Le syndrome de l'homme raide Du diagnostic au traitement

CLINIQUE

Le syndrome de l’homme raide

Du diagnostic au traitement

Le syndrome de l’homme raide (SHR) fait partie des syndromes d’hyperactivité

neuromusculaire, anomalie de la contraction musculaire d’origine centrale ou

périphérique. Lorsque l’origine centrale est retenue et que les causes infectieuses,

toxiques et les lésions focales de la moelle épinière sont éliminées, on parle de SHR.

LA FORME TYPIQUE

Décrit initialement par Moersch

et Woltman en 1956 (1), la forme

classique du syndrome de l’homme

raide (SHR) a des critères diagnostiques

stricts récemment redéfinis

par Brown et coll. (2) (Tab. 1).

La forme clinique typique de ce

syndrome, qui survient chez l’adulte

d’âge moyen, est caractérisée par

la survenue progressive d’une rigidité

abdominale et paraspinale se

compliquant parfois d’une hyperlordose,

par des spasmes musculaires

douloureux déclenchés par

les émotions, les stimulations tactiles

ou les bruits (2, 3). Cependant,

au début de la maladie, les

troubles peuvent être discrets et

n’être perçus qu’à la marche. Une

atteinte proximale des membres

se voit dans quelques

cas (2). Par contre, il

n’y a pas de faiblesse

musculaire, pas de

trouble sensitif, pas

d’atteinte sphinctérienne

ni de signe clinique

d’atteinte du

tronc cérébral.

L’électromyogramme

porte le diagnostic

en mettant en évidence

une activité

motrice continue

dans l’ensemble des muscles examinés

(agonistes et antagonistes) ;

* Service de Neurologie, Hôpital Sainte-Anne, Paris

Rigidité axiale

et spasmes

musculaires

réflexes douloureux

doivent faire

évoquer le

diagnostic de SHR.

cette activité disparaît pendant le

sommeil.

Le liquide céphalorachidien est

normal ou présente quelques bandes

oligoclonales d’immunoglobulines

(4). Dans 90 % des

cas, cette forme clas-

sique de SHR est associée

à la présence

d’anticorps anti-acide

glutamique décarboxylase

(GAD),

enzyme synthétisant

l’acide gamma-amino

butyrique à partir de

l’acide glutamique.

Ces anticorps sont

détectés dans le sang

et le LCR.

L’imagerie du névraxe est normale

(4). Dans 70 % des cas, il existe des

anomalies du métabolisme glucidique

(2), de nombreux auto-anticorps

David Calvet*

Tableau 1 - Critères diagnostiques de SHR, d’après Brown et coll. (2).

1 – Raideur et rigidité des muscles axiaux (les muscles proximaux des membres

peuvent parfois être touchés)

2 – Posture anormale (habituellement, accentuation de la lordose lombaire)

3 – Spasmes musculaires surajoutés provoqués par les mouvements volontaires,

les émotions, les bruits et les stimuli somesthésiques

4 – Absence de signes d’atteinte du tronc cérébral, pyramidaux, extrapyramidaux et

d’atteinte du 2e motoneurone, de trouble sphinctérien et de la sensibilité, de

troubles cognitifs

5 – Activité motrice continue affectant au moins un muscle axial

peuvent également être détectés,

dirigés contre la thyroïde, le muscle

lisse, les récepteurs de l’acétylcholine,

les surrénales, la peau ou

l’estomac. Environ 40 % des patients

présentent une maladie autoimmune.

90 % de ces formes de SHR

s’améliorent sous traitement symptomatique

(4).

PHYSIOPATHOLOGIE

DU SHR

Elle reste incertaine, les autopsies

restant rares et peu contributives

lorsqu’elle sont réalisées (4). Cependant,

une origine autoimmune est

souvent évoquée devant la présence

d’anticorps anti-GAD et l’association

à des maladies autoimmunes,

mais le rôle précis de ces

anticorps reste à définir. Certaines

formes du SHR sont d’origine paranéoplasique

(3), parfois associées

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CLINIQUE

aux anticorps anti-amphiphysine,

anticorps non spécifiques.

D’un point de vue fonctionnel, il

existe un déséquilibre entre un système

descendant cathécholaminergique

facilitateur des réflexes en

flexion et un système

gabaergique inhibi-

teur (2, 3). L’intégration

de ces projections

se réalise au sein des

interneurones de la

substance grise de la

moelle épinière et du

tronc cérébral. Ce

déséquilibre fonctionnel

des projections

est responsable d’une décharge

continue des interneurones à l’origine

de la rigidité musculaire.

LES FORMES ATYPIQUES

DE SHR

Depuis une vingtaine d’années, de

nombreuses formes cliniques atypiques

sont rapportées dans la littérature

(2-4). Ainsi, on observe de

multiples observations avec une

atteinte encéphalomyélitique aiguë

ou chronique. Il existe des caractéristiques

cliniques devant alerter

le clinicien (2) (Tab. 2), en particulier

la présence d’une rigidité distale

des membres ou de signes d’atteinte

du tronc cérébral.

Trois formes distinctes peuvent être

décrites.

● Encéphalomyélite

progressive avec rigidité

(EMPR)

Il s’agit d’une forme subaiguë d’aggravation

progressive avec rigidité

majeure, et signes d’atteinte des

voies longues et du tronc cérébral.

La durée de vie est de quelques

mois seulement (inférieure à 3 ans)

du fait d’une mauvaise réponse aux

traitements symptomatiques et

immunomodulateurs. Une origine

paranéoplasique est souvent suspectée,

parfois confirmée (5).

L’EMPR diffère histologiquement

des autres SHR par la présence

Neurologies - Janvier 2002 - Vol. 5

SHR : origine

autoimmune

probable,

paranéoplasique

parfois.

d’une démyélinisation, les faisceaux

cortico-spinaux sont très

longtemps épargnés (2, 4).

● Jerking stiff man syndrome

Forme chronique qui se caractérise

par la présence surajoutée

de myoclo-

nies des 4 membres.

La gravité de cette

forme vient des

troubles respiratoires.

En effet, les myoclonies

peuvent survenir

en salves rapprochées

et être

fatales. Une trachéotomie et une

ventilation assistée sont parfois

nécessaires en attendant l’efficacité

du traitement (2). Cependant, cette

forme clinique est compatible avec

une durée de vie prolongée (supérieure

à 10 ans), ce qui est plus en

faveur d’une origine autoimmune

que d’un syndrome paranéoplasique.

Les traitements immunomodulateurs

semblent avoir un

intérêt particulier (2, 3).

● Stiff limb syndrome ou

syndrome des membres

raides (SMR)

Le tableau clinique est dominé par

la présence d’une rigidité et de

spasmes distaux des 4 membres,

surtout des membres inférieurs

responsables de postures fixées. Il

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n’y a pas d’atteinte du tronc cérébral

ni de myoclonies. La particularité

biologique du SMR est l’absence

d’anticorps anti-GAD (positif

que dans 15 % des cas) (2, 3) mais

il existe une association fréquente

à d’autres maladies autoimmunes.

Quelques cas de SMR paranéoplasiques

avec parfois anticorps antiamphiphysine

sont décrits, associés

à l’existence d’un cancer du sein ou

d’un cancer pulmonaire à petites

cellules (2, 4) ; ces formes répondent

bien au traitement par prednisolone

et au traitement de la

tumeur (2). La durée de vie est prolongée,

mais 1/4 des patients sont

en fauteuils roulants, les 3/4 évoluent

par poussées et rémissions,

les traitements immunomodulateurs,

immunoglobulines intraveineuses

et échanges plasmatiques

ont un intérêt particulier

dans les rares formes avec anticorps

anti-GAD (6).

QUEL TRAITEMENT?

La prise en charge du SHR reste

délicate et la qualité de la réponse

au traitement est fonction de la

forme clinique. Les traitements

symptomatiques qui potentialisent

le GABA, tels le diazépam, le

baclofen, le vigabatrin (7) ou

l’acide valproïque, peuvent améliorer

les troubles. Des traitements

immunomodulateurs, tels

que les immunoglobulines et les

Tableau 2 - Caractéristiques cliniques évocatrices d’une forme

atypique de SHR, d’après Brown et coll. (2).

1 – Rigidité et posture anormale affectant au moins un membre, incluant la main ou le pied

2 – Myoclonies affectant les 4 membres

3 – Signe d’atteinte du tronc cérébral

4 – Signe d’atteinte des voies longues

5 – Signes d’atteinte du 2e motoneurone

6 – Troubles cognitifs (en particulier troubles de la mémoire)

7 – Dysautonomie, troubles sphinctériens

8 – Pléiocytose du LCR

---

échanges plasmatiques, sont souvent

utiles pour modifier l’histoire

naturelle de la maladie ou

diminuer les doses du traitement

symptomatique, afin

d’en limiter les effets

secondaires fréquents

avec les

posologies nécessaires

à l’amélioration

des troubles (4,

8, 9). La forme classique

du SHR répond

bien au traitement

avec 90 % de bonnes

réponses au traitement

symptomatique ; l’EMPR

répond très mal d’où son mauvais

pronostic et on observe 55 % de

réponses partielles et une autonomie

améliorée chez 25 % des

patients présentant un SMR

(2-4).

CONCLUSION

Le SHR présente de multiples formes

L’absence

d’anticorps

anti-GAD

n’élimine pas

le diagnostic.

cliniques différentes, ce qui rend

très utile les classifications proposées

par Brown et Coll. afin

d’orienter au mieux la démarche

diagnostique, étiologique

et thérapeutique.

Une meilleure compréhension

du mécanisme

étiopathogénique devrait

permettre ultérieurement,

une meilleure

prise en charge de la

maladie. ■

MOTS-CLÉS

SYNDROME DE L’HOMME RAIDE,

HYPEREXCITABILITÉ MUSCULAIRE,

SYNDROME DES MEMBRES RAIDES,

ENCÉPHALOMYÉLITE PROGRESSIVE

AVEC RIGIDITÉ,

ANTICORPS ANTI-GAD

CLINIQUE

BIBLIOGRAPHIE

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syndrome) : Report of a case and some

observations in 13 other cases. Mayo Clin

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