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Rencontres Urgences SANOFI-AVENTIS sud - Collège PACA de ...

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A PROPOS D’UNE NEUROPATHIE<br />

DC S.MEYER;DC V.HEAGERT<br />

DC B.ROCAMORA<br />

CH -AVIGNON<br />

Pole REANIMATION chamonix .urgence janvier .SMUR.SAMU 2007 84 service dc PH OLIVIER


Cas clinique : entrée le 20/10/2006<br />

patiente <strong>de</strong> 43 ans<br />

• Motif d’entrée :paresthésies douloureuses<br />

• Antecedants:urticaire clamoxyl°,asthme<br />

corticodépendant évoluant <strong>de</strong>puis 8<br />

ans,polypose nasale;ostéonécrose <strong>de</strong> la tête<br />

fémorale<br />

• Profession secrétaire médicale amenée par le<br />

mé<strong>de</strong>cin chez qui elle travaille (orl)<br />

chamonix janvier 2007


Histoire <strong>de</strong> la maladie<br />

• Episo<strong>de</strong> bronchitique il ya 8 jours<br />

• Asthénie associée a <strong>de</strong>s paresthésies <strong>de</strong> la<br />

main gauche, évoluant en <strong>de</strong>ux heures <strong>de</strong> façon<br />

ascendante(pas <strong>de</strong> systématisation)<br />

• Irradiation a l’épaule homolatérale puis<br />

bilatéralisation<br />

• Difficultés motrices a droite territoire médian<br />

• a distance paresthésie du pied droit<br />

chamonix janvier 2007


Examen clinique<br />

• Paramètres vitaux conservés<br />

• Température tympanique 38;EVS 10/10<br />

• Fréquence respiratoire a 16, SAO2 96% air<br />

• Tas 120/ Tad 60; FC 90/mn<br />

• GS 15, déficit moteur proximal msg ,déficit sensitif<br />

avec <strong>de</strong>s paresthésies douloureuses ,rot retrouves aux 4<br />

membres, diminués cutanés plantaires indifférents;<br />

paires crâniennes normales, pas <strong>de</strong> syndrome<br />

cérébelleux ,absence ataxie, a droite paresthésie<br />

systématisée territoire médian<br />

• Le reste <strong>de</strong> l’examen clinique est normal<br />

chamonix janvier 2007


Le chemin est long pour atteindre<br />

• En urgence le tableau<br />

peut évoquer plusieurs<br />

pathologies qu’il convient<br />

éliminer<br />

• AVC<br />

• GUILLAIN –BARRE<br />

• SEP<br />

• Autres ?????<br />

• Conversion histrionique<br />

la lumière<br />

chamonix janvier 2007


Para-clinique 1<br />

• Biologie<br />

• Aspect du sérum clair<br />

• Ionogramme: urée 5.4,glycémie 4.6,sodium<br />

136,potassium 4,0,chlore 99 reserve25 ,<br />

protéine 66,calcium 2,21,créatinine 45,<br />

phosphore 1,09, cpk 9, ldh 27, tgo 61 tgp140,<br />

• Tropo 0,04 myoglobine 120<br />

• Formule numération sanguine :GB 15000,<br />

59% <strong>de</strong> polyneutrophiles,10% <strong>de</strong> lymphocytes,<br />

25% éosinophiles (3500)<br />

chamonix janvier 2007


• Bilan radiologique<br />

standard<br />

• Images en faveurs d’une<br />

con<strong>de</strong>nsation lobe<br />

pulmonaire droit,<br />

distension pulmonaire<br />

avec cotes<br />

horizontalisées<br />

• Con<strong>de</strong>nsation non<br />

systématisée<br />

• Correspond a l’épiso<strong>de</strong><br />

bronchitique et a la<br />

pathologie asthmatique<br />

Para-clinique 2<br />

chamonix janvier 2007


Para-clinique 3( angioscanner<br />

cérébral)<br />

chamonix janvier 2007


Para-clinique 3( angioscanner<br />

cérébral)<br />

chamonix janvier 2007


Para-clinique 3( angioscanner<br />

cérébral)<br />

chamonix janvier 2007


Angioscanner (polygone )<br />

chamonix janvier 2007


Para-clinique 3( angioscanner<br />

cérébral)<br />

• Scanner réalise en urgence avec injection<br />

<strong>de</strong> produit <strong>de</strong> contraste<br />

• Les coupes réalisées ne retrouvent pas<br />

d’anomalies sus et sous tentorielles ;les<br />

cavités ventriculaires ne sont pas dilatées;<br />

les structures médianes ne sont pas<br />

déplacées, comblement <strong>de</strong>s sinus<br />

maxillaires<br />

chamonix janvier 2007


Para-clinique 4 (IRM cérébrale)<br />

chamonix janvier 2007


IRM cérébrale<br />

chamonix janvier 2007


IRM cérébrale<br />

chamonix janvier 2007


IRM cérébrale<br />

chamonix janvier 2007


IRM cérébrale<br />

• A l’étage cérébral les coupes sagittales en<br />

pondération T1 , T2,axial flair diffusion en<br />

pondération MPR T1 après injection <strong>de</strong><br />

GADOLINUM<br />

• Absence d’anomalie <strong>de</strong> signal <strong>de</strong> la substance<br />

blanche, structures médianes en place, système<br />

ventriculaire est <strong>de</strong> taille normale ,absence<br />

anomalie au niveau <strong>de</strong> la fosse cérébrale<br />

,absence <strong>de</strong> rehaussement pathologique visible<br />

chamonix janvier 2007


IRM cervicale médullaire<br />

chamonix janvier 2007


IRM cervicale médullaire<br />

chamonix janvier 2007


Ponction lombaire<br />

• Liqui<strong>de</strong> clair normotendu<br />

• Examen direct négatif, globules blancs<br />

1,globules rouges 1<br />

• Chimie:, proteinorachie 0,55<br />

• Cultures négatives<br />

chamonix janvier 2007


Hospitalisation UHCD<br />

• Le diagnostic évoque malgré la normalité du LCR et<br />

<strong>de</strong>vant la négativité <strong>de</strong>s autres examens para-cliniques<br />

est celui <strong>de</strong> polyradiculonévrite <strong>de</strong> Guillain Barre(mono<br />

paralysie ascendante, signes sensitifs,diminution <strong>de</strong>s rot,<br />

tableau incomplet)<br />

• Un traitement par immunoglobulines est instaure,<br />

parallèlement un traitement par fluoroquinolone per os<br />

(TAVANIC°) associe a une corticothérapie orale<br />

(SOLUPRED° 40mg) pour traiter le syndrome<br />

bronchitique<br />

• Evolution sur trois jours retrouve une amélioration <strong>de</strong> la<br />

symptomatologie surtout sur les éléments douloureux<br />

mais persistance d’un déficit distal au membre supérieur<br />

gauche<br />

chamonix janvier 2007


Autres diagnostic a évoquer<br />

• L’arbre ne cache t-il pas la foret ?<br />

chamonix janvier 2007


Evolution :service <strong>de</strong> neurologie<br />

• EMG: anomalies <strong>de</strong> conduction motrice surtout<br />

au membre supérieur gauche pouvant évoquer<br />

une forme débutante <strong>de</strong> neuropathie sentivomotrice<br />

périphérique <strong>de</strong> type axonal diffus <strong>de</strong><br />

caractère très hétérogène<br />

• CRP 14, anticorps antiphospholipi<strong>de</strong>s N;<br />

coagulation normale<br />

• Anticorps antipolynuclaires neutrophiles positifs<br />

au 1/640<br />

chamonix janvier 2007


Scanner massif facial<br />

chamonix janvier 2007


Scanner massif facial<br />

chamonix janvier 2007


Scanner thoracique<br />

chamonix janvier 2007


ésultats<br />

• Scanner massif facial: épaississement nodulaire<br />

<strong>de</strong> la muqueuse <strong>de</strong>s sinus <strong>de</strong> la<br />

face,démineralisation <strong>de</strong> la cloison<br />

sinusienne,épaissement inflammatoire <strong>de</strong> la<br />

muqueuse du labyrinthe ethmoïdal et du sinus<br />

sphénoïdal<br />

• Scanner thoracique: pas <strong>de</strong> signe évocateur <strong>de</strong><br />

vascularite, opacitées visibles au niveau <strong>de</strong>s<br />

bases pouvant être compatibles avec l’asthme<br />

chamonix janvier 2007


conclusion<br />

• SYNDROME DE CHURG ET SRAUSS<br />

• Terrain asthme avec désensibilisation<br />

• Sinusite<br />

• Neuropathie aigue axonale<br />

• Hyper éosinophilie<br />

• Anticorps antipolynuclaires très positifs<br />

• Traitement corticothérapie et bolus ENDOXAN°<br />

• Pronostic très réservé pour cette patiente car<br />

échappement aux immunosuppresseurs<br />

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syndrome <strong>de</strong> CHURG et STRAUSS<br />

d’après le GFEV<br />

groupe français étu<strong>de</strong>s vascularites<br />

• Syndrome <strong>de</strong> CHURG et STRAUS(scs) a<br />

été individualise par <strong>de</strong> séries d’autopsies<br />

en 1951 sur <strong>de</strong>s patients ayant présenté<br />

un tableau proche d’une PAN<br />

• Les caractéristiques distinctives sont la<br />

présence d’un asthme<br />

• D’un point <strong>de</strong> vue anatomopathologique il<br />

s’agit d’une vascularite <strong>de</strong>s vaisseaux<br />

touchant artères et veines<br />

chamonix janvier 2007


épidémiologie<br />

• Le SCS est une maladie rare<br />

• Tous les âges sont touches<br />

• Sexe ratio proche <strong>de</strong>1<br />

• Inci<strong>de</strong>nce annuelle du SCS a été estimée<br />

a 2,4 cas/million/an<br />

• Age moyen est <strong>de</strong> 40-45 ans<br />

chamonix janvier 2007


Phases évolutives<br />

• Trois phases ont été schématiquement<br />

décrites par LANHAM et al bien qu’elles<br />

ne soient pas distinctes<br />

• Asthme et rhinite <strong>de</strong> type allergique,<br />

souvent complique <strong>de</strong> polypose et /ou<br />

sinusite<br />

• Apparition d’une hyper éosinophilie<br />

• Vascularite<br />

chamonix janvier 2007


Clinique <strong>de</strong> SCS<br />

• Manifestation respiratoires:<br />

asthme, infiltrats pulmonaires, rhinite et<br />

sinusite<br />

• Manifestations extra respiratoires:<br />

manifestations cardiaques,<br />

manifestations neurologiques,<br />

manifestations cutanées, manifestions<br />

gastro-intestinales<br />

chamonix janvier 2007


asthme<br />

• Toujours constant<br />

• Beaucoup plus tardif que l’asthme<br />

commun<br />

• Beaucoup plus sévère presque toujours<br />

corticothérapie<br />

• Crise sévère et rapproches jusqu’à<br />

l’apparition <strong>de</strong> la vascularite<br />

• Des cas <strong>de</strong> SCS ont été décrit après<br />

utilisation <strong>de</strong> SINGULAIR°<br />

chamonix janvier 2007


Infiltrats pulmonaires<br />

• Des infiltrats pulmonaires sont présents<br />

dans 40%-60% <strong>de</strong>s cas<br />

• Souvent la radio du thorax est normal<br />

• Typiquement il y a <strong>de</strong>s infiltrats<br />

pulmonaires<br />

• TDM pulmonaire montre <strong>de</strong>s opacités<br />

pulmonaires parenchymateuses, <strong>de</strong><br />

distribution périphérique<br />

chamonix janvier 2007


Radiographie du thorax SCS<br />

chamonix janvier 2007


Manifestations pulmonaires SCS<br />

chamonix janvier 2007


TDM thoracique SCS<br />

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Rhinite et sinusite<br />

• Manifestations ORL sont présentes dans<br />

60% a 75% <strong>de</strong>s cas<br />

• Rhinite <strong>de</strong> type allergique dans ¾ <strong>de</strong>s cas<br />

• Il peut y avoir associé <strong>de</strong>s cas <strong>de</strong><br />

polypose nasale, <strong>de</strong> rhinite crouteuse, où<br />

<strong>de</strong> sinusite chronique<br />

chamonix janvier 2007


sinusites<br />

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Manifestations extra pulmonaires<br />

• Manifestations cardiaques(60%):<br />

péricardite; myocardite,myopéricardite, acci<strong>de</strong>nts<br />

coronariens<br />

• Manifestations neurologiques:(70%)<br />

l’atteinte centrale est rare ,(acci<strong>de</strong>nt vasculaire<br />

cérébral,hémmoragie méningée)<br />

l’atteinte du système nerveux périphérique est très<br />

fréquente, multinévrites touchant souvent les sciatiques,<br />

dans <strong>de</strong> rares cas la symétrisation peut en imposer pour<br />

un Guillain barre<br />

chamonix janvier 2007


Manifestations extra pulmonaires<br />

• Manifestations cutanées(50%-60%) :<br />

purpura vasculaire <strong>de</strong>s membres<br />

inferieurs; <strong>de</strong>s nodules cutanés<br />

• Manifestations gastro-intestinales(30%)<br />

<strong>de</strong>s douleurs inexpliquées sont très souvent<br />

retrouvées infiltration par éosinophile ou<br />

atteinte vasculaire est responsable <strong>de</strong><br />

complications (ischémie, perforation,<br />

fistule,occlusion)<br />

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MANIFESTATION CUTANE SCS<br />

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Autres manifestations<br />

• Manifestations rénales (25%) très souvent<br />

mineures(hématurie, protéinurie,<br />

hypertension artérielle), IRA chez 5% <strong>de</strong>s<br />

patients<br />

• Autres manifestations: arthrite, myalgies<br />

névrite optique anémie hémolytique<br />

exophtalmie<br />

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Atteinte rénale :nécrose<br />

glomérulaire<br />

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Examens complémentaires<br />

• Numération <strong>de</strong>s éosinophiles avant trt par<br />

corticoï<strong>de</strong>s( sup 1,5 G/l)<br />

• Recherche <strong>de</strong>s anticorps anti cytoplasme<br />

<strong>de</strong>s polynucléaires neutrophiles très<br />

spécifiques retrouves chez 47-67% <strong>de</strong>s<br />

patients<br />

• Biospie:signes <strong>de</strong> vascularite <strong>de</strong>s petits et<br />

moyens vaisseaux<br />

• Imagerie thoracique<br />

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Eosinophilies sup 10%<br />

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Etiologies <strong>de</strong>s éosinophilies<br />

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Anticorps antinucléaires en IF<br />

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traitement<br />

• Pas <strong>de</strong> traitement <strong>de</strong> référence<br />

• Corticothérapie a haute doses(15 mg/kg/24H <strong>de</strong><br />

methylprednisolone) en attaque<br />

• Relais corticoï<strong>de</strong> oral a 1 mg/kg/J<br />

• Immunosuppresseurs semblent améliorer la<br />

réponse aux corticoï<strong>de</strong>s (cyclophosphami<strong>de</strong><br />

intra veineuse)<br />

• Les plasmaphéreses,les immunoglobulines,<br />

l’interféron alpha, et la cyclosporine se sont<br />

révèles utiles dans certains cas améliorant les<br />

patients<br />

chamonix janvier 2007


<strong>Urgences</strong> et paralysies extensives<br />

• Méthodique<br />

• Affirmer le déficit moteur<br />

• Affirmer le type atteinte (syndrome<br />

pyramidal, syndrome neurogéne<br />

péripherique,syndrome myogène)<br />

• Essayer <strong>de</strong> préciser le niveau<br />

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Orientation diagnostic <strong>de</strong>vant un<br />

déficit moteur(g.troche;carli;p374)<br />

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Facteurs <strong>de</strong> gravite<br />

• L’atteinte respiratoire fait toute la gravite <strong>de</strong>s<br />

paralysies extensives<br />

• L’appréciation est surtout clinique;FR,ampliation<br />

thoracique, recherche d’une respiration<br />

paradoxale, encombrement bronchique<br />

• Les troubles <strong>de</strong> déglutition sont a rechercher par<br />

l’interrogatoire; dysphagie,stase salivaire<br />

• Troubles dysautonomiques existent que dans<br />

certaines pathologies<br />

• Complications <strong>de</strong> décubitus;phlebite et embolie<br />

pulmonaire<br />

chamonix janvier 2007


Conclusion<br />

• Le diagnostic <strong>de</strong> paralysie sensitomotrice<br />

extensive est clinique basé sur la recherche <strong>de</strong><br />

signes <strong>de</strong> gravite (respiratoire)<br />

• La maladie <strong>de</strong> CHURG et SRAUSS peut en<br />

imposer pour un syndrome <strong>de</strong> GUILLAIN-<br />

BARRE en tous les cas dans sa forme<br />

neurologique (1 cas décrit dans MEDLINE)<br />

• Pathologie rare qui se manifeste surtout par <strong>de</strong>s<br />

asthmes dans un service d’urgence<br />

• Cependant d’autres formes cliniques peuvent<br />

révéler la maladie expliquées par la localisation<br />

vasculaire (veineuse et artérielle)<strong>de</strong> celle-ci<br />

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