 paciente fallecido por infección y 14 (25%)en IRC luego <strong>de</strong> una mediana <strong>de</strong> 7 años (DS 4 r 1-14), contratamiento conservador 9 y transplantados 5. La respuesta aCF en los pacientes con IRC: 8 resistentes, 2 parcialmentesensibles y 4 no recibieron.CONCLUSIONESSi bien la respuesta a CF es similar a la <strong>de</strong> otras publicaciones,la prolongación <strong>de</strong>l tiempo <strong>de</strong> evolución a lacronicidad cuando se asocia con enalapril justifica plenamentesu indicación como droga <strong>de</strong> segunda línea.


4° Congreso Argentino <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica2° Jornadas <strong>de</strong> Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad <strong>de</strong> Buenos Aires, 13 al 16 <strong>de</strong> mayo <strong>de</strong> 2009ENFERMEDAD RENAL GLOMERULOQUÍSTICA ADQUIRIDA,SECUNDARIA A SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO TÍPICO52Ayub J. * 1 ; Vallejo G. 2HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ 1 2*INTRODUCCIÓN:La Enfermedad Renal Gloméruloquística, (ERGQ) es una raraentidad observada en niños pequeños y jóvenes, que se caracterizapor dilatación quística <strong>de</strong> los glomérulos. Pue<strong>de</strong> seresporádica, o representar la expresión <strong>de</strong> enfermedadpoliquística renal autosómica dominante. ERGQ pue<strong>de</strong> servista en asociación con varios síndromes incluso como componente<strong>de</strong> riñones displásicos. Como enfermedad renal adquirida,se han observado en la literatura mundial, solo trescasos en edad pediátrica, existiendo en ellos hallazgos comunes,como antece<strong>de</strong>nte <strong>de</strong> SUH atípico, diálisis peritonealprolongada, hipertensión arterial severa y tamaño renal normal,sin <strong>de</strong>sarrollo <strong>de</strong> quístes macroscópicos.OBJETIVOS:Presentamos un caso <strong>de</strong> ERGQ adquirida, unilateral, secundariaa SUH típico.MATERIALES Y MÉTODOS:Paciente <strong>de</strong> un año <strong>de</strong> vida, con SUH diarrea positiva, docedías <strong>de</strong> anuria, diez diálisis peritoneales, comproniso <strong>de</strong>l SNC,HTA severa que respondió a diálisis y vasodilatadores, trestransfusiones <strong>de</strong> GRD, un episodio <strong>de</strong> peritonitis a G (-)RESULTADOS:Alta con 1,14 mg/% <strong>de</strong> creatinina, ecografía con riñones <strong>de</strong>tamaño nornal, ambos hiperecogénicos. Al año <strong>de</strong> evoluciónecogenicidad levemente aumentada bilateral, con tamañonormal, proteineria significativa, creatinina 0,51 mg/% se medica con enalapril. dos años y ocho meses, riñónizquierdo aumentado <strong>de</strong> ecogenicidad. Siete años <strong>de</strong> evolución,quistes renales unilaterales. Actualmente: 17 años.Función renal normal, normotensa, proteinuria leve. Ecorenal: quistes corticales en riñón izquierdo. Centellogramarenal: RD normal, RI aumento <strong>de</strong> tamaño, distribuciónheterogénea y contornos irregulares, Relación RD/RI: 59%/41%.CONCLUSIONES:Nuestra paciente presentó <strong>de</strong>sarrollo <strong>de</strong> quistes renales unilaterales,a los 7 años <strong>de</strong> evolución, previa hiperecogenicida<strong>de</strong>n riñón izquierdo.Podría tratarse <strong>de</strong> un caso <strong>de</strong> ERGQadquirida, unilateral secundaria a SUH típico, D(+) con anuriaprolongada, diálisis peritoneal prolongada, HTA, y compromiso<strong>de</strong>l SNC.NEFRONOPTISIS TIPO INFANTIL ASOCIADAA SÍNDROMES GENETICOSVentura M. * 1 ; Codianni P. 2 ; Oviedo G. 3 ; Arias M. 4 ;Bupo M. 5 ; Barros M. 6 ; Wainberg E. 7 ; Vallejo G. 8HOSPITAL RICARDO GUTIERREZ 1 2 3 4 5 6 7 8*INTRODUCCIÓN:La Nefronoptisis es una enfermedad quística renal autosómicarecesiva que representa una causa genética frecuente<strong>de</strong> insuficiencia renal terminal. La forma infantil progresa aInsuficiencia Renal Crónica Terminal (IRCT) entre el año ylos tres años <strong>de</strong> vida.OBJETIVO:Presentar tres pacientes menores <strong>de</strong> 3 años con IRCT secundariaa Nefronoptisis, asociada a síndromes genéticos.Evaluar evolución, sobrevida e influencia <strong>de</strong>l compromisoextrarrenal. Analizar las posibilida<strong>de</strong>s terapéuticas.MATERIAL Y MÉTODOS:Revisión retrospectiva <strong>de</strong> tres historias clínicas.RESULTADOS:CASO A: niña <strong>de</strong> 2 años, <strong>de</strong>rivada por insuficiencia renal(IR) en paciente con síndrome <strong>de</strong> Jeune. Biopsia renal: riñónterminal por nefronoptisis. Inicia diálisis peritoneal (DP)y luego hemodiálisis (HD), que abandona. CASO B: niña<strong>de</strong> 16 meses con síndrome <strong>de</strong> Jeune. Desarrolla en su evoluciónIRCT (biopsia renal: nefronoptisis). Ingresa a DP 9meses <strong>de</strong>spués <strong>de</strong>l diagnóstico y fallece por intercurrencia53infecciosa. CASO C: niño <strong>de</strong> 1 año, con sme. convulsivopor hipocalcemia severa en el contexto <strong>de</strong> IRCT, múltiplesdismorfias y resistencia multihormonal (probable disfunción<strong>de</strong> proteína G). Biopsia renal: riñón terminal por nefronoptisis.DP hasta la actualidad.Los tres casos <strong>de</strong>sarrollaron IRCT a eda<strong>de</strong>s tempranas (antes<strong>de</strong> los tres años), mediana 16 meses (12-24). Todosingresaron a algún tipo <strong>de</strong> tratamiento sustitutivo renal (HD,DP o ambos), dos <strong>de</strong> ellos <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el <strong>de</strong>but y el tercero a los9 meses <strong>de</strong>l diagnóstico. Los tres presentaron algún síndromegenético asociado, con compromiso multisistémico(dos Sme. <strong>de</strong> Jeune y el tercero cuadro <strong>de</strong> resistenciamultihormonal, aún no tipificado). En todos se confirmó porbiopsia renal el diagnóstico <strong>de</strong> nefronoptisis. La evoluciónen dos fue fatal por complicaciones inherentes al tratamientoo al abandono <strong>de</strong>l mismo, el tercero continua estable.CONCLUSIONES:La forma infantil <strong>de</strong> Nefronoptisis es la más rara y grave yevoluciona a IRCT en los primeros años <strong>de</strong> vida.Suele asociarse a síndromes genéticos con amplio compromisoextrarrenal, lo que aumenta la comorbilidad, limitalas posibilida<strong>de</strong>s terapéuticas, y agrava el pronóstico.Des<strong>de</strong> el aspecto nefrológico se pue<strong>de</strong> realizar algún tipo<strong>de</strong> tratamiento sustitutivo renal y, si las enfermeda<strong>de</strong>s asociadaslo permiten, podría plantearse el trasplante renal.–51–


<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología PediátricaTRASPLANTE RENAL Y URETEROCISTOPLASTIA SIMULTANEAEN NIÑOS Y ADOLESCENTES CON SEVERA DISFUNCIÓN VESICAL54Benmaor C. * 1 ; De Badiola F. 2 ; Ruiz E. 3 ; Mol<strong>de</strong>s J. 4 ;Ormaechea E. 5 ; Giusepucci C. 6HTAL ITALIANO DE BUENOS AIRES 1 2 3 4 5 6*OBJETIVO:La enterocistoplastia es una herramienta muy valiosa en eltratamiento <strong>de</strong> las vejigas con muy baja capacidad y compliance,secundaria a severas disfunciones vesicales congénitas.Con el objetivo <strong>de</strong> evitar la complicación <strong>de</strong> los reportespublicados sobre enterocistoplastia en pacientespediátricos que necesitan trasplante renal, un especial esfuerzopara evitar las ampliaciones con intestino es mandatoriocuando po<strong>de</strong>mos contar con uréteres que presentangran dilatación por la hidronefrosis. Reportamos nuestrosresultados <strong>de</strong> un grupo selecto <strong>de</strong> pacientes con severa disfunciónvesical y enfermedad renal terminal con trasplanterenal (Tx) y ureterocistoplastia.MYM:Entre los años <strong>19</strong>99 y 2007 hemos realizado 4 trasplantesrenales con dadores vivos relacionados (madre) entre 3 y<strong>19</strong> años <strong>de</strong> edad con enfermedad renal terminal secundariaa disfunción vesical por mielomeningocele (2), válvula <strong>de</strong>uretra posterior (1) y síndrome <strong>de</strong> Prune Belly (1). Todos lostrasplantes fueron realizados por vía extraperitoneal en ellado <strong>de</strong>recho <strong>de</strong>l abdomen. Solo un paciente presentabanefrectomía bilateral previa. En los otros 3 pacientes realizamosla nefrectomía izquierda entre los 2 y 20 días previosal trasplante, y la nefrectomía <strong>de</strong>recha <strong>de</strong> forma simultáneacon el Tx. Ambos uréteres fueron utilizados en todoslos pacientes y se realizaron dos Mitrofanoff <strong>de</strong> forma simultáneaen 2 pacientes.RESULTADOS:No se presentaron complicaciones quirúrgicas. La sobrevidafue <strong>de</strong>l 100% al igual que los órganos trasplantados. Elseguimiento fue <strong>de</strong> 45 meses (r: 10-101). No hubo rechazoagudo <strong>de</strong>l injerto. Los valores <strong>de</strong> creatinina actuales son <strong>de</strong>0.6, 0.8, 1.0 y 3.0, éste último es nuestro primer caso <strong>de</strong>abandono <strong>de</strong> terapia antirrechazo <strong>de</strong>l injerto por seis mesespor problemas familiares. Los pacientes neurogénicoscon ostoma urinario realizan cateterismo intermitente limpioy los otros dos evacuan espontáneamente.CONCLUSIONES:Las ampliaciones vesicales usando los uréteres dilatados<strong>de</strong>l paciente con severa hidronefrosis es un procedimientoseguro cuando se realiza conjuntamente un Tx. Otros procedimientoscomo la nefrectomía o los ostomas urinarioscontinentes también pue<strong>de</strong>n ser realizados <strong>de</strong> forma seguradurante el Tx. Esta conducta <strong>de</strong>be ser tenida en menteen función <strong>de</strong> evitar una innecesaria enterocistoplastia y suscomplicaciones en selectos pacientes, como cuando existesuficiente tejido ureteral para realizar la ureterocistoplastia.COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO ENDOSCÓPICO PARAELIMINAR EL REFLUJO VESICOURETERAL CON INYECCIÓN DEVANTRISBenmaor C. * 1 ; De Badiola F. 2 ; Ruiz E. 3 ; Mol<strong>de</strong>s J. 4 ;Ormaechea E. 5HTAL ITALIANO DE BUENOS AIRES 1 2 3 4 5*INTRODUCCIÓN:El poliacrilato-polialcohol fue la seleccionada para sometersea las exigencias ISO10993-1: 2003 Standards, tanto InVitro como In Vivo.OBJETIVO:La nueva sustancia es sintética, no absorbible, facil <strong>de</strong> inyectar,por una aguja <strong>de</strong> 23 gauge. Se realizo un reportepreliminar <strong>de</strong> 6 centros con un seguimiento <strong>de</strong> pacientes aun año, con clinica, ecografia renal y vesical, orina, laboratorioy cistovi<strong>de</strong>ourodinamia.MATERIAL Y METODOS:De los 83 pacientes inyectados, 61 tuvieron el seguimientoal año, la edad promedio <strong>de</strong> inyección fue <strong>de</strong> 58 meses. Elnumero <strong>de</strong> ureteres inyectados fueron 88 (41 unida<strong>de</strong>s<strong>de</strong>rechas y 47 izquierdas). Presentando 3 unida<strong>de</strong>s gradoV(3,4), 12 grado IV(13,6%), 41 grado III(46,6%) y 32 gradoII(36,4%). El volumen inyectado fue <strong>de</strong> 0,2 ml - 1,6ml porunidad con una media <strong>de</strong> 0,76ml. El seguimiento fue realizadocon ecografia renal y vesical mas cistovi<strong>de</strong>ourodinamiaentre los 16 y 24 meses con una mediana <strong>de</strong> 20 meses.–52–55RESULTADOS:No hemos tenido cambios ecograficos. Las complicacionesfueron en 6(9,8%) disuria, 3 (4,9%) fiebre y 4 (6,5%) dolorlumbar <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> la inyeccion, en un lapso <strong>de</strong> tiempo <strong>de</strong>48hs post tratamiento. En 78 (88,6%) unida<strong>de</strong>s renales fueeliminado el reflujo, en 6(6,8%) disminuyo a grado I y en 4(4,6%) unida<strong>de</strong>s fallo. 8 <strong>de</strong> las 88 unida<strong>de</strong>s renales recibieronuna segunda inyeccion a los 3 meses <strong>de</strong> la primera. 1unidad grado II, 2 unida<strong>de</strong>s grado III, 4 unida<strong>de</strong>s grado IV y1 unidad grado V. En la segunda inyeccion hemos obtenido:en 6/8 fue eliminado el reflujo, en 1/8 diminuyo y 1/1persisitio..CONCLUSIÓN:Concluimos que las complicaciones observadas fueron fácil<strong>de</strong> tratar sin <strong>de</strong>jar secuelas, por tal motivo creemos quees capaz <strong>de</strong> eliminar reflujo vesico-ureteral grado III pormas <strong>de</strong> un año, persistiendo el efecto en el tiempo en formapermanente, por lo que es un atractivo material para el tratamientoinicial para los pacientes en que se necesita eliminarel reflujo.


4° Congreso Argentino <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica2° Jornadas <strong>de</strong> Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad <strong>de</strong> Buenos Aires, 13 al 16 <strong>de</strong> mayo <strong>de</strong> 2009PIELOPLASTIA RETROPERITONEAL EN NIÑOS.EL NUEVO GOLD STANDARDBenmaor C. * 1 ; De Badiola F. 2 ; Ruiz E. 3 ; Mol<strong>de</strong>s J. 4 ;Ormaechea E. 5HTAL ITALIANO DE BUENOS AIRES 1 2 3 4 5*OBJETIVO:La obstrucción <strong>de</strong> la unión pieloureteral (UPJO) es la causamás frecuente <strong>de</strong> obstrucción congénita <strong>de</strong> la vía urinariaen niños. Presentamos y comparamos nuestra experienciacon la pieloplastia por las vías transperitoneal y retroperitonealen niños.MATERIAL Y MÉTODOS:Entre enero <strong>de</strong>l <strong>19</strong>99 y mayo <strong>de</strong>l 2003 la pieloplastiatransperitoneal (TDP) fue realizada en 14 pacientes conUPJO (Grupo 1). La edad promedio fue <strong>de</strong> 13.6 años (r: 9-17) y el peso <strong>de</strong> 51.6 Kg (r: 28-69). Entre enero <strong>de</strong>l 2003 ymarzo <strong>de</strong>l 2006, 13 pacientes con UPJO fueron intervenidospor vía retroperitoneal (RDP) Grupo 2. La edad promediofue <strong>de</strong> 11,5 años (r: 5-27) y el peso <strong>de</strong> 37 Kg (r: 20-80).Solamente 2 pacientes en ambos grupos (7%) habían tenidodiagnóstico prenatal. La hidronefrosis fue estudiada medianteecografía y centellogramas obstructivos con DTPA.Los síntomas <strong>de</strong> presentación fueron similares en ambosgrupos, siendo el más frecuente el dolor lumbar (87%-70%).El 97% <strong>de</strong> los pacientes requirió algún tipo <strong>de</strong> <strong>de</strong>rivacióninterna o externa. El stent doble J fue utilizado en 57% <strong>de</strong>CUÁL ES EN LA ACTUALIDAD EL MEJOR PROCEDIMIENTO,PARA EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA ESTENOSISPIELOURETERAL EN LACTANTES Y NIÑOS PEQUEÑOS?Benmaor C. * 1 ; De Badiola F. 2 ; Ruiz E. 3 ; Mol<strong>de</strong>s J. 4 ;Ormaechea E. 5HTAL ITALIANO DE BUENOS AIRES 1 2 3 4 5*OBJETIVOSLa utilización <strong>de</strong> la cirugía laparoscópica para el tratamiento<strong>de</strong> la estenosis pieloureteral (EPU) en pediatría ha presentadoun gran crecimiento en los últimos años; sin embargoexiste todavía un grupo gran<strong>de</strong> <strong>de</strong> pacientes muypequeños, en los cuáles la cirugía a cielo abierto continúasiendo el procedimiento mas utilizado. Aquí analizamos losresultados <strong>de</strong> un grupo <strong>de</strong> pacientes operados a cielo abiertoen forma ambulatoria o con internación breve.MATERIALEntre Abril <strong>de</strong> 2001 y Diciembre <strong>de</strong> 2007 (80 meses) 39pacientes (varones 74,3 %) con una edad media <strong>de</strong> 10 meses(r: 1 - 48) con EPU confirmada (<strong>de</strong>recha 51,2 %) fueronoperados a través <strong>de</strong> una incisión subcostal <strong>de</strong> 2,5 -3,5cm con técnica <strong>de</strong> An<strong>de</strong>rson-Hynes. Una única sutura <strong>de</strong>polidiaxona 7-0 y un catéter <strong>de</strong> pielostomía multiperforadotransanatomótico <strong>de</strong> siliconas 6 -french fueron utilizados en80 y 90% <strong>de</strong> los casos respectivamente. Un catéter doble Jfue utilizado como <strong>de</strong>rivación interna en 4 pacientes conpatologías asociadas.56los pacientes <strong>de</strong>l grupo 1 y en el 92% <strong>de</strong>l grupo 2. El tiempopromedio quirúrgico fue <strong>de</strong> 207 minutos en el grupo 1 (r:150-290) y <strong>de</strong> 150 (r: 100-180) en el grupo 2. No se presentaroncomplicaciones intraoperatorias en el grupo 1. En elgrupo 2 hubieron dos rupturas peritoneales al colocar elsegundo trocar. En ambos casos la unión pieloureteral fuemobilizada y la anastomosis fue realizada a través <strong>de</strong> laincisión <strong>de</strong> 10 mm <strong>de</strong>l trocar. El tiempo <strong>de</strong> estadía hospitalariafue en promedio <strong>de</strong> 1,9 días para el grupo 1 (r: 1-4) y<strong>de</strong> 1,2 días para el grupo 2 (r: 1-2). El seguimiento fue <strong>de</strong> 62meses (r: 36-96) en el grupo TDP y <strong>de</strong> 17 meses (r: 8-26) enel grupo RDP.RESULTADOS:Todos los pacientes <strong>de</strong> ambos grupos, excepto uno <strong>de</strong>l grupo2 disminuyeron el grado <strong>de</strong> hidronefrosis por ecografía.Ningún paciente refirió síntomas hasta el momento.CONCLUSIONES:Ambos abordajes TDP y RDP muestran similares ventajascuando se comparan entre sí. Sin embargo, el abordaje <strong>de</strong>la unión pieloureteral por vía RDP es sensiblemente masdirecta y rápida. Esto nos daría una ventaja teórica <strong>de</strong>l potencialmanejo <strong>de</strong> una complicación <strong>de</strong>l espacio retroperitoneal,por lo que nos hace elegir esta vía para tratar estapatología.57RESULTADOSEl tiempo promedio <strong>de</strong> cirugía fue <strong>de</strong> 97 minutos (r: 60-150m), la estadía media en el hospital fue <strong>de</strong> 11,5 hs (rango: 6-35) en todo el grupo, pero se ha reducido a 8,5 hs en losúltimos <strong>19</strong> pacientes. No hubo ninguna reoperación <strong>de</strong>bidoa recurrencia <strong>de</strong> la EPU, un paciente monorreno requirió <strong>de</strong>un reimplante vesicoureteral <strong>de</strong>bido a una lesión por un intentofallido <strong>de</strong> colocar un catéter doble J. El seguimientopostoperatorio promedio es <strong>de</strong> 34,4 meses (r: 2-75 m).CONCLUSIONES:La miniaturización y progreso técnico <strong>de</strong> los instrumentospara cirugía laparoscópica y robótica permitirán probablementeen el futuro reproducir estos resultados con técnicasmínimamente invasivas, mientras tanto la pieloplastía a cieloabierto es el tratamiento <strong>de</strong> elección <strong>de</strong> la EPU en niñospequeños <strong>de</strong>bido a su simplicidad técnica, excelentes resultadosy bajo costo.–53–


Benmaor C. * 1 ; De Badiola F. 2 ; Ruiz E. 3 ; Mol<strong>de</strong>s J. 4 ;Ormaechea E. 5HTAL ITALIANO DE BUENOS AIRES 1 2 3 4 5*INTRODUCCIÓN:Hemos realizado una reevaluación retrospectiva <strong>de</strong> nuestraexperiencia en trasplante renal (tx) con dador vivo relacionadoen pacientes pediátricos con enfermedad renal crónicaterminal (ERCT) por displasia renal o pielonefritis crónicasecundaria a disfunción miccional severa <strong>de</strong> etiologíamalformativa, obstructiva o neurogénicaMATERIAL Y MÉTODOS:Des<strong>de</strong> <strong>19</strong>88 al 2007 hemos realizado 35 tx entre 1 y 21años <strong>de</strong> edad y un peso promedio <strong>de</strong> 32kg. La etiología<strong>de</strong>l trastorno vesical fue: válvulas <strong>de</strong> uretra posterior en 16,síndrome <strong>de</strong> prune belly en 7, vejiga neurogénica (VN) asociadoa malformación anorectal y displasia renal en 5, VNy mielomeningocele en 3, VN y displasia renal sin un diagnósticoclaro en 2 y VN con seno urogenital asociado y conparálisis cerebral en un caso cada uno. Entre los procedimientosquirúrgicos previos en preparación para el Tx serealizaron 14 ostomas continentes tipo Mitrofanoff, 11 ampliacionesvesicales,y nefrectomía unilateral en 10. La madrefue el donante mas frecuente en 23 (65,7%). nefrectomíaen 5, ampliación vesical con uréter (ureterocistoplastia) en<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología PediátricaTRASPLANTE RENAL CON DONANTE VIVO RELACIONADOEN NIÑOS Y ADOLESCENTES CON DISFUNCIÓN VESICAL SEVERAY VEJIGAS AMPLIADASBenmaor C. * 1 ; De Badiola F. 2 ; Ruiz E. 3 ; Mol<strong>de</strong>s J. 4 ;Ormaechea E. 5HTAL ITALIANO DE BUENOS AIRES 1 2 3 4 5*OBJETIVO:La pieloplastia <strong>de</strong>smembrada es la técnica tradicional en elmanejo <strong>de</strong> la obstrucción <strong>de</strong> la unión pieloureteral (PU) enniños. La controversia está dada por el rol que cumple elvaso polar como única etiología <strong>de</strong> la obstrucción PU. Nosotros<strong>de</strong>scribimos otra opción para el tratamiento <strong>de</strong> la estenosispieloureteral (EPU) con la transposición <strong>de</strong> los vasospolares <strong>de</strong>jando la unión intacta.MATERIAL Y MÉTODOS:Tres pacientes (2 masculinos, 1 femenino) con una edadmedia <strong>de</strong> 11,7 años (9, 11 y 15) fueron intervenidosquirurgicamente. La cirugía fue indicada por: dolor lumbar(2 ptes.), radiorrenograma (RRG) con curvas acumulativas<strong>de</strong> excreción <strong>de</strong>l radionucleótido (3 ptes.) y ecografía dopplerconfirmando la presencia <strong>de</strong> los vasos polares (3 ptes.). Latécnica se realizó por vía laparoscópica transperitoneal,movilización <strong>de</strong> los vasos polares inferiores <strong>de</strong> la zona <strong>de</strong>unión pieloureteral, ausencia <strong>de</strong> estenosis pieloureteral intrínseca,transposición <strong>de</strong> los vasos en la cara anterior <strong>de</strong> lapelvis renal (Técnica <strong>de</strong> Hitch). En todos los pacientes se584 y un ostoma urinario continente tipo Mitrofanoff o Yang-Monti y orquidopexia en dos casos cada uno, fueron losprocedimientos quirúrgicos simultáneos mas frecuentesRESULTADOS :La sobrevida <strong>de</strong> pacientes fue <strong>de</strong> 97,4%. La sobrevida <strong>de</strong>los injertos fue <strong>de</strong>l 100% con una creatinina promedio actual<strong>de</strong> 1.25mg /dl. La complicación mas severa fue la muerte<strong>de</strong> un paciente por un aneurisma micótico <strong>de</strong> la aorta 8 díaspostrasplante. Tres pacientes requirieron una reoperación<strong>de</strong>bido a complicaciones urológicas y se recuperaron enforma completa. La micción es espontánea en 45,6 %. 11procedimientos extras fueron realizados entre 8 y 23 meses<strong>de</strong>l Tx llevando el porcentaje <strong>de</strong> pacientes que requirieronuna reoperación al 25,7%. Ningún paciente ha requerido unampliación vesical o terapia <strong>de</strong> reemplazo renal en el postoperatorioalejado.CONCLUSIONES:Los pacientes con alteraciones vesicales severas con o sinampliación vesical tienen resultados alejados similares alos pacientes no urológicos, pero requieren <strong>de</strong> un númeromayor <strong>de</strong> procedimientos asociados. Realizar unanefrectomía, ureterocistoplastia o un ostoma urinario en formasimultánea con el Tx no aumenta el porcentaje <strong>de</strong> complicacionespostoperatorias.OPCIÓN TERAPÉUTICA EN ESTENOSIS PIELOURETERAL DE CAUSAEXTRÍNSECA. TRANSPOSICIÓN DE VASOS POLARES INFERIORES59colocó catéter doble J en la cirugía, el cual se retiró al mes<strong>de</strong> la cirugía.El grado <strong>de</strong> dilatación piélica promedio <strong>de</strong> 3,7cm (3, 4 y4,3cm.).RESULTADOS:El tiempo quirúrgico medio fue <strong>de</strong> 60 min. (52, 60 y 70 min.).Todos los paciente fueron dados <strong>de</strong> alta en las primeras 24hrs. posteriores a la cirugía. La mejoría clínica fue excelenteen los dos pacientes que presentaban dolor prequirúrgico.No tuvimos complicaciones intraoperatorias, casos <strong>de</strong> recurrencia,ni necesidad <strong>de</strong> recolocar drenajes o catéter dobleJ. El seguimiento fue realizado con la clínica y ecografíasrenales. Se observó disminución ecográfica <strong>de</strong> la dilatacióna menos <strong>de</strong> 1,5 cm. en todos los pacientes.CONCLUSIÓN:Concluimos que es una técnica simple, reproducible, conmenor tiempo quirúrgico que la pieloplastia <strong>de</strong>smembraday es capaz <strong>de</strong> eliminar la obstrucción. No requiere anastomosis<strong>de</strong> la vía urinaria con sus posibles complicaciones.La vía laparoscópica transperitoneal nos da la posibilidad<strong>de</strong> observar la unión PU y <strong>de</strong>cidir la técnica indicada paracada tipo <strong>de</strong> estenosis.–54–


4° Congreso Argentino <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica2° Jornadas <strong>de</strong> Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad <strong>de</strong> Buenos Aires, 13 al 16 <strong>de</strong> mayo <strong>de</strong> 2009EFICACIA CLINICA DEL LEVAMISOL EN EL TRATAMIENTODEL SÍNDROME NEFROTICOBenmaor C. * 1 ; De Badiola F. 2 ; Ruiz E. 3 ; Mol<strong>de</strong>s J. 4 ;Ormaechea E. 5HTAL ITALIANO DE BUENOS AIRES 1 2 3 4 5*OBJETIVO:El poliacrilato-polialcohol fue <strong>de</strong>sarrollado en laboratorio, <strong>de</strong>acuerdo a las normas ISO 10993-1: 2003, ambas in vitro yanimal. La sustancia es sintética, no absorbible con escasareacción tisular, inyectado manualmente. Presentamos unreporte preliminar <strong>de</strong> pacientes con al menos un año <strong>de</strong>seguimiento clínico, ecográfico, centellográfico, laboratorioy orina.MATERIAL Y MÉTODO74 pacientes fueron inyectados con esta sustancia, 54 fueronseguidos por más <strong>de</strong> un año, el promedio <strong>de</strong> edad fue <strong>de</strong>38 meses y el numero <strong>de</strong> inyecciones ureteral fue <strong>de</strong> 35 <strong>de</strong>rechasy 40 izquierdas. Presentando 3 pacientes reflujovesicoureteral grado V, 11 con grado IV y 34 con grado III, 27con grado II; utilizándose un circuito cerrado <strong>de</strong> televisión yagujas <strong>de</strong> 23 Gauge. El volumen inyectado manualmente fue<strong>de</strong> 0,2 ml a 1 ml por unidad, con una media <strong>de</strong> 0,66 ml. Laecografía, cistovi<strong>de</strong>ourodinamia y el seguimiento clínico fuerealizado entre 16 y 24 meses, con una media <strong>de</strong> 20 meses.60Exeni C. * 1 ; Nava V. 2 ; Alberto N. 3 ; Trejomovich V. 4 ;Alvarez K. 5 ; Exeni R. 6 ; Laso M. 7HOSPITAL DEL NIÑO DE SAN JUSTO 1 2 3 4 5 6 7*OBJETIVO:Evaluar la eficacia <strong>de</strong>l tratamiento con levamisol en la disminución<strong>de</strong>l requerimiento <strong>de</strong> corticoi<strong>de</strong>s y en el número<strong>de</strong> recaídas en niños con Síndrome Nefrótico PrimarioCortico<strong>de</strong>pendiente (SNCD) y con Recaídas frecuentes(SNRF).MATERIALES Y MÉTODOS:Se realizó la revisión <strong>de</strong> 31 historias clínicas <strong>de</strong> niños conSNCD y SNRF que recibieron levamisol por un períodomayor a 6 meses (rango 6-13 meses), X 8.3, mediana 8.0.La media <strong>de</strong> edad <strong>de</strong> los pacientes al inicio <strong>de</strong>l tratamientocon levamisol fue <strong>de</strong> 8,54 años (3,54 - 15,16). La media <strong>de</strong>ltiempo <strong>de</strong> evolución <strong>de</strong>l SN al comienzo <strong>de</strong>l tratamiento fue<strong>de</strong> 3,14 años (0,5 - 7,25).El levamisol se indicó a 2.5 mg/kg/día asociado a dosis <strong>de</strong>scendientes<strong>de</strong> corticoi<strong>de</strong>s. Las recaídas intratratamiento fuerontratadas con prednisona a dosis convencionales hastala negativización <strong>de</strong> la proteinuria. Se cuantificó la dosisacumulativa <strong>de</strong> corticoi<strong>de</strong>s así como el número <strong>de</strong> recaídasocurridas durante los períodos pre, durante y post tratamientocon levamisol. Los períodos analizados fueron iguales entiempo.RESULTADOS:La media <strong>de</strong> la dosis acumulativa <strong>de</strong> corticoi<strong>de</strong>s <strong>de</strong>l total <strong>de</strong>los pacientes expresada en mg/m2/mes fue <strong>de</strong> 658.03 enel pre tratamiento con levamisol, 312.8 durante la terapiacon levamisol (P= 0.001) y <strong>de</strong> 230.5 en el período post tratamiento(P= 0.001).El número <strong>de</strong> recaídas totales fue <strong>de</strong> 111 pretratamiento, 24durante el mismo y 36 postratamiento. La mediana <strong>de</strong> lasrecaídas cayó <strong>de</strong>s<strong>de</strong> 4.0 (1.0-4.0) recaídas/paciente porperíodo pre-lev (P= 0.001) a 0.0 (0.0-4) durante el tratamiento,con 17/31 pacientes que no presentaron recaídas,y la mediana post-lev fue <strong>de</strong> 1.0 (0.0-4.0) P= 0.001.CONCLUSIONES:De acuerdo a los resultados obtenidos, la incorporación <strong>de</strong>llevamisol en el tratamiento <strong>de</strong> nuestros pacientes con SNCDy SNRF disminuyó el requerimiento <strong>de</strong> corticoi<strong>de</strong>s y el número<strong>de</strong> recaídas en los periodos intra y post tratamiento.Palabras clave: levamisol, Síndrome nefrótico, corticoi<strong>de</strong>s.REPORTE PRELIMINAR MULTICENTRICO PARA EL TRATAMIENTOENDOSCÓPICO DEL REFLUJO VESICOURETERAL USANDOPARTÍCULAS COPOLIMERAS DE POLIACRYLATO-POLIALCOHOLEN GLICEROL Y AGUA (VANTRIS)63RESULTADOSNo se registraron cambios ecográficos. Las complicacionesfueron infecciones urinarias en 3 casos (5,7%), fiebre en 3(5,7%) y 3 (5,7%) con dolor lumbar luego <strong>de</strong> la inyección.Se suspendieron antibióticos luego <strong>de</strong> 10 días <strong>de</strong> tratamiento.En 67 (89,3%) unida<strong>de</strong>s renales, el reflujo fue eliminado,en 5 (6,6%) el reflujo disminuyo a grado I y en 4 (5,3%)unida<strong>de</strong>s renales, la inyección falló en 2 con grado III y 2grado IV.CONCLUSIÓNEn estos pacientes, el polialcohol-poliacrilato fue <strong>de</strong> fácilutilización. De acuerdo a las características <strong>de</strong>l material, noabsorbible. No ha presentado complicaciones por lo tantose ha convertido en un material atractivo como primera elecciónen el tratamiento <strong>de</strong>l reflujovesicoureteral.–55–


Kolberg J. * 1 ; Pedraza R. 2 ; Texier I. 3 ;Porcel De Peralta G. 4 ; Damiani H. 5HOSPITAL VILELA ROSARIO 1 ; SERVICIO NEFROLOGÍA.HOSPITAL VILELAROSARIO 2 3 ; SERVICIO DE DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES. HOSPITALVILELA ROSARIO 4 ; SERVICIO DE UROLOGÍA HOSPITAL VILELA ROSARIO 5*INTRODUCCIÓN:Los riñones supernumerarios constituyen una rara anomalíaurogenital, menos <strong>de</strong> 70 casos <strong>de</strong> triplicidad renal hansido reportados hasta la fecha. Embriológicamente se creeque el blastema metanéfrico se divi<strong>de</strong> dando lugar a dosmasas renales que si esto es bilateral conforman lacuadruplicidad renal. En general son asintomáticos.OBJETIVO:Presentar un caso <strong>de</strong> riñones supernumerarios bilateralesen número <strong>de</strong> cuatro.<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología PediátricaRIÑONES SUPERNUMERARIOS BILATERALES.UNA RARA ANOMALIACASO CLÍNICO:Paciente <strong>de</strong> sexo masculino <strong>de</strong> 7 años <strong>de</strong> edad, eutrófico,con antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong> dolor abdominal recurrente.Sin antece<strong>de</strong>ntespersonales <strong>de</strong> importancia.Tiene antece<strong>de</strong>ntes familiares<strong>de</strong> litiasis renal e IU.No presenta HTA.El exámenfisico es normal.Se solicito laboratorio: GB: 7.000, Hto: 36%,Hb12g/dl, plaq: 301mil/mm3 Sid: 66ug%,,Urea: 25mg%,Creat: 0,70mg%, Ca: 10mg%, P: 5.6mg%, FAL: 590UI/lEAB:ph7.42 PO2: 73.3mmHg PCO2: 34.9mmHg CO3H-22.3meq/l EB: -1.4meq/lNa: 135meq/l K: 4.4meq/l CL: 98meq/l Orina:ph: 6 D: 1025 prot(-) hg(-)leuco++ cel+Urocultivo(-).Calciuria:Martin S. * 1 ; Balestracci A. 2 ; Aprea V. 3 ; Bolasell C. 4 ;Debaisi G. 5 ; Maroni J. 6 ; Rosón G. 7HOSPITAL ELIZALDE 1 2 3 4 5 6 7*INTRODUCCIÓN:Los niños internados en terapia intensiva (UTI) tienen másprobabilidad <strong>de</strong> <strong>de</strong>sarrollar injuria renal aguda (IRA) y éstaes un factor que se asocia a mayor mortalidad.OBJETIVO:Evaluar factores <strong>de</strong> riesgo <strong>de</strong> mortalidad en niños con IRAinternados en UTI.654.5mg/k/dia,Uricosuria: 8.2mg/k/dia,Fosfaturia: 17mg/k/dia.Leucocitos en materia fecal(-),Copro(-),PMFS(-).Se realizanestudios por Imágenes: Ecografía: en la línea mediaabdominal por <strong>de</strong>lante <strong>de</strong> la arteria aorta previo a su bifurcación,se observan 2 imágenes renales fusionadas entresi, los cuales parecen fusionarse también con los riñonesortopticos por sus polos.RMN: se visualiza riñón <strong>de</strong>recho eizquierdo en sus respectivas fosas, los cuales se hallanunidos a través <strong>de</strong> sus polos inferiores y valvas posterioresa otras imágenes renales <strong>de</strong> menor tamaño y <strong>de</strong> configuraciónen herradura. Urograma: se visualiza una pelvis renala cada lado <strong>de</strong> la línea media malrotada, adoptando posiciónanterior y externa con respecto a los cálicesmayores.TAC multislice: las fosas lumbares se observaronocupadas por parenquima renal <strong>de</strong> estructura y morfologíaconservada.Los mismos concentran y eliminan la sustancia<strong>de</strong> contraste en forma a<strong>de</strong>cuada.Sobre los polos inferiores<strong>de</strong> ambos riñones ubicados en fosa lumbar, se observaronimágenes compatibles con parénquima renal, quese extien<strong>de</strong>n hacia la línea media fusionándose y formandoun riñón en herradura, que podría correspon<strong>de</strong>r a riñonessupernumerarios.DMSA: RI: 49.74%,accesorio: 9.69%(57%) RD: 30,53%,accesorio: 12.47%(43%)CONCLUSIÓN:Los riñones supernumerarios bilaterales constituyen una raraanomalía urogenital.La presentación <strong>de</strong> éste caso <strong>de</strong>muestrael hallazgo acci<strong>de</strong>ntal <strong>de</strong> cuadruplicidad renal.Existenen la literatura solo tres casos reportadosFACTORES DE RIESGO DE MUERTE EN NIÑOS CON INSUFICIENCIARENAL AGUDA EN LA UNIDAD DE TERAPIA INTENSIVA66PACIENTES Y MÉTODOS:Diseño prospectivo observacional realizado entre Oct <strong>de</strong> 2004y Sep <strong>de</strong> 2008. Se incluyeron los niños que presentaron IRA,(filtrado glomerular (FG) según fórmula <strong>de</strong> Schwartz menoral 50% para la edad, in<strong>de</strong>pendientemente <strong>de</strong> la diuresis).Muerte en UTI fue consi<strong>de</strong>rada como variable <strong>de</strong> resultado.Variables evaluadas: edad, sexo, peso, talla, FG mínimo,presencia y días <strong>de</strong> anuria, necesidad y días <strong>de</strong> diálisis, <strong>de</strong>snutrición,N° <strong>de</strong> órganos afectados, infección sistémica, requerimientos<strong>de</strong> inotrópicos y asistencia respiratoria (ARM).Se excluyeron los pacientes con insuficiencia renal crónica(IRC), IRA prerrenal y/o síndrome hepatorrenal.Datos expresados como mediana (rango). La muestra sedividió en: sobrevivientes (n= 37) y fallecidos (n= 29), seanalizó con el test <strong>de</strong> Mann-Whitney (variables cuantitativas)y el test <strong>de</strong> Fisher (variables categóricas), nivel <strong>de</strong> significaciónp


4° Congreso Argentino <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica2° Jornadas <strong>de</strong> Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad <strong>de</strong> Buenos Aires, 13 al 16 <strong>de</strong> mayo <strong>de</strong> 2009NIVELES URINARIOS ELEVADOS DE TRANSFORMING GROWTHFACTOR β-1 EN NIÑOS CON SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICOEPIDÉMICO SIN SIGNOS DE SECUELA RENALBalestracci A. * 1 ; Roy A. 2 ; Caletti M. 3HOSPITAL GARRAHAN 1 2 3*INTRODUCCIÓN:El 30% <strong>de</strong> los sobrevivientes <strong>de</strong> la fase aguda <strong>de</strong>l síndromeurémico hemolítico epidémico (SUH D+) <strong>de</strong>sarrollan enfermedadrenal crónica, a veces luego <strong>de</strong> un período silente,por lo que la i<strong>de</strong>ntificación temprana <strong>de</strong> estos pacientes esmandatoria. El factor transformador <strong>de</strong> crecimiento β-1(TGFβ-1) es el principal factor fibrogénico y sus niveles urinariosse correlacionan significativamente con el grado <strong>de</strong>fibrosis intersticial. Su excreción aumentada en pacientescon SUH D+ sin signos <strong>de</strong> secuela podría ser un marcadorprecoz <strong>de</strong> daño renal.OBJETIVO:Comparar los niveles urinarios <strong>de</strong> TGFβ-1 entre controlessanos (CS) y pacientes con antece<strong>de</strong>nte <strong>de</strong> SUH D+ sin signos<strong>de</strong> secuela y relacionarlos con parámetros clínicos y <strong>de</strong>laboratorio <strong>de</strong> la fase aguda, y con el tiempo <strong>de</strong> seguimiento.Opción a Premio68PACIENTES Y MÉTODOS:Se dosó TGFβ-1 urinario en 40 niños con antece<strong>de</strong>nte <strong>de</strong>SUH D+ y en 18 CS.CRITERIOS DE INCLUSIÓN:CS: niños entre 1 y 16 años internados para cirugía programada,creatinina, ecografía renal y presión arterial normales,sin antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong> patología renal, ausencia <strong>de</strong> infeccióno enfermedad inflamatoria crónica ni administración <strong>de</strong>fármacos.Pacientes con SUH D+: niños entre 1 y 16 años con más <strong>de</strong>un año <strong>de</strong> evolución <strong>de</strong>s<strong>de</strong> la fase aguda sin signos <strong>de</strong> secuela(clearence <strong>de</strong> creatinina, ecografia renal y presiónarterial normales, normoalbuminuria y proteinuria fisiológica).Sin drogas renoprotectoras.Datos expresados como mediana (rango). La comparaciónse realizó con el test Wilcoxon y el test exacto <strong>de</strong> Fisher(nivel <strong>de</strong> significación: p < 0.05). Se realizó regresión linealentre la concentración <strong>de</strong> TGFβ-1 y distintos parámetrosclínicos y <strong>de</strong> laboratorio.RESULTADOS:Ambos grupos fueron comparables en edad, sexo y talla. Laexcreción <strong>de</strong> TGFβ-1 fue significativamente mayor (p = 0.000)en pacientes con SUH D+ que en los CS (73 vs 28 pg/mgcreatinina). La concentración <strong>de</strong> TGFβ-1 no se correlacionócon: la edad (p 0.33), recuento <strong>de</strong> leucocitos (p 0.57), periodooligoanúrico (p 0.58), creatinina máxima (p 0.43) <strong>de</strong>l periodoagudo, ni con el tiempo <strong>de</strong> seguimiento (p 0.25).CONCLUSIÓN:Los niveles <strong>de</strong> TGFβ-1 fueron significativamente mayoresen pacientes con antece<strong>de</strong>nte <strong>de</strong> SUH D+ sin signos <strong>de</strong>secuela. Dado que la excreción <strong>de</strong> TGFβ-1 refleja continuidad<strong>de</strong>l daño tisular renal, enfatizamos la necesidad <strong>de</strong> seguimientoprolongado <strong>de</strong> los niños que pa<strong>de</strong>cieron SUH D+.ANÁLISIS DE LOS REGISTROS DE PRESIÓN ARTERIAL(PA) ENRECIÉN NACIDOS PRETÉRMINOS (RNP) DE CONTROL AMBULATORIOMiceli S. * 1 ; Rodriguez L. 2 ; Cossio J. 3 ; Zubiría F. 4 ;Zelarayán N. 5 ; D‘urso M. 6HOSPITAL DE NIÑOS JESÚS DE TUCUMÁN 1 2 3 4 5 6*El a<strong>de</strong>lanto tecnológico en las unida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> cuidado intensivoneonatal(UTIN), logró que la hipertensión arterial(HTA)en RNP sea más frecuente. No se disponen <strong>de</strong> estudioscon muestras amplias <strong>de</strong> PA en RNPT, pero las curvas <strong>de</strong>PA en RN normal nos permite evaluar esta población corrigiendola edad..OBJETIVOS.Evaluar PA y prevalencia <strong>de</strong> HTA <strong>de</strong> RNPT en control ambulatorio.Asociar HTA a factores <strong>de</strong> riesgo y patologías perinatales.69MATERIAL.RNPT < 36 semanas(s)dados <strong>de</strong> alta <strong>de</strong> las UTIN y atendidosen consultorio <strong>de</strong> Seguimiento <strong>de</strong> RNPT (agosto 2008a febrero 2009). Variables: edad gestacional(EG), E actualcorregida(EAC), peso nacimiento(PN); talla <strong>de</strong> nacimiento(TN). Al momento <strong>de</strong>l registro <strong>de</strong> PA: peso actual(PA) y tallaactual(TA), patologías en UTIN: cateterización arteria umbilical(CAU), enfermedad <strong>de</strong> membrana hialina (EMH), asistenciarespiratoria mecánica (ARM), sepsis, IRA, coartación<strong>de</strong> aorta(CA). Se usó tensiómetro oscilométrico con auscultación<strong>de</strong>l pulso. Técnica y <strong>de</strong>finición <strong>de</strong> PA, preHTA e HTA1 y 2 según 4ª Task Force. Diseño <strong>de</strong>scriptivo <strong>de</strong> corte transversal.Análisis estadístico simple y <strong>de</strong> asociación. Test T,Fisher y M Whitney.RESULTADOS:36 RNPT


Degiovanni G. * 1 ; Baroni M. 2 ; Ochoteco M. 3 ; BusquetsN. 4 ; Zurbriggen M. 5 ; Virgolini S. 6HOSPITAL DE NIÑOS DR. ORLANDO ALASSIA 1 2 3 4 5 6*Las infecciones urinarias (IU) constituyen una patología comúnque afecta a pacientes ambulatorios y hospitalizados.Los microorganismos aislados con mayor frecuencia sonlas enterobacterias, entre ellas E.coli, seguida <strong>de</strong> bacilosgram negativos no fermentadores, y otros géneros poco frecuentesque incluyen Haemophilus y Candida, como asítambién cocos gram positivos. Nuestro objetivo fue <strong>de</strong>terminarla prevalencia <strong>de</strong> patógenos en el tracto urinario yconocer el perfil <strong>de</strong> resistencia <strong>de</strong> E.coli, para orientar unaa<strong>de</strong>cuada terapia empírica inicial. Se estudiaron 2140urocultivos en el periodo julio 2008 a enero 2009. Las muestrasse sembraron simultáneamente en medios selectivos yenriquecidos. La i<strong>de</strong>ntificación se realizó por pruebas convencionales<strong>de</strong> laboratorio y la sensibilidad se evaluó por elmétodo <strong>de</strong> difusión en agar, según normas CLSI, para 8antimicrobianos: ampicilina (AM), aminopenicilina +sulbactama (AMS), cefalotina (CTN), cefotaxima (CTX),gentamicina (GEN), amikacina (AKN), nitrofurantoína (NIT)y Trimetroprimasulfametoxazol (TMS).De 2140 urocultivos,1399 fueron negativos, 362 positivos, 233 resultaron contaminadosy en 146 muestras se obtuvo bajo recuento <strong>de</strong> microorganismos(≤10 3 ). De los positivos la mayor frecuencia<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología PediátricaINFECCIONES URINARIAS EN PACIENTES PEDIÁTRICOS:ETIOLOGÍA Y PERFIL DE RESISTENCIA A LOS ANTIMICROBIANOSSÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO ATÍPICO:ANÁLISIS DE 11 CASOSAdragna M. * 1 ; Balestracci A. 2 ; Caletti M. 3HOSPITAL DE PEDIATRÍA GARRAHAN 1 2 3*INTRODUCCIÓN:El síndrome urémico hemolítico atípico (SUHa) es infrecuente,se presenta a cualquier edad, pue<strong>de</strong> ser esporádico ofamiliar. Se caracteriza por hipertensión arterial (HTA) severa,rápida progresión a insuficiencia renal crónica (IRC)en el 50% <strong>de</strong> los casos y muerte en el 10%. Se origina pormutaciones que <strong>de</strong>terminan un déficit cuali o cuantitativo <strong>de</strong>los factores <strong>de</strong>l complemento H, I, B y C3 o por anticuerposanti H, proteína cofactora <strong>de</strong> membrana (MCP) o por déficit<strong>de</strong> la enzima ADAMTS 13 que cliva el factor <strong>de</strong> VonWillebrand. La plasmaféresis (PF) y/o infusiones <strong>de</strong> plasma(IP) son la base <strong>de</strong>l tratamiento, si bien no hay consenso enel régimen óptimo a utilizar. El riesgo <strong>de</strong> recurrencia posttrasplante (Tx) es alto en mutaciones <strong>de</strong>l factor H e I, y esbajo en mutaciones <strong>de</strong> la MCP.OBJETIVO:Describir la clínica y evolución <strong>de</strong> los pacientes con SUHaatendidos en nuestro Hospital <strong>de</strong>s<strong>de</strong> <strong>19</strong>89.PACIENTES Y MÉTODOS:Se revisaron los datos <strong>de</strong> ptes con SUHa. Se consignó: sexo,antece<strong>de</strong>ntes familiares, edad <strong>de</strong> comienzo, presencia <strong>de</strong>–58–70<strong>de</strong> aislamiento correspon<strong>de</strong> a E.coli 67% por lo que se evaluóel perfil <strong>de</strong> resistencia, con los siguientes resultados:Antimicrobianos AM AMS CTN CTX GEN AKN NIT TMS% % % % % % % %Pacientesambulatorios 73 25 20 0 6 0.6 0 38Pacientesinternados 57 32 32 6 4 0 0 26Pacientes crónicos73 38 31 3 21 0 0 62Seguida <strong>de</strong> Proteus spp 7%, Klebsiella spp 6%, Pseudomonasspp 6%, Enterobacter spp6%, Candida spp 3%, y otrosgéneros 0% - 2%.Coinci<strong>de</strong>nte con los informes internacionales,E.coli es el principal agente etiológico <strong>de</strong> IU. Con respectoa otros géneros poco frecuentes, se requiere realizar estudiospara aclarar su papel en las bacteriurias y la inci<strong>de</strong>nciaen IU, especialmente Haemophilus, cuyo aislamiento podríaser <strong>de</strong> gran valor predictivo en alteraciones morfológicas <strong>de</strong>las vías urinarias. Nitrofurantoina podría utilizarse como unaopción terapéutica para el tratamiento empírico inicial <strong>de</strong> dichainfección, <strong>de</strong>bido a su amplia cobertura. Cefalotina yaminopenicilinas + inhibidores <strong>de</strong> _lactamasa, a pesar <strong>de</strong> tenerexcelente concentración en vías urinarias, no serían <strong>de</strong>elección para el tratamiento empírico inicial <strong>de</strong>bido al porcentaje<strong>de</strong> resistencia presente en nuestros aislamientos.71HTA, hipocomplementemia, tratamiento, tiempo <strong>de</strong> seguimientoy evolución. Las variables se expresan como mediana(rango) y porcentaje.RESULTADOS:Se incluyeron 11 ptes (7 varones), (2 pares <strong>de</strong> hermanos y2 primos). Edad <strong>de</strong> comienzo: 0.66 meses (0.33-6.8), HTAgrave: 9 pacientes (82%), hipocomplementemia: 3/9 ptesestudiados, 7 (64%) presentaron recurrencias. Tratamiento:7 recibieron IP, 10 ptes requirieron diálisis aguda. Tiempo<strong>de</strong> seguimiento: 9.5 años (4.1-15). Evolución: 4 ptes funciónrenal normal, 7 evolucionaron a IRC luego <strong>de</strong>l primerepisodio 2 en tratamiento conservador y 5 IRC terminal(IRCT). De éstos: 1 en DPCA, 4 se trasplantaron: 2recidivaron y perdieron el injerto a pesar <strong>de</strong> recibir IP (1 <strong>de</strong>ellos recibió 2do Tx exitoso con profilaxis con PF), 1 sinrecidiva con nefropatía crónica falleció por causa extrarrenal,y 1 con Tx exitoso reciente en profilaxis con PF e IP.CONCLUSIONES:En comparación con el SUH epidémico la edad <strong>de</strong> presentaciónes menor, y la necesidad <strong>de</strong> diálisis y la presencia<strong>de</strong> HTA grave (82%) son mayores. La evolución fue <strong>de</strong>sfavorable,con alto índice <strong>de</strong> recidiva y <strong>de</strong> evolución a IRCT.Dichos resultados nos obligan a intensificar la búsqueda <strong>de</strong>las mutaciones para a<strong>de</strong>cuar el tratamiento <strong>de</strong> cada pacienteen forma individual.


4° Congreso Argentino <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica2° Jornadas <strong>de</strong> Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad <strong>de</strong> Buenos Aires, 13 al 16 <strong>de</strong> mayo <strong>de</strong> 2009HEMODIÁLISIS EXTENDIDA DIARIA EN PEDIATRÍA: EVALUACION DELA TOLERANCIA HEMODINAMICA AL PROCEDIMIENTO DIALITICOEN UNA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIÁTRICOSCoccia P. * 1 ; Minces P. 2 ; Pollan J. 3 ; Ramirez J. 4 ;Ferraris J. 5HOSPITAL ITALIANO 1 2 3 4 5*La hemodiálisis extendida diaria (HDED) se utiliza en el tratamiento<strong>de</strong> la insuficiencia renal aguda (IRA) en pacientesadultos críticos, con inestabilidad hemodinámica. Se utilizanequipos <strong>de</strong> hemodiálisis (HD) convencional por tiempoprolongado (6-12hs), flujo <strong>de</strong> sangre lento (QB) y flujo <strong>de</strong>dializante (QD) entre 100 y 300 ml/minuto.OBJETIVOS:Reportar nuestra experiencia en el tratamiento <strong>de</strong> pacientescríticos en una unidad <strong>de</strong> cuidados intensivos pediátricos(UCIP), tratados con HDED.Evaluar la tolerancia al procedimiento midiendo la tensiónarterial media (TAM) y la frecuencia cardiaca (FC).MATERIAL Y MÉTODOS:Se evaluaron 20 pacientes internados en la UCIP <strong>de</strong>s<strong>de</strong>enero <strong>de</strong>l 2005 a julio <strong>de</strong>l 2008 que realizaron HDED. Seutilizaron equipos 4008B Fresenius y Filtros <strong>de</strong> polisulfona.QB: 3-5 ml/kg y QD 300 ml/min. El tiempo <strong>de</strong> tratamientofue <strong>de</strong> 5 - 6 hs, 6 días/ semana. Anticoagulacion: heparina,salvo en caso <strong>de</strong> coagulopatía o plaquetopenia severa. En14 pacientes se evaluó la tolerancia al tratamiento a través<strong>de</strong> la TAM y la FC al tiempo inicial <strong>de</strong> HDED (TAM1 y FC1),al tiempo medio (se consi<strong>de</strong>ró el registro mas bajo) (TAM2 yFC2) y al final (TAM3 y FC3). Se compararon mediante testDIÁLISIS PERITONEAL INTERMITENTE HOSPITALARIA (DPIH):20 AÑOS DE EXPERIENCIA EN EL HOSPITAL DE PEDIATRÍA“PROF. DR. JUAN P. GARRAHAN”Grosman M. * 1 ; Lopez L. 2 ; Bur M. 3 ; Di Pinto D. 4 ;Hernan<strong>de</strong>z M. 5 ; Maldonado S. 6 ; Mosquera V. 7 ; Sojo E. 8HOSPITAL DE PEDIATRÍA DR JUAN P GARRAHAN 1 2 3 4 5 6 7 8*La diálisis intermitente hospitalaria es un recurso utilizadoen pacientes(p) que carecen <strong>de</strong> condiciones domiciliarias y/o familiares a<strong>de</strong>cuadas para realizar diálisis peritonealambulatoria(DPA)MÉTODOS:Estudio retrospectivo <strong>de</strong> cohorte en p tratados con DPIHentre <strong>19</strong>89-2009. Criterio <strong>de</strong> inclusión: p en DPIH durante almenos 3 meses, iniciada en este hospital. Se <strong>de</strong>terminó:edad, peso, talla, motivo <strong>de</strong> ingreso y <strong>de</strong> egreso, esquemadialítico(ml/kg <strong>de</strong> solución <strong>de</strong> diálisis, duración <strong>de</strong>l tratamiento),modalidad dialítica, diuresis residual y complicaciones.RESULTADOS:Se revisaron 25 historias clínicas <strong>de</strong> p que realizaron DPIH.Once p (4 mujeres) cumplían con los criterios <strong>de</strong> inclusión.Edad x= 2.87 años(r: 0.23-12.<strong>72</strong>) Peso x= 9.4 kg(r: 2.9 -43.5) Tallax= 76 cm(r: 56-147) Etiología: 2p ESyF, 1p GNMPtipo I, 2p hipodisplasia renal bilateral, 1p necrosis corticalbilateral, 3p nefropatía por reflujo, 1p válvulas <strong>de</strong> uretra posterior,1p SUH y 1p <strong>de</strong>sconocida. Diuresis residual x= 500ml(r: 0-3000), anuria 3/11p. No se midió la función renal residual.No se realizó PET. Todos ingresaron por falta <strong>de</strong> condicionesdomiciliarias a<strong>de</strong>cuadas.<strong>72</strong><strong>de</strong> t las medias <strong>de</strong> TAM 1, 2 y 3; y <strong>de</strong> FC 1, 2 y 3. Se consi<strong>de</strong>roestadísticamente significativa p


Missoni M. * 1 ; Balestracci A. 2 ; Ochoa F. 3 ; Caletti M. 4HOSPITAL DE PEDIATRÍA JUAN P. GARRAHAN 1 2 4 ; DEPARTAMENTOFISIOLOGÍA FACULTAD DE MEDICINA UNIVERSIDAD DE BUENOS AIRES 3*INTRODUCCIÓN:El síndrome urémico-hemolítico epidémico (SUH D+) secaracteriza por pródromo <strong>de</strong> diarrea seguido <strong>de</strong> anemiahemolítica microangiopática, plaquetopenia y compromisorenal <strong>de</strong> grado variable. Si bien más <strong>de</strong>l 95% <strong>de</strong> los pacientessobreviven a la fase aguda, el 25-30% <strong>de</strong> ellos <strong>de</strong>sarrollanenfermedad renal crónica.OBJETIVO:Conocer la sobrevida actuarial en 15 años <strong>de</strong> evolución en460 pacientes con SUH D+.MATERIAL Y MÉTODOS:Se revisaron 460 historias clínicas <strong>de</strong> pacientes internadosen nuestro hospital con diagnóstico <strong>de</strong> SUH D+ entre Junio<strong>de</strong> <strong>19</strong>88 y Enero <strong>de</strong> 2005 con al menos 12 meses <strong>de</strong> seguimiento,excepto para los niños que fallecieron durante lafase aguda.El método <strong>de</strong> Kapplan-Meyer y el análisis <strong>de</strong> sobrevida fueronutilizados para evaluar la progresión a insuficiencia renalcrónica terminal (IRCT). La fecha <strong>de</strong> ingreso a diálisis o<strong>de</strong> trasplante renal o <strong>de</strong> muerte fue consi<strong>de</strong>rada como elevento único.<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología PediátricaSOBREVIDA ACTUARIAL RENAL A LOS 15 AÑOS EN 460PACIENTES CON SÍNDROME URÉMICO-HEMOLÍTICO EPIDÉMICOHIPERTENSION ARTERIAL ASOCIADA A EXACERBACIONDE LA RESPUESTA INFLAMATORIA EN SUH D+74RESULTADOS:n: 460 pacientes, media <strong>de</strong> edad 25.5 meses (rango 3.47-179.50), 53.5% fueron niñas, 94.6% proce<strong>de</strong>nte <strong>de</strong> ciudady provincia Buenos Aires.La sobrevida actuarial renal fue<strong>de</strong> 98%, 95%, 94% y 88% a los 1, 5, 10 y 15 años <strong>de</strong> evoluciónrespectivamente. Por el método <strong>de</strong> Kapplan-Meyer seobservaron tres patrones distintos <strong>de</strong> <strong>de</strong> evolución:• Un grupo alcanzó IRCT luego <strong>de</strong> 5 años <strong>de</strong> seguimiento,incluye a los pacientes que fallecieron durante la faseaguda (3%) y a aquellos que nunca recuperaron la funciónrenal.• Entre los 5 y 10 años <strong>de</strong> seguimiento sólo el 1% <strong>de</strong> lospacientes llegaron a IRCT. Son pacientes que tuvieronrecuperación parcial <strong>de</strong> la función renal luego <strong>de</strong> la faseaguda.• El último grupo, que llegó a IRCT luego <strong>de</strong> 10 años <strong>de</strong>evolución, incluye el 50% <strong>de</strong> los pacientes que requirierondiálisis o trasplante renal y está compuesto por pacientespostpúberes que luego <strong>de</strong> haber recuperado parcialo totalmente la función renal, <strong>de</strong>sarrollaron proteinuriay/o hipertensión arterial.CONCLUSIÓN:La sobrevida renal en pacientes con SUH D+ luego <strong>de</strong> 15 años<strong>de</strong>s<strong>de</strong> la fase aguda fue <strong>de</strong>l 88% por el método <strong>de</strong> Kapplan-Meyer y por el análisis <strong>de</strong> sobrevida. La mayoría <strong>de</strong> los pacientesalcanzan IRCT luego <strong>de</strong> los 10 años <strong>de</strong> evolución.75Kamariski M. * 1 ; Vallés P. 2HOSPITAL DR HUMBERTO NOTTI 1 2*La injuria endotelial en SUH es el evento <strong>de</strong>senca<strong>de</strong>nanteen el proceso <strong>de</strong> microangiopatía. La respuesta inflamatoria<strong>de</strong> células endoteliales <strong>de</strong>l húesped está incluida en eldaño vascular. Células endoteliales humanas estimuladascon dosis subinhibitorias <strong>de</strong> STxs producen incremento enla transcripción <strong>de</strong> chemokinas y moléculas <strong>de</strong> adhesióncelular, sugiriendo participación <strong>de</strong> Stxs en inducción <strong>de</strong> larespuesta inflamatoria multifacética en el huésped. En disfunciónexperimental <strong>de</strong> células endoteliales, ha sido <strong>de</strong>mostradala asociación <strong>de</strong> hipertensión arterial e inflamación. Másaún, Angiotensina II activa la expresión génica <strong>de</strong>l factor nuclearkappa B proinflamatorio en monocitos, células <strong>de</strong> músculovascular y células endoteliales humanas.OBJETIVO:Describir un grupo <strong>de</strong> pacientes con diagnóstico <strong>de</strong> SUH D(+) y compromiso multisistémico, que presentaron hipertensiónarterial asociada a la exacerbación <strong>de</strong> la respuestainflamatoria.POBLACIÓN, MATERIAL Y MÉTODOS:Durante periodo 2004-2008, <strong>de</strong> 120 niños diagnóstico SUHD+, fueron evaluados prospectivamente 14 pacientes, edad2.8 ± 0.75 años que presentaron parámetros hemodinámicos<strong>de</strong> compromiso multisistémico al ingreso a UTI. EstudioMicrobiológico: Aislamiento <strong>de</strong> E.Coli O157, n: 7, E. ColiO145 n: 1,en restantes n: 6, expresión <strong>de</strong> Stx por PCR.RESULTADOS:Los 14 pacientes requirieron cuidados intensivos por 31 ±13 días, asistencia respiratoria mecánica por 8 ± 6 días ysoporte con drogas inotrópicas por 3 ± 2 díasTodos los pacientes ingresaron en anuria.13 necesitaronDiálisis Peritoneal, por un periodo <strong>de</strong> 17 ± 9 días y 1 recibió22 sesiones <strong>de</strong> hemodiálisis. En la primeras 42 ± 23 hs enUTI, 12 pacientes <strong>de</strong>sarrollaron hipertensión arterial,TAM124.5 ± 12.3; presentando en las siguientes 34±14 hs eventosrelacionados a la amplificación <strong>de</strong> la respuesta inflamatoria:convulsiones focalizadas 7,convulsiones tónicoclónicas generalizadas 2, signos <strong>de</strong> foco 2, hemorragia digestiva2, hemorragia pulmonar 2, distress respiratorio 1,fibrilación ventricular 1; 2 pacientes <strong>de</strong>sarrollaron miocardiopatíadilatada (LVDD 32.07 ± 5.3 mm)Sobrevivieron a la etapa aguda 12 pacientes; 1 con secuelasneurológicas (GOS 3) y 2 IRC en diálisis peritoneal.CONCLUSIÓN:Nuestros datos permiten sugerir que pacientes SUH D+ conintensa injuria endotelial, la hipertensión arterial prece<strong>de</strong> ala amplificación <strong>de</strong> la respuesta inflamatoria. El manejo terapéuticomediante bloqueo <strong>de</strong>l sistema RAS podría serbeneficioso.–60–


Missoni M. * 1 ; Balestracci A. 2 ; Caletti M. 3HOSPITAL DE PEDIATRÍA JUAN P. GARRAHAN 1 2 3*4° Congreso Argentino <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica2° Jornadas <strong>de</strong> Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad <strong>de</strong> Buenos Aires, 13 al 16 <strong>de</strong> mayo <strong>de</strong> 2009EPIDEMIOLOGÍA Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA FASEAGUDA DEL SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO EPIDÉMICOEN 42 NIÑOS TRASPLANTADOS DE RIÑÓNINTRODUCCIÓN:El síndrome urémico hemolítico epidémico (SUH D+), diarreaseguida <strong>de</strong> anemia hemolítica microangiopática, trombocitopeniay compromiso renal agudo es <strong>de</strong> alta prevalenciae inci<strong>de</strong>ncia en niños menores <strong>de</strong> 5 años en nuestropaís. El 25-30% <strong>de</strong>sarrolla enfermedad renal crónica y es lasegunda causa <strong>de</strong> transplante renal en pediatría.OBJETIVO:Describir la epi<strong>de</strong>miología y las manifestaciones clínicas <strong>de</strong>la fase aguda <strong>de</strong> pacientes con SUH D+ que fueron trasplantados<strong>de</strong> riñón y compararlas con las <strong>de</strong> niños que norequirieron dicho tratamiento.PACIENTES Y MÉTODOS:Revisamos las historias clínicas <strong>de</strong> 42 pacientes con antece<strong>de</strong>nte<strong>de</strong> SUH D+ que recibieron un trasplante renal entre<strong>19</strong>89 y 2007, y comparamos sus datos con los <strong>de</strong> 513niños que no requirieron dicho tratamiento durante el mismoperíodo. Se evaluaron las siguientes variables: edad <strong>de</strong> comienzo,sexo, pródromos, días <strong>de</strong> oligoanuria, necesidad <strong>de</strong>diálisis, hipertensión arterial, síntomas gastrointestinales ycompromiso neurológico (convulsiones, coma, parálisis).COMPLICACION INUSUAL EN UN PACIENTECON SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICOExeni A. * 1 ; Falke G. 2 ; Dardanelli E. 3 ; Exeni R. 4 ;Rigali M. 5 ; Panattieri N. 6 ; Gutierrez A. 7HOSPITAL UNIVERSITARIO AUSTRAL 1 2 3 4 5 6 7*INTRODUCCIÓNEl Síndrome urémico hemolítico (SUH) en su etapa agudase presenta ultrasonográficamente con riñones aumentados<strong>de</strong> tamaño e hiperecogénicos.La recuperación <strong>de</strong>l tamaño y <strong>de</strong> la ecogenicidad es variabley <strong>de</strong>pen<strong>de</strong> <strong>de</strong> la evolución clínica <strong>de</strong>l paciente.En aquellos pacientes que progresan hacia la insuficienciarenal crónica terminal se produce una disminución progresiva<strong>de</strong>l tamaño renal y un aumento <strong>de</strong> ecogenicidad renalbilateral.CASO CLÍNICOSe presenta un varón <strong>de</strong> 7años que presentó un SUH diarreapositivo al año <strong>de</strong> vida, requirió 3 días <strong>de</strong> diálisis peritoneal,6 días <strong>de</strong> oligoanuria. Escasos registros <strong>de</strong> Hipertensiónarterial que cedieron espontáneamente.Durante la etapa aguda presento ecografía con ambos riñones<strong>de</strong> forma conservada, aumentados <strong>de</strong> tamaño y <strong>de</strong>ecogenicidad (RD 84mm x 37mm RI 81mm x 42mm)La ecografía renal a los 8 meses <strong>de</strong> evolución mostró ambosriñones <strong>de</strong> tamaño y estructura conservada (RD 70 mmx 37 mm RI 69 mm x 35 mm).–61–76Los datos fueron analizados con el programa SPSS, t-Testfue utilizado para comparar las variables cuantitativas y eltest exacto <strong>de</strong> Fisher para las categóricas. P-valor < 0.05fue consi<strong>de</strong>rado estadísticamente significativo.RESULTADOS:Los datos <strong>de</strong> 42 niños trasplantados comparados con los<strong>de</strong> 513 pacientes no trasplantados fueron: Edad <strong>de</strong> comienzo:media 16.4 meses, mediana 14.7 meses (9.23-32.60),p= 0.98. Sexo masculino 54.8%, p= 0.34. Oligoanuria: media24 días, mediana 20 días (3-90), p= 0.000. Dializaron97.6%, p= 0,000. Hipertensión arterial 66.7%, p= 0,000. Diarrea97%, p= 0.98. Compromiso neurológico: <strong>19</strong>%, p= 0.85.CONCLUSIÓN:Los niños que fueron trasplantados presentaron las siguientesdiferencias estadísticamente significativas durante la faseaguda: mayor duración <strong>de</strong>l período oligoanúrico, consecuentementemayor necesidad <strong>de</strong> diálisis, y mayor frecuencia<strong>de</strong> hipertensión arterial77A los 2 años y 3 meses <strong>de</strong>l <strong>de</strong>but, se realizó nueva ecografíarenal hallándose RI disminuido <strong>de</strong> tamaño y <strong>de</strong> contornosirregulares. (RD 82mm x 45mm RI 54mm x 25mm)El paciente no había presentado infecciones urinarias eneste período ni previo a la enfermedad, su función renal normal,normotenso y sin microalbuminuria.Se realizó DMSA,RD 75% RI 25%, Radiorrenograma con DTPA normal ycistouretrografía indirecta sin reflujo. DMSA en Diciembre2005 sin cambios. El paciente se mantuvo normotenso, sinmicroalbuminuria, con función renal normal hasta 6 años ymedio posterior al <strong>de</strong>but en que presentó HTA . DMSA sincambios significativos, ecografía doppler renal normalAngiorresonancia con RI hipoplásico <strong>de</strong> 65 mm y un RDnormal con 97 mm <strong>de</strong> diámetro bipolar, arteria RI <strong>de</strong> menorcalibre que la arteria RD pero sin evi<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> estenosisSe realizó presurometría al mes <strong>de</strong>l episodio <strong>de</strong> HTA concifras tensionales normalesCONCLUSIÓN:Hemos revisado la bibliografía y no hemos encontrado<strong>de</strong>scripta esta complicación.En nuestro experiencia es elprimer caso don<strong>de</strong> posterior a un SUH uno <strong>de</strong> los dos riñonesse <strong>de</strong>sarrolla como hipoplásico. No encontramos otraposible causa dado que presentó ecografías con riñones <strong>de</strong>igual tamaño hasta los 2 años y 3 meses posteriores a laenfermedad. El paciente no presentó otras afecciones quele hubieran podido provocar esta patología.


<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología PediátricaINSUFICIENCIA RENAL AGUDA (IRA) SEVERA EN NIÑOSCON SÍNDROME NEFROTICO IDIOPÁTICO (SNI)79Rahman R. * 1 ; Lombardi L. 2 ; Cobeñas C. 3 ; Spizzirri A. 4 ;Suarez A. 5 ; Ruscasso J. 6 ; Zalba J. 7 ; Amoreo O. 8HOSPITAL DE NIÑOS DE LA PLATA 1 2 3 4 5 6 7 8*INTRODUCCIÓN:El fallo renal agudo severo es una rara complicación <strong>de</strong>lsíndrome nefrótico idiopático. Pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>berse a causas talescomo contracción <strong>de</strong>l volumen intravascular, necrosistubular aguda, nefrotoxicidad y fenómenos trombóticos entreotras.OBJETIVOS:Realizar el análisis clínico e histológico evaluando eventos<strong>de</strong>senca<strong>de</strong>nantes <strong>de</strong> la IRA severa en SNI.MATERIALES Y MÉTODOS:Se analizaron retrospectivamente las historias clínicas <strong>de</strong>pacientes con SNI e IRA severa, sus características clínicas,histológicas y evolución. Se <strong>de</strong>fine IRA severa comoclearence <strong>de</strong> creatinina menor a 30 ml/min/1,73 m2.RESULTADOS:De 730 pacientes con SNI asistidos entre los años <strong>19</strong>69 y2009 se observó IRA severa en 5 pacientes (0,68%), 4 <strong>de</strong>ellos fueron varones (80%). Edad X <strong>de</strong> presentación fue 13,1años (11,6-14,6). Cuatro pacientes fueron corticorresistentes(2 iniciales y 2 tardíos) y 1 cortico<strong>de</strong>pendiente a altas dosis.Todos fueron biopsiados, obteniéndose material en 4. Lahistología observada fue: 3/4 (75%) hialinosis focal y segmentariay 1/4 (25%) glomerulopatía a cambios mínimos.En 3 <strong>de</strong> ellos se utilizó ciclosporina A El 100 % presentófallo renal oligúrico, con valores iniciales X <strong>de</strong> urea: 2,07g/l(1,26 - 3,8) y X creatinina: 4,09mg% (2,3 - 6,78). El 100 %presentaba anasarca y 3 (60%) recibieron infusión <strong>de</strong> albúmina,mientras que ninguno requirió terapia dialítica inicial.El ecodoppler renal en 4 pacientes no <strong>de</strong>tectó signos <strong>de</strong>trombosis venosa renal. Tres <strong>de</strong> 5 (60%) normalizaron sufunción renal en un tiempo X <strong>de</strong> 20 días (7-31) y 2/5 (40 %)nunca recuperaron su función renal evolucionando a IRCT.CONCLUSIÓN:La inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> IRA severa en nuestra experiencia fue <strong>de</strong>0,68% <strong>de</strong> los SNI. El 80 % mostró corticoresistencia inicialo tardía, siendo el tipo histológico más frecuente la hialinosisfocal y segmentaria. Todos presentaron anasarca asociadaa contracción <strong>de</strong>l volumen intravascular. En el 60 % <strong>de</strong> loscasos se utilizó concomitantemente drogas nefrotóxicas (ciclosporinaA). El 40 % <strong>de</strong> los pacientes evolucionaron a IRCT.HEMODIÁLISIS EN PACIENTES PEDIÁTRICOSDE MENOS DE 15 KGAmoreo O. * 1 ; Rahman R. 2 ; Spizzirri A. 3 ; Cobeñas C. 4 ;Zalba J. 5 ; Ruscasso J. 6 ; Suarez A. 7 ; Lombardi L. 8HOSPITAL DE NIÑOS LA PLATA 1 2 3 4 5 6 7 8*INTRODUCCIÓN:Frente a la imposibilidad <strong>de</strong> realizar Diálisis Peritoneal (DP)en pacientes en insuficiencia renal aguda (IRA) o crónica(IRC), menores <strong>de</strong> 15 kilos, la Hemodiálisis (HD) pue<strong>de</strong> resultaruna opción terapéutica para este grupo <strong>de</strong> pacientes.OBJETIVOS:Evaluar la utilidad <strong>de</strong> la HD en pacientes con peso < 15 kg.MATERIAL Y MÉTODOS:Se analizaron retrospectivamente las historias clínicas <strong>de</strong>11 pacientes que recibieron tratamiento hemodialítico en elServicio <strong>de</strong> Nefrología <strong>de</strong>l Hospital “Sup. Sor María Ludovica”<strong>de</strong> La Plata, durante un período <strong>de</strong> 6 años (2003-2008), conpeso menor <strong>de</strong> 15 kg.RESULTADOS:La edad X fue <strong>de</strong> 38,5 meses (r: 16-66 meses).Siete pacientesfueron <strong>de</strong> sexo masculino. Seis niños presentaronIRC y 5 IRA. En 10 la enfermedad <strong>de</strong> base fue el síndromeurémico hemolítico típico y en 1 una uropatía con displasiarenal. El peso X <strong>de</strong> los mismos fue 12,9 kg.(r: 8,8-14,9).80Todos los pacientes fueron hemodializados por medio <strong>de</strong>un catéter transitorio, doble lumen, <strong>de</strong> calibre entre 8 y 10French. Se utilizaron 20 catéteres con un X <strong>de</strong> 1,8 catéteres/paciente (r: 1-3). La ubicación <strong>de</strong> los mismos fue predominantementeen vena subclavia (11), seguido <strong>de</strong> yugular (7)y femoral (2), siendo la infección y la obstrucción las principalescomplicaciones. Los niños recibieron X 63,8 sesiones<strong>de</strong> HD (r: 6-348). Un paciente fue trasplantado, 2 continúanen HD, 3 fueron transferidos a DPCA y 5 quedaron enIRC sin requerimiento dialítico.CONCLUSIONES:Frente a la imposibilidad <strong>de</strong> utilizar la vía peritoneal pararealizar tratamiento dialítico (cirugías previas, peritoneo encondiciones ina<strong>de</strong>cuadas, etc.) consi<strong>de</strong>ramos que la HD esuna opción válida para pacientes menores <strong>de</strong> 15 kg.Las dificulta<strong>de</strong>s que se presentan en HD <strong>de</strong> pacientes pequeños,por la necesidad <strong>de</strong> emplear catéteres implantables(trombosis, infección), así como los trastornos hemodinámicosque la HD produce en ellos, no invalidan la utilidad<strong>de</strong>l método.–62–


4° Congreso Argentino <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica2° Jornadas <strong>de</strong> Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad <strong>de</strong> Buenos Aires, 13 al 16 <strong>de</strong> mayo <strong>de</strong> 2009NEFROPATÍA POR C1Q (NC1Q): PRESENTACION DE 6 CASOSSpizzirri A. * 1 ; Zalba J. 2 ; Rahman R. 3 ; Cobeñas C. 4 ;Ruscasso J. 5 ; Suarez A. 6 ; Lombardi L. 7 ; Amoreo O. 8HOSPITAL DE NIÑOS DE LA PLATA 1 2 3 4 5 6 7 8*INTRODUCCIÓN:NC1q es una glomerulopatía infrecuente en niños. Generalmentese manifiesta con proteinuria, con o sin síndromenefrótico (SN). El diagnóstico se basa en la <strong>de</strong>mostración<strong>de</strong> complejos inmunes conteniendo C1q <strong>de</strong> localización predominantementemesangial en la biopsia renal (BR).OBJETIVO:Describir presentación y evolución clínica <strong>de</strong> pacientes conNC1q.MATERIAL Y MÉTODOS:Análisis retrospectivo <strong>de</strong> las historias clínicas <strong>de</strong> 6 pacientescon NC1q asistidos en nuestro Servicio (1/<strong>19</strong>98- 12/2008). Definiciones: remisión completa proteinuria < 5 mg/kg/día; remisión parcial 5-49 mg/kg/día.RESULTADOS:La edad X fue 7,5 años (r: 2 a 5 m-14 a 1 m), 5/6 varones.Todos se presentaron con SN, en 3/6 con hematuria microscópicay sólo uno con glucosuria. Uno presentó fallorenal transitorio. 2/6 cursaron con C3 bajo, uno con posteriornormalización. Ninguno presentó clínica ni serología para81LES. La histología predominante fue glomerulonefritisproliferativa mesangial (5/6). Uno presentó hialinosis focal ysegmentaria. En la IF 3/6 mostraron C1q como único <strong>de</strong>pósito,2/6 C1q asociado a IgM y 1/6 C1q con IgG y C5-b9. Enel tratamiento esteroi<strong>de</strong>o inicial, 2 pacientes fueroncorticosensibles (CS) y 4 corticorresistentes (CR). De losCS, uno fue recaedor frecuente (RF) y otro cortico<strong>de</strong>pendiente(CD). Cuatro pacientes recibieron ciclofosfamida oral,2 por CR y los otros por RF y CD. Tres fueron medicadoscon ciclosporina oral (1 CR, 1CD y 1 RF) y uno conmofetilmicofenolato. Tres recibieron drogas antiproteinúricas(IECA, inhibidores <strong>de</strong>l receptor <strong>de</strong> AII). El tiempo X <strong>de</strong> seguimientofue 6 a 1 m (r: 8 m- 15 a). Dos pacientes fueron perdidos<strong>de</strong> seguimiento. En el último control, 3/4 se encontrabanen remisión completa y 1/4 con respuesta parcial; 3/4 presentabanCl. Cr > 80 ml/min/1,73 m2 y uno Cl. Cr 30-80.CONCLUSIONES:Todos los pacientes presentaron SN, similar a los reportespublicados, con glomerulonefritis proliferativa mesangialcomo diagnóstico más frecuente en la BR. La mayoría fueresistente a los corticoi<strong>de</strong>s o presentó patrón <strong>de</strong> CD ó RF,haciendo necesaria la utilización <strong>de</strong> otros inmunosupresores.A pesar <strong>de</strong> esto, el pronóstico alejado fue bueno, manteniéndoseen remisión y con función renal conservada lamayor proporción <strong>de</strong> los pacientes.SÍNDROME NEFRÓTICO PRIMARIO ENEL PRIMER AÑO DE VIDAOviedo G. * 1 ; Ventura E. 2 ; Codianni P. 3 ; Barros I. 4 ;Barbagelata E. 5 ; Exeni A. 6 ; Fayad A. 7 ; Elias Costa C. 8 ;Vallejo G. 9HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ 1 2 3 4 5 7 8 9 ;HOSPITAL UNIVERSITARIO AUSTRAL 6*INTRODUCCIÓN:El Síndrome Nefrótico (SN) en el primer año <strong>de</strong> vida es muypoco prevalente. Se consi<strong>de</strong>ra congénito si se presenta enlos primeros 3 meses <strong>de</strong> vida, e infantil si lo hace hasta elaño. Pue<strong>de</strong>n ser primarios, la mayoría <strong>de</strong> los cuales son causadospor <strong>de</strong>fectos genéticos en componentes <strong>de</strong> la barrera<strong>de</strong> filtración, o secundarios. Una histología frecuente es EsclerosisMesangial Difusa (EMD), que se caracteriza por fenotiponormal al nacer, PAEG, y placenta materna < 25%peso <strong>de</strong>l RN, con proteinuria posnatal en aumento <strong>de</strong>s<strong>de</strong> elnacimiento, HTA frecuente, y evolución precoz a IRCT.OBJETIVOS:Describir formas clínicas <strong>de</strong> presentación, edad al momento<strong>de</strong>l diagnóstico, anatomía patológica, evolución clínica ytratamiento.POBLACIÓN, MATERIAL Y MÉTODOS:Se realizó un análisis retrospectivo <strong>de</strong> 3 historias clínicas<strong>de</strong> pacientes con <strong>de</strong>but <strong>de</strong> SN en el primer año <strong>de</strong> vida,entre los años 2000 y 2008.82RESULTADOS:Los 3 casos correspondieron a EMD; siendo el 66,6 % <strong>de</strong>sexo femenino. El 33,3% tuvo antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong> prematurez,con un tamaño <strong>de</strong> placenta superior al 25% <strong>de</strong>l peso <strong>de</strong>l RN.La mediana <strong>de</strong> edad al diagnóstico fue 39 días, con un rangoentre 31 y 305. El tratamiento <strong>de</strong> sostén utilizado consistióen infusiones periódicas <strong>de</strong> albúmina, soporte enteral consonda nasogástrica, vitamina D en altas dosis, levotiroxina,enalapril y anticoagulación profiláctica en el 66,6% pacientes(Antitrombina III < 60%). Las infecciones representaron lacomplicación más frecuente. Se practicó nefrectomía unilateralen 2 <strong>de</strong> ellos (promedio <strong>de</strong> edad 11 meses), lograndosuspensión <strong>de</strong> anticoagulación, disminución <strong>de</strong> la dosis <strong>de</strong>Levotiroxina <strong>de</strong> 100 a 50 mcg, y prolongación <strong>de</strong>l intervaloentre las infusiones <strong>de</strong> albúmina. En ambos casos posteriormentese objetivó caída <strong>de</strong>l filtrado glomerular (< 50%). Todospresentaron retraso pondoestatural.CONCLUSIONES:El SN primario <strong>de</strong>l primer año es una rara entidad, <strong>de</strong> costosoy difícil manejo. El soporte nutricional intensivo, con suplementosvitamínicos y <strong>de</strong> hormonas, es la base <strong>de</strong> lasmedidas conservadoras. El tratamiento conjunto con fármacosantiproteinúricos, más nefrectomía unilateral contribuiríaa disminuir la intensidad <strong>de</strong> la proteinuria, permitiendoun mejor manejo nutricional hasta la implementación <strong>de</strong>ltransplante renal.–63–


<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología PediátricaPOLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA (PA):REPORTE DE UN CENTRORuscasso J. * 1 ; Suarez A. 2 ; Spizzirri A. 3 ; Rahman R. 4 ;Amoreo O. 5 ; Cobeñas C. 6 ; Zalba J. 7 ; Lombardi L. 8HOSPITAL DE NIÑOS SOR MARÍA LUDOVICA DE LA PLATA 1 2 3 4 5 6 7 8*INTRODUCCIÓN:Las vasculitis microcópicas renales son una rara entidad.La PA es una vasculitis predominantemente <strong>de</strong> vasos pequeños,multisistémica, no granulomatosa, con compromisorenal extenso, por lo común glomerulonefritis focal y segmentarianecrotizante, con habitual presencia <strong>de</strong> compromisoproliferativo extracapilar (semilunas) y con escasos onulos <strong>de</strong>pósitos <strong>de</strong> complemento e inmunoglobulinas(pauciinmune).OBJETIVO:Analizar los pacientes asistidos con PA evaluando sus característicasclínicas, hallazgos <strong>de</strong> laboratorio, tratamientoy evolución alejada.MATERIAL Y MÉTODOS:Se analizaron retrospectivamente las historias clínicas <strong>de</strong>PA asistidos en nuestra institución en el período diciembre<strong>de</strong> <strong>19</strong>87 a diciembre <strong>de</strong> 2008.RESULTADOS:Se asistieron 13 pacientes <strong>de</strong> los cuales 12 fueron mujeres.La X edad al diagnóstico fue <strong>de</strong> 9,6 años (r: 1,9 a 16,184años). Al ingreso se presentaron con pali<strong>de</strong>z 8/13, síntomasrespiratorios 8/13, hematuria 7/13, repercusión general7/13, hipertensión arterial 5/13 y otros (fiebre, vómitos,artritis, dolor abdominal). Laboratorio: hematocrito X 23%,ERS acelerada en todos los pacientes (X. 97,5 mm 1ªhora),proteinuria significativa en 10/13. El ANCA p fue (+) en 8/13 (61%). FAN y antiDNA fueron (-) en todos los casos yC3 normal en 69%. El 92 % tenía filtrado glomerulardisminuído, 58% con Cl. Cr. menor <strong>de</strong> 10 ml/min/1,73 m 2 ,requiriendo diálisis. En 12 pacientes se obtuvo biopsia renal,encontrándose en el 50% <strong>de</strong> ellos glomérulosesclerosados en alto porcentaje y en 5/12 semilunas predominantementefibrosas. El tratamiento consistió enpulsoterapia esteroi<strong>de</strong>a en 8/13, corticoi<strong>de</strong>s orales 8/13 y ciclofosfamidaoral 7/13. En la evolución alejada 7 /13 se hallabanen IRCT, 2/13 en IRC y 4/13 con función renal normal.CONCLUSIONES:El 92% fueron mujeres. La sintomatología fue pocoorientadora, resaltando como hallazgo <strong>de</strong> laboratorio la anemiaintensa, con ERS acelerada, hematuria y proteinuria.El 92 % presentaban valores <strong>de</strong> función renal alterada alingreso, con hematuria y proteinuria. La evolución a largoplazo fue <strong>de</strong>sfavorable en más <strong>de</strong> la mitad <strong>de</strong> los pacientes,similar a lo reportado en la bibliografía.NEONATO CON RIÑON POLIQUISTICO UNICO FUNCIONANTE,TUBULOPATIA E IRCT ASOCIADO A MALFORMACIONES MULTIPLESGonzalez Campos X. * 1 ; Alesio H. 2 ; Carreira N. 3 ;Corfield E. 4HOSPITAL REGIONAL 1 2 3 4*INTRODUCCIÓNNuestro objetivo es presentar un caso clínico infrecuente, <strong>de</strong>un neonato con malformaciones renales, acidosis tubular renaldistal (ATRD) asociado a malformaciones craneofaciales,encefálicas, cardíacas y <strong>de</strong> extremida<strong>de</strong>s. Cariotipo 45XX. Actualmente, al año <strong>de</strong> vida, con diagnóstico <strong>de</strong> insuficienciarenal Crónica Terminal (IRCT) en cuidados paliativos.PRESENTACIÓNNeonato RNPT/BPEG(36/2220g)/RCIU/SDRT/DismorfiaFacial. Parto vaginal, cefálica, RAM, LAM, Apgar 8/9.Antece<strong>de</strong>ntes ginecobstétricos: G4 P3, 1 hijo fallecidointraútero a las 36 semanas <strong>de</strong> gestación, 2 nacidos vivos yfallecidos a los 3 y 5 meses <strong>de</strong> edad por causa <strong>de</strong>sconocida.Serología TORCH (-) en 2º trimestre.Antece<strong>de</strong>ntes familiares: padre 25 años, sano. Madre 24años, dilatación pielocalicial <strong>de</strong>recha e izquierda. ITU a repetición.Descripción <strong>de</strong> patologías y malformaciones presentes porórganos y sistemas:Fenotipo: cuello corto, piel sobrante, orejas rotadas, oblicuidadmongoloi<strong>de</strong>, hipotelorismo, hipoplasia mediofacial, cejasarqueadas.Cariotipo: 45 XX85Extremida<strong>de</strong>s: <strong>de</strong>dos <strong>de</strong> ambos pies cortos y superpuestos.TAC macizo facial: <strong>de</strong>formación importante <strong>de</strong> macizo facial,coanas permeables, senos sin aireación, celdillasetmoidales aireadas. No se visualiza trazado <strong>de</strong> ambassuturas lamboi<strong>de</strong>as, suturas escamosas amplias.SNC: Ecografía cerebral: dilatación <strong>de</strong> ventrículos lateralesno progresiva. Cuerpo calloso parcialmente visible. TACcerebral: colpocefalia.Retraso <strong>de</strong> pautas madurativas. Síndrome convulsivo.Cardiovascular: CIA (tipo seno venoso) - CIV (membranosa).Renales: riñón izquierdo ectópico hipoplásico, poliquistico,en línea medio pelviana, (único funcionante), riñón <strong>de</strong>rechopoliquístico (diagnóstico ecográfico).Centellograma con DMSA - Tc99: captación renal en líneamedia pelviana, que no es posible caracterizar morfológicamente,<strong>de</strong>bido a su función <strong>de</strong>ficiente. Radiorenograma confurosemida: riñón único pelviano medial, observándose curvaacumulativa sin respuesta a la furosemida.CONCLUSIÓN:Estudios y evaluación realizados por servicio <strong>de</strong> nefrología<strong>de</strong>l Hospital General <strong>de</strong> Niños Dr. Pedro De Elizal<strong>de</strong>, quienesconcluyen; riñón único funcionante, IRCT, tubulopatíaasociada (ATRD tipo I)Actualmente niña <strong>de</strong> 1 año <strong>de</strong> edad en tratamiento con carbonato<strong>de</strong> calcio, solución <strong>de</strong> Scholl, bicarbonato <strong>de</strong> sodio,ácido fólico, sulfato ferroso, fenobarbital, cefalexina (dosisprofiláctica), alimentación por SNG.–64–


4° Congreso Argentino <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica2° Jornadas <strong>de</strong> Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad <strong>de</strong> Buenos Aires, 13 al 16 <strong>de</strong> mayo <strong>de</strong> 2009TRASTORNO DE ULTRAFILTRACIÓN (TUF)EN DIÁLISIS PERITONEAL AMBULATORIA (DPA)Suarez A. * 1 ; Spizzirri A. 2 ; Ruscasso J. 3 ; Rahman R. 4 ;Amoreo O. 5 ; Cobeñas C. 6 ; Zalba J. 7 ; Lombardi L. 8HOSPITAL DE NIÑOS SOR MARÍA LUDOVICA DE LA PLATA 1 2 3 4 5 6 7 8*INTRODUCCIÓN:El TUF, seria complicación <strong>de</strong> la DPA, requiere el uso <strong>de</strong>soluciones <strong>de</strong> diálisis con altas concentraciones <strong>de</strong> glucosa.Pue<strong>de</strong> ocurrir en cualquier momento <strong>de</strong> la diálisis especialmenteen tratamientos prolongados. Junto con la ausencia<strong>de</strong> diuresis residual contribuye al <strong>de</strong>sarrollo <strong>de</strong> una diálisisina<strong>de</strong>cuada.OBJETIVOS:Investigar la inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> TUF, diuresis residual y su relacióncon la etiología <strong>de</strong> la insuficiencia renal crónica (IRC)en niños en DPA.MATERIAL Y MÉTODOS:Se analizaron retrospectivamente historias clínicas <strong>de</strong> 74pacientes en DPA (38 niños) asistidos entre noviembre <strong>19</strong>94y febrero 2009. Se consi<strong>de</strong>ró TUF a la necesidad <strong>de</strong> uso <strong>de</strong>soluciones <strong>de</strong> diálisis con concentraciones <strong>de</strong> glucosa mayoro igual al 2,5% para alcanzar balances a<strong>de</strong>cuados.RESULTADOS:La edad X al ingreso fue <strong>de</strong> 9,94 años (r: 0,66 - 24,5). Eltiempo X <strong>de</strong> tratamiento fue <strong>de</strong> 44,83 meses (r: 0,26 - 240).EFECTO DE LA DIETA, EL ENALAPRIL Y EL LOSARTAN SOBRELA PROTEINURIA, EN NIÑOS CON NEFROPATÍA SECUNDARIAA SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICOCaletti M. * 1 ; Missoni M. 2 ; Vezzani C. 3 ; Grignoli M. 4 ;Piantanida J. 5 ; Rasse S. 6 ; Baltar M. 7 ; Salim R. 8 ;Flores T. 9 ; Repetto H. 10 ; Massó D. 11 ; Exeni R. 12 ;Grimoldi I. 13 ; Alconcher L. 14 ; Argumedo A. 15HOSPITAL GARRAHAN 1 2 3 4 ; HOSPITAL R. GUTIÉRREZ 5 ; HOSPITALTETTAMANTI ,MAR DEL PLATA 6 7 ; RENNIUS, SALTA 8 9 ; HOSPITAL POSADAS,PCIA. DE BUENOS AIRES 10 11 ; HOSPITAL DE NIÑOS DE SAN JUSTO 12 13 ;14 15HOSPITAL PENNA DE BAHÍA BLANCA*INTRODUCCIÓNLa proteinuria persistente es expresión <strong>de</strong> daño renal <strong>de</strong>diferentes etiologías; la reducción <strong>de</strong> la misma con diferentesterapias (losartan o enalapril) <strong>de</strong>tiene la progresión haciala insuficiencia renal terminal. No hay informaciónprospectiva sobre el efecto <strong>de</strong> estas drogas en niños consecuela renal <strong>de</strong> síndrome urémico hemolítico (SUH).OBJETIVOEvaluar el efecto <strong>de</strong> la dieta normoproteica, normosódicacon y sin enalapril o losartan sobre la proteinuria en pacientescon SUH.MATERIAL Y MÉTODOSDiseño: prospectivo, multicéntrico, doble ciego, aleatorizadocon grupo placebo. Se incluyeron 137 pacientes conproteinurias entre 5,1 y 50 mg/ kg/ día, que fueron inicialmentetratados con dieta normoproteica y normosódica (segúnRDA), los que no respondieron aleatorizaron según protocoloa enalapril, losartan o placebo.–65–86Veinte pacientes estaban en modalidad automatizada. Lasetiologías <strong>de</strong> la IRC fueron: uropatías 29 pacientes (39,2%),glomerulopatías 28 (37,8%) y síndrome urémico hemolítico(SUH) 17 (23%). Veintitrés pacientes presentaron TUF(31%), 11 varones. Doce se dializaban con cicladora. Laetiología <strong>de</strong> la IRC fue: 11 SUH (47,8%), 9 glomerulopatías(39,2%) y 3 uropatías (13,5%). Al momento <strong>de</strong>l diagnóstico<strong>de</strong> TUF <strong>19</strong> eran anúricos: 9 SUH, 9 glomerulopatías y 1uropatía. En 17/23 el TEP los clasificaba como bajo - promediobajo. De los 9 pacientes con glomerulopatía 7 presentaronTUF en los primeros 6 meses <strong>de</strong> iniciada la diálisisy 2 <strong>de</strong>spués <strong>de</strong>l año. De los 9 pacientes anúricos por SUH,4 presentaron TUF en los primeros 6 meses, 2 entre los 7 y12 meses y el resto <strong>de</strong>spués <strong>de</strong>l año. Evolución: 8 pacientesfueron trasplantados, 6 continúan en DP, uno falleció y 8(34,8%) fueron transferidos a hemodiálisis (HD): 4 (3 SUH)a causa <strong>de</strong> severo TUF con signos <strong>de</strong> hipervolemia y 4 (3SUH) por <strong>de</strong>sarrollo <strong>de</strong> peritonitis esclerosante (PE).CONCLUSIONES:El TUF se presentó en el 31% <strong>de</strong> los pacientes. Fue masfrecuente en pacientes anúricos y en la mayoría su apariciónno tuvo relación con el tiempo prolongado en diálisis. La etiología<strong>de</strong> la IRC mas frecuente <strong>de</strong>l TUF y <strong>de</strong> los que <strong>de</strong>bieronser transferidos a HD y/o que <strong>de</strong>sarrollaron PE fue el SUH.Opción a Premio87RESULTADOSEn 91 pacientes (66,4 %), la proteinuria se normalizó <strong>de</strong>spués<strong>de</strong> 23 - 45 días. Los 46 niños restantes que continuaroncon dieta fueron aleatorizados asignándoles placebo (16),losartán (16) o enalapril (14 niños). Luego <strong>de</strong> 7 meses <strong>de</strong>tratamiento y en forma ciega se hizo el análisis estadístico <strong>de</strong>la proteinuria en los tres grupos. La dosis real recibida por lospacientes fue <strong>de</strong> 0.18-0.27 mg / kg / día <strong>de</strong> enalapril y 0.89 -1.34 mg/kg -día <strong>de</strong> losartan. La reducción máxima <strong>de</strong> la proteinuriafue <strong>de</strong>l 30, 3%, 82,0% y 66,3% respectivamente. Laproteinuria <strong>de</strong>sapareció en seis niños <strong>de</strong> 16 (37.5 %) en elgrupo placebo mientras que en los <strong>de</strong> losartan y enalapril<strong>de</strong>sapareció en 13 (81.3 %) y 11 (78.6 %) niños respectivamente.El análisis <strong>de</strong>l Chi 2 fue: χ 2 = 8.9, p= 0.015. Todos losniños con enalapril o losartan redujeron la proteinuria, mientrasque en 6 <strong>de</strong> 16 niños con placebo, la proteinuria aumentódurante el <strong>de</strong>sarrollo <strong>de</strong>l protocolo. No hubo efectos adversosseveros y la tolerancia individual fue buena.CONCLUSIONES1) la dieta normoproteica y normosódica negativiza la proteinuriasignificativamente en la mayoría <strong>de</strong> los pacientescon SUH, 2) el enalapril y el losartan reducen significativamentela proteinuria en aquellos pacientes que no remitieroncon la dieta. 3) tanto la dieta como el inhibidor <strong>de</strong> laenzima <strong>de</strong> conversión (enalapril) o el bloqueante <strong>de</strong>l receptor<strong>de</strong> la Angiotensina I son eficaces y seguros. 4) estosresultados reafirman la indicación precoz <strong>de</strong> dieta asociadaa enalapril o losartan ante la persistencia <strong>de</strong> la proteinuriaen pacientes con nefropatía secuelar <strong>de</strong> SUH.


Po<strong>de</strong>sta M. * 1 ; Castera R. 2 ; Puleio R. 3HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ 1 2 3*OBJETIVO:El presente estudio analizó, en lactantes menores <strong>de</strong> 1 añola analogía entre cambios morfológicos y funcionales en riñonessubyacentes a uréteres reflujantes (UR), con los valores<strong>de</strong> presión <strong>de</strong>l <strong>de</strong>trusor (P.<strong>de</strong>t) al inicio <strong>de</strong>l reflujo (RVU).POBLACIÓN:Diez y ocho lactantes (5 niñas y 13 varones) con RVU gradosIII-V, diagnosticados con una cistouretrografía miccionalconvencional, se estudiaron inicialmente con análisis <strong>de</strong>creatinina, urocultivos, ecografías renales/vesicales,centellografía renal con 99mTc- DMSA y exámenes vi<strong>de</strong>ourodinamicos(VUDs). La edad media a la consulta fue 0,20años (0,02-0,50). El motivo <strong>de</strong> consulta fue infección urinariafebril (IUF) en 13 casos y en 5 dilatación renal prenatal.El RVU fue bilateral en 9 pacientes (8 varones y 1 niña)y unilateral en 9 (5 varones y 4 niñas), grados III, IV y V en8, 10 y 9 uréteres, respectivamente.MATERIAL Y MÉTODOS:El DMSA se realizo 6 meses mas tar<strong>de</strong> <strong>de</strong> la ultima IUF(edad media 0,57 años, rango 0,50-0,91) y los estudiosVUDs entre los 0,10-1,16 años (media 0,68).Miceli S. * 1 ; Fernán<strong>de</strong>z S. 2 ; Rojas C. 3 ; Aral<strong>de</strong> A. 4 ;D‘urso M. 5HOSPITAL DE NIÑOS JESÚS DE TUCUMÁN 1 2 3 4 ;DPTO DE BIOESTADÍSTICA. UNT 5*INTRODUCCIÓN:El reflujo vesicoureteral (RVU) primario, pue<strong>de</strong> causar dañorenal. La <strong>de</strong>tección precoz <strong>de</strong>l mismo, permitiría implementarmedidas apropiadas para enlentecer progresión a enfermedadrenal crónica.OBJETIVOS:Evaluar microalbuminuria (MA) como predictor <strong>de</strong> progresión<strong>de</strong> daño renal. Estudiar la asociación entre MA, creatinina,lesiones ecográficas y gamagraficas(DMSA).MATERIAL Y MÉTODOS:52 pacientes (p) pediátricos con RVU primario y seguimientomínimo <strong>de</strong> 6 meses <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el diagnóstico, entre <strong>19</strong>84 a2008.Las variables consi<strong>de</strong>radas fueron: edad al diagnóstico,grado <strong>de</strong> RVU y lateralidad <strong>de</strong>finido por Cistouretrografíamiccional, ecografía renal, DMSA, primera <strong>de</strong>terminación<strong>de</strong> MA <strong>de</strong> 24 hs, creatinina, clearence calculado porSchawrtz. Criterios <strong>de</strong> exclusión: monorrenos, hipertensoso IRC al momento <strong>de</strong>l diagnóstico. Diseño: estudio <strong>de</strong>scriptivo,retrospectivo <strong>de</strong> corte transversal. Análisis estadístico<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología PediátricaREFLUJO VESICOURETERAL PRIMARIO EN LACTANTES MENORESDE 1 AÑO DE EDAD: CORRELACIÓN ENTRE CAMBIOS DISMÓRFICOSRENALES Y VALORES DE LA PRESIÓN INTRAVESICAL AL INICIODEL REFLUJOREFLUJO VESICOURETERAL Y MICROALBUMINURIA88RESULTADOS:En 18 (66,6%) riñones <strong>de</strong> los 27 UR se evi<strong>de</strong>ncio cambiosmorfológicos renales. Dos <strong>de</strong> estos 18 riñones presentarondaño renal focal (RVU grados III y IV); 4, mas <strong>de</strong> una lesiónfocal (3 grados IV y 1 grado V); 6, daño generalizado (2grados III, IV y V, respectivamente) y, 6 riñones con dañorenal global (1 grado IV y 5 grado V).La evaluación VUD <strong>de</strong>termino que en 13 (48%) <strong>de</strong> las 27UR el RVU se inició en la 1ra mitad <strong>de</strong>l llenado vesical conuna P.<strong>de</strong>t < 10 cm <strong>de</strong> agua; en 6 (22%), con una P<strong>de</strong>t < <strong>de</strong>10 en la 2da mitad <strong>de</strong>l llenado y en 8 (30%),con una P.<strong>de</strong>tmedia <strong>de</strong> 46 cm <strong>de</strong> agua (r: 30-80).El DMSA documento un daño parenquimatoso renal en 11<strong>de</strong> los 13 UR con RVU iniciado a baja presión y volumen,en 3 <strong>de</strong> los 6 UR a baja P <strong>de</strong>t y mayor volumen y, en 4 <strong>de</strong>los 8 UR con P<strong>de</strong>t elevadas. Tres <strong>de</strong> las 6 UR (50%) en lasniñas tenían cambios estructurales renales en oposición a15 (71%) <strong>de</strong> los 21 UR en los varonesA los 6 meses <strong>de</strong> seguimiento, 5 (28%) <strong>de</strong> los 18 lactantespresentaron una creatinina media, <strong>de</strong> acuerdo a la edad <strong>de</strong>0.92 mg/dl, rango: 0,60-1,53.CONCLUSIONES:Estos datos sugieren que el riesgo <strong>de</strong> daño renal irreversibleasociado al RVU primario es mas elevado cuando massevero es el grado <strong>de</strong> RVU, en los varones <strong>de</strong> menos <strong>de</strong> 1año <strong>de</strong> edad y, cuando el RVU se inicia con P <strong>de</strong>t bajas.89simple y <strong>de</strong> asociación (T exacto <strong>de</strong> Fisher, test t, test chicuadrado y <strong>de</strong> concordancia Kappa.RESULTADOS:La edad promedio al diagnóstico <strong>de</strong> RVU fue 2.7 a IC95%(1.9; 3.6), 65% <strong>de</strong> sexo femenino, 65% tuvo RVU bilateral y86 unida<strong>de</strong>s refluyentes (URR)<strong>de</strong> las cuales 42% fueron<strong>de</strong> grado 3, 31% grado 4. Alteraciones ecográficas se <strong>de</strong>tectaronen el 50% <strong>de</strong> los p. siendo la Hipoplasia renal unilateralel hallazgo más frecuente 25%. El DMSA estuvoalterado en el 83%, sólo Hipoplasia renal 25%, Hipoplasiacon cicatrices 44% y unicamente cicatrices 13%.La edadmedia al momento <strong>de</strong> la primera <strong>de</strong>terminación <strong>de</strong> MA fue6.7a. La MA fue positiva en el 27% <strong>de</strong> la población. Observamosasociación significativa entre mayor grado <strong>de</strong> RVUy MA (p= 0.003); entre MA y lesiones ecográficas (p= 0.005).No encontramos asociación entre MA y número <strong>de</strong> cicatrices(≤ 2 o ≥ 2) en este grupo.CONCLUSIONES:1-La MA sería un indicador pronóstico <strong>de</strong> daño renal enRVU. 2-En nuestra población su hallazgo positivo se asociócon mayor frecuencia a RVU <strong>de</strong> alto grado y lesionesecográficas.–66–


4° Congreso Argentino <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica2° Jornadas <strong>de</strong> Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad <strong>de</strong> Buenos Aires, 13 al 16 <strong>de</strong> mayo <strong>de</strong> 2009SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDO SECUNDARIO ALUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. REPORTE DE UN CASOInchaurregui E. * 1 ; Apaz M. 2 ; Lopez Perez M. 3HOSPITAL DE NIÑOS DE LA SANTÍSIMA TRINIDAD 1 2 ; CLINICA R. FABIOLA 3*INTRODUCCIÓN:El Síndrome Antifosfolípido (SAF), es consi<strong>de</strong>rado como lacausa más común <strong>de</strong> estado <strong>de</strong> hipercoagulabilidad en niños.Es un a enfermedad auto inmune multisistemica caracterizadapor trombosis vascular (TV), trombocitopenia y otrasmanifestaciones clínicas en presencia <strong>de</strong> anticuerposantifosfolipidos (aPL). Pue<strong>de</strong> ocurrir como entidad clínica aislada,(SAF primario) o en asociación con enfermedadsistémica especialmente Lupus Eritematoso Sistémico (LES)DESCRIPCIÓN DEL CASO:Paciente sexo femenino <strong>de</strong> 12 años <strong>de</strong> edad, consulta porastenia, poli artralgias <strong>de</strong> pequeñas y gran<strong>de</strong>s articulaciones<strong>de</strong> 3 meses <strong>de</strong> evolución, 10 días previos comienzacon fiebre persistente <strong>de</strong> 38-38,5ºC, e<strong>de</strong>mas generalizadosy disnea a gran<strong>de</strong>s esfuerzos. Presenta hematuria, e<strong>de</strong>mae HTA, Dx GNA- Al ingreso: Hb: 9.2 g%, Hto: 28%, GB:5100 mm 3 (NC: 2%, NS: 80%, L: 1%, E: 15%), Plaquetas:145.000 mm 3 , VSG: 127, PCR: 24 mg/L, Urea: 0.57 g/L,Creat.: 1.01 mg%, GOT: 54 U/L, GPT: 45 U/L, GGT: 11, Prot.Totales: 5,20 g%, Albúmina: 2,07 g% Gamma: 1,83 g%,colesterol: 304, HDL: 62, LDL: 214, TG: 138 OC: Prot. 300mg/dl, Sangre: +++, Proteinuria 24 hs: 3,9 g, C 3: <strong>19</strong>.4, C 4:2.8 ANA: 1/180 patrón homogéneo, anti DNA: 1/20, Ig MA PROPÓSITO DE UNA COMPLICACIÓN NEUROLÓGICA SEVERAEN UN PACIENTE CON SUHAmín A. * 1 ; Rojas S. 2 ; González A. 3 ; Fernán<strong>de</strong>z A. 4 ;Pasteris L. 5 ; Leguizamón M. 6 ; Grassino P. 7 ; Auad R. 8 ;Miceli S. 9HOSPITAL DEL NIÑO JESÚS 1 2 3 4 5 6 7 8 9*INTRODUCCIÓN:El Síndrome Urémico Hemolítico (SUH) Endémico es causa<strong>de</strong> insuficiencia renal aguda (IRA) en niños. Las complicacionesneurológicas por vasculitis son frecuentes consecuelas variadas. La hidrocefalia con necesidad <strong>de</strong> tratamientoquirúrgico es el motivo <strong>de</strong> este trabajo.OBJETIVO:Presentar un paciente que <strong>de</strong>sarrolló Síndrome Urémico Hemolíticocon IRA y compromiso neurológico central gravecon aneurismas micóticos, abscesos cerebrales múltiples eHipertensión Endocraneana que requirió tratamientoneuroquirúrgico.CASO CLÍNICO:Paciente, sexo femenino <strong>de</strong> 2 años y 8 meses asistida en elHosp. <strong>de</strong> Niños-Tucumán. Diagnóstico <strong>de</strong> SUH Típico, conepi<strong>de</strong>miología positiva y serología negativa. Anuria <strong>de</strong> 8 diascon diálisis peritoneal: 18 días. Múltiples transfusiones. Presentóconvulsiones con paro cardio-respiratorio que necesitóasistencia respiratoria mecánica (8 días), dada <strong>de</strong> alta–67–90anti Cardiolipinas: 38 MPL, Ig G anti Cardiolipinas: 36 GPL.Coombs: negativa., Poliserositis.Se indica Fursemida,Amlodipina y AAS, P. Metilprednisolona.(MP) Mejoría clínica,alta meprednisona, AAS, Amlodipina Biopsia Renal:Glomerulonefritis <strong>de</strong> tipo IV Depósitos <strong>de</strong> Ig G y <strong>de</strong>C3,Ciclofosfamida (CF) IECAConcurre a control, e<strong>de</strong>ma generalizado, Sínd.Nefrótico clínicoy humoral, anemia y plaquetopenia, TA: 150/70, Proteinuria<strong>de</strong> 24 hs: 9.4 g: GB: 2.310, (N: <strong>72</strong>%), Hb: 7.3gm/l, Hto:21%, Plaquetas: <strong>72</strong>.400. Se suspen<strong>de</strong> CF, se indica (MP):1g/d, 3 días. A los 20dias clínica <strong>de</strong> Trombosis Venosa <strong>de</strong>MMII, a los 3er día <strong>de</strong>sarrolla TEPA confirmados por EcoDoppler y Centellograma Pulmonar, febril, mal estado general,Ig M anti cardiolipinas: 4,18 MPL, Ig G anti cardiolipinas:6, 89 MPL Se realiza anticoagulación inicialmente conHeparina LW, luego con Warfarina Continua con Proteinuria:3,4 gr/24 hs Se comienza con Micofenolato Mofetil Buenaevolución.DISCUSIÓN:Los hallazgos <strong>de</strong> SAF han sido reconocidos en niños, y dadoque la trombosis relacionada con aPL pue<strong>de</strong> afectar cualquierórgano, los pediatras <strong>de</strong>ben ser alertados sobre estesíndrome y sus complicaciones asociadas.Palabras claves: Lupus Eritematoso Sistémico, nefritis lúpica,síndrome antifosfolipido91a los 26 días sin secuela renal y con hemiparesia <strong>de</strong>recha,pérdida <strong>de</strong> control <strong>de</strong> esfínteres y regresión <strong>de</strong> pautasmadurativas. Reingresa a las 48 hs, febril con vómitos, sinfoco clínico, bioquímico ni imagenológicos básicos <strong>de</strong> infección..En barrido tomográfico (TAC) se <strong>de</strong>tecta neumonía<strong>de</strong> lóbulo inferior izquierdo e imágenes compatibles con abscesoscerebrales que comprometían hemisferio <strong>de</strong>recho(TAC previa sólo con imágenes <strong>de</strong> infarto). Se toma muestrapara cultivo por vía endoscópica <strong>de</strong> secreciones respiratorias,aislándose Burkhol<strong>de</strong>ria Cepacia sensible aCeftazidima Se asocia Metronidazol.Se externa con mejoríaneurológica notable. Reingresa a los 20 días, con clínica<strong>de</strong> HTE e imágenes en TAC <strong>de</strong> formaciones quísticas cerebralescon efecto <strong>de</strong> masa y gran <strong>de</strong>terioro neurológico. Secolocó válvula <strong>de</strong>rivativa ventrículo-peritoneal.CONCLUSIONES:El SHU es una entidad grave capaz <strong>de</strong> <strong>de</strong>sarrollar consecuenciasmediatas e inmediatas por su afectación vascular,siendo las manifestaciones neurológicas, una <strong>de</strong> las probablescausas <strong>de</strong> morbi-mortalidad en la etapa aguda. Luego<strong>de</strong> haber <strong>de</strong>scartado enfermeda<strong>de</strong>s sistémicas como SUHatípico, colagenopatías, fibrosis quística <strong>de</strong>l páncreas e inmuno<strong>de</strong>ficiencias,concluimos que este paciente fue un SUHendémico con secuelas neurológicas severas agravadaspor una infección poco frecuente en nuestro medio.


<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología PediátricaNEUMONÍA POR PNEUMOCISTIS CARINII: PRESENTACIÓN TARDÍAY ATÍPICA, EN 2 PACIENTES TRASPLANTADOS RENALES92Ferraris V. * 1 ; Raddavero C. 2 ; Coccia P. 3 ; Gorena C. 4 ;Ghezzi L. 5 ; Ferraris J. 6HOSPITAL ITALIANO 1 2 3 4 5 6*La neumonía por Pneumocistis carinii (PC) es una infecciónoportunista con alta mortalidad luego <strong>de</strong> un trasplante. Tienealta frecuencia en la población adulta durante el primeraño post-trasplante, luego <strong>de</strong> este periodo su inci<strong>de</strong>ncia caedramáticamente.Típicamente la neumonía a PC se presenta con fiebre, tos,disnea e hipoxia siendo el cuadro clínico mas grave en pacientestrasplantados que en otras inmuno<strong>de</strong>ficiencias.Se presentan 2 pacientes que <strong>de</strong>sarrollaron neumonía a PCluego <strong>de</strong> más <strong>de</strong> 5 años <strong>de</strong>l trasplante renal. Ambos pacientespresentaron síntomas leves e inespecíficos.Paciente 1: <strong>19</strong> años. IRCT 2ria a: GNMP tipo II. Trasplantedonante vivo relacionado hace 6 años. Recurrencia <strong>de</strong> suenfermedad al año y medio <strong>de</strong> trasplantado. Inmunosupresión:FK 506, Metilprednisolona, Mofetil Micofenolato.Clearence <strong>de</strong> creatinina <strong>de</strong> 56 ml/min/1.73 m2. Sintomatología:disnea a ejercicio leve, afebril, buen estado general,leve <strong>de</strong>scenso <strong>de</strong> peso (2 kg). Perfil virológico negativo.Radiografía <strong>de</strong> tórax: importante infiltrado micronodular bilateraldifuso. BAL: positivo para PC. Tratamiento con TMSvía oral, con excelente evolución.Paciente 2: 29 años. IRCT 2ria a Uropatía Displasia. Trasplantecon donante vivo relacionado <strong>de</strong> 15 años <strong>de</strong> evolución.Inmunosupresión: Ciclosporina, Metilprednisona, MofetilMicofenolato. Rechazo crónico celular. Clearence <strong>de</strong>creatinina: 25 ml/min/1.73m2. Sintomatología: febrícula <strong>de</strong>1 mes <strong>de</strong> evolución, luego cuadro febril franco con tos ydificultad respiratoria.. Perfil virológico negativo. BAL: positivopara PC. Radiografía <strong>de</strong> tórax: infiltrado en vidrio esmeriladotenue en ambas bases pulmonares. Presentó regularevolución con hipoxia, shock séptico, ARM por más <strong>de</strong> unmes y requerimiento <strong>de</strong> diálisis por 15 días.Como causa predisponente ambos tenían disfunción <strong>de</strong>linjerto: el primero había presentado recurrencia <strong>de</strong> la enfermedadGNMP II, y el segundo tenía diagnóstico reciente <strong>de</strong>rechazo crónico celular.MEJOR FUNCIÓN RENAL DEL INJERTO Y SIMILAR ESTATURA CONMUY BAJAS DOSIS DE CORTICOIDES VERSUS SU SUSPENSIÓNEN PACIENTES TRASPLANTADOS RENALES PEDIÁTRICOSFerraris J. * 1 ; Pascualini T. 2 ; Alonso G. 3 ; Legal S. 4 ;Sorroche P. 5 ; Galich A. 6 ; Coccia P. 7 ; Ghezzi L. 8 ;Ferraris V. 9 ; Jasper H. 10HOSPITAL ITALIANO 1 2 3 4 5 6 7 8 9 ; HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ 10*OBJETIVO:Los efectos adversos <strong>de</strong> los corticoi<strong>de</strong>s son frecuentes luego<strong>de</strong>l trasplante renal. Los nuevos regímenes <strong>de</strong> inmunosupresiónpermiten el uso<strong>de</strong> bajas dosis <strong>de</strong> corticoi<strong>de</strong>s o lasuspensión <strong>de</strong> los mismos.MÉTODOS:Nuestro objetivo es analizar la función renal y los efectosmetabólicos en pacientes trasplantados renales en tratamientocon bajasdosis <strong>de</strong> corticoi<strong>de</strong>s y con suspensión <strong>de</strong>los mismos. Es un estudioprospectivo, realizado en únicocentro. Todos los pacientes recibieroninducción condaclizumab, tacrolimus, micofenolato mofetil y metilprednisolona.La meprednisona (MP) se disminuyo a 0.07 ± 0,01mg/kg/día luego<strong>de</strong> 4 meses post-trasplante. Luego se comparodos grupos (g) g1: (n: 16, 9prepuberales), luego <strong>de</strong> 1año <strong>de</strong> tratamiento con bajas dosis <strong>de</strong> MP (16meses posttrasplante)y luego <strong>de</strong> dos años <strong>de</strong> seguimiento postsuspensión<strong>de</strong> la MP (40 meses post-trasplante); g2: (n: 14,7 prepuberales)recibieron la misma inmunosupresión perose mantuvo con bajas dosis <strong>de</strong> MPdurante todo el estudio.93RESULTADOS:La sobrevida <strong>de</strong>l paciente y <strong>de</strong>l injerto, en ambos grupos,fue <strong>de</strong>l 100%. 2/9 (22%) prepuberales en el g1 presentaronrechazo agudo luego <strong>de</strong> 14 meses <strong>de</strong> suspendido la MP. Lamedia <strong>de</strong> clearence <strong>de</strong> creatinina, velocidad <strong>de</strong>crecimientoy progresión <strong>de</strong> la talla, en pacientes prepuberales en elmes40 mostraban Score <strong>de</strong> <strong>de</strong>svio standar (SDS): 83 ± 4,7.4 ± 1 y 0.5 ± 0.1 eng1 vs 120 ± 9 ml/min/1.73 m2, 7 ± 1 cm/año y 0,5 ± 0,1 SDS en g2 (p


4° Congreso Argentino <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica2° Jornadas <strong>de</strong> Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad <strong>de</strong> Buenos Aires, 13 al 16 <strong>de</strong> mayo <strong>de</strong> 2009SUH D (+) Y D (-) ASOCIADO AINFECCIÓN NEUMOCÓCCICA INVASIVABignasco E. * 1 ; Massó D. 2 ; Vazquez L. 3HOSPITAL NACIONAL PROFESOR ALEJANDRO POSADAS 1 2 3*INTRODUCCIÓN:A la actualidad, el SUH por neumococo se cataloga comoD(-), con una evolución con mayor compromiso renal y unamortalidad superior a aquellos SUH D(+) por E. Coliverotoxina (+) (12-37% vs. 2-5%). Se <strong>de</strong>scribe compromisointestinal grave (colitis, apendicitis, peritonitis) asociado ainfección neumocóccica invasiva.Presentamos 5 pacientes con SUH por neumococo, 3 <strong>de</strong>los cuales presentan como pródromo diarrea, sanguinolentao no, sus parámetros clínicos, <strong>de</strong> laboratorio y su evolución.OBJETIVOS:Remarcar la importancia <strong>de</strong> la existencia <strong>de</strong> casos <strong>de</strong> SUHpor neumococo con pródromos <strong>de</strong> diarrea y diferenciarlos<strong>de</strong> aquellos SUH D(+) clásicos, <strong>de</strong>bido a las distintas implicanciasterapéuticas y evolutivas.Población: 5 pacientes con SUH por neumococo.MATERIAL Y MÉTODOS:Estudio <strong>de</strong>scriptivo retrospectivo. Se revisaron 127 pacientescon diagnóstico <strong>de</strong> SUH <strong>de</strong>s<strong>de</strong> Oct/2000 hasta Dic/2008,5 <strong>de</strong> ellos por neumococo (4%).Criterios <strong>de</strong> inclusión: 1) Rescate <strong>de</strong>l neumococo en cultivos(sangre, LCR, líquido pleural) o en pruebas indirectas -2) Alteración <strong>de</strong> la función renal (aumento <strong>de</strong> la Cr. pl. y alt.COMPROMISO PANCREATICO ENEL SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICOMasso D. * 1 ; Pellegrini M. 2 ; Isern E. 3 ; Ripeau D. 4 ;Zeballos R. 5 ; Oropeza C. 6 ; Fiorucci M. 7 ; Soraiz J. 8 ;Kottar C. 9 ; Vazquez L. 10HOSPITAL NAC. PROF. A. POSADAS 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10*La frecuencia <strong>de</strong>l compromiso pancreático varia <strong>de</strong>l 7 al 20% siendo a veces asintomático. Las formas mas graves seasocian a compromiso neurológico y renal severo, con altamortalidad o probabilidad <strong>de</strong> presentar diabetes (50-75%)OBJETIVOS:Determinar prevalencia <strong>de</strong> compromiso pancreático en pacientescon SUH D+.MATERIAL Y METODOS:Pacientes SUHD+ internados <strong>de</strong>s<strong>de</strong> junio <strong>de</strong> 2000 a diciembre<strong>de</strong> 2008. Criterios <strong>de</strong> inclusión: <strong>de</strong>terminaciones <strong>de</strong> glucemiaprediálisis en las primeras 48 hs. Criterios <strong>de</strong> exclusión:patología pancreática previa, falta <strong>de</strong> datos <strong>de</strong> glucemiaprediálisis, internación durante el periodo agudo en otrohospital.Material y Métodos: glucemia plasmática prediálisis,isoamilasa P(IAP),ecografía pancreática, histología <strong>de</strong>lpáncreas en el caso <strong>de</strong> necropsia.Para <strong>de</strong>finir compromisopancreático (CP) se tomaran en cuenta: Criterios mayores:1) Histológico: Microangiopatía trombótica <strong>de</strong>l páncreas(MATP) 2)Criterio clínico, secuela con diabetes mellitusinsulino <strong>de</strong>pendiente(DMID).Criterios menores: 1)Criterioecografico (CE): aumento <strong>de</strong> tamaño <strong>de</strong>l páncreas 2)Criterios<strong>de</strong> laboratorio: hiperglucemia(HG) sostenida prediálisis94<strong>de</strong>l RD) - 3) AH microangiopática (aumento en LDH y/o Bit,frotis con esquistocitos) - 4) Plaquetopenia - 5) Ausencia <strong>de</strong>patologías crónicas que expliquen dichos hallazgos.Una biopsia renal con signos <strong>de</strong> MAT o PCD(+) hablarían<strong>de</strong> caso confirmado.RESULTADOS:Los 5 pacientes presentaron neumonía, 4 <strong>de</strong> ellos con empiema.Dos pacientes presentaron meningitis. En 4 se realizóPCD, que fue (-). Dos <strong>de</strong> los pacientes, D(-), fueron estudiadospara Antígeno T, que fue (+).Los SUH D(+) presentaronmayor mortalidad (2/3 vs. 0/2 <strong>de</strong>l grupo D(-)), compromisorenal mas severo (mas días <strong>de</strong> anuria, necrosiscortical bilateral y DPCA en el sobreviviente) y complicacionesintestinales graves (2/3 vs. 0/2). Dos <strong>de</strong> 3 pacientesD(+) tuvieron coprocultivos (-).CONCLUSIONES:El SUH por neumococo pue<strong>de</strong> presentarse con diarrea cono sin sangre con riesgo <strong>de</strong> complicaciones intestinales severas.La presencia <strong>de</strong> diarrea en el SUH no <strong>de</strong>scarta elneumococo, que <strong>de</strong>be estudiarse ya que posee una terapéuticadistinta (necesidad <strong>de</strong> tto. ATB y transfusión <strong>de</strong> productossanguíneos lavados). Los pacientes con compromisointestinal evolucionaron con un curso clínico más grave.La mortalidad fue elevada (66%) y aquel que sobrevivióquedó con un compromiso renal severo. Queda por dilucidarsi el daño intestinal se <strong>de</strong>be a una probable enterotoxinao es secundario al proceso microangiopático.95> 1.10 g/L 3)aumento <strong>de</strong> IAP > <strong>de</strong> 53 U/L (AIAP). Se <strong>de</strong>finirácomo CP a todo paciente que presente: 1 criterio mayoro 2 o más criterios menores.RESULTADOS:127 pacientes con SUHD+, 33 excluidos. Se analizaron 94pacientes <strong>de</strong> sexo 57 F, 37 M, Edad X 24 m; 67/93 tuvieronoligoanuria X: 8.5 días, con HTA 51/94(54 %),compromisosevero <strong>de</strong>l SNC 35/94 (37 %),en ARM 30/94(32 %), mortalidad<strong>de</strong> 7/127 (5.5%). Del total 39/94 tuvieron algún criterio <strong>de</strong>compromiso pancreático; 32/39 (82%) tuvieron hiperglucemiaX: 1.9 g/L (r 1.11 a 4.7).Se le realizó IAP a 69 pacientes hallándoseelevada en 14/69 (20 %)Se pudo evaluar el páncreaspor ecografía en 49/94 pacientes siendo patológico en 7/49(14 %),2 <strong>de</strong> los cuales fallecieron y 1 quedó con DMIDHG totales HG aislada HG+ CE HG+AIAP HG+AIAP+CE32 22 3 4 · 3 ** 1 quedó con DMID · 1 fallecido con MATPEn total 10 /94(10.6 %) pacientes tuvieron compromisopancreático, 2/10 con un criterio mayor y 8/10 con dos omas criterios menoresCONCLUSIONES:De los pacientes estudiados el 10 % presentó compromisopancreático lo cual es similar a lo encontrado en la literatura.Creemos que se <strong>de</strong>bería realizar un seguimiento alejado<strong>de</strong> la función tanto endocrina como exocrina para <strong>de</strong>tectarsecuelas pancreáticas.–69–


Quintana M. * 1 ; Galán M. 2 ; Gomez S. J. 3 ; Cervetto V. 4 ;Brusco I. 5 ; Pringe A. 6 ; Cuttica R. 7HOSPITAL DE PEDIATRÍA PEDRO DE ELIZALDE 1 2 3 4 5 6 7*INTRODUCCIÓN:Se han <strong>de</strong>sarrollado nuevas estrategias <strong>de</strong> tratamiento (tto)en LES orientadas a las manifestaciones clínicas con basesfisiopatológicas y celulares <strong>de</strong> la enfermedad. ElRituximab es un anticuerpo monoclonal quimérico dirigidocontra el receptor CD 20 <strong>de</strong> los linfocitos B y la <strong>de</strong>pleción <strong>de</strong>dichas células es un objetivo terapéutico en el manejo <strong>de</strong>enfermeda<strong>de</strong>s autoinmunes.OBJETIVO:Comunicar nuestra experiencia <strong>de</strong> tto con anticuerpos monoclonalesanti CD 20 en una serie <strong>de</strong> pacientes (ptes) conLES juvenil.MATERIALES Y METODOS:Análisis retrospectivo <strong>de</strong> HC <strong>de</strong> ptes seguidos en el Servicio<strong>de</strong> Reumatología que cumplían criterios <strong>de</strong> clasificaciónLES (ACR 97) con enfermedad activa y refractaria a drogasinmunosupresoras convencionales que recibieron terapiacon Rituximab.Se analizaron variables <strong>de</strong>mográficas, clínicas, serológicasy <strong>de</strong> actividad <strong>de</strong> enfermedad (score SLEDAI) al inicio <strong>de</strong>ltto, durante y última consulta. Se <strong>de</strong>terminaron duración <strong>de</strong><strong>de</strong>pleción <strong>de</strong> células B y efectos adversos.<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología PediátricaTRATAMIENTO CON RITUXIMAB EN PACIENTES CON LUPUSERITEMATOSO SISTEMICO JUVENIL (LES JUVENIL) REFRACTARIOBarros M. * 1 ; Oviedo G. 2 ; Bupo M. 3 ; Vallejo G. 4 ; FayadA. 5SERVICIO NEFROLOGÍA HOSPITAL RICARDO GUTIERREZ 1 2 3 4 5*INTRODUCCIÓN:El síndrome nefrótico primario en niños es una patologíapoco frecuente. La prevalencia acumulada es 15.7/100000niños, con mayor inci<strong>de</strong>ncia en edad preescolar. Se caracterizapor proteinuria masiva, hipoalbuminemia e hipercolesterolemia.La Diabetes Mellitus es un síndrome metabólico caracterizadopor déficit absoluto o relativo en la producción y/o actividad<strong>de</strong> Insulina (Tipo I y II respectivamente). La diabetestipo I es la forma <strong>de</strong> presentación mas común en niños yadolescentes, con mayor inci<strong>de</strong>ncia entre los 5 a 7 años yen la adolescencia, siendo poco prevalente. 1,9c/1000 niñosen edad escolar.La asociación <strong>de</strong> ambas entida<strong>de</strong>s es extremadamente infrecuente,con una probabilidad estimada <strong>de</strong> 1 caso/ 3 millones<strong>de</strong> niños.OBJETIVOS:Describir características clínicas, evolución, complicacionesy tratamiento, en un paciente con Diabetes Mellitus tipo I ySíndrome nefrótico Primario.96RESULTADOS:Se evaluaron 5 ptes con LES juvenil, 3 mujeres (60%).Edad media al Dx 12,4 años (Mn 5-Mx 16 años). Tiempomedio <strong>de</strong> seguimiento <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> la primera infusión 15.5meses. Las indicaciones para la infusión <strong>de</strong> Rituximab fueroncompromiso: hematológico (n= 3), renal GN IV (n= 2),SNC, GN IV, hematológico y pulmonar (n= 1). Un pte requiriósegundo curso <strong>de</strong> Rituximab al presentar afección renal.La Media <strong>de</strong> puntuación <strong>de</strong>l Score SLEDAI disminuyo <strong>de</strong><strong>19</strong> (r 39-9) a 4 (r 0-6). En ptes con GN se logro proteinuria<strong>de</strong> 0 y ascenso <strong>de</strong>l Cl creatinina. En todos los ptes se logrodisminuir la dosis <strong>de</strong> corticoi<strong>de</strong>s.Tiempo medio <strong>de</strong> reaparición en sangre periférica <strong>de</strong> CD20 fue <strong>de</strong> 7.5 meses. Un solo paciente suspendió el tto <strong>de</strong>bidoa reacción alérgica durante la infusión. El resto <strong>de</strong> losptes no presento efectos adversos.CONCLUSIÓN:El tto con anticuerpo monoclonal anti CD20 resultó altamenteefectivo y bien tolerado constituyendo una alternativa terapéuticaque <strong>de</strong>be ser tenida en cuenta incluso en la relacióncosto beneficio con respecto al uso <strong>de</strong> la gammaglobulinaEV. Futuros estudios son necesarios para evaluareficacia y seguridad <strong>de</strong>l Rituximab en la edad pediátrica.SÍNDROME NEFRÓTICO PRIMARIO ASOCIADO A DIABETES TIPO I.A PROPÓSITO DE UN CASO97CASO CLÍNICO:Paciente <strong>de</strong> sexo masculino <strong>de</strong> 4 años <strong>de</strong> edad, RNT/ BPEG,sin otros antece<strong>de</strong>ntes.Al año <strong>de</strong> vida presenta cuadro <strong>de</strong> cetoacidosis, diagnosticándosediabetes tipo 1 iniciando insulinoterapia. Con regularcontrol metabólicoA los 3 años <strong>de</strong> evolución comienza con síndromee<strong>de</strong>matoso, proteinuria masiva, hipoalbuminemia, e hipercolesterolemia.Con serologías virales y parasitarias negativas,normocomplementemia,función renal normal y ecografiarenal normal, se asume como síndrome nefrótico primario.Inicia tratamiento con esteroi<strong>de</strong>s, negativiza al 10º día, cumpliendo4 semanas <strong>de</strong> contínuo, y 4 <strong>de</strong> alternos. Recae almes <strong>de</strong> haber suspendido el tratamiento. Al reiniciar nuevamenteesquema con esteroi<strong>de</strong>s, recae al pasar a díasalternos. Se asume como cortico<strong>de</strong>pendiente.Se observó durante el tratamiento la necesidad <strong>de</strong> aumentardosis <strong>de</strong> Insulina a fin <strong>de</strong> controlar los niveles <strong>de</strong> glucemia.CONCLUSIONES• Ambas entida<strong>de</strong>s son <strong>de</strong> etiología <strong>de</strong>sconocida, con baseinmunológica, <strong>de</strong> presentación poco habitual, más aúnsu asociación.• La forma a cambios mínimos es la forma histológica másfrecuente en niños con y sin diabetes.• La respuesta al tratamiento y el tiempo <strong>de</strong> evolución <strong>de</strong>la diabetes son los factores que <strong>de</strong>finen la necesidad <strong>de</strong>realizar una biopsia renal.–70–


4° Congreso Argentino <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica2° Jornadas <strong>de</strong> Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad <strong>de</strong> Buenos Aires, 13 al 16 <strong>de</strong> mayo <strong>de</strong> 2009INFECCIÓN URINARIA EN MENORES DE 2 AÑOS INTERNADOSEN EL SERVICIO DE PEDIATRÍA S.A.M.I.C - OBERÁNolazco M. * 1 ; Zalazar E. 2 ; Sena G. 3 ; Schamber L. 4 ;Acosta M. 5 ; Escalante M. 6 ; Slukwa C. 7SERVICIO DE PEDIATRÍA HOSPITAL SAMIC OBERÁ 1 2 3 4 5 6 7*INTRODUCCIÓNLa infección urinaria (IU) constituye una <strong>de</strong> las causas masfrecuentes <strong>de</strong> enfermedad infecciosa encontrada en la prácticamedica. Las infecciones <strong>de</strong>l tracto urinario son mas frecuentesen el lactante y la primera infancia. Los niños por<strong>de</strong>bajo <strong>de</strong> los 2 años tienen mayor riesgo <strong>de</strong> daño renal. Engeneral se acepta que la mayoría es causada por gérmenes<strong>de</strong> la flora intestinal.La utilización <strong>de</strong> estudios por imágenes se recomienda fuertementeen los niños que presentan infección urinaria enlos dos primeros años <strong>de</strong> vida.OBJETIVOS• Conocer la inci<strong>de</strong>ncia y clínica <strong>de</strong> menores <strong>de</strong> 2 añosinternados por IU.• Evaluar hallazgos ecográficos.• Establecer germen predominante y sensibilidad antibiótica.POBLACIONPacientes internados <strong>de</strong> ambos sexos, <strong>de</strong> 1 mes a 2 años<strong>de</strong> edad durante el periodo comprendido entre el 1 <strong>de</strong> diciembre<strong>de</strong> 2006 al 31 <strong>de</strong> diciembre <strong>de</strong>l 2008.MATERIAL Y METODOSEstudio retrospectivo, Descriptivo y Observacional don<strong>de</strong>se analizaron 70 historias clínicas.98RESULTADOSDel total <strong>de</strong> pacientes internados en el periodo <strong>de</strong> estudio:2207 (100%) ingresaron por IU 105 (4.7%), <strong>de</strong> los cualeseran < 2 años 70 (67%), sexo femenino 35 (50%). Estadonutricional normal 62 (88%), carnet <strong>de</strong> vacunación completa61 (87%), medio urbano 54 (77%). Con antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong> IUanterior 4 (6%) <strong>de</strong> los cuales presentaron internacion previa5 (7%). Clínica: en < <strong>de</strong> 3 meses: Hipertermia no cuantificada(HTNC) 21 (100%), síntomas gastrointestinales (GI) 7 (33%);> <strong>de</strong> 3 meses: GI 49 (100%) y HTNC 37 (76%). Sedimentourinario patológico 70 (100%), urocultivos positivos: 24 (34%);contaminados: 13 (18.5%). Gérmenes: Escheria Coli (EC)17 (71%), sensibles a cefalosporinas 14 (82%), Klebsiellaspp 3 (13%). Ecografía normal 47 (67%), con leve dilatación<strong>de</strong> la pelvis renal 18 (26%), patológicas 5 (7%), <strong>de</strong> las cualescon alteración <strong>de</strong>l parénquima renal 3 (60%). Hemocultivospositivos 1 (3.5%). Se indico primer esquema antibiótico acor<strong>de</strong>a edad 60 (86%), con rotación por antibiograma 7 (10%).Derivación a centro <strong>de</strong> mayor complejidad 1 (1.4%). Media<strong>de</strong> internacion 10 días.CONCLUSIONESLa inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> la patología fue <strong>de</strong>l 3%, en el grupo <strong>de</strong> estudio67%. La clínica predominante en < <strong>de</strong> 3 meses es la HTNCy en los mayores los síntomas GI. La normalidad ecograficafue <strong>de</strong>l 67%, <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> las patológicas 7%, la alteración <strong>de</strong>lparénquima renal es <strong>de</strong>l 60%. La EC constituyo el germen <strong>de</strong>prevalencia en los pacientes sin factores <strong>de</strong> riesgo, con sensibilidadal tratamiento con cefalosporinas <strong>de</strong>l 82%.ANOMALIAS NEFRO-UROLOGICAS EN EL RIÑONCONTRALATERAL DE PACIENTES CON DISPLASIA RENALMULTIQUISTICA UNILATERAL99Di Pinto D. * 1 ; Moreira Slepoy I. 2 ; Cermeño C. 3 ; SagerC. 4 ; Bur C. 5 ; Vasquez M. 6 ; Steinbrun S. 7 ; Ibañez J. 8SERVICIO DE NEFROLOGÍA HOSPITAL GARRAHAN 1 2 5 6 7 8 ;DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES HOSPITAL GARRAHAN 3 ;SERVICIO DE UROLOGÍA HOSPITAL GARRAHAN 4*INTRODUCCIÓNLa displasia renal multiquística unilateral (DRMU) es la enfermedadquística renal más frecuente en pediatría. El riñónmultiquístico se caracteriza por ausencia funcional, porlo que la función renal <strong>de</strong>pen<strong>de</strong> exclusivamente <strong>de</strong>l riñóncontralateral.OBJETIVODeterminar la inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> anomalías nefro-urológicas enel riñón contralateral en pacientes con DRMU.MATERIAL Y MÉTODOEstudio retrospectivo y observacional <strong>de</strong> una serie <strong>de</strong> casosrealizado en un único centro <strong>de</strong> atención pediátrica.Revisamos las historias clínicas <strong>de</strong> los pacientes con diagnóstico<strong>de</strong> DRMU asistidos entre los años <strong>19</strong>95-2008 en elhospital Garrahan. Incluimos para el análisis aquellos niñosque tenían realizada ecografía renal y vesical, cistouretrografíamiccional y centellograma renal con ácido dimercaptosuccínico.RESULTADOSFueron incluidos en el análisis 103 pacientes, <strong>de</strong> los cualesel 57% eran <strong>de</strong>l sexo femenino. La DRMU comprometía alriñón <strong>de</strong>recho en el 56% <strong>de</strong> los casos. Encontramos anomalíasen el riñón funcionante contralateral en el 31% <strong>de</strong> lospacientes. Las más frecuentes fueron reflujo vésicoureteral(RVU) [n= 11 (10.7%)] y <strong>de</strong>fectos <strong>de</strong> captación en el centellogramarenal [n= 12 (11.7%)]. De los pacientes que presentabanRVU, el 28% (n= 3) fueron <strong>de</strong> grado I y el <strong>72</strong>% (n= 8) <strong>de</strong>grado III a V. Requirieron corrección quirúrgica <strong>de</strong>l mismo 4pacientes (36.4%). Otras anomalías encontradas incluyeron:estenosis pieloureteral, doble sistema excretor, ureterocele,hipertrofia compensadora e hipoplasia renal.CONCLUSIÓNLos resultados muestran que 1 <strong>de</strong> cada 3 pacientes conDRMU tienen alguna anomalía nefro-urológica en el riñónfuncionante contralateral. Hacen falta estudios que evalúenlas consecuencias <strong>de</strong> las mismas sobre la función renalalejada.–71–


<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología PediátricaRELACIÓN DE LA EXPRESIÓN DE HSP 70 YESTRÉS OXIDATIVO EN NEFROPATÍA OBSTRUCTIVA NEONATAL100Rinaldi Tosi M. * 1 ; Manucha W. 2 ; Bocanegra M. 3 ;Vallés P. 4FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS. UNIVERSIDAD NACIONAL DE CUYO.IMBECU - CONICET 1 2 3 4*La obstrucción renal es un mo<strong>de</strong>lo <strong>de</strong> fibrogénesis precozque evoluciona rápidamente hacia la pérdida <strong>de</strong> masa renal.A la progresiva infiltración intersticial característica <strong>de</strong>la nefropatía obstructiva <strong>de</strong>l adulto se incluye en el riñóninmaduro, el <strong>de</strong>fecto en el <strong>de</strong>sarrollo y en el crecimientorenal resultando en reducción <strong>de</strong> la proliferación celular, incremento<strong>de</strong> especies reactivas <strong>de</strong> oxigeno y atrofia tubular.Para contrarrestar los efectos <strong>de</strong>letéreos <strong>de</strong>l estrés oxidativo,las estrategias <strong>de</strong> <strong>de</strong>fensa incluyen síntesis <strong>de</strong> algunasproteinas <strong>de</strong> golpe <strong>de</strong> calor (Hsps).OBJETIVO:Estudiar en obstrucción ureteral unilateral (OUU) neonatal,la interelación entre Hsp70 y estado redox en intervalos crecientes<strong>de</strong> tiempo post <strong>de</strong>sobstrucción.MATERIALES Y MÉTODOS:Ratas Wistar neonatas <strong>de</strong> 48hs sometidas a obstrucción enuréter izquierdo, fueron <strong>de</strong>sobstruídas en los siguientes 3,5 y 14 días, Se evaluó la expresión <strong>de</strong> Hsp70 (Inmunohistoquímcay Western Blot) y estrés oxidativo mediante actividad<strong>de</strong> NADPH por fluorometría, y po<strong>de</strong>r antioxidante total(Inhibición radical ABTS .+ ), en riñón obstruidos (RO),contralaterales (RCL) y controles (RC)RESULTADOS:En cortezas <strong>de</strong> riñones obstruidos por 3 y 5 dias se <strong>de</strong>mostróactividad <strong>de</strong> NADPH oxidasa cercana a valor <strong>de</strong> controles,e incremento progresivo en la expresión <strong>de</strong> Hsp70, sincambios en la expresión <strong>de</strong> esta en corteza <strong>de</strong> RCL respectoa control. En obstrucción por 14 dias se <strong>de</strong>mostró incrementoen la actividad <strong>de</strong> NADPH, aumento <strong>de</strong> po<strong>de</strong>rantioxidante total y regulación negativa <strong>de</strong> la expresión <strong>de</strong>Hsp70 en corteza. Por el contrario se observó, incremento<strong>de</strong> la fracción inducida <strong>de</strong> Hsp70 en corteza <strong>de</strong> RCL e intensamarcación <strong>de</strong> la chaperona en células epiteliales <strong>de</strong>túbulos colectores corticales (CCD)CONCLUSIÓN:En nefropatía obstructiva neonatal temprana sugerimos, elrol citoprotector <strong>de</strong> Hsp70 asociado a la disminución <strong>de</strong>estrés oxidativo.PACIENTES INTERNADOS POR SÍNDROME EDEMATOSODE ORIGEN NEFRITICO EN EL SERVICIO DE PEDIATRÍADEL HOSPITAL SAMIC OBERÁAcosta M. * 1 ; Zalazar A. 2 ; Sena H. 3 ; Escalante H. 4 ;Slukwa C. 5 ; Nolazco L. 6 ; Schamber L. 7 ;Rodriguez Sartori A. 8HOSPITAL SAMIC OBERÁ 1 2 3 4 5 6 7 8*INTRODUCCIÓNEl Síndrome Nefrítico (SN) es una entidad clínica caracterizadapor hematuria, proteinuria, oliguria, hipovolemia, e<strong>de</strong>may grado variable <strong>de</strong> insuficiencia renal, acompañado confrecuencia <strong>de</strong> hipertensión arterial (HTA). En nuestro país,la causa más frecuente <strong>de</strong> SN en edad pediátrica ha sidotradicionalmente la Glomerulonefritis aguda postestreptocócicasecundaria a pio<strong>de</strong>rmitis y faringoamigdalitis. El hacinamientoy la condición socioeconómica favorecen al <strong>de</strong>sarrollo<strong>de</strong> estas patologías.OBJETIVOSConocer la inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> internaciones por SN.Determinar las características epi<strong>de</strong>miológicas, clínicas yrespuesta al tratamiento <strong>de</strong> pacientes internados.MATERIAL Y MÉTODOSEstudio retrospectivo, <strong>de</strong>scriptivo y observacional. Se analizaron39 historias clínicas <strong>de</strong> pacientes <strong>de</strong> ambos sexos,<strong>de</strong> 1 mes a 14 años <strong>de</strong> edad en el período comprendidoentre diciembre <strong>de</strong>l 2006 a diciembre <strong>de</strong> 2008.–<strong>72</strong>–101RESULTADOSDel total <strong>de</strong> pacientes internados: 2207 (100%), ingresaroncon diagnóstico <strong>de</strong> Síndrome E<strong>de</strong>matoso 39 (1,7%), correspondierona SN 23 (59%) con antece<strong>de</strong>nte <strong>de</strong>pio<strong>de</strong>rmitis 14 (61%) y <strong>de</strong> faringoamigdalitis 1 (4%), prevaleciendoel sexo masculino 15 (65%), mayores <strong>de</strong> 6 años13 (61%), eutróficos 21 (91%), medio urbano 12 (57%).Factores asociados: hacinamiento 23 (100%), agua no potable16 (26%), letrinas 21 (91%), basural cercano 12 (52%),sin piso 6 (26%), pare<strong>de</strong>s <strong>de</strong> ma<strong>de</strong>ras y otros 22 (95%),techo <strong>de</strong> cartón 11 (48%)Clínica predominante e<strong>de</strong>ma facial y en miembros inferiores23 (100%), onda ascítica 15 (65%), hematuria 21 (91%),HTA 17 (74%), proteinuria leve 7 (30%), hisopado <strong>de</strong> faucespositivo 1 (4%). Respuesta favorable al diurético <strong>de</strong> ataque<strong>19</strong> (83%); tratamiento antihipertensivo 2 (9%), <strong>de</strong>rivados aUTI 1 (4%), realización <strong>de</strong> biopsia renal 2 (9%). La media<strong>de</strong> internación fue <strong>de</strong> 7, 5 días.CONCLUSIONESDe los resultados obtenidos po<strong>de</strong>mos afirmar que, <strong>de</strong>l total<strong>de</strong> internaciones en el periodo en estudio, la inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong>Síndrome E<strong>de</strong>matoso 1,7%, correspondieron a SN 59% siendola pio<strong>de</strong>rmitis el principal antece<strong>de</strong>nte relacionado a lacondición socioeconómica que favorecen su <strong>de</strong>sarrollo. Laclínica prepon<strong>de</strong>rante es el e<strong>de</strong>ma facial y en miembros inferiorescon respuesta favorable al diurético <strong>de</strong> ataque 83%.


4° Congreso Argentino <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica2° Jornadas <strong>de</strong> Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad <strong>de</strong> Buenos Aires, 13 al 16 <strong>de</strong> mayo <strong>de</strong> 2009SEGURIDAD Y EFICACIA DE LA BIOPSIA RENAL PERCUTANEASteinbrun S. * 1 ; Vasquez M. 2 ; Kaplan J. 3 ; Di Pinto D. 4 ;Moreira S I. 5 ; Bur M. 6 ; Ibáñez J. 7HOSPITAL NACIONAL DE PEDIATRÍA JUAN GARRAHAN 1 ; SERVICIO DENEFROLOGÍA 2 4 5 6 7 ; SERVICIO DE DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES 3*INTRODUCCIÓN:La biopsia renal es un procedimiento necesario para el diagnóstico,seguimiento y pronóstico en la enfermedad renal.OBJETIVOS:Evaluar la seguridad y la eficacia <strong>de</strong>l procedimiento <strong>de</strong> labiopsia renal percutánea (BRP) realizada con disparadorautomático, anestesia local y control ecográfico simultáneoen un centro <strong>de</strong> atención pediátrico.MATERIAL Y MÉTODO:Se revisaron las historias clínicas <strong>de</strong> todos los pacientesque fueron biopsiados en el período comprendido entre enero<strong>de</strong> 2005 y diciembre <strong>de</strong> 2008 en el Servicio <strong>de</strong> Nefrología<strong>de</strong>l Hospital <strong>de</strong> Pediatría “Dr Juan P. Garrahan”. Se excluyeron<strong>de</strong>l análisis los procedimientos realizados bajo anestesiageneral.La seguridad fue evaluada consi<strong>de</strong>rando la aparición <strong>de</strong>eventos adversos (EA). Definimos EA serio (EAS) a aquelque haya puesto en riesgo la vida <strong>de</strong>l paciente o prolongadosu internación más <strong>de</strong> 24h. La eficacia fue valorada porel número <strong>de</strong> glomérulos obtenidos, consi<strong>de</strong>rando suficiente> 15 glomérulos por cada procedimiento.SE PUEDE: DIÁLISIS PERITONEAL CONTINUA AMBULATORIAEN PACIENTES QUE HABITAN ALEJADOS HASTA 400 KMDEL CENTRO DE REFERENCIASalim R. * 1 ; Flores A. 2 ; Saurit M. 3 ; Maita H. 4 ; Burgos V.5; Rojas R. 6HOSPITAL DE NIÑO JESUS DE PRAGA 1 2 3 4 5 ; RENNIUS S.A. 6*INTRODUCCIÓN:La DPCA es la terapia <strong>de</strong> elección para sustituir la funciónrenal en la edad pediátrica, <strong>de</strong>bido a las múltiples ventajasque esta otorga al paciente y a su familia.OBJETIVO:I<strong>de</strong>ntificar la epi<strong>de</strong>miología y características <strong>de</strong>mográficas<strong>de</strong> los pacientes en DPCA que son asistidos en la provincia<strong>de</strong> Salta ciudad capital, centro RENNIUS en edad pediátricay adolescentes.MATERIAL Y MÉTODO:Se realizó un estudio <strong>de</strong> corte transversal <strong>de</strong> los pacientesen DPCA en las eda<strong>de</strong>s comprendidas entre 1 y <strong>19</strong> años,basado en registros <strong>de</strong> HC.RESULTADOS:En el centro se asisten 10 pacientes en DPCA, 6 son mujeresy 4 varones, edad promedio <strong>de</strong> 12.3 años, el menor <strong>de</strong>ellos <strong>de</strong> 4 y el mayor <strong>de</strong> 18 años. Proce<strong>de</strong>n <strong>de</strong> capital 6 y 4<strong>de</strong>l interior alejados <strong>de</strong>l centro <strong>de</strong> referencia (2 Zona sur,104Las variables cuantitativas se expresaron como media +<strong>de</strong>svío estándar y las variables cualitativas como porcentaje<strong>de</strong> presentación.RESULTADOS:Se incluyeron en el análisis 117 procedimientos realizadosen 114 pacientes (59 varones (50.4%). Edad 13.2 + 2.2 años,peso 46 + 12 kg. Indicación <strong>de</strong> la BRP: Lupus EritematosoSistémico 32 27.4%), síndrome nefrótico cortico-resistente23 (20%), proteinuria masiva o significativa con o sinhematuria 45 (38,6%), Púrpura <strong>de</strong> Schonlein-Henoch 7 (6%),insuficiencia renal aguda 5 (4%) e insuficiencia renal crónica5 (4%).Se produjeron EA en 20 pacientes (17% <strong>de</strong> los procedimientos)<strong>de</strong> los cuales 11 (9%) fueron EAS (correspondieron ahematomas perirrenales, 2 requirieron transfusión <strong>de</strong> glóbulosrojos). EA no serios 9 (8%): 3 microhematuria, 3 macrohematuriay 3 dolor lumbar. No se produjeron EA en 97(83%) procedimientos.Las muestras obtenidas fueron suficientes para el diagnósticoen 113 procedimientos (97%), con un número <strong>de</strong>glomérulos <strong>de</strong> 30 + 11.CONCLUSIONES:Los resultados muestran que el procedimiento <strong>de</strong> BRP condisparador automático, anestesia local y control ecográficosimultáneo es seguro y eficaz. El número <strong>de</strong> EAS registradosen este estudio es menor que lo publicado en la bibliografíainternacional.106250km, 2 zona norte,400 km) El motivo <strong>de</strong> ingreso en diálisisfue uropatía congénita(n= 3), glomerulonefritis rápidamenteevolutiva (n= 3), LES (n= 1) GE (n= 2). Un paciente presentófallo <strong>de</strong> Tx.Tres <strong>de</strong> ellos en su <strong>de</strong>but, requirieron hemodiálisisaguda, pero se eligió DPCA para continuar terapiasustitutiva. Tienen cobertura privada 60% y 40% <strong>de</strong>pen<strong>de</strong>n<strong>de</strong> Salud Pública. El tiempo en diálisis peritoneal promedio<strong>de</strong> 18.6 meses <strong>de</strong>l grupo evaluado. Tienen controles programadosuna vez por mes los proce<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong> lugares máslejanos, y se mantiene control con contacto permanente contécnico y Pediatra Nefrólogo <strong>de</strong>l centro ante eventuales complicaciones.CONCLUSIÓN:En el análisis <strong>de</strong>tectamos que aproximadamente el 40 %<strong>de</strong> los pacientes provienen <strong>de</strong> lugares alejados <strong>de</strong> la capital<strong>de</strong> la provincia, lo que no impi<strong>de</strong> que se realicen los controlesa<strong>de</strong>cuados. A pesar <strong>de</strong> las dificulta<strong>de</strong>s geográficas quese evi<strong>de</strong>ncian por los lugares <strong>de</strong> proce<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> los pacientesen DPCA, el control y el seguimiento <strong>de</strong> estos sepue<strong>de</strong> realizar contando con un equipo capacitado y comunicadoen forma eficiente, <strong>de</strong>tectando las necesida<strong>de</strong>s asistencialesy educativas <strong>de</strong> los mismos en forma oportuna.–73–


Castera J. * 1 ; Herrera M. 2 ; Me<strong>de</strong>l R. 3 ; Po<strong>de</strong>sta M. 4HTAL DE NIÑOS DR RICARDO GUTIERREZ 1 2 3 4*OBJETIVO:Analizar los resultados a largo plazo obtenidos luego <strong>de</strong> lapunción endoscópica <strong>de</strong>l ureterocele.POBLACIÓN:Once ptes con ureterocele fueron sometidos a tratamientoendoscópico. Cuatro ptes consultaron por un diagnósticoprenatal, 5 por una infección urinaria, 1 por hematuria y otropor un hallazgo ecográfico inci<strong>de</strong>ntal.En 3 casos el ureterocele pertenecía a un sistemapieloureteral simple y en 8 a un sistema doble. Tres teníanun sistema doble bilateral (2 con ureterocele bilateral). Laedad media al momento <strong>de</strong>l tratamiento fue <strong>de</strong> 18,6 meses(r0,1 a 84).Las indicaciones para el tratamiento endoscópcio fueron:marcada dilatación pieloureteral en 7 casos, infección urinariafebril + piuria en 2, litiasis ureteral en 1 e insuficienciarenal en otro.MATERIAL Y MÉTODOS:Todos los ptes fueron estudiados con cistouretrografía, ultrasonidoy medicina nuclear. El procedimiento endoscópicoconsistió en una punción <strong>de</strong>l ureterocele (11 casos) y en<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología PediátricaTRATAMIENTO ENDOSCÓPICO DEL URETEROCELE.RESULTADOS A LARGO PLAZO1132 una incisión. El seguimiento promedio fue <strong>de</strong> 4,7 años (r1a 8).Todos los ptes fueron controlados con ecografía renal yvesical y cistouretrografía.Para el análisis <strong>de</strong> los resultados se consi<strong>de</strong>ró: mejoría <strong>de</strong>la unidad renal afectada (funcional y/o ecográfica), aparición<strong>de</strong> reflujo y necesidad <strong>de</strong> cirugías ulteriores.RESULTADOS:En 9 <strong>de</strong> los 11 ptes el tratamiento endoscópico fue el únicoprocedimiento quirurgico. Un pte requirio un reimplanteureteral y otro una heminefrectomía superior. En los 2 ptescon infección urinaria febril, <strong>de</strong>sapareció la piuría y mejoróel cuadro clínico. El pte que tenía insuficiencia renal fué tratadomediante punción endoscópica <strong>de</strong> ureterocele bilateraly mejoró la función renal y la dilatación sin requerir otrotratamiento. Al pte con una litiasis en el ureterocele se lerealizó incisión <strong>de</strong>jando la litiasis, que expulsó a los 3 meses.Un solo caso presentó reflujo grado 1 en el ureter correspondienteal ureterocele punzado sin reiterar infeccionesunrinarias.CONCLUSIONES:La punción endoscópica es un procedimiento rapido y sencilloque resultó útil para resolver situaciones clínicas <strong>de</strong>urgencia en ptes cuidadosamente seleccionados y, en el82% <strong>de</strong> los mismos, sirvió como procedimiento <strong>de</strong>finitivo.PERITONITIS A GRAM NEGATIVOS EN NIÑOSEN DIÁLISIS PERITONEAL CRÓNICA116Adragna M. * 1 ; Hernan<strong>de</strong>z C. 2 ; Mosquera V. 3 ; GrosmanM. 4 ; Hernan<strong>de</strong>z G. 5 ; Blanco A. 6 ; Sojo E. 7HOSPITAL DE PEDIATRÍA GARRAHAN 1 2 3 4 5 6 7*Peritonitis a Gram negativos son un riesgo conocido para<strong>de</strong>sarrollar falla peritoneal DPC.Objetivo: <strong>de</strong>scribir agentescausales y sensibilidad antibiotica,respuesta precoz al tratamientoempìrico inicial(TEI) y evolución.PACIENTES Y MÉTODOS:Análisis retrospectivo <strong>de</strong>s<strong>de</strong> 01/90 a 12/07. Datos: edad,sexo, ostomías, uso <strong>de</strong> pañales, cirugías y antibioticoterapiaprevia,uso <strong>de</strong> antiácidos,clínica (Escala <strong>de</strong> Severidad:Disease Severity Score DSS inicial,tercer dia,y final)citológico <strong>de</strong>l líquido,tratamiento empírico inicial y evolución.RESULTADOS:31 episodios en 23 niños,edad 47meses,11 varones,16/23con pañales,1 ostomía.Los microorganismos aisladosfueron: Pseudomonas28%, Klebsiellas 20%, Acinetobacter17%, E.Coli 14%, Enterobacter 14%, Serratia 9%. Sensibilidadantibiótica: Ceftazidime 91%, Amikacina 94%,Cefalotina 25%, Imipenem 97%, Ciprofloxacina 90%.Tratamientoempírico inicial: Vancomicina o Cefalotina + Ceftazidime(T1) 24 o Vancomicina + Amikacina (T2) 7. Respuestaprecoz favorable: 15/24 con T1 y 6/7 con T2. Evolución final:se pudo continuar con DPC en 26 casos(26/31), en 5no fue posible por fallo en la ultrafiltración o peritonitisplástica.Se extrajeron 10 catéteres: 7 recaídas y 3 peritonitisfúngicas.50% <strong>de</strong> las recaídas y extracciones fueron porperitonitis a Pseudomona.CONCLUSIÓN:La evolución <strong>de</strong> las peritonitis a Pseudomona tendieron aasociarse a un mayor número <strong>de</strong> recaídas y extracciones<strong>de</strong> catéter.La evolución final <strong>de</strong> las peritonitis a Gram negativosestà influenciada por la respuesta precoz al tratamiento(IPPR 2007).Si bien parece razonable comenzar conAmikacina asociada a Vancomicina o Cefalotina, nuestrasensibilidad in vitro a Ceftazidime es mayor que en otroscentros. Se <strong>de</strong>berían analizar mas casos antes <strong>de</strong> realizarcambios en el tratamiento empírico inicial.–74–


4° Congreso Argentino <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica2° Jornadas <strong>de</strong> Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad <strong>de</strong> Buenos Aires, 13 al 16 <strong>de</strong> mayo <strong>de</strong> 2009INFECCIÓN URINARIA DE ETIOLOGIA POCO HABITUAL118Gomez M. * 1 ; Sarnosky J. 2 ; Flores A. 3CENTRO PROVINCIAL DE SALUD INFANTIL SANTIAGO DEL ESTERO 1 2 3*INTRODUCCIÓNEn la Tuberculosis (TBC) los órganos más afectados son:pulmón, ganglios linfáticos, hueso, riñón y aparato génitourinario.La TBC renal es poco frecuente en pediatría seasocia con compromiso <strong>de</strong>l parénquima y <strong>de</strong> la vía urinaria.CASO CLÍNICOPresentamos un paciente <strong>de</strong> 12 años <strong>de</strong>rivado <strong>de</strong>l interior<strong>de</strong> Santiago <strong>de</strong>l Estero por cuadro <strong>de</strong> tres días <strong>de</strong> evolución<strong>de</strong> disuria, fiebre y dolor lumbar <strong>de</strong>recho. Antece<strong>de</strong>ntes infecciónurinaria hace 3 meses. Impresiona en regular estadogeneral, hipoactivo, <strong>de</strong>snutrido, pálido, puño percusiónrenal <strong>de</strong>recha (+). Laboratorio: hemograma normal, VSG80 mm, función renal normal, Sedimento urinario: abundanteshematíes, leucocitos y piocitos. Ingresa por infecciónurinaria recurrente. Inicia tratamiento empírico con ceftriaxona.Ecografía renal: RD aumentado <strong>de</strong> tamaño, ecogenicidadaumentada, leve dilatación pielocalicial, RI normal, vejiga:pare<strong>de</strong>s engrosadas. Urocultivo informa negativo. Continúaen regular estado general con picos febriles diarios.Se realiza RX <strong>de</strong> tórax presenta patrón miliar. Se sospechaTBC, se solicita PPD: 3mm, Baciloscopia <strong>de</strong> esputo (-),Baciloscopia en orina (+) se asume como TBC Post Primariadiseminada, inicia tratamiento con 2HRZE/4HR. Cultivosen esputo y orina (+). Presenta buena adherencia y respuestaal tratamiento, negativiza baciloscopia y cultivos enorina y esputo.CONCLUSIÓNEl diagnóstico <strong>de</strong> TBC renal es complejo, su sintomatologíacarece <strong>de</strong> especificidad. El diagnóstico diferencial se hacecon pielonefritis aguda <strong>de</strong> etiologías diversas. Es primordialsu diagnóstico precoz, pues aun con tratamiento a<strong>de</strong>cuado,la cicatrización y fibrosis continúa, <strong>de</strong>jando secuelas.TRASTORNOS DE LA ACOMODACIÓN VESICAL EN NIÑOS CONMIELOMENINGOCELE E INCONTINENCIA DE ORINA ESFINTERICATRATADOS CON UN ESFINTER URINARIO ARTIFICIALCastera J. * 1 ; Herrera M. 2 ; Me<strong>de</strong>l R. 3 ; Po<strong>de</strong>sta M. 4HTAL DE NIÑOS DR RICARDO GUTIERREZ 1 2 3 4*OBJETIVO:Evaluar parámetros urodinámicos que permitan pre<strong>de</strong>ciralteraciones en el comportamiento vesical luego <strong>de</strong> colocadoun esfinter urinario artificial, en ptes con mielomeningocelee incontinencia <strong>de</strong> orina esfintérica.POBLACIÓN:Se estudiaron 38 ptes a los cuales se les colocó una prótesisesfintérica sin haberles efectuado una ampliación vesicalprevia ó simultánea. La edad media <strong>de</strong> la cirugía fué <strong>de</strong>13,5 años (r 10 a 17) y el seguimiento <strong>de</strong> 11,6 años (r 2 a18). A todos los ptes se les realizó por lo menos 2 estudiosurodinámicos preoperatorios y 2 postoperatorios (a los 3 y6 meses). De los 38 ptes, 14 evolucionaron con alteraciones<strong>de</strong> la acomodación vesical en el postoperatorio. De estos14 ptes, 6 mejoraron con tratamiento anticolinérgico, unocon liberación <strong>de</strong> una médula anclada y 7 requirieron unacistoplastia <strong>de</strong> ampliación.MATERIAL Y MÉTODOS:Se compararon los resultados urodinámicos <strong>de</strong> 24 ptes queno presentaron alteraciones postoperatorias (grupo control)con 14 que sí tuvieron trastornos <strong>de</strong> la acomodación. Losdatos <strong>de</strong> la acomodación vesical fueron colocados en un1<strong>19</strong>nomograma <strong>de</strong> acuerdo a la edad y luego analizados estadísticamente.Fue analizado a<strong>de</strong>más el tiempo <strong>de</strong> aparición<strong>de</strong> estos trastornos diferenciando los ptes que requirieronuna ampliación vesical <strong>de</strong> los que no.RESULTADOS:Los estudios preoperatorios indicaron que en el grupo control,9 <strong>de</strong> los 24 ptes (37,5%) tuvieron una acomodación por<strong>de</strong>bajo <strong>de</strong> la media normal <strong>de</strong> acuerdo a la edad mientrasque en el grupo que presentó alteraciones, 8 <strong>de</strong> los 14 ptes(57%) tenían la acomodación disminuida (p: 0,013). El tiempomedio <strong>de</strong> aparición <strong>de</strong> los trastornos fue <strong>de</strong> <strong>19</strong> meses en losque requirieron amplicación y <strong>de</strong> 5 meses en los que no lanecesitaron (p: 0,03).CONCLUSIONES:Esta revisión retrospectiva evi<strong>de</strong>nció una diferencia significativaen el comportamiento vesical preoperatorio entre los<strong>de</strong> <strong>de</strong>sarrollaron trastornos <strong>de</strong> la acomodación luego <strong>de</strong>colocada la protesis esfinterica versus los que no presentaronalteraciones urodinámicas. La reversibilidad <strong>de</strong> los trastornosen aquellos diagnosticados precozmente sugiere laexistencia <strong>de</strong> estas alteraciones antes <strong>de</strong> la colocación <strong>de</strong>la protesis y la posibilidad <strong>de</strong> evitar una ampliación cuantomas precozmente aparezca. Por el contrario, en las alteraciones<strong>de</strong> aparición tardía la mayoría requirieron una ampliaciónvesical.–75–


Barros M. * 1 ; Arias A. 2 ; Ventura M. 3 ; Bupo M. 4 ; Oviedo G. 5 ;Ramirez G. 6 ; Codianni P. 7 ; Vallejo G. 8 ; Fayad A. 9SERVICIO NEFROLOGÍA HOSPITAL RICARDO GUTIERREZ 1 2 3 4 5 6 7 8 9*INTRODUCCIÓNEl síndrome nefrótico primario (SNP) es una enfermedadglomerular que cursa con proteinuria masiva, hipoalbuminemiay e<strong>de</strong>mas generalizados. La inci<strong>de</strong>ncia a nivel mundiales <strong>de</strong> 2 a 7 casos/ 100.000 niños < <strong>de</strong> 16 años, y suprevalencia es <strong>de</strong> 12 a 16 casos/100.000 niños.OBJETIVODescribir datos <strong>de</strong>mográficos, evolución, tratamiento y complicaciones<strong>de</strong> SNP en nuestra población.Diseño: cohorte retrospectivaMATERIAL Y MÉTODOSPoblación: Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico<strong>de</strong> SNP <strong>de</strong> <strong>de</strong>but, que consultaron al Servicio <strong>de</strong>Nefrología <strong>de</strong>l hospital <strong>de</strong> Niños R. Gutiérrez entre los años<strong>19</strong>92 a 2008.Se revisaron las Historias clínicas (HC), obteniéndose lassiguientes variables para su análisis: Edad <strong>de</strong> <strong>de</strong>but, sexo,formas <strong>de</strong> presentación, protocolos <strong>de</strong> tratamiento y respuesta,otras intervenciones terapéuticas, anatomía patológica,complicaciones y evolución. Las variables continuasfueron expresadas en medianas y rangos.RESULTADOS:Se analizaron 147 pacientes con SNP, predominó el sexo<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología PediátricaSÍNDROME NEFRÓTICO PRIMARIO EN PEDIATRÍALopez L. * 1 ; Steinbrun S. 2 ; Bur M. 3 ; Adragna M. 4 ;Briones L. 5HOSPITAL DE PEDIATRÍA JUAN P GARRAHAN 1 2 3 4 5*INTRODUCCIÓN.La epifisiolisis femoral (EF) es la patología <strong>de</strong> ca<strong>de</strong>ra másfrecuente en la adolescencia. El diagnóstico y tratamientotempranos disminuyen su morbilidad, evitando su posteriorevolución a la artrosis en la adultez. Los pacientes (p) conosteodistrofia renal presentan riesgo aumentado <strong>de</strong>pa<strong>de</strong>cerla. Durante el período 2004-2008 fueron operadospor el Servicio <strong>de</strong> Traumatología 116 p con EF.OBJETIVO:Describir la patología <strong>de</strong> la ca<strong>de</strong>ra en p con enfermedadrenal crónica en tratamiento sustitutivo <strong>de</strong> la función renaly/o trasplante renal en seguimiento en el Servicio <strong>de</strong>Nefrología entre 2004-2008.MÉTODOS:Estudio retrospectivo observacional. Se revisaron las historiasclínicas <strong>de</strong> los p con antece<strong>de</strong>nte <strong>de</strong> patología <strong>de</strong> ca<strong>de</strong>ra. Seevaluaron las siguientes variables: edad, sexo, peso, talla, índice<strong>de</strong> masa corporal (IMC), forma <strong>de</strong> presentación, tipo <strong>de</strong>terapia <strong>de</strong> reemplazo renal, alteraciones <strong>de</strong>l metabolismofosfocálcico (hiperparatiroidismo secundario), terapia con esteroi<strong>de</strong>sy/u hormona <strong>de</strong> crecimiento, compromiso articular uni120masculino 62.5 %. La Mediana <strong>de</strong> edad fue <strong>de</strong> 41.5 meses(rango 9 - 204 m). Al momento <strong>de</strong>l <strong>de</strong>but se observó HTA17%, macrohematuria 2%, microhematuria 27%, glucosuria5%, hipocomplementemia 0.7% e Insuficiencia renal aguda(IRA) 6%. El 67% <strong>de</strong> los pacientes cumplió esquema <strong>de</strong>12 semanas (6 continuas y 6 alternas) con metilprednisona48 mg/m2/dia vo, 18% cumplió 8 semanas y 15% recibieronotros esquemas. El 28% recibió a<strong>de</strong>más pulsoterapiacorticoi<strong>de</strong>a.Del total analizado 55 % fueron corticosensibles(Cs) y 38 % resistentes (Cr). Cortico<strong>de</strong>pen<strong>de</strong>ncia se observóen el 50 % <strong>de</strong> los Cs y recaídas frecuentes en el 10%.Se biopsiaron 42% <strong>de</strong> los pacientes: 55% fueron EsclerosisFocal y Segmentaria, 18% Cambios Mínimos, y 18% proliferaciónmesangial. Otros esquemas terapéuticos,: 52% recibióciclofosfamida; 12.5% micofenolato, y 7% sirolimus.60% recibió IECAs. Evolucionaron a IRCT 10 %, 2% fuerontrasplantados. Complicaciones: infecciosas 50% y secundariasa terapia esteroi<strong>de</strong>a 8.5 %.CONCLUSIONESSe observó predominio <strong>de</strong>l sexo masculino, con una mediana<strong>de</strong> edad al <strong>de</strong>but <strong>de</strong> 3,5 años coincidiendo con lo reportadoen la literatura. Solo el 55% <strong>de</strong> los pacientes con SNPfue corticosensible, asumiéndo esto como sesgo <strong>de</strong> selección,por ser un centro <strong>de</strong> <strong>de</strong>rivaciónEn los últimos años se evi<strong>de</strong>ncia un cambio en las estrategiasterapéuticas utilizadas, con una ten<strong>de</strong>ncia a aumentarel tiempo <strong>de</strong> tratamiento corticoi<strong>de</strong>o y con mayores opcionesterapéuticas para los corticorresistentes.PATOLOGÍA DE LA CADERA ASOCIADA A OSTEODISTROFIA RENAL121o bilateral y tratamiento recibido (médico o quirúrgico).RESULTADOS.Diez p (8 varones) presentaron patología <strong>de</strong> ca<strong>de</strong>ra: 9 conepifisiolisis y 1 con necrosis avascular <strong>de</strong> cabeza femoral.Edad x = 13.66 años (DS ± 1.7), peso 36.88 kg (DS ±3.35)score z <strong>de</strong> peso -1.04 (DS 1.4), talla 140.4 cm (DS 10.1),score z <strong>de</strong> talla -1.8 (DS 1.07). Tres p presentaron sobrepesopor IMC (2 p trasplantados). Modalidad dialítica: 7 hemodiálisis,1 diálisis peritoneal. Dos p 2 trasplantados. Todos presentaronhiperparatiroidismo secundario severo. Terapia conesteroi<strong>de</strong>s: 3 p (dos trasplantados, uno en hemodiálisis porpérdida <strong>de</strong>l injerto). Ninguno recibió hormona <strong>de</strong> crecimiento.Forma <strong>de</strong> presentación: 7p claudicación <strong>de</strong> la marcha, 1pcoxalgia, 2p asintomática (evaluación previa al uso <strong>de</strong> hormona<strong>de</strong> crecimiento). EF bilateral 9 p, un p con necrosisavascular <strong>de</strong> cabeza femoral unilateral. En la epifisiolisis eltratamiento fue quirúrgico (epifisio<strong>de</strong>sis instrumentada contornillo o clavo bilateral). No hubo complicaciones postquirúrgicasinmediatas. Se indicó tratamiento médico (evitar <strong>de</strong>scarga<strong>de</strong> peso) en el p con necrosis avascular.CONCLUSIONES.La EF fue una severa complicación <strong>de</strong> la osteodistrofia renalen adolescentes. El tratamiento quirúrgico <strong>de</strong>be ser precoz.El control <strong>de</strong>l metabolismo fosfocálcico, sumado a laevaluación traumatológica periódica durante adolescencia,son un punto clave para evitar las secuelas a largo plazo.–76–


4° Congreso Argentino <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica2° Jornadas <strong>de</strong> Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad <strong>de</strong> Buenos Aires, 13 al 16 <strong>de</strong> mayo <strong>de</strong> 2009AMPLIACIÓN VESICAL EN TRASPLANTE RENAL PEDIÁTRICO122Adragna M. * 1 ; Steinbrum S. 2 ; Corbetta J. 3 ; Sager C. 4 ;Lopez J. 5 ; Duran V. 6 ; Lopez L. 7 ; Burek Newton C. 8HOSPITAL DE PEDIATRÍA GARRAHAN 1 2 3 4 5 6 7 8*La disfunción <strong>de</strong> tracto urinario inferior es un riesgo para lasobrevida <strong>de</strong>l trasplante (Tx) renal. La ampliación vesicalofrece una solución a los niños que la presentan.OBJETIVO:Evaluar las características nuestro grupo <strong>de</strong> pacientes (p)con ampliación vesical, sus complicaciones y sobrevidaPACIENTE Y MÉTODOS:Estudio <strong>de</strong>scriptivo retrospectivo <strong>de</strong>s<strong>de</strong> 12/89 a 03/08. Datos:edad, sexo, enfermedad <strong>de</strong> base, tiempo <strong>de</strong> seguimiento,tipo <strong>de</strong> donante, tipo <strong>de</strong> ampliación, complicaciones, evolución.Se excluyeron los p con menos <strong>de</strong> 1 año post TxRESULTADOS:Se incluyeron 27ptes. Edad 11.5 años (5-20),16 varones,tiempo medio <strong>de</strong> seguimiento 4.6 años (1-11). 7 con donantevivo. 9 mielomeningocele, 5 válvulas <strong>de</strong> uretra posterior,4 reflujo vesicoureteral, 3 Prunne Belly, 2 VATER, 1 vejiganeurogénica,1 lipomeningocele,1 malformación anorrectal,1traumatismo medular quirùrgico. 1 gastrocistoplastia, 2autoampliaciones, 3 ampliaciones con uréter, 23 colonocistoplastía(2 p. requirieron nueva ampliación). Profilaxisantibiótica 25/27 y oxibutinina 22/27. Función renal normalal alta. Complicaciones: 2infeccines herida quirúrgica,1reflujoal injerto, 1necrosis <strong>de</strong> uréter, 1cálculo vesical, 1estenosisvesicoureteral y <strong>de</strong> uretra, 1colección en Douglas. 26p presentaroninfecciones urinarias posteriores media 6.6 episodios(r1-<strong>19</strong>). Acidosis metabólica 20/27.CONCLUSIONES:Estos p presentan alto porcentaje <strong>de</strong> acidosis metabòlica einfecciones urinarias que requieren internaciones reiteradas.La sobrevida <strong>de</strong>l injerto es similar a la <strong>de</strong> los pacientes noampliados.GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA:NUESTRA EXPERIENCIAPerez Y Gutierrez M. * 1 ; Diaz S. 2 ; Di Giorgio P. 3 ;Iturzaeta A. 4 ; Laso M. 5 ; Gomez Pizarro F. 6 ; Viard V. 7 ;Lago N. 8 ; Barbarie Z. 9HOSPITAL DEL NIÑO DE SAN JUSTO 1 2 3 4 5 6 7 ; CENTRO DE PATOLOGÍAEXPERIMENTAL, DEPARTAMENTO DE PATOLOGÍA, FACULTAD DE MEDICINA,UBA 8 ; ANATOMÍA PATOLÓGICA HOSPITAL GARRAHAN 9*INTRODUCCIÓN:La GNMP es una entidad anatomopatológica caracterizadapor: incremento <strong>de</strong> la matriz mesangial y <strong>de</strong> las células glomerulares,apariencia lobular <strong>de</strong>l ovillo glomerular, pare<strong>de</strong>scapilares ensanchadas (duplicación <strong>de</strong> las mb), <strong>de</strong>pósitosinmunes subendoteliales e intramembranosos e interposicióncelular en la pared capilar. La inci<strong>de</strong>ncia en los países<strong>de</strong>sarrollados ha disminuido y por el contrario ha aumentadoen los países en vías <strong>de</strong> <strong>de</strong>sarrollo.OBJETIVO:Analizar en forma retrospectiva 34 pacientes con GNMPatendidos en el Hospital <strong>de</strong>l Niño <strong>de</strong> San Justo.MATERIAL Y MÉTODOSSe revisaron 34 Hist Clinicas <strong>de</strong> niños con diagnóstico anatomopatológico<strong>de</strong> GNMP durante el período comprendidoentre los años l980 al 12/ 2007. La PBR incluyó los métodos<strong>de</strong> MO e IF y en algunos ME.RESULTADOS.16 fueron varones y 18 mujeres. La edad media <strong>de</strong>l inicio<strong>de</strong> la enfermedad fue <strong>de</strong> 10.41 años (r: 2-15). Del grupo123estudiado, 29 pacientes presentaron GNMP tipo I y 5 tipo IIo enfermedad por <strong>de</strong>pósitos <strong>de</strong>nsos (DDD). En este grupoun paciente tenía características clínicas e histopatológicascompatibles con un subtipo <strong>de</strong> DDD <strong>de</strong>nominado “Glomerulonefritisaguda no proliferativa”(JANG). Formas <strong>de</strong> presentaciónclínica: 10 pacientes GNRP, 10 síndrome nefrótico/nefrítico, 5 hematuria y proteinuria, 4 síndrome nefrítico, 3proteinuria significativa aislada y 2 síndrome nefrótico puro.Etiología: 20 primarias y 14 secundarias, <strong>de</strong> las cuales a 8se les diagnóstico una infección y 6 secundarias a LES.Luego <strong>de</strong> un seguimiento promedio <strong>de</strong> 4,6 a (r: 1 m a 17años),20 pacientes presentaban FR normal <strong>de</strong> los cuales 4tenían proteinuria nefrótica, 8 proteinuria significativa, 3 nosignificativa y 5 no hay datos De los restantes, 14 pacientescon IRC, 3 fallecieron en hemodiálisis (HMD), 3 se encuentranen HMD y <strong>de</strong> 3 no poseemos datos evolutivos.La ocurrencia <strong>de</strong> casos fue: <strong>de</strong> los años 80 al 83: 2 casos,<strong>de</strong>l 84 al 87: 1 caso, <strong>de</strong>l 88 al 91: 3 casos, <strong>de</strong>l 92 al 95:1caso, <strong>de</strong>l 96 al 99: 5 casos, <strong>de</strong>l 2000 al 2003: 11 casos, y<strong>de</strong>l 2004 al 2007: 11casos. Tratamiento, 33 pacientes recibieroncorticoi<strong>de</strong>s, 21 recibieron ciclofosfamida y 20 pacientesIECA como antiproteinúrico y protector renal.CONCLUSIÓN:Las formas clínicas mas frecuentes <strong>de</strong> presentación fueronla GNRP y el síndrome nefrótico-nefrítico. El tipo histológicopredominante fue el tipo I. En los últimos años se observóun aumento significativo <strong>de</strong> la frecuencia coincidiendo conla aparición <strong>de</strong> casos secundarios a infecciones.–77–


<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología PediátricaVALORACIÓN DE ADHERENCIA A TRATAMIENTOSFARMACOLÓGICOS EN NIÑOS CON ENFERMEDAD RENAL124Bur M. * 1 ; Steimbrun S. 2 ; Di Pinto D. 3 ; Vazquez M. 4 ;Moreira I. 5 ; Altamirano B. 6 ; Montever<strong>de</strong> M. 7HOSPITAL DE PEDIATRÍA JUAN P GARRAHAN 1 2 3 4 5 6 7*INTRODUCCIÓN:Una evolución favorable en el tratamiento <strong>de</strong> la InsuficienciaRenal Crónica (IRC) y <strong>de</strong>l trasplante renal (TX) <strong>de</strong>pen<strong>de</strong><strong>de</strong> una estricta adherencia a la medicación instituida. La noadherencia (NoA) al tratamiento se asocia a evolución tórpida<strong>de</strong> la enfermedad y mayor costo económico.OBJETO:Objeto Primario: Determinar la prevalencia <strong>de</strong> NoA en unapoblación <strong>de</strong> pacientes con IRC y TX en seguimiento eneste hospital. Objeto secundario: valorar asociación <strong>de</strong> NoAcon los siguientes: n <strong>de</strong> medicamentos/ día, n <strong>de</strong> tomas/día, grupo familiar: conformación, educación y nivel socioeconómico,n <strong>de</strong> personas a cargo <strong>de</strong> la medicación, tipo<strong>de</strong> enfermedad renal, edad y sexo <strong>de</strong>l paciente. Cuestionarioautoadministrado.PACIENTES Y MÉTODOS:Estudio <strong>de</strong> corte transversal. Objetivación <strong>de</strong> NoA: indirecta,con 1 <strong>de</strong> 3 <strong>de</strong> las siguientes: NoA por laboratorio, relatofamiliar y/o índice <strong>de</strong> concordancia <strong>de</strong> n drogas prescriptas/n drogas recordadas < 0.8.RESULTADOS:Población:Pacientes N= 75Sexo Fem: 45%Edad en años 12.43 ± 4.64Enfermedad <strong>de</strong> base IRC: n= 25 TX n= 75Prevalencia <strong>de</strong> NA N= 26 (34.7%)Factores <strong>de</strong> Riesgo:Variable OR Valor IC <strong>de</strong>l<strong>de</strong> P 95%Clase social media baja (comparada con baja) 0.22 0.04 0.5-0.9Clase social media (comparada con baja) 0.17 0.01 0.04- 0.73Padres que viven separados 2.47 0.08 0.9-6.9Estudios: secundarios- univ (comparada con primario) 0.2 0.08 0.5-1.1N <strong>de</strong> tomas/ día 2.5 0.05 0.9-6.8CONCLUSIÓN:La prevalencia <strong>de</strong> NoA fue <strong>de</strong>l 34.7%. Las variables conasociación significativa fueron: n <strong>de</strong> tomas/ día, clase socialmedia y media baja, padres que viven separados y nivel <strong>de</strong>instrucción. Sobre ellas, sería importante profundizar estrategias<strong>de</strong> reducción <strong>de</strong> riesgo.–78–

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