Thromboses veineuses cérébrales

Thromboses veineuses cérébrales 

Unité neurovasculaire 

Hôpital neurologique, Lyon

Thrombose des veines intracrâniennes 

• < 1% des AVC 

et/ou des sinus duraux 

• 3-5 cas / 1 million hab. / an 

• ~75% femmes (adultes) 

• > 80% évolution favorable 

Leach, Radiographics 2006

Présentation protéiforme…

Rappel anatomique

Rappel anatomique 

Veines transcérébrales

Rappel anatomique 

• Relative constance des principaux collecteurs veineux 

• En réalité: 

anastomoses superficielles 

veines transcérébrales 

Variabilité interindividuelle des voies de drainage veineux 

Plasticité du drainage veineux

Localisation 

• Sinus et veine cérébrale le plus souvent 

• Rarement un seul sinus (30% des cas) 

• SLS et sinus latéraux 

• Thrombose isolée d’une veine cérébrale: 

très rare 

– Crise épileptique ou déficit focal 

• Facteurs pathogéniques 

1 - Anomalie pariétale 

2 - Stase veineuse 

3 - Hypercoagulabilité 

Stam, NEJM 2005

Etiologies et facteurs de risque 

(…)


• Thromboses aseptiques : 90% des cas dans les 

pays développés 

• Toutes les causes de TVP auxquelles s’ajoutent 

les causes locales (TC, tumeur cérébrale, 

infection de voisinage) 

• Causes idiopathiques : 10-30% des cas 

– surveillance prolongée 

ISCVT: 44% patients > 1 facteur de risque


Deux facteurs étiologiques majeurs chez la femme 

jeune: 

1) Grossesse et post-partum 

– Post-partum >> grossesse 

– 1 ers jours - 3 premières semaines post-partum 

– 12/100000 accouchements 

– PVD : fréquence 10 fois supérieure


Deux facteurs étiologiques majeurs chez la femme 

jeune: 

2) Contraceptifs oraux 

- 54% des femmes jeunes dans ISCVT prenaient des CO 

- Etudes cas-témoin: OR=13-22 (Martinelli, NEJM 1998; 

de Bruijn, BMJ 1998) 

- Risque encore accru si association avec mutation 

thrombogène: OR~150 pour mutation G20210A 

(Martinelli, NEJM 1998)


Etats prothrombotiques: 

– RAPC (mutation Leiden du gène du facteur V) 

– Mutation G20210A du gène de la prothrombine 

– Déficit en protéine C, protéine S, AT III 

– Elévation du facteur VIII plasmatique (> 150%) 

– Anticorps antiphospholipides 

– Hyperhomocystéïnémie 

Investigations complètes et répétées


Facteur V Leiden et TVC 

• Mutation du gène codant pour le facteur V (Arg506Gln) 

• Transmission AD à pénétrance variable 

• Prévalence de la mutation variable selon les pays (0-7%) 

• Facteur de risque majeur de thrombose veineuse: 15-20% 

• OR pour TVC: 3.38 (95% CI, 2.27–5.05; p


Maladies générales: 

– Cancers (hémopathies, lymphomes, tumeurs 

carcinoïdes) 

– Connectivites, vascularites 

– Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin 

– Syndrome néphrotique

Facteurs mécaniques associés 

Fréquence dans ISCVT (624 patients): 

• Ponction lombaire 

– Associée pour

Les thromboses septiques 

• Environ 10% des cas dans les pays développés 

(55% des cas en 1967) 

• Infections locales 

sinusites, otites, abcès dentaires, méningites 

Ex: thrombose du SL après oto-mastoïdite 

• Infections systémiques (septicémie, endocardite 

infectieuse, typhoïde)

Thromboses septiques 

Thrombose du sinus caverneux 

• Sinus caverneux : reçoit le sang veineux 

de l’étage antérieur du crâne et de la 

majeure partie de la face 

• Se draine dans les sinus latéraux via les 

sinus pétreux supérieur et inférieur 

• Infection de la face +++ ou de ses 

cavités sinusiennes (sinus maxillaire, 

ethmoïdal et sphénoïdal)

Après infection cutanée à S. Aureus 

Unilatérale puis bilatérale 

Paralysie oculomotrice douloureuse 

(VI isolé au début) 

Exophtalmie 

Chémosis, ptosis 

Œdème palpébral et conjonctival 

Pronostic sévère malgré ATB 

Thromboses septiques 

Thrombose du sinus caverneux

Thrombose du sinus caverneux

Présentations cliniques

Clinique 

• Céphalées: s. le plus fréquent (>90%): 

inhabituelle, évolutive, parfois en coup de 

tonnerre 

• Lésions cérébrales et s. focaux: 50-75% 

• Crises comitiales: 40% 

• Troubles de la vigilance 

• Présentations pseudo-psychiatriques 

!!! Céphalées isolées !!!

Clinique 

• HIC isolée (25% des cas) 

– Ne pas conclure à tort à une HTIC bénigne sans IRM 

• TVC avec signes focaux (75% des cas) 

– Très grande hétérogénéité en terme de mode de 

survenue, nature des signes focaux (déficit constitué, 

transitoire, crise épileptique)

Clinique 

International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus 

Thrombosis (ISCVT. Stroke 2004) 

Présentation: 

– Aiguë: 37% 

– Subaiguë: 56% 

– Chronique: 7% 

Délai diagnostique moyen: 15-20 jours 

HTIC isolée: 23% 

GCS 9-13: 14% 

GCS

Clinique 

TVC et céphalées isolées 

123 patients TVC de 1999 à 2003 à Lariboisière: 

17 cas (14%) révélés uniquement par des céphalées 

• PL et scanner normaux 

• Céphalée « en coup de tonnerre » (3 cas), progressive (11 

cas), aiguë (3 cas) 

• Céphalée sévère dans 70% des cas 

• Sinus latéral dans 88% des cas 

Cumurciuc et al., JNNP 2005

Clinique: syndromes topographiques 

• Thrombose du SLS 

– HIC ou signes corticaux en cas d’extension aux veines 

corticales (signes prédominant aux MI, bilatéraux, alternants 

ou simultanés) 

• Thrombose du sinus latéral 

– HIC ou aphasie en cas d’extension à une veine temporale 

– Atteinte du V (extension au sinus pétreux sup.) 

– Atteinte du VI (extension au sinus pétreux inf.) 

– Paralysie des derniers NC (IX, X, XI), syndrome du trou déchiré 

post. (extension au foramen jugulaire)

Homme de 67 ans 

Depuis ~1 semaine: apathie, reste au fauteuil toute la journée

T2* 

3DT1 Gd+ 

DWI


Thromboses veineuses profondes 

• 3-10% des cas de TVC 

• Thrombose des veines cérébrales 

internes, des veines basilaires de 

Rosenthal ou de l’ampoule de 

Galien 

• Evolution habituellement rapide 

• Décès ou séquelles fréquents mais 

non constants (importance de la 

collatéralité)


• Troubles de vigilance 

• Paralysies oculomotrices 

• Atteinte des réflexes pupillaires 

• Hypertonie extrapyramidale 

• Présentation pseudopsychiatriques 

(apathie) 

• Signes d’atteinte des fibres 

longues, hémiparésie 

• Aphasie 


Hypodensité thalamique G 

Thrombose partielle de la 

VCI et du sinus droit


Imagerie 

IRM : hypersignaux bilatéraux des noyaux gris centraux, du thalamus (parfois unilatéraux) 

Pas de systématisation artérielle, atteinte du cortex limbique et du cortex visuel 

Respect de la substance blanche sous-corticale, pas de prise de contraste 

Hydrocéphalie aiguë possible


Imagerie 

Thrombose des VCI, des veines basilaires de Rosenthal, de l’ampoule 

de Galien et du sinus droit, du sinus latéral et du sinus transverse G

Diagnostic

Apport diagnostique des D-dimères ? 

• 73 patients TVC (symptômes < 1 mois) 

– D-dimères négatifs (< 500 ng/mL) dans 10% des cas 

– 26% de négativité dans le groupe des patients avec 

une céphalée isolée 

• Aller jusqu’à l’IRM si la symptomatologie est 

compatible avec le diagnostic de TVC 

– Céphalée sévère, inhabituelle, résistante 

Crassard et al., Stroke 2005

Moyens diagnostiques 

• IRM/ARM: 

– Contraste de phase 

– 2D TOF +/- Gd 

– ARM 3D/4D Gd 

• Angioscanner veineux 

• Angiographie invasive 

Visualisation du thrombus 

Retentissement parenchymateux 

IRM/ARM

Diagnostic: principes 

• Visualiser un thrombus dans le système veineux 

intracrânien 

• La non-visualisation d’un sinus sur une ARM 2D-TOF 

n’est pas suffisante au diagnostic: 

– Sinus hypoplasique 

– Flux très lent non enregistré par la séquence utilisée 

Il est donc nécessaire de mettre en évidence directement le 

thrombus pour affirmer le diagnostic 

TVC Artéfact

Diagnostic: détection du thrombus 

• flux vasculaire: contraste de phase, 2D TOF 

• Altération du signal de la lumière vasculaire: 

séquences T1, T2, T2* 

• Imagerie négative: séquences avec injection de 

chélates de Gd 

3DT1 Gd, ARMV Gd

Signal du thrombus en IRM 



Stade aigu

Signal du 

thrombus en IRM 

Stade subaigu 

A 

B 

C


Stade chronique

Thrombus chronique 

partiellement recanalisé 


Echo de gradient 

(T2*) 

Hermier, Stroke 2004

• T2* +++ 

Thrombose veineuse corticale isolée 

• Images natives 3DT1 Gd 

• Souvent coagulopathie sous-jacente 

/ maladie inflammatoire 

Cakmak, Neurology 2004 

Idbaih et al., Stroke 2006

T2* 

3DT1 Gd 

Thrombose veineuse corticale isolée

Séquences d’ARM veineuse 

Principe 

Avantages 

Inconvénients 

3D-PC 

Vitesse 

- Vitesse et 

direction du flux 

- Suppression 

tissus 

stationnaires 

- Long (6mn) 

- Aliasing 

- opérateur 

dépendant 

2D-TOF 

Flux 

- Flux lents 

- Temps (3 min) 

- Résolution spatiale 

- Artefacts de flux 

(saturation ds le plan 

d’acquisition) 

- Suppression 

incomplète (graisse, 

sang) 

3D/4D ARM Gd 

Gadolinium en bolus 

- temps 4-5 min 

- Suppression tissus 

stationnaires 

- Pas d’effet de saturation 

- Résolution spatiale 

- Veines corticales 

- PDC (coût, inconfort)

Séquences Gd+ de haute résolution spatiale: 

3DT1 Gd, 3D-4D ARM Gd 

Images natives +++ plutôt que reconstructions MIP 

Leach, Radiographics 2006 

Farb, Radiology 2003

Meckel et al., AJNR 2010 

ARMV 4D 

3DT1 Gd

Thrombus chroniques: imagerie de flux et ARM 4D 

ARMV 4D 

Meckel et al., AJNR 2010 

Thrombus 

chronique 

rehaussé par le gd 

3DT1 Gd 

2D TOF

Diagnostic: évaluation du parenchyme 

• Lésion focale ~60% patients 

• Lésion hémorragique 30-40% patients 

• IRM > scanner 

• Caractère réversible des lésions même hémorragiques 

Wartenberg, Arch Neurol 2006

Diagnostic: évaluation du parenchyme 

• Signal variable +++ 

DWI et Infarctus Veineux 

• Infarctus veineux non hémorragique: différenciation 

entre lésions réversibles et irréversibles ? 

(Ducreux D et al, AJNR 2001) 

Pas de valeur pronostique de la ↓ ADC

IRM DWI/PWI et TVC 

Keller et al., Stroke 1999

Diagnostic: lésions hémorragiques 


Formes avec hémorragie méningée 

Tidahy et al., Rev Neurol 2004

Réversibilité des lésions 

M6 

M12 

M3 

Röttger, AJNR 2005

Suspicion de TVC: protocole IRM 

Bilan lésionnel et imagerie veineuse: 

• Diffusion 

• FLAIR 

• T2* 

• ARM 2D-TOF 

• 3DT1 Gd +/- ARMV 4D

Diagnostic: scanner 

• Hyperdensité spontanée d’une structure 

veineuse 

• Scanner multibarettes: angioscanner 

veineux, reconstructions MIP, 3D VRT 

Rodallec, Radiographics 2006

Hyperdensité spontanée des structures veineuses

Diagnostic: scanner 

Linn et al., AJNR 2007

Diagnostic: quelques “pièges” classiques

Diagnostic: quelques “pièges” classiques

Diagnostic: quelques “pièges” classiques 

Gd+ 

Gd+ 

Gd+


Gd+ 



T1 shine-through 


Evolution

Pronostic 

ISCVT: 1998-2001, étude multicentrique prospective 

624 adultes, suivi médian de 16 mois 

• mRS 0-2: 86.6% 

• mRS 3: 2.9% 

• mRS 4-5: 2.2% 

• Décès: 8.3% 

• Récidive TVC: 2.2% 

• Autre événement thrombotique: 4.3% 

ISCVT, Stroke 2004

Pronostic 

Facteurs prédictifs d’une évolution défavorable 

(mRS>2): 

• Thrombose du système veineux profond (HR 2.9) 

• Coma (HR 2.7) 

• Atteinte des fonctions supérieures (HR 2.0) 

• Age > 37 ans (HR 2.0) 

• Lésion hémorragique (HR 1.9) 

• Sexe masculin (HR 1.6) 

ISCVT, Stroke 2004

Pronostic 

Mortalité dans les 30 jours (4%): facteurs prédictifs 

• Coma (OR 8.8) 

• Thrombose du système veineux profond (OR 8.5) 

• Lésion de la fosse cérébrale postérieure (OR 6.5) 

• Lésion hémorragique hémisphèrique droite (OR 3.4) 

• Altération de la vigilance (OR 2.5) 

Principale cause de décès: engagement temporal par lésion hémorragique 

focale ou lésions multiples avec œdème diffus (20 décès/27 dans ISCVT) 

Canhão et al, for the ISCVT Investigators, Stroke 2005

TVC du sujet âgé 

• 8% des patients victimes de TVC ont plus de 65 ans dans la 

cohorte multicentrique internationale ISCVT 

• Cancers (5/51) significativement plus fréquents 

• Déshydratation ? 

• Présentation clinique différente (comme pour les méningites 

bactériennes) 

– HIC isolée rare (4/51 vs 139/573 chez patients < 65 ans; p=0,008) 

– Trouble de vigilance fréquent (17/51 vs 97/573 chez patients < 65 ans; 

p=0,005) 

– Confusion mentale, délire fréquents (22/51 vs 115/573 chez patients < 65 

ans; p=0,001) 

Ferro et al., Stroke 2005

TVC du sujet âgé (≥ 65 ans) 

• Pronostic plus péjoratif 

– 49% de récupération complète vs 82% chez les patients < 65 

ans 

– 27% de mortalité vs 7% 

– 22% de dépendance vs 2% 

• Risque de récurrence thrombotique accru 

(HR = 4,8, IC 95% = 1,9 - 11,9) 

• Moins de céphalées sévères durant le suivi 

(HR = 0,2, IC 95% = 0,02 - 0,97) 

– Effet « protecteur » de l’atrophie cérébrale 

– Moindre réactivité du système trigémino-vasculaire 

Ferro et al., Stroke 2005

Traitement

Traitement: principes 

• Surveillance en milieu spécialisé 

• Traitement de l’étiologie sous-jacente 

• Traitement antiépileptique, antibiotique ou antioedémateux 

si nécessaire 

• Traitement de l’HTIC: ponction lombaire évacuatrice à 

envisager si menace visuelle (CI si lésion expansive)

Traitement: principes 

• Anticoagulation +++ 

– 2 petits essais contrôlés 

– Même en cas d’infarctus veineux hémorragique 

– Relais AVK 

• Place de la thrombolyse in situ/thrombectomie à définir: 

– Aucun essai contrôlé 

– Aggravation sous héparine 

– Patients ayant un mauvais pronostic (coma, 

thrombose système veineux profond)

Traitement anticoagulant par héparine 

• Etude prospective héparine IV (dose ajustée) versus 

placebo (20 patients seulement) 

• Groupe héparine (n=10) 

– 8 récupération complète, aucun décès 

– 3 patients avec HIC, aucune nouvelle hémorragie 

• Groupe placebo (n=10) 

– Une seule récupération complète, 3 décès (dont 2 patients avec 

HIC) 

– 2 nouvelles hémorragies 

Décès et dépendance: pas de différence significative 

Einhaupl et al., Lancet 1991

Traitement anticoagulant par HBPM 

(nadroparine) 

• Etude randomisée HBPM (dose anticoagulante ajustée au 

poids) versus placebo (60 patients seulement) 

• Mauvaise évolution clinique à 3 mois dans 10% des cas 

dans le groupe HBPM et dans 21% des cas dans le groupe 

placebo (p = NS) 

• Pas de nouvelle hémorragie ou d’aggravation chez les 15 

patients avec hémorragie du groupe HBPM 

De Bruijn et al., Stroke 1999

« Méta-analyse » des deux essais 

Stam, Cochrane 2003 

• Réduction du risque absolu de 13% (IC 95%: -30% - +3%, p=0.08) 

• Réduction du risque relatif de 54% (IC 95%: 0.16 - 1.31, NS) 

• HNF vs HBPM? 

– Avantage de l’héparine IVSE: normalisation en 1-2 heures du TCA après 

arrêt de l’héparine en cas de nécessité (i.e. chirurgie)

International Study on Cerebral Vein and dural 

sinus Thrombosis (ISCVT) 

• 624 patients 

• 39% avec lésions hémorragiques avant traitement 

• 83% traités par héparine 

• suivi médian de 16 mois: 

• mRS 0-2: 86.6% 

• mRS 3: 2.9% 

• mRS 4-5: 2.2% 

• Décès: 8.3%

Durée de l’anticoagulation orale ? 

• Absence d’étude contrôlée 

• Durée médiane dans ISCVT: 7.7mois 

• La recanalisation survient en général dans les 4 premiers mois 

Thromboses veineuses extracérébrales 

(Seventh ACCP conference on antithrombotic & thrombolytic therapy, Chest 2004) 

• 3 mois: facteur favorisant transitoire 

• 6-12 mois ou plus 

– Idiopathique 

– Thrombophilie (facteur V Leiden hétérozygote, mutation 

G20210A de la prothrombin, déficit en antithrombine, facteur 

V Leiden homozygote, anticorps antiphospholipides, déficit 

en protéine C ou S, ≥2 thrombophilies) 

– ≥2 épisodes de thrombose veineuse

Infarctus veineux « malins » 

Craniectomie décompressive 

DAY 1 

DAY 6 DAY 7

Infarctus veineux « malins » 

Craniectomie décompressive 

• Rare:

Thromboses veineuses cérébrales

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