Atrésie des voies biliaires

asso.orpha.net

Atrésie des voies biliaires

Plan

Atrésie des voies biliaires

C. Chardot, A.A. Darwish, E. Jacquemin

L’atrésie des voies biliaires (AVB) est une maladie rare, de cause inconnue, caractérisée par une

obstruction des voies biliaires survenant en période périnatale. Son incidence est de 1/18 000 naissances

vivantes en Europe, est plus élevée dans la zone Asie-Pacifique et culmine à 1/3 200 en Polynésie

française. L’AVB est la cause la plus fréquente de cholestase néonatale et la première indication de

transplantation hépatique chez l’enfant. Le diagnostic est évoqué devant un ictère néonatal avec selles

décolorées et hépatomégalie. Le bilan urgent précise la perméabilité des voies biliaires et exclut les

principales autres causes de cholestase néonatale. L’histologie montre, au niveau du foie, des signes

d’obstacle biliaire avec fibrose rapidement progressive ; au niveau des voies biliaires, une inflammation

avec fibrose et oblitération. Non traitée, l’AVB évolue vers une cirrhose biliaire en quelques mois et conduit

au décès de l’enfant dans les premières années de vie. Le traitement de l’AVB est séquentiel : en période

néonatale, l’intervention de Kasai (hépato-porto-entérosotomie) doit être réalisée rapidement, afin de

tenter de restaurer le flux biliaire vers l’intestin. En cas d’échec de cette intervention, la transplantation

hépatique est nécessaire, le plus souvent dans les premières années de vie. Les chances de survie des

enfants atteints d’AVB dépassent actuellement 90 %, avec une qualité de vie proche de la normale pour la

plupart d’entre eux.

© 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Atrésie des voies biliaires ; Cholestase néonatale ; Chirurgie ; Transplantation hépatique

Introduction 1

Épidémiologie 1

Anatomie 2

Étiologie 2

Diagnostic 3

Diagnostic anténatal 3

Clinique 3

Échographie 3

Cholangiographie 4

Biopsie hépatique 4

Autres 4

Recherche des principales autres causes de cholestase néonatale 4

Dépistage de l’AVB 5

Traitement 5

Opération de Kasai : hépato-porto-entérostomie 5

Évolution postopératoire 6

Devenir après succès de l’opération de Kasai 6

Devenir après échec de l’intervention de Kasai 8

Devenir global des enfants atteints d’AVB 8

■ Introduction

L’atrésie des voies biliaires (AVB) est caractérisée par une

obstruction des voies biliaires d’origine inconnue, survenant en

période périnatale [1] . L’AVB est la première cause de cholestase

néonatale. L’image histologique habituelle est une inflammation

des canaux biliaires intra- et extrahépatiques, avec sclérose

Hépatologie

conduisant au rétrécissement ou à l’oblitération [2] . Non traitée,

l’AVB conduit à la cirrhose biliaire et au décès de l’enfant dans

les premières années de vie. Le traitement chirurgical est

séquentiel : en période néonatale, l’intervention de Kasai [3] est

une dérivation biliodigestive palliative entre le hile du foie et le

jéjunum ; ultérieurement la transplantation du foie peut être

nécessaire en cas d’échec de rétablissement d’un flux biliaire

vers l’intestin et/ou de complications de la cirrhose biliaire [4] .

L’AVB est la principale indication de transplantation du foie

chez l’enfant.

■ Épidémiologie

En Europe, l’incidence de l’AVB est d’environ 1/18 000

naissances vivantes : 5/100 000 aux Pays Bas [5] , 5,1/100 000 en

France [6] , 5,5/100 000 en Norvège, 5,6/100 000 en Suisse [7] ,

6/100 000 en Grande-Bretagne [8] , 7,1/100 000 en Suède [9] .

L’incidence semble peu différente en Amérique et en Australie :

6,5/100 000 au Texas [10] , 7/100 000 à Victoria (Australie) [11] ,

7,4/100 000 à Atlanta (États-Unis) [12] . En revanche, l’AVB est

plus fréquente dans le Pacifique : 7,4 à 11/100 000 au Japon [13,

14] , 10,6/100 000 à Hawaii [15] , jusqu’à 32/100 000 en Polynésie

française [6, 16] (Fig. 1 et 2). Les études sur la répartition

temporelle et temporospatiale des cas n’ont pas apporté d’arguments

convaincants en faveur de variations saisonnières

d’incidence ou d’épidémies, qui ont été suspectées uniquement

dans des études comportant des nombres limités de cas [10-12]

mais n’ont pas été confirmées dans des études plus larges [5, 6,

14, 17, 18] .

7-070-A-10

1


7-070-A-10 Atrésie des voies biliaires

France métropolitaine

Outre-mer

Figure 1. Incidence régionale de l’atrésie des voies biliaires en France : 1986-1996 [6] . L’incidence est exprimée en valeur absolue (0,00005 = 5/100 000

naissances vivantes). NS : non significatif.

26 000

24 000

22 000

20 000

18 000

16 000

14 000

12 000

Les filles sont un plus fréquemment atteintes que les garçons.

L’AVB n’est pas héréditaire, bien que quelques rares cas familiaux

aient été décrits [19] .

■ Anatomie

0,0003

0,00025

0,0002

0,00015

0,0001

0,00005

0

Deux formes d’AVB sont distinguées [20] :

l’AVB syndromique (environ 10 %), dans laquelle les lésions

hépatobiliaires s’accompagnent d’une polysplénie (ou rarement

une asplénie), associée ou non à un situs inversus, un

foie médian, une veine porte préduodénale, une absence de

veine cave inférieure rétrohépatique (avec continuation

azygos de la veine cave inférieure sous hépatique), une

malrotation intestinale, une cardiopathie malformative.

D’autres anomalies digestives congénitales, comme une

atrésie du grêle [21, 22] , une atrésie de l’œsophage, une

malformation anorectale, peuvent être observées mais ne font

pas partie du syndrome de polysplénie [23] ;

l’AVB non syndromique (environ 90 %), dans laquelle

l’anomalie biliaire est isolée.

NS

p = NS

10 000

F N PB GB S CH Pays

421 64 89 93 85 48 Nombre de cas

Figure 2. Incidence rapportée de l’atrésie des voies biliaires en Europe.

L’incidence (18 000 indique 1/18 000 naissances vivantes) est exprimée

en valeur observée et intervalle de confiance à 5 %. L’intervalle de

confiance se rétrécit lorsque le nombre de cas observés augmente.

F : France ; N : Norvège ; PB : Pays-Bas ; GB : Grande-Bretagne ; S :

Suède ; CH : Suisse. NS : non significatif.

p < 0,001

Plusieurs classifications chirurgicales ont été proposées. La

classification française repose sur les caractéristiques anatomiques

du reliquat biliaire extrahépatique [24, 25] (Tableau 1).

■ Étiologie

Nord-Pas-de-Calais

Aquitaine

Bourgogne

Midi-Pyrénées

Alsace

Poitou-Charentes

Bretagne

Centre

Picardie

Lorraine

Pays de la Loire

Auvergne

Limousin

Basse-Normandie

Rhône-Alpes

Franche-Comté

Île-de-France

Languedoc-Roussillon

Provence-Alpes-Côte d'Azur

Champagne-Ardenne

Haute-Normandie

Corse

Guadeloupe

Nouvelle-Calédonie

Réunion

Martinique

Guyane

Polynésie française

La cause de l’AVB est inconnue. Les mécanismes pathogènes

impliqués pourraient relever de l’interaction entre des facteurs

environnementaux, ischémiques, viraux, immunologiques et

génétiques. Que l’AVB soit syndromique ou non, le processus

pathogène semble débuter in utero. Des taux anormalement bas

de gama-glutamyl-transférase (cGT) dans le liquide amniotique

(enzymes normalement excrétées dans la bile passant dans le

liquide amniotique par défécation fœtale avant la maturation

du sphincter anal) ont été mis en évidence à 18-19 semaines de

gestation chez des enfants nés avec une AVB [26-28] . Les formes

kystiques (syndromiques ou non) d’AVB peuvent être dépistées

par échographie anténatale dès 20 semaines de gestation [29, 30] .

Certains auteurs opposent les formes embryonnaires d’AVB,

qui correspondraient aux formes syndromiques, pourraient être

secondaires à une anomalie de développement des canaux

biliaires et avoir une composante génétique, aux formes

périnatales non syndromiques [31] . Des études sur des embryons

humains ont montré des similitudes entre les canaux biliaires

en développement au premier trimestre de gestation et les

canaux biliaires résiduels au niveau du hile du foie chez des

patients atteints d’AVB, suggérant une possible anomalie du

processus de remodelage des canaux biliaires émanant de la

plaque ductale [32, 33] . La persistance de canaux biliaires de type

fœtal pourrait conduire à des fuites biliaires et à une réaction

inflammatoire sévère secondaire. Des études récentes ont porté

sur les gènes impliqués dans le développement des voies

biliaires ou dans la latéralisation des organes [34-39] . Ces gènes

pourraient être impliqués dans certaines formes d’AVB, comme

cela a été suggéré pour les gènes CFC1 et JAGGED 1 [36-39] .

D’autres gènes responsables d’anomalies de développement des

voies biliaires ou de latéralisation des organes chez l’animal

n’ont pas encore été étudiés dans l’AVB ou ne semblent pas

impliqués [35, 40-42] . Plusieurs observations suggèrent une

composante génétique dans la pathogénie de l’AVB. Des cas

familiaux d’AVB ont été rapportés [19, 43-46] , bien que des

couples discordants de jumeaux homozygotes aient été

observés [47-50] . Des variations interraciales d’incidence de l’AVB

ont été rapportées à Hawaii [15] et à Atlanta [12] . L’incidence du

groupe HLA-B12, et des haplotypes A9-B5 et A28-B35 a été

trouvée plus importante chez des patients porteurs d’AVB par

comparaison à un groupe témoin au Royaume-Uni [51] .

2 Hépatologie


Tableau 1.

Types anatomiques d’AVB.

Classification

française

Les formes « périnatales », non syndromiques, seraient dues à

une altération secondaire de canaux biliaires normalement

développés [31] . Le rôle éventuel d’une infection virale a été

beaucoup étudié. L’association d’une AVB avec le cytomégalovirus

[52, 53] , le virus respiratoire syncitial [54] , le virus Epstein-

Barr [55] , et le virus des papillomes humains [56] a été rapportée,

alors qu’aucune association n’a été trouvée avec les virus des

hépatites A, B et C [57, 58] . Le réovirus de type 3 peut provoquer

une cholangiopathie ressemblant à l’AVB chez la souris [59, 60] et

peut être associé à des AVB spontanées chez le singe rhésus [61] .

Chez les nouveau-nés humains, l’association de l’AVB au

réovirus de type 3 a été suggérée dans plusieurs études [62-65] ,

mais n’a pas été confirmée par d’autres [66-69] . Le rotavirus de

type A peut provoquer une obstruction biliaire ressemblant à

l’AVB [70] et les effets délétères du virus peuvent être prévenus

par l’interféron alpha [71] . Chez l’homme, le rôle possible du

rotavirus de type C est controversé [72, 73] . Les infections virales

étant fréquentes, il est vraisemblable que, dans certains cas,

l’association d’une virose et d’une AVB soit fortuite et sans lien

de causalité. Cependant, dans un modèle viral expérimental

d’AVB, il a été montré que des mécanismes immunoinflammatoires

dirigés contre les voies biliaires étaient probablement

impliqués [74] . Ces constatations ont également été

faites chez l’enfant atteint d’AVB [75, 76] . Une réaction immunitaire

maternelle (microchimérisme) dirigée contre les voies

biliaires de l’enfant a aussi été décrite [77] . Enfin, la vascularisation

des voies biliaires dépend de l’artère hépatique par l’intermédiaire

des plexus péribiliaires et il n’est pas exclu qu’une

ischémie anténatale puisse participer au processus aboutissant à

l’AVB [78] . Les mécanismes de la fibrose hépatique, souvent très

importante dans l’AVB, sont également étudiés [79-81] .

L’AVB semble donc plus correspondre à un phénotype final

pouvant résulter de mécanismes physiopathologiques multiples

et probablement intriqués [82] .

■ Diagnostic

Incidence Description Niveau supérieur de l’obstruction

des voies biliaires extrahépatiques a

Type 1 ± 3 % Atrésie limitée au cholédoque Cholédoque Type 1

Type 2 ± 6 % Kyste du hile hépatique communiquant

avec des voies biliaires intrahépatiques

dystrophiques

Type 3 19 % Vésicule, canal cystique et cholédoque

perméables

De la précocité du diagnostic dépendent les chances de succès

de l’intervention initiale [24, 25, 83-85] . Tout ictère néonatal qui

dure au-delà de deux semaines de vie doit être exploré et une

AVB doit être éliminée rapidement en cas d’ictère

cholestatique [86-90] .

“ Point important

Tout ictère néonatal qui dure au delà de deux semaines de

vie doit être exploré et une AVB doit être éliminée

rapidement en cas d’ictère cholestatique [86-90] .

Canal hépatique Type 2

Porta hepatis Type 3

Type 4 72 % Atrésie extrahépatique complète Porta hepatis Type 3

a Ne préjuge pas de l’état des voies biliaires intrahépatiques.

Hépatologie

Diagnostic anténatal

Le diagnostic anténatal de l’AVB reste exceptionnel. Les

types 1 et 2, qui sont rares, peuvent être suspectés à l’échographie

anténatale si une structure kystique est détectée dans le

hile du foie [29, 91] . Le bilan post-natal clinique, biologique et

radiologique fait dès la naissance permet de distinguer une AVB

d’un kyste du cholédoque. L’absence de vésicule biliaire à

l’échographie anténatale peut correspondre à une AVB (type 4),

à une agénésie isolée de la vésicule biliaire ou à l’absence de

visualisation d’une vésicule normale et nécessite de même un

bilan post-natal.

Clinique

Après la naissance, la triade clinique caractéristique associe [1, 60] :

un ictère qui persiste après deux semaines de vie ;

des selles décolorées (grises-blanches, mastic) (Fig. 3) etdes

urines foncées ;

une hépatomégalie.

L’état général du nouveau-né est habituellement excellent et

la croissance staturopondérale normale à ce stade. Les signes

tardifs sont : une grosse rate (hypertension portale) et/ou une

ascite. Des signes hémorragiques peuvent être révélateurs,

parfois sous la forme d’une hémorragie intracrânienne [92] , par

défaut d’absorption de la vitamine K en raison de la cholestase.

Afin de prévenir une hémorragie, une injection parentérale de

10 mg de vitamine K doit être réalisée immédiatement dès

qu’une cholestase néonatale est suspectée [90] .

Échographie

Atrésie des voies biliaires 7-070-A-10

Correspondance dans la classification

Japon/États-Unis/Royaume-Uni

Figure 3. Selles décolorées. La surface des selles peut être faussement

teintée par des urines ictériques dans la couche, d’où la recommandation

de couper la selle pour apprécier sa couleur en son centre.

L’échographie du foie est réalisée après un jeûne strict de

12 heures (l’enfant étant perfusé) afin de permettre un bon

remplissage de la vésicule biliaire si elle est normale. En cas

d’AVB, l’échographie ne montre pas de dilatation des voies

3


7-070-A-10 Atrésie des voies biliaires

Figure 4. Cholangiographie dans une atrésie des voies biliaires type 3.

Le liquide contenu dans la vésicule est incolore (acholique), l’opacification

montre une perméabilité de la vésicule, du cystique et du cholédoque,

avec bons passages duodénaux. En revanche, aucune opacification du

canal hépatique et des voies biliaires intrahépatiques n’est visible.

biliaires. L’AVB peut être suspectée si la vésicule biliaire est

atrophique malgré le jeûne prolongé, si le hile du foie est

hyperéchogène (signe du « cône fibreux »), s’il existe un kyste

dans le hile du foie, si les éléments du syndrome de polysplénie

sont identifiés : rates multiples, veine porte préduodénale,

absence de veine cave inférieure rétrohépatique.

Cholangiographie

Dans les cas où la vésicule semble normale à l’échographie,

une cholangiographie est nécessaire pour vérifier la perméabilité

des voies biliaires. Cette cholangiographie peut être réalisée par

voie percutanée (sous contrôle échographique) si la vésicule

semble accessible, endoscopique rétrograde (CPRE) [93] , chirurgicale

cœlioscopique [94, 95] , ou par minilaparotomie (Fig. 4). Le

choix de la technique dépend des techniques disponibles dans

chaque centre et de la coordination logistique avec une éventuelle

intervention de Kasai, afin d’éviter autant que possible la

répétition des anesthésies générales. Actuellement, la qualité des

images obtenues par résonance magnétique nucléaire ne permet

par d’affirmer la perméabilité des voies biliaires du nouveau-né,

et donc la cholangio-IRM (imagerie par résonance magnétique)

a peu d’intérêt dans le diagnostic de l’AVB.

Biopsie hépatique

La biopsie hépatique montre des signes d’obstacle sur les

voies biliaires : bouchons biliaires, prolifération ductulaire,

œdème et/ou fibrose portale (Fig. 5). Ces signes ne sont pas

spécifiques de l’AVB et peuvent être observés en cas d’autre

cause d’obstacle sur les voies biliaires (cholangite sclérosante

néonatale), et même en l’absence d’obstacle sur les voies

biliaires dans certaines affections comme les cholestases intrahépatiques

familiales progressives de type 3 : le diagnostic d’AVB

ne peut donc être porté sur la seule histologie du foie. Par

ailleurs, dans les premières semaines de vie, les signes d’obstacle

peuvent être discrets chez des enfants porteurs d’une authentique

AVB.

Autres

La biochimie du sang montre une cholestase avec une

élévation de la bilirubine totale et conjuguée, des cGT, des

acides biliaires et parfois du cholestérol. Chez le nouveau-né,

toute valeur de bilirubinémie conjuguée correspondant à plus

de 10 % de la bilirubine totale est évocatrice de cholestase.

La scintigraphie à l’HIDA (dérivés iminodiacétiques marqués

au technétium 99m) montre une absence d’excrétion du

marqueur du foie vers l’intestin, mais ceci peut être également

observé dans d’autres cholestases néonatales sévères [96] . De

Figure 5. Biopsie hépatique, patient atteint d’atrésie des voies biliaires à

56 jours de vie.

A. Coloration trichrome de Masson (grossissement × 40) : fibrose portale

modérée, avec ébauche de ponts portoportes.

B. Coloration hématoxyline-éosine (grossissement × 200) : prolifération

ductulaire (flèches) et thrombibiliaires (astérisque).

plus, la scintigraphie peut être faussement rassurante dans les

stades précoces de l’AVB et semble donc peu utile pour le

diagnostic d’AVB.

Recherche des principales autres causes

de cholestase néonatale

Les causes médicales de cholestase néonatale doivent être

recherchées [90] . Les principaux diagnostics différentiels sont : le

syndrome d’Alagille (les principaux signes à rechercher étant :

dysmorphie faciale, embryontoxon, vertèbres en ailes de

papillon, sténose pulmonaire périphérique), le déficit en

a1-antitrypsine (absence de pic d’a1-globulines à l’électrophorèse

des protides sériques, dosage pondéral sérique et phénotype

de l’a1-antitrypsine), la mucoviscidose (test de la sueur, diagnostic

génétique) et les cholestases intrahépatiques progressives

familiales (cGT sérique basse dans les types 1 et 2, élevée dans

le type 3). Le diagnostic d’hépatite néonatale, notamment

virale, (sérologies, PCR) doit être posé avec prudence et après

avoir exclu une AVB.

Les principaux éléments du bilan diagnostique doivent

pouvoir être rassemblés en quelques jours, afin de ne pas

retarder le traitement chirurgical d’une éventuelle AVB. Le

diagnostic d’AVB peut, dans la majorité des cas, être fortement

suspecté avec la clinique, l’échographie et après un bilan rapide

permettant d’éliminer les principales autres causes de cholestase

néonatale. La cholangiographie et/ou la biopsie hépatique ne

sont indiquées que lorsque le diagnostic d’AVB reste incertain,

notamment en cas de selles partiellement décolorées ou de

vésicule non atrophique à l’échographie [89, 97] . Néanmoins, en

cas de doute diagnostique, la cholangiographie reste l’examen

de référence indispensable afin de vérifier la perméabilité des

voies biliaires. Elle permet aussi d’éliminer une cholangite

sclérosante néonatale qui peut mimer une AVB.

4 Hépatologie


“ Point important

En cas de doute diagnostique, la cholangiographie

(chirurgicale, percutanée ou rétrograde endoscopique)

est l’examen de référence indispensable pour exclure une

AVB.

Dépistage de l’AVB

Le dépistage de l’AVB est justifié car un diagnostic et un

traitement chirurgical précoce augmentent les chances de succès

de l’intervention de Kasai et réduisent les besoins en transplantation

hépatique pendant toute l’enfance, les meilleurs résultats

à long terme étant obtenus chez les enfants opérés dans le

premier mois de vie [98, 99] . Différentes méthodes sont possibles,

la plus simple est la comparaison de la couleur des selles du

nouveau-né à des photographies sur une carte colorimétrique

des selles. Cette méthode, mise au point au Japon [100] , a été

utilisée en Argentine [101] et à Taïwan [102] . Une étude pilote sur

la faisabilité d’un tel dépistage est en cours en Suisse. En France,

malgré des incitations répétées à vérifier la couleur des selles

dans le premier mois de vie [86, 88, 89] , l’âge à l’intervention de

Kasai n’a pas changé depuis 20 ans (médiane à 60 jours de

vie) [99] . Récemment, la mention de la couleur des selles a été

ajoutée dans le carnet de santé, afin de sensibiliser les parents

et les professionnels de santé à ce signe important. Une

campagne d’information à destination des personnels de santé

a été initiée [103] . Il est encore trop tôt pour juger de l’efficacité

de ces actions. L’observation directe de la couleur des selles lors

de la consultation médicale et l’exploration de tout ictère

persistant au-delà de 2 semaines de vie restent les meilleurs

moyens d’éviter les retards diagnostiques [95] .

■ Traitement

Le traitement actuel de l’AVB est séquentiel :

en période néonatale, l’intervention de Kasai, visant à

restaurer un flux biliaire vers l’intestin ;

la transplantation du foie secondairement, en cas d’échec de

rétablissement de la cholérèse et/ou de complications de la

cirrhose biliaire.

Opération de Kasai :

hépato-porto-entérostomie [104]

Après une incision transversale sus-ombilicale, le diagnostic

d’AVB est confirmé par inspection du foie et des voies biliaires

extrahépatiques : dans la plupart des cas (type 4 : atrésie

extrahépatique complète), le diagnostic est évident avec un foie

cholestatique (vert) plus ou moins fibreux, voire cirrhotique, et

une vésicule réduite à l’état d’un cordon fibreux ; si la vésicule

est perméable, la couleur de son contenu (bile colorée ou

sécrétions épithéliales incolores) est relevée et une cholangiographie

est réalisée. Les éléments du syndrome de polysplénie

sont recherchés, ainsi que d’autres anomalies intra-abdominales

(diverticule de Meckel notamment). La pression portale est

mesurée par la veine ombilicale [105] .

Après section du ligament falciforme et du ligament triangulaire

gauche, le foie est extériorisé à travers l’incision abdominale.

L’arbre biliaire extrahépatique est excisé, ainsi que le cône

fibreux situé au-dessus de la bifurcation portale. Une anse

jéjunale en Y de 45 cm de longueur est préparée, puis passée à

travers le mésocôlon jusqu’au hile du foie. La création d’une

valve antireflux sur l’anse en Y n’a pas fait preuve de son

efficacité pour prévenir les cholangites [106-108] et a été à

l’origine de différentes complications [109] . L’anastomose est

Hépatologie

Atrésie des voies biliaires 7-070-A-10

Figure 6. Vue opératoire d’une forme complète (type 4) d’atrésie des

voies biliaires. Le foie est cholestatique et fibreux. La vésicule est réduite à

l’état d’un cordon fibreux.

Figure 7. Hépatoentérostomie, ou opération de Kasai (d’après [104] ).

Après résection du reliquat biliaire extrahépatique, une anse jéjunale en Y

est ventousée sur le pourtour de la plaque hilaire (porta hepatis, d’où

hépato-porto-entérostomie).

réalisée par ventousage de l’extrémité de l’anse en Y, ouverte sur

son bord antimésentérique, sur le pourtour de la tranche de

section du reliquat biliaire sectionné au niveau de la plaque

hilaire. Une biopsie hépatique est réalisée. Le reliquat biliaire est

orienté avec schéma explicatif afin de permettre une analyse

histologique étagée (Fig.6à9).

Plusieurs variantes techniques sont possibles, en fonction de

l’anatomie du reliquat biliaire extrahépatique :

AVB type 1 : cholecystoentérostomie, ou hépaticoentérostomie ;

AVB type 2 : kystoentérostomie. Cette opération ne peut être

réalisée qu’après avoir vérifié par cholangiographie que le

kyste hilaire communique avec les voies biliaires intrahépatiques

dystrophiques ;

AVB type 3 : hépato-porto-cholécystostomie. La vésicule, le

cystique et le cholédoque, tous perméables (cholangiographie)

sont conservés. La vésicule est libérée de son lit, en préservant

son pédicule vasculaire. L’anastomose est réalisée entre

le pourtour de la plaque hilaire et le fond vésiculaire mobilisé

au niveau du hile du foie. Comme cette intervention ne met

pas en contact direct l’intestin avec les voies biliaires, elle est

supposée réduire le risque de cholangites postopératoires [85] .

Ses complications spécifiques sont la fuite biliaire anastomotique

avec biliopéritoine postopératoire, la torsion et l’obstruction

du cystique et du cholédoque [110-112] (Fig. 10).

5


7-070-A-10 Atrésie des voies biliaires

Figure 8. Reliquat biliaire extrahépatique. Le reliquat biliaire est épinglé

(A) et orienté (B) afin de permettre une analyse histologique étagée.

1. Vésicule ; 2. cystique ; 3. plaque hilaire ; 4. canal hépatique ;

5. cholédoque.

Évolution postopératoire

Après l’intervention, différents traitements ont été proposés,

soit pour augmenter la cholérèse, soit pour réduire les phénomènes

inflammatoires au niveau des canaux biliaires intrahépatiques

(nature inflammatoire de la cholangiopathie) et de la

plaque hilaire (limitation du tissu de granulation et de la fibrose

cicatricielle pouvant oblitérer les canalicules biliaires encore

perméables). Bien que préconisés par de nombreux auteurs,

dont Kasai lui même [113-117] , les corticostéroïdes restent

controversés car leur intérêt sur l’évolution à long terme n’a pas

été clairement démontré et ils pourraient augmenter le risque de

cholangites sévères postopératoires. La seule étude randomisée

prospective disponible actuellement a montré l’absence d’effet

sur la survie avec foie natif d’un protocole utilisant de J7 à

J28 des doses modestes de prednisolone [118] . Une autre étude

randomisée prospective utilisant des doses plus fortes de

stéroïdes est en cours aux États-Unis (coordonnée par le Biliary

Atresia Research Consortium).

Un traitement symptomatique de la cholestase doit être

prescrit (apport de vitamines liposolubles, acide ursodésoxycholique,

traitement d’un éventuel prurit) [90] . Dans tous les cas, il est

primordial de veiller à ce que l’état nutritionnel de l’enfant reste

bon. Une alimentation spécifique hypercalorique adaptée à la

cholestase doit être prescrite. Ce point est essentiel en cas d’échec

de l’intervention de Kasai et dans l’optique de la préparation à la

transplantation hépatique. Il est souvent nécessaire de recourir à

une alimentation entérale nocturne à l’aide d’une sonde nasogastrique,

voire dans de rares cas à une nutrition parentérale. Enfin,

l’enfant doit recevoir ses vaccinations habituelles, ainsi que les

vaccins contre les hépatites A et B.

Devenir après succès de l’opération

de Kasai

Lorsque l’intervention de Kasai permet de rétablir un flux

biliaire vers l’intestin, les selles se recolorent (jaunes ou vertes)

et l’ictère régresse progressivement. Ceci peut durer plusieurs

Figure 9. Histologie du reliquat biliaire. L’obstruction canalaire peut

être complète, ou laisser des canaux biliaires perméables de plus ou moins

gros calibre.

A. 150 µm.

semaines, voire plusieurs mois. L’évolution de la cirrhose biliaire

est stoppée ou notablement ralentie et des survies avec le foie

natif ont été rapportées jusqu’à l’âge adulte [119, 120] (Fig. 11).

Cependant, plusieurs complications peuvent survenir.

Cholangites

Le contact direct entre l’intestin et les voies biliaires intrahépatiques

dystrophiques, sièges d’une stase biliaire, peut être à

l’origine de cholangites ascendantes, en particulier dans les

premières semaines ou mois suivant l’intervention de Kasai,

dans 30 %à60%descas [121, 122] . Cette infection peut être

sévère, voire fulminante. Elle est révélée par des signes de sepsis

(fièvre, hypothermie, mauvaise hémodynamique), une réaggravation

de l’ictère (et de la cholestase biologique), des selles

décolorées, des douleurs à la palpation du foie. Le diagnostic

peut être confirmé par des hémocultures. Le traitement nécessite

une antibiothérapie intraveineuse large, couvrant les bacilles

à Gram négatif et les entérocoques (par exemple, Tazocilline ® et

aminoside), voire les anaérobies, ainsi que des mesures de

réanimation non spécifiques. En l’absence d’identification d’un

germe, et surtout s’il existe une résistance thérapeutique, une

6 Hépatologie


Figure 10. Hépato-porto-cholécystostomie (d’après [104] ). Le canal hépatique

et le cône fibreux hilaire ont été réséqués. La vésicule a été

mobilisée en préservant sa vascularisation. Le fond vésiculaire est anastomosé

sur le pourtour de la plaque hilaire.

Suivie avec foie natif

1

0,8

0,6

0,4

0,2

0

0

5 10 15 20 25 30 35 40 Âge (années)

271 108 85

culture de biopsie hépatique peut être nécessaire [122] . En cas de

cholangites récidivantes et/ou tardives, un reflux dans une anse

en Y trop courte, une occlusion de l’anse en Y et des cavités

biliaires intrahépatiques infectées doivent être recherchés. Des

cholangites récidivantes sans cause « chirurgicale » peuvent

nécessiter une antibioprophylaxie continue. Afin de réduire le

risque de cholangite dans les premiers mois après l’intervention

de Kasai, certaines équipes prescrivent une antibioprophylaxie

continue de façon systématique : une telle prophylaxie a une

efficacité incertaine et pourrait favoriser l’émergence de souches

bactériennes résistantes.

Hypertension portale

66 63 21 5 1

Nombre de patients

Figure 11. Survie avec le foie natif de 271 enfants opérés d’une intervention

de Kasai (ou ses variantes) entre 1968 et 1983 à l’hôpital de

Bicêtre (d’après [119] ). La survie avec le foie natif était de 31 %à10ans,

24 % à 20 ans, et 11 % après 30 ans.

L’hypertension portale survient chez au moins deux tiers des

enfants après portoentérostomie [123, 124] , même après régression

complète de la cholestase. Les localisations les plus fréquentes

des varices sont : l’œsophage, l’estomac, l’anse en Y, le rectum.

En cas d’échec de rétablissement du flux biliaire, l’hypertension

portale est traitée par la transplantation du foie, mais peut

Hépatologie

nécessiter une sclérothérapie ou des ligatures de varices dans

l’attente de la greffe [125] . En cas de régression complète de

l’ictère après l’intervention de Kasai, les traitements conservateurs

sont indiqués : le plus souvent sclérothérapie ou ligature

de varices [125-127] . La dérivation portosushépatique transhépatique

percutanée (TIPS) est rarement utilisable dans cette indication,

en raison du jeune âge de ces patients, de l’hypoplasie

habituelle de la veine porte chez les enfants atteints d’AVB, de

l’existence fréquente de cavités biliaires intrahépatiques et du

risque de prolifération intimale et d’obstruction secondaire de la

dérivation [128] . Les dérivations portosystémiques chirurgicales

gardent de rares indications, lorsque l’hypertension portale est

isolée, avec des fonctions de synthèse du foie normales et une

maladie hépatique non évolutive, et que les varices ne sont pas

accessibles à un traitement endoscopique [129] . Exceptionnellement,

l’hypersplénisme peut être traité par embolisation

artérielle de la rate [130] . La pression portale au moment de

l’intervention de Kasai est corrélée avec les chances de disparition

de l’ictère et avec le risque de développer une hypertension

portale menaçante, même en cas de normalisation de la bilirubine

[105] . L’existence de varices doit être dépistée par une

endoscopie digestive haute.

Syndrome hépatopulmonaire et hypertension

artérielle pulmonaire

Des shunts artérioveineux pulmonaires ou une hypertension

artérielle pulmonaire peuvent survenir chez des patients

porteurs de cirrhose biliaire secondaire à une AVB, même en cas

de régression complète de l’ictère. Ces complications pulmonaires

ne sont pas spécifiques de l’AVB et peuvent être rencontrées

en cas de cirrhoses d’autres origines, d’hypertension portale

préhépatique, ou de dérivations portosystémiques malformatives

ou chirurgicales. Elles seraient dues à l’absence de détoxification

par le foie de substances vasoactives d’origine intestinale,

arrivant directement dans la vascularisation pulmonaire du fait

des dérivations portosystémiques. Les shunts artérioveineux

pulmonaires sont responsables d’hypoxie, de cyanose, de

dyspnée, d’hippocratisme digital. Ils sont plus fréquents, et

parfois précoces, lorsqu’il existe un syndrome de polysplénie.

L’hypertension artérielle pulmonaire provoque des malaises,

voire une mort subite. Le diagnostic est confirmé par scintigraphie

pulmonaire de perfusion et par échographie-Doppler

cardiaque, respectivement. La transplantation hépatique permet

la régression des shunts pulmonaires [131] et de l’hypertension

artérielle pulmonaire à son stade précoce (non fixé) [132] .Ilest

important de dépister régulièrement l’existence d’un shunt

intrapulmonaire par une mesure de la saturation du sang en

oxygène (oxymétrie de pouls) et une hypertension artérielle

pulmonaire par une échographie Doppler cardiaque annuelle.

Cavités biliaires intrahépatique

Des cavités biliaires intrahépatiques volumineuses peuvent se

développer plusieurs mois ou années après l’intervention de

Kasai [133] , même en cas de régression complète de l’ictère. Ces

cavités peuvent s’infecter et/ou comprimer la veine porte et

nécessiter un drainage externe. Une kystoentérostomie [134] ou

une transplantation peuvent ensuite être nécessaires.

Ascite

Atrésie des voies biliaires 7-070-A-10

Elle s’accompagne souvent d’une hypoalbuminémie et signe

souvent une progression de la cirrhose vers l’insuffisance hépatocellulaire.

Il est alors important d’éliminer une infection d’ascite

(ponction exploratrice) ou une thrombose de la veine porte, rare

dans l’AVB (échographie Doppler abdominale). Parfois, la perte

d’albumine est secondaire à d’autres complications de la cirrhose

et de l’hypertension portale : glomérulopathie (recherche de

protéinurie) ou entéropathie exsudative (mesure de la clairance de

l’a1-antitrypsine). Le traitement de l’ascite consiste à faire des

perfusions d’albumine couplées à l’administration orale de

spironolactone. Des perturbations électrolytiques (hyponatrémie

7


7-070-A-10 Atrésie des voies biliaires

Tableau 2.

Pronostic de l’atrésie des voies biliaires en France et au Royaume-Uni.

France

1986-1996

472 patients [24]

France

Royaume-Uni

1997-2002

1999-2002

271 patients

148 patients [143]

Survie globale des patients à 4 ans 74 % 87 % 89 %

Survie avec le foie natif à 4 ans 40 % 43 % 51 %

Survie 4 ans après transplantation hépatique 75 % 89 % 90 %

et hyperkaliémie) induites par ce diurétique doivent être dépistées.

En dehors d’une dyspnée menaçante liée au volume de

l’abdomen, il n’est pas recommandé de faire des ponctions

d’ascite évacuatrices, qui exposent à des modifications volémiques

et à un risque de nécrose ischémique du foie pouvant

conduire à la transplantation en urgence.

Néoplasies

Des hépatocarcinomes [135] , hépatoblastomes [136] et des

cholangiocarcinomes [137] ont été observés dans le foie cirrhotique

de patients atteints d’AVB, dans l’enfance ou à l’âge adulte.

Le dépistage d’une tumeur hépatique doit être systématique

dans le suivi des enfants après intervention de Kasai. Il repose

sur une échographie hépatique annuelle et sur un dosage

semestriel de l’alpha-fœtoprotéine sérique.

Devenir après échec de l’intervention

de Kasai

En cas d’échec de rétablissement du flux biliaire vers l’intestin,

la cirrhose biliaire continue d’évoluer et une transplantation

hépatique devient nécessaire. L’AVB représente plus de la moitié

des indications de greffe du foie chez l’enfant. En cas d’échec

immédiat de l’intervention de Kasai, la transplantation est

réalisée habituellement avant l’âge de 3 ans, mais peut parfois

être nécessaire plus tôt (dès 6 mois de vie), en cas de cirrhose

rapidement évolutive. En cas de succès initial de l’intervention

de Kasai, la transplantation peut être nécessaire plus tard dans

l’enfance ou à l’âge adulte, soit en raison de la récidive de l’ictère

(échec secondaire de l’intervention de Kasai), soit en raison de

complications de la cirrhose malgré la régression de l’ictère.

Le greffon peut provenir d’un donneur d’organes décédé :

rarement un foie entier, provenant d’un donneur enfant de

taille proche du receveur ; plus souvent un lobe gauche (segments

2+3) ou un foie gauche (segments 2+3+4) ,obtenus après

réduction ou partage d’un foie de donneur adulte. Le greffon

peut aussi être prélevé chez l’un des parents de l’enfant.

La survie des patients 5 et 10 ans après transplantation du

foie pour AVB dépasse actuellement 80 % [138, 139] . Dans la

plupart des cas, la qualité de vie de ces enfants est proche de la

normale, aussi bien pour la croissance staturopondérale, que

pour leur développement physique, intellectuel, et leur fécondité

ultérieure [140-142] .

Devenir global des enfants atteints d’AVB

Le pronostic global des enfants atteints d’AVB s’est amélioré

depuis les débuts de la transplantation hépatique et, actuellement,

plus de 90 % des enfants atteints d’AVB survivent

(Tableau 2).

Plusieurs facteurs pronostiques ont été identifiés. Certains sont

liés aux caractéristiques de la maladie (et ne peuvent être

modifiés) : présence d’un syndrome de polysplénie [24, 25, 99, 144] ,

type anatomique du reliquat biliaire extrahépatique [24, 83-85] ,

lésions histologiques du reliquat biliaire extrahépatique [145, 146] ,

importance de la fibrose hépatique au moment de l’intervention

de Kasai [105, 147-152] , pression portale lors de l’intervention de

Kasai [105] . D’autres facteurs pronostiques sont liés à la prise en

“ Point important

Actuellement, plus de 90 % des enfants atteints d’AVB

survivent, avec une qualité de vie normale ou proche de la

normale pour la plupart d’entre eux. Environ un tiers sont

vivants avec leur foie natif à l’âge de 10 ans et un quart à

l’âge de 20 ans.

charge et sont susceptibles d’améliorations : âge à l’intervention

de Kasai [24, 83, 85, 87] , accessibilité à la transplantation hépatique

(disponibilité en greffons hépatiques pédiatriques) [153] , expérience

du centre traitant dans la prise en charge de tels enfants [8,

24, 154] . Ce dernier point a conduit à centraliser les patients

atteints d’AVB d’Angleterre et du Pays de Galles dans trois unités

médicochirurgicales d’hépatologie pédiatrique [143] . En France, la

création récente de centres de référence et de compétence pour

le traitement de l’AVB relève des mêmes raisons.

Remerciements : 1) Aux pédiatres et chirurgiens des 45 centres français

participant aux travaux de l’Observatoire français de l’atrésie des voies biliaires

(www.orpha.net/nestasso/OFAVB/).

Amiens : Lenaerts C, Canarelli JP ; Angers : Ginies JL, Coupris L ; Besançon :

Plouvier E, Aubert D ; Bondy : Gaudelus J, Grapin C ; Bordeaux : Lamireau T,

Vergnes P ; Brest : de Parscau L, Fenoll B ; Caen : Duhamel JF, Petit T ;

Clermont-Ferrand : Meyer M, Scheye T ; Colmar : Meyer Gast D, Geiss S ;

Dijon : Huet F, Sapin E ; Grenoble : Chouraqui JP, Dyon JF ; Le Havre : Le

Luyer B, Menard M ; Lille : Gottrand F, Bonnevalle M, Sfeir R, Besson R ;

Limoges : De Lumley L, Alain JL ; Lyon Guibaud P, Mouriquand P, Lachaux A,

Boillot O, Dubois R ; Marseille Nord : Alessandrini P ; Marseille Timone :

Sarles J, Roquelaure B, Delarue A; Metz : Pierre E, Marchal C ; Montpellier :

Fournier-Favre S, Allal H, Galifer RB ; Nancy : Morali A, Schmitt M ; Nantes :

Héloury Y ; Nice l’Archet : Triolo V, Kurzenne JY ; Nice Lenval : Descos B,

Valla JS ; Paris Béclère-Paul Brousse : Labrune P, Bismuth H ; Paris Bicêtre-

Cochin : Bernard O, Gauthier F, Valayer J, Soubrane O, Scatton O ; Paris Robert

Debré : Amédée-Manesme O, Aigrain Y ; Paris Necker enfants malades :

Lacaille F, Revillon Y ; Paris Saint Vincent de Paul : Dupont C, Bargy F ; Paris

Trousseau : Tounian P, Hélardot P ; Pau : Choulaud JJ, Gauriau L ; Poitiers :

Cardona J, Levard G ; Reims : Digeon B, Poli-Merol ML ; Rennes : Dabadie A,

Fremond B ; Rouen : Mouterde O, Bachy B ; Saint Etienne : Lavocat MP, Varlet

F ; Strasbourg : Becmeur F, Fischbach M, Wolf P ; Toulouse : Broué P, Vaysse

P ; Tours : Maurage C, Robert M ; Guadeloupe : Gerry F ; Guyanne : Dr Bertsch,

Dr Delattre ; Martinique : Colombani JF ; Nouvelle Calédonie : Ménager C ;

Polynésie : Besnard M, Gestas P, Pasche J, Papouin Rauzy M ; Réunion : Graber

D, Lesure JF, de Napoli-Cocci S, Renouil M.

2) Aux médecins et autres personnes qui participent à l’activité du centre de

référence de l’atrésie des voies biliaires du CHU Bicêtre (http://

asso.orpha.net/CRAVB) : O. Bernard, D. Habes, B. Hermeziu, D Debray, J.

Cohen, F. Plainguet, N. Balloche, A. Masmonteil, I. Friteau, J. Wenz, F. Juillet,

M. Duché, F. Gauthier, S. Branchereau, H. Martelli, V. Fouquet, D. Devictor, P.

Durand, L. Chevret, D. Pariente, S. Franchi-Abella, M. Fabre.

3) Au Dr Marie-Anne Brundler, Birmingham Children’s Hospital, pathology

department.

8 Hépatologie


.

■ Références

[1] Alagille D. Extrahepatic biliary atresia. Hepatology 1984;4(suppl1):

7S-10S.

[2] Gautier M, Eliot N. Extrahepatic biliary atresia: morphological study of

98 biliary remnants. Arch Pathol Lab Med 1981;105:397-402.

[3] Kasai M, Kimura S, Asakura Y, Suzuki Y, Taira Y, Obashi E. Surgical

treatment of biliary atresia. J Pediatr Surg 1968;3:665-75.

[4] Otte JB, de Ville de Goyet J, Reding R, Hausleithner V, Sokal E,

Chardot C, et al. Sequential treatment of biliary atresia with Kasai

portoenterostomy and liver transplantation: a review. Hepatology 1994;

20(1Pt2):41S-48S.

[5] Houwen RH, Kerremans I, van Steensel-Moll HA, van Romunde LK,

Bijleveld CM, Schweizer P. Time-space distribution of extrahepatic

biliary atresia in The Netherlands and West Germany. Z Kinderchir

1988;43:68-71.

[6] Chardot C, Carton M, Spire-Bendelac N, Le Pommelet C, Golmard JL,

Auvert B. Epidemiology of biliary atresia in France: a national study

1986-96. J Hepatol 1999;31:1006-13.

[7] Wildhaber BE, Majno P, Mayr J, Zachariou Z, Hohlfeld J,

Schwoebel M, et al. Biliary atresia: Swiss national study, 1994-2004.

J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008;46:299-307.

[8] McKiernan PJ, Baker AJ, Kelly DA. The frequency and outcome of

biliary atresia in the UK and Ireland. Lancet 2000;355:25-9.

[9] Fischler B, Haglund B, Hjern A. A population-based study on the incidence

and possible pre- and perinatal etiologic risk factors of biliary

atresia. J Pediatr 2002;141:217-22.

[10] Strickland AD, Shannon K. Studies in the aetiology of extrahepatic

biliary atresia: time-space clustering. Pediatrics 1982;100:749-53.

[11] Danks DM, Campbell PE, Jack I, Rogers J, Smith AL. Studies of the

aetiology of neonatal hepatitis and biliary atresia. Arch Dis Child 1977;

52:360-7.

[12] Yoon PW, Bresee JS, Olney RS, James LM, Khoury MJ. Epidemiology

of biliary atresia: a population-based study. Pediatrics 1997;99:

376-82.

[13] Chiba T, Ohi R, Kamiyama T, Nio M, Ibrahim M. Japanese biliary

atresia registry. In: Ohi R, editor. Biliary atresia. Tokyo: ICOM

Associates; 1991. p. 79-86.

[14] Wada H, Muraji T, Yokoi A, Okamoto T, Sato S, Takamizawa S, et al.

Insignificant seasonal and geographical variation in incidence of biliary

atresia in Japan: a regional survey of over 20 years. J Pediatr Surg

2007;42:2090-2.

[15] Shim WK, Kasai M, Spence MA. Racial influence on the incidence of

biliary atresia. Prog Pediatr Surg 1974;6:53-62.

[16] Vic P, Gestas P, Mallet EC, Arnaud JP. Atrésie des voies biliaires en

Polynésie française. Etude rétrospective de 10 ans. Arch Pediatr 1994;

1:646-51.

[17] Ayas MF, Hillemeier AC, Olson AD. Lack of evidence for seasonal

variation in extrahepatic biliary atresia during infancy. J Clin

Gastroenterol 1996;22:292-4.

[18] Davenport M, Dhawan A. Epidemiologic study of infants with biliary

atresia. Pediatrics 1998;101(4Pt1):729-30.

[19] Cunningham ML, Sybert VP. Idiopathic extrahepatic biliary atresia:

recurrence in sibs in two families. Am J Med Genet 1988;31:421-6.

[20] Howard ER. Biliary atresia. In: Stringer MD, Oldham KT,

Mouriquand PD, Howard ER, editors. Pediatric surgery and urology:

long-term outcomes. London: WB Saunders; 1998. p. 402-16.

[21] Fu T, Cui X, Wang X, Fu Z. Segmental defect of the intestinal musculature

associated with ileal atresia and biliary atresia. J Pediatr Surg

1998;33:516-7.

[22] Jolley SG, Kurlinski JP, Unger JL. Simultaneous correction of biliary

atresia and small bowel atresia in the neonate. J Pediatr Surg 1992;27:

1565-8.

[23] Casaccia G, Catalano OA, Marcellini M, Bagolan P. Biliary atresia

associated with multiple unrelated anomalies: what about it? Pediatr

Surg Int 2007;23:277-80.

[24] Chardot C, Carton M, Spire-Bendelac N, Le Pommelet C, Golmard JL,

Auvert B. Prognosis of biliary atresia in the area of liver transplantation:

French national study from 1986 to 1996. Hepatology 1999;30:606-11.

[25] Gauthier F, Luciani JL, Chardot C, Branchereau S, de Dreuzy O,

Lababidi A, et al. Determinants of life span after Kasai operation at the

era of liver transplantation. Tohoku J Exp Med 1997;181:97-107.

[26] Muller F, Oury JF, Dumez Y. Microvillar enzymes assays in amniotic

fluid and fetal tissues at different stages of development. Prenat Diagn

1988;8:189-98.

Hépatologie

Atrésie des voies biliaires 7-070-A-10

[27] Ben-Ami M, Perlitz Y, Shalev S, Shajrawi I, Muller F. Prenatal

diagnosis of extrahepatic biliary duct atresia. Prenat Diagn 2002;22:

583-5.

[28] Hosoda Y, Miyano T, Fujimoto T. Assay of gamma-glutamyl

transpeptidase activity in amniotic fluid offers a possible prenatal

diagnosis of biliary atresia in the rat model. Prenat Diagn 1997;17:

9-12.

[29] Brunero M, de Dreuzy O, Herrera JM, Gauthier F, Valayer J. Diagnosi

ecografica prenatale di una immagine cistica a carico dell’ilo epatico.

Interpretazione per un adeguato trattamento. Minerva Pediatr 1996;48:

485-94.

[30] Hinds R, Davenport M, Mieli-Vergani G, Hadzic N. Antenatal

presentation of biliary atresia. J Pediatr 2004;144:43-6.

[31] Zhang DY, Sabla G, Shivakumar P, Tiao G, Sokol RJ, Mack C, et al.

Coordinate expression of regulatory genes differentiates embryonic

and perinatal forms of biliary atresia. Hepatology 2004;39:954-62.

[32] Tan CE, Driver M, Howard ER, Moscoso GJ. Extrahepatic biliary

atresia: a first-trimester event? Clues from light microscopy and

immunohistochemistry. J Pediatr Surg 1994;29:808-14.

[33] Desmet VJ. Ludwig symposium on biliary disorders--part I.

Pathogenesis of ductal plate abnormalities. Mayo Clin Proc 1998;73:

80-9.

[34] Mazziotti MV,Willis LK, Heuckeroth RO, LaRegina MC, Swanson PE,

Overbeek PA, et al. Anomalous development of the hepatobiliary

system in the Inv mouse. Hepatology 1999;30:372-8.

[35] Schon P, Tsuchiya K, Lenoir D, Mochizuki T, Guichard C, Takai S, et al.

Identification, genomic organization, chromosomal mapping and mutation

analysis of the human INV gene, the ortholog of a murine gene

implicated in left-right axis development and biliary atresia. Hum Genet

2002;110:157-65.

[36] Bamford RN, Roessler E, Burdine RD, Saplakoglu U, dela Cruz J,

Splitt M, et al. Loss-of-function mutations in the EGF-CFC gene CFC1

are associated with human left-right laterality defects. Nat Genet 2000;

26:365-9.

[37] Davit-Spraul A, Baussan C, Hermeziu B, Bernard O, Jacquemin E.

CFC1 gene involvement in biliary atresia with polysplenia syndrome.

J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008;46:111-2.

[38] Jacquemin E, Cresteil D, Raynaud N, Hadchouel M. CFCI gene mutation

and biliary atresia with polysplenia syndrome. J Pediatr

Gastroenterol Nutr 2002;34:326-7.

[39] Kohsaka T, Yuan ZR, Guo SX, Tagawa M, Nakamura A, Nakano M,

et al. The significance of human jagged 1 mutations detected in severe

cases of extrahepatic biliary atresia. Hepatology 2002;36(4Pt1):

904-12.

[40] Clotman F, Lannoy VJ, Reber M, Cereghini S, Cassiman D,

Jacquemin P, et al. The onecut transcription factor HNF6 is required for

normal development of the biliary tract. Development 2002;129:

1819-28.

[41] Sumazaki R, Shiojiri N, Isoyama S, Masu M, Keino-Masu K, Osawa M,

et al. Conversion of biliary system to pancreatic tissue in Hes1-deficient

mice. Nat Genet 2004;36:83-7.

[42] Ware SM, Peng J, Zhu L, Fernbach S, Colicos S, Casey B, et al. Identification

and functional analysis of ZIC3 mutations in heterotaxy and

related congenital heart defects. Am J Hum Genet 2004;74:93-105.

[43] Gunasekaran TS, Hassall EG, Steinbrecher UP, Yong SL. Recurrence

of extrahepatic biliary atresia in two half sibs. Am J Med Genet 1992;

43:592-4.

[44] Lachaux A, Descos B, Plauchu H, Wright C, Louis D, Raveau J, et al.

Familial extrahepatic biliary atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr

1988;7:280-3.

[45] Silveira TR, Salzano FM, Howard ER, Mowat AP. Extrahepatic biliary

atresia and twinning. Braz J Med Biol Res 1991;24:67-71.

[46] Smith BM, Laberge JM, Schreiber R, Weber AM, Blanchard H. Familial

biliary atresia in three siblings including twins. J Pediatr Surg 1991;

26:1331-3.

[47] Moore TC, Hyman PE. Extrahepatic biliary atresia in one human

leukocyte antigen identical twin. Pediatrics 1985;76:604-5.

[48] Hyams JS, Glaser JH, Leichtner AM, Morecki R. Discordance for

biliary atresia in two sets of monozygotic twins. J Pediatr 1985;107:

420-2.

[49] Poovorawan Y, Chongsrisawat V, Tanunytthawongse C,

Norapaksunthorn T, Mutirangura A, Chandrakamol B. Extrahepatic

biliary atresia in twins: zygosity determination by short tandem repeat

loci. J Med Assoc Thai 1996;79(suppl1):S119-S124.

[50] Strickland AD, Shannon K, Coln CD. Biliary atresia in two sets of

twins. J Pediatr 1985;107:418-20.

9


7-070-A-10 Atrésie des voies biliaires

[51] Silveira TR, Salzano FM, Donaldson PT, Mieli-Vergani G, Howard ER,

Mowat AP. Association between HLA and extrahepatic biliary atresia.

J Pediatr Gastroenterol Nutr 1993;16:114-7.

[52] Fischler B, Ehrnst A, Forsgren M, Orvell C, Nemeth A. The viral association

of neonatal cholestasis in Sweden: a possible link between

cytomegalovirus infection and extrahepatic biliary atresia. J Pediatr

Gastroenterol Nutr 1998;27:57-64.

[53] Hart MH, Kaufman SS, Vanderhoof JA, Erdman S, Linder J,

Markin RS, et al. Neonatal hepatitis and extrahepatic biliary atresia

associated with cytomegalovirus infection in twins. Am J Dis Child

1991;145:302-5.

[54] Nadal D, Wunderli W, Meurmann O, Briner J, Hirsig J. Isolation of

respiratory syncytial virus from liver tissue and extrahepatic biliary

atresia material. Scand J Infect Dis 1990;22:91-3.

[55] Weaver LT, Nelson R, Bell TM. The association of extrahepatic bile

duct atresia and neonatal Epstein-Barr virus infection. Acta Paediatr

Scand 1984;73:155-7.

[56] Drut R, Drut RM, Gomez MA, Cueto Rua E, Lojo MM. Presence of

human papillomavirus in extrahepatic biliary atresia. J Pediatr

Gastroenterol Nutr 1998;27:530-5.

[57] A-Kader HH, Nowicki MJ, Kuramoto KL, Baroudy B, Zeldis JB,

Balistreri WF. Evaluation of the role of hepatitis C virus in biliary

atresia. Pediatr Infect Dis J 1994;13:657-9.

[58] Balistreri WF, Tabor E, Gerety RJ. Negative serology for hepatitis A

and B viruses in 18 cases of neonatal cholestasis. Pediatrics 1980;66:

269-71.

[59] Bangaru B, Morecki R, Glaser JH, Gartner LM, Horwitz MS. Comparative

studies of biliary atresia in the human newborn and reovirusinduced

cholangitis in weanling mice. Lab Invest 1980;43:456-62.

[60] Szavay PO, Leonhardt J, Czech-Schmidt G, Petersen C. The role of

reovirus type 3 infection in an established murine model for biliary

atresia. Eur J Pediatr Surg 2002;12:248-50.

[61] Rosenberg DP, Morecki R, Lollini LO, Glaser J, Cornelius CE.

Extrahepatic biliary atresia in a rhesus monkey (Macaca mulatta).

Hepatology 1983;3:577-80.

[62] Glaser JH, Balistreri WF, Morechi R. Role of reovirus type 3 in persistent

infantile cholestasis. J Pediatr 1984;105:912-5.

[63] Morecki R, Glaser JH, Cho S, Balistreri WF, Horwitz MS. Biliary

atresia and reovirus type 3 infection. N Engl J Med 1982;307:481-4.

[64] Morecki R, Glaser JH, JohnsonAB, Kress Y. Detection of reovirus type

3 in the porta hepatis of an infant with extrahepatic biliary atresia:

ultrastructural and immunocytochemical study. Hepatology 1984;4:

1137-42.

[65] Tyler KL, Sokol RJ, Oberhaus SM, Le M, Karrer FM, Narkewicz MR,

et al. Detection of reovirus RNA in hepatobiliary tissues from patients

with extrahepatic biliary atresia and choledochal cysts. Hepatology

1998;27:1475-82.

[66] Brown WR, Sokol RJ, Levin MJ, SilvermanA, Tamaru T, Lilly JR, et al.

Lack of correlation between infection with reovirus 3 and extrahepatic

biliary atresia or neonatal hepatitis. J Pediatr 1988;113:670-6.

[67] Dussaix E, Hadchouel M, Tardieu M, Alagille D. Biliary atresia and

reovirus type 3 infection. N Engl J Med 1984;310:658.

[68] Steele MI, Marshall CM, Lloyd RE, Randolph VE. Reovirus 3 not

detected by reverse transcriptase-mediated polymerase chain reaction

analysis of preserved tissue from infants with cholestatic liver disease.

Hepatology 1995;21:697-702.

[69] Saito T, Shinozaki K, Matsunaga T, Ogawa T, Etoh T, Muramatsu T,

et al. Lack of evidence for reovirus infection in tissues from patients

with biliary atresia and congenital dilatation of the bile duct. J Hepatol

2004;40:203-11.

[70] Petersen C, Biermanns D, Kuske M, Schakel K, Meyer-Junghanel L,

Mildenberger H. New aspects in a murine model for extrahepatic biliary

atresia. J Pediatr Surg 1997;32:1190-5.

[71] Petersen C, Bruns E, Kuske M, von Wussow P. Treatment of

extrahepatic biliary atresia with interferon-alpha in a murine infectious

model. Pediatr Res 1997;42:623-8.

[72] Bobo L, Ojeh C, Chiu D, Machado A, Colombani P, Schwarz K. Lack

of evidence for rotavirus by polymerase chain reaction/enzyme

immunoassay of hepatobiliary samples from children with biliary

atresia. Pediatr Res 1997;41:229-34.

[73] Riepenhoff-Talty M, Gouvea V, Evans MJ, Svensson L, Hoffenberg E,

Sokol RJ, et al. Detection of group C rotavirus in infants with

extrahepatic biliary atresia. J Infect Dis 1996;174:8-15.

[74] Carvalho E, Liu C, Shivakumar P, Sabla G, Aronow B, Bezerra JA.

Analysis of the biliary transcriptome in experimental biliary atresia.

Gastroenterology 2005;129:713-7.

[75] Bezerra JA, Tiao G, Ryckman FC, Alonso M, Sabla GE, Shneider B,

et al. Genetic induction of pro-inflammatory immunity in children with

biliary atresia. Lancet 2002;360:1653-9.

[76] Lee CW, Lin MY, Lee WC, Chou MH, Hsieh CS, Lee SY, et al.

Characterization of plasma proteome in biliary atresia. Clin Chim Acta

2007;375:104-9.

[77] Suskind DL, Rosenthal P, Heyman MB, Kong D, Magrane G, Baxter-

Lowe LA, et al. Maternal microchimerism in the livers of patients with

biliary atresia. BMC Gastroenterol 2004;4:14.

[78] Schweizer P, Kerremans J. Discordant findings in extrahepatic bile duct

atresia in 6 sets of twins. Z Kinderchir 1988;43:72-5.

[79] Chen L, GoryachevA, Sun J, Kim P, Zhang H, Phillips MJ, et al.Altered

expression of genes involved in hepatic morphogenesis and

fibrogenesis are identified by cDNA microarray analysis in biliary

atresia. Hepatology 2003;38:567-76.

[80] Huang CC, Chuang JH, Huang LL, Chou MH, Wu CL, Chen CM, et al.

The human Delta-like 1 homologue is implicated in the progression of

liver fibrosis in biliary atresia. J Pathol 2004;202:172-9.

[81] Ramm GA, Nair VG, Bridle KR, Shepherd RW, Crawford DH. Contribution

of hepatic parenchymal and non-parenchymal cells to hepatic

fibrogenesis in biliary atresia. Am J Pathol 1998;153:527-35.

[82] Perlmutter DH, Shepherd RW. Extrahepatic biliary atresia: a disease or

a phenotype? Hepatology 2002;35:1297-304.

[83] Altman RP, Lilly JR, Greenfeld J, Weinberg A, van Leeuwen K,

Flanigan L.Amultivariable risk factor analysis of the portoenterostomy

(Kasai) procedure for biliary atresia: twenty-five years of experience

from two centers. Ann Surg 1997;226:348-55.

[84] Ibrahim M, Miyano T, Ohi R, Saeki M, Shiraki K, Tanaka K, et al.

Japanese Biliary Atresia Registry, 1989 to 1994. Tohoku J Exp Med

1997;181:85-95.

[85] Karrer FM, Lilly JR, Stewart BA, Hall RJ. Biliary atresia registry, 1976

to 1989. J Pediatr Surg 1990;25:1076-81.

[86] Bernard O. Plaidoyer pour un diagnostic précoce de l’atrésie des voies

biliaires. Douze erreurs à éviter. Arch Pediatr 1995;2:937-9.

[87] Mieli-Vergani G, Howard ER, Portman B, Mowat AP. Late referral for

biliary atresia--missed opportunities for effective surgery. Lancet 1989;

1:421-3.

[88] Bernard O. Cholestases du nouveau-né. Symptomatologie. Soins

Gynécol Obstét Pueric Pédiatr 1988;85-86:25-6.

[89] Bernard O. Diagnostic précoce des cholestases néonatales. Arch

Pediatr 1998;5:1031-5.

[90] Gonzales E, Jacquemin E. Cholestases néonatales. EMC (Elsevier

Masson SAS, Paris), Pédiatrie, 4.060-A-15, 2006 : 8p.

[91] Redkar R, Davenport M, Howard ER.Antenatal diagnosis of congenital

anomalies of the biliary tract. J Pediatr Surg 1998;33:700-4.

[92] Akiyama H, Okamura Y, Nagashima T, Yokoi A, Muraji T, Uetani Y.

Intracranial hemorrhage and vitamin K deficiency associated with

biliary atresia: summary of 15 cases and review of the literature. Pediatr

Neurosurg 2006;42:362-7.

[93] Shanmugam N, Harrison PM, Delvin J, Peddu P, Knisely AS,

Davenport M, et al. Selective use of endoscopic retrograde

cholangiopancreatography in diagnosis of biliary atresia in infants

younger than 100 days. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2009 (in press).

[94] Nwomeh BC, Caniano DA, Hogan M. Definitive exclusion of biliary

atresia in infants with cholestatic jaundice: the role of percutaneous

cholecysto-cholangiography. Pediatr Surg Int 2007;23:845-9.

[95] Hay SA, Soliman HE, Sherif HM, Abdelrahman AH, Kabesh AA,

Hamza AF. Neonatal jaundice: the role of laparoscopy. J Pediatr Surg

2000;35:1706-9.

[96] Gilmour SM, Hershkop M, Reifen R, Gilday D, Roberts EA. Outcome

of hepatobiliary scanning in neonatal hepatitis syndrome. J Nucl Med

1997;38:1279-82.

[97] Bernard O, Gauthier F. Progrès récents en hépatologie pédiatrique. Arch

Fr Pediatr 1991;48:53-6.

[98] Schreiber RA, Barker CC, Roberts EA, Martin SR, Alvarez F, Smith L,

et al. Biliary atresia: the Canadian experience. J Pediatr 2007;151:

659-65 (65 e1).

[99] Serinet MO, Wildhaber B, Broue P, Lachaux A, Sarles J, Jacquemin E,

et al. Impact of age at Kasai operation on its results in late childhood and

adolescence: a rational basis for biliary atresia screening. Pediatrics

2008 (in press).

[100] Matsui A, Dodoriki M. Screening for biliary atresia. Lancet 1995;345:

1181.

[101] Ramonet M. Stool Color Cards for Screening for Biliary Atresia. In:

Biliary atresia single topic conference; Bethesda. 2006.

10 Hépatologie


[102] Chen SM, Chang MH, Du JC, Lin CC, Chen AC, Lee HC, et al.

Screening for biliary atresia by infant stool color card in Taiwan.

Pediatrics 2006;117:1147-54.

[103] Jacquemin E. Screening for biliary atresia and stool colour: method of

colorimetric scale. Arch Pediatr 2007;14:303-5.

[104] Valayer J, Chardot C.Atrésie des voies biliaires. EMC (Elsevier Masson

SAS, Paris), Techniques chirurgicales - Appareil digestif, 40-890,

2002 : 11p.

[105] Duche M, Fabre M, Kretzschmar B, Serinet MO, Gauthier F, Chardot C.

Prognostic value of portal pressure at the time of Kasai operation in

patients with biliary atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2006;43:

640-5.

[106] Chuang JH, Lee SY, Shieh CS, Chen WJ, Chang NK. Reappraisal of the

role of the bilioenteric conduit in the pathogenesis of postoperative

cholangitis. Pediatr Surg Int 2000;16:29-34.

[107] Sartorelli KH, Holland RM, Allshouse MJ, Karrer FM, Lilly JR. The

intussusception antireflux valve is ineffective in preventing cholangitis

in biliary atresia. J Pediatr Surg 1996;31:403-6.

[108] Ogasawara Y, Yamataka A, Tsukamoto K, Okada Y, Lane GJ,

Kobayashi H, et al. The intussusception antireflux valve is ineffective

for preventing cholangitis in biliary atresia: a prospective study.

J Pediatr Surg 2003;38:1826-9.

[109] Nichol PF, Adzick NS. Gallstone ileus 20 years after a Kasai procedure

using a stapled antireflux valve. J Pediatr Surg 2007;42:264-6.

[110] Freitas L, Gauthier F, Valayer J. Second operation for repair of biliary

atresia. J Pediatr Surg 1987;22:857-60.

[111] Lilly JR. Hepatic portocholecystostomy for biliary atresia. J Pediatr

Surg 1979;14:301-4.

[112] Lilly JR, Stellin G. Catheter decompression of hepatic

portocholecystostomy. J Pediatr Surg 1982;17:904-5.

[113] Altman RP, Anderson KD. Surgical management of intractable

cholangitis following successful Kasai procedure. J Pediatr Surg 1982;

17:894-900.

[114] Karrer FM, Lilly JR. Corticosteroid therapy in biliary atresia. J Pediatr

Surg 1985;20:693-5.

[115] Kasai M, Suzuki H, Ohashi E, Ohi R, Chiba T, Okamoto A. Technique

and results of operative management of biliary atresia. World J Surg

1978;2:571-9.

[116] Kobayashi H, Yamataka A, Koga H, Okazaki T, Tamura T, Urao M,

et al. Optimum prednisolone usage in patients with biliary atresia

postportoenterostomy. J Pediatr Surg 2005;40:327-30.

[117] Dillon PW, Owings E, Cilley R, Field D, Curnow A, Georgeson K.

Immunosuppression as adjuvant therapy for biliary atresia. J Pediatr

Surg 2001;36:80-5.

[118] Davenport M, Stringer MD, Tizzard SA, McClean P, Mieli-Vergani G,

Hadzic N. Randomized, double-blind, placebo-controlled trial of

corticosteroids after Kasai portoenterostomy for biliary atresia.

Hepatology 2007;46:1821-7.

[119] Lykavieris P, Chardot C, Sokhn M, Gauthier F, Valayer J, Bernard O.

Outcome in adulthood of biliary atresia: a study of 63 patients who

survived for over 20 years with their native liver. Hepatology 2005;41:

366-71.

[120] Ohi R, Nio M, Chiba T, Endo N, Goto M, Ibrahim M. Long-term

follow-up after surgery for patients with biliary atresia. J Pediatr Surg

1990;25:442-5.

[121] Burnweit CA, Coln D. Influence of diversion on the development of

cholangitis after hepatoportoenterostomy for biliary atresia. J Pediatr

Surg 1986;21:1143-6.

[122] Ecoffey C, Rothman E, Bernard O, Hadchouel M, Valayer J,Alagille D.

Bacterial cholangitis after surgery for biliary atresia. J Pediatr 1987;

111(6Pt1):824-9.

[123] Kasai M, Okamoto A, Ohi R, Yabe K, Matsumura Y. Changes of portal

vein pressure and intrahepatic blood vessels after surgery for biliary

atresia. J Pediatr Surg 1981;16:152-9.

[124] Ohi R, Mochizuki I, Komatsu K, Kasai M. Portal hypertension after

successful hepatic portoenterostomy in biliary atresia. J Pediatr Surg

1986;21:271-4.

[125] Duche M, Habes D, Roulleau P, Haas V, Jacquemin E, Bernard O.

Prophylactic endoscopic sclerotherapy of large esophagogastric

varices in infants with biliary atresia. Gastrointest Endosc 2008;67:

732-7.

[126] Sasaki T, Hasegawa T, Nakajima K, Tanano H, Wasa M, Fukui Y, et al.

Endoscopic variceal ligation in the management of gastroesophageal

varices in postoperative biliary atresia. J Pediatr Surg 1998;33:

1628-32.

Hépatologie

Atrésie des voies biliaires 7-070-A-10

[127] Stringer MD, Howard ER, Mowat AP. Endoscopic sclerotherapy in the

management of esophageal varices in 61 children with biliary atresia.

J Pediatr Surg 1989;24:438-42.

[128] Rossle M, Siegerstetter V, Huber M, Ochs A. The first decade of the

transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS): state of the art.

Liver 1998;18:73-89.

[129] Valayer J, Branchereau S. Portal hypertension: porto systemic shunts.

In: Stringer MD, Oldham KT, Mouriquand PD, Howard ER, editors.

Pediatric surgery and urology: long term outcomes. London: WB

Saunders; 1998. p. 439-46.

[130] Chiba T, Ohi R, Yaoita M. Partial splenic embolization for

hypersplenism in pediatric patients with special reference to its longterm

efficacy. In: Ohi R, editor. Biliary atresia. Tokyo: ICOM

Associates; 1991. p. 154-8.

[131] Yonemura T, Yoshibayashi M, Uemoto S, Inomata Y, Tanaka K,

Furusho K. Intrapulmonary shunting in biliary atresia before and after

living-related liver transplantation. Br J Surg 1999;86:1139-43.

[132] Losay J, Piot D, Bougaran J, Ozier Y, Devictor D, Houssin D, et al.

Early liver transplantation is crucial in children with liver disease and

pulmonary artery hypertension. J Hepatol 1998;28:337-42.

[133] Tainaka T, Kaneko K, Seo T, Ono Y, Sumida W, Ando H. Intrahepatic

cystic lesions after hepatic portoenterostomy for biliary atresia with

bile lake and dilated bile ducts. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2007;44:

104-7.

[134] Tsuchida Y, Honna T, Kawarasaki H. Cystic dilatation of the

intrahepatic biliary system in biliary atresia after hepatic

portoenterostomy. J Pediatr Surg 1994;29:630-4.

[135] Brunati A, Feruzi Z, Sokal E, Smets F, Fervaille C, Gosseye S, et al.

Early occurrence of hepatocellular carcinoma in biliary atresia treated

by liver transplantation. Pediatr Transplant 2007;11:117-9.

[136] Tatekawa Y, Asonuma K, Uemoto S, Inomata Y, Tanaka K. Liver transplantation

for biliary atresia associated with malignant hepatic tumors.

J Pediatr Surg 2001;36:436-9.

[137] Kulkarni PB, Beatty Jr. E. Cholangiocarcinoma associated with biliary

cirrhosis due to congenital biliary atresia. Am J Dis Child 1977;131:

442-4.

[138] Diem HV, Evrard V, Vinh HT, Sokal EM, Janssen M, Otte JB, et al.

Pediatric liver transplantation for biliary atresia: results of primary

grafts in 328 recipients. Transplantation 2003;75:1692-7.

[139] Fouquet V,AlvesA, Branchereau S, Grabar S, Debray D, Jacquemin E,

et al. Long-term outcome of pediatric liver transplantation for biliary

atresia: a 10-year follow-up in a single center. Liver Transpl 2005;11:

152-60.

[140] Asonuma K, Inomata Y, Uemoto S, Egawa H, Kiuchi T, Okajima H,

et al. Growth and quality of life after living-related liver transplantation

in children. Pediatr Transplant 1998;2:64-9.

[141] Codoner-Franch P, Bernard O, Alvarez F. Long-term follow-up of

growth in height after successful liver transplantation. J Pediatr 1994;

124:368-73.

[142] Midgley DE, Bradlee TA, Donohoe C, Kent KP, Alonso EM. Healthrelated

quality of life in long-term survivors of pediatric liver transplantation.

Liver Transpl 2000;6:333-9.

[143] Davenport M, De Ville de Goyet J, Stringer MD, Mieli-Vergani G,

Kelly DA, McClean P, et al. Seamless management of biliary atresia in

England and Wales (1999-2002). Lancet 2004;363:1354-7.

[144] Vazquez J, Lopez Gutierrez JC, Gamez M, Lopez-Santamaria M,

Murcia J, Larrauri J, et al. Biliary atresia and the polysplenia syndrome:

its impact on final outcome. J Pediatr Surg 1995;30:485-7.

[145] Schweizer P, Kirschner HJ, Schittenhelm C. Anatomy of the porta

hepatis (PH) as rational basis for the hepatoporto-enterostomy (HPE).

Eur J Pediatr Surg 1999;9:13-8.

[146] Tan CE, Davenport M, Driver M, Howard ER. Does the morphology of

the extrahepatic biliary remnants in biliary atresia influence survival?A

review of 205 cases. J Pediatr Surg 1994;29:1459-64.

[147] Ohya T, Miyano T, Kimura K. Indication for portoenterostomy based

on 103 patients with Suruga II modification. J Pediatr Surg 1990;25:

801-4.

[148] Schweizer P, Schweizer M, Schellinger K, Kirschner HJ,

Schittenhelm C. Prognosis of extrahepatic bile-duct atresia after

hepatoportoenterostomy. Pediatr Surg Int 2000;16:351-5.

[149] Tanano H, Hasegawa T, Kimura T, Sasaki T, Kawahara H, Kubota A,

et al. Proposal of fibrosis index using image analyzer as a quantitative

histological evaluation of liver fibrosis in biliary atresia. Pediatr Surg

Int 2003;19:52-6.

11


7-070-A-10 Atrésie des voies biliaires

[150] Vazquez-Estevez J, Stewart B, Shikes RH, Hall RJ, Lilly JR. Biliary

atresia: early determination of prognosis. J Pediatr Surg 1989;24:

48-51.

[151] Weerasooriya VS, White FV, Shepherd RW. Hepatic fibrosis and

survival in biliary atresia. J Pediatr 2004;144:123-5.

[152] Wildhaber BE, Coran AG, Drongowski RA, Hirschl RB, Geiger JD,

Lelli JL, et al. The Kasai portoenterostomy for biliary atresia: a review

of a 27-year experience with 81 patients. J Pediatr Surg 2003;38:

1480-5.

[153] Nio M, Ohi R, Miyano T, Saeki M, Shiraki K, Tanaka K. Five- and

10-year survival rates after surgery for biliary atresia: a report from the

Japanese Biliary Atresia Registry. J Pediatr Surg 2003;38:997-1000.

[154] McClement JW, Howard ER, Mowat AP. Results of surgical treatment

for extrahepatic biliary atresia in United Kingdom 1980-2. Survey

conducted on behalf of the British Paediatric Association

Gastroenterology Group and the British Association of Paediatric

Surgeons. BMJ 1985;290:345-7.

Pour en savoir plus

Atresia Research Consortium. http://www.barcnetwork.org/.

Observatoire français de l’atrésie des voies biliaires : http://asso.orpha.

net/OFAVB/.

C. Chardot (christophe.chardot@bch.nhs.uk).

Birmingham Children’s Hospital, Liver Unit, Steelhouse lane, Birmingham B16 8EH, Royaume-Uni.

A.A. Darwish.

Hôpital des Enfants, Service de chirurgie pédiatrique, rue Willi-Donzé 6, CH 1205 Genève, Suisse.

E. Jacquemin.

Centre hospitalier universitaire de Bicêtre, Assistance publique- Hôpitaux de Paris, Faculté de médecine Paris Sud 11, Service d’hépatologie pédiatrique,

Centre de référence de l’atrésie des voies biliaires, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Chardot C., Darwish A.A., Jacquemin E. Atrésie des voies biliaires. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris),

Hépatologie, 7-070-A-10, 2009.

Disponibles sur www.em-consulte.com

Arbres

décisionnels

Iconographies

supplémentaires

Vidéos /

Animations

Documents

légaux

Information

au patient

Informations

supplémentaires

Autoévaluations

12 Hépatologie

Cas

clinique

More magazines by this user
Similar magazines