Extrait du volume 4 : Inflammation de la rétine - Lavoisier

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172 • Infl ammation Figure 4-2. Vascularite veineuse diffuse secondaire à un foyer choriorétinien toxoplasmique actif (flèche). Noter la diffusion généralisée de colorant à partir des parois veineuses. Figure 4-3. Cliché angiographique de la périphérie rétinienne aspect caractéristique de capillaropathie œdémateuse diffuse. Noter les quelques périphlébites (flèches). des occlusions rétiniennes sévères, et rarement à des (péri)vascularites. Les vascularites peuvent toucher préférentiellement les veines rétiniennes, les artères rétiniennes ou la choroïde. Nous abordons ici les vascularites rétiniennes idiopathiques et certains points des principales vascularites secondaires. Les données pronostiques et thérapeutiques de ces vascularites secondaires ne seront pas reprises (voir Chapitres spécifiques). Figure 4-4. Cliché angiographique de la périphérie rétinienne : Occlusion du lit capillaire secondaire à une périphlébite occlusive. Vascularites rétiniennes idiopathiques (VRI) Les vascularites rétiniennes idiopathiques sont rares et touchent des sujets jeunes de moins de 40 ans (4 à 13 % des uvéites, sujets âgés de 15 à 40 ans dans 75 %) [4]. Il n’y a pas de prédominance liée au sexe en dehors d’une prédominance masculine pour la maladie de Eales. L’atteinte est oculaire (sans signes systémiques) et la vascularite est isolée (possibles tyndall de chambre antérieure, hyalite œdème maculaire ou papillaire et occlusions vasculaires mais absence de lésions choroïdiennes ou rétiniennes). Il faut retenir la gravité des formes ischémiques et de l’ischémie maculaire. Diagnostic clinique Les vascularites rétiniennes idiopathiques (VRI) peuvent évoluer de façon insidieuse et être de découverte fortuite. L’acuité visuelle moyenne est de 3/10 dans la plupart des séries (perception lumineuse à 10/10). Il n’y a pas d’infiltrats rétiniens par opposition à la maladie de Behçet (où l’atteinte peut être asymétrique avec des artères touchées tardivement). Dans les formes œdémateuses, l’œdème maculaire cystoïde (60 %) est responsable de la baisse d’acuité visuelle. Les formes ischémiques (20 à 40 %) et proliférantes (16 à 20 %) moins fréquentes ont un pronostic visuel plus réservé. Une hémorragie intravitréenne est inaugurale dans 20 % de ces formes ischémiques (Tableau 4-IV).
Tableau 4-I. Étiologie des vascularites rétiniennes. Infectieuses Virus groupe herpès, CM V, Epstein-Barr Toxoplasmose Syphilis Tuberculose Maladie de Lyme Maladie de Whipple Puis Brucellose Maladie des griffes du chat Rickettsioses HIV, HTLV1 Candidoses… Tableaux cliniques des vascularites rétiniennes idiopathiques Maladie de Eales (périphlébites occlusives) La maladie de Eales est une vascularite rétinienne idiopathique caractérisée par la sévérité des complications occlusives (périphlébite occlusive) et la survenue de néovaisseaux en « sea Vascularites rétiniennes Maladies oculaires pures VR idiopathiques Pars planites idiopathiques Maladie de Birdshot Causes toxiques et autres raretés… Non infectieuses Vascularites rétiniennes • 173 Maladies systémiques Sarcoïdose Sclérose en plaques Behçet Puis Entéropathies, Buerger, HLA B27… Syndrome de Susac Vascularites systémiques (Wegener PAN) Ne pas oublier les syndromes paranéoplasiques notamment chez le sujet de plus de 50 ans Tableau 4-II. Fréquence et sex-ratio de quelques uvéites pouvant comporter des lésions de vascularites rétiniennes. ENTITÉS FRÉQUENCE RAPPORTÉE AUX UVÉITES FEMMES Uvéites herpétiques 6,1 % 44,8 % Sarcoïdose 4,5 % 42,1 % Toxoplasmose 4,2 % 48,1 % Sclérose en plaques 3,1 % 57,4 % Maladie de Behçet 1,8 % 15,4 % Maladie de Lyme 1,4 % 43,5 % fan » (Figure 4-5) à la jonction des territoires ischémiques et non ischémiques (atteinte de la rétine pré-équatoriale) [5]. Elle serait liée à un mécanisme d’hypersensibilité au bacille de Koch. Vascularites hémorragiques multifocales Le tableau oculaire (et le pronostic visuel) de cette vascularite ischémique est identique à celui de la maladie de Behçet : il n’y a pas de manifestations systémiques tout au long de l’évolution.
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