version iPad - Société suisse de pédiatrie

PAEDIATRICA Vol. 23 No. 5 XII/2012
Bulletin de la Société Suisse de Pédiatrie
Vol. 23 No. 5 XII/2012

Vol. 23 No. 5 2012
Sommaire
Rédaction
Prof. R. Tabin, Sierre (Rédacteur en chef)
Dr M. Diezi, Lausanne
PD Dr. T. Kühne, Bâle
Dr U. Lips, Zurich
Dr M. Losa, St Gall
Prof. M. Mazouni, Lausanne
Dr M.-A. Panchard, Vevey
Dr P. Scalfaro, Lausanne
Dr R. Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds
Prof. A. Superti-Furga, Lausanne
Dr R. von Vigier, Berne
Adresse de la rédaction
c/o Prof. R. Tabin
Av. du Général Guisan 30
Case postale 942
CH-3960 Sierre
Tél. 027 455 05 05
Fax 027 455 59 55
rene.tabin@swiss-paediatrics.org
Copyright
© Société Suisse de Pédiatrie
Editeur
Société Suisse de Pédiatrie (SSP)
www.swiss-paediatrics.org
Secrétariat / Changements d’adresse
Société Suisse de Pédiatrie (SSP)
Case postale 1380
1701 Fribourg
Tél. 026 350 33 44
Fax 026 350 33 03
secretariat@swiss-paediatrics.org
Mise en page et impression
s+z:gutzumdruck.
Nellenstadel 1
3902 Brig-Glis
Tél. 027 924 30 03
Fax 027 924 30 06
info@sundz.ch
Publicité
Editions Médecine et Hygiène
Michaela Kirschner
Chemin de la Mousse 46
1225 Chêne-Bourg
Tél. 022 702 93 41
pub@medhyg.ch
Paediatrica
Paraît 5 fois par an pour les membres de la SSP.
Les non-membres peuvent s’abonner auprès
du secrétariat pour Fr. 120.– par an.
Tirage
1950 Ex. / ISSN 2235-5480
Certifié par REMP
Prochain n o
Délai rédactionnel: 17.12.2012
Dates de parution: n o 1: 28.2.2013
Image de couverture
Rodrigo Pareja
La rédaction n’assume au cune responsabilité
quant au contenu des textes.
Editorial
3 · Quel développement futur pour la prise en charge ambulatoire des enfants
et adolescents en Suisse?
C. Kind
Politique professionnelle
4 · Echos du comité
C. Kind
5 · Groupe d’intérêt des cliniques pédiatriques
H. Wildhaber, C. Stüssi
6 · Rapport de la réunion d’automne du pool des délégués (13.9.2012)
P. Jenny
7 · Info Tarmed
M. Belvedere
Formation continue
8 · La maladie de Whipple chez l’enfant: mythe ou réalité?
P. Crisinel, G. Greub
12 · Hypothyroïdie congénitale – mise à jour du diagnostic, du traitement et de la génétique
G. Szinnai
16 · Les enfants avec une drépanocytose – un mémento pour le pédiatre
C. Jérôme Choudja
20 · Pourquoi les enfants contractent une septicémie
L. Schlapbach et coll.
Informations
24 · Young Researcher Day in Pediatrics Lucerne 2012
C. Flück
25 · Prise en charge du reflux gastro- oesophagien par l’AI
O. Reinberg, S. Vasseur Maurer
27 · Evaluation du traitement des enfants et adolescents en surpoids en Suisse:
Analyse intermédiaire KIDSSTEP de la thérapie dans les programmes de groupe
multiprofessionnels du 1 er mai 2012
D. l’Allemand et coll.
30 · SSP Talent Prize 2013
31 · Cursus d’étude en pédiatrie du développement à l’université de Zurich
C. Benz, O. Jenni,
33 · 10 ème anniversaire de l’akj – Association suisse obésité de l’enfant et
de l’adolescent – le 29.11.2012
D. l’Allemand
Personnalités
35 · Harold Gaze (1939–2012)
P. Pilloud, D. Gaze, M. et G. de Meuron
36 · Harold’s parting gifts
B. Laubscher
37 · Walter Hitzig (1922–2012)
C. Kind
Courrier des lecteurs
38 · Voulons-nous contrôler la qualité ou créer la qualité?
R. Schlaepfer et les pédiatres du canton de Neuchâtel
Réponse: Commission qualité de MFE Suisse
40 · Quels sont les dangers liés à l’utilisation de suppositoires à base d’huiles
essentielles chez les petits enfants?
B. Kramer, B. Falch
Réponse: E. Di Paolo, A. Pannatier
42 · Quiz FMH 51
45 · Recensions
Lus pour vous
46 · Lus pour vous
M. Mazouni
48 · Accidents d’enfants
O. Reinberg
Internet News
50 · www.kinderdosierungen.ch
C. Glanzmann, P. Vonbach
1

Vol. 23 No. 5 2012
Editorial
Quel développement futur pour la prise
en charge ambulatoire des enfants et
adolescents en Suisse?
Christian Kind, président de la SSP, St Gall
Traduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds
nouvelles et fascinantes possibilités de se
développer. Pour que l’évolution soit positive,
il sera décisif de rester ouverts à des
solutions nouvelles et non conventionnelles,
tout en gardant au centre de nos
préoccupations une prise en charge médicale
adéquate, de qualité irréprochable et
accessible à tous les enfants et adolescents.
Chers membres de la SSP
Si nous prenons en considération le développement
de la prise en charge pédiatrique en
Suisse pendant ces dernières années, nous
constatons les grandes lignes suivantes:
• Le profil du pédiatre praticien s’est précisé.
En plus de compétences dans la
prise en charge de premier recours très
large de tous les problèmes de santé des
enfants et adolescents, il a acquis des
compétences spécifiques dans le domaine
de la prévention et des conseils
aux parents.
• Parallèlement, la disposition et la possibilité
d’être disponible à tout moment
pour ses patients en cas d’urgence a
massivement diminué.
• De plus en plus de jeunes pédiatres souhaitent
travailler à temps partiel et plutôt
en tant qu’employé qu’à titre indépendant.
Apparaissent donc un nombre
croissant de centres pédiatriques ambulatoires
avec des médecins employés,
collaborant avec des professions paramédicales,
tels des psychologues, physiothérapeutes,
ergothérapeutes etc.
• Rien n’a changé au fait que le nombre de
pédiatres dans les régions rurales est
insuffisant pour garantir la prise en
charge de tous les enfants en Suisse;
bien au contraire, ce manque menace de
croître dans un futur proche.
Quelles conséquences faut-il tirer de ces
observations? Pour atteindre la meilleure
prise en charge ambulatoire possible de tous
les enfants et adolescents, les développements
suivants devraient être encouragés:
• La qualité spécifique de l’activité pédiatrique
ambulatoire doit être favorisée et
rendue visible par des instruments modernes
de qualité du travail. Le groupe de
travail commun de la SSP et de «Kinderärzte
Schweiz» y travaille.
• Le développement de nouveaux modèles
pour la prise en charge des urgences doit
être poursuivi, en collaboration avec les
cliniques pédiatriques. La diversité des
solutions possibles présentée au congrès
de Lucerne est encourageante, bien que
de nombreux problèmes restent à résoudre.
• Pour les centres pédiatriques ambulatoires
il est nécessaire de définir et favoriser
les structures d’organisation, de
gestion et de réseau que nous privilégions,
afin d’éviter autant que possible la
prolifération sauvage d’entreprises purement
commerciales ou alors placées
sous le contrôle d’un assureur. La réflexion
se fait aussi à ce sujet au sein d’un
groupe de travail de la SSP.
• Malgré une promotion intensive de la
pédiatrie, une grande partie des enfants
en Suisse sera, pour longtemps encore,
prise en charge par des spécialiste en
médecine interne générale. Les connaissances
et compétences pédiatriques
acquises pendant les études n’étant pas
suffisantes, nous devons apporter une
attention particulière à la formation postgraduée
et continue des médecins de
famille qui souhaitent prendre en charge
des enfants. D’une part, les centres de
formation post-graduée pédiatriques sont
invités à offrir plus souvent des stages de
formation adressés aussi aux médecins
généralistes. D’autre part il est nécessaire
de concevoir des cours de formation
post-graduée et continue pour médecins
de famille dans les domaines qui
ne peuvent pas être enseignés à l’hôpital.
Si, comme prévu dans le nouveau chapitre
40 de Tarmed, les médecins de famille
auront la possibilité de facturer les
examens préventifs, il doit aussi exister
la possibilité d’apprendre à les effectuer
correctement. Le comité a reconnu ce
problème et est en train d’élaborer un
concept.
La pédiatrie suisse se trouve face à de
grands défis, à mes yeux aussi devant de
3

Politique professionnelle
Vol. 23 No. 5 2012
Echos du comité
Christian Kind, président de la SSP, St Gall
Traduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds
Le comité s’est réuni le 30 mai (le jour
avant le congrès) et le 13 septembre avant
et après le pool des délégués, le bureau le
23 août. Plusieurs problèmes évoqués ciaprès
ont aussi été traités par courriel ou
par téléphone.
Formation postgraduée
et continue
Le programme de formation postgraduée
pour la formation approfondie en pédiatrie
d’urgence des deux titres de spécialiste en
pédiatrie et en chirurgie pédiatrique a été
avalisé le 13 septembre par le comité de
l’ISFM. Si aucune des organisations représentées
à la chambre médicale ne s’y oppose,
il entrera en vigueur l’année prochaine.
Dans le cas contraire, la chambre
médicale devra voter sur le programme.
Nous remercions Georg Staubli et le PEMS
(Paediatric Emergency Medicine Switzerland)
pour leur travail minutieux et persévérant
et nous souhaitons beaucoup de
succès à cette nouvelle formation approfondie.
Le programme de formation continue a
surmonté les derniers obstacles et entrera
en vigueur le 1.1.2013. Pierre Klauser a
dirigé cette révision de manière tout aussi
magistrale et nous le remercions chaleureusement.
Directives suisses pour la
reconnaissance des Intermediate-Care
Units (IMCU)
La Société suisse de médecine intensive
(SSMI) a élaboré, par analogie aux directives
pour la reconnaissance des services
de soins intensifs, des directives
pour les Intermediate-Care Units. Le
projet étant formulé du point de vue de
la médecine intensive, il a été soumis à
un groupe de représentants d’autres
spécialités médicales. Pour la SSP Gérald
Berthet d’Aarau a collaboré et pour
la Société suisse de néonatologie Marion
Mönkhoff de Zollikerberg. Le texte révisé
a été ensuite soumis pour une consultation
fouillée au Groupe d’intérêt des cliniques
pédiatriques, au Collège des
médecins chefs des cliniques A et au
comité de la SSP.
Globalement ces nouvelles directives ont
été reçues positivement, mais il est rapidement
apparu nécessaire de trouver,
pour certains points, des solutions spécifiquement
pédiatriques. Le comité de la
SSP a donc proposé à la SSMI de formuler
un annexe pédiatrique avec les points qui
sont, pour la SSP, une condition au soutien
de ces directives.
Brochure d’information
«Césarienne»
Sur l’initiative de l’Association suisse des
sages-femmes, un groupe de travail composé
de représentants officiels des sagesfemmes,
des obstétriciens et des néonatologues/pédiatres
a élaboré une brochure
d’information destinée aux futures mères
au sujet de la césarienne. Riccardo Pfister,
Genève, a représenté les Sociétés Suisses
de néonatologie et de pédiatrie. L’augmentation
massive des césariennes ces dernières
années rend nécessaire une information
objective sur les indications et les
risques de cette intervention pour la santé
des nouveaux-nés en Suisse. Le comité de
la SSP estime la brochure très réussie. Elle
devrait paraître encore cette année.
DocDay 2012
Le 6 octobre aura lieu au campus Irchel de
l’Université de Zurich, pour la première fois,
une foire des carrière pour étudiants en
médecine. Des stands aménagés par les
différentes disciplines médicales présenteront
aux médecins en devenir des informations
sur leur future formation postgraduée.
Le stand de la SSP sera tenu par les
membres du comité Sylvia Gschwend et
Nicole Halbeisen.
Groupe de travail obésité
Joseph Laimbacher et Nathalie Farpour
ont présenté au comité les activités de
leur groupe de travail. La collaboration
avec l’OFSP n’a pas changé et reste très
pénible, les exigences bureaucratiques se
suivent. Bien que l’efficacité des programmes
de groupe ambulatoires ait été
clairement démontrée, il faudra fournir,
pour obtenir leur reconnaissance définitive,
encore beaucoup de paperasse. En
même temps, il est apparu que ces programmes
ne peuvent être menés que dans
de grands centres et pour un petit pourcentage
d’enfants nécessitant un traitement,
raison pour laquelle nous cherchons
l’obtention de la reconnaissance de programmes
individuels moins formels. Pour
différentes raisons il n’a pas été possible
d’élaborer la certification des programmes
de groupe de manière à en couvrir les
coûts. Le comité maintient néanmoins que
cet objectif devra être atteint à long
terme.
Revenu des annonces
Le recul des entrées dues aux annonces
dans Paediatrica c’est accentué malgré le
transfert de l’acquisition aux Editions
Médecine et Hygiène. Le fait que l’impression
du cahier d’abstracts pour les congrès
de la SSP, couverte jusqu’ici entièrement
par les annonces, a été déficitaire pour les
deux tiers malgré les efforts des EMH,
prouve qu’il ne s’agit pas simplement d’un
problème de fournisseur.
Il est par contre réjouissant que le congrès
2012 présente un résultat financier excellent.
Mais il devient évident que les
temps où nos médias imprimés pouvaient
être financés par les annonces est définitivement
passé et que nous devons chercher
d’autres sources de financement.
4

Vol. 23 No. 5 2012
Politique professionnelle
Groupe d’intérêt des cliniques pédiatriques
Procès verbal de la séance du mardi, 21 août 2012, Hôpital de l’Ile, Berne
Hannes Wildhaber, Fribourg; Christoph Stüssi, Münsterlingen
Traduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds
Points de l’ordre du jour
DRG
Informations par Michele Losa, version
2.0: chaque année nous attendons une
nouvelle version du «grouper», les adaptations
sont donc possibles annuellement,
mais la comparaison devient plus difficile.
Règlement d’environ 1000 pages, dont une
version catalogue (pour grouper les patients),
une version planification 1 (2011) et
2 (2012) pour les simulations ainsi qu’une
version facturation qui sera disponible pour
2013 à la fin du mois de novembre 2012.
Les changements notables dans la version
2.0 concernent la réhabilitation précoce, la
pédiatrie ainsi que des nouveautés techniques.
Les cliniques/hôpitaux pédiatriques
sont classifiés selon le type d’hôpital,
les hôpitaux purement pédiatriques
sous K233, tous les autres, comme
jusqu’ici, en fonction du type d’hôpital.
Dans la version 2.0 résulterait une perte
pour K233, dont les raisons n’ont pas encore
trouvé d’explication.
Etat de la recherche d’accompagnement
(monitoring DRG): 11 cliniques ont assuré
vouloir fournir des données, deux l’ont déjà
fait – sont prévus deux envois de données
par an à Michele Losa.
Requêtes 2012: en 2012 la SSP a formulé
6 requêtes et précisé d’anciennes
requêtes concernant les traitements
complexes. Les traitements complexes
doivent être documentés avec soin et en
détail. Ce n’est qu’à cette condition que
la facturation des traitements complexes
sera rémunératrice en temps utile. Les
traitements complexes ne seront considérés
et donc facturables que lorsque le
nombre de cas sera suffisant, c’est à dire
lorsqu’il se différencient statistiquement
des autres codes utilisés pour ces patients.
Une simplification serait d’appliquer
en principe les mêmes types de
traitements dans les cliniques/hôpitaux
pédiatriques. Pour certaines cliniques
une possibilité d’économiser du temps et
des coûts dans le secteur hospitalier serait
de transférer une partie des prestations
dans le secteur ambulatoire. Mais
ce procédé paraît discutable sur le plan
de l’économie nationale.
Le GI sollicite une évaluation statistique
des traitements complexes par Swiss DRG.
IMC
Gérald Berthet nous informe de l’avancement
des travaux au sein du groupe de
travail «Intermediate care» où siègent deux
représentants de la SSP. A côté de points
incontestés, 6 positions importantes pour
la pédiatrie sont clairement libellées selon
les conditions de la médecine adulte, ce qui
est inacceptable pour la pédiatrie.
Le GI attend une adaptation des points
suivants:
• Cadres: compris chefs de clinique (compris
aussi la rotation de ces médecins
cadres), formation
• Personnel soignant: au moins 2 ans
d’expérience en soins pédiatriques après
la formation de base
• Surface: les surfaces proposées sont un
minimum pour la pédiatrie, le système de
classement des patients doit être adapté
à la pédiatrie et leur nombre nettement
réduit, les isolements avec pression positive/négative
ne sont pas une condition,
comme par ailleurs l’installation minimale
par lit.
Le GI décide que le consensus du groupe
de travail IMC concernant les points susnommés
n’est pas négociable, mais qu’il
souhaite fermement que la SSP maintienne
sa participation dans ce groupe de travail.
Le GI apprécie le travail fourni jusqu’ici,
mais n’admet en aucun cas que des critères
soient introduits voire dictés par des institutions
plus puissantes, rendant impossible
les traitements IMC dans les cliniques plus
«petites», les traitements IMC étant d’une
importance vitale pour ainsi dire toutes les
cliniques.
Orientation future
Urs Hunziker a fondé le groupe il y a dix ans,
il est devenu entre temps un élément fort
parmi les organes de la SSP. Il traite et défend
avec efficacité des sujets qui
concernent en première ligne tous les hôpitaux
pour enfants et adolescents, sans
oublier les domaines intéressant spécifiquement
les cliniques pédiatriques intégrées
dans de grands centres hospitaliers.
D’autre part, les sujets touchant directement
les universités (domaine du Collège)
ne sont pratiquement pas abordés. La
structure et l’orientation des séances font
leur preuves. Tous les présents sont de
l’avis que les objectifs et la ligne de
conduite sont appropriés mais doivent
constamment s’adapter aux besoins changeants.
Correspondance
Dr. med. Christoph Stüssi
Chefarzt Pädiatrie Spital Thurgau AG
Klinik für Kinder und Jugendliche
Kantonsspital
8596 Münsterlingen TG
christoph.stuessi@stgag.ch
5

Politique professionnelle
Vol. 23 No. 5 2012
Rapport de la réunion d’automne du pool
des délégués (13.9.2012)
Philipp Jenny, membre du comité, délégué au pool des délégués
Traduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds
Après une minute de silence en souvenir de
notre ancien président et membre honoraire
de la SSP, Ueli Bühlmann, la séance a
été ouverte.
Nathalie Farpour-Lambert et Josef Laimbacher
nous donnent des nouvelles du
Groupe de travail obésité. Après la présentation
des chiffres actuels concernant
l’obésité, ils nous informent de l’état des
tractations avec l’OFSP et les assureurs
concernant le remboursement des traitements
de l’obésité.
Sous forme de projet pilote ont été lancés
en premier les programmes de traitement
de groupe multiprofessionnels.
Des 27 programmes/fournisseurs initiaux,
en 2012 18 ont été certifiés, dont actuellement
seulement 14 sont actifs. Environ 400
enfants par an bénéficient ainsi d’un traitement.
En comparaison avec les environ
70 000 enfants en surpoids, c’est une
goutte d’eau dans la mer; de plus, le forfait
de CHF 4200.–, payé de manière administrativement
compliquée en trois tranches,
ne couvre pas les frais. Les exigences sont
très élevées pour les patients et excluent
de ce fait beaucoup d’enfants. Comme
exigé pour ce projet pilote, l’étude d’évaluation
Kids step-Obesity a lieu sous la direction
de Dagmar L’Allemand; elle sera terminée
fin 2013. Au printemps sera soumis une
nouvelle demande (tous les documents
doivent à nouveau être présentés), l’objectif
étant une intégration définitive dans le
catalogue des prestations avec un tarif
couvrant les frais dès 2014.
En complément le groupe de travail soumettra
en printemps 2013 des programmes
multiprofessionnels individuels.
Le pilier de ces programmes devra
être une offre généralisée de traitements
multiprofessionnels et la facturation individuelle
des prestations selon Tarmed (sans
remboursement forfataire). Afin de pouvoir
aider le plus d’enfants possibles, deux niveaux
sont prévus: une offre à bas-seuil
chez le médecin de premier recours et le
traitement dans un centre spécialisé (cabinet
médical).
Les programmes de traitement en milieu
hospitalier représentent le troisième pilier.
Le concept et les directives ont été avalisés
cette année par la SSP et le Collège des
chefs des cliniques A; la demande à l’OFSP
est en préparation.
Dans la discussion qui a suivi, Joseph
Laimbacher a souligné que nous ne devrions
pas seulement nous concentrer sur
le traitement. Un grand travail est à faire
dans le domaine de la prévention, en incluant
toute la famille. Une situation de
migration ou un niveau de formation modeste
sont des faceturs importants, dont
il faut tenir compte. Christoph Rutishauser
émet un avis critique, il est confronté à des
patientes, chez qui le traitement de l’obésité
s’est soldé par une anorexie; il faut
donc suivre les patients aussi après un
traitement réussi.
A la demande du groupe genevois la discussion
s’est portée sur le remboursement
de l’examen du nouveau-né à la suite de
l’introduction du DRG. Virginie Desmagles
montre comment les cliniques privées justifient,
par la rémunération moindre pour
les nouveaux-nés avec le DRG, la diminution
de la rémunération des pédiatres en
tant que médecins agrées.
La discussion met en évidence que les cliniques
gagnent leur argent surtout avec
l’accouchement et non pas avec l’enfant,
leur argumentation ne convainc donc pas.
Les membres présents témoignent des
expériences dans les différentes régions;
Sylvia Gschwend p. ex. signale que les pédiatres
zougois perçoivent pour une semaine
de piquet un défrayement forfataire
de CHF 1000.– et en plus CHF 70.– par
examen, les consultations sans rendezvous
étant facturées selon Tarmed. Depuis
d’autres régions on signale d’autres montants.
La problématique n’est donc pas
forcément liée au DRG, mais plutôt un
problème de négociation. En tant que médecin
hospitalier, Christoph Aebi ajoute que
le DRG-néonatologie sera encore moins
bon en 2013, ce domaine sera donc encore
moins rentable qu’actuellement.
Il est décidé que les délégués s’informent
des tarifs dans leur région respective et les
signalent au secrétariat de la SSP, afin
qu’en cas de négociations dans un canton
on puisse disposer de ces chiffres.
Le comité informe que l’ISFM a avalisé cet
été le programme de formation continue
révisé. La formation approfondie en création
«médecine d’urgence pédiatrique» est
à l’ordre du jour du comité de l’ISFM, dont
la réunion a lieu en même temps que le pool
des délégués.
A la fin de l’année paraîtra la nouvelle «Brochure
d’information sur la césarienne» de la
Fédération suisse des sages femmes, rédigée
entre autres en collaboration avec la SSP. Le
comité a adopté une prise de position à l’intention
de la Société suisse de médecine intensive
concernant les directives suisses
pour la reconnaissance des Intermediate
care units (IMCU). Le 6 octobre 2012 aura lieu
à Zurich pour la première fois Docday, une
foire des carrières pour toute la Suisse à
l’intention des étudiants en médecine; la SSP
sera représentée avec un stand. Une déléguée
se déclare prête à motiver encore
d’autres pédiatres à y participer.
Des informations détaillées à propos de plusieurs
points de l’ordre du jour se trouvent
ailleurs dans ce numéro de Paed iatrica.
iI n’y a pas grande chose à signaler, après
la pause d’été, concernant l’initiative pour
la médecine de famille. Deux piliers du plan
master (Loi sur les professions médicales,
Formation et recherche) ont bien démarré,
le financement par contre coince.
Les élections pour l’assemblée des délégués
(législative) de MFE auront lieu prochainement.
La SSP a droit à 4 délégués désignés
par elle-même. S’y ajoutent les représentants
cantonaux dont le nombre est calculé
en fonction du nombre de médecins de
premier recours dans le canton respectif.
Philipp Jenny appelle les présents à s’engager
dans leur canton pour que des pédiatres
supplémentaires soient élus par ce biais.
Un délégué régional soulève la question de
la rémunération du traitement du thorax en
entonnoir avec la ventouse (à la place de
l’opération). Les délégués présents n’ont
pas de solution à ce problème.
Le temps disponible étant restreint, deux
sujets ont été renvoyés à la séance suivante,
en priant les motionnaires de les
préparer (financement de l’orthophonie,
traitements dentaires). La réunion de printemps
est fixée pour le jeudi 21 mars 2013,
à 14.30 à Fribourg.
6

Vol. 23 No. 5 2012
Politique professionnelle
Info Tarmed
Marco Belvedere délégué tarifaire de la SSP, Zurich
Traduction: Denis Aladjem, Genève
La nouveauté, c’est la prolongation du supplément
de transition pour les examens de
laboratoire au cabinet médical, position
4708.00 de la LA (liste des analyses)
jusqu’au 30.6.2013 avec un point tarifaire
de 1.1 valable dés le 1.9.2012.
L’accord a été possible dans le cadre des
négociations du Masterplan des médecins
de famille. Dans ce cadre nous avons pu
obtenir la révision de la liste des analyses
pour le laboratoire des cabinets médicaux.
Ils sont considérés comme points de tarif
de soins (POC) et devraient être économiquement
plus correct. Pour la révision, les
experts de la FMH, des hôpitaux H+ et des
caisses maladies ainsi que les initiants de
l’initiative pour la médecine de famille et la
commission tarifaire des médecins de famille
et des pédiatres Suisse MFE participeront
aux négociations. Il faut espérer que
la liste des analyses au cabinet médical
devienne plus réaliste au cours de ces négociations.
Pour les pédiatres qui font peu
d’examens de laboratoire, ces changements
n’auront que peu de conséquences.
Les travaux ont une signification importante
pour le Masterplan. Nous nous engageons
toujours pleinement dans le développement
et la réalisation d’un chapitre pour
les médecins de premier recours. Sans une
substantielle réévaluation des médecins de
premier recours l’initiative des médecins de
famille ne sera pas retirée. Le financement
de cette réévaluation, qui ne sera pas gratuit,
reste un point épineux. Le temps des
promesses est révolu. Des engagements
fermes doivent être pris d’ici le printemps
2013.
Nous devons malheureusement rester vigilants
sur les planifications de baisses existantes
dans tous les tarifs. Les gains pouvant
ainsi être neutralisés, anéantissant du
coup toutes nos espérances d’une amélioration
de notre situation. Avec cela, la pénurie
en médecins de premier recours ne
serait pas résolue.
La défense de nos intérêts va nécessiter une
participation active dans les années à venir
et une fois de plus je demande des renforts!
Nous avons besoins de jeunesse.
Supplément: Décision tarifaire
du 12.9.2012.
La commission paritaire d’interprétation
CTI a décidé que notre demande de payement
des séries de questionnaires pour les
tests du développement était correcte.
Certaines caisses ont refusé à tort de
payer. Là où ces tests sont beaucoup utilisés,
cela peut augmenter considérablement
les revenus annuels. Les séries de
questionnaires peuvent être facturé conformément
à l’interprétation générale GI-20,
s’ils coutent plus de 3.– SFR pièce, TVA incluse.
Cette interprétation est valable pour
les positions
• 02.0010 Diagnostic et traitement psychiatrique
5 premières minutes
• 02.0020 Diagnostic et traitement psychiatrique
5 minutes suivantes
• 02.0090 Commentaires de test psychologique
• 02.0110 Diagnostic et traitement non
médicamenteux en psychiatrie
• 03.0310–03.0340 Examen du développement
de l’enfant et de l’adolescent
• 03.0135 Examen concernant le développement
de l’enfant et de l’adolescent
(Attention, n’est pas valables pour des photocopies
d’originaux)
Vous trouverez de plus amples informations
dans les courriers que vous recevez et sur
les sites suivants:
www.tarmedsuisse.ch
www.swiss-paediatrics.org
www.hausaerzteschweiz.ch
www.fmh.ch
Correspondance
Marco.belvedere@bluewin.ch
7

Formation continue
Vol. 23 No. 5 2012
La maladie de Whipple chez l’enfant:
mythe ou réalité?
Pierre Alex Crisinel*, Gilbert Greub** , ***
Mots-clés
Tropheryma whipplei, maladie de Whipple,
enfants
Introduction
La maladie de Whipple est une maladie infectieuse
causée par la bactérie Tropheryma
whipplei. La maladie de Whipple est
essentiellement connue sous sa forme
chronique tardive et systémique dans laquelle
elle est principalement responsable,
chez l’adulte, de troubles digestifs et articulaires
1) . Des travaux récents ont permis
d’identifier, notamment chez l’enfant, des
tableaux cliniques aigus, élargissant ainsi
le spectre des manifestations cliniques de
cette maladie encore largement méconnue.
Ainsi, on distingue actuellement 4 tableaux
cliniques: le portage asymptomatique, l’infection
aiguë symptomatique, l’infection
chronique systémique (maladie de Whipple
classique), et l’infection chronique focale.
Historique
En 1907, George Whipple décrit pour la première
fois un tableau clinique associant
diarrhée avec malabsorption, perte de poids,
arthralgies et adénopathies mésentériques 2) .
Cette maladie n’est initialement pas considérée
comme une maladie infectieuse. Ce
n’est qu’en 1961, que l’on obtient la confirmation
de son origine bactérienne, grâce à
la visualisation de bacilles par microscopie
électronique 1) . Finalement, Raoult et coll.
parviennent en 1999 à cultiver cette bactérie
sur des fibroblastes humains, à partir
d’une souche isolée d’une patiente ayant
une endocardite 3) .
La maladie de Whipple dans sa description
initiale correspond à la maladie dite classique
qui est caractérisée par l’atteinte
histologique de l’intestin grêle. Grâce à
plusieurs travaux récents, on a une meilleure
compréhension du mode de transmission
et des autres tableaux cliniques de la
maladie de Whipple (figure 1), dont les
formes témoignant d’une primo-infection
symptomatique sont appelées «early-onset
Whipple disease» par opposition aux
formes chroniques focales ou généralisées
qui sont appelées «late-onset Whipple disease»
4) .
Guérison
(± portage
asymptomatique)
Primo-infection
Infection focale isolée
(Endocardite, arthrite, uvéite, ou autre
infection focale)
Mode de transmission
Transmission féco-orale
Certaines constatations dont la présence
dans les selles de la bactérie chez 44%
d’enfants sénégalais âgés de 2 à 10 ans et
son absence dans l’eau des puits font suspecter
une transmission de personne à
personne par l’intermédiaire des selles 5) .
Transmission respiratoire
La présence de T. whipplei dans 0.6% des
prélèvements salivaires 6) et la description
d’une présentation clinique aiguë respiratoire
7) rendent également possible une
transmission par gouttelettes ou aérosols.
Primo-infection
Il est probable que la majorité des cas, la
primo-infection à T. whipplei survient de
manière asymptomatique. Mais, lorsqu’on
Présentation clinique
* Département medico-chirurgical de Pédiatrie,
Centre Hospitalier Universitaire Vaudois, Lausanne,
Suisse
** Institut de microbiologie, Université de Lausanne
*** Service des maladies infectieuses, Centre Hospitalier
Universitaire Vaudois, Lausanne, Suisse
Maladie de Whipple classique
(Perte de poids, diarrhées,
malabsorption, arthrite, adénopathie
mésentérique etc.)
Figure 1: Tableaux cliniques de la maladie de Whipple
8

Vol. 23 No. 5 2012
Formation continue
recherche la bactérie dans certains tableaux
cliniques aigus fréquents en pédiatrie
(fièvre, diarrhées, infections respiratoires),
on est surpris de retrouver ce
germe plus fréquemment qu’attendu (tableau
1).
Asymptomatique
Gastro-entérite
Infection des voies respiratoires
Etat grippal, fièvre
Bactériémie
Tableau 1: Présentation clinique:
primo-infection
Adapté de Fenollar F. et al. Clinical infectious diseases 2008,
2010 et Raoult D. et al. Emerging infectious diseases 2010.
Bactériémie et infection respiratoire
Fenollar et al. ont effectués 204 PCR sanguines
chez 134 enfants fébriles (avec test
malaria négatif) au Sénégal entre 2008 et
2009 7) . Treize (6.4%) de ces PCR sont revenues
positives chez 13 patients âgés de 7
mois à 49 ans dont 11 en âge pédiatrique (7
mois à 15 ans). Le symptôme le plus fréquent
fut la toux (10 patients), suggérant
une possible présentation respiratoire de
l’infection aiguë à T. whipplei. Cependant,
l’absence de contrôles asymptomatiques
ne permet pas de conclusion définitive.
Gastro-entérite
Entre janvier 2006 et décembre 2008, Raoult
et coll. ont recherché T. whipplei par PCR
dans les selles de 241 enfants français âgés
de 2 à 4 ans présentant des diarrhées 8) . Pour
36 patients (15%), la PCR s’est révélée positive.
De manière intéressante, la présentation
et l’évolution clinique étaient significativement
moins sévères pour les patients positifs
pour T. whipplei en terme de durée de réhydratation,
durée de la fièvre et durée d’hospitalisation.
La mesure de la CRP était également
significativement plus basse. Une
proportion importante de co-infections limite
cependant l’interprétation de ces résultats.
Forme classique de maladie de
Whipple
La maladie de Whipple se présente uniquement
chez des personnes prédisposées, en
général des hommes blancs d’âge moyen 9) .
On retrouve des diarrhées, des douleurs
abdominales et une perte de poids dans
79%, 52% et 89% des cas, respectivement
9), 10) (tableau 2). On trouve également,
dans 68% des cas, une atteinte articulaire se
présentant le plus souvent sous la forme
d’arthralgies migratrices et intermittentes 1) .
La fièvre est présente dans 37% des cas et
des adénopathies sont également décrites
(59%), ainsi qu’une anémie (85%) et une hyperpigmentation
cutanée (45%) (tableau 2) 9) .
Les troubles neurologiques décrits chez 10
à 40% des patients sont extrêmement variables,
l’ophtalmoplégie supranucléaire
(32%) et la démence (28%) étant les plus
fréquents 9) .
Infection focale
L’atteinte isolée la plus fréquente est l’endocardite
infectieuse dont l’évolution est
classiquement subaiguë 10) . Des atteinte
focales ont également été décrites au niveau
neurologique 11) , articulaire et plus rarement
au niveau oculaire, pulmonaire ou
encore ganglionnaire 10) .
La présentation clinique chez l’enfant
Avant la publication d’études récentes sur
le portage et les tableaux de primo-infec-
Diarrhées 79%
Perte de poids 89%
Arthralgie 68%
Douleurs abdominales 52%
Adénopathies 59%
Fièvre 37%
Atteinte neurologique 10–40%
Hyperpigmentation cutanée 45%
Atteinte oculaire 8%
Hypoalbuminémie 91%
Anémie 85%
Tableau 2: Présentation clinique: maladies de
Whipple classique et focales
Adapté de Schneider T. et al. Lancet infectious diseases 2008
et Lagier et al. Medicine (Baltimore) 2010.
tion présentées ci-dessus, la maladie de
Whipple classique ou focale chez l’enfant
ne faisait l’objet que de rares rapports de
cas (tableau 3). Misbah et coll. ont décrit le
cas d’une enfant de 14 mois présentant une
arthropathie inexpliquée, une fièvre périodique
et des granulomes ganglionnaires 12) .
Duprez et coll. ont rapportés l’histoire d’une
enfant de 4 ans se présentant avec un
trouble aigu cognitivo-comportemental ne
s’améliorant pas malgré un traitement antibiotique
à large spectre 13) . Tan et coll. ont
également décrit le cas d’un enfant suspect
de maladie de Whipple neurologique 14) .
Trois autres rapports, plus anciens, décrivent
quatre tableaux digestifs associés
ou non à une atteinte neurologique ou articulaire
chez des enfants entre 3 mois et 13
ans 15)–17) (tableau 3). Deux de ces enfants
sont décédés de cette pathologie.
Références Age (ans) Clinique Histologie, PCR Evolution
16 13.5 Fièvre, faiblesse, perte de poids, arthrite, adénopathies Lipodystrophie intestinale Décès
16 11 Distension abdominale, diarrhées, perte de poids,
oedème, convulsions
Lipodystrophie intestinale
Survie
15 0.25 Retard de croissance, distension abdominale Macrophages PAS+ dans la lamina propria,
les ganglions, la rate et la moelle osseuse
Décès
17 9 Douleurs abdominales, perte de poids, vomissement Lipodystrophie intestinale Survie
14 6 Fièvre, perte des acquisitions, léthargie, trouble de
l’état de conscience
12 1.15 Arthropathie inexpliquée, fièvre périodique et
granulomes ganglionnaires
Macrophages PAS+ sur biopsie cérébrale
PCR positive dans le sang, les ganglions et la
synoviale
Survie
Survie
13 4 Trouble aigu cognitivo-comportemental Structures bacillaires PAS+ sur biopsie cérébrale Survie
Tableau 3: Maladie de Whipple classique et focales chez l’enfant. PAS: acide périodique de Schiff
9

Formation continue
Vol. 23 No. 5 2012
Diagnostic
+/+
VPP 95.2%
Biopsie duodénale (PAS, PCR)
PCR sanguine
Négatif
Suivi
Figure 2: Algorithme diagnostique
Traitement initial (2–3 semaines)
Le diagnostic des formes classiques et focales
de maladie de Whipple est basée sur
des critères cliniques, sur la présence de
bacilles PAS positifs à l’histologie, sur des
analyses par immunohistochimie et sur la
PCR ou d’autres tests moléculaires détectant
spécifiquement l’ADN de T. whipplei 1)
(figure 2). La culture et la sérologie ne font
pas partie des épreuves diagnostiques de
routine, car la bactérie pousse extrêmement
lentement et uniquement dans les
mains d’experts et pour l’instant aucun test
sérologique n’est disponible. L’infection
aiguë peut être mise en évidence par PCR
(selles, sang, sécrétions respiratoires),
mais le cadre clinique justifiant cette recherche,
qui pourrait à terme inclure gastroentérite
et infection des voies aériennes
inférieures, doit être encore défini. Quant
aux infections focales isolées, elles se caractérisent
par l’absence d’atteinte histologique
digestive. Selon le site touché, on se
basera sur la positivité des examens histologiques
et/ou la PCR sur le tissu infecté
pour poser le diagnostic 18) .
Traitement (Tableau 4)
In vitro, T. whipplei apparaît sensible à la
doxycycline, à la rifampicine, au sulfaméthoxazole,
à la pénicilline et aux aminoglycosides,
mais résiste naturellement au triméthroprime
par absence du gène codant
pour la dihydrofolate réductase 19) . Ainsi, le
Ceftriaxone 50–75 mg/kg 1 x/j max 2 g (si atteinte neurologique: 100 mg/kg, max 4 g)
Gentamicin 7 mg/kg 1 x/j initialement puis selon taux
Suite du traitement (≥ 18 mois)
≥ 8 ans sans atteinte neurologique
• ≤ 45 kg: doxycycline 1–2 mg/kg/dose 2 x/j
• > 45 kg: doxycycline 100 mg 2 x/j
< 8 ans avec ou sans atteinte neurologique
• Co-trimoxazole: 4–5 mg de triméthroprime/kg/dose (max 80 mg) 2 x/j ou
• Sulfadiazine*: 30 mg/kg/dose (max 500 mg) 4 x/j
≥ 8 ans avec atteinte neurologique
• doxycycline + co-trimoxazole ou sulfadiazine
PCR salive/selles
Positif
Traitement
Suspecté
cliniquement
Adapté de Lagier et al. Médecine et Maladies Infectieuses 2010. VPP: valeur prédictive positive, VPN: valeur prédictive négative,
PAS: acide périodique de Schiff
Tableau 4: Traitement: maladies de Whipple classique et focales
-/+ +/-
-/-
VPN 99.2%
Improbable
Suivi ou tests
additionnels selon
suspicion clinique
* la sufladiazine devrait être préférée au co-trimoxazole puisque la bactérie est intrinsèquement résistante au triméthoprime qui
ne fait qu’ajouter un risque d’effets secondaires.
traitement de co-trimoxazole correspond
en fait à une monothérapie et a parfois été
lié à des échecs thérapeutiques (3%) 20) .
Traversant la barrière hémato-encéphalique,
il peut être associé aux tétracyclines
dont le risque de récurrence, essentiellement
neurologique, est plus élevé en monothérapie
(32%) 21) . Habituellement, le traitement
est débuté par 2–3 semaines de
ceftriaxone associée à un aminoglycoside.
En l’absence d’atteinte neurologique, le
traitement est poursuivi par la doxycycline
en monothérapie 21) . En cas de signes d’atteinte
neurologique, on ajoute un sulfonamide.
La sulfadiazine est préférée au cotrimoxazole
en raison de sa meilleure
pénétration dans le LCR, une demi-vie plus
longue dans le sang et le LCR, et des
concentrations plasmatiques plus élevées
20) , ainsi que de l’inutilité du triméthoprime
présent dans le co-trimoxazole. La
doxycycline étant contre-indiquée chez les
enfants de moins de 8 ans, on utilisera la
sulfadiazine.
Pour les formes chroniques, la durée de traitement
est d’au moins 18 mois. Le suivi clinique
à vie est essentiel en raison du risque
de récurrence ou de ré-infections lié à une
vraisemblable susceptibilité génétique des
patients souffrant de formes chroniques. Il
est préconisé, dans la maladie de Whipple
classique avec atteinte digestive, de réaliser
une biopsie duodénale pour le suivi thérapeutique:
la disparition de l’atteinte histologique
autorisera l’arrêt du traitement 1) .
Les modalités de traitement de la primoinfection
ne sont pas encore connues et
des études randomisées devraient être
initiées, afin de préciser le bénéfice d’un
traitement et sa durée. Dans l’étude de
Raoult et coll., la présence de T. whipplei
était associée à une évolution moins sévère
8) . Dans celle de Fenollar et coll., les
patients positifs pour T. whipplei dans le
sang ont également évolués favorablement
alors que la majorité d’entre eux n’ont pas
été traités 7) .
Conclusion
Le réel rôle pathogène de T. whipplei dans
les tableaux infectieux aigus fréquents en
pédiatrie (infection des voies respiratoires,
fièvre et gastro-entérite) reste à préciser.
L’absence de groupe contrôle dans l’étude
des bactériémies à T. whipplei de Fennolar
10

Vol. 23 No. 5 2012
Formation continue
et coll. limite l’interprétation des résultats
et ne permet pas de vraiment conclure à un
rôle de T. whipplei dans les infections respiratoires
aiguës 7) . Il est cependant intéressant
et important de clarifier cette hypothèse.
Le rôle de T. whipplei dans les gastro-entérites
doit aussi être confirmé. La fréquence
élevée de co-infections dans l’étude de
Raoult et coll. portant sur des gastroentérites
limite l’interprétation des résultats 8) .
La proportion élevée de diarrhées sans
pathogène identifié (82%) chez les enfants
négatifs pour T. whipplei dans cette étude
est également étonnante puisque d’autres,
par exemple Friesma et coll., ont pu identifier
un pathogène chez 98% des 96 enfants
hospitalisés pour une gastro-entérite au
moyen de méthodes principalement de
biologie moléculaire 22) . On peut ainsi penser
que d’autres co-infections chez les patients
positifs pour T. whipplei n’ont pas pu
être mises en évidence avec les approches
utilisées dans l’étude de Raoult et coll.
D’autres études sont donc nécessaires
pour confirmer ou non le rôle pathogène de
T. whipplei dans les tableaux infectieux aigus
pédiatriques et également pour évaluer
l’indication au traitement lors de primoinfection,
que ce soit dans le but d’améliorer
le pronostic à court terme, de diminuer
la transmission, d’éviter le portage asymptomatique
ou encore de prévenir l’infection
tardive 4) .
En ce qui concerne les maladies de Whipple
classique et focale, quoique certainement
rarissimes, elles devraient être évoquées
dans des tableaux digestifs, rhumatologiques,
oculaire ou neurologiques non expliqués
21) et recherchées systématiquement
lors d’endocardites à hémoculture
négative 23) .
Références
1) Lagier J-C, Fenollar F, Raoult D. [From Whipple’s
disease to Tropheryma whipplei infections].
Médecine et maladies infectieuses. 2010; 40 (7):
371–82.
2) Whipple GH. A hitherto undescribed disease characterized
anatomically by deposits of fat and fatty
acid in the intestinal and mesenteric lymphatic
tissues. Bulletin of the Johns Hopkins Hospital.
1907; 18: 382–93.
3) Raoult D, Birg ML, La Scola B, Fournier PE, Enea M,
Lepidi H, et al. Cultivation of the bacillus of
Whipple’s disease. New England Journal of Medicine.
2000; 342 (9): 620–25.
4) Greub G. A new piece added to the whipple puzzle:
Tropheryma Whipplei primary infection with bacteremia
and cough. Clinical infectious diseases: an
official publication of the Infectious Diseases Society
of America. 2010; 51 (5): 522–24.
5) Fenollar F, Trape J-F, Bassene H, Sokhna C, Raoult
D. Tropheryma whipplei in fecal samples from
children, Senegal. Emerging infectious diseases.
2009; 15 (6): 922–24.
6) Rolain J-M, Fenollar F, Raoult D. False positive PCR
detection of Tropheryma whipplei in the saliva of
healthy people. BMC microbiology. 2007; 7: 48.
7) Fenollar F, Mediannikov O, Socolovschi C, Bassene
H, Diatta G, Richet H, et al. Tropheryma whipplei
bacteremia during fever in rural West Africa. Clinical
infectious diseases: an official publication of
the Infectious Diseases Society of America. 2010;
51 (5): 515–21.
8) Raoult D, Fenollar F, Rolain J-M, Minodier P, Bosdure
E, Li W, et al. Tropheryma whipplei in children
with gastroenteritis. Emerging infectious diseases.
2010; 16 (5): 776–82.
9) Schneider T, Moos V, Loddenkemper C, Marth T,
Fenollar F, Raoult D. Whipple’s disease: new aspects
of pathogenesis and treatment. The Lancet
infectious diseases. 2008; 8 (3): 179–90.
10) Lagier J-C, Lepidi H, Raoult D, Fenollar F. Systemic
Tropheryma whipplei: clinical presentation of 142
patients with infections diagnosed or confirmed in
a reference center. Medicine. 2010; 89 (5): 337–45.
11) Panegyres PK, Edis R, Beaman M, Fallon M. Primary
Whipple’s disease of the brain: characterization
of the clinical syndrome and molecular diagnosis.
QJM: monthly journal of the Association of
Physicians. 2006; 99 (9): 609–23.
12) Misbah SA, Ozols B, Franks A, Mapstone N.
Whipple’s disease without malabsorption: new
atypical features. QJM: monthly journal of the Association
of Physicians. 1997; 90 (12): 765–72.
13) Duprez TP, Grandin CB, Bonnier C, Thauvoy CW,
Gadisseux JF, Dutrieux JL, et al. Whipple disease
confined to the central nervous system in childhood.
AJNR American journal of neuroradiology.
1996; 17 (8): 1589–91.
14) Tan TQ, Vogel H, Tharp BR, Carrol CL, Kaplan SL.
Presumed central nervous system Whipple’s disease
in a child: case report. Clinical infectious
diseases: an official publication of the Infectious
Diseases Society of America. 1995; 20 (4): 883–89.
15) Aust CH, Smith EB. Whipple’s disease in a 3-monthold
infant, with involvement of the bone marrow.
American journal of clinical pathology. 1962; 37:
66–74.
16) Peterson JC, Kampmeier RH. Whipple’s intestinal
lipodystrophy: its relationship to the rheumatic
state. The American journal of the medical
sciences. 1951; 221 (5): 543–60.
17) Bruni R, Massimo L. [Description of a very unusual
case of Whipple’s disease in the pediatric age].
Minerva pediatrica. 1959; 11: 935–43.
18) Lepidi H, Fenollar F, Gerolami R, Mege J-L, Bonzi
M-F, Chappuis M, et al. Whipple’s disease: immunospecific
and quantitative immunohistochemical
study of intestinal biopsy specimens. Human pathology.
2003; 34 (6): 589–96.
19) Bakkali N, Fenollar F, Biswas S, Rolain J-M, Raoult
D. Acquired resistance to trimethoprim-sulfamethoxazole
during Whipple disease and expression
of the causative target gene. The Journal of
infectious diseases. 2008; 198 (1): 101–08.
20) Bakkali N, Fenollar F, Rolain J-M, Raoult D. Comment
on: therapy for Whipple’s disease. The Journal
of antimicrobial chemotherapy. 2008; 61 (4): 968–
9- author reply 69–70.
21) Fenollar F, Puéchal X, Raoult D. Whipple’s disease.
The New England journal of medicine. 2007; 356
(1): 55–66.
22) Friesema IHM, de Boer RF, Duizer E, Kortbeek LM,
Notermans DW, Norbruis OF, et al. Etiology of acute
gastroenteritis in children requiring hospitalization
in the Netherlands. European journal of clinical
microbiology & amp; infectious diseases: official
publication of the European Society of Clinical Microbiology.
2012; 31 (4): 405–15.
23) Greub G, Lepidi H, Rovery C, Casalta J-P, Habib G,
Collard F, et al. Diagnosis of infectious endocarditis
in patients undergoing valve surgery. The American
journal of medicine. 2005; 118 (3): 230–38.
Correspondance
Pr Gilbert Greub
Institut de microbiologie
Bugnon 48, IMU 02-222
1011 Lausanne
gilbert.greub@chuv.ch
Les auteurs certifient qu’aucun soutien financier ou
autre conflit d’intérêt n’est lié à cet article.
11

Formation continue
Vol. 23 No. 5 2012
Hypothyroïdie congénitale – mise à jour
du diagnostic, du traitement et de la
génétique
Gabor Szinnai, Bâle
Traduction: Rudolf Schlaepfer, la Chaux-de-Fonds
Dans 15% des cas d’hypothyroïdie primaire
congénitale il s’agit de troubles génétiques
héréditaires de la synthèse de l’hormone
thyroïdienne (dyshormonogénèse) dans
une thyroïde à la structure normale. Le
tissu peut proliférer sous l’influence
des taux élevés de TSH. L’hyperplasie, en
particulier néonatale, n’est pas obligatoire
1)–4) .
L’hypothyroïdie congénitale est l’endocrinopathie
congénitale la plus fréquente,
avec une incidence d’environ 1:3000 naissances
1)–4) . L’hypothyroïdie se caractérise
par un apport insuffisant d’hormones
thyroïdiennes à l’organisme. Le développement
normal du cerveau in utero et
après la naissance dépend fortement d’un
apport adéquat en hormones de la thyroïde.
Les récepteurs pour les hormones
thyroïdiennes s’expriment dans le cerveau
déjà pendant le premier trimestre de la
grossesse 5) . L’hypothyroïdie congénitale
se manifeste dans la phase vulnérable du
développement cérébral, mais se laisse
diagnostiquer et traiter après la naissance
par le dépistage néonatal. Il s’agit de la
cause évitable d’un retard mental la plus
fréquente 1)–4) .
Classification et pathogénèse
(tabl. 1)
On peut classifier l’hypothyroïdie congénitale
selon 3 critères: 1. localisation de la
pathologie (thyroïde = primaire ou hypophyse/hypothalamus
= secondaire), 2.
durée (persistante ou transitoire), 3. gravité
de l’hypothyroïdie (décompensée: TSH
élevée, fT4 abaissée, ou compensée: TSH
élevée, fT4 normale, appelée aussi hyperthyrotropinémie
isolée) 1)–4) . L’hypothyroïdie
primaire congénitale est beaucoup plus
fréquente que les troubles centraux, raison
pour laquelle ces formes rares ne sont
pas discutées ici en détail.
L’origine de l’hypothyroïdie congénitale
primaire persistante est dans environ 85%
des cas un trouble du développement de
la thyroïde (dysgénésie). La forme la plus
fréquente est l’ectopie (env. 70%) avec du
tissu thyroïdien mis en évidence par scintigraphie
en position sous-linguale ou paratrachéale,
suite à un trouble de la migration
embryonnaire. L’athyroïdie (env. 25%),
où le tissu thyroïdien est totalement absent,
est la forme la plus sévère. L’hypoplasie/hémiagénésie
(5%) en position prétrachéale
est rare 1)–4) .
Hypothyroïdie congénitale primaire persistante
Dysgénésie (85%)
Morphologie de la thyroïde:
• Ectopie
• Athyroïdie
• Hypoplasie/hémiagénésie
Les formes transitoires de l’hypothyroïdie
congénitale sont la conséquence d’un
déficit sévère en iode, de l’utilisation de
désinfectants à base de iode en salle
Anomalies génétiques possibles lors de cas familiaux ou de syndromes:
• NK 2 homeobox 1 (NKX2-1/TTF1) (Brain-lung-thyroid syndrom)
• Forkehead box 1 (FOXE1/TTF2) (Syndrome de Bamforth)
• Gène paired box 8 (PAX8)
• Récepteur TSH (TSHR)
Dyshormonogénèse (15%)
Morphologie de la thyroïde:
• Thyroïde normale
• Goître
Anomalies génétiques (en ordre de fréquence décroissant):
• Thyréoperoxydase (TPO)
• Thyréoglobuline (TG)
• Pendrine (PDS, SCL26A4) (Syndrome de Pendred)
• Dual oxidase 2 (DUOX2)
• Gène du symporteur sodium/iode (SCL5A5, NIS) (trouble du transfert de l’iode)
• Déiodinase (IYD) (défaut de déhalogénase)
Hypothyroïdie congénitale primaire transitoire
Déficit en iode sévère
Excès d’iode aigü (p. ex. solutions désinfectantes en salle d’accouchement)
Autoanticorps antithyroïdiens maternels (en général anticorps bloquant le récepteur
pour la TSH)
Traitement thyréostatique de la mère
Mutations DUOX2 hétérozygotes
Tableau 1: Classification, pathogénèse et génétique de l’hypothyroïdie congénitale primaire
12

Vol. 23 No. 5 2012
Formation continue
Ictère prolongé
Fontanelle largement ouverte (en
particulier la postérieure)
Hypotonie, adynamie, périodes d’éveil
courtes
Succion faible
Prise de poids rapide malgré la fatigabilité
à la tétée
Hypothermie
Macroglossie
Traits de plus en plus grossiers
Hernie ombilicale
Tableau 2: Symptômes cliniques qui doivent
évoquer une hypothyroïdie alors que le
dépistage néonatal est normal
Les points suivants doivent être abordés
par une personne expérimentée sur cette
maladie: 1. cause de l’hypothyroïdie congénitale,
2. absence de toute relation entre
style de vie durant la grossesse et l’hypod’accouchement,
du passage transplacentaire
d’autoanticorps antithyroïdiens, de
traitements thyréostatiques de la femme
enceinte atteinte d’une hyperthyroïdie ou
de formes génétiques héréditaires d’une
forme bénigne de dyshormonogénèse.
Dépistage néonatal
L’introduction du dépistage néonatal dans
les années 1970 a rendu possible le diagnostic
biochimique préclinique de l’hypothyroïdie
congénitale 6), 7) . Le début précoce
du traitement de substitution permet
maintenant d’éviter l’atteinte cérébrale de
ces enfants 6), 7) . Au regard des coûts engendrés
par un retard mental à vie, on
peut considérer le dépistage néonatal de
l’hypothyroïdie congénitale comme un des
programmes de prévention secondaire
économiquement les plus efficaces de la
médecine 8) .
La TSH augmentant physiologiquement
après la naissance jusqu’à des valeurs de
100 mU/l, pour se normaliser dans les
jours suivants, le dépistage ne se fait que
le 3 ème jour. En Suisse on applique, pour le
dépistage basé sur la TSH, un cut-off de
15 mU/l.
Mais un test de dépistage pathologique ne
prouve pas nécessairement une hypothyroïdie
congénitale. En cas de taux de TSH
peu élevé, pas franchement pathologique,
on demande à la maternité ou au pédiatre
soignant un deuxième dosage. Lorsque les
taux sont clairement pathologiques, le
centre de dépistage néonatal à Zurich
demande au centre pédiatrique régional
de confirmer le diagnostic et de débuter le
traitement.
L’excellente sensibilité du dépistage basé
sur la TSH se limite à l’hypothyroïdie
primaire. Ce qui signifie que, malgré un
résultat normal au dépistage néonatal, les
hypothyroïdies centrales (absence d’augmentation
de la TSH) ne sont pas exclues
et, en cas de suspicion clinique, un dosage
veineux de TSH, fT4, fT3 doit être entrepris
sans délai 1)–4), 7) .
Confirmation du diagnostic
Le diagnostic est confirmé par le dosage
de TSH, fT3, fT4, thyréoglobuline et, en
présence de signes anamnestiques, par la
recherche d’anticorps antithyroïdiens
maternels ou d’un déficit en iode. Il n’est
pas nécessaire d’attendre les résultats
pour débuter le traitement de substitution
avec la lévothyroxine. Les examens radiologiques
suivants complètent les analyses
sanguines:
1. Echographie de la thyroïde pour localiser
la glande et rechercher un goître
(norme en fonction de l’âge).
2. Radiographie du genou droit a. p. pour
définir l’âge osseux. L’absence d’une ou
des deux lignes épiphysaires chez le
nouveau-né à terme indique une hypothyroïdie
intrautérine sévère.
3. La scintigraphie de la thyroïde est un
examen optimal et ne doit jamais retarder
le début du traitement. Elle peut être
effectuée aussi un à deux jours après le
début du traitement et, si nécessaire,
être rattrapée après l’âge de 3 ans. La
scintigraphie est un examen fonctionnel
et permet un diagnostic étiologique plus
précis que l’échographie.
Clinique de l’hypothyroïdie
congénitale (tab. 2)
A la naissance les signes classiques de
l’hypothyroïdie congénitale ne s’observent
que chez environ 5% des patients 9) . Ils se
développent insidieusement au courant
des premières semaines de vie et sont
souvent méconnus. Pour cette raison,
avant l’ère du dépistage, dans 50% des cas
le diagnostic n’était posé qu’après 3 mois
de vie 9) .
Les signes typiques, de «manuel», sont
l’ictère prolongé, une fontanelle largement
ouverte (surtout la postérieure), l’hypotonie,
l’adynamie, l’hypothermie, la macroglossie
et l’hernie omblicale. Les enfants
sont décrits comme étant tranquilles,
dormant beaucoup et ne tétant que paresseusement.
Malgré cela la prise de poids
est rapide 1)–4) .
En présence de tels symptômes une hypothyroïdie
congénitale doit être formellement
exclue même si le résultat du dépistage était
négatif. Les explications possibles sont
1. un résultat faussement négatif du dépistage,
2. une hypothyroïdie centrale non décélée
par le dépistage basé sur la TSH, ou
3. l’augmentation postnatale secondaire de
la TSH alors que la situation était tout
juste compensée au moment du dépistage
(p. ex. prématurés, jumeaux discordants
concernant l’hypothyroïdie congénitale
avec transfusion fœto -fœtale,
ectopie ou hémiagénésie avec fonction
résiduelle) 1)–4), 7), 10) .
Traitement
Le traitement doit débuter dès la prise de
sang pour confirmation du diagnostic.
Toute journée perdue dans cette phase
très vulnérable du développement cérébral
doit être évitée 11) . Une dose de 10–15
µg/kg/jour de lévothyroxine p. o. est le
traitement de choix. En normalisant rapidement
les taux sanguins des hormones
thyroïdiennes par un traitement précoce
et à des doses élevées, le risque d’une
perte de QI peut être minimisé même en
cas d’hypothyroïdie sévère 1)–4), 11), 12) . Les
comprimés seront broyés et administrés
avec 1–2 ml d’eau ou de lait maternel. Les
formes liquides de lévothyroxine commercialisées
à l’étranger ne sont pas admises
en Suisse.
Information des parents
13

Formation continue
Vol. 23 No. 5 2012
thyroïdie congénitale, 3. développement
cognitif normal grâce à un traitement de
substitution strict, 4. importance de la
compliance et des contrôles médicaux réguliers,
5. administration correcte du traitement
et 6. réduction de la résorption de
lévothyroxine par l’ingestion concomitante
de soja, fer et calcium 1) .
Suivi
Lobjectif du traitement est de normaliser
la fT4 dans les deux semaines et la TSH
jusqu’à la 4 ème semaine de vie 11) . Au début,
des contrôles à intervalles de deux semaines
sont donc raisonnables. Les
contrôles sont nécessaires pendant les 3
premières années de vie, même après la
normalisation des paramètres thyroïdiens,
afin d’adapter régulièrement le dosage au
poids et vérifier la compliance. Des études
à long terme ont montré que les enfants
avec une fT4 abaissée et une TSH augmentée
une seule fois durant la première année
de vie ont un QI plus bas que les enfants
traités de façon optimale. Les
guidelines de l’American Academy of Pediatrics
(AAP) conseillent un contrôle tous
les 1–2 mois pendant les 6 premiers mois
et tous les 3–4 mois dès le 6 ème mois
jusqu’à 3 ans. Le taux cible pour la fT4 est
la moitié supérieure de la norme 1)–4) .
Chez les enfants traités pour une hypothyroïdie
congénitale discrète ou une hypothyrotropinémie
il est possible, après l’âge
de 3 ans (le développement cérébral étant
terminé), d’interrompre le traitement afin
de différencier entre une forme transitoire
ou persistante. Afin de préciser l’étiologie,
il est possible de rattraper à cet âge la
scintigraphie qui n’aurait pas été effectuée
pendant la période néonatale. Une augmentation
de la TSH après arrêt du traitement
indique une forme persistante qui
nécessite alors un traitement à vie 1)–4) .
Pronostic neurologique à long
terme
Les enfants traités dès les deux premières
semaines de vie et avec une dose adéquate
ne développent ni hypoacousie neurosensorielle
ni retard du développement psychomoteur
dus à l’hypothyroïdie congénitale
6), 7), 12) . Certains auteurs relatent
néanmoins que, malgré un traitement à des
doses élevées, certains patients avaient à
l’âge de 14 ans un QI normal mais significativement
plus bas que les enfants sains 13) .
Une perte de QI se manifeste plutôt chez
les enfants avec une hypohyroïdie sévère,
une athyroïdie, un dosage initial insuffisant
ou une mauvaise compliance 11), 13) . Chez ces
patients à risque il faut envisager tôt des
contrôles spécialisés du développement
neurologique.
Génétique
Selon l’étiologie, il est essentiel d’informer
les parents sur le mode de transmission
de la maladie. Un conseil génétique spécialisé
devrait être proposé à toutes les
familles. Afin de pouvoir informer la famille
sur le pronostic et le risque de répétition,
la recherche d’une anomalie génétique est
raisonnable dans les cas familiaux, les
formes syndromiques spécifiques et chez
les patients avec des déficits neurologiques
inexpliqués malgré un traitement
de substitution adéquat.
Les formes de dyshormonogénèse de la
thyroïde sont transmises selon un mode
autosomique récessif et sont familiales. Il
s’agit d’une anomalie génétique de protéines
nécessaires à la synthèse d’hormone
de la thyroïde (tabl. 1). Les anomalies des
gènes de la thyréoperoxydase et de la thyréoglobuline
occasionnent fréquemment
un goître marqué, visible à l’échographie
déjà in utero. L’hypothyroïdie est toujours
présente. Les mutations du gène de la pendrine
sont à l’origine du Syndrome de
Pendred (combinaison de surdité neurosensorielle,
malformation cochléaire et hypothyroïdie
congénitale). L’hypothyroïdie ne
se manifeste néanmoins qu’après la période
néonatale, elle échappe donc généralement
au dépistage 1)–4) .
La dysgénésie de la thyroïde est généralement
sporadique, mais on trouve aussi
des cas familiaux 14) . Les enfants avec une
dysgénésie de la thyroïde ont plus souvent
des malformations associées, notamment
cardiaques, qui doivent être
recherchées activement 15) . Dans les cas
familiaux on trouve des mutations du
gène paired box (PAX8) et du gène pour
le récepteur de la TSH (TSHR). La combinaison
d’une hypothroïdie discrète avec
des symptômes neurologiques malgré
une substitution adéquate (hypotonie et
plus tard choréoathétose) évoque le
Brain-lung-thyroid syndrom. Des symptômes
respiratoires (syndrome de déficit
en surfactant chez le nouveau-né à
terme, maladie pulmonaire interstitielle
chronique) apparaissent chez 50% des
patients. Le syndrome est causé par des
mutations du gène NK homeobox 2
(NKX2-1) et est transmis selon un mode
autosomique dominant 2)–4), 16) .
L’hypothyroïdie congénitale est en outre
associée au syndrome de Down, au syndrome
de Williams-Beuren et à la pseudohypoparathyroïdie
du type 1a 1)–4) .
Questions ouvertes
Alors que le traitement et le pronostic de
l’hypothyroïdie congénitale ne sont pas
contestés, le traitement des formes discrètes
d’hyperthyrotropinémie du nouveau-né
sont sujettes à controverse. D’une
part il y a le souci du développement
neurocognitif de ces enfants sans traitement,
d’autre part il n’existe actuellement
pas d’évidence en faveur d’un pronostic
neurologique moins bon à long terme.
Comme les cas sévères, ces cas dans la
«zone grise» doivent être évalués rapidement
par un spécialiste, pour discuter en
détail le pour et le contre du traitement et
transmettre des conseils individualisés à
la famille.
Résumé et take home message
• L’hypothyroïdie centrale n’est pas reconnue
par le dépistage basé sur la TSH
• Des résultats faux-négatifs sont possibles
en cas de formes discrètes (hyperthyrotropinémie)
et décompensation
secondaire (ectopie, prématurité, jumeaux)
• Malgré un dépistage normal, tout nourrisson
présentant des signes cliniques
évocateurs d’un hypothyroïdie devrait
bénéficier rapidement d’un contrôle des
fonctions thyroïdiennes.
• Le traitement doit débuter rapidement.
Pendant les premières années de vie
l’effet thérapeutique et la compliance
doivent être contrôlés étroitement.
• En présence de cas familiaux, de formes
spécifiques évoquant un syndrome et de
patients avec des symptômes neurologiques
malgré un traitement adéquat, il
est judicieux de chercher une éventuelle
mutation et de faire bénéficier la famille
d’un conseil génétique.
14

Vol. 23 No. 5 2012
Formation continue
Références
1) American Academy of Pediatrics, Rose SR; Section
on Endocrinology and Committee on Genetics,
American Thyroid Association, Brown RS;
Public Health Committee, Lawson Wilkins Pediatric
Endocrine Society, Foley T, Kaplowitz PB, Kaye
CI, Sundararajan S, Varma SK. Update of newborn
screening and therapy for congenital hypothyroidism.
Pediatrics 2006; 117: 2290–303.
2) LaFranchi SH. Approach to the diagnosis and
treatment of neonatal hypothyroidism. J Clin Endocrinol
Metab 2011; 96: 2959–67.
3) Rastogi MV, LaFranchi SH. Congenital hypothyroidism.
Orphanet J Rare Dis 2010; 5: 17.
4) Grüters A, Krude H. Detetcion and treatment of
congenital hypothyroidism. Nat Rev Endocrinol
2011; 18: 104–13.
5) Bernal J, Pekonen F. Ontogenesis of the nuclear 3,
5, 3’-triiodothyronine receptor in the human fetal
brain. Endocrinology 1984; 114: 677–9.
6) New England Congenital Hypothyroidism Collaborative.
Effects of neonatal screening for hypothyroidism:
prevention of mental retardation by
treatment before clinical manifestations. Lancet
1981; 2: 1095–98.
7) Van Vliet G, Czernichow P. Screening for neonatal
endocrinopathies: rationale, methods and results.
Semin Neonatol 2004; 9: 75–85.
8) Brosco JP, Mattingly M, Sanders LM. Impact of
specific medical interventions on reducing the
prevalence of mental retardation. Arch Pediatr
Adolesc Med 2006; 160: 302–9.
9) Alm J, Larsson A, Zetterström R. Congenital hypothyroidism
in Sweden. Incidence and age at diagnosis.
Acta Paediatr Scand 1978; 67: 1–3.
10) Perry R, Heinrichs C, Bourdoux P, Khoury K, Szöts
F, Dussault JH, Vassart G, Van Vliet G. Discordance
of monozygotic twins for thyroid dysgenesis:
implications for screening and for molecular
pathophysiology. J Clin Endocrinol Metab 2002;
87: 4027–4077.
11) Selva KA, Harper A, Downs A, Blasco PA, LaFranchi
SH. Neurodevelopmental outcomes in congenital
hypothyroidism: comparison of initial T4 dose
and time to reach target T4 and TSH. J Pediatr
2005; 147: 775–80.
12) Dubuis JM, Glorieux J, Richer F, Deal CL, Dussault
JH, van Vliet G. Outcome of severe congenital
hypothyroidism: closing the developmental gap
with early high dose levothyroxine treatment. J
Clin Endocrinol Metab 1996; 81: 222–7.
13) Dimitropoulos A, Molinari L, Etter K, Torresani T,
Lang-Muritano M, Jenni OG, Largo RH, Latal B.
Children with congenital hypothyroidism: longterm
intellectual outcome after early high-dose
treatment. Pediatr Res 2009; 65: 242–8.
14) Castanet M, Lyonnet S, Bonaïti-Pellié C, Polak M,
Czernichow P, Léger J. Familial forms of thyroid
dysgenesis among infants with congenital hypothyroidism.
N Engl J Med 2000; 343: 441–2.
15) Olivieri A, Stazi MA, Mastoiacovo P, Fazzini C,
Medda E, Spagnolo A, De Angelis S, Grandolo ME,
Taruscio D, Cordeddu V, Scorcini M, Study Group
for Congenital Hypothyroidism. A population based
study on the frequency of additional congenital
malformations in infants with congenital hypothyroidism:
data from the Italian Registry for Congenital
Hypothyroidism (1991–1998). J Clin Endocrinol
Metab 2002; 87: 557–62.
16) Carre A, Szinnai G, Castanet M, Sura-Tureba S,
Tron E, Broutin-L’Hermite I, Barat P, Goizet C, Lacombe
D, Moutard ML, Raybaud C, Raynaud-Ravni
C, Romana S, Ythier H, Léger J, Polak M. Five new
TTF1/NKX2.1 mutations in brain-lung-thyroid disease:
rescue by PAX8 synergism in one case. Hum
Mol Genet 2009; 18; 2266–76.
Correspondance
Dr. med Gabor Szinnai, PhD
Pädiatrische Endokrinologie/Diabetologie
Universitäts-Kinderspital beider Basel UKBB
Spitalstrasse 33
4031 Basel
gabor.szinnai@ukbb.ch
L’auteur certifie qu’aucun soutien financier ou autre
conflit d’intérêt n’est lié à cet article.
15

Formation continue
Vol. 23 No. 5 2012
Les enfants avec une drépanocytose –
un mémento pour le pédiatre
Cécile Jérôme Choudja* , ** , ***
augmentée par ces GRs, ce qui provoque
des lésions sur l’endothélium vasculaire à
l’origine de perturbation ou blocage du flot
sanguin (vaso-occlusion). Il existe également
une composante inflammatoire.
Résumé
La drépanocytose est une maladie génétique
fréquente à transmission autosomique récessive
qui touche la chaine Beta de l’hémoglobine.
Elle est caractérisée par une hémoglobine
anormale appelée hémoglobine S qui
polymérise et cristallise avec pour conséquence
la rigidification du globule rouge et sa
moindre déformabilité. Il existe plusieurs
formes de drépanocytoses (SS, SC, S Bêta,
etc.). Les drépanocytoses sont des maladies
hémolytiques chroniques qui se manifestent
par 3 types d’accidents aigus surajoutés:
anémies graves, infections bactériennes
graves et accidents ischémiques vaso-occlusifs
(AVO) secondaires aux conflits entre les
petits vaisseaux et les globules rouges trop
peu déformables. Des complications organiques
diverses peuvent survenir. Le diagnostic
repose sur l’électrophorèse de l’hémoglobine
que de nombreux laboratoires peuvent
réaliser. Le traitement est principalement
préventif et symptomatique (antibioprophylaxie,
vaccinations, éducation sur la douleur,
transfusion, antalgie, hydroxy urée, supplémentation
en acide folique) et curatif dans
des situations plus rares (greffe de moëlle
osseuse ou de sang de cordon intrafamiliale),
principalement en cas de vasculopathie cérébrale.
Le pronostic dépend de la forme clinique
imprévisible et variable et reste grave
malgré une espérance de vie aux alentours
de 50 ans dans les pays occidentaux.
Introduction
* Unité d’hématologie oncologie pédiatrique, Bugnon
46, CHUV 1011 Lausanne
** Unité d’éthique, Bugnon 21, CHUV 1011 Lausanne
*** Département de pédiatrie, Hôpital du Valais, Réseau
Santé Valais, Sion
Maladie grave, encore méconnue, alors
qu’elle a été reconnue priorité de santé
publique par l’Union Africaine, l’UNESCO,
l’OMS et l’ONU entre 2005 et 2008, la drépanocytose,
du grec drepanon (faucille),
encore appelée anémie falciforme ou sickle
cell disease (SCD) ou SS, est la plus fréquente
des maladies génétiques au
Monde. 100 à 150 millions de personnes
sont transmetteurs sains et 300 000 à
400 000 enfants naissent par an dans le
monde avec la drépanocytose. Cette maladie
fragilise le patient par la douleur, les
infections et la fatigue qu’elle entraine.
A l’origine la drépanocytose s’est développée
dans les pays du sud et s’est répandue
au long des siècles par les migrations forcées
ou volontaires et le brassage des populations.
Jusqu’aux années 1980 elle était
rare en Suisse. Les migrations, l’adoption
confrontent actuellement les soignants à
cette maladie, qui met en jeu divers aspects
complexes (multiorganique, préventif,
thérapeutique et éducatif, scolaire et
professionnel, psychologique et culturel).
En 2012 à Lausanne, une quarantaine
d’enfants sont suivis au CHUV en hématologie
pédiatrique, autant à Genève. Les
données sont probablement similaires pour
la Suisse alémanique. Les soins sont ensuite
assurés en hématologie adulte avec
souvent plus de patients perdus de vue.
Génétique et physiopathologie
La drépanocytose est une maladie génétique
de transmission autosomique récessive
due à une mutation unique (monogénique)
du gène de la bêtaglobine situé sur le
chromosome 11. L’hémoglobine normale A
est remplacée par l’hémoglobine S (HbS).
Les molécules d’HbS ont la propriété de se
polymériser lorsqu’elles sont désoxygénées
(froid, déshydratation), formant ainsi des
fibres qui déforment le globule rouge (GR) en
forme de faucille rigide avec une capacité
moindre à transporter l’oxygène. Ces GRs
sont détruits plus facilement et prématurément,
ce qui est à l’origine d’une anémie
hémolytique. Cette destruction a lieu principalement
dans la rate et provoque une
asplénie fonctionnelle, avec parfois une
splénomégalie en rapport avec une séquestration
splénique. La viscosité du sang est
Epidémiologie dans le monde
et en Suisse
La prévalence du trait drépanocytaire (AS)
en Europe est estimée à environ 1/150, en
Afrique centrale et de l’ouest (15–25%), dans
les DOM d’Amérique (10–12%) et selon les
régions méditerranéennes (1–15%), une forte
prévalence est observée dans les zones
étant ou ayant été impaludées, cette anomalie
offrant une protection contre le neuropaludisme.
En France, 200 à 230 enfants
naissent avec la drépanocytose par an.
Pour connaître quelques chiffres disponibles
en Suisse (selon 4 ème plateforme Suisse sur
les hémoglobinopathies) mais non publiés,
s’adresser directement à l’auteur.
Symptomatologie et
complications
En anglais, la différence est faite entre
«SCA» (sickle cell anemia) et «SCD», sickle
cell disease. La «SCA» est la forme la plus
fréquente de drépanocytose avec les homozygotes
(couramment appelés «SS») qui
sont malades et présentent un syndrome
drépanocytaire à expression variable et les
hétérozygotes (couramment appelés «AS»),
porteurs sains du trait drépanocytaire. La
«SCD» est composée de tous les autres
génotypes causant le syndrome clinique
(HbSC, HbSßthal 0 , HbSßthal + ).
Les manifestations cliniques peuvent être
séparées en atteintes aiguës, chroniques et
séquellaires. Le message de cet article
n’est pas de faire une liste exhaustive de
toutes les complications possibles de la
maladie mais plutot d’en avoir une vision
globale.
Aussi nous vous proposons de retenir que
tous les organes peuvent être touchés, vu
qu’il s’agit d’une maladie du sang avec un
retentissement vasculaire. Le tableau 1
permettra de retenir les symptômes clés
et fréquents que sont:
• la douleur des crises vaso occlusives
(CVO) principalement osseuses (rachis,
thorax, membres), du type dactylite clas-
16

Vol. 23 No. 5 2012
Formation continue
sique chez le nourrisson, mais aussi abdominales
et plus rarement priapisme,
infarctus rénal et thoracique aigu.
• l’anémie, en particulier l’anémie aiguë sévère
arégénérative des crises aplastiques,
liées aux parvovirus B19. Elle peut aussi
être la conséquence d’une séquestration
splénique, surtout chez le petit enfant, à
évoquer devant des douleurs abdominales
ou une splénomégalie inhabituelle.
• la fièvre, à rechercher devant les symptômes
précédemment décrits (et réciproquement)
et pouvant être le signe d’appel
d’une infection grave; à redouter en
particulier les septicémies à pneumocoques
et l’ostéomyélite à salmonelles.
Le risque bactérien est majoré (pneumocoque,
haemophilus, salmonelle, mycoplasme).
La croissance staturo pondérale est à surveiller
étroitement.
L’hémolyse chronique est à l’origine de lithiases
vésiculaires classiques.
Les atteintes vasculaires évolutives sont
représentées par les rétinopathies, artériopathies
cérébrales classiques chez l’enfant
(penser à l’accident vasculaire cérébral
même si sa prévention est actuellement
rendue possible par la réalisation précoce
du doppler transcrânien et la mise en route
d’un programme transfusionnel en cas de
risque élevé), et moins fréquemment les
ischémies rénales, et hépatiques, les myocardiopathies
(l’anémie chronique ayant
déjà un retentissement échocardiographique
chez l’enfant) et les ulcères de
jambes (plûtot chez l’adulte).
Les séquelles, en principe chez l’adulte,
sont importantes à connaître, car elles font
mesurer la gravité de la maladie et l’importance
d’agir dans la période pédiatrique
pour les limiter au maximum. Il s’agit principalement
de séquelles de nécroses antérieures
(atteintes osseuses aseptiques des
A
B
C
D
E
F
G
H
I
J
K
L
M
N
O
P
Q
R
S
T
U
V
W
X
Y
Z
Antibiotique. La pénicilline est donnée à partir de 2 mois jusqu’à 5 ans au moins à visée prophylaxique.
B 19. L’infection à parvovirus B19 est à rechercher devant une anémie sévère arégénérative et se traite de manière symptomatique avec la plupart
du temps un besoin transfusionnel.
Conseil génétique. Il est à proposer dès que possible dans le suivi.
Douleur. Si les parents ne connaissent pas forcément le nom de la maladie, ils savent que c’est une maladie qui fait mal.
Ecole. La vie quotidienne peut être améliorée par de nombreux petits moyens (bonne aération des pièces, hydratations, hygiène ect.) notamment
par une information des enseignants.
Fatigue, fièvre. Des symptômes fréquents et à ne pas banaliser. Le premier a un retentissement au quotidien, le second peut être annonciateur
d’une infection grave.
Greffe de moëlle osseuse intrafamiliale ou de sang du cordon placentaire. Le seul moyen de guérir de la maladie mais avec un certains nombres
d’effets secondaires. Elle est rare mais doit être proposée dans les situations complexes, en présence de donneur intrafamilial compatible.
Hydroxyurée (HU ou Litalir ® ). En 1995, l’HU devient le premier médicament permettant de prévenir les complications de la drépanocytose en
particulier les crises douloureuses sévères et syndrome thoracique aigu.
Infection, ictère.
Jamaïcain. Le premier cas de drépanocytose a été décrit en 1910 par Herrick sur un étudiant jamaïcain qui avait des globules rouges déformés
en forme de faucille.
VK 500, une molécule qui fait beaucoup parler d’elle en particulier en Afrique pour guérir de la maladie mais qui n’a jamais fait l’objet d’étude
clinique sérieuse et n’est donc pas recommandée.
Lac, piscine, mer. Attention ils sont interdits si la température est inférieure à 25°C car la baignade risque d’être suivie d’une crise vaso occlusive
(CVO) dont le patient risque de se rappeler …
Morphine ou MEOPA, les médicaments de première intention à instaurer rapidement pour soulager le patient (après échec de palier l et ll).
Neuroradiologie = réaliser un doppler transcrânien dès le plus jeune âge pour rechercher précocément un risque d’accident vasculaire cérébral
à prévenir par des transfusions mensuelles; compléter le bilan par angio-IRM cérébrale.
Oxygénothérapie en cas de CVO même si la saturation en Oxygène est normale.
Porteur sain. Les hétérozygotes AS sont asymptomatiques sauf conditions extrêmes (très haute altitude, sport de haut niveau).
Qualité de vie. Elle est interprétée de différentes manières selon les valeurs de chacun et importante à prendre en compte pour les patients.
ROFSED. Réseau ouest francilien de soins pour les enfants drépanocytaires. Une association à connaître.
S. De l’anglais Sickle (faucille). C’est le nom donné à l’hémoglobine anormale contenue dans les globules rouges des patients malades.
Transfusion erythrocytaire. A réaliser en aigu selon complication ou chronique en prévention principalement des AVC.
Urgences. Douleur, fièvre, anémie sévère sont des signes à traiter en urgence.
Vaccinations. Au vu de l’asplénie fonctionnelle, la protection contre le pneumocoque et méningocoque doit être assurée. Le vaccin contre la
grippe est aussi recommandé.
Wells. En 1949, Wells et co. Effectuent la première électrophorèse de l’hémoglobine d’un patient avec drépanocytose.
XX ou XY la drépanocytose touche tout le monde (transmission autosomique récessive).
En 1980, Yuet Wai Kan met au point un test génétique prénatal de la drépanocytose.
Zizi. Le pénis peut également être le lieu de complications à type de priapisme (le sang reste «coincé» dans le pénis et provoque l’érection: il y
afflue sans pouvoir refluer à cause des globules rouges falciformes qui bouchent les vaisseaux). 40 à 50% des adultes en sont touchés, ce n’est
pas rare chez les enfants (6%). C’est une urgence médicochirurgicale.
Tableau 1: La drépanocytose de A à Z
17

Formation continue
Vol. 23 No. 5 2012
fémurs et humérus), de syndromes restrictifs
pulmonaires, d’impuissance, de surdité,
de déficits moteurs.
Diagnostic
Le diagnostic, suspecté par l’anamnèse
familiale et la clinique est confirmé par
l’électrophorèse de l’hémoglobine qui permet
également de différencier les formes
homozygotes des formes hétérozygotes, et
détecter la présence éventuelle d’une autre
anomalie de l’hémoglobine associée (autre
mutation ou thalassémie).
Le diagnostic de drépanocytose est confirmé
par la présence majoritaire d’hémoglobine
S. Chez le sujet hétérozygote le taux
de S est inférieur à 30%.
Soins et traitement
Le seul moyen de guérir la maladie est la
greffe de moëlle osseuse (ou de sang de
cordon placentaire), qui reste réservée aux
formes sévères et se limite prinicipalement
aux enfants qui ont un donneur intrafamilial
compatible.
Le traitement vise donc principalement la
prévention et le traitement des complications.
Pour la prévention:
• évoquer le diagnostic le plus précocement
possible (membre de la famille
connue pour un syndrome drépanocytaire
majeur, deux parents originaires
d’une région à risque (cf. tableau 2), un
parent originaire d’une région à risque et
pas d’information pour l’autre parent
Antilles, Guyane, la Réunion, Mayotte
Tous les pays d’Afrique subsaharienne et le
Cap-Vert
Amérique du Sud (Brésil), Noirs d’Amérique du
Nord
Inde, Océan Indien, Madagascar, Île Maurice,
Comores
Afrique du Nord: Algérie, Tunisie, Maroc
Italie du Sud, Sicile, Grèce, Turquie
Moyen-Orient: Liban, Syrie, Arabie Saoudite,
Yémen, Oman
Tableau 2: Origine géographique des populations
concernées par la drépanocytose
(régions à risque).
• débuter au plus vite (dès 2 mois) une antibioprophylaxie
(pénicilline) et assurer une
couverture vaccinale optimale (haemophilus,
pneumocoque, méningocoque).
• vaccination antigrippale annuelle à partir
de 6 mois.
• antibioprophylaxie (idem à celle des endocardites
infectieuses) en cas de soins
dentaires à risque, interventions chirurgicales,
soins prothétiques à risque de
saignement.
• éducation sur la douleur à prévenir par une
hydratation quotidienne («l’enfant doit avoir
des urines aussi claires que possibles»),
renforcée en cas d’activité physique pratiquée
«au rythme de l’enfant», bonne hygiène
(alimentaire, buccale, corporelle, sommeil),
aération suffisante des pièces, ne pas porter
de vêtements serrés, se protéger du
froid, interdire les séjours en altitude (rester
à moins de 1500 mètres) et baignades en
eau froide en dessous de 25°C.
• prévention du tabagisme à l’adolescence
et consommation d’autres excitants, drogues,
alcool favorisant les crises douloureuses
(par déshydratation et mauvaise
oxygénation).
• apprendre aux parents, enfants, adolescents
à reconnaître des signes qui
doivent faire consulter en urgence: douleur
rebelle, fièvre supérieure à 38°5,
vomissement, signes d’anémie aiguë
(pâleur, fatigue, altération de l’état général),
une augmentation brutale du volume
de la rate (pour les parents qui souhaitent
être entraînés à palper la rate de leur
enfant) ou du volume de l’abdomen; un
priapisme qui ne cède pas au traitement
initial (boire, paracétamol, uriner).
Pour le traitement, nous parlerons uniquement
du traitement de la crise douloureuse
en retenant les points clés:
• d’abord et avant tout augmenter l’hydratation
per os, si besoin IV
• antalgiques à palier progressif: en première
intention paracétamol, puis AINS
(souvent les parents commencent par les
AINS mais il faut penser à préserver la
fonction rénale), ensuite palier 2 (codéine
+ paracétamol, tramadol) et enfin morphine
(PCA idéalement dès 5–6 ans en
hospitalisation, pour les plus âgés et selon
le contexte per os). Penser au MEOPA.
• oxygénothérapie
• transfusion non systématique et selon
tolérance clinique de l’anémie et si complications
• prévention du syndrome thoracique aigu:
physiothérapie respiratoire systématique
(spirométrie incitative pluriquotidienne)
• toujours rechercher un facteur favorisant
notamment une infection, introduire sans
retarder une antibiothérapie.
Conseil génétique, diagnostic
prénatal (DPN) et diagnostic
préimplantoire
En tant que maladie génétique, la mise en
évidence d’un cas de drépanocytose doit
faire recourir à un conseil génétique pour
expliquer les risques de récurrence de la
maladie et permettre une information familiale
élargie.
Si les parents sont porteurs sains ou eux
mêmes malades, un diagnostic prénatal est
possible à partir de prélèvement de villosités
choriales à partir de 12–13 semaines
d’aménorrhée et ensuite par amniocentèse.
Le risque de provoquer une fausse couche
n’est toutefois pas négligeable (0.5 à 1%).
Le diagnostic préimplantatoire est possible
mais non autorisé en Suisse à ce jour.
Drépanocytose et éthique
du soin
La drépanocytose permet de réfléchir autour
des concepts de maladie, normalité,
handicap. La place de l’information (notamment
lors de discussion autour du DPN et
également avant chaque dépistage) est
centrale. Les enjeux au quotidien comme
celui de l’impact sur la vie de couple et le
mariage par exemple – au vu des risques de
transmission de la maladie à la descendance
– sont souvent ignorés du soignant. La douleur
et la souffrance, de même que les différentes
valeurs (parents, famille, soignants)
mises en jeux dans les discussions font
partie des réflexions éthiques à avoir en
clinique. Les questions de bienfaisance
(soulager les patients malades) sans leur
nuire (effets secondaires des médicaments
comme les AINS, chélateurs en fer, et en
particulier des transfusions sanguines) font
partie du quotidien. De manière plus générale
et dans un souci de collaboration avec
les pays du Sud, la problématique de l’accessibilité
aux soins (coût des médicaments
chélateurs du fer ou politique transfusionnelle
par exemple) relève du principe d’équité
et de justice à débattre.
18

Vol. 23 No. 5 2012
Formation continue
Drépanocytose et recherche
Des thérapies géniques ont montré une
certaine efficacité sur des modèles animaux
(essais sur la souris en 2001).
D’autres sujets sur la physiopathologie de
la maladie, les mécanismes de la douleur
(polymorphisme génétique et réponses aux
antalgiques), l’association avec le paludisme
et autres hémoglobinopathies ou
maladies des globules rouges etc. font
l’objet de recherches régulières.
Conclusion
La drépanocytose est l’affaire de tous! Les
pédiatres hématologues ne peuvent
prendre soin des enfants qui leur sont
confiés sans un travail partagé avec leurs
collègues pédiatres, et également avec
toutes les sous-spécialistes médicales et
chirurgicales de pédiatrie. La transition et
le lien avec la médecine adulte, comme
pour toute maladie chronique, doivent être
anticipés et «pensés» pour assurer la continuité
des soins des patients. Les liens avec
la radiologie, notamment neuro-imagerie,
mais aussi la génétique, la gynécologieobstétrique
sont indispensables. Les soins
infirmiers généraux et spécialisés sont
aussi gages de réussite dans le suivi des
patients. Le soutien des travailleurs sociaux
est indispensable, de même que
l’accompagnement par les psychologues,
neuropsychologues, éducateurs et enseignants.
Les questions éthiques et juridiques
imposent la réflexion interdisciplinaire.
Les familles touchées par la maladie
sont prêtes à s’engager davantage, pour
autant qu’elles se sentent soutenues et
guidées. Alors rendez-vous chaque 19 juin
pour la journée mondiale de lutte contre la
drépanocytose!
Matinée, après-midi ou soirée
d’informations et d’échanges sur la
drépanocytose pour les familles
Pour accompagner et soutenir les familles
touchées par cette maladie, des matinées
et soirée d’informations et d’échanges ont
lieu depuis 2010 au CHUV et aux HUG.
Cette année, les familles suivies sur Lausanne
et Genève se rencontreront le samedi
24 novembre 2012 pour discuter de la
greffe avec comme invitée le Dr. Françoise
Bernaudin, spécialiste au Centre
Intercommunal de Créteil en France. Une
animation pour les enfants est prévue. Une
rencontre pour les parents d’enfants malades
et adultes a réuni quelques familles
de toute la Suisse à Berne en 2011. Dans un
avenir proche, les familles devraient pouvoir
se rencontrer tous les ans au niveau
national afin de mieux connaître la maladie
qui les touche et la faire connaître, et ce en
lien avec une plateforme suisse sur les
hémoglobinopathies qui s’est mise en
place depuis 2010–2011.
Références
• Galacteros F. Drépanocytose. Encyclopédie orphanet.
Février 2000. www.orpha.net/data/patho/FR/
fr-drepanocy.pdf.
• La Drépanocytose. Encyclopédie Orphanet Grand
Public (Mars 2011) www.orpha.net/data/patho/
Pub/fr/Drepanocytose-FRfrPub125v01.pdf.
• Schmugge M, Speer O, Ozsahin H, Martin G.: La drépanocytose
en Suisse 1 ère partie: Physiopathologie,
clinique. Forum Med Suisse 2008; 8 (33): 582–586.
• Schmugge M, Speer O, Ozsahin H, Martin G.: 2 ème
partie: Mesures thérapeutiques et prophylactiques
Forum Med Suisse 2008; 8 (34): 606–608.
• Recommandations des Hautes Autorités de Santé.
Prise en charge de la drépanocytose chez l’enfant et
l’adolescent. Septembre 2005.
Sites internet recommandés (et autres
sur demande à l’auteur)
• Organisation Internationale de Lutte
contre la Drépanocytose: http://www.
drepanetworld.org/modules/news/
• Réseau Ouest Francilien de Soins pour
les Enfants Drépanocytaires: http://
www.rofsed.fr/
• Les lances de sickle cell, film sur la maladie:
http://cutkiwi.com/spip.php?article67
• Global Sickle Cell Disease Network:
http://www.globalscreenings.com
Correspondance
Dr Cécile Jérôme Choudja
Hématologie oncologie pédiatrique, CHUV
Bugnon 46
1011 Lausanne
cecile.jerome@chuv.ch
L’auteure certifie qu’aucun soutien financier ou
autre conflit d’intérêt n’est lié à cet article.
19

Formation continue
Vol. 23 No. 5 2012
Pourquoi les enfants contractent
une septicémie
La Swiss Pediatric Sepsis Study, étude de cohorte du PIGS sur
l’épidémiologie et les causes génétiques et immunologiques de
la septicémie du nouveau-né et de l’enfant
Luregn J. Schlapbach 1, 2,* , Philipp Agyeman 1 , Klara Posfay-Barbe 3 , Eric Giannoni 4 ,
Alex Donas 5 , Ulrich Heininger 6 , Gabriel Konetzny 7 , Antonio Leone 8 , Anita Niederer-Loher 9 ,
Bendicht Wagner 1 , Christoph Aebi 1 , Christoph Berger 10 , pour la Swiss Pediatric Sepsis Study
Traduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds
Epidémiologie de la septicémie
de l’enfant
Malgré les progrès en prévention, diagnostic
et traitement des infections bactériennes,
les infections invasives représentent
encore, à l’heure actuelle, une des
causes principales de mortalité infantile 1), 2) .
Dans le monde, environ 6 millions d’enfants
décèdent annuellement d’une septicémie
(http://www.wfpiccs.org/sepsis.php). Ce
sont les nourrissons et les petits enfants
qui courent, de loin, le plus grand risque de
contracter ou même de décéder d’une infection
sévère. Bien que, depuis les années
1990, la mortalité pendant l’enfance ait
diminué de 10% à environ 5% 3), 4) , l’incidence
de la septicémie a même augmenté globalement.
Une étude publiée récemment en
Angleterre constate que 15% des décès
d’enfants sont dus à une infection 5) . Le
Groupe d’intérêt de la médecine intensive
pédiatrique a publié l’année dernière, dans
Paediatrica, des recommandations pour le
traitement de la septicémie 6) .
1 Medizinische Kinderklinik, Inselspital, Universität Bern
2 Paediatric Critical Care Research Group, Mater Children’s
Hospital, Brisbane, Australia
3 Département de l’Enfant & de l’Adolescent, Hôpitaux
Universitaires de Genève
4 Service de Neonatologie, Centre Hospitalier Universitaire
Vaudois
5 Kinderspital Luzern
6 Infektiologie und Vakzinologie, Universitäts-Kinderspital
Beider Basel UKBB
7 Kinderklinik Aarau, Kantonsspital Aarau
8 Klinik für Neonatologie, Universitätsspital Zürich
9 Infektiologie, Ostschweizer Kinderspital
10 Abteilung für Infektiologie und Spitalhygiene, Universitäts-Kinderkliniken
Zürich
* corresponding author
Il est important de différencier du point de
vue épidémiologique les septicémies nosocomiales
des septicémies acquises dans la
communauté. Une septicémie est considérée
comme nosocomiale si elle se développe
chez un enfant hospitalisé depuis plus
de 48 heures. La septicémie nosocomiale
est associée à une durée d’hospitalisation
significativement plus longue, à un plus
grand nombre de complications et à une
mortalité plus importante. Les causes les
plus fréquentes de septicémie nosocomiale
sont les cathéters veineux centraux (CVC),
une pneumonie associée à la ventilation
assistée (PVA) et plus rarement l’infection
d’une sonde vésicale. Par conséquent une
indication stricte à la mise en place d’un
CVC et d’une ventilation mécanique, ainsi
qu’un retrait rapide de ces dispositifs contribuent
de manière décisive à diminuer le
risque de septicémie nosocomiale. Des
études effectuées chez l’adulte, l’enfant et
le nouveau-né ont en outre montré que
l’incidence des septicémies associées aux
CVC peut être réduite drastiquement par
des directives concernant l’indication, la
technique de mise en place, les soins et
l’ablation des CVC. Différents facteurs sont
responsables de la susceptibilité particulière
pour les infections des enfants hospitalisés
en raison de maladies chroniques,
malformations ou d’une opération. Il s’agit
en particulier de malnutrition, de failles des
barrières physiques (peau, muqueuse), de
traitements par corticostéroïdes, de l’utilisation
non ciblée d’antibiotiques et de la
transmission de germes par le personnel
hospitalier. Une hygiène optimale des
mains, les efforts faits pour limiter les
causes iatrogènes ainsi qu’une réalimentation
orale précoce protègent contre les
septicémies nosocomiales.
L’incidence de la septicémie est de loin la
plus élevée chez les prématurés (spécialement
< 32 semaines de gestation) et chez
les patients oncologiques sous chimiothérapie.
Les germes responsables de la septicémie
dans ces deux groupes à haut
risque sont à plusieurs égards semblables,
avec une prédominance d’infections associées
aux cathéters et de septicémies à
bacilles gram-négatif. L’importante prédisposition
aux infections de ces enfants est
due, entre autres, au déficit en granulocytes
fonctionnels (neutropénie associée
aux cytostatiques, fonction immature des
granulocytes du prématuré).
Plusieurs études épidémiologiques ont
montré qu’environ la moitié des cas de
septicémie dans les pays industrialisés se
manifestent chez des enfants préalablement
sains 3), 5) . Et jusqu’à 50% des enfants
décédés suite à une septicémie étaient
auparavant en bonne santé. La plupart des
enfants récupèrent relativement rapidement
et entièrement sous traitement. Une
partie par contre, après des prodromes non
spécifiques de courte durée, présente une
instabilité cardiovasculaire rapide et développe,
même sous un traitement maximal,
un choc septique foudroyant, avec défaillance
des organes vitaux et une mortalité
importante.
Pourquoi les nouveaux-nés,
les nourrissons et les petits
enfants sont particulièrement
sujets à la septicémie?
L’incidence de la septicémie se situe autour
d’environ 0.5/1000, mais est nettement
plus élevée pour les nouveaux-nés (env.
5/1000) est s’approche de l’incidence observée
à l’âge adulte seulement après l’âge
de 5 ans (fig. 1). La diminution de l’incidence
de la septicémie pendant les premières
années reflète le renforcement progressif
de la compétence immunitaire. En raison de
la fonction encore immature des cellules B
et T pendant la petite enfance, cette tranche
d’âge est particulièrement dépendante de
la protection par l’immunité innée. Cette
immunité congénitale est formée de cellules
(natural killer et cellules dendritiques,
granulocytes, macrophages) et de facteurs
humoraux qui, après avoir reconnus un pathogène,
sont en mesure de déclencher une
réponse immune immédiate, en activant
aussi le système immunitaire adaptatif
(cellules B et T). Contrairement à la réponse
immunitaire adaptative, l’immunité congénitale
est beaucoup plus ancienne d’un
point de vue évolutif et détérminée génétiquement
(ce qui signifie: pas d’apprentissage,
pas de sélection), par contre sa réac-
20

Vol. 23 No. 5 2012
Formation continue
Incidence de la septicémie/1000
24–28 sem. gest.
0-4 sem.
1-12 mois
tion est directe et sans délai. Un principe
essentiel de l’immunité innée est la reconnaissance
des pathogènes par des «pattern
recognition receptors (PRR)», des molécules
solubles ou fixées sur une membrane de
l’hôte, reconnaissant les structures superficielles
répétitives de différents types ou
classes de pathogènes. Certains éléments
du système du complément ou les «toll-like
receptors (TLR)» sont des exemples de PRR.
Immunologie de la septicémie –
novel immunodeficiencies
Des modifications génétiques du système
immunitaire peuvent déterminer une sensibilité
accrue de certains patients aux infections
sévères. Il a été démontré que certains
polymorphismes de gènes codant
pour des protéines impliquées dans l’immunité
innée, p. ex. TLR-2 et TLR-4, ont pour
conséquence une incidence accrue de
septicémies 7), 8) . Alors que les déficits immunitaires
classiques, p. ex. l’agammaglobulinémie
de Bruton, sont très rares, les
modifications d’origine génétique, tout particulièrement
de la défense immunitaire,
sont fréquentes. Les immunologues français
Abel et Casanova ont postulé que toute
1-4 ans
5-9 ans
Groupe d’âge
10-15 ans
15-20 ans
Figure 1: Incidence de la septicémie bactérienne d’après l’âge. L’incidence est la plus élevée
chez le prématuré, pour diminuer progressivement et s’approcher de l’âge scolaire de
l’incidence de la septicémie chez l’adulte (modifié d’après Watson AR et al. Am J. Respir
Crit Care Med 2003; 167: 695–701).
infection sévère devrait être considérée
comme manifestation potentielle d’un déficit
immunitaire encore inconnu 9) . Ces «novel
immunodeficiencies», p. ex. le déficit en
kinase 4 associée au récepteur de l’interleukine
1 (déficit en IRAK-4), se caractérisent
par le fait que les enfants concernés
ont un risque très élevé de décéder déjà
pendant la petite enfance d’une infection
bactérienne sévère (p. ex. par staphylocoques
ou pneumocoques dans le cas du
déficit en IRAK-4), bien qu’au quotidien, et
plus tard, ils soient absolument asymptomatiques.
A l’heure actuelle, nous ne savons
pas quelle proportion des septicémies
pédiatriques sont dues au déficit en IRAK-4
ou à des déficits immunitaires semblables.
Génomique des infections
sévères
On sait depuis longtemps, suite à des
études sur les jumeaux, qu’il existe une
importante prédisposition génétique aux
infections 10) . Jusqu’ici les études se limitaient
à étudier certains gènes du sujet, en
obtenant des résultats très variables, parfois
contradictoires. La croissance exponentielle
de la technologie génétique et
bioinformatique de ces dernières années
rend possible une approche fondamentalement
distincte, par des études génomiques,
des différences inter-individuelles concernant
la sensibilité aux maladies sévères et
leur décours. Les «genome-wide association
studies (GWAS)» ont permis d’identifier
des polymorphismes (c’est à dire des variantes
génétiques fréquentes dans une
population donnée) qui augmentent nettement
le risque de maladies infectieuses
comme la malaria, le HIV ou les méningocoques
11), 12) . Les chips GWAS utilisés actuellement
détectent les polymorphismes avec
une fréquence des allèles mineurs (minor
allele frequency) de 2.5–5%. Les mutations
plus rares peuvent être détectées par le
séquençage de l’exome (c’est à dire les région
codantes du génome) ou du génome.
Les maladies infectieuses ont joué un rôle
important dans la sélection naturelle, on
peut donc supposer que les mutations génétiques
associées à un risque infectieux
conséquent sont soit très rares, soit représentent
des mutations de novo. Pour cette
raison les études génomiques analysant
des individus avec un phénotype extrème
(p. ex. septicémie sévère) 13) représentent
une approche prometteuse pour identifier
des causes jusqu’ici inconnues de la septicémie
de l’enfant. A noter que l’application
de la génomique dans un contexte clinique
est de nos jours absolument réaliste: d’une
part il est possible d’obtenir la séquence
complète d’un génome en 2–3 jours, d’autre
part des tests rapides point-of-care détectent
des mutations importantes d’un
gène en quelques minutes 14), 15) .
Swiss Pediatric Sepsis Study –
objectifs de l’étude
La Swiss Pediatric Sepsis Study a été lancée
en 2011 avec le soutien du groupe d’infectiologie
pédiatrique suisse (PIGS). Toutes les
cliniques pédiatriques A participent à cette
étude qui poursuit 4 objectifs:
1. Un recensement prospectif de l’épidémiologie
de la septicémie du nouveau-né et
de l’enfant en Suisse. On obtiendra ainsi
des données représentatives concernant
la morbidité, la mortalité, les facteurs de
risque ainsi que les germes responsables
et leur profil de résistances.
2. L’identification de polymorphismes génétiiques
qui augmentent le risque d’une
septicémie sévère chez le nouveau-né et
21

Formation continue
Vol. 23 No. 5 2012
Méningocoques
Pseudomonas
Klebsielles
E. coli
autres
S. aureus
CoNS
dépistage, recrutement et de la marche de
l’étude:
• Genève (HUG): Dr Klara Posfay-Barbe PD
• Lausanne (CHUV): Dr Eric Giannoni
• Berne (Hôpital de l’Ile): Dr Philipp Agyeman
• Bâle (UKBB): Prof. Ulrich Heininger
• Hôpital cantonal Lucerne: Dr Alex Donas
• Hôpital cantonal d’Aarau: Dr Gabriel Konetzny
• Néonatologie Hôpital universitaire Zurich:
Dr Antonio Leone
• Ostschweizer Kinderspital: Dr Anita Niederer-Loher
• Cliniques pédiatriques Zurich: Prof. Christoph
Berger
Figure 2: Fréquence en pourcentages des différents germes dans la Swiss Pediatric Sepsis
Study, présentée pour l’ensemble du collectif. GAS: streptocoques du groupe A; GBS:
streptocoques du groupe B; CoNS: staphylocoques coagulase-négatifs.
chez l’enfant, en utilisant la technologie
des genome-wide chips.
3. L’identification de variations génétiques
rares par la séquençage d’exomes/génomes
qui occasionnent, chez des enfants
auparavant sains (septicémie sans
comorbidité), une sensibilité aux infections.
4. La création d’une banque de données
concernant la septicémie, contenant
ADN, ARN, sérum et les souches bactériennes
isolées. Cette bio-banque sera
disponible pour les projets d’études futures
sur la septicémie du nouveau-né et
de l’enfant.
Les analyses génétiques doivent permettre
de découvrir des déficits immunologiques
jusqu’ici inconnus rendant les enfants plus
sensibles à la septicémie. Cela devra permettre,
à l’avenir, de reconnaître précocément
les enfants avec un risque de spticémie
accru, ce qui ouvrira éventuellement
les portes à de nouvelles possibilités thérapeutiques
et préventives.
Swiss Pediatric Sepsis Study –
design
GBS
GAS
Pneumocoques
Critères d’inclusion: Nouveaux-nés et enfants
de < 17 ans avec une septicémie et a)
hémoculture positive (contamination exclue)
ou b) choc septique (nécessitant un
soutien cardiovasculaire par des catécholamines).
Les enfants avec un choc septique
doivent être inclus le plus rapidement possible
après l’admission dans une NICU/
PICU, afin de pouvoir conserver du sang
aussi des patients qui pourraient décéder
avant l’obtention de l’hémoculture.
Design de l’étude: étude prospective nationale
multicentrique. Prélèvement unique
d’ADN, ARN et sérum et conservation à
-80°; les souches bactériennes sont également
cryoconservées. Le biobanking rend
possibles de multiples recherches touchant
à tout le domaine de l’épidémiologie, de la
génomique et protéomique et à l’interaction
hôte-pathogène. Des données génétiques
pourront être intégrées dans des
banques de données internationales sur la
septicémie.
Etat actuel de l’étude: cette étude du PIGS
a débuté le 1.9.2011 dans toute la Suisse.
Le support logistique est fourni par les
CRC, le centre de coordination SwissPed-
Net créé récemment étant sollicité pour la
première fois. La proportion d’inclusion est
élevée, 80% des parents ayant donné leur
accord de participation à l’étude. La durée
prévue de 3 ans de l’étude devrait permettre
d’inclure le biobanking complet de
> 400 enfants avec une septicémie.
Investigators: dans chaque clinique A un
chercheur est responsable du networking,
Données actuelles concernant la
septicémie de l’enfant en Suisse
après une année de Swiss Pediatric
Sepsis Study
Pendant les 12 premiers mois d’étude, 206
nouveaux-nés et enfants avec une septicémie
à hémoculture positive on été inclus.
33% des cas de septicémie étaient des
nouveaux-nés, 24% des enfants atteints
d’une maladie chronique ou d’une malformation,
16% des enfants sous traitement
immunosuppresseur, 6% des septicémies
sont survenues en postopératoire et 1%
chez des enfants avec un déficit immunitaire
connu. Environ la moitié des bactériémies
sont survenues à l’hôpital (septicémie
nosocomiale). Les germes responsables
sont représentés dans la figure 2. En première
ligne des germes gram-positifs,
étaient responsables, surtout S. aureus,
staphylocoques coagulase-négatifs, pneumocoques,
streptocoques du groupe A et
streptocoques du groupe B. Les germes
gram-négatifs les plus fréquents étaient E.
coli, klebsielles, pseudomonas aeruginosa
et méningocoques. Les septicémies associées
à un CVC (21%), les pneumonies (19%),
les arthrites/ostéomyélites (12%) et les infections
urinaires (12%) constituaient les
foyers infectieux les plus fréquemment
identifiés. En raison de la gravité de la septicémie
22% des enfants ont été admis dans
un service de soins intensifs néonatologique
ou pédiatrique (24% des enfants étant
déjà dans un service de soins intensifs au
moment de l’apparition de la septicémie),
16% des enfants ont nécessité un soutien
cardiovasculaire par des inotropes à cause
d’un choc septique sévère et 12 enfants
(6%) sont décédés, 11 décès étant dus à la
septicémie.
22

Vol. 23 No. 5 2012
Formation continue
Au total 45% des épisodes de septicémie
enregistrés se sont manifestés chez des
enfants préalablement en bonne santé et
sans comorbidité. 15% de ces enfants se
présentèrent avec un choc septique et 4%
décédèrent de la septicémie malgré un
traitement maximal aux soins intensifs.
Cette mortalité est comparable à celle publiée
dans une étude américaine 4) .
Le fait qu’environ la moitié des septicémies
observées chez les nouveau-nés étaient
dues à un staphylocoque a frappé. L’âge
gestationnel moyen était de 30 semaines,
75% des cas de septicémie concernant des
prématurés < 37 semaines.
Résumé
En Suisse aussi la septicémie sévère est à
l’origine d’une morbidité et d’une mortalité
conséquentes. Ce sont surtout les nouveaunés
et les nourrissons qui sont touchés; outre
des comorbidités, des modifications génétiques
du système immmunitaire contribuent
au fait qu’un enfant développe une septicémie.
La Swiss Pediatric Sepsis Study, étude de cohorte
du PIGS, a été lancée pour étudier
l’épidémiologie de la septicémie en Suisse et
les causes génétiques de la septicémie à l’âge
pédiatrique. Ce projet vise à améliorer la compréhension
de la septicémie du nouveau-né et
de l’enfant, afin de développer de nouvelles
approches diagnostiques et thérapeutiques de
cette maladie.
Nous remercions chaleureusement tous les
médecins des cliniques A qui participent et
donnent leur soutien à cette étude! Pour que
cette étude réussisse, il est important que les
responsables locaux de l’étude soient informés
le plus rapidement possible lorsqu’un enfant est
hospitalisé avec un choc septique ou une hémoculture
positive. Pour toute question veuillez
vous adresser au responsable local ou au responsable
de l’étude (adresse ci-dessous).
Références
1) Dellinger RP, Levy MM, Carlet JM, Bion J, Parker
MM, Jaeschke R, et al. Surviving Sepsis Campaign:
international guidelines for management of severe
sepsis and septic shock: 2008. Crit Care Med 2008;
36 (1): 296–327.
2) Hotchkiss RS, Karl IE. The pathophysiology and
treatment of sepsis. N Engl J Med 2003; 348 (2):
138–50.
3) Watson RS, Carcillo JA, Linde-Zwirble WT, Clermont
G, Lidicker J, Angus DC. The epidemiology of severe
sepsis in children in the United States. Am J Respir
Crit Care Med 2003; 167 (5): 695–701.
4) Odetola FO, Gebremariam A, Freed GL. Patient and
hospital correlates of clinical outcomes and resource
utilization in severe pediatric sepsis. Pediatrics
2007; 119 (3): 487–94.
5) Ladhani S, Pebody RG, Ramsay ME, Lamagni TL,
Johnson AP, Sharland M. Continuing impact of infectious
diseases on childhood deaths in England and
Wales, 2003–2005. Pediatr Infect Dis J 29 (4): 310–13.
6) Frey B, Bär W, Berger TM, Cotting J, Hammer J, Micallef
J, et al. Die Früherkennung und Frühtherapie des
septischen Schocks kann Leben retten. Paediatrica
2011; 22 (5): 8–11.
7) Brouwer MC, de Gans J, Heckenberg SG, Zwinderman
AH, van der Poll T, van de Beek D. Host genetic
susceptibility to pneumococcal and meningococcal
disease: a systematic review and meta-analysis.
Lancet Infect Dis 2009; 9 (1): 31–44.
8) Wong HR. Genetics and genomics in pediatric septic
shock. Critical Care Medicine 2012; 40 (5): 1618–26.
9) Casanova JL, Abel L. Primary immunodeficiencies: a
field in its infancy. Science 2007; 317 (5838): 617–19.
10) Obel N, Christensen K, Petersen I, Sorensen TIA,
Skytthe A. Genetic and Environmental Influences on
Risk of Death due to Infections Assessed in Danish
Twins, 1943–2001. American Journal of Epidemiology
2010; 171 (9): 1007–13.
11) Fellay J, Shianna KV, Ge D, Colombo S, Ledergerber
B, Weale M, et al. A whole-genome association study
of major determinants for host control of HIV-1.
Science 2007; 317 (5840): 944–47.
12) Davila S, Wright VJ, Khor CC, Sim KS, Binder A,
Breunis WB, et al. Genome-wide association study
identifies variants in the CFH region associated with
host susceptibility to meningococcal disease. Nat
Genet 2010; 42 (9): 772–76.
13) de Ligt J, Willemsen MH, van Bon BW, Kleefstra T,
Yntema HG, Kroes T, et al. Diagnostic Exome
Sequencing in Persons with Severe Intellectual Disability.
The New England journal of medicine 2012.
14) Roberts JD, Wells GA, Le May MR, Labinaz M, Glover
C, Froeschl M, et al. Point-of-care genetic testing for
personalisation of antiplatelet treatment (RAPID
GENE): a prospective, randomised, proof-of-concept
trial. Lancet 2012; 379 (9827): 1705–11.
15) Saunders CJ, Miller NA, Soden SE, Dinwiddie DL, Noll
A, Alnadi NA, et al. Rapid whole-genome sequencing
for genetic disease diagnosis in neonatal intensive
care units. Sci Transl Med 2012; 4 (154): 154ra135.
Correspondance
Luregn J. Schlapbach, MD
Paediatric Critical Care Research Group
Paediatric Intensive Care Unit
Mater Children’s Hospital
550, Stanley Street
South Brisbane QLD 4101 Australia
Tél. +61 (07) 3163 81 11
Fax +61 (07) 3163 75 56
luregn.schlapbach@mater.org.au
Conflits d’intérêt: cette étude est soutenue par la
Fondation Vinetum, la Fondation Bangerter, la
Wyeth Foundation for the Health of Children and
Adolescents et la Société Suisse de médecine intensive.
23

Informations
Vol. 23 No. 5 2012
Young Researcher Day in Pediatrics
Lucerne 2012
Christa E. Flück, Bern
ine» (by Jeannine Winkler, Zürich), and «Involvement
of autophagy in severe hypoxic-ischemic
encephalopathy of newborn
infants: an autopsy study» (by Marie-Pascale
Pittet, Lausanne).
Prize winners 2012 for the best oral presentations:
Chiara Abbas, Bern (left) and
Simone Dertschnig, Basel (right).
The «Young Researcher Day in Pediatrics»
was held during the Annual Meeting of the
Swiss Society for Paediatrics on May 31
2012 in Lucerne. The program organizing
committee consisted of the research representatives
of the five University Children’s
Hospitals and was headed for this
year by Christa E. Flück, Bern.
Young researchers involved in any field of
research in Pediatrics were invited to submit
their abstracts either for the category
of clinical research or basic/translational
research. Out of the submitted abstracts,
the ten best abstracts were selected for
oral presentation.
Among the clinical presentations, Bigna K.
Bölsterli Heinzle from Zürich showed that
in children with encephalopathy with status
epilepticus during sleep a missing slop decrease
of slow waves was observed that
might be responsible for developmental
regression. Roland Gerull from Bern presented
data from a randomized trial on
non-pharmacologic analgesic interventions
(oral sucrose, facilitated tucking) on physiologic
parameters in preterm infants suggesting
effectiveness of oral sucrose in
reducing reactions to pain. Nuria Camats
from Bern showed her results on clinical,
genetic and functional characterizations of
ten novel SF-1 mutations (NR5A1) causing
either disordered sexual development in
46,XY individuals or ovarian insufficiency in
46,XX subjects. Lisa Weibel from Zürich
presented impressive pictures of successful
topical beta-blocker therapy for infantile
hemangiomas but cautioned that the topically
applied drug might be absorbed causing
systemic side effects. Finally, Chiara
Abbas from Bern presented data of a new
tidal single-breath washout test which uses
two tracer gases to measure ventilation
inhomogeneity in small airways. This test
was able to detect short-term effects of
physiotherapy and inhalation on lung function
in patients with cystic fibrosis. With her
excellent presentation she was awarded
the prize for the best clinical presentation
generously sponsored by Nestlé Switzerland.
In the category of basic/translational research
the best oral presentation was given
by Simone Dertschnig from Basel, for her
talk entitled «Fibroblast growth factor-7
sustains thymic expression of tissue-restricted
antigens during experimental graftversus-host
disease». Also this prize was
generously sponsored by Nestlé Switzerland.
Other oral presentations in this category
included «The unsolved pathogenesis
of idiopathic ketotic hypoglycemia: involvement
of the pyruvate dehydrogenase kinase
isoenzyme 4 gene» (by Thanh-Hong-Phuc
Cung, Lausanne), «Brain damage in methylmalonic
aciduria and glutaric aciduria type
I: Rat 3D primary reaggregated brain cell
cultures elucidate the pathomechanisms»
(by Paris Jafari, Lausanne), «Platelet apoptosis
in pediatric immunthrombocytemia is
ameliorated by intravenous immunglobu-
In addition, the program offered three short
lectures by invited speakers. Nicole Ritz,
Basel, was asked to talk about her recent
extensive experience on going abroad (both
to Africa and Australia) doing both clinical
work as well as pursuing research projects.
She gave a very lively summary of the pros
and cons and (hopefully) convinced many
young physicians to follow her path. Philipp
Agyman, Bern, gave a very informative talk
about the obstacles, disadvantages and
advantages of doing clinical research. At
the end of the day, the conference’s host
Thomas Neuhaus from Lucerne was invited
to talk about his academic career and his
recent experience of leaving «alma mater»
Zürich for a smaller, non-university Children’s
Hospital.
Overall, the Young Researcher Day 2012
was a success. The research presented by
our young investigators was of highest
quality. This year we started the program
after the opening ceremony of the main
conference allowing participants to attend
both. We also tried to coordinate coffee and
lunch breaks as best as possible with the
parallel sessions for better interactions.
However, the research day/program is still
not attracting the number of attendants
one would wish. Therefore, we are currently
taking feedbacks and discuss format
changes for the future in order to attract
more pediatricians.
Acknowledgments: We thank the Swiss Society for
Paediatrics for hosting the Young Researcher Day (YRD)
within their annual meeting providing infrastructures
and food, and especially also for waiving admission fees
for presenting young people who only attended the YRD.
We thank Nestlé Switzerland for sponsoring the prizes
for the best oral clinical and basic/translational presentations.
Correspondence
Prof. Dr. Christa Flück
Inselspital
3000 Bern
Christa.Flueck@insel.ch
24

Vol. 23 No. 5 2012
Informations
Prise en charge du reflux
gastro-oesophagien par l’AI
Olivier Reinberg, Sabine Vasseur Maurer, Lausanne
Autrefois le reflux gastro-œsophagien
(RGO) n’était pas pris en charge par l’Assurance
Invalidité (AI) tant qu’il était traité
conservativement. L’AI acceptait la prise
en charge dès qu’il y avait traitement
chirurgical. Depuis quelques années est
apparue la notion de la date d’apparition
du reflux gastro-œsophagien, à savoir que
l’AI entre en matière s’il s’agit «(…) d’un
reflux gastro-œsophagien congénital
lorsque, chez un nourrisson qui vomit
régulièrement après chaque repas depuis
sa naissance, on diagnostique radiologiquement
une hernie hiatale ou une insuffisance
importante du cardia persistant
au-delà du premier mois de vie» (CMRM,
ch. 280, teneur valable entre le 1.1.2012 et
le 29.02.2012). Suite aux modifications de
la CMRM entrées en vigueur le 1.3.2012,
le ch. 280 de cette circulaire a été désormais
libellé de la façon suivante, encore
plus restrictive: «Il faut reconnaître l’existence
d’un reflux gastro-œsophagien
congénital lorsque, chez un nourrisson qui
dès sa naissance vomit régulièrement et
en abondance après les repas, on diagnostique
radiologiquement une hernie
hiatale ou une insuffisance importante du
cardia persistant au-delà du premier mois
de vie et qu’un retard de croissance
staturo-pondéral est médicalement attesté
et documenté».
Nous disposons d’une quinzaine de dossiers
où la prise en charge chirurgicale
d’un RGO a été refusée par l’OAI, dont
certains avec hernie hiatale majeure, au
prétexte qu’ils ne remplissaient pas ces
critères très exclusifs néonataux. Cependant,
nous avions déjà eu connaissance de
recours effectués par des parents contre
des décisions de l’AI, comme l’affaire AI
375/07-15/2008 dans le Canton de Vaud.
Mais dans ce cas précis le recours avait
été admis après qu’il eût pu être démontré
que l’enfant vomissait dès la naissance.
Un récent recours (AI206/11–150/2012)
contre une décision de l’AI du Canton de
Vaud fait jurisprudence dans l’interprétation
du RGO et son argumentaire est d’intérêt
général.
Dans ce cas, l’OAI ne contestait pas que
l’enfant présentait un RGO ayant nécessité
un traitement chirurgical. Cependant, l’OAI
a refusé la prise en charge du traitement du
RGO de cet enfant sous chiffre OIC 280, au
motif que celui-ci n’était pas congénital,
sous prétexte que le dossier médical ne
mentionnait pas des vomissements dès la
naissance ou juste après. Il était par contre
retenu que l’enfant présentait dès la naissance
des douleurs, des réveils nocturnes,
puis ultérieurement une dysphagie aux
morceaux, un mérycisme, un refus des
produits acides, des mouvements de Sandifer,
un désintérêt pour la nourriture. Les
investigations réalisées à l’âge de 5 ans, ont
démontré la présence d’une hernie hiatale
au TOGD, un RGO en pH-impédancemétrie
et un endo-brachy œsophage à l’endoscopie,
tous ces signes et symptômes résultant
du RGO.
Le recours contre cette décision a fait
valoir que si l’infirmité doit exister à la
naissance, le moment où elle est reconnue
comme telle n’est pas déterminant (art. 1
al 1 phr 3 OIC). L’infirmité tomberait alors
sous le coup de l’art. 13 LAI qui admet
qu’elle puisse ne pas être reconnaissable
à la naissance accomplie, mais que plus
tard, lorsqu’apparaissent les symptômes
nécessitant un traitement, ceux-ci permettent
de conclure que l’affection existait
à la naissance. En conséquence il y
aurait contradiction entre les exigences
restrictives de l’OIC qui exige que les vomissements
soient présents dès la naissance
et la loi fédérale du 6 octobre 2000
sur la partie générale du droit des assurances
sociales (RS 830.1) qui définit l’infirmité
congénitale comme toute maladie
présente à la naissance accomplie de
l’enfant, sans exiger des symptômes de
maladie (en l’occurrence les vomissements)
dès la naissance.
Le 23 février 2011, l’OAI soumettait le cas
à l’OFAS pour avis, qui dans sa réponse du
3 juin 2011 persistait dans son interprétation:
«le chiffre 280 CMRM doit continuer
a être appliqué de manière stricte. La
condition qu’il prévoit (à savoir que l’enfant
vomit régulièrement après chaque
repas depuis sa naissance) est une condition
impérative».
La Cour des assurances sociales du Canton
de Vaud (CASSO) a admis le recours
dans son arrêt du 8 mai 2012 et l’enfant a
droit aux prestations de l’AI. L’OAI du Canton
de Vaud a renoncé à exercer son droit
de recours auprès du TF. C’est donc l’arrêt
de la CASSO du 08 mai 2012 qui fait office
de jurisprudence.
Nous ne pouvons que nous réjouir de cette
décision, car cette interprétation restrictive
révèle une méconnaissance du problème
du RGO de l’enfant. En effet, le RGO
peut être d’une part lié à une anomalie
anatomique (hernie hiatale), mais le plus
souvent est un trouble fonctionnel lié à
une dysmotilité de l’œsophage de l’enfant.
Il se retrouve chez un grand nombre de
nouveau-nés (jusqu’à 60% des nourrissons
de moins de 4 mois) et ce d’autant plus
fréquemment qu’ils sont prématurés, ceuxci
présentant une absence de portion
d’œsophage abdominal (pseudo-hernie
hiatale) et des troubles de la contraction
oesophagienne sous forme d’absence de
péristaltisme, ou même d’anti-péristaltisme.
Ces troubles sont liés d’une part à
la faiblesse musculaire néo-natale, et
d’autre part à l’immaturité œsophagienne.
Ils entraînent un RGO que nous qualifions
de simple. Dans l’immense majorité des
cas, avec le développement de l’enfant et
l’alimentation, ces «anomalies» anatomiques
et fonctionnelles disparaissent
spontanément au cours des premiers mois
de vie et seules 8 à 10% persistent à 2 ans.
C’est pourquoi, dans la plupart des RGO du
nourrisson, nous ne procédons à aucune
investigation et nous recommandons aux
pédiatres de les traiter empiriquement par
des stratégies de positionnement, par
l’épaississement des laits et par un traitement
médicamenteux de RGO. Il est
encore bon de savoir que le RGO ne se
manifeste pas seulement par des vomissements,
mais par exemple également par
des symptômes respiratoires dont la
CMRM n’a pas tenu compte. Enfin la hernie
25

Informations
Vol. 23 No. 5 2012
hiatale qui persisterait au delà de 2 ans
n’est en soi pas une indication à opérer et
inversement de nombreux RGO pathologiques
justifiant un traitement chirurgical
n’ont pas de hernie hiatale.
Ce n’est que si le reflux persiste au-delà
d’un certain âge que l’on ne peut plus
parler de reflux simple et qu’il y a lieu
d’investiguer pour en comprendre les
causes et modifier le traitement. Selon les
sources de la littérature, cette limite d’âge
est variable et est située entre six mois et
un an, mais parfois plus tard pour certains
auteurs.
La position de l’AI qui consiste à dire que
le reflux opéré n’est pris en charge que s’il
a été présent chez un nourrisson qui vomit
régulièrement à chaque repas depuis sa
naissance et qui a été investigué dans les
premières semaines de vie par un transit
oesophagien pour démontrer une hernie
hiatale presque obligatoire à cet âge, est
déraisonnable. Si on suivait cette attitude,
nous devrions encourager nos collègues
néonatologues et pédiatres à effectuer
des examens radiologiques précoces à
cette immense population de bébés vomisseurs
qui n’ont qu’un reflux simple. En
outre, on surdiagnostiquerait le nombre de
hernies hiatales, ce qui pourrait inciter à
des interventions abusives. Enfin, cela
méconnaît les autres techniques d’investigation,
moins coûteuses et moins invasives,
comme par exemple la pH-métrie ou
la pH-impédancemétrie.
Indépendamment de cette problématique,
certains enfants présentent une fréquence
plus élevée de RGO que la population générale.
Il s’agit d’enfants présentant des
malformations (atrésie de l’œsophage,
hernie diaphragmatique) et les enfants
présentant des troubles neurologiques.
L’association des handicaps neurologiques
et du RGO est connue depuis très longtemps
et une abondante littérature a été
produite dès les années 1980, étayée par
la théorie de T. Gershon du cerveau entérique
(1999). On retrouve dans la littérature
des reflux associés à ces situations à
des fréquences variant entre 30 et 60%
des cas. Le reflux est d’autant plus grave
et fréquent que l’enfant est grabataire.
Ceci s’explique par le fait que si l’enfant
est alité et/ou malnutri, la musculature
s’affaiblit et de ce fait le hiatus œsophagien
devient de moins en moins compétent.
Par ailleurs, les troubles neurologiques
centraux affectent l’œsophage de
façon variable dans la durée et dans le
temps, comme c’est le cas pour les
troubles neurologiques dont souffrent les
enfants. Pour nous, il est donc clair que le
RGO fait partie intégrante des manifestations
de ces troubles neurologiques. Il faut
reconnaître que les symptômes du RGO
chez ces enfants sont beaucoup plus difficiles
à interpréter que chez un enfant sain,
même pour des praticiens ayant une
grande habitude de ces pathologies, et
que de ne fait ils peuvent être objectivés
que beaucoup plus tard.
Pour ces enfants porteurs de troubles
neurologiques, le lien est parfois accepté,
parfois refusé, sans qu’il y ait de logique
véritable et avec de grandes variations
inter-cantonales. Ainsi chez certains encéphalopathes
sévères avec un RGO massif
et des troubles de la nutrition nécessitant
la pose d’une gastrostomie, le lien de causalité
est accepté mais le cas est refusé
au prétexte que la pathologie de base n’est
pas AI, tandis que d’autres cas acceptés
par l’AI pour leur pathologie de base neurologique
sont refusés sous prétexte que
le lien n’est pas clair.
Lors de la cure d’atrésie de l’œsophage
(OIC 271), la traction sur les deux segments
oesophagiens pour réaliser l’anastomose,
en particulier sur le segment
distal, ouvre l’angle de His et induit un
RGO. En outre l’interruption de l’œsophage
propre à cette malformation fait que le
segment distal à l’atrésie a une innervation
anormale et présente souvent une
dysmotilité avec ipso facto une mauvaise
clearance oesophagienne que l’on peut
démontrer par pH-métrie à 2 capteurs et
par manométrie. Nous avons pu faire admettre
à plusieurs AI cantonales le lien qui
pouvait exister entre le RGO et l’atrésie de
l’oesophage.
Dans la hernie diaphragmatique congénitale
(CDH) (OIC 281), le déficit musculaire
du diaphragme peut inclure le pilier homolatéral
qui est donc absent. Même en
présence de celui-ci, la fermeture de
l’orifice musculaire, qu’elle soit faite directement
ou à l’aide d’un patch, modifie
considérablement l’anatomie du hiatus
oesophagien et induit un RGO décrit dans
plus de 60% des cas de CDH. Du point de
vue assécurologique, nous n’avons pas pu
convaincre l’AI dans le cas d’un enfant
avec une très sévère CDH gauche, absence
du pilier gauche et RGO massif qui
a été refusé tant comme pathologie liée à
la CDH (OIC 281) que comme RGO (OIC
280), mais cette décision n’a pas fait
l’objet d’un recours.
AI Assurance Invalidité
CASSO Cour des assurances sociales
(du Canton de Vaud)
CMRM Circulaire sur les Mesures de
Réadaptation Médicales de l’AI
éditée par l’OFAS
LAI Loi sur l’Assurance Invalidité
OAI Office de l’Assurance Invalidité
OFAS Office Fédéral des Assurances
Sociales
OIC Ordonnance sur les Infirmités
Congénitales
TF Tribunal Fédéral
Correspondance
Prof. Olivier Reinberg
Service de Chirurgie Pédiatrique
Centre Hospitalier Universitaire Vaudois
CH-1011 Lausanne
olivier.reinberg@chuv.ch
26

Vol. 23 No. 5 2012
Informations
Evaluation du traitement des enfants et
adolescents en surpoids en Suisse:
Analyse intermédiaire KIDSSTEP 1) de la
thérapie dans les programmes de groupe
multiprofessionnels du 1 er mai 2012
Dagmar l’Allemand 1 , Esther Kirchhoff 2 , Margarete Bolten 3 , Andrea Zumbrunn 4 , Robert
Sempach 2 ; Nathalie Farpour-Lambert 5
avec l’assistance de Xavier Martin 5 , Andrea Kern 2 et Elisabeth Ardelt-Gattinger 6
Préface à l’état actuel du traitement
des enfants et adolescents
en surpoids en Suisse
L’organisation des programmes de traitement
de l’obésité pédiatrique dans des
groupes multiprofessionnels est unique,
parce qu’elle est proposée sous forme
structurée et certifiée dans toute la Suisse
(figure 1). Le soutien par la SSP, surtout pour
la procédure de certification, est important
et indispensable et nous l’en remercions.
Pour garantir la pérennité de la prise en
charge des coûts de la thérapie de groupe
d’enfants et adolescents en surpoids en
Suisse par l’assurance obligatoire des soins
(AOS), une nouvelle demande est à soumettre
jusqu’au 30.4.2013 par le groupe de
travail «obésité» auprès de la Commission
fédérale des prestations générales et des
principes (CFPP). En même temps une version
préliminaire du rapport final de l’évaluation
KIDSSTEP de la thérapie de groupe
est à présenter. Tous les programmes commençant
avant le 31.12.2013 seront remboursés
par les assurances maladie, à
condition que soit fournie au moins pour
une année – soit jusqu’au 31.12.2014 – une
documentation comprenant l’âge, le sexe,
la taille, l’IMC, le tour de taille, la pression
artérielle et la présence dans le programme.
Afin de permettre la prise en charge des
coûts d’une thérapie multiprofessionelle
individuelle avec consultations de nutrition
aussi pour les enfants obèses avec un
IMC inférieur à 30 kg/m 2 , une demande
supplémentaire pour l’AOS doit être soumise
à la CFPP jusqu’au 30.4.2013.
Afin d’obtenir la reconnaissance des prestations
pour le traitement multiprofessionel
en milieu hospitalier de l’obésité
sévère de l’enfant et de l’adolescent (Paediatrica
2011; 22 (4): 6–12), les responsables
de l’OFSP vérifient la possibilité d’une procédure
simplifiée.
La chirurgie bariatrique est admise aussi
pour les jeunes au-dessous de 18 ans (au
moins 8 enfants ont été opérés jusqu’en
2012), mais les pédiatres n’avaient pas été
consultés par la CFPP lors de cette procédure.
En plus, notre projet de directives
pédiatriques attend depuis septembre 2011
l’approbation par la société de spécialistes
SMOB 2) et ne peut donc être publié dans ce
journal. Le groupe de travail est prêt à relever
les défis mentionnés ci-dessus.
Résumé de l’étude KIDSSTEP 2012
Introduction: en Suisse, la thérapie multiprofessionnelle
d’enfants et adolescents en
surpoids et obèses est proposée depuis
2009 par des programmes de groupe certifiés,
dans le cadre d’un projet pilote en
cours. Les coûts de la thérapie sont remboursés
par les caisses maladies, si le
programme inclut un nombre déterminé de
séances (112*45 min. en groupe et 4*60
min. en individuel), si les parents sont impliqués
et si la participation est supérieure à
95%. L’évaluation de l’étude KIDSSTEP est
financée par l’OFSP jusqu’ à la fin 2013 et
la participation est obligatoire. Ce rapport
représente la 7 ème analyse intermédiaire,
selon les méthodes décrites précédemment.
Résultats préliminaires: des 32 centres
certifiés initialement, 23 étaient actifs
jusqu’en 2011, avec en moyenne un groupe
de 12 enfants par année. En 2012, seuls 19
programmes sont re-certifiés. Ils sont prin-
1 Ostschweizer Kinderspital, Claudiusstrasse 6, 9006
St. Gallen
2 Fachverein Adipositas im Kindes- und Jugendalter,
Aarau
3 Universität Basel, Kinder- und Jugendpsychiatrische
Klinik
4 Hochschule für Soziale Arbeit, FHNW, Olten
5 Programme de soins Contrepoids, Service des spécialités
pédiatriques, Département de l’enfant et de
l’adolescent, Hôpitaux Universitaires de Genève
6 Universität Salzburg, Fachbereich Psychologie
* FOPH Grant/OFSP ordonnance #09.004211/
204.0001/-629
2012 Programme certifié de traitement de l’obésité de l’enfant
2012 Programmes non certifiés ou inactifs
Programmes actifs sans contrat tarifaire avec santésuisse
Conseils et informations: www.akj-ch.ch
12.09.2012, Nathalie Farpour-Lambert
27

Informations
Vol. 23 No. 5 2012
cipalement localisés dans le nord-ouest de
la Suisse ainsi que dans les régions lémaniques
et en Valais. Des 590 patients adressés
en 2011, seuls 38% remplissaient les
critères d’inclusion et ont suivi une thérapie
de groupe et environ 22% n’étaient motivés
pour aucune thérapie. Par conséquent, la
moitié des patients souhaitant un traitement
n’ont pas pu bénéficier d’une thérapie
de groupe en raison de problèmes majeurs
de santé physique ou mentale, d’incompatibilité
avec les horaires de travail ou de
distance par rapport au centre. Depuis le
début de l’étude, 751 enfants ont été traités
et 664 évalués (55% de filles, 42% de familles
de migrants).
Le surpoids était présent depuis l’âge de
6.2 ans mais la thérapie de groupe ne débutait
qu’à l’âge de 12.2 (6–18) ans. La phase
de traitement intensive durait 8 mois (T1,
n = 345), le programme se terminait à 11.5
mois (T2, n = 384) et le suivi avait lieu à 24
mois (T3, n = 69).
Avant la thérapie, 79% des enfants avaient
une obésité extrême (IMC > P. 99.5), 16%
supplémentaires étaient obèses (> P. 97) et
95.5% avaient un rapport tour de la taille/
taille trop élevé (WHt > 50%). Pendant la
thérapie, tant l’IMC-SDS que le WHt ont
diminué significativement de -0.17 et -2.7%
respectivement, indépendamment du niveau
d’éducation des parents. La prévalence
de l’obésité abdominale a aussi diminué.
Le traitement a également conduit à
des améliorations significatives de la pression
artérielle, des capacités physiques et
de l’endurance (fitness) cardiorespiratoire,
ainsi que des taux de glucose et des transaminases
hépatiques. Les problèmes de
santé mentale (dépression, hyperactivité et
problèmes avec les pairs) ont diminué de
54% à 34% après thérapie; ces facteurs
étaient prédictifs pour une obésité extrême
ainsi que pour une plus faible réduction de
l’IMC après thérapie. La qualité de vie était
également diminuée de manière significative
au départ et les patients retrouvaient
des valeurs pratiquement normales dans la
plupart des échelles après la thérapie.
L’amélioration de la qualité de vie était associée
à une diminution de l’obésité abdominale.
Le nombre de patients atteints d’un
besoins compulsif et irrésistibles de manger
(«craving») ou de troubles alimentaires
émotionnels était élevé au départ et normalisé
par la suite. Les troubles du comportement
alimentaire (vomissements, laxatifs)
étaient rares et demeuraient inchangés
pendant le traitement.
Un surpoids ou une obésité ont été trouvés
chez 69 % des mères et chez 77% des pères;
le surpoids de ceux-ci augmentait encore
jusqu’à T3. L’IMC des mères était corrélé
significativement avec l’IMC de leur enfant
à T2 & T3 et un IMC élevé des deux parents
était associé à une prise de poids. L’environnement
domestique et les habitudes
alimentaires familiales s’amélioraient de
manière significative pendant le traitement,
cependant il demeurait peu clair si le taux
d’activité physique des parents avait augmenté
dans la vie quotidienne.
Discussion: en Suisse, les enfants et adolescents
en surpoids souffrent de morbidités
sévères aux niveaux physique et mental.
L’étude KIDSSTEP démontre que la
thérapie multiprofessionnelle basée sur la
famille améliore de manière significative
l’IMC, l’obésité abdominale, les facteurs de
risque pour les maladies cardiovasculaires,
le diabète et les troubles hépatiques, la
condition physique et la forme ainsi que la
santé mentale et la qualité de vie, éléments
qui ont été identifiés comme facteurs prédictifs
principaux pour une issue thérapeutique
favorable. L’IMC des parents étant un
facteur prédictif significatif pour le changement
de l’IMC-SDS de leurs enfants
pendant la thérapie, il est crucial d’inclure
les parents dans le programme et de mesurer
aussi le poids des parents. Après 2 ans,
les changements étaient maintenus, indiquant
que la combinaison avec un suivi
individuel a des effets positifs sur la santé
à long terme des enfants et adolescents
obèses. Cependant, il faut reconnaître que
la thérapie de groupe multiprofessionnelle
requiert un nombre important de thérapeutes
qualifiés, une bonne coordination à
l’intérieur de l’équipe, ainsi que des fonds
supplémentaires pour couvrir les coûts
réels. Ceux-ci dépassent largement les
ressources disponibles actuellement en
Suisse.
De plus, la participation des enfants à ce
genre de thérapie est faible, car elle dépend
de la disponibilité et de la motivation des
parents, ainsi que de l’accessibilité à des
programmes thérapeutiques. Actuellement,
l’offre régionale par les 19 centres
certifiés demeure insuffisante et en Suisse
moins de 1% des enfants obèses ont accès
à ce traitement. De ce fait, d’autres types
de traitement devraient être ajoutés,
comme les thérapies multiprofessionnelles
individuelles ou en milieu hospitalier.
Conclusions et liste de
problèmes
La plupart des conclusions des résultats
nommés ci-dessus ont soulevé 3 questions:
I. Pourquoi les traitements de groupe pour
enfants obèses ont-ils du succès?
II. Pourquoi est-il si difficile de traiter les
enfants obèses?
III. Quels problèmes doivent être résolus en
2012?
I. Pourquoi les traitements de groupe
pour enfants obèses ont-ils du
succès?
1. L’approche multiprofessionnelle comme
proposée dans cette étude était efficace
pour tous les aspects de la santé,
car la thérapie globale interdisciplinaire
est un prérequis pour atteindre des
améliorations durables. En 2011 également,
le traitement a conduit à des
améliorations significatives de la pression
artérielle systolique, des capacités
physiques et de la santé cardiovasculaire,
ainsi que des taux de glucose et
des transaminases hépatiques.
2. La prévalence élevée de problèmes de
santé mentale (dépression, troubles de
l’anxiété et hyperactivité), diagnostiqués
chez 54% de nos patients par
anamnèse ainsi que par le Strength and
Difficulties Questionnaire (SDQ), était
réduite après la thérapie.
3. La qualité de vie des patients évalués
était clairement réduite et retournait à
la norme pour la majorité des échelles.
Les enfants qui montraient une meilleure
perception corporelle et une qualité
de vie plus élevée montraient une
réduction plus importante de l’obésité
abdominale après thérapie.
4. L’alimentation compulsive, irrésistible
(«craving») et les troubles alimentaires
émotionnels étaient fréquents avant la
thérapie et se sont normalisées par la
suite. Avec l’amélioration significative
de la mise en pratique flexible des recommandations
alimentaires et d’activité
physique, cela montre que les enfants
ont appris comment mener un
style de vie plus sain.
28

Vol. 23 No. 5 2012
Informations
5. Les troubles du comportement alimentaire
étaient rares et n’étaient pas un effet
secondaire consécutif à la thérapie.
6. La prévalence de l’obésité abdominale
a diminué à T3, après 2 ans.
7. L’environnement domestique et les habitudes
alimentaires familiales s’amélioraient
de manière significative pendant
le traitement.
8. La proportion de familles de migrants
et ayant un niveau d’éducation bas est
au-dessus de la moyenne suisse. Cependant,
ces sous-groupes ont autant
profité de la thérapie de groupe que les
autres.
9. Concernant le style d’éducation, l’IMC
s’améliore de manière plus significative
si les pères surveillent le comportement
de leurs enfants. Ceci met en
évidence l’importance d’inclure les
pères dans la thérapie.
10. Les résultats du suivi montrent des effets
durables avec stabilisation des
facteurs de risque après 2 ans, prouvant
qu’un suivi individuel à long terme
est nécessaire.
II. Pourquoi est-il si difficile de traiter
les enfants obèses?
1. L’opinion publique concernant les résultats
visés par la thérapie de l’obésité
est fortement irréaliste, pas seulement
de la part des patients, mais également
des médecins et des politiciens de la
santé. Même si de nombreuses études
ont prouvé l’efficacité de programmes
se basant sur des modifications durables
du style de vie et sur l’amélioration
de la santé mentale pour arriver à
un poids sain à long terme, spécialement
chez l’enfant en croissance, les
experts sont toujours confrontés à la
fausse opinion que seul le degré de
perte de poids est un indicateur pour le
succès de la thérapie.
2. Les problèmes de santé mentale doivent
être diagnostiqués avec soin et traités
par des spécialistes; mais souvent la
thérapie additionnelle requise n’est pas
disponible. Nous avons par exemple
montré que, sans thérapie spécifique,
les troubles du comportement alimentaires
demeuraient inchangés.
3. Le délai d’environ 6 ans entre l’apparition
du surpoids et le début du traitement
est trop long. Après ce laps de
temps, le handicap physique est souvent
si prononcé que ces enfants ne
peuvent plus être traités par une thérapie
de groupe multiprofessionnelle.
4. Le groupe d’enfants avec des scores
SDQ plus élevés ou problèmes de santé
mentale avaient une réduction de l’IMC
plus faible pendant la thérapie.
5. Les patients avec un score de besoins
compulsif et irrésistibles de manger
(«craving») élevé ont des difficultés à
faire des choix alimentaires favorables;
par conséquent, la publicité alimentaire
sans labellisation claire de la qualité
nutritionnelle n’est pas honnête.
6. Comme le montrent les questionnaires
(p. ex. FEAH 3 ) après 2 ans, il est difficile
pour les patients et leurs familles d’atteindre
les niveaux recommandés d’activité
physique.
7. Un style éducatif parental excessivement
chaleureux prédit une augmentation
de l’obésité pendant la thérapie. Les
changements de style parental étaient
mineurs mais ils s’avéraient bénéfiques
pour l’issue de traitement lorsque les
mères imposaient plus de règles.
8. La majorité des parents sont aussi
obèses, mais la thérapie multiprofessionnelle
n’est pas spécifiquement
adressée aux problèmes d’adultes
obèses. Les pères prennent même du
poids pendant la thérapie de leurs enfants.
L’IMC des mères avant la thérapie
est étroitement lié à l’IMC de l’enfant et
prédit une diminution moins significative
de l’IMC-SDS pendant et 2 ans
après thérapie.
9. Des problèmes de santé mentale sont
rapportés chez 11.6% des mères mais
ne peuvent pas être traités de manière
adéquate dans le cadre thérapeutique
visant l’enfant.
10. Les raisons principales qui limitent
l’offre de thérapies de groupes incluent:
1. Les efforts et le temps requis pour
organiser et coordonner des programmes.
2. Des coûts élevés en personnel (besoin
de thérapeutes qualifiés et expérimentés).
3. Les difficultés à recruter des patients
et des familles pour cette forme intensive
de traitement (112 x 45 minutes
de thérapie de groupe par année). A
l’exception des grands centres, beaucoup
d’organisateurs de programmes
multiprofessionnels sont trop petits
pour répondre aux exigences d’un
programme de groupe.
11. Le programme de groupe demande du
temps et dépasse de loin les ressources
et la disponibilité de la majorité des familles
avec des enfants obèses. En 2011
également, la moitié des patients souhaitant
et nécessitant une thérapie ne
pouvaient être traités dans le cadre
d’un programme de groupe.
12. Notre enquête montre que le suivi individuel
à long terme est efficace mais ne
peut être proposé que par de grands
centres avec une équipe expérimentée
dans le traitement de l’obésité. Comme
nous l’avons signalé dans notre rapport
Milestone 6, le suivi médical est insuffisant,
les généralistes et pédiatres
sans formation spécifique n’ayant pas
appliqué la prise en charge recommandée
pour les familles obèses.
III. Quels problèmes doivent être
résolus en?
1. Une nouvelle demande doit être faite
auprès de l’OFSP pour la prise en
charge des frais de programmes de
thérapie de groupe débutant après le 31
décembre 2013.
2. La disponibilité locale des programmes
demeure largement insuffisante et doit
être améliorée. Ce sera difficile sans les
changements suivants:
1. des conditions moins strictes imposées
par les assurances maladie
2. une plus grande flexibilité dans l’organisation
du traitement et des modules
du programme
3. une formation spécifique des médecins
par les organisations professionnelles
(akj, SSP …)
4. la réalisation d’options thérapeutiques
individuelles et en milieu hospitalier.
3. Les coûts remboursés par les assurances
maladie (4 200.– CHF par patient)
ne couvrent pas les dépenses
estimées à 8 400.– CHF par enfant et
engendrées par le recrutement des
patients, l’organisation de programmes
de groupe, le suivi, la procédure de
certification/re-certification et la facturation.
Les programmes cantonaux et
autres organisations devraient contribuer
à financer les programmes de
groupe.
4. Jusqu’en 2012, les assureurs étaient
souvent mal informées au sujet des tarifs
et des conditions des nouveaux
programmes de groupe et refusaient de
rembourser les coûts. Un soutien sup-
29

Informations
Vol. 23 No. 5 2012
plémentaire de l’OFSP et de santésuisse
est nécessaire.
5. Bien que les programmes de groupe
pour les enfants et leurs familles soient
très efficaces, ils ne sont pas conçus
pour résoudre tous les problèmes additionnels
diagnostiqués chez les parents.
Par conséquent, le rôle de ceuxci
doit être renforcé et des programmes
de thérapie séparés pour traiter les
problèmes des parents pourraient être
bénéfiques.
Références
S’adresser à l’auteur.
Correspondance
Prof. Dr. med. Dagmar l’Allemand-Jander
Leitende Ärztin Endokrinologie/Diabetologie
Jugendmedizinische Klinik
Ostschweizer Kinderspital
dagmar.lallemand@kispisg.ch
Call for entries for the SGP
SSP Talent Prize 2013
Background
An annual prize for the best scientific article
prepared by a trainee has been authorized
by the SGP membership at its 2008
meeting in Lugano. The Society thought to
restrict the contest to physicians in training.
The focus of the trainee’s work should
be on some aspect of pediatrics, be it in
basic science, translational science, or
clinical medicine. Entries for the SGP/
SSP Talent Prize 2013 should be on
clinical medicine. The trainee’s work
should be performed entirely or at least
partly in Switzerland. Judgment will be
based on a written article describing work
done by the trainee him/herself and will
consider originality, completeness, scientific
accuracy, and contribution to science.
Contestants must have been in training
when the work reflected in the article was
performed, and must still be in the training
period or not more than one year thereafter
at the time of submission. The applicant’s
mentor must certify both these points and
comment the contribution of the trainee.
General Information
The article should be prepared as though
for official publication (see Instructions for
Authors), and should be prepared in English.
The prize will consist of complementary
registration fees for the SGP meeting,
and 5 000 CHF.
It is expected that the winner will present
his/her work at the time of the SGP meeting.
Manuscripts must not have been
submitted to any journal prior to January
1, 2011. It is further understood that the
winning article may have co-authors, but
that the first author must be the trainee
who is awarded the SGP Prize. The manuscript
should be accompanied by a letter
stating the contribution of each co-author.
It is further understood that all entries
must be sponsored by the trainee’s head
of department certifying that the work
reported is by the trainee him/herself and
that the entrant is a trainee in good standing.
The head of department does not have
to be a member of SGP.
The SGP will provide time during the annual
meeting for the presentation of the
winning paper. The time allowed will be
decided by the Local Program Committee.
The winning article will be printed and
distributed to all participants during the
conference.
Instructions for Authors
Articles must adequately describe the
objectives and results of the research so
that the quality, originality and completeness
of the work can be evaluated by the
panel of judges. The article should contain:
an introduction indicating the purpose
of the study; a description of pertinent
experimental procedures, including
statistical evaluation where appropriate; a
summary of the results; and a statement
of the conclusions.
Authors must accept sole responsibility
for the statements in their articles. Authors
must submit, together with their
article, their curriculum vitae. Authors
should also provide the names and complete
addresses of one or two suitable
people in the field of their submission who
could act as independent reviewers. Authors
should also indicate to whom they
do not wish to have their manuscripts sent
for review.
The article should be sent, together with
a covering letter from the author’s mentor,
to the address below:
Schweizerische Gesellschaft für Pädiatrie/
Société Suisse de Pédiatrie
Sekretariat/Secrétariat
Postfach 1380/Case postale 1380
1701 Freiburg/1701 Fribourg
Tel. 026 350 33 44
Fax 026 350 33 03
secretariat@swiss-paediatrics.org
Articles have to be received no later
than January 31, 2013! No submissions
are accepted after this date.
30

Vol. 23 No. 5 2012
Informations
Cursus d’étude en pédiatrie du
développement à l’université de Zurich
Caroline Benz et Oskar Jenni, directeurs du projet CAS/DAS pédiatrie du développement
à l’Université de Zurich
Traduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds
La pratique médicale dans les domaines de
l’enfance et l’adolescence exige des connaissances
approfondies du développement et
du comportement des enfants et adolescents
ainsi que de leurs besoins et particularités
spécifiques et inhérentes au développement.
En effet le volet développemental
représente 30 à 60% de l’activité globale en
pratique pédiatrique. Les parents attendent
des médecins qu’ils soient en mesure de
prendre en charge leur enfant et de conseiller
les familles sur le plan développemental
et comportemental.
Le savoir et le savoir faire en pédiatrie du
développement n’a été enseigné jusqu’ici
qu’insuffisamment. Mais les médecins ne
peuvent faire valoir leur compétence en
pédiatrie du développement que si elle est
documentée de façon crédible dans leur
curriculum de formation postgraduée. Cela
a incité le Département de pédiatrie du
développement de la clinique pédiatrique
de Zurich à élaborer une formation postgraduée
structurée en pédiatrie du développement,
s’inspirant des objectifs du programme
de formation postgraduée de la
Société suisse de pédiatrie du développement.
Il comprend deux cursus d’études
transmettant des compétences (préventives,
diagnostiques, de conseiller) en pédiatrie
du développement pour les 6 premières
années de vie (CAS) et jusqu’à 18
ans (DAS) et qui se terminent par un certificat/diplôme
de l’Université de Zurich
(Certificate of Advanced Studies UZH en
pédiatrie du développement respectivement
Diploma of Advanced Studies UZH en
pédiatrie du développement).
Les cursus d’études combinent spécifiquement
l’enseignement et la recherche académiques
avec la pratique quotidienne et
stimulent en même temps les compétences
professionnelles et sociales. Le cursus
d’étude conduisant au certificat (CAS) comporte
160 heures de leçons et 40 heures
d’expérience pratique individuelle. Avec
l’étude sous la conduite d’un docent et
l’étude individuelle il est crédité de 14
points, correspondant au système de
points de crédit appliqué au niveau international
(ECTS). Le cursus d’étude conduisant
au diplôme (DAS) se base sur le CAS et
comporte 120 heures de leçons, 30 heures
d’expérience pratique individuelle supplémentaires,
avec étude sous conduite d’un
docent et individuelle ainsi qu’un mémoire.
Module théorique 3: 12–36 mois
Objectif
Contenus
Le cursus d’étude avec diplôme est crédité
de 30 points correspondants au système
de points de crédit appliqué au niveau international
(ECTS).
Le cursus d’étude s’adresse en première
ligne aux pédiatres en formation ou aux
médecins de premier recours avec intérêt
pour la pédiatrie et transmet des compétences
détaillées en pédiatrie du développement.
L’objectif de ces cours est de
permettre au médecin de conseiller de
manière compétente les familles pour toute
question touchant au développement de
l’enfant. Les contenus sont les suivants:
• Connaissances théoriques de base du
développement normal de l’enfant, des
besoins spécifiques et des particularités
de chaque stade de développement ainsi
que des troubles du développement et du
L’objectif de ce cours est la sensibilisation des participants au développement normal
et perturbé dans les domaines de la cognition, du langage et du développement social
précoce, de les familiariser avec les outils d’investigation et de les former à l’entretien
avec les parents, à transmettre les bonnes et les mauvaises nouvelles.
19 mai 2014 Diagnostic et traitement de troubles du développement cognitif
20 mai 2014 Développement du langage normal et perturbé
21 mai 2014 Le développement des compétences sociales: la connaissance de soi
Troubles précoces du comportement social
22 mai 2014 La conduite d’un entretien: faire part d’une mauvaise nouvelle
Conseils préventifs
Développement de la propreté correspondant à l’âge ou perturbé
23 mai 2014 Le sommeil de l’enfant et ses troubles: bedsharing, parasomnies et troubles du
sommeil à caractère pathologique
Certificat écrit
(p. ex. examen CM)
Figure 1: Module théorique
Module pratique 3: 12-36 mois
Objectifs
Exécution d’examens préventifs
Evaluation du développement normal et des troubles du développement
(p. ex. langage et comportement social)
Application des techniques d’examen du développement
(dépistage du développement du langage, coffret de jeu, examen neuromoteur)
Questions éducatives
Prévention (p. ex. conseils concernant la prévention d’accidents)
Conseils préventifs
(p. ex. hygiène du sommeil, santé dentaire, alimentation, offres de jeux)
Certificat écrit
(p. ex. cas clinique, journal d’étude), 2 pages A4
Evaluation: réussi/non réussi
Figure 2: Module pratique
31

Informations
Vol. 23 No. 5 2012
comportement et des approches thérapeutiques
modernes (fig. 1).
• Bilan et évaluation pratiques du stade
développemental de l’enfant dans différents
domaines du développement (p. ex.
cognition, langage ou motricité).
• Compétences communicatives permettant
de conseiller les parents et de collaborer
avec les services spécialisés et les
institutions.
• Application des bases théoriques et des
outils de travail dans la pratique quotidienne
avec coaching par un pédiatre
praticien (fig. 2).
Nous avons donc poursuivi ce rêve et mis
en place, dans le cadre de la formation
postgraduée universitaire, une formation
approfondie dans le domaine de la pédiatrie
du développement, qui garantit aux participants,
par l’intégration du systéme de crédits
européen (ECTS), une comparabilité et
une transparence internationale de leur
diplôme. Par cette démarche la pédiatrie du
développement devient aussi une spécialité
académique.
Tous les modules ont lieu dans les locaux
de séminaires et de cours de la Clinique
pédiatrique de Zurich (début du premier
cursus d’études en juin 2013). Nous recevons
les inscriptions dès maintenant.
Renseignements auprès du secrétariat du
Département de pédiatrie du développement
Mme Helen Baumann
Steinwiesstrasse 75, 8032 Zurich
Tél. 044 266 77 51
helen.baumann@kispi.uzh.ch
ou
Dr Caroline Benz
Tél. 044 266 75 77
caroline.benz@kispi.uzh.ch
Le contenu des cours est dispensé sous
forme de modules. Le cursus d’étude pour
le certificat (CAS) comporte 20 jours de
cours, divisé en 4 unités d’enseignement
théorique (4 x 5 jours sur 2 ans) et 8 demijournées
dans un cabinet pédiatrique. Le
cursus d’étude avec diplôme (DAS) comporte
35 jours de cours divisés en 7 unités
d’enseignement théorique (7 x 5 jours sur
3½ ans) et 14 demi-journées dans un cabinet
pédiatrique. Les figures 1 et 2 montrent
à titre d’exemple le contenu des modules
theoriques et pratiques pour l’âge 12–36
mois. L’investissement pour le mémoire
représente 180 heures (6 ECTS). Il peut
s’agir de l’étude de cas cliniques, d’un essai,
d’une analyse de sources, d’une revue
ou d’un travail original.
En 2002 un groupe de pédiatres engagés a
réalisé, avec Remo Largo, le rêve d’un séminaire
de formation postgraduée en pédiatrie
du développement. Jusqu’ici 60 pédiatres
en formation ont suivi ce programme
(2002–2004, 2006–2008, 2009–2011). En
2004 la Commission pour la formation
postgraduée de la Société Suisse de Pédiatrie
a formulé le programme de formation
postgraduée pour pédiatres en exigeant
l’inclusion d’un module de pédiatrie du développement.
Il était devenu clair que la
prise en charge globale des enfants exige
des connaissances en pédiatrie du développement
non seulement de la part des praticiens,
mais aussi des médecins hospitaliers.
32

Vol. 23 No. 5 2012
Informations
10 ème anniversaire de l’akj – Association
suisse obésité de l’enfant et de l’adolescent
– le 29.11.2012
Dagmar l’Allemand, St Gall
L’association suisse «obésité de l’enfant et
de l’adolescent» (akj) s’investit, depuis
2002, pour la professionnalisation de programmes
de traitement et de prévention
en faveur des enfants et adolescents en
surpoids ou obèses et soutient la collaboration
interdisciplinaire ainsi que la mise
en réseau des professionnels des domaines
du sport, de la nutrition, de la
médecine, de la psychologie et de la pédagogie.
En commun avec la SSP (groupe de
travail obésité), nous avons atteint des
étapes importantes, telles que la reconnaissance
de l’obésité comme maladie
chez l’enfant, ainsi que la mise en place de
programmes de traitement multiprofessionnels
certifiés. Depuis 10 ans, l’akj
donne des conseils à propos d’offres préventives
et thérapeutiques, les met en
pratique et propose également des formations
continues pour les différents groupes
professionnels, cf. www.akj-ch.ch.
sous http://www.akj-ch.ch/uploads/media/Programm_akj_2012_A5.pdf.
Au nom de la présidente de l’akj, Bettina
Isenschmid et du président du groupe de
travail obésité, Josef Laimbacher, j’aimerais
vous remercier d’avance pour votre intérêt!
Correspondance
Dagmar l’Allemand
Membre du comité akj
Ostschweizer Kinderspital
Claudiusstrasse 6
CH-9006 St. Gallen
L’akj est financée par des mandats publics
et privés, des partenaires et des sponsors
et est soutenue par les pouvoirs publics.
Nous serions ravis de saluer les pédiatres,
en tant que partenaires privilégiés, lors de
la conférence du jubilé à l’occasion des 10
ans de l’akj le 29.11.12, de 9h à 17h, dans la
Maison des congrès et de la culture KuK à
Aarau. L’événement avec le titre «Où en
sommes-nous? Quelles sont nos difficultés?
Où allons-nous? – Nouveaux horizons»
présentera une rétrospective et ouvrira
ensuite surtout une perspective sur le
thème du surpoids et de l’obésité chez les
enfants et adolescents. Dans des exposés
courts nous examinerons de plus près des
sujets actuels qui seront ensuite directement
visualisés et «mis en forme» par la
troupe «vollfett». La table ronde qui suivra
promet un débat passionnant grâce à des
participants des domaines politique, de la
santé et de l’économie et vous donnera la
possibilité d’exprimer vos points de vue.
Vous trouverez de plus amples informations
33

Informations
Vol. 23 No. 5 2012
Kurs für angehende und praktizierende Pädiaterinnen & Pädiater
Systemische Entwicklungspädiatrie IX
Donnerstag, 12. September 2013 – 3. Juli 2014
(10 Kurstage & 4 Tutoriate)
Lernziele
• Theoretische Kenntnisse der normalen
motorischen, kognitiven, psycho-emotionalen und
sozialen Entwicklung und Normvarianten von
Kindern und Jugendlichen
• Erlernen und praktischer Einsatz von alters- und
praxisgerechten diagnostischen
Untersuchungsmethoden zur sicheren Erkennung
von Entwicklungsstörungen
• Überblick und Indikation diverser
Therapiemethoden
• Der Kurs ist integraler Bestandteil der
Weiterbildung zum Facharzt FMH für Kinder- und
Jugendmedizin
Kursleitung
Dr. med. Thomas Baumann, Kinderarzt &
Entwicklungspädiater FMH, Solothurn
Dr. med. Romedius Alber, Kinderarzt FMH und
Kinderpsychiater, Baar
Div. externe Referenten (Gundelfinger, Jenni, Mullis,
Staub, Zollinger, Zuppinger uva.)
Anmeldefrist
1. Juni 2013, Teilnehmerzahl beschränkt!
Jetzt anmelden! Teilnehmerzahl begrenzt.
Zertifizierung
Der Kurs ist von der SGP anerkannt. 100 Credits!
Informationen, Anmeldung und Kursort
Dr. med. Thomas Baumann, ZKSK (Zentrum für Körper- und Sinnesbehinderte Kinder), Werkhofstr. 17, 4500 Solothurn
Tel: 032 622 86 03, Fax: 032 621 75 68, www.zksk-so.ch, E-Mail: info2@zksk-so.ch
Kurse für angehende und praktizierende Pädiaterinnen & Pädiater
Refresher: Adoleszentenmedizin, Kinder - & Jugendgynäkologie III
Donnerstag 27. Juni 2013
Lernziele
•!
•!
Der/die Teilnehmer/in lernt, sich in den Jugendlichen
mit einer chronischen Krankheit oder einem Handicap
zu versetzen. Die Auswirkungen der speziellen
Situation des Jugendlichen auf die Entwicklungsschritte
in der Adoleszenz werden erarbeitet.
Darstellung und Diskussion verschiedener Modelle zur
Therapie der Adipositas im Jugendalter
• Die spezielle klinische Präsentation des ADHD in der
Jugend, vor allem auch bei Mädchen. Diagnose und
Therapie werden diskutiert.
• Zusätzliche Workshops zu den Themen. Fälle aus
der Praxis der TeilnehmerInnen und der
Kursleiterinnen werden besprochen.
Informationen, Anmeldung und Kursort
Kursleitung
Prof. Dr. med. Franziska Baltzer, Director Division of
Adolescent Medicine, Department of Pediatrics, McGill
University, Montreal, Quebec, Canada
Dr. med. Marianne Caflisch, Consultation pour
Adolescents, Département de Pédiatrie, Hôpitaux
Universitaires de Genève
Dr. med. Vera E. Schlumbom, Fachärztin FMH Pädiatrie,
speziell Adoleszentenmedizin, Kinder-und
Jugendgynäkologie, Zürich
Anmeldefrist
1. Juni 2013, Teilnehmerzahl beschränkt!
Jetzt anmelden! Teilnehmerzahl begrenzt.
Zertifizierung
Der Kurs ist von der SGP anerkannt. 6.5 Credits!
Dr. med. Thomas Baumann, ZKSK (Zentrum für Körper- und Sinnesbehinderte Kinder), Werkhofstr. 17, 4500 Solothurn
Tel: 032 622 86 03, Fax: 032 621 75 68, www.zksk-so.ch, E-Mail: info2@zksk-so.ch
34

Vol. 23 No. 5 2012
Personnalités
Harold Gaze (1939–2012)
Pierre Pilloud, ancien médecin-chef du Service de Pédiatrie de Neuchâtel
(assisté par Denise Gaze, Mireille et Gilles de Meuron, ancien médecin-chef adjoint)
Harold se voit chargé d’une consultation
hebdomadaire de gastroentérologie pédiatrique
à Berne (et plus tard à Genève, après
le départ d’Ettore Rossi).
On comprendra l’importance de la disponibilité
indispensable à cet exercice: Harold
en débordait. Il frappait aussi par sa capacité
de synthèse entre l’empirisme pragmatique
de la consultation et la recherche clinique
de base (avec Michael Lentze).
A noter encore ses engagements auprès de
l’Association pour la mucoviscidose, de la
Ligue pulmonaire, de l’ARC (Association
romande de la coeliaquie) ou encore plus
spécialement pour l’organisation TIM (Ton
Infirmière à la Maison).
Harold nait à Lucerne mais vivra à Neuchâtel
dès l’âge de 9 ans. Sa mère est Suisseallemande
et son père d’origine anglaise.
Cette triple imprégnation culturelle, très
prégnante est à l’origine de sa grande ouverture.
Il poursuit sa scolarisation à Neuchâtel
puis sa formation successivement
de médecin et de pédiatre à Berne. Il se
sous-spécialise en gastroentérologie pédiatrique
à Berne et plus spécifiquement à
Birmingham chez Charlotte Anderson (focus
sur la mucoviscidose et la coeliakie).
Il revient à Berne comme chef de clinique
en Pédiatrie chez E. Rossi.
En 1975, suite à la fusion des deux services
de pédiatrie de Neuchâtel et à la réorganisation
subséquente, Harold adhère au
«triumvirat» (direction divisée en trois tiers
avec présidence du plus âgé): structure
novatrice qui se révéla idéale pour un
service non universitaire. Elle permit un
contact participatif avec les trois services
pédiatriques universitaires proches: Berne,
Genève, Lausanne, tout en permettant une
permanence locale de compétence. Il y eut
aussi des situations comparatives humoristiques
où l’on put constater qu’une vérité à
Genève devenait une erreur à Berne …
Harold fut Président de la Société Suisse de
Pédiatrie, qu’il dirigea avec brio en 1992 et
1993. Il fut l’incontournable artisan de la
réussite de deux Congrès Suisses de Pédiatrie
tenus à Neuchâtel en 1979 et 1993. En
une trentaine d’années, c’est plus d’une
centaine d’internes qui ont passé une ou
deux années dans son service. Nombre
d’entre eux et d’entre elles sont des pédiatres
installés actuellement en Suisse
romande.
Harold prit une retraite progressive dès
2001 puis complète dès 2009 mais poursuivit
une activité foisonnante d’alpinisme,
de jardinage, d’apiculture sans oublier sa
trompette et ses petits enfants. Atteint
brutalement dans sa santé à la fin de l’automne
2011, il bénéficia, grâce à une oncologie
de pointe, d’une rémission impressionnante
de quelques mois qu’il sut mettre
à profit sans se laisser abattre; il nous disait,
en ces lourds moments qu’il avait la
chance de pouvoir jouer «un bis».
Une foule immense d’amis, de collègues, de
parents, de politiciens, d’anciens patients
et de collaborateurs et collaboratrices, réunie
à la Collégiale, prit congé d’Harold ce 3
octobre, dans la sérénité unie de sa remarquable
famille.
35

Personnalités
Vol. 23 No. 5 2012
Harold’s parting gifts
Bernard Laubscher, Neuchâtel
Harold Gaze est mort le 28 septembre
2012. Presque en bonne santé. On se souvient
qu’en juin dernier, souriant, il accueillait
ses amis, bras droit fort et tendu vers
une poignée de main. C’était au congrès de
la Société Suisse de Pédiatrie à Lucerne. En
juillet, il «plongeait les trois mètres» en
présence de ses petits enfants admiratifs.
En août, il décrivait à d’anciens collaborateurs
rencontrés au hasard de la ville le
bonheur de sa deuxième vie, avec une délectation
et un sourire légèrement espiègles. A
fin septembre, peu d’heures avant sa mort,
il écoutait attentivement ses proches et les
soutenait encore de quelques paroles à vrai
dire calmes et sages.
La mort d’Harold certes inscrit un vide et
imprime une grande tristesse. Mais pour
ceux qui ont eu le plaisir de l’approcher,
amis, collègues, proches, parents de patients,
patients, collaborateurs, assistants,
experts, partout en Suisse, à l’étranger, la
douleur de son absence surprend par sa
sérénité: ils garderont longtemps les forces
des enseignements «gaze-iens», ces enseignements
distillés par petites touches vivaces
à la croisée de leur chemins. Comme
les amis de Blaireau 1) .
Références
1) Badger’s Parting Gifts (Au revoir Blaireau), Susan
Varley, 1984, multiples éditions.
Est-ce en raison de son attention humaniste
pour tous, de son intérêt indéfectible
pour l’autre, de son souci naturel de percevoir
chez chacun une qualité ou une valeur
remarquables que notre tristesse est si
sereine?
De part sa résistance physique, sa fidélité
à ses engagements, à ses amitiés, à
ses connaissances, de par ses principes
de vie («les bonnes choses aux bons moments»),
sa croyance en l’espoir, Harold
Gaze représentait notre meilleur rempart
contre la finitude.
Qu’il fut à la «Chef Visite» de la clinique infantile
de l’Ile, en salle d’accouchement à
l’Hôpital Pourtalès, à sa consultation de
gastroentérologie ou de pédiatrie de premier
recours, à la réunion d’une association
philanthropique, sur un sommet alpin ou au
fond d’une crevasse, sur une chaise longue
dans son jardin, à une conférence d’astrophysique,
au Dies Academicus de l’Université
de Neuchâtel, dans un lit d’hôpital pour
recevoir une perfusion de (90)Y-1,4,7,10-
tetra-azacyclododecan-4,7,10-tricarboxymethyl-1-yl-acetyl-D-Phe-Tyr(3)-octréotide,
Harold Gaze gardait un plaisir toujours
curieux et une confiance inébranlable en
les autres; et en l’avenir, quel qu’il fut.
36

Vol. 23 No. 5 2012
Personnalités
Walter Hitzig (1922–2012)
Christian Kind, président de la SSP, St Gall
Traduction: Rudolf Schlaepfer, la Chaux-de-Fonds
Walter Hitzig, alors professeur titulaire et
médecin-chef adjoint à la Clinique pédiatrique
de Zurich, a présidé la SSP en 1984
et 1985. A cette époque, les «Directives
pour la formation postgraduée de spécialiste
FMH en pédiatrie» ont été avalisées.
Les points controversés étaient la reconnaissance
de l’assistanat au cabinet médical
et les examens de spécialiste. En 1985
le comité a décidé d’éditer le manuel pour
les examens préventifs. Il a refusé la proposition
de l’OFSP de le financer et d’en donner
l’accès à tous les médecins, préférant
assumer l’impression du manuel et ne le
mettre à disposition que des pédiatres.
Nous prenons congé avec gratitude d’un
chercheur enthousiaste, d’un pédiatre dévoué
et d’un collègue généreux et nous
exprimons nos sincères condoléances à sa
famille.
Après une longue vie, le professeur Walter
Hitzig est décédé le 9 octobre à l’âge de 90
ans. Pionnier de l’immunologie pédiatrique,
il a été exemplaire dans le double rôle de
chercheur au laboratoire et de clinicien au
lit du malade. Sa perspicacité scientifique
et sa faculté d’observation du patient lui ont
permis la description du déficit immunitaire
combiné sévère connu par la suite sous le
nom de «Swiss type agammaglobulinemia».
Sensible à la souffrance des enfants gravement
malades il n’a pas ménagé ses efforts,
recompensés, pas tout à fait trente ans
plus tard, par le succès de la transplantation
de moëlle osseuse.
Durant toute son activité pédiatrique Walter
Hitzig resta profondément attaché à ses
patients et à la Clinique pédiatrique de Zurich.
La formation postgraduée et continue
des jeunes collègues aura été pour lui une
préoccupation constante. Avec conviction,
il transmettait l’idée que seule l’observation
approfondie et scientifique des tableaux
cliniques pédiatriques pouvaient
fournir le bagage nécessaire à l’excellence
du futur pédiatre.
37

Courrier des lecteurs
Vol. 23 No. 5 2012
Courrier du lecteur, Paediatrica 2012; 23 (4): 28
Voulons-nous contrôler la qualité ou
créer la qualité?
Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds et les pédiatres du canton de Neuchâtel*
Et surtout, à qui seront destinés ces
documents? Qui évalue et selon quels
critères?
Est-ce que le climat de confiance qui s’est
installé dans le groupe survivra à ce système?
• De façon facultative ou dans le cadre de
contrats de soins intégrés sont possibles
des cercles de qualité spécifiques avec un
profil d’exigences nettement plus élevé.
Depuis plus d’un quart de siècle un groupe de
pédiatres se réunit, 8 à 9 fois par année, à
tour de rôle aux domiciles des participants.
Quelques uns ont depuis pris leur retraite,
certains ont quitté le groupe, d’autres continuent
à participer aux réunions, l’intérêt pour
la pédiatrie et les liens d’amitié tissés ne se
laissent pas défaire si facilement.
Depuis, deux nouveaux groupes du même
type se sont formés dans le canton, de sorte
que tous les pédiatres praticiens du canton
de Neuchâtel font actuellement partie d’une
telle structure.
Les discussions touchent à toutes les facettes
du métier, y compris les problèmes,
souvent contrariants, de facturation, de relations
avec les assureurs, de demandes de
certificats. On discute de cas cliniques, on se
transmet les informations intéressantes entendues
à un cours de formation continue ou
lues dans une revue spécialisée et on se raconte
aussi les dernières vacances.
En principe celui qui reçoit est responsable
de gérer la discussion, des rappels à l’ordre
sont parfois nécessaires. Mais nous savons
tous pourquoi nous sommes là, ces réunions
représentent un investissement considérable
en temps et en énergie, on n’a aucun intérêt
à les gaspiller. Les absences sont rares et
regrettées, l’intérêt pour les réunions est trop
grand, sans connaître à l’avance les sujets
discutés, sans savoir si la soirée sera intense
ou «légère». Souvent il est presque minuit
lorsqu’on se sépare.
* Thomas Achard, Wavre; Katy Bourban-Jirounek, Marin;
Alexandre Corboz, La Chaux-de-Fonds; Sylvie Cottier-
Lehmann, La Chaux-de-Fonds; De Perrot Marie-José,
Neuchâtel; Marc Ecoffey, Neuchâtel; Isabelle Friedrich,
Boudry; Vincent Froidevaux, La Chaux-de-Fonds; Michel
Giordano, Le Locle; Colette Groebli, Neuchâtel; Danielle
Gubser, Neuchâtel; Sandra Henderson Ecoffey, Corcelles;
Cyril Jeanneret, Corcelles; Bernard Laubscher, Neuchâtel;
Andrea Mazzucco, Neuchâtel; Gilles Meylan, Cernier;
Isabelle Oltramare Brun, Boudry; Béatrice Perret, Marin;
Patrick Perret, Neuchâtel; Laurence Racine, Neuchâtel;
Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds; Pierre Schläppy,
Peseux; Karin Schneider, Neuchâtel; Ann-Christin Selbach,
La Chaux-de-Fonds; Daniela Stefanutti, La Chauxde-Fonds;
Marie-France Taillard, La Chaux-de-Fonds;
Louis Tissot, La Chaux-de-Fonds; Véronique Truong,
Môtiers; Véronique Widmeier-Pasche, Neuchâtel
Quel est l’intérêt de ces réunions?
Quel est le bénéfice qu’on en tire?
Notre collègue Cornelia Dammann l’a très
bien décrit. On se ressource et on se sent
moins seul face à des situations ou décisions
difficiles. Ce que Cornelia Dammann
n’aborde par contre qu’en marge et prudemment,
ce sont les changements qu’apportera
inévitablement l’introduction des «standards
minimaux» publiés dans Paediatrica
2012; 23 (4): 28.
Certainement d’autres groupes comme les
notres existent en Suisse. Il serait intéressant
d’en connaître le nombre et le fonctionnement,
pour que, dans le cadre du développement
du concept qualité au sein de la commission
«qualité» de MFE, on se base
véritablement sur le travail fourni jusqu’ici.
Nous n’avons jamais été contactés à ce sujet.
Quel est l’impact de la réglementation
proposée?
• Direction par un modérateur formé, assisté
par un co-modérateur; ce dernier peut, mais
ne doit pas obligatoirement avoir suivi une
formation relative.
Est-ce que la présence d’un modérateur apporte
un meilleure qualité au sein d’un petit
groupe de 6–8 participants? N’est pas une
contradiction avec le principe mentionnée
dans le dernier paragraphe «Les membres
d’un cercle de qualité se situent au même niveau
hierarchique …»?
• Les objectifs de la réunion sont définis, les
séances suivent un ordre du jour, elles sont
consignées et évaluées (avec indication des
participants, des objectifs, sujets, de la
méthode et des résultats).
Une organisation aussi rigide est inévitablement
grevée d’une perte de spontanéité
et d’intimité. Certains sujets «sensibles» ou
«brûlants», des sujets qui précisément ne
sont pas, ou rarement, traités lors de
cours de formation continue, ne seront
plus abordés.
… en partant de l’idée que le «profil d’exigences»
des «groupes informels» n’est pas
d’un grand niveau.
Il s’agit d’une méprise. L’échange basé sur
l’expérience pratique, quotidienne et sur les
données locales est aussi nécessaire que
l’évidence scientifique. Ou comme l’a formulé
un collègue: les échanges de connaissances
et d’informations dans le groupe ne
révolutionnent pas, mais conduisent à des
adaptations «subliminales» de notre pratique.
La liste des situations où la prise en charge
d’un patient doit s’adapter aux conditions et
possibilités locales est longue et aucune
étude scientifique n’aidera à trouver la bonne
solution. Encore moins un ordre du jour et un
procès verbal. La dynamique du groupe agit
bien au delà des réunions ponctuelles.
Est-ce que les réunions de «groupes
informels» seront encore reconnues
comme formation continue? Est-ce qu’ils
seront reconnus comme «cercles de
qualité»?
Ces «standards minimaux» sont un ensemble
de belles formulations, s’ajoutant à tant
d’autres et même le nouveau titre d’expert
autodéterminé en pratique professionnelle ne
nous consolera pas. Quelle est la raison
d’être de ces réglements: nous donner bonne
conscience? jouer le bon élève? Satisfaire aux
exigences … de qui en fait?
N’est-il pas temps d’affirmer haut et fort que
nos «standards» sont bien au dessus du «minimum»?
Mais ce qui nous gêne le plus, c’est le principe
même d’une telle réglementation, le fait qu’on
considère les pédiatres praticiens à ce point
irresponsables et sans intérêt pour la qualité
du métier qu’ils exercent. Le fait que des
instances, qu’elles soient déléguées, directrices,
professionnelles ou politiques, se
sentent obligées de réglementer nos responsabilités,
la création de nos liens professionnels,
humains et amicaux. Le fait que ces
instances éprouvent dans le cas particulier le
besoin de donner un cadre institutionnel fait
38

Vol. 23 No. 5 2012
Courrier des lecteurs
de standards minimaux, de modérateurs et
de tuteurs formés à la technique de modération,
d’ordres du jour, de protocoles, d’objectifs,
d’évaluations et j’en passe à une forme
de collaboration professionnelle, de formation
entre pairs basée sur des notions qu’on
appelle confiance, respect, compréhension,
amitié, entraide, des notions il est vrai difficiles
à cerner pour un gestionnaire et impossibles
à randomiser en double aveugle mais
ô combien importantes – ce fait nous laisse
un goût amer.
Correspondance
rc.schlaepfer@vtx.ch
Réponse
Trop ou trop peu?
Commission qualité de MFE Suisse
Traduction: Rudolf Schlaepfer, la Chaux-de-Fonds
Les cercles de qualité (CQ) ne sont pas une
invention médicale. Leur histoire est longue
et débute dans les années 1940, ils se répandent
depuis rapidement dans le monde
occidental (Finance (1950), Ross et Ross
(1982), Matsui (1991)). Les succès dans l’industrie
et les concepts de qualité développés
par Donabedian ont amené les professionnels
de la santé à adopter cette idée.
La formation basée sur un problème est
une deuxième méthode qui s’est propagée
à la même époque dans les universités et
qui, combinée au concept CQ 1979 développé
dans l’industrie, fut testée avec succès
par la médecine de premier recours
dans le district de Nijemegen (Wood (2003),
Beyer et al. (2003)). Pendant les années
1980–1990 la méthode se développa rapidement
dans la médecine de premier recours
européenne, surtout en Hollande, en
Allemagne, en Autriche et en Suisse.
Un cercle de qualité est formé par un
groupe de professionnels de la médecine
égaux, constitué librement et dirigé par un
modérateur. Ils s’intéressent à la qualité,
conscients du fait que la valeur d’une prestation
(= qualité) est complexe, se situe à
plusieurs niveaux et dépend donc du
groupe qui la revendique. Ils se centrent sur
un sujet, se basent sur des supports académiques
(EBM) et empiriques et se rencontrent
régulièrement. Ils appliquent des
méthodes pédagogiques tout en se rappelant
leur rôle professionnel, dans le but de
s’améliorer dans des cercles de formation,
la qualité étant une entité dynamique au
sein d’un système de formation et qui peut
donc être encouragée et améliorée (Ishikawa
(1990), Qualitätszirkel-Moderatoren
(2005), Bundesvereinigung (2011), Grol
(1995), Wensing et al. (2009)).
Les méthodes incluent des étapes reconnues
comme l’audit et le feedback avec ou
sans visites du cabinet médical, experts
locaux et travail dans une atmosphère
d’atelier, des démarches qui de toute évidence
peuvent amener des changements
(Ivers et al. (2012), Forsetlund et al. (2009),
Flodgren et al. (2011), O’Brien Mary et al.
(2007)).
Le modérateur garde le cap et veille à intégrer
tous les membres, afin que le groupe
fonctionne comme un tout et puisse générer
plus de savoir que chaque membre individuellement
(Senge (2006), Elwyn G (2004)).
Avec leur compétence, les modérateurs ont
une grande influence sur le résultat (Baskerville
et al. (2012), Dogherty et al. (2010)).
Les cercles de qualité sont donc des interventions
complexes, aux multiples facettes,
englobant plus qu’uniquement l’aspect formateur
et qui, contrairement à d’autres
méthodes, incluent un contrôle du résultat
et agissent de ce fait durablement (Oxman
et al. (1995), Davis et al. (1995)).
La SSMG a assimilé très tôt le développement
de CQ et offre depuis plusieurs années
des cours de modérateur. Entre temps
plus de 1000 membres ont suivi cette formation
de leur propre gré. Ce type de formation
et d’autres, comme le coaching ou
la formation d’adultes, se sont avérés utiles
pour appliquer de manière profitable la
modération de groupes.
Dans la commission qualité de MFE nous
avons réfléchi, en consultant l’évidence
disponible, pour définir ce qu’il faut pour
qu’un CQ fonctionne. Les «standards mini-
maux» en résultent. Un nombre minimum
de rencontres garantit la continuité, les
sujets étant souvent traités sur plusieurs
séances. L’ordre du jour sert à la préparation,
il s’agit d’un principe pratiqué pour
toute sorte de séance. Mieux une réunion
est préparée et plus l’objectif est formulé
clairement, plus le résultat sera concret. Le
protocole sert à consigner le résultat et
informe le/la collègue absent-e, p. ex.
parce qu’il/elle était de garde.
Il nous paraît fondamental que le groupe se
constitue librement et qu’il soit lui-même
responsable de l’élaboration des sujets. Un
modérateur n’a pas de position hiérarchique
ou décisionnelle, il «modère». C’est
précisément dans ce sens qu’une formation
s’avère utile.
Le CQ en tant que collaboration entre pairs
a fait ses preuves à beaucoup d’endroits, a
favorisé la confiance et la compréhension
et les liens amicaux. Pour les jeunes médecins
ils représentent un moyen optimal
d’intégration dans un groupe existant. De
nombreux groupes se rencontrent beaucoup
plus souvent que la fréquence minimale
et ressentent les «minimal standards»
comme insuffisants.
La reconnaissance en tant que formation
continue est de la compétence des sociétés
de spécialistes, MFE n’a aucune compétence
dans ce sens.
Essayez de travailler avec seulement un ou
deux sujets fixés à l’avance et de consigner
le résultat. Il serait intéressant de discuter
du résultat.
Les références sont disponibles auprès de
l’auteur.
Correspondance
Dr. med. Johannes Brühwiler
Gemeinschaftspraxis für Innere Medizin
Klosbachstrasse 123
8032 Zürich
johannes.bruehwiler@hin.ch
39

Courrier des lecteurs
Vol. 23 No. 5 2012
Courrier du lecteur, Paediatrica 2012; 23 (4): 35–36
Quels sont les dangers liés à l’utilisation de
suppositoires à base d’huiles essentielles
chez les petits enfants?
Barbara Kramer, Sion; Beatrix Falch, Zurich
La Société suisse de phytothérapie médicale
(SSPM) a convoqué un groupe de travail afin
d’élaborer une prise de position quant au
danger des suppositoires à base d’huiles
d’essentielles chez les enfants en bas âge.
Ainsi, la SSPM aimerait résumer le point de
vue des médecins et pharmaciens spécialisés
en phyto- et aromathérapie à ce sujet.
E. Di Paolo et A. Pannatier basent leur réponse
sur les documents de l’agence européenne
des médicaments (EMA) et sur une
circulaire de l’agence nationale de sécurité du
médicament et des produits de santé (ANSM)
française adressée aux personnes travaillant
dans le domaine sanitaire. Ils recommandent
de ne pas prescrire des suppositoires à base
d’huiles essentielles contenant des dérivés
terpéniques aux enfants en dessous de 30
mois ainsi qu’aux enfants ayant des antécédents
d’épilepsie ou de convulsion fébrile.
Une analyse plus détaillée des documents
de l’EMA et de l’ANSM montre que les spécialités
pharmaceutiques incriminées
contiennent d’une part des substances
pures que l’on trouve aussi dans des huiles
essentielles (cinéole, citrale, camphre, menthol,
bicolthymol) mais qui sont d’origine
synthétique et de manière générale contreindiquées
pour les enfants en bas âge; en
particulier les suppositoires contenant du
camphre comme le Biquinol ® et la Camphopneumine
® devraient être proscrits pour les
enfants en bas âge en raison de la neurotoxicité
connue du camphre. D’autre part, il
s’agit de préparations combinant ces substances
à d’autres principes actifs tels que le
paracétamol (Fébrectol ® , Coquelusédal ® ,
Trophirès composés ® , Colmosédyl ® ), la diprophylline
(Ozonthine à la diprophylline ® ),
le bismuth (Pholcones Bismuth ® ), ou l’amyléine
chlorhydrate (Bronchodermine au citral
® ). Ensuite sont mentionnées des préparations
contenant de la codéine (Codatux ® )
ou de la pholcodine (Hexapneumine ® ) qui
sont aussi contre indiquées chez les enfants
en bas âge. La question des interactions
éventuelles entre toutes ces substances et
le lien de causalité avec des complications
neurologiques reste ouverte.
Pour les rares spécialités contenant des
huiles essentielles totales, comme c’est le
cas pour le Trophirès sup. ® par exemple, la
déclaration mentionne «Eucalyptus» sans
préciser s’il s’agit d’Eucalyptus globulus qui
est contre-indiqué chez les petits enfants ou
d’Eucalyptus radiata qui est au contraire
admis chez les petits enfants. On ne peut
pas par conséquent établir clairement une
relation de cause à effet entre des huiles
essentielles contenant des terpènes et des
complications neurologiques.
E. Di Paolo et A. Pannatier mentionnent de
façon correcte qu’à l’exception du Rectoseptal-Neo
® , les autres spécialités mentionnées
ne sont pas vendues en Suisse; ils poursuivent
en disant que «les évidences de
toxicité des dérivés terpéniques en suppositoires
sont basées sur des déclarations
spontanées et des considérations théoriques».
Il est d’autant plus surprenant qu’ils
concluent avec une mise en garde contre la
prescription des huiles essentielles à base
de terpènes chez les enfants en bas âge en
dessous de 30 mois.
Or, une perspective différenciée de
cette thématique s’impose
Aussi bien les documents de l’EMA que ceux
de l’ANSM parlent de «dérivés terpéniques»;
cette dénomination n’est pas correcte scientifiquement.
Les huiles essentielles
contiennent souvent des centaines de
constituants différents qui ensemble déploient
un effet synergique et que l’on pourrait
classer pour la grande majorité comme
étant des dérivés terpéniques. Dans le
contexte des complications neurologiques
du petit enfant il faut éviter en premier les
cétones: les monocétones (C-10) puis par
prudence aussi les sesquiterpène-cétones
(C-15); des dosages élevés en oxydes sont
aussi à éviter. De même, les phénols sont
aussi proscrits chez les enfants en bas âge
à cause de leur dermocausticité et d’une
accumulation hépatique lors de traitements
de longue durée.
Dans un contexte plus général, il est important
de différencier entre spécialités pharmaceutiques
allopathiques, même si ces
derniers contiennent aussi des substances
naturelles ou leurs dérivés et les huiles
essentielles pures (des mélanges à plusieurs
composants), lorsque ces dernières
sont utilisées sans adjonction dans l’aromathérapie.
Le deuxième article «not a pill for every ill»
de Gaudenz Hafen ne nous aide pas en
consultation; malgré des investigations et
malgré des informations données sur le
réflexe physiologique de la toux, les parents
d’aujourd’hui ne voudront pas laisser tousser
leur enfant pendant huit semaines sans
aucune thérapie. Une telle attitude n’est
pas réaliste dans notre système de santé
actuel. Les huiles essentielles possèdent
des activités anti-infectieuses à l’encontre
des bactéries, virus et mycoses et montrent
en outre des effets mucolytiques et secrétolytiques.
Seules ou en combinaison avec
des antibiotiques, sachant que cette combinaison
produit des synergies, les huiles
essentielles représentent une thérapie intéressante,
surtout dans un monde de résistances
bactériennes croissantes. Utilisées
de façon correcte, elles représentent une
thérapie avec peu d’effets secondaires qui
peut aussi trouver son application chez
l’enfant en bas âge.
En tenant compte des recommandations
européennes et françaises, le groupe de
travail de la SSPM a établi une liste des 25
huiles essentielles qui, d’après les connaissances
actuelles, peuvent aussi être employées
chez l’enfant en bas âge, en tenant
compte du dosage selon l’âge et le poids de
l’enfant. Cette liste peut être téléchargée
sur le site de la société (www.smgp.ch)
Correspondance
Dr. med. Barbara Kramer
FMH Médecine Générale
Phytothérapie SSPM
Dent-Blanche 19
1950 Sion
barbara.kramer@netplus.ch
Dr. sc. nat. Beatrix Falch
Viceprésidente SSPM
Certificat de capacité Phytotherapie FPH/
SSPM
Hochstr. 51
8044 Zurich
40

Vol. 23 No. 5 2012
Courrier des lecteurs
Réponse
Quels sont les dangers liés à l’utilisation de
suppositoires à base d’huiles essentielles
chez les petits enfants?
E. Di Paolo et A. Pannatier
Nous remercions B. Kramer et B. Falch de
leurs commentaires 1) . Le but de notre lettre
était de rendre attentifs les prescripteurs de
certains dangers liés à l’administration
d’huiles essentielles et dérivés terpéniques
chez le nourrisson sur la base des annonces
de l’EMA et de l’ANSM. La question était de
savoir si des spécialités helvétiques ou
d’autres préparations pharmaceutiques
étaient concernées par cette problématique.
La description détaillée des huiles essentielles,
de leurs dérivés et des plantes qui en
contiennent sortait du cadre de cette lettre.
Outre les annonces de l’EMA et de l’ANSM,
notre conclusion était basée sur les éléments
suivants:
Tout d’abord, dans son ouvrage consacré à
l’aromathérapie en pédiatrie, D. Baudoux
indique bien qu’il y a «interdiction d’administrer
des huiles essentielles par voie orale
chez les enfants de moins de 3 ans» 2) . La
voie rectale serait-elle moins concernée?
Rien ne permet de l’affirmer à notre
connaissance.
D’autre part, les pharmaciens cantonaux
romands ont également réagi aux notifications
de l’EMA et de l’ANSM et ont laissé
Swissmedic se prononcer sur les spécialités
commercialisées. Ainsi, pour le canton
de Vaud, il était stipulé que 3) :
• pour les formules dites «maison» soumises
à autorisation cantonale de mise
sur le marché, les suppositoires contenant
des dérivés terpéniques ne seront
pas autorisés pour l’enfant de moins de
30 mois et devront comporter une mise
en garde pour l’application aux enfants
ayant des antécédents d’épilepsie ou de
convulsion fébrile.
• pour les prescriptions magistrales de
suppositoires contenant des dérivés terpéniques
et destinés à des enfants de
moins de 30 mois ou à des enfants ayant
des antécédents d’épilepsie ou de
convulsion fébrile, le pharmacien informera
clairement le médecin prescripteur
et les parents des recommandations
européennes et demandera confirmation
de la prescription.
• pour les formes galéniques destinées aux
voies cutanées ou par inhalation, les
contre-indications imposées par Swissmedic
aux produits homologués doivent
être respectées impérativement.
Ces dispositions ayant été diffusées pour
le canton de Vaud, nous laissons le soin aux
prescripteurs non vaudois de vérifier
quelles recommandations ont été émises
dans leur canton respectif.
Références
1) Courrier des lecteurs: B. Kramer, B. Falch, Quels
sont les dangers liés à l’utilisation de suppositoires à
base d’huiles essentielles chez les petits enfants?
Paediatrica 2012; 23 (5): 40.
2) Baudoux D. Les cahiers pratiques d’aromathérapie
selon l’Ecole française. Pédiatrie: Luxembourg: Ed.
Inspir. 2011; p. 71.
3) Fontannaz AS. Lettre adressée aux pharmaciens du
Canton de Vaud. Dérivés terpéniques contre-indiqués
chez l’enfant de moins de 30 mois. 13.3.2012.
Correspondance
Dr Ermindo R. Di Paolo
et Dr A. Pannatier
Service de pharmacie
CHUV
CH-1011 Lausanne
Ermindo.Di-Paolo@chuv.ch
Andre.Pannatier@chuv.ch
41

Quiz FMH
Vol. 23 No. 5 2012
Quiz FMH 51
Présentation du cas
Enfant de 4 ans admis aux urgences pour
une tuméfaction de l’œil droit et un état
fébrile. Le début de la maladie remonte à
3–4 jours marqué par un écoulement oculo-nasal
et une toux sèche modérée. Depuis
48h, il présente une fièvre à 39°C et
une tuméfaction de l’œil droit.
A l’examen, on note un enfant en bon état
général, une auscultation pulmonaire et
cardiaque sans particularités. L’examen de
l’œil D est impossible, le reste du status
sans particularités.
Question 1
Décrivez l’image
Question 2
Quels sont les deux examens indispensables
à pratiquer chez cet enfant pour préciser le
diagnostic? Justifiez votre réponse.
Question 3
Quel est votre diagnostic de suspicion?
Question 4
Quel traitement instaurez-vous immédiatement?
Donnez le nom du médicament, sa
voie d’administration et sa dose.
42

Vol. 23 No. 5 2012
Quiz FMH
Réponse 1
Œdème de la paupière et œil fermé, léger
écoulement jaunâtre à l’angle interne de
l’œil droit.
Réponse 2
• Examen 1: CT scan du massif facial
• Examen 2: Hémocultures.
• N. B.: Examen ophtalmologique = réponse
aussi correcte
Justification: impossibilité de distinguer
entre une cellulite périorbitaire et une cellulite
orbitaire car l’infection ethmoïdale
peut gagner la cavité orbitaire.
Réponse 3
Cellulite périorbitaire (pré-septale)
Réponse 4
• Médicament: Amoxicilline-acide clavulanique
• Voie: iv
• Dose: 100 mg/kg/j
Commentaires du spécialiste
Mustapha Mazouni, Lausanne
Question 1
En fait sur l’image, l’odème intéresse les 2
paupières de l’œil droit, plus important
dans la paupière supérieure et un écoulement
oculaire minime. Elle pourrait évoquer
soit une cellulite périorbitaire (CPO) soit
une cellulite orbitaire (CO).
Question 2
Les quelques données cliniques disponibles
du cas présent (œil fermé + écoulement
oculaire minime + fièvre élevée +
MAIS bon état général + examen clinique
normal) parleraient plus en faveur d’une
CPO que d’une CO.
Question 3
En retenant cette hypothèse et compte
tenu du fait que l’examen de l’œil est impossible,
un contrôle par un ophtalmologue
complété par un CT scan de l’orbite et des
sinus pourraient éliminer de façon certaine
une CO.
Signes cliniques Cellulite préseptale Cellulite orbitaire
Enflure/œdème de la paupière avec
ou sans érythème
Question 4
En l’absence d’un diagnostic certain de
CPO, le traitement par co-amoxiclav IV est
recommandé comme pour une CO. Cependant
dans un contexte d’absence vraisemblable
de méningite, la posologie qui a été
proposée est très élevée.
A propos de la cellulite
périorbitaire (ou pré-septale)
de l’enfant
Oui
Ecoulement oculaire Peut être présent Peut être présent
Œil fermé Peut être présent Possible
Douleur de l’œil ou œil sensible Possible Oui, douleur profonde de l’œil
Douleur aux mouvements de l’œil Non Oui
Proptosis Non Habituel, discret
Ophtalmoplégie ± diplopie Non Oui
Anomalie de la vision Non Peut être présente
Chemosis Rarement Peut être présent
Fièvre Peut être présente Habituellement présente
Leucocytose avec polynucléose Peut être présente Peut être présente
Tableau 1: Diagnostic différentiel clinique entre une cellulite pré-orbitaire et une cellulite
orbitaire
La CPO est une infection de la portion antérieure
de la paupière (en avant du septum
orbital) n’impliquant ni l’orbite ni les structures
oculaires. Quant à la CO, c’est une infection
impliquant le contenu de l’orbite
(graisse et muscles oculaires) mais pas le
globe. Ces deux entités peuvent parfois être
confondues cliniquement mais n’ont pas la
même évolution: La CPO est une entité clinique
généralement bénigne qui s’observe
surtout chez l’enfant de moins de 5 ans, et
qui entraîne rarement des complications.
Par contre la survenue d’une cellulite orbitaire
(chez l’enfant de plus de 5 ans) est
toujours une situation grave par ses complications
oculaires et neurologiques, nécessitant
une prise en charge en urgence 1)–3) .
Concernant la CPO de l’enfant, trois points
importants méritent d’être développés.
Cette entité clinique particulière, plus fréquente
que la CO, touche surtout l’enfant
de moins de deux ans.
Oui
Sur ce tableau seul les quatre premiers signes
cliniques sont communs aux deux entités.
La CPO simple est reconnue le plus souvent
lors de l’examen clinique initial. Le bilan
infectieux pratiqué dans certaines publications
est le plus souvent négatif et n’est pas
contributif, par contre dans d’autres publications
il n’est pas recommandé.
Le deuxième point
Le traitement est toujours empirique,
basé sur des données épidémiologiques
locales et sur les germes habituels: staphylocoque
aureus ou staphylocoque doré,
streptococcus pneumoniae ou pneumocoque,
autres streptocoques, anaérobies
parfois. Les cas causés par Haemophilus
influenzae et streptocoque pneumoniae ont
diminué de façon drastique, depuis les
vaccinations contre ces deux bactéries 1)–5) .
Chez l’enfant de plus d’un an, le traitement
recommandé est de prescrire en
ambulatoire une antibiothérapie par voie
IV. Dans tous les cas une surveillance très
stricte et régulière de l’enfant doit être assurée
pendant toute la durée du traitement.
Ceftriaxone IV 50 mg/kg/dose q 12h dose
maximale journalière: 2 g
Le premier point
Il est très important lors de l’examen de
l’enfant (anamnèse et status) de faire la
distinction entre la CPO de la CO 1), 2) (voir
tableau 1).
Le traitement séquentiel oral pourra être
initié selon l’appréciation clinique avec:
• Co-amoxiclav formulation trio (4/1)
• < 2 ans 15 mg AMX/kg/dose 1 dose 3 x/j
• ≥ 2 ans 20 mg AMX/kg/dose 1 dose 3 x/j
43

Quiz FMH
Vol. 23 No. 5 2012
• Dose maximale journalière 1.5 g AMX
• La durée recommandée est de 10 jours
Chez l’enfant de moins d’un an, ne pouvant
pas coopérer pleinement à l’examen,
et dont l’état est souvent sévère, avec un
œil fermé, il est recommandé de l’hospitaliser.
Le traitement initial est identique à celui
d’une CO probable non compliquée (traitement
avec antibiothérapie seule). Une prise
en charge multidisciplinaire (pédiatre, pédiatre
infectiologue, ophtalmologiste, neurochirurgien)
et CT scan sont recommandés
par de nombreux auteurs 1)–5) .
• Co-amoxiclav IV
25–50 mg AMX/kg/dose
· < 3 mois q 12h
· > 3 mois q 6h
• Dose maximale journalière: 2 g AMX
La duré de l’antibiothérapie est de 21 jours,
mais elle peut être allégée si une participation
orbitaire est exclue. Le traitement séquentiel
oral pourra débuter selon l’appréciation
clinique par co-amoxiclav ou selon
les résultats de l’hémoculture.
• Co-amoxiclav formulation trio (4/1)
• < 2 ans 15 mg AMX/kg/dose 1 dose 3 x/j
• ≥ 2 ans 20 mg AMX/kg/dose 1 dose 3 x/j
• Dose maximale journalière: 1.5 g AMX
Remarque
Deux cas particuliers sont à considérer:
• En cas d’infection périorbitaire à staphylococcus
aureus résistant à la methicilline.
Cette situation est rarement rencontrée
en Suisse. Le traitement recommandé
comprend soit la vancomycine IV, soit le
trimethoprime-sulfamethoxazole et clindamycine
po 1)–4) .
• En cas de cellulite périorbitaire récidivante,
éventualité très rare, qui se définit
par la survenue de trois infections périorbitaires
en un an, espacées d’au moins
un mois. Les causes à rechercher et à
traiter sont variées: atopie, sinusite récurrente,
herpès simplex, dermatite de
contact (cosmétiques), une maladie systémique
ou cancer paranasal 1), 3), 6) .
Le troisième point
Ce dernier point déjà soulevé précédemment,
est important à considérer car il
concerne l’indication de la consultation
de spécialistes et du CT scan de l’orbite
et des sinus 1)–4), 7) .
Cinq situations préoccupantes nécessitent
ces deux interventions:
• œdème de la paupière, œil fermé impossible
à examiner
• en cas de doute du diagnostic de CPO
• Détérioration clinique, persistance de la
fièvre au-delà de 36h ou pas d’amélioration
clinique en 24–48h sous un traitement
antibiotique approprié.
• Présence d’un signe d’atteinte du système
nerveux central (déficit focal,
convulsions, altération du status mental)
• Impossibilité d’évaluer l’acuité visuelle,
ou détérioration de l’acuité visuelle ou de
la perception des couleurs, proptosis
important ou ophtalmoplégie
Le CT scan indiqué avec contraste (images
sagittales, coronales et axiales), peut confirmer
soit une CPO simple ou avec déjà une
complication: abcès local pouvant entraîner
une CO ou une extension intracrânienne de
l’infection, soit une confirmation d’une CO
sans complication ou avec déjà un abcès
orbitaire. Dans ce cas une prise en charge
en urgence par une équipe pluridisciplinaire
du patient est recommandée.
Conclusion
Une prompte reconnaissance de la CPO, un
diagnostic correct et une prise en charge
adéquate constituent l’attitude la plus recommandée
si l’on veut éviter de sérieuses
complications chez l’enfant.
Références
1) Gappy C et al. Preseptal cellulitis. www.uptodate.
com (accès 4.7.2012).
2) Gappy C et al. Orbital cellulitis. www.uptodate.com
(accès 4.7.2012).
3) Hauser A. et al. Periorbital and Orbital cellulitis.
Pediatrics in Review, 2011, 31: 242–8.
4) Georgakopoulos CD et al Periorbital and orbital
cellulitis: a 10-year review of hospitalised children
Eur.J.Ophtalmol, 2010, 20: 1066–72.
5) Brugha RE et al Ambulatory intravenous antibiotic
therapy for children with preseptal cellulitis Pediatr
Emerg Care, 2012, 28: 226–228.
6) Sorin A et al Recurrent periorbital cellulitis: an
unusual clinical entity. Otorhinolaryngol Head Neck
Surg, 2006, 134: 153–6.
7) Rudloe TF et al Acute periorbital infections: who
needs emergent imaging? Pediatrics 2010, 125:
e718–e726.
Correspondance
Prof. Hon. Doc. Mustapha Mazouni
Route du Pavement 13
1018 Lausanne
mustapha@mazouni.com
44

Vol. 23 No. 5 2012
Recensions
Psychiatrie und Psychotherapie
des Kindes- und Jugendalters
2. Auflage, Fegert, Eggers, Resch – Springer Verlag
Christian Henkel, St. Gallen
linear-kausalen Denken und der Einteilung
in endogen, psychogen und exogen aufgeräumt.
An Stelle dessen haben transaktional-ökologische
und kulturabhängige Modelle,
welche das Individuum in Interaktion
mit seiner jeweiligen Umwelt beschreiben,
an Bedeutung gewonnen. Gewichtung findet
die moderne Entwicklungspsychopathologie,
die Symptomen einen funktionellen
Charakter zuschreibt und sie als
Anpassungsleistung im Sinne eines Reparationsversuches
ansieht.
Das Lehrbuch bietet KJP und anderen interessierten
Kollegen einen sehr guten Überblick
in die aktuelle Kinder- und Jugendpsychiatrie.
Wer als Pädiater ein gezieltes
Nachschlagewerk über Psychopharmakologie
sucht, ist mit diesem Buch falsch bedient.
Psychosomatisch interessierte Kollegen
kommen nur begrenzt auf ihre
Kosten. Das Buch muss noch geschrieben
werden.
Korrespondenzadresse
Dr. med Christian Henkel
Ostschweizer Kinderspital
Psychosomatik/-therapie
Leitender Arzt
Claudiusstrasse 6
9006 St. Gallen
christian.henkel@kispisg.ch
Im 2. Teil werden alle klassischen Störungsbilder
einschliesslich Kindesschutz abgehandelt.
Neu sind ein Kapitel über die aufkommende
«Infant Psychiatry» sowie ein für
den Pädiater ausreichender Abschnitt über
Notfallpsychiatrie.
Das in 2. Auflage erscheinende Lehrbuch
setzt seine Tradition fort. Ideologiefrei und
psychotherapeutische Schulen übergreifend
wird der state of the art dargestellt.
Die Aufmachung im klassischen Layout
des Springer Verlages ist ansprechend und
übersichtlich. Die Texte sind flüssig lesbar
und präsentieren sich in einer angemessenen
Mischung von Detail und Verdichtung
von Information. Stichwort- und Literaturverzeichnis
sind umfangreich bzw. aktuell
und machen das Buch zu einem wichtigen
Nachschlagewerk. Gelungen sind die ausgewählten
und komprimierten Tabellen.
Die Autorenauswahl ist breit und umfasst
Kinder- und Jugendpsychiater (KJP), Entwicklungs-
und Neuropädiater, Psychologen
und Sozialwissenschaftler.
Das Werk gliedert sich in 2 Teile, ergänzt
durch einen Anhang. Der erste allgemeine
Teil reicht von der allgemeinen Entwicklung
des Kindes über Versorgungsmodelle für
Kinder, Jugendliche und jungen Erwachsene
bis hin zu Diagnostik und Therapie. Lesenswert
sind die Kapital über Qualitätsmanagement,
Ethik, Resilienz und ätiologische
Modelle. Im letzteren wird mit veraltetem
Die Autoren schlagen den KJP in der erweiterten
Kinder- und Jugendmedizin als «Mittler
zwischen den Welten» vor. Dazu benötigt
er ausreichendes psychosomatisches Wissen,
was in diesem Buch etwas zu kurz
kommt. So wird z. B. die häufige Symptomatik
des funktionellen Bauchschmerzes nur
indirekt im Abschnitt über Kopfschmerzen
abgehandelt.
Der Rezensent geht mit der Auffassung der
Autoren einher, dass in den nächsten 5–10
Jahren sozialpsychiatrische Themen und
Versorgungsforschung den wesentlichen
Stellenwert einnehmen werden. Erkenntniszuwachs
und Verbesserung der Krankenversorgung
durch die biologische Psychiatrie
sind zu relativieren. Dennoch hätte dem
Werk etwas mehr an Vertiefung neurobiologischen
Wissens, besonders im Zusammenhang
mit Trauma, Entwicklung und
Psychotherapie gut getan. Es ermöglicht
nicht nur dem primär biologisch und medizinisch
sozialisierten Arzt mehr Verständnis
in die Ansätze moderner (Psycho-)Therapien.
Aus Sicht des Schweizer Lesers sind
einige der Kapitel zu sehr auf den deutschen
Kontext zugeschnitten, und damit in
Teilen weniger lesenswert.
45

Lus pour vous
Vol. 23 No. 5 2012
Lus pour vous
Mustapha Mazouni, Lausanne
Pyloric stenosis a 100 years
after Ramstedt
Georgoula C, Gardiner M.
Arch Dis Child 2012; 97: 741–45.
Summary
Conrad Ramstedt performed the first pyloromyotomy
for what is now called idiopathic
hypertrophic pyloric stenosis 100 years
ago. The intervening century has seen the
management of this condition transformed
but the underlying cause remains a mystery.
This article reviews the treatment of
this condition before and after the introduction
of pyloromyotomy and the advances
made subsequently towards understanding
its cause.
Commentaires
Cet article historique (100 ans après l’opération
de Ramstedt) et scientifique des
auteurs est intéressant à plus d’un titre.
Tout d’abord ils rappellent la description
du premier cas par Hirschprung en 1888
de la sténose hypertrophique du pylore,
appelée actuellement sténose hypertrophique
du pylore idiopathique (SHPI).
Sur le plan épidémiologique ils signalent la
rareté de cette entité clinique chez les
noirs et les asiatiques et sa prédominance
classique chez le garçon par rapport à la
fille (> 4 à 5 fois), la fréquence élevée chez
le premier enfant de la fratrie et chez les
enfants d’intellectuels (Dent et Ramsted
ont opéré leurs premiers patients fils de
médecins). Sur le plan génétique, les cas
familiaux sont connus depuis Amstrong en
1777, de même que l’association à des
syndromes connus (p. ex. Cornelia de
Lange). L’analyse récente de plusieurs
études a conclu que le SHPI est déterminé
par 2 ou 3 loci d’un effet modéré, conférant
au génotype individuel un risque relatif
de 1 à 5. Actuellement des analyses de
linkage ont déterminé 5 loci génétiques.
En ce qui concerne les facteurs de risque
environnementaux, les auteurs signalent
l’exposition postnatale à l’érythromycine
et la position du nourrisson en décubitus
ventral au coucher, rapportée par les
études danoises et suédoises. La physiopathologie
a été abordée et a conclu au
fait que le contrôle et la régulation de la
fonction sphincter du pylore est un sytème
complexe impliquant de nombreux facteurs.
Enfin, sur le plan du traitement, les
auteurs rapportent l’historique des traitements,
tout d’abord médicaux, qui furent
les premières mesures thérapeutiques
(lavage gastrique, antispasmodiques et
mesures diététiques) ayant toutes abouties
au décès du nourrisson. Ils rappellent
ensuite toutes les étapes franchies pour
arriver enfin à la technique actuelle, la
pylorotomie, effectuée pour la première
fois en 1911 par Ramstedt. Celle ci est
décrite par le chirurgien dans une lettre à
un collègue et rapportée dans cet article.
Cette technique a été vite adoptée aux
USA, puis en Grande Bretagne et en Europe.
L’introduction de l’échographie ces
dernières années a permis un diagnostic
et une prise en charge précoces. Pour
terminer leur article les auteurs ouvrent
un débat sur le traitement médical mis au
goût du jour par des études récentes.
Effects of vaccine on rotavirus
disease in the pediatric population
Dennehy PH.
Curr Opin Pediatr. 2012; 24 (1): 76–84.
Abstract
Purpose of review
Rotavirus infection is the most common
cause of severe diarrhea disease in infants
and young children worldwide and continues
to have a major global impact on childhood
morbidity and mortality. Two effective
rotavirus vaccines are available and recommended
for routine immunization of all infants.
These vaccines have been introduced
in both developed and developing countries.
As rotavirus vaccines are implemented,
studies have been undertaken that assess
the effects of vaccination on rotavirus
disease in children. This review summarizes
the results of these studies.
Recent findings
Studies that assess health impact, indirect
benefits, and strain changes after the introduction
of rotavirus vaccine have been reported.
In industrialized countries, rotavirus
vaccination has led to dramatic drops
in severe rotavirus-related hospitalizations
and has reduced emergency room visits.
Data from clinical trials in developing counties
in Asia and Africa have demonstrated
that rotavirus vaccines significantly reduce
severe diarrhea episodes due to rotavirus.
Herd (community) immunity has also been
noted after routine rotavirus immunization
in several countries. There have been no
significant strain shifts or escape mutants
noted since the introduction of rotavirus
vaccines.
Summary
Two well tolerated and effective rotavirus
vaccines have reduced the health burden
of rotavirus gastroenteritis in both developed
and developing countries.
Commentaire
Les infections à Rotavirus (RTV) représentent
la cause principale des diarrhées
sévères dans le monde et l’on estime à
527 000 le nombre des décès d’enfants de
moins de 5 ans, 85% d’entre eux survenant
dans les pays en voie de développement.
Par ailleurs l’observatoire de l’OMS indique
que 36% des enfants de moins de 5 ans
hospitalisés peuvent être attribués à une
infection à RTV. Dans cet article, l’auteur
traite de la diversité des souches du virus,
en particulier celles qui sont impliquées
dans 80–90% des cas chez tous les enfants
et ce de par le monde (G1P, G2P, G3P, G4P
et G9P). Par la suite, il passe en revue les
deux vaccins oraux actuellement utilisés
dans 125 pays (RV1, Rotarix* et RV5, Rota-
Teq*) et fait une évaluation des programmes
nationaux de vaccination dans
les pays utilisant ces deux vaccins. Dans
ce cadre l’auteur insiste sur la nécessité
impérative d’évaluer d’une part les effets
de la vaccination sur l’infection à RTV chez
l’enfant et d’autre part sur l’épidémiologie.
Quant à l’efficacité de la vaccination sur la
prévention de l’infection à RTV, il signale
qu’elle a été vérifiée par des études cliniques
publiées dans la littérature: 72–
100% dans les pays à haut et à moyen niveau
socioéconomique contre 46–72%
dans les pays à bas niveau socioécono-
46

Vol. 23 No. 5 2012
Lus pour vous
mique (cependant malgré ces chiffres bas,
un grand nombre de diarrhées graves recensées
dans ces pays s a été évité). L’auteur
expose dans deux grands tableaux les
différentes études cliniques effectuées
dans des programmes nationaux de vaccination.
Il signale l’impact spectaculaire sur
la diminution du poids de l’infection à RTV
sur le système de santé des pays ayant
développé ce programme de vaccination
(nombre de consultation aux urgences, et
au cabinet médical, nombre d’hospitalisation).
Enfin dans cet article, 3 points méritent
d’être soulignés:
• L’immunité de la communauté, qui se
traduit par la protection des individus
non vaccinés. Celle ci survient comme un
résultat de la diminution de la transmission
du RTV dans la communauté et
procure ainsi une protection indirecte
• le changement de l’épidémiologie et des
saisons de survenue de l’infection à RTV
après le programme de vaccination sont
aussi rapportés
• l’effet de la vaccination sur la circulation
des souches et leur émergence, qui représente
un phénomène important en
épidémiologie pour définir les régions en
fonction des souches de RTV.
En conclusion l’auteur insiste sur la diminution
importante du poids en santé publique
de l’infection à RTV. Le monitoring à long
terme est nécessaire pour évaluer les effets
des programmes de vaccination de
même que la surveillance épidémiologique
des souches virales.
Interferon- release assay for
the diagnosis of tuberculosis in
children
Méndez-Echevarría A, González-Muñoz M
et al.
Arch Dis Child 2012; 97: 514–16.
Abstract
Aims
To compare the QuantiFERON-TB GOLD In
Tube test (QTF) and the tuberculin skin test
(TST) inchildren.
Methods
A prospective study was carried out in nine
hospitals in Madrid, Spain. TST and QTF were
performed in immigrants, tuberculosis (TB)
contacts and patients with TB disease (TBD).
Results
459 children were included. Disagreement
between the tests was more frequently
observed among latent tuberculosis infection
(LTBI) cases (54%; 38/70) than in
non-infected or TBD cases (0.8%; 3/369)
(p < 0.01). There were more BCG-vaccinated
children among LTBI cases with negative
QTF (76%) than among LTBI cases with
positive QTF (40%) (p < 0.001). Agreement
between tests in BCG-vaccinated children
was lower than in non-vaccinated cases
(p < 0.05). Tests in TB exposed patients
showed better agreement than in non-exposed
children (p < 0.05).
Conclusions
Agreement of both tests was excellent in
TBD cases, non-vaccinated children and
non-infected patients. A significant number
of QTF negative results were observed
among LTBI cases, especially in BCG vaccinated
children. Agreement was better in
exposed children.
Commentaire
Cet article constitue la 2 ème partie d’une
étude publiée par les auteurs en 2011 et qui
porte sur la problématique des moyens de
diagnostic de l’infection tuberculeuse latente
(ITBL) chez l’enfant de moins de 5
ans, vaccinés ou non par le BCG: test cutané
à la tuberculine (TCT) ou Quantiferon-TB
Gold (QTF)? quelle est leur valeur diagnostique?
Les auteurs ont travaillé sur le même
contingent de patients et ont montré,
comme dans d’autres études antérieures
(Carvalho en 2007 et Bianchi en 2009), des
résultats discordants (TCT+/QTF-) entre
ces deux tests pour le diagnostic de ITBL
surtout chez les enfants ayant reçu le BCG,
ce qui n’est pas le cas pour le diagnostic de
tuberculose évolutive (TBE). En effet il y a
un grand pourcentage de TCT+/QTF- retrouvé
chez les enfants jeunes, diagnostiqués
avec une ITBL. Ces résultats posent la
question du BCG, mais le fait d’une vaccination
antérieure ne peut pas expliquer
cette discordance. Bien que le TCT reste
encore un test valable pour le diagnostic de
l’ITBL et de la TBE, certains pays recommandent
de confirmer la positivité du TCT
par un QTF afin de diminuer de façon importante
l’indication à la chimio-prophylaxie.
Actuellement, il n’y a pas suffisamment
d’études longitudinales, spécialement chez
l’enfant âgé de moins de 5 ans, qui peuvent
soutenir cette recommandation chez des
enfants de moins de 5 ans, suspects d’ITBL
après un contact prolongé avec un patient
tuberculeux confirmé.
Correspondance
Prof. Hon. Dr Mustapha Mazouni
Route du Pavement 13
1018 Lausanne
mustapha@mazouni.com
47

Lus pour vous
Vol. 23 No. 5 2012
Accidents d’enfants
Olivier Reinberg, Lausanne
Décès d’enfants par produits
toxiques
Les responsables de la Base de données du
centre anti-poison US (US National Poison
Center Database System (NPDS)) ont confié
à 3 toxicologistes pédiatres la tâche d’analyser
en détail les intoxications ayant entrainé
le décès d’enfants de moins de 18 ans sur
une année, du 1.1.2010 au 31.12.2010.
Ils ont recensé 74 cas dont 63% (46 cas)
concernent des enfants de moins de 6 ans
et sont des accidents. Parmi les 28 cas au
delà de 6 ans, 13 étaient à but suicidaire et
les 15 autres par abus de substances diverses.
Les auteurs précisent que deux
préadolescents de 12 ans sont décédés
d’inhalation volontaire de substances
toxiques dans un contexte d’abus et non de
suicide.
L’analyse détaillée des décès d’enfants de
moins de 6 ans relève:
• 2 cas de surdosage de flecaïnide (antiarythmique)
prescrit, entreposé dans un
réfrigérateur mais sans emballage de sécurité
(préparation spéciale pour enfant).
• 2 cas d’intoxication massive au monoxyde
de carbone lié à l’usage de bougie
à la citronnelle ou torche (les auteurs
continuent à militer pour leur interdiction
aux USA).
• 4 erreurs de médication chez des enfants
à pathologies complexes et traitements
multiples dont 2 par erreur de la voie
d’administration.
• 3 cas d’homicides prouvés, mais probablement
d’autres cas dont les preuves de
la mauvaise intention n’ont pu être apportées.
Les cas d’intoxications volontaires soit, par
abus de substances toxiques, soit par suicide
ne rentrent pas dans la démarche de
la prévention d’accidents.
Dans la plupart des centres anti-poison
sont enregistrés les produits en cause, les
doses, l’âge et le poids des enfants. Les
auteurs insistent sur la nécessité d’inclure
dans ces analyses, les circonstances (en
particulier, y avait-il un emballage de sécurité?)
et rappellent que des intoxications
peuvent résulter de maltraitance.
Commentaire
En 1991 déjà, le Tox Zentrum dans le rapport
rédigé à l’occasion de ses 25 ans, montrait
bien la surreprésentation des intoxications
par médicaments chez les enfants.
En 1989 déjà, dans le rapport à la Commission
de pédiatrie pour le Conseil d’Etat
vaudois, nous attirions l’attention des autorités
sur le problème des intoxications chez
l’enfant.
Elles résultent de 3 circonstances: 1) les
foyers suisses disposent en général d’une
pharmacie de ménage, mais les produits en
cause dans les intoxications sont accessibles
sur la table de nuit ou dans la cuisine.
2) la majorité des produits en cause dans
les intoxications par produits chimiques ont
été trouvés sous l’évier dans des flacons ne
disposant pas de bouchons de sécurité.
Nous persistons à entreposer les produits
dangereux sous l’évier et non en hauteur.
3) la Suisse n’a toujours pas de législation
sur les emballages de sécurité.
Pourtant l’UNICEF a mené une étude dans
26 pays de l’OECD* sur l’application de six
mesures dont les effets ont été statistiquement
validés comme efficaces, reprises
dans l’imposant rapport de l’OMS de 2009
sur la prévention des accidents d’enfants.
Seuls trois pays ont légiféré dans au moins
5 des 6 domaines proposés (USA, Canada,
Australie). La Suisse n’a de mesures légales
que dans le seul domaine des dispositifs de
retenue pour enfant dans les véhicules. Il
existe des normes en matière d’emballages
sécurisés pour prévenir les intoxications
pédiatriques en Australie, Canada, USA,
Nouvelle-Zélande, Union Européenne, mais
pas en Suisse …
* Organisation for Economic Cooperation and Development
Référence
2010 Pediatric fatality review of the national
poison center database: Results and
recommendations.
Calello DP, Marcus SM, Lowry J.
Clin Toxicol 2012; 50 (1): 25–26.
Affiliation: New Jersey Poison and Information
System, New Jersey Medical School
Department of Preventive Medicine, USA.
Sièges d’enfant et «ramassage»
d’enfants (carpooling)
Les auteurs de cette étude se sont intéressés
à ce qui pourrait sembler un détail mais
est un réel problème de société. De nombreuses
familles «ramassent» les enfants
des voisins pour aller à l’école ou en loisirs
(carpooling). Qu’en est-il de la sécurité des
enfants en voiture dans ces circonstances?
Ils ont procédé par enquête auprès de 1612
parents d’enfants de 4 à 8 ans. Dans leur
propre véhicule, les parents installent leurs
enfants dans des sièges de sécurité dans
76% des cas. A défaut ils utilisent un booster
avec la ceinture de sécurité dans 74%
des cas. Ils reconnaissent le faire d’autant
plus souvent que l’enfant est plus jeune et/
ou que la législation de l’état est sévère en
cas de non utilisation du booster.
Lorsqu’ils transportent les enfants des
autres, 55% placent leurs propres enfants
dans le dispositif de sécurité en priorité,
mais par contre 79% d’entre-eux demanderaient
systématiquement au conducteur de
mettre leur propre enfant dans le dispositif
de sécurité, même si il n’y en a pas assez
pour tout le monde.
Cet article met en évidence un problème
jusqu’à présent négligé: comment gérer le
transport des enfants des autres. Il en ressort
que ces pratiques de plus en plus répandues
créent une situation d’enfants
sans dispositif de sécurité approprié lors de
trajets en voiture.
Note (O. Reinberg): Pourtant cet article
vient d’un pays où le système Latch (Isofix
en Europe) est une norme. Ce système de
fixation très sécuritaire, permet d’échanger
aisément un siège d’enfant d’un véhicule à
l’autre. Tous les véhicules nord américains
en sont équipés alors qu’il est encore trop
souvent en option en Europe. Par exemple
48

Vol. 23 No. 5 2012
Lus pour vous
100% des différents modèles de sièges
vendus par les 2 plus grandes marques aux
USA et au Canada étaient Latch (Isofix),
tandis que pour les mêmes marques en
Suisse seuls respectivement 30% et 16%
des modèles l’étaient (2011).
Le problème est donc certainement plus
grave encore en Europe, mais n’a jamais
encore été évalué.
Référence
Carpooling and Booster Seats: A National
Survey of Parents.
Macy ML, Clark SJ, Freed GL, Butchart AT,
Singer DC, Sasson C, Meurer WJ, Davis MM.
Pediatrics 2012; 129: 290–298.
Affiliation: Department of Pediatrics, Department
of Emergency Medicine, University
of Michigan, Ann Arbor, MI, USA.
Utilisation des produits supposés
améliorer les performances
sportives chez les enfants et les
adolescents: résultat d’une
enquête nationale US
Certains compléments alimentaires pourraient
améliorer la performance sportive.
Cela n’a jamais été étudié ni démontré chez
l’enfant et l’adolescent. Cependant cela
constitue un commerce lucratif. En 2005,
l’Académie Américaine de Pédiatrie (AAP)
prenait fermement position contre ces pratiques
et «condamnait vigoureusement
l’usage des substances destinées à améliorer
les performances sportives des enfants et
des adolescents et encourageait tous les efforts
dont le but était de bannir ces pratiques.»
Le but de cette étude ordonnée par le National
Health Interview Survey (NHIS) est
d’évaluer combien d’entre-eux y ont malgré
tout recours. L’étude se base sur les informations
transmises par les enfants
(< 10 ans) et les adolescents (< 18 ans) sportifs
eux-mêmes ou par leurs parents. Les
auteurs ont recensé l’usage de toute herbe,
vitamine, compléments minéraux, protéine
ou toute autre substance supposée améliorer
la performance dans l’esprit des consommateurs
au cours des 30 jours qui ont précédé
le questionnaire. Les réponses de
9 417 questionnaires ont été analysées.
Basé sur le rapport de la proportion d’enfants
et d’adolescents aux USA, les auteurs
établissent que 1.2 million d’entre eux (1.7%
de la population) ont recours à des substances
supposées améliorer leurs performances
sportives. Ce chiffre est à mettre en
rapport avec les 44 millions d’enfants ou
d’adolescents enregistrés dans des pratiques
sportives organisées aux USA.
Les produits les plus utilisés étaient dans
l’ordre les complexes multivitaminiques, des
combinaisons de compléments minéraux
qui a eux seuls représentent 94% des substances.
Puis viennent ensuite, des huiles de
poisson/oméga 3 et autres acides gras, de
la créatine et des fibres. Les garçons sont
deux fois plus consommateurs que les filles;
ils sont plutôt de race blanche. L’âge moyen
des consommateurs était de 10.8 ans (!!!) et
58% avaient plus de 10 ans. On constate une
augmentation des quantités et du nombre
de substances avec l’âge. La plupart étaient
nés aux USA et vivaient avec leurs parents.
Parents et enfants étaient convaincus du
bénéfice sportif de ces consommations. Il
n’y a pas de prédicteur ni démographique ni
socio-économique.
Cette étude est intéressante car elle
montrerait tout d’abord que, selon les
auteurs, «la grande majorité des enfants
et des adolescents qui pratiquent du
sport aux USA ne prennent pas de produits».
Par contre, ils s’inquiètent pour
ceux qui le font, de l’augmentation du
nombre de substances et des quantités
prises, tenant compte du fait que ceux qui
le font commencent très tôt et craignent
qu’ils ne prennent des substances de plus
en plus dangereuses. Ils reconnaissent
plusieurs faiblesses à leur étude: ils ne
savent pas combien sont des compétiteurs
parmi les participants. L’étude portant
exclusivement sur des «compléments
alimentaires»; ils ne savent pas non plus
si les participants ont simultanément
consommé d’autres substances. Enfin il
serait intéressant de connaître les régimes
alimentaires des enfants/adolescents
sportifs qui disent ne pas consommer
de compléments.
Reférence
Dietary Supplement Use by Children and
Adolescents in the United States to Enhance
Sport Performance: Results of the
National Health Interview Survey.
Evans MW, Ndetan H, Perko M, Williams R,
Walker C.
J Prim Prev 2012; 33 (1): 3–12.
Affiliation: Texas Chiropractic College, Pasadena,
TX, USA.
Barrières de sécurité?
Etude originale qui analyse la capacité des
enfants à franchir une barrière de protection.
L’étude est très dense et de nombreux
paramètres sont étudiés: 33 enfants de 3 à
6 ans sont invités à franchir (sous supervision!)
des barrières de conceptions différentes:
un panneau de bois plein de 110 cm
de haut et 2 cm d’épaisseur, un panneau de
bois plein de 150 cm de haut et 2 cm
d’épaisseur, barrière en bois plein dans le
bas sur 50 cm (pour ne pas pouvoir escalader)
puis 4 barres horizontales espacées de
18 cm, 2 barrières en bois plein de 100 cm
de haut avec barre horizontale au-dessus
espacées verticalement de 10.7 cm. Les
caractéristiques morphologiques des enfants
et leurs âges sont pris en compte.
Aucune barrière n’est infranchissable! La
barrière à barres horizontales (pourtant
distantes de 18 cm) est franchie par 97%
des enfants quelque soit leur âge. 12 enfants
(36.4%) parviennent à franchir les 4
barrières, la plus difficile en 15 secondes
au maximum. L’âge est le meilleur critère
de prédiction de succès, la morphologie de
l’enfant et sa force n’intervenant que pour
déterminer le temps qu’ils mettront à franchir
la barrière.
Qu’est-ce qu’une barrière de sécurité? Aucune
barrière ne peut offrir un délai protecteur,
puisque même très élevée, les meilleurs
grimpeurs la franchissent en quelques
secondes.
Référence
Crossing safety barriers: Influence of children’s
morphological and functional variables.
Cordovil R, Vieira F, Barreiros J.
Applied Ergonomics 2012; 43 (3): 515–20.
Affiliation: Faculty of Human Kinetics –
Technical University of Lisbon, Department
of Health and Sport Sciences, Portugal.
Correspondance
Prof. Olivier Reinberg
Service de Chirurgie Pédiatrique
Centre Hospitalier Universitaire Vaudois
CH-1011 Lausanne – CHUV
Olivier.Reinberg@chuv.ch
49

Internet News
Vol. 23 No. 5 2012
Les possibilités d’utilisation de cette base
de données unique sont encore élargies
grâce à la coopération de l’hôpital pour
enfants de Zurich et des sociétés Galenica
Documed et e-mediat, fournisseurs leader
d’informations électroniques concernant
les médicaments. D’une part, toutes les
entrées via «direct deep links» sont associées
de façon conviviale à l’ouvrage suisse
de référence www.compendium.ch de Documed,
afin que les informations spécialiwww.kinderdosierungen.ch
Corina Glanzmann, Priska Vonbach, Zurich
Contexte
En raison du manque de données existant,
le dosage des médicaments pour les enfants
s’avère être un défi considérable. Des
études scientifiques concernant l’utilisation
d’un médicament chez l’enfant sont souvent
manquantes, de même que les
connaissances au sujet de son efficacité ou
des effets indésirables. Par conséquent,
une part importante des prescriptions sont
«non-approuvées» ou «non-agréées», et dans
les cliniques suisses pour enfants, cela
concerne une ordonnance de médicaments
sur deux. Ceci signifie soit qu’il manque
l’autorisation officielle pour le groupe d’âge
correspondant, soit que le médicament
n’est pas du tout autorisé en Suisse et doit
donc être importé ou fabriqué. S’il n’existe
aucune étude préalable à l’approbation
chez les enfants, il n’existe alors aucun
dosage approuvé officiellement. En outre,
dans de nombreux cas les formes de médicaments
appropriées pour être administrées
à un enfant telles que les gouttes, les
solutions orales ou les suppositoires, ne
sont pas disponibles.
Jusqu’à présent, la détermination du dosage
correct était laissée au pédiatre, qui
devait rassembler ses informations à partir
de différentes sources telles que des ouvrages,
des revues ou des rapports d’expérience
non publiés. La plupart du temps, les
preuves à l’origine de telles informations
restent cachées. L’hôpital pour enfants de
Zurich dispose déjà depuis longtemps d’un
ensemble de dosages destinés à des fins
internes. Cet ensemble de données est à
présent mis à la disposition des spécialistes
de façon très accessible, grâce à la
publication du site Internet www.kinderdosierungen.ch.
Base de données de dosage de
l’hôpital pour enfants de Zurich
La base des données présente sur le site
Internet constitue une base de données
structurées pouvant être utilisée comme
outil de recherche en ligne grâce à une
application basée sur Internet (eMedisTa
d’Infoserv). Dans eMedisTa, qui constitue
un pôle d’échange de données, nos dosages
sont associés aux données de l’hospINDEX
et affichés sur la page d’accueil.
Plus de 3000 ensembles de données
concernant environ 330 substances actives
sont intégrés dans la base de données. En
plus des dosages, de nombreuses autres
informations utiles sont indiquées concernant
le médicament – toujours dans le but
d’une utilisation chez l’enfant. Par exemple,
vous trouverez des données concernant le
goût, la conservation une fois le médicament
entamé ou préparé, la divisibilité des
comprimés ou encore l’ouverture des gélules.
Les données sont constamment actualisées
afin que la base de données corresponde
à l’état actuel des connaissances.
Mais tout ceci n’élimine pas le problème
des ordonnances erronées de dosages
connus. C’est pourquoi l’hôpital pour enfants
de Zurich a fait programmer un calculateur
électronique afin qu’un dosage spécifique
puisse être demandé en fonction
des données de l’enfant (date de naissance,
poids et éventuellement taille).
Site Internet
www.kinderdosierungen.ch
Avec la publication de la base de données,
ce vaste ensemble de données, composé à
la fois de résultats récents et d’expériences
de l’hôpital pour enfants de Zurich est
maintenant mis gratuitement à la disposition
des spécialistes via le site Internet
www.kinderdosierungen.ch.
sées et données officielles de www.kinderdosierungen.ch
soient à chaque fois
directement complétées. D’autre part, les
données de l’hôpital pour enfants sont
mises à la disposition de tous les hôpitaux
suisses (pour enfants) via la base de données
hospINDEX ® d’e-mediat afin d’intégrer
les processus dans leurs ordonnances
électroniques.
La totalité de la structure de la base de
données et la programmation du site Internet
ont pu être financés par l’organisme
responsable de l’hôpital, par la fondation
Eléonore de l’hôpital pour enfants de Zurich
ainsi que grâce à la contribution généreuse
de la fondation Kirschner Loeb.
Mot de la fin
La sécurité des médicaments revêt une
grande importance à l’hôpital pour enfants
de Zurich. Avec la publication de nos dosages
pour enfants, nous espérons fournir
une contribution importante pour la sécurité
des traitements médicamenteux chez
nos «petits» patients.
Correspondance
Dr. phil. nat. Priska Vonbach
Kinderspital Zürich,
Pharmazeutischer Dienst
Steinwiesstrasse 75
8032 Zürich
kinderdosierungen@kispi.uzh.ch
50