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Etude des valvulopathies médica- menteuses en échocardiographie

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Attitu<strong>des</strong><br />

I FMC - recommandations - sociétés savantes - pratique clinique I<br />

L’échographie cardiaque est l’exam<strong>en</strong> clé dans le diagnostic<br />

d’une atteinte valvulaire <strong>médica</strong>m<strong>en</strong>teuse.<br />

Les anomalies échographiques observées ont été validées<br />

grâce aux observations anatomopathologiques réalisées<br />

chez l’animal et chez l’homme. Néanmoins le diagnostic formel<br />

de valvulopathie <strong>médica</strong>m<strong>en</strong>teuse in vivo reste souv<strong>en</strong>t<br />

difficile car les signes échographiques peuv<strong>en</strong>t être<br />

minimes, et non spécifiques (1) .<br />

U ne<br />

Yannick Jobic<br />

CHRU de la Cavale blanche,<br />

Brest<br />

valvulopathie <strong>médica</strong>m<strong>en</strong>teuse est définie échographiquem<strong>en</strong>t<br />

(2) par la prés<strong>en</strong>ce d’un certain nombre<br />

d’anomalies morphologiques élém<strong>en</strong>taires :<br />

- un épaississem<strong>en</strong>t valvulaire mitral et/ou aortique ;<br />

- un épaississem<strong>en</strong>t de l’appareil sous-valvulaire mitral ;<br />

- une rigidité valvulaire ;<br />

- un mouvem<strong>en</strong>t restrictif systolo-diastolique <strong>des</strong> valvules<br />

aortiques et mitrales avec comme conséqu<strong>en</strong>ce ess<strong>en</strong>tielle<br />

une fuite valvulaire.<br />

Pour poser le diagnostic de valvulopathie <strong>médica</strong>m<strong>en</strong>teuse,<br />

il est très rare d’avoir la séqu<strong>en</strong>ce : échographie de référ<strong>en</strong>ce<br />

normale, exposition à un <strong>médica</strong>m<strong>en</strong>t agoniste <strong>des</strong> récepteurs<br />

à la sérotonine 5HT2B, et mise <strong>en</strong> évid<strong>en</strong>ce ultérieure<br />

d’une atteinte valvulaire typique. Le plus souv<strong>en</strong>t, il n’y a<br />

pas d’échographie de référ<strong>en</strong>ce, donc il importe de connaître<br />

et d’acquérir l’expéri<strong>en</strong>ce nécessaire pour id<strong>en</strong>tifier les<br />

anomalies échographiques évocatrices qui permettront d’affirmer<br />

le diagnostic. Il sera égalem<strong>en</strong>t nécessaire d’éliminer<br />

un certain nombre de situations pouvant donner le change<br />

avec une valvulopathie <strong>médica</strong>m<strong>en</strong>teuse : un syndrome carcinoïde,<br />

une valvulopathie rhumatismale, une cardiomyopathie<br />

ischémique ou dilatée, une <strong>en</strong>docardite de Libman-<br />

Sacks, et savoir distinguer <strong>des</strong> anomalies mineures d’origine<br />

<strong>médica</strong>m<strong>en</strong>teuse d’une fuite physiologique.<br />

Signes écho-Doppler dans la forme typique<br />

➜ Atteinte mitrale<br />

- Epaississem<strong>en</strong>t <strong>des</strong> valves et de l’appareil sous-valvulaire<br />

donnant l’impression de feuillets trop nets ou trop lisses<br />

(Figure 1).<br />

- Raccourcissem<strong>en</strong>t de l’appareil sous-valvulaire mitral.<br />

- Perte de souplesse valvulaire allant jusqu’à une rigidité<br />

complète.<br />

- Restriction <strong>des</strong> mouvem<strong>en</strong>ts valvulaires avec point de coaptation<br />

mitral trop apical, réalisant un aspect de t<strong>en</strong>ting<br />

(Figure 2).<br />

- Fuite mitrale c<strong>en</strong>trale de degré variable.<br />

CONSENSUS CARDIO pour le pratici<strong>en</strong> - N° 86 Février 2013<br />

<strong>Etude</strong> <strong>des</strong> <strong>valvulopathies</strong> <strong>médica</strong><strong>m<strong>en</strong>teuses</strong><br />

<strong>en</strong> <strong>échocardiographie</strong><br />

Deux valves mitrales épaissies et rigi<strong>des</strong><br />

Figure 1.<br />

Même pati<strong>en</strong>te que sur la figure 1 :<br />

fuite mitrale c<strong>en</strong>trale due à une restriction<br />

valvulaire <strong>en</strong> systole avec un aspect de t<strong>en</strong>ting<br />

Figure 2.<br />

13


Figure 3.<br />

➜ Atteinte aortique<br />

- Epaississem<strong>en</strong>t <strong>des</strong> cusps.<br />

- Rigidité valvulaire (ou perte de souplesse).<br />

- Restriction du mouvem<strong>en</strong>t valvulaire <strong>en</strong> systole, réalisant<br />

une ouverture <strong>en</strong> dôme, et restriction <strong>en</strong> diastole avec prés<strong>en</strong>ce<br />

d’un hiatus triangulaire c<strong>en</strong>tral, mieux visible <strong>en</strong> ETO<br />

qu’<strong>en</strong> ETT (Figure 3).<br />

- Fuite c<strong>en</strong>trale de degré variable.<br />

➜ Atteinte tricuspide<br />

- Epaississem<strong>en</strong>t valvulaire et de l’appareil sous-valvulaire.<br />

- Mobilité diminuée <strong>des</strong> feuillets.<br />

- Rigidité valvulaire.<br />

- Restriction diastolique et systolique <strong>des</strong> mouvem<strong>en</strong>ts valvulaires.<br />

- Fuite de degré variable.<br />

Une double ou une triple atteinte valvulaire r<strong>en</strong>force la présomption<br />

diagnostique.<br />

Toutes ces anomalies sont généralem<strong>en</strong>t mieux visualisées<br />

<strong>en</strong> ETO, et certaines d’<strong>en</strong>tre elles, dont le hiatus valvulaire<br />

aortique diastolique, ne sont parfois visibles qu’<strong>en</strong> ETO<br />

(Figure 3).<br />

Signes écho-Doppler d’une forme fruste<br />

La forme fruste est la plus fréquemm<strong>en</strong>t r<strong>en</strong>contrée, et la<br />

valvule aortique est le plus souv<strong>en</strong>t atteinte.<br />

➜ Atteinte mitrale<br />

- Epaississem<strong>en</strong>t valvulaire et sous-valvulaire minime, voire<br />

impossible à affirmer.<br />

14<br />

Valvule aortique <strong>en</strong> diastole :<br />

hiatus triangulaire c<strong>en</strong>tral visible<br />

uniquem<strong>en</strong>t <strong>en</strong> ETO<br />

Figure 4.<br />

- Mobilité valvulaire diminuée uniquem<strong>en</strong>t au niveau de la<br />

petite valve mitrale.<br />

- Fuite isolée c<strong>en</strong>trale, sans atteinte anatomique visible.<br />

➜ Atteinte aortique<br />

- Epaississem<strong>en</strong>t valvulaire minime, voire impossible à affirmer.<br />

- Restriction diastolique non visible sur le plan anatomique.<br />

- Fuite c<strong>en</strong>trale isolée (Figure 4).<br />

Une fuite aortique c<strong>en</strong>trale isolée quel que soit son grade,<br />

même triviale, peut donc être due à une toxicité <strong>médica</strong>m<strong>en</strong>teuse,<br />

inversem<strong>en</strong>t une atteinte anatomique valvulaire<br />

d’origine <strong>médica</strong>m<strong>en</strong>teuse peut être observée sans fuite.<br />

Formes rares<br />

➜ Sténose mitrale<br />

Fuite aortique c<strong>en</strong>trale isolée<br />

chez une pati<strong>en</strong>te de 50 ans<br />

exposée au b<strong>en</strong>fluorex<br />

Un rétrécissem<strong>en</strong>t mitral, même sévère, est possible, mais<br />

n’est pas la règle, et le diagnostic différ<strong>en</strong>tiel avec une<br />

atteinte rhumatismale est difficile car plusieurs signes sont<br />

communs aux deux atteintes :<br />

- une soudure commissurale ;<br />

- un épaississem<strong>en</strong>t valvulaire et de l’appareil sous-valvulaire<br />

;<br />

- une rigidité <strong>des</strong> valves ;<br />

- une fuite valvulaire associée.<br />

En faveur d’une origine <strong>médica</strong>m<strong>en</strong>teuse, on notera un aspect<br />

trop lisse <strong>des</strong> valves, sans épaississem<strong>en</strong>t focal et avec peu de<br />

calcifications, alors que dans l’atteinte rhumatismale, les calcifications<br />

et les épaississem<strong>en</strong>ts focaux sont plus importants<br />

du fait du remaniem<strong>en</strong>t sévère de l’architecture valvulaire.<br />

CONSENSUS CARDIO pour le pratici<strong>en</strong> - N° 86 Février 2013


➜ Association atteinte <strong>médica</strong>m<strong>en</strong>teuse<br />

et sclérose valvulaire<br />

La sclérose valvulaire est définie par la prés<strong>en</strong>ce d’une surbrillance<br />

focale au niveau <strong>des</strong> valvules aortiques et/ou<br />

mitrales, sans sténose. Elle peut être associée à une atteinte<br />

toxique <strong>médica</strong>m<strong>en</strong>teuse, et il est alors difficile <strong>en</strong> échographie<br />

de faire la part <strong>en</strong>tre les deux pathologies.<br />

La prés<strong>en</strong>ce d’une hypert<strong>en</strong>sion artérielle pulmonaire<br />

(HTAP) est le plus souv<strong>en</strong>t due à un ret<strong>en</strong>tissem<strong>en</strong>t <strong>des</strong><br />

fuites du cœur gauche, mais une toxicité directe est possible,<br />

et doit être évoquée <strong>en</strong> l’abs<strong>en</strong>ce d’argum<strong>en</strong>t pour<br />

une autre étiologie.<br />

D’autres formes rares d’atteinte valvulaire mixte sont possibles.<br />

On peut citer l’association à une atteinte radique<br />

ou à une autre valvulopathie préexistante, par exemple<br />

ischémique.<br />

Diagnostic différ<strong>en</strong>tiel (2)<br />

Les atteintes carcinoï<strong>des</strong>, les cardiomyopathies ischémiques<br />

et dilatées avec restriction valvulaire mitrale et l’<strong>en</strong>docardite<br />

de Libman-Sacks ne pos<strong>en</strong>t pas réellem<strong>en</strong>t de problème<br />

diagnostique.<br />

L’atteinte valvulaire rhumatismale est plus problématique,<br />

il faut bi<strong>en</strong> <strong>en</strong>t<strong>en</strong>du rechercher un antécéd<strong>en</strong>t de rhumatisme<br />

articulaire aigu avéré, et de souffle. L’atteinte rhumatismale<br />

est le plus souv<strong>en</strong>t mitro-aortique comportant<br />

presque toujours un certain degré de fusion commissurale<br />

et d’importants remaniem<strong>en</strong>ts valvulaires avec calcifications<br />

plus ou moins ét<strong>en</strong>dues, surtout dans les formes de<br />

la soixantaine. La découverte d’une atteinte valvulaire<br />

« d’allure rhumatismale » chez un pati<strong>en</strong>t exposé à un<br />

<strong>médica</strong>m<strong>en</strong>t valvulo-toxique et sans aucun antécéd<strong>en</strong>t<br />

connu doit faire évoquer <strong>en</strong> priorité une atteinte <strong>médica</strong>-<br />

Ce qu’il faut ret<strong>en</strong>ir<br />

➜ Les signes écho-Doppler élém<strong>en</strong>taires d’une valvulopathie<br />

<strong>médica</strong>m<strong>en</strong>teuse sont :<br />

- un épaississem<strong>en</strong>t valvulaire aortique et mitral et de<br />

l’appareil sous-valvulaire ;<br />

- une rigidité valvulaire ;<br />

- une restriction du mouvem<strong>en</strong>t valvulaire <strong>en</strong> systole<br />

et <strong>en</strong> diastole et un raccourcissem<strong>en</strong>t de l’appareil<br />

sous-valvulaire ;<br />

- une fuite valvulaire c<strong>en</strong>trale de degré variable.<br />

➜ L’atteinte valvulaire aortique est la plus fréqu<strong>en</strong>te,<br />

devant l’atteinte mitrale.<br />

➜ Les formes frustes sont les plus fréqu<strong>en</strong>tes, comportant<br />

simplem<strong>en</strong>t une mobilité diminuée de la petite<br />

valve mitrale et/ou une fuite aortique isolée sans<br />

anomalie anatomique visible.<br />

➜ Une double atteinte valvulaire mitro-aortique fuyante<br />

augm<strong>en</strong>te la présomption diagnostique.<br />

CONSENSUS CARDIO pour le pratici<strong>en</strong> - N° 86 Février 2013<br />

m<strong>en</strong>teuse, compte t<strong>en</strong>u de la rareté du rhumatisme articulaire<br />

aigu <strong>en</strong> France depuis les années 50.<br />

Le problème le plus difficile concerne les fuites physiologiques<br />

qui sont habituellem<strong>en</strong>t triviales ou de grade I. Une<br />

fuite triviale peut être définie par une surface du jet<br />

< 1 cm² pour l’insuffisance aortique et < 1,5 cm² pour les<br />

fuites mitrales, les fuites grade I sont bi<strong>en</strong> décrites dans les<br />

recommandations europé<strong>en</strong>nes sur les fuites valvulaires<br />

de 2010.<br />

Plusieurs publications (3-4) montr<strong>en</strong>t que les insuffisances<br />

mitrales et tricuspidi<strong>en</strong>nes physiologiques sont fréqu<strong>en</strong>tes<br />

quel que soit l’âge, alors que les insuffisances aortiques<br />

physiologiques sont rares avant l’âge de 60 ans. En effet,<br />

avant 60 ans la fréqu<strong>en</strong>ce <strong>des</strong> insuffisances aortiques est<br />

de l’ordre de 4% et passe à 10% après.<br />

Une étude réc<strong>en</strong>te (5) confirme ces données chez les pati<strong>en</strong>ts<br />

diabétiques d’âge moy<strong>en</strong> 65 ans : la fréqu<strong>en</strong>ce <strong>des</strong> insuffisances<br />

aortiques légères est de 4,3% dans le groupe diabétique<br />

témoin contre 14,4% dans une population comparable,<br />

mais exposée au b<strong>en</strong>fluorex. Donc devant une<br />

insuffisance aortique isolée, même triviale, chez un pati<strong>en</strong>t<br />

ou une pati<strong>en</strong>te de moins de 60 ans, la probabilité que<br />

cette fuite soit due à une toxicité <strong>médica</strong>m<strong>en</strong>teuse est très<br />

élevée, comme cela a été démontré pour le b<strong>en</strong>fluorex (6) .<br />

En conclusion<br />

Le diagnostic d’une atteinte valvulaire <strong>médica</strong>m<strong>en</strong>teuse doit<br />

reposer sur une bonne connaissance <strong>des</strong> signes échocardiographiques<br />

de la maladie.<br />

A côté <strong>des</strong> formes typiques, il ne faut pas méconnaître les<br />

atteintes frustes qui sont fréqu<strong>en</strong>tes.<br />

Il faut rester vigilant et bi<strong>en</strong> connaître cette sémiologie car<br />

<strong>des</strong> <strong>médica</strong>m<strong>en</strong>ts valvulo-toxiques sont toujours commercialisés<br />

et d’autres pourrai<strong>en</strong>t être mis sur le marché dans<br />

l’av<strong>en</strong>ir. ■<br />

Pour <strong>en</strong> savoir plus<br />

1. Tribouilloy C, et al. How can b<strong>en</strong>fluorex–related heart valve disease<br />

be id<strong>en</strong>tified by echocardiography Arch Cardiovasc Dis 2011; 104:<br />

489-92.<br />

2. Cosyns B, et al. Drug-induced valvular heart disease. Heart 2012;<br />

doi:1136/heartjnl-2012-302239<br />

3. Jobic Y, et al. Doppler echocardiographic evaluation of valve regurgitation<br />

in healthy volunteers. Heart 1993; 69 : 109-13.<br />

4. Singh JP, et al. Preval<strong>en</strong>ce and clinical determinants of mitral, tricuspid<br />

and aortic regurgitation (the Framingham Heart study). Am J Cardiol<br />

1999; 83 : 897-902.<br />

5. Tribouilloy C, et al. Increased risk of left heart valve regurgitation<br />

associated with B<strong>en</strong>fluorex use in pati<strong>en</strong>ts with diabetes mellitus.<br />

A multic<strong>en</strong>ter study. Circulation 2012; 126 : 2852-8.<br />

6. Derumeaux G, et al. Echocardiographic evid<strong>en</strong>ce for valvular toxicity<br />

of b<strong>en</strong>fluorex : a double-blind randomised trial in pati<strong>en</strong>ts with type 2<br />

diabetes mellitus. PloS One 2012 ; 7 : e38273.<br />

Pour toute correspondance avec l’auteur<br />

yannick.jobic@chu-brest.fr<br />

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