Prurigo solar

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Prurigo solar

En 1963 Londoño(3) y en 1970 Birt y Davis(4) lodescriben en Colombia y Canadá respectivamente conlos nombres de Prúrigo Actínico y Erupciónpolimorfa Lumínica Hereditaria de los IndiosAmericanos. Caracterizaban en los tres casos a una enfermedadque afectaba fundamentalmente a indígenas y criollosde ambos sexos con frecuentes antecedentes de casosfamiliares.


Historia También se lo ha denominado con otros nombrescomo:“Síndrome Cutáneo Guatemalense en la DermatitisActínica”(5)“Erupción Polimorfa Lumínica”(6)“Erupción Polimorfa Lumínica CrónicaHereditaria”(7)“Prúrigo solar de las Altiplanicies”(8)“Dermatitis de las Alturas”(9)“Prúrigo Andino”(10)


Bibliografía 1. López González: Prurigo de Verano, Tesis doctoral FCMUniversidad Nacional de Buenos Aires, 1955. 2.López González: Prúrigo solar. Arch. Argent. Dermat. 1961,XI,3,301-313. 3.Londoño F, Muvdi F, Giraldo F, Rueda LAM y Caputo A.Prurigo Actínico Familiar Arch. Arg. Dermat. 1966; 16:290 4.Brit AR, Davis RA Hereditary polimorphic light eruptionof Americans indians. Int J Deramtol 1975, 14:105-111. 5.Cordero F. Sindrome Cutáneo Guatemalense en laDermatitis Actínica. Med Cut iber Lat 4.393-398 1976 6. Epstein JH Polymorphous light eruption J. Am. Acaddermatol 3:329-1980 7.Jansen CT: Hereditary chronic polimorphous light. ArchDermetol 114,118, 1978 8.Flores, O: Prurigo Solar de Altiplanicie. Dermat. Mexicana.19,26,1975


Bibliografía 13- Magaña M, y Cervantes M: Histopathology of sunprurigo.Rev Invest Clin. 2000 Jul-Aug;52(4):391-6. Links 14-Ortiz-Castillo JV, Boto-de los Bueis A, De Lucas-LagunaR, pastor-Nieto B, Peláez –RestrepoN, Fonseca-Sandomingo A: Topical cyclosporine in the treatmentof ocular actinic prurigo. Arch Soc Esp Oftalmol. 2006Nov;81(11):661-4. Links 15.Croucch R, Foley P, Baker : Actinic prurigo: aretrospective analysis of 21 cases referred to anAustralian photobiology clinic. Australas J Dermatol.2002 May;43(2):128-32. Links


Epidemiología Son raras las publicaciones en otros países y algunosautores ponen en duda el diagnóstico depublicacioneshechas en otros países como Alemania e Inglaterra yen caso excepcional en Japón. El prúrigo solar es una enfermedad endémica ennuestro medio, Mendoza, motivo de consultafrecuente y perfectamente individualizada entrenosotros desde que la describiera López Gonzálezhace 50 años.


Epidemiología Llama mucho la atención su incidencia en zonasmontañosas altas de sol radiante y clima seco, comosería Mendoza y en las poblaciones de la cordillera delos Andes desde Salta a Tierra del Fuego. Se observa sobre todo en zona del AltiplanoArgentino-Chileno-Boliviano en donde las alturassobre el nivel del mar van desde los 2000 a los 5ooometros.


Etiología Estarían implicados factores inmunológicos y genéticos. La presencia de linfocitos T y B en los estudioshistológicos de estos pacientes indica que el sistemainmunológico puede jugar un rol importante en lapatogénesis de esta enfermedad. El 80% de los pacientes tienen HLA-DR4 positivo. En un estudio hecho por Crouch y col. En Australia, vieronque el 71.4 % eranHLA-DR4/ DRB1*0407 positivos. (15) Pero la patogénesis del PA no está aún aclarada.


Clínica: Etapas Primera etapa: Vesiculosa, símil eccema Segunda etapa: Papulosa liquenifica Tercera etapa: Placas infiltradas y liquenificadas Pero todos son estadíos de una misma enfermedad


Clínica Comienza en la primera o segunda infancia, en ocasionesmás tarde como un cuadro de eccema agudo, convesículas, papulovesículas. Muy pruriginosas Se localizan fundamentalmente en zonas expuestas. Las zonas más afectadas son mejillas, nariz, labios,especialmente el inferior, zonas preauriculares, bordes delas orejas, caras laterales del cuello, escote, nuca, dorso demanos y en menor intensidad cara externa de antebrazos,brazos y zonas expuestas de miembros inferiores.


Clínica Tienen la topografía de una fotodermatosis el límite no es estricto a las zonas expuestas al sol también existe en zonas cubiertas, aunque son escasasy aisladas en relación a las cubiertas. El cuadro al principio se confunde con Eccema atópico del que lo debemos diferenciar por laqueilitis y conjuntivitis o por la falta de lesionescaracterísticas en los pliegues que tiene el eccema.


Clínica En la evolución las lesiones vesiculosas querecuerdan eccema, llegan a desaparecer, y se vansumando: pápulas erosiones costras hemáticas placas infiltradas liquenificación manchas leucodérmicas una característica queilitis y conjuntivitisactínica.


Clínica: Queilitis actínica La queilitis actínica, se caracteriza por: intenso prurito inflamación erosiones costras serohemáticas liquenificación Afecta la piel y la semimucosa del labio inferior, amboslabios o labio superior, variando la localización según seael más expuesto por la formación de los mismos. Respeta por lo general la zona de la piel del labiosuperior que está por debajo del tabique nasal.


Clínica: Conjuntivitis actínica La conjuntivitis actínica, a veces tarda años enmanifestarse, pero casi siempre está. Dispuesta en banda, desde la pupila al ángulo externodel ojo. Se acompaña de: fotofobia ardor prurito de intensidad variable..


Clínica: Conjuntivitis actínica El examen ocular, presenta: una mínima congestión vascular dada por ladilatación de los vasos de la conjuntiva perilimbar pterigion hasta conjuntivitis gelatinosa y pigmentaria, deaspecto tumoral con trastornos de la visión puede requerir cirugía.


Evolución Es una enfermedad crónica, con períodos de mejoría y deexacerbaciones. Mejora cuando se evita la radiación solar y algo en invierno,pero persiste todo el año. Se empeora cuando se expone, con intenso prurito que puedellevar al rascado y la impetiginización pudiendo dejar cicatriz. Pueden presentar facies leonina, similar a la de los pacientescon lepra, debido a la infiltración y a la pérdida de la cola delas cejas producida por el rascado. Generalmente en la adolescencia o en la adultez, el proceso sedetiene y puede desaparecer.


Estudios complementarios Elevación de todas las inmunoglobulinas séricas, perosobretodo un aumento significativo de la Ig. E. Genética: hay un gen autosómico penetrante de bajapenetrancia Hacer el foto test: pueden dar negativos.Se ha logrado reproducir las lesiones con luz solar delmediodía. A veces con UVB.


Histología Es inespecífica y varía paralela a la clínica. En la primera etapa parece un eccema, conespongiosis y vesiculización. En la segunda etapa es como la del prúrigo, conparaqueratosis e infiltrados inflamatorios linfocitariosperivasculares y perianexiales. En la tercera etapa, tiene un patrónpredominantemente linfocitario folicular y enocasiones con aspecto pseudolinfomatoso, siendo eneste caso difícil de diferenciar de la DCA (reticuloideactínico).


Histología Magaña M. y col.(13) publican un trabajo sobre elcuadro histológico del PS. Encontraron, revisando 20 casos, que los hallazgosdominantes eran: espongiosis hiperplasia epidérmica psoriasiforme, en asociacióncon infiltrado leve en dermis superficial de linfocitosperivasculares , por lo general con pocos eosinófilos. Exocitosis de linfocitos en la epidermis incontinencia de pigmento extravasación de eritrocitos


Magaña M. y col. Para estos mismos autores, el PA es una de lasdermatosis más comunes observadas en México enparticular en la edad pediátrica, con una frecuenciadel 1.34 %. El diagnóstico bien fue establecido sobre criteriosclínicos. De los veinte niños que estudiaron el cuadrohistológico, todos eran mestizos o habitantesindígenas de Ciudad de México y vecindad.


Tratamiento Ninguna terapéutica es totalmente eficaz o curativa. Medidas generales Fotoprotectores: pueden dar dermatitis por contacto. Talidomida vía oral en dosis de 50 a 100 mg. en los niños yde 100 a 200 mg. en los adultos.Se produce la mejoría a los 15 días pero recidiva alinterrumpirla Recordar los efectos teratogénicos Sueño, decaimiento Neuropatía


Tratamiento Corticoides orales y tópico PUVA con buena mejoría y con períodos de remisiónhasta de 4 meses. Ciclosporina A 0,3mg día vía oral, con muy buenarespuesta pero con recidivas al interrumpir la droga ysus consiguientes efectos colaterales. Betacarotenos


Tratamiento Pentoxifilina (17) Para las elteraciones oculares severas, terapiasostenida tópica de Ciclosporina A 2% (14) Antimaláricos: No son efectivos


Diagnostico diferencial Lupus Porfiria Hidroa vacciniforme Erupción polimorfa lumínica Dermatitis Crónica Actínica (Reticuloide actínico) Lepra Eccema Otras fotodermatosis


Muchas gracias

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