Prise en charge crise drépanocytaire

medecine.unilim.fr

Prise en charge crise drépanocytaire

Prise en charge crise

drépanocytaire

dr panocytaire

Larrieu

Nicolas

animation

DESC Réanimation R

CHU Toulouse 2009


Introduction

Epidemiologie

Physiopathologogie

Tableaux cliniques

Traitements

Plan


Introduction

Drépanocytose: Dr panocytose: pathologie génétique g tique la plus

répandue pandue au monde

Maladie caractéris caract risée e par une hémoglobine

h moglobine

anormale circulante .

Manifestations paroxystiques

Défaillances faillances d’organes d organes chroniques

Prise en charge multidisciplinaire


Régions

40

4

Epidémiologie

Epid miologie

gions sub-Saharienne

sub Saharienne,

, (Aliyu ZY,Am J Hematol,2008).

40 à 60% pop hétérozygotes

h rozygotes

4 à 5% des nouveaux nés n s homozygotes

Flux migratoire population+ traitement efficace

USA:60000

Royaume Uni:10000

(Hirst Hirst C,Cochrane Database 2002 )

France (métropole):

(m tropole):

200-250 200 250 naissances /an

Prévalence: Pr valence: 5000

( Galacteros,

Galacteros,

Orphanet 2000)

2000


Am

30 ans(Platt.N ans Engl J Med 1994)

Crises vaso

Epidémiologie

Epid miologie

Amélioration lioration espérance esp rance de vie: 14 ans à 42-48 42 48 ans en

vaso-occlusives: occlusives:

1ère re cause hospitalisation

Syndrome thoracique aigus:

2ème me cause hospitalisation

1ère re cause de décès d

Incidence: Incidence:

3751 patients: 2100 épisodes/1085 pisodes/1085 patients

→606 606 patients ont 1 épisodes pisodes

→Incidence Incidence annuelle 12,8 pour 100 patients-ann

patients années es

Castro et Coll, Blood 1994


Physiopathologie

Mutation du Chr 11 codant pour la chaine β de

l’hémoglobine moglobine

transmission autosomale récessive cessive

Hémoglobine moglobine A (HbA ( HbA)→ Hémoglobine moglobine S (HbS ( HbS)

Symptomatiques: homozygotes S/S et les formes

composites S/Cet S/β+ S/ +

Asymptomatiques: hétérozygotes h rozygotes S/A


HbS

Physiopathologie

HbS polymérise polym rise lors

désoxyg soxygénation nation

acidose,

déshydratation shydratation ,

augmentation HbS/HbF HbS HbF

trouble hormonaux

Falciformation:

Falciformation

→obstruction

obstruction µcapillaire capillaire

→Hémolyse molyse corpusculaire

→Aspl Asplénie nie

fonctionnelle


Physiopathologie

Cycle ischémie/ isch mie/ reperfusion → activation cascade de

l’inflammation

inflammation

Hémolyse molyse→ inactivation

NO

Résultats: sultats: dysfonctionnement

Endothélium,

Endoth lium,↑ Adhésion Adh sion hématie/leucocytes/

h matie/leucocytes/

reticulocytes

M.Gladwin,E.Vichinsky,NEJM 2008


Physiopathologie STA

Etude Vichinsky

et al,

NEJM 2000

670 adultes et enfants

Facteurs etiologiques

le+

svt

intriqués intriqu s :

Pneumopathie 30%

Embolie graisseuse 8%

Atélectasie At lectasie

Infarctus pulmonaire

Cercle vicieux


Histoire naturelle en 4 étapes

Période néonatale 0- 3mois : Asymptomatiques

par protection HbF

Petite enfance 3mois-5 ème année :

→séquestration splénique : anémie

→Infections

→Crise vaso-occlusives: mains et pieds

Adolescence : Crises vaso-occlusives osseuses

hyperalgiques, AVC et Syndrome Thoracique Aigu

(STA)rares

Age adulte : Infections et anémies aigues rares ,

crise douloureuse et STA + fréquents

Girot R, Montrouge : John

Libbey, 2003


Tableaux cliniques

Etude descriptive 4 centres Parisiens

299 patients suivi 1987-1997 1987 1997

Enfants: moyenne 10±5,8 10 5,8 ans

NeonatoMG, Eur J Haematol 2000


Crise Vaso-occlusive

Vaso occlusive

Contexte: déshydratation, d shydratation, stress, effort

physique, exposition au froid

Symptomatologie varie en fonction organes

atteints :

Douleurs intenses osseuses, adominales

+Fébricule +F bricule 38°c. 38 c.

Evolution possible vers défaillance d faillance

multiviscérale

multivisc rale.

.


Clinique crise vaso-occlusive

vaso occlusive

Etude unicentrique

: 66 patients drépanocytaire dr panocytaire en

crise vaso-occlusive vaso occlusive osseuse

Atteinte plurisegmentaire: 66%

Membre inférieur: 50%

Membre sup (coude, humérus ): 40%

Crane , mandibule: 5%

Grill costal: rare

( A Habibi Revue Prat 2004)


BIOLOGIE

GB moyen : 15000/ml

(CRP) [moyenne : 65 mg/L]

Hb :valeurs l’état basal,:

8 g/dL formes homozygotes SS

10 à 11 g/dL formes hétérozygotes

LDH ↑

(A Habibi Revue Prat 2004)


Signes: Signes

fievre, fievre,

toux, douleur

thoracique constants

Examen: Examen:

matité, matit , rales

crépitants cr pitants

Radio:

Radio

opacités opacit s systématis syst matisées es

+epanchement

epanchement pleuraux

Evolution rapide

STA


Infection

Asplénie Aspl nie fonctionnelle : sensibilité sensibilit germes

encapsulés encapsul s et Salmonelles mineures

Recherche foyer infectieux!!! Urinaire ou

cathéter cath ter veineux le +svt svt

Attention erreur diagnostic Douleurs

osseuses/Ost

osseuses/ Ostéon onécrose crose/Ost Ostéomyelite omyelite


Hb

Anémie An mie aigue

Hb à l’é ’état tat basal: 8-9g/dl 8 9g/dl homozygotes

Anémies An mies aigues

Séquestration questration splénique spl nique

Erythroblastopénie

Erythroblastop nie

Nécrose crose medullaire étendue tendue

Carence aigue en folate

Hémolyse molyse post-transfusionnelle

post transfusionnelle étendue tendue


Traitement crise vaso-occlusive

vaso occlusive

± Hospitalisation

Correction facteurs de polymérisation polym risation de

l’Hbs Hbs

Antalgie

Spirométrie

Spirom trie

±Antibio Antibio

±transfusion/

transfusion/échange change


Hospitalisation

Enfant systématiquent

Tout facteur de gravité

Echec des antalgiques de

niveau II

Crise vaso-occlusive atypique.

Signe fonctionnel

pulmonaire.

Douleur abdominale.

Malade isolé.

Impossibilité d’assurer une

hydratation correcte

Facteurs de gravité gravit

Signe de gravité respiratoire

Tout signe neurologique ou

altération de la conscience.

Fièvre élevée > 39°.

-Signes d’anémie aiguë.

Défaillance hémodynamique.

Comorbidités

-Grossesse.

Centre de Référence Maladies rares labellisé « Syndromes Drépanocytaires Majeurs »

Hopital Henri Mondor 2007


Lutte contre facteurs de

Hydratation

Oxygénation

Oxyg nation

Réchauffement

chauffement

Alcalinisation

falciformation

Apport de folate systématique

syst matique

Centre de Référence Maladies rares labellisé « Syndromes Drépanocytaires

Majeurs »

Hopital Henri Mondor 2007


Traitement antalgique

multimodale rapidement efficace

Facteur de confort et lutte contre hypoventilation

Meopa max 1h/j

Antalgique palier I et II en association ± nalbuphine

si EVA> 3 morphine en titration IV puis relais IV

continue ou PCA (Van ( Van Beers EJ Ham J hematol 2007) 2007

AINS

Dunlop R, Bennett the Cochrane library

2009, , Rees BRJ.Haematol

2003

Centre de Référence Maladies rares labellisé « Syndromes Drépanocytaires Majeurs »


Spirométrie

Spirom trie

incitative

→Pr Prévention vention des STA : 10 inspirations

maximales toutes les 2h

(Bellet Bellet

et Coll, Coll,

NEJM 1995)

1995


Spirométrie

Spirom trie

incitative

Etudes randomisée

randomis e propective, propective,

38 malades de 9 à 21 ans en crise

vaso-occlusive

vaso occlusive

2groupes de 19: +/-spirom +/ spirométrie trie, , etudes

radio avant après apr s spirométrie spirom trie

Résultats: : 8 complications pulmonaires dans le goupe

non traité trait

contre 1 seule sous spirométrie spirom trie ( p


Traitements spécifiques

sp cifiques

Antibiotiques

Transfusionsimple/Echange

Transfusionsimple/Echange

STA

AVC

Priapisme


Choc septique et sepsis grave: grave:

C3G+Aminoside

Pneumopathie :

Amoxicilline ±spiramycine

spiramycine

Si suspicion PSPD C3G

Infection sur KT: KT:

Vanomycine+aminoside

Vanomycine+aminoside


ningite:

PL

C3G

omyelite:

Documentation

Atb adaptée adapt

Méningite:

Ostéomyelite

Documentation microbilogique

Ost

Sans point d’ d appel: appel:

Amoxicilline 5j

Antibiothérapie

Antibioth rapie

Centre de Référence Maladies rares labellisé « Syndromes Drépanocytaires Majeurs »

Hopital Henri Mondor 2007


Transfusion

Transfusion simple

si anémie an mie aigue 1Og/dl

Risques: allo-immunisation allo immunisation ( phénotype ph notype≠ des

européens) europ ens) et hémochromatose

h mochromatose

Josephson et alTransfusion

Medecine

Review

2007


Exsanguinotransfusion

Manuelle ou Erythraphérèse

Erythraph se

↑Cao2, Cao2, ↓Viscosit Viscosité, , ↓ HbS, HbS,

stop cercle vicieux

falciformation

Indication:

défaillance faillance fonction vitale,

pas d’ d amélioration am lioration après apr s 72h,

femme enceinte,

période riode post-op post op

Sepsis sévère re

STA +signes de gravité gravit

AVC, priapisme aigu

Josephson et alTransfusion

Medecine

Review

2007


Transfusion/Echange

Centre de Référence Maladies rares labellisé « Syndromes Drépanocytaires Majeurs »

Hopital Henri Mondor 2007


Traitement STA

Si critère crit re de gravité→soins

gravit soins

Clinique

Clinique

FR > 30/mn ou FR


Traitement STA

Traitement crise vaso-occlusive

vaso occlusive

Antibiothérapie rapie adaptée( adapt e( frequence germe atypiques

) systématique. matique.

Antibioth

Vichinsky et al NEJM 2000) 2000 syst

Amoxicilline+spiramycine

spiramycine

Amoxicilline

Traitement spécifique: sp cifique: Exsanguinotransfusion

→Revenir Revenir à Hb

de base + HbS


Support ventilatoire

Au cours crise drépanocytaire

dr panocytaire→ ↓NO NO

Diminue polymérisation

polym risation HbS

Améliore Am liore rapport V/P

Effet vasodilatateur pulmonaire

(Etudes en cours INOSTA Mondor , Tenon )

Intérêt Int rêt si tableau de SDRA

VNI

VNI

STA

Pas de recommandation SFAR 2006

Etudes manque de puissance, ou pas de bénéficessignificatifs

ficessignificatifs

(Padman Padman R,Del Med J 2004; 2004;

Farthoukh Tenon )

Pas de retard IOT si DRA


Priapisme

6% des enfants, 42% des adultes( Bachir

1998) 1998

Bachir Rev Med Int

Priapisme intermittent: intermittent:

résolutif r solutif 1h

Si3h : drainage sans lavage puis injection Etiléfrine Etil frine

Si inefficace: Exsanguino-transfusion

Exsanguino transfusion ± chirurgie


Mécanisme

AVC

canisme ≠ maladie athéromateuse:

ath romateuse:

risque hémorragique

h morragique (Moya Moya et

d’anévrysmes). CI : thrombolyse

Traitement: Exsanguino-transfusion

Exsanguino transfusion

Si AVC hémorragique h morragique : échange change manuel

Centre de Référence Maladies rares labellisé « Syndromes Drépanocytaires Majeurs »

Hopital Henri Mondor 2007


Objectif:

Hbs


.

Conclusion

Prise en charge optimisée, multidisciplinaire dans

centres spécialisés →amélioration pronostic des

complications aiguës et chroniques .

↑ espérance de vie dans les pays développé ( 90%

atteignent age adulte)

Nouvelles voies thérapeutiques apparaissent pour

prévenir la survenue de crise ( Hydroxyurée, greffe de

moelle…)


Merci de votre

attention

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