Parte 2

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Parte 2

VASCULITISLINFOMONOCÍTICA


VASCULITIS URTICARIANA(Urticaria vasculitica?)GeneralidadesA. Definición: Es una entidad clínica patológica que produce unainflamación de capilares y vénulas postcapilares en la dermissuperiores de la pielB. Asociación:I. 1. Puede iniciarse como la primera manifestación de unaenfermedad sistémica (Ej. LEG ó crioinmunoglobulinemia2. Simultáneamente con el inicio de una enfermedad sistémica3. TardíamenteII. No asociarse a ninguna enfermedad. Idiopática?III. Infecciones y otras causasGammon Dermatol Clin 1985; 3:97-105 Sánchez et al. Arch Dermatol 1985; 121:220-224 Soter. J AMAcad Dermatol 1991; 25:146-154. Mehregan et al. J. Am Acad Dermatol 1992; 26:441-448.


COMO DIFERENCIAR SI ES UNA URTICARIACOMÚN O UNA VASCULITIS URTICARIANAHistoria naturalEvolución en tiempoUrticaria Común Vasculitis Urticariana2 - 8 horas > 24 horasPrurito Si (siempre) No siempreAsintomático No SiDolorosa No SiSensación deNoSiquemaduraTamaño> 5 cmSer coalescente yser serpiginosa0.5 cmNoUrticaria gigante Si NoGammon Dermatol Clin 1985; 3:97-105 Sánchez et al. Arch Dermatol 1985; 121:220-224 soster. J AMAcad Dermatol 1991; 25:146-154. Mehregan et al. J. Am Acad Dermatol 1992; 26:441-448.


CAUSAS PRIMARIAS ?• Síndromevasculíticourticarianohipocomplementémico (Síndrome McDuffie?)


CAUSAS PRIMARIAS ?• Síndrome de Palazzoy Kahn(vasculitisurticarianahipocomplementérica, , síndromede Jaccoud, valvulopatía.J. Rheumatol 1993; 20: 1236-1240.Kahn et al Arthritis - Rheum 1987 (Suppl 4) 30: S64


VASCULITIS LIVEDOIDE


ERITEMA ELEVATUN DIUTINUN


PANICULITIS Y VASCULITIS


VASCULITIS ASOCIADAA - ANCA1. Granulomatosis de Wegener2. Síndrome de Churg – Strauss3. Poliangeitis microscópica4. Vasculitis renal


PATOGENESIS DE LAS VASCULITISMULTIPLES ORIGENESCELULARESMACROFAGOS ACTIVADOSY CELULAS DENDRITICASCélulas primitivas CD4IL12TGF-βIL12RECEPTORTH 1IL18RECEPTORRECEPTOR DEQUEMOQUINASCXCR3IL12IL18PRODUCCION DEγ-IFNACTIVACION DEMACROFAGOSPRODUCCION DEANTICUERPO IgG 2 YACTIVACION DELCOMPLEMENTOIL2ESTIMULACIONANTIGENICAIL4IL 6MCP-1TGF-βMULTIPLES ORIGENESCELULARESRECEPTOR DEQUEMOQUINASCXCR3/CCR4RECEPTORIL4TH 2RECEPTORIL1IL4IL1IL5IL4IL 13DIFERENCIACION YACTIVACION DE LOSEOSINOFILOSSUPRESION DE LAACTIVACION DE LOSMACROFAGOSPRODUCCION DE IgEParadigma de la relación TH1 - TH2 y vasculitisTomado de Inflammatory Diseases of Blood Vessels. Editado por: Gary S. Hoffman y Cornelia M. Weyand. 2002 pág 63


EVIDENCIAS QUE CONFIRMAN EL PAPEL DEL Ab-ANCA ANCA EN LAPATOGÉNESIS DE LAS VASCULITIS ASOCIADA A ANCAI. ANCA esta asociada a las vasculitis y se observa raramente en otrasenfermedades autoinmunesII.Observaciones in vitro sugieren que los ANCA pueden producirvasculitis in vitro:a. Los ANCAS activan citoquinas de neutrófilos / monocitos que generandesgranulación y productos tóxicos derivados del oxígenob. Activación de neutrófilos y monocitos por ANCA induce la liberación decitoquinas pro-inflamatoriasc. Efecto sobre los neutrófilosIII.1. Incremento de la adhesión de los neutrófilos al endotelio2. Transmigración3. Liberación de enzimas proteolíticasEvidencias a nivel de los ratones del papel de los ANCAS en lainducción de vasculitisReferencias:1. Sneller M. C. A-Rheum 2005; 52: 1 – 52. Falk, Jenette J. Am Soc Neprol 2002; 13: 1977


EVENTOS HIPOTETICOS EN LA INDUCCION DEVASCULITIS NECROSANTESANCACITOQUINA (ANTIGENO- ANCA)RECEPTOR DE CITOQUINARECEPTOR FCMOLECULA DE ADHESIONRECEPTOR MOLECULA DE ADHESIONTomado de Inflammatory Diseases of Blood Vessels. Editado por: Gary S. Hoffman y Cornelia M. Weyand. 2002 pág 344


PATOGENESIS DE LA GRANULOMATOSIS DEWEGENERCELULAS T CD4 + DR +(ACTIVACION / PROLIFERACION)INCREMENTO DECITOQUINAS Th1MACROFAGOS ACTIVADOSFORMACION DEL GRANULOMAETAPA INICIAL(Fase localizada)INCREMENTO DE LA ACTIVACION DE LOS NEUTROFILOSTomado de Inflammatory Diseases of Blood Vessels. Editado por: Gary S. Hoffman y Cornelia M. Weyand. 2002 pág 391


PATOGENESIS DE LA VASCULITIS ASOCIADAS A -ANCAFASE INICIALSENSIBILIZACION, ESTIMULACION Y RELACIONDE CITOQUINASNEUTROFILOS - MONOCITOSRELACION POLIMORFONUCLEARMONOCITOS - ENDOTELIOCélulas endoteliales en reposoC.E. activadasPOLIMORFONUCLEARES -MACROFAGOS ACTIVADOS POR ANCALISIS - POLIMORFONUCLEARES -MACROFAGOS Y C.E.Células endoteliales activadasVASCULITISTomado de Vasculitis. Editado por: Gene V. Ball y S. Louis Bridges JR. 2002. Pág 350


PATOGÉNESIS DE LAGRANULOMATOSIS DE WEGENERDisfunción de las barrerasde las mucosas?==S. aureus=PR3Epitelio respiratorioPR3 induce maduración de las células CDa través de la vía PAR-2PMNCitoquinasPAR-2/PR3PR3/IL-32?Respuesta-Th1IFN-γ,TNF-αIL-15?....PR3Formación de granulomas y neogénesiscon tejidos como linfoidesT EMT EMHLA-DPT EMT PR3PTPN22BT PR3T EMVasculitis inducida a travésde PR3-ANCABBPR3-ANCAPequeños vasosArthritis Rheum. 2005; 52: 262


PATOGENESIS DE LAGRANULOMATOSIS DE WEGENERNECROSISETAPA INICIAL(Fase localizada)ETAPA DE GRANULOMA(Fase generalizada)Tomado de Vasculitis. Editado por: Gene V. Ball y S. Louis Bridges JR. 2002. Pág 346 Arthritis Rheum. 2005; 52: 262


Tomado de Inflammatory Diseases of BloodVessels. Editado por: Gary S. Hoffman yCornelia M. Weyand. 2002 pág 368PATOGENESIS DELAGRANULOMATOSISDE WEGENER


VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOSASOCIADAS A-ANCA


C y P ANCATIPO DE ANTÍGENO TIPO DE VASCULITIS TIPO DE ANCAProteinasa 3 (PR3)Mieloperoxidasa(MPO)ElastasaLactoferrinaBPIGranulomatosis deWepenerPoliangeitismicroscópicaVasculitis asociada amedicamentosVasculitis asociada aenfermedades del tejidoconectivoVasculitis asociada ainfecciónC – ANCAP – ANCAP - ANCAP - ANCAP - ANCA


VASCULITIS DE LINEA MEDIA


ASPECTOSCLINICOSESCLERITISEPIESCLERITISPROPTOSISDACRIOCISTITISRINITISSINUSITISPERFORACION SEPTALDEFORMACION EN SILLA DE MONTARULCERAS ORALES Y NASALESINFILTRADOS PULMONARESNODULOSDERRAME PLEURALSNCOTITISCOMPROMISOVESTIBULAR Y AUDITIVOESTENOSIS SUBGLOTICAESTENOSIS ENDOBRONQUIALMIOCARDITISPERICARDITISENDOCARDITISGLOMERULONEFRITISTUMORES BENIGNOSASOCIADOS A G.W.CEREBROGLANDULA MAMARIARIÑONESPROSTATAORBITAOVARIOPULMONESPAROTIDAMIALGIASARTRITIS / ARTRALGIASNEUROPATIA PERIFERICAANCAANTI-PR3 >>> MPOPIELVASCULITISLEUCOCITOCLASTICANODULOS SUBCUTANEOSULCERASGANGRENATomado de Inflammatory Diseases of Blood Vessels. Editado por: Gary S. Hoffman y Cornelia M. Weyand. 2002 pág 383


MANIFESTACIONES CLINICAS DE LASVASCULITIS PULMONARESA. Enfermedad nasal a. Congestiónb. Epístaxisc. Perforación septum nasald. Deformidad en silla de montarB. Estenosis subglótica a. Disneab. Tosc. Cambio en la vozC. Enfermedad endobronquial a. Tosb. Hemoptisisc. Producción de esputo (bronquiectasias)D. Enfermedad parenquimatosa a. Disnea y hemoptisisE. Enferemdad pleural a. Pleuresiab. Disnea debido al derrameF. Arteria pulmonar a. Disneab. Sincope


CAPILARITIS PULMONAR


PATOLOGÍA


c-ANCAp-ANCAANCA ATÍPICO

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