Rencontres Urgences SANOFI-AVENTIS sud - Collège PACA de ...
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A PROPOS D’UNE NEUROPATHIE<br />
DC S.MEYER;DC V.HEAGERT<br />
DC B.ROCAMORA<br />
CH -AVIGNON<br />
Pole REANIMATION chamonix .urgence janvier .SMUR.SAMU 2007 84 service dc PH OLIVIER
Cas clinique : entrée le 20/10/2006<br />
patiente <strong>de</strong> 43 ans<br />
• Motif d’entrée :paresthésies douloureuses<br />
• Antecedants:urticaire clamoxyl°,asthme<br />
corticodépendant évoluant <strong>de</strong>puis 8<br />
ans,polypose nasale;ostéonécrose <strong>de</strong> la tête<br />
fémorale<br />
• Profession secrétaire médicale amenée par le<br />
mé<strong>de</strong>cin chez qui elle travaille (orl)<br />
chamonix janvier 2007
Histoire <strong>de</strong> la maladie<br />
• Episo<strong>de</strong> bronchitique il ya 8 jours<br />
• Asthénie associée a <strong>de</strong>s paresthésies <strong>de</strong> la<br />
main gauche, évoluant en <strong>de</strong>ux heures <strong>de</strong> façon<br />
ascendante(pas <strong>de</strong> systématisation)<br />
• Irradiation a l’épaule homolatérale puis<br />
bilatéralisation<br />
• Difficultés motrices a droite territoire médian<br />
• a distance paresthésie du pied droit<br />
chamonix janvier 2007
Examen clinique<br />
• Paramètres vitaux conservés<br />
• Température tympanique 38;EVS 10/10<br />
• Fréquence respiratoire a 16, SAO2 96% air<br />
• Tas 120/ Tad 60; FC 90/mn<br />
• GS 15, déficit moteur proximal msg ,déficit sensitif<br />
avec <strong>de</strong>s paresthésies douloureuses ,rot retrouves aux 4<br />
membres, diminués cutanés plantaires indifférents;<br />
paires crâniennes normales, pas <strong>de</strong> syndrome<br />
cérébelleux ,absence ataxie, a droite paresthésie<br />
systématisée territoire médian<br />
• Le reste <strong>de</strong> l’examen clinique est normal<br />
chamonix janvier 2007
Le chemin est long pour atteindre<br />
• En urgence le tableau<br />
peut évoquer plusieurs<br />
pathologies qu’il convient<br />
éliminer<br />
• AVC<br />
• GUILLAIN –BARRE<br />
• SEP<br />
• Autres ?????<br />
• Conversion histrionique<br />
la lumière<br />
chamonix janvier 2007
Para-clinique 1<br />
• Biologie<br />
• Aspect du sérum clair<br />
• Ionogramme: urée 5.4,glycémie 4.6,sodium<br />
136,potassium 4,0,chlore 99 reserve25 ,<br />
protéine 66,calcium 2,21,créatinine 45,<br />
phosphore 1,09, cpk 9, ldh 27, tgo 61 tgp140,<br />
• Tropo 0,04 myoglobine 120<br />
• Formule numération sanguine :GB 15000,<br />
59% <strong>de</strong> polyneutrophiles,10% <strong>de</strong> lymphocytes,<br />
25% éosinophiles (3500)<br />
chamonix janvier 2007
• Bilan radiologique<br />
standard<br />
• Images en faveurs d’une<br />
con<strong>de</strong>nsation lobe<br />
pulmonaire droit,<br />
distension pulmonaire<br />
avec cotes<br />
horizontalisées<br />
• Con<strong>de</strong>nsation non<br />
systématisée<br />
• Correspond a l’épiso<strong>de</strong><br />
bronchitique et a la<br />
pathologie asthmatique<br />
Para-clinique 2<br />
chamonix janvier 2007
Para-clinique 3( angioscanner<br />
cérébral)<br />
chamonix janvier 2007
Para-clinique 3( angioscanner<br />
cérébral)<br />
chamonix janvier 2007
Para-clinique 3( angioscanner<br />
cérébral)<br />
chamonix janvier 2007
Angioscanner (polygone )<br />
chamonix janvier 2007
Para-clinique 3( angioscanner<br />
cérébral)<br />
• Scanner réalise en urgence avec injection<br />
<strong>de</strong> produit <strong>de</strong> contraste<br />
• Les coupes réalisées ne retrouvent pas<br />
d’anomalies sus et sous tentorielles ;les<br />
cavités ventriculaires ne sont pas dilatées;<br />
les structures médianes ne sont pas<br />
déplacées, comblement <strong>de</strong>s sinus<br />
maxillaires<br />
chamonix janvier 2007
Para-clinique 4 (IRM cérébrale)<br />
chamonix janvier 2007
IRM cérébrale<br />
chamonix janvier 2007
IRM cérébrale<br />
chamonix janvier 2007
IRM cérébrale<br />
chamonix janvier 2007
IRM cérébrale<br />
• A l’étage cérébral les coupes sagittales en<br />
pondération T1 , T2,axial flair diffusion en<br />
pondération MPR T1 après injection <strong>de</strong><br />
GADOLINUM<br />
• Absence d’anomalie <strong>de</strong> signal <strong>de</strong> la substance<br />
blanche, structures médianes en place, système<br />
ventriculaire est <strong>de</strong> taille normale ,absence<br />
anomalie au niveau <strong>de</strong> la fosse cérébrale<br />
,absence <strong>de</strong> rehaussement pathologique visible<br />
chamonix janvier 2007
IRM cervicale médullaire<br />
chamonix janvier 2007
IRM cervicale médullaire<br />
chamonix janvier 2007
Ponction lombaire<br />
• Liqui<strong>de</strong> clair normotendu<br />
• Examen direct négatif, globules blancs<br />
1,globules rouges 1<br />
• Chimie:, proteinorachie 0,55<br />
• Cultures négatives<br />
chamonix janvier 2007
Hospitalisation UHCD<br />
• Le diagnostic évoque malgré la normalité du LCR et<br />
<strong>de</strong>vant la négativité <strong>de</strong>s autres examens para-cliniques<br />
est celui <strong>de</strong> polyradiculonévrite <strong>de</strong> Guillain Barre(mono<br />
paralysie ascendante, signes sensitifs,diminution <strong>de</strong>s rot,<br />
tableau incomplet)<br />
• Un traitement par immunoglobulines est instaure,<br />
parallèlement un traitement par fluoroquinolone per os<br />
(TAVANIC°) associe a une corticothérapie orale<br />
(SOLUPRED° 40mg) pour traiter le syndrome<br />
bronchitique<br />
• Evolution sur trois jours retrouve une amélioration <strong>de</strong> la<br />
symptomatologie surtout sur les éléments douloureux<br />
mais persistance d’un déficit distal au membre supérieur<br />
gauche<br />
chamonix janvier 2007
Autres diagnostic a évoquer<br />
• L’arbre ne cache t-il pas la foret ?<br />
chamonix janvier 2007
Evolution :service <strong>de</strong> neurologie<br />
• EMG: anomalies <strong>de</strong> conduction motrice surtout<br />
au membre supérieur gauche pouvant évoquer<br />
une forme débutante <strong>de</strong> neuropathie sentivomotrice<br />
périphérique <strong>de</strong> type axonal diffus <strong>de</strong><br />
caractère très hétérogène<br />
• CRP 14, anticorps antiphospholipi<strong>de</strong>s N;<br />
coagulation normale<br />
• Anticorps antipolynuclaires neutrophiles positifs<br />
au 1/640<br />
chamonix janvier 2007
Scanner massif facial<br />
chamonix janvier 2007
Scanner massif facial<br />
chamonix janvier 2007
Scanner thoracique<br />
chamonix janvier 2007
ésultats<br />
• Scanner massif facial: épaississement nodulaire<br />
<strong>de</strong> la muqueuse <strong>de</strong>s sinus <strong>de</strong> la<br />
face,démineralisation <strong>de</strong> la cloison<br />
sinusienne,épaissement inflammatoire <strong>de</strong> la<br />
muqueuse du labyrinthe ethmoïdal et du sinus<br />
sphénoïdal<br />
• Scanner thoracique: pas <strong>de</strong> signe évocateur <strong>de</strong><br />
vascularite, opacitées visibles au niveau <strong>de</strong>s<br />
bases pouvant être compatibles avec l’asthme<br />
chamonix janvier 2007
conclusion<br />
• SYNDROME DE CHURG ET SRAUSS<br />
• Terrain asthme avec désensibilisation<br />
• Sinusite<br />
• Neuropathie aigue axonale<br />
• Hyper éosinophilie<br />
• Anticorps antipolynuclaires très positifs<br />
• Traitement corticothérapie et bolus ENDOXAN°<br />
• Pronostic très réservé pour cette patiente car<br />
échappement aux immunosuppresseurs<br />
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syndrome <strong>de</strong> CHURG et STRAUSS<br />
d’après le GFEV<br />
groupe français étu<strong>de</strong>s vascularites<br />
• Syndrome <strong>de</strong> CHURG et STRAUS(scs) a<br />
été individualise par <strong>de</strong> séries d’autopsies<br />
en 1951 sur <strong>de</strong>s patients ayant présenté<br />
un tableau proche d’une PAN<br />
• Les caractéristiques distinctives sont la<br />
présence d’un asthme<br />
• D’un point <strong>de</strong> vue anatomopathologique il<br />
s’agit d’une vascularite <strong>de</strong>s vaisseaux<br />
touchant artères et veines<br />
chamonix janvier 2007
épidémiologie<br />
• Le SCS est une maladie rare<br />
• Tous les âges sont touches<br />
• Sexe ratio proche <strong>de</strong>1<br />
• Inci<strong>de</strong>nce annuelle du SCS a été estimée<br />
a 2,4 cas/million/an<br />
• Age moyen est <strong>de</strong> 40-45 ans<br />
chamonix janvier 2007
Phases évolutives<br />
• Trois phases ont été schématiquement<br />
décrites par LANHAM et al bien qu’elles<br />
ne soient pas distinctes<br />
• Asthme et rhinite <strong>de</strong> type allergique,<br />
souvent complique <strong>de</strong> polypose et /ou<br />
sinusite<br />
• Apparition d’une hyper éosinophilie<br />
• Vascularite<br />
chamonix janvier 2007
Clinique <strong>de</strong> SCS<br />
• Manifestation respiratoires:<br />
asthme, infiltrats pulmonaires, rhinite et<br />
sinusite<br />
• Manifestations extra respiratoires:<br />
manifestations cardiaques,<br />
manifestations neurologiques,<br />
manifestations cutanées, manifestions<br />
gastro-intestinales<br />
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asthme<br />
• Toujours constant<br />
• Beaucoup plus tardif que l’asthme<br />
commun<br />
• Beaucoup plus sévère presque toujours<br />
corticothérapie<br />
• Crise sévère et rapproches jusqu’à<br />
l’apparition <strong>de</strong> la vascularite<br />
• Des cas <strong>de</strong> SCS ont été décrit après<br />
utilisation <strong>de</strong> SINGULAIR°<br />
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Infiltrats pulmonaires<br />
• Des infiltrats pulmonaires sont présents<br />
dans 40%-60% <strong>de</strong>s cas<br />
• Souvent la radio du thorax est normal<br />
• Typiquement il y a <strong>de</strong>s infiltrats<br />
pulmonaires<br />
• TDM pulmonaire montre <strong>de</strong>s opacités<br />
pulmonaires parenchymateuses, <strong>de</strong><br />
distribution périphérique<br />
chamonix janvier 2007
Radiographie du thorax SCS<br />
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Manifestations pulmonaires SCS<br />
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TDM thoracique SCS<br />
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Rhinite et sinusite<br />
• Manifestations ORL sont présentes dans<br />
60% a 75% <strong>de</strong>s cas<br />
• Rhinite <strong>de</strong> type allergique dans ¾ <strong>de</strong>s cas<br />
• Il peut y avoir associé <strong>de</strong>s cas <strong>de</strong><br />
polypose nasale, <strong>de</strong> rhinite crouteuse, où<br />
<strong>de</strong> sinusite chronique<br />
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sinusites<br />
chamonix janvier 2007
Manifestations extra pulmonaires<br />
• Manifestations cardiaques(60%):<br />
péricardite; myocardite,myopéricardite, acci<strong>de</strong>nts<br />
coronariens<br />
• Manifestations neurologiques:(70%)<br />
l’atteinte centrale est rare ,(acci<strong>de</strong>nt vasculaire<br />
cérébral,hémmoragie méningée)<br />
l’atteinte du système nerveux périphérique est très<br />
fréquente, multinévrites touchant souvent les sciatiques,<br />
dans <strong>de</strong> rares cas la symétrisation peut en imposer pour<br />
un Guillain barre<br />
chamonix janvier 2007
Manifestations extra pulmonaires<br />
• Manifestations cutanées(50%-60%) :<br />
purpura vasculaire <strong>de</strong>s membres<br />
inferieurs; <strong>de</strong>s nodules cutanés<br />
• Manifestations gastro-intestinales(30%)<br />
<strong>de</strong>s douleurs inexpliquées sont très souvent<br />
retrouvées infiltration par éosinophile ou<br />
atteinte vasculaire est responsable <strong>de</strong><br />
complications (ischémie, perforation,<br />
fistule,occlusion)<br />
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MANIFESTATION CUTANE SCS<br />
chamonix janvier 2007
Autres manifestations<br />
• Manifestations rénales (25%) très souvent<br />
mineures(hématurie, protéinurie,<br />
hypertension artérielle), IRA chez 5% <strong>de</strong>s<br />
patients<br />
• Autres manifestations: arthrite, myalgies<br />
névrite optique anémie hémolytique<br />
exophtalmie<br />
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Atteinte rénale :nécrose<br />
glomérulaire<br />
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Examens complémentaires<br />
• Numération <strong>de</strong>s éosinophiles avant trt par<br />
corticoï<strong>de</strong>s( sup 1,5 G/l)<br />
• Recherche <strong>de</strong>s anticorps anti cytoplasme<br />
<strong>de</strong>s polynucléaires neutrophiles très<br />
spécifiques retrouves chez 47-67% <strong>de</strong>s<br />
patients<br />
• Biospie:signes <strong>de</strong> vascularite <strong>de</strong>s petits et<br />
moyens vaisseaux<br />
• Imagerie thoracique<br />
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Eosinophilies sup 10%<br />
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Etiologies <strong>de</strong>s éosinophilies<br />
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Anticorps antinucléaires en IF<br />
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traitement<br />
• Pas <strong>de</strong> traitement <strong>de</strong> référence<br />
• Corticothérapie a haute doses(15 mg/kg/24H <strong>de</strong><br />
methylprednisolone) en attaque<br />
• Relais corticoï<strong>de</strong> oral a 1 mg/kg/J<br />
• Immunosuppresseurs semblent améliorer la<br />
réponse aux corticoï<strong>de</strong>s (cyclophosphami<strong>de</strong><br />
intra veineuse)<br />
• Les plasmaphéreses,les immunoglobulines,<br />
l’interféron alpha, et la cyclosporine se sont<br />
révèles utiles dans certains cas améliorant les<br />
patients<br />
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<strong>Urgences</strong> et paralysies extensives<br />
• Méthodique<br />
• Affirmer le déficit moteur<br />
• Affirmer le type atteinte (syndrome<br />
pyramidal, syndrome neurogéne<br />
péripherique,syndrome myogène)<br />
• Essayer <strong>de</strong> préciser le niveau<br />
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Orientation diagnostic <strong>de</strong>vant un<br />
déficit moteur(g.troche;carli;p374)<br />
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Facteurs <strong>de</strong> gravite<br />
• L’atteinte respiratoire fait toute la gravite <strong>de</strong>s<br />
paralysies extensives<br />
• L’appréciation est surtout clinique;FR,ampliation<br />
thoracique, recherche d’une respiration<br />
paradoxale, encombrement bronchique<br />
• Les troubles <strong>de</strong> déglutition sont a rechercher par<br />
l’interrogatoire; dysphagie,stase salivaire<br />
• Troubles dysautonomiques existent que dans<br />
certaines pathologies<br />
• Complications <strong>de</strong> décubitus;phlebite et embolie<br />
pulmonaire<br />
chamonix janvier 2007
Conclusion<br />
• Le diagnostic <strong>de</strong> paralysie sensitomotrice<br />
extensive est clinique basé sur la recherche <strong>de</strong><br />
signes <strong>de</strong> gravite (respiratoire)<br />
• La maladie <strong>de</strong> CHURG et SRAUSS peut en<br />
imposer pour un syndrome <strong>de</strong> GUILLAIN-<br />
BARRE en tous les cas dans sa forme<br />
neurologique (1 cas décrit dans MEDLINE)<br />
• Pathologie rare qui se manifeste surtout par <strong>de</strong>s<br />
asthmes dans un service d’urgence<br />
• Cependant d’autres formes cliniques peuvent<br />
révéler la maladie expliquées par la localisation<br />
vasculaire (veineuse et artérielle)<strong>de</strong> celle-ci<br />
chamonix janvier 2007