Aphasies Progressives Primaires Aphasies ... - CHU de Rouen

CMRR Haute-Normandie 

Aphasies Progressives Primaires 

(APP) 

C. Amossé et S. Robert-Lormand 

http://www3.chu-rouen.fr/Internet/cmrr 

Orthophonistes 

CHU_ Hôpitaux de Rouen - page 1

Critères diagnostiques, Mesulam 2003 

Début et évolution progressive de troubles de 

dénomination/syntaxe/compréhension en conversation 

ou en tests de langage 

Pas de limitations dans la vie quotidienne (ou attribuées 

langage pendant > 2 années après le début) 

Capacités de langage préalables normales (sauf dyslexie 

développementale) 

Apathie, désinhibition, oubli des évènements récents, 

déficits visuo-spatiaux, déficits gnosiques, et déficits 

sensitivo-moteurs absents pendant les 2 premières années 

→ le patient ne répond pas aux critères de démence 


CHU_Hôpitaux de Rouen - page 2

Critères diagnostiques, Mesulam 2003 

Acalculie et apraxie idéomotrice possibles (même 

pendant les 2 premières années) 

Déficit dans la copie de dessins élémentaires et persévérations 

possibles 

mais ni les déficits visuospatiaux ni la désinhibition ne 

retentissent dans la vie quotidienne 

Autres fonctions cognitives peuvent être altérées après 2 

années d’évolution mais les troubles du langage restent 

prédominants et s’aggravent plus vite 

Les causes d’aphasie (tumeur, AVC) exclues par 

l’imagerie 



Aphasies primaires progressives 

2 aphasies primaires progressives non fluentes : 

- aphasie primaire progressive logopénique (LPA) 

- aphasie primaire progressive non fluente (APNF) 



APP logopénique : généralités 

« logopénique » c’est-à-dire 

- discours peu fluent, hésitant 

- débit ralenti ou normal (selon les auteurs) 

- phrases simples mais grammaticalement correctes 

- manque du mot et latences dans les réponses 

- articulation préservée 

- pas d’apraxie bucco-faciale ou de la parole 


Gorno-Tempini et al, Ann Neuro. 2004 


APP logopénique : expression orale 

Les patients obtiennent, en dénomination, un score juste 

sous le seuil 

73% des sujets désignent les items non dénommés parmi 3 

images 


Dénomination noms est meilleure que celle des verbes pour 

10 patients sur 18 

Pitz E et al., Neurology 2008 

Le type d’erreurs retrouvées sont des paraphasies 

phonémiques 


Gorno-Tempini et al, Neurology 2008 


APP logopénique : répétition 

Répétition de phrases significativement échouée par 

rapport à la répétition des sujets contrôles 

Les patients échouent notamment pour les phrases 

longues et abstraites 


Cet échec serait en lien avec une altération de la 

boucle phonologique 




APP logopénique : compréhension orale 

Compréhension lexicale préservée 

Appariement sémantique correct 

La compréhension syntaxique est significativement échouée 


L’altération de la compréhension syntaxique s’expliquerait 

par l’atteinte de la boucle phonologique 




APP logopénique / aphasie de conduction 

2 cas rapportés de troubles progressifs du langage avec : 

- débit ralenti 

- paraphasies phonémiques et conduites d’approche 

- trouble de compréhension des phrases longues et 

complexes uniquement à l’oral 

- trouble sévère de la répétition de phrases 

- empans de chiffres et de mots chutés 

- dictée de phrases échouée 

- substitution phonémique intra logatomes échouée 

- empans visuels préservés 

- préservation de la lecture de phrases 

Hillis et al, Brain lang. 1999 

Compare l’APP logopénique à l’aphasie de conduction 

Rabinovici et al, Ann Neuro. 2008 



APP logopénique : lecture 

Lecture de mots isolés à la limite de la norme 

Erreurs portant autant sur les mots réguliers qu’irréguliers 


Alexie prédominante sur la voie phonologique : logatomes 

Altération modérée des mots irréguliers et réguliers par 

rapport aux sujets contrôles 


Brambati et al, Neuropsychologia, 2009 


Discours 

Discours 

Peu fluent 

Paraphasies phonémiques 

Répétition 

Répétition Répétition Mots > phrases 

APP APP Logopénique 

Logopénique 

Logopénique 

Compréhension Compréhension Mots > phrases (simples et complexes) 

Praxies Praxies bucco- 

bucco 

faciales faciales 

faciales 

Lecture 

Lecture 

Réussies 


Mots (irréguliers et réguliers) > pseudomots 


Aphasies primaires progressives 

2 aphasies primaires progressives non fluentes : 

- aphasie primaire progressive logopénique (LPA) 

- aphasie primaire progressive non fluente (APNF) 



Aphasie Progressive Non Fluente (APNF) : 

expression orale 

Parole non fluente : baisse de la fluence du discours 

Trouble moteur de la parole : articulation difficile, apraxie 

de la parole, dysarthrie 

Agrammatisme 

Difficultés pour évoquer les mots 

Paraphasies phonémiques 

Hodges et al, Neurology 2003 et Johnson et al, Arch Neurol 2005 

Gorno-Tempini, Ann Neurol 2004 




compréhension orale 

Bonne compréhension des mots mais compréhension des 

phrases complexes échouées 

Bonne mémoire sémantique 

Hodges et al, Neurology 2003 et Johnson et al, Arch Neurol 2005 

Gorno-Tempini, Ann Neurol 2004 




langage écrit 

Lecture : 

Erreurs morphologiques et syntaxiques 

Les erreurs sur les mots réguliers sont aussi nombreuses que les erreurs 

sur les mots irréguliers 

La lecture de pseudo-mots est moins bien réussie que des sujets 

contrôles 

Compréhension syntaxique altérée 

Uniquement pour les structures complexes 

Gorno-Tempini, Ann Neurol 2004 ; Brambati et al, Neuropsychologia 2009 



Syntaxe et APNF 

Étude réalisée pour mettre en évidence la sensibilité des 

patients avec une APNF aux différents troubles de la syntaxe 

Procédure 

Un mot est présenté auditivement 

Une phrase contenant le mot est présentée auditivement 

But : taper sur une touche dès que le mot est reconnu 

Erreurs présentes au sein des phrases 

Morphologiques : erreurs sur la terminaison des verbes 

Classe du mot : substitution nom / verbe 

Thématiques : substitution d’un verbe par un autre, changeant le sens de la 

phrase 


Peelle et al, J Neurolinguistics 2007 


Syntaxe et APNF 

Résultats 

Insensibilité aux violations syntaxiques 

Insensibilité aux caractéristiques grammaticales de la phrase 

Sensibilité aux violations thématiques (67%) mais pas de façon 

significative 

les patients avec une APNF ne se rendent pas compte d’erreurs 

syntaxiques telles qu’une mauvaise terminaison verbale ou une 

substitution d’un nom et d’un verbe 


Peelle et al, J Neurolinguistics 2007 


Troubles moteurs de la parole et APNF 

Étude sur 18 patients : 14 F et 4 H 

Âge moyen : 68 +/- 8.9 ans 

Évolution : 4 +/- 1.6 ans 

7 présentent une apraxie de la parole (AP) seule 

11 présentent une apraxie de la parole et une 

dysarthrie 


Ogar et al, Alzheimer Dis Assoc Disord 2007 



Tous les patients présentent un débit ralenti, des tâtonnements 

laborieux (‘effortful groping’) 

Pour 6 patients, des erreurs de séquence phonologique ont été 

retrouvées (surtout lors de plusieurs répétitions de mots 

plurisyllabiques) 

Chez les patients avec AP : difficulté d’initiation verbale, 

approches phonémiques (surtout quand le mot commençait par 

un groupe de consonnes) 




3 patients avec AP : altération de la prosodie 

4 patients avec AP : apraxie bucco-faciale 

AP plus sévère chez les patients AP et dysarthriques que 

les patients AP seul 



Résultats 

Les patients avec AP étaient plus jeunes que les 

patients avec AP et dysarthrie 

Fluence du discours plus faible dans groupe 

patients AP et dysarthrie 

Scores de langage plus faibles dans groupe 

patients AP et dysarthrie 

Dysarthrie : plutôt de type spastique 



Conclusion (APNF) 

Importance d’évaluer la composante praxique 

de la parole 

Bilan d’apraxie bucco-faciale 

Bilan d’apraxie de la parole 



Discours 

Discours 

APP APP Logopénique Logopénique 

APNF 

APNF 

Peu fluent, mais 

grammaire 

préservée 

Paraphasies 

phonémiques 

Non fluent, 

agrammatisme, 

articulation difficile, 

Paraphasies 

phonémiques 

Répétition Répétition Mots > phrases Préservée 

Compréhension 



bucco 

faciales 

faciales 

Mots > phrases 

(simples et 

complexes) 

Phrases complexes 

échouées 

Réussies Échouées 

Mots (irréguliers et 

Lecture Lecture 

Lecture réguliers) > 

pseudo-mots 


Mots réguliers = mots 

irréguliers 


Discours Discours 

Discours 

APP APP Logopénique Logopénique APNF APNF 

DS 

DS 

Peu fluent, mais 

grammaire préservée 

Paraphasies 

phonémiques 

Non fluent, 

agrammatisme, 

articulation 

difficile, 

Paraphasies 

phonémiques 

Fluent 

Grammaire 

préservée 

Paraphasies 

sémantiques 

Répétition Répétition Mots > phrases Préservée Préservée 




bucco 

faciales 

faciales 

Lecture 

Lecture 

Écriture 

Écriture 

Mots > phrases Phrases 

(simples et 

complexes) 

complexes 

échouées 

Mots échoués 

Réussies Échouées Réussies 

Mots (irréguliers et 

réguliers) > pseudomots 


Mots réguliers = 

mots irréguliers 

Mots irréguliers 

altérés 

Mots irréguliers 

altérés 


Distinction APP et Maladie d’Alzheimer (MA) 

APP / MA 

Début APP : difficulté pour trouver les mots, et non difficulté pour se 

souvenir des événements, de la date (comme dans la MA) 

APP : uniquement langage altéré, pas d’autres gros déficits cognitifs 

Âge de début : plus jeune pour l’APP 

Altération du langage oral plus importante chez les patients avec APP 

que patients avec MA 

Épreuves non verbales mieux réussies par les patients avec APP que par 

patients avec MA 

Déclin langage plus important pour APP que pour MA 

Kertesz et al, J Int Neuropsychol Soc 2003 



Prise en charge orthophonique 



Prise en charge orthophonique : 

quelques pistes 

Très peu de données publiées 

Importance de l’évaluation initiale : doit être complète 

Importance de l’information 

au patient 

à son entourage 

Prise en charge orthophonique 

soutien, stimulation 

et non rééducation : différence avec rééducation d’un aphasique non dégénératif 

lorsqu’il y a une demande 

aucune exigence de résultat 

identifier les stratégies de compensation développées par le patient pour les 

optimiser 



Préalables à la prise en charge 

Être clair sur les objectifs de la prise en charge 

stabilisation au mieux mais pas amélioration 

maximiser les capacités restantes 

adaptation aux difficultés, en diminuant les difficultés des exercices au 

fur et à mesure que l’aphasie progresse 

Ne pas nier les difficultés mais les relativiser 



Besoin de réassurance (évolution lente) 

Rythme 

souvent forte demande au début notamment de l’entourage 

possibilité de diminuer progressivement lorsque les troubles sont 

mieux acceptés 

1 fois / mois 

pour faire le point sur les difficultés rencontrées, l’utilisation des 

moyens de compensation (post-it, carnet, agenda…) 



Entraînement intensif de la phonologie 

Cas clinique 

Homme de 77 ans, aphasie progressive primaire 

Exercices quotidiens de 15 à 20 min 

Nombre de syllabes 

Segmentation phonémique 

Discrimination 

Résultats 

Amélioration de capacités non entraînées : lecture de non mots, 

répétition, et épellation 

Louis et al, Brain and Language 2000 



Prise en charge de la prosodie : exemple 

Mélodie-thérapie 

Utilisée pour les patients avec des aphasies non fluentes 

Peut aussi être utilisée auprès de patients avec une apraxie de la 

parole légère à modérée 

Patient reproduit rythme avec main pendant que patient et 

orthophoniste fredonnent 

Participation du clinicien diminue 

« Hand taping » diminue, intonation exagérée 

Support verbal ou écrit 



Prise en charge de l’agrammatisme : 

exemples 

Entraînement à l’accès lexical 

Évocation de verbes à partir d’images d’actions 

Dénomination de l’action dans plusieurs contextes différents 

Rétablissement du cadre syntaxique 

Travail sur le temps des verbes à partir d’images (présent, passé, futur) 

Patient doit sérier les images suivant un axe temporel et énoncer une courte 

phrase 

SPPA (Sentence Production Program for aphasia) Gatignol 

Histoire à compléter huit types de structures syntaxiques 

Les approches thérapeutiques en orthophonie 2004 



Prise en charge de l’apraxie de la parole : 

exemple 

PROMPT (Prompt Restructural Oral Muscular Phonetic 

Targets) Chumpelik, 1984 

Utilisation d’aides tactiles, kinestésiques, 

proprioceptives comme moyens facilitateurs de 

production de la parole 

Positionnement des doigts de l’orthophoniste sur le 

visage du patient 



Conclusion 

Pas de prise en charge type pour les aphasies 

progressives primaires 

Présentation de cas uniques dans la littérature 

Importance d’un bilan complet 

Objectif : maintenir le plus longtemps possible une 

communication

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