ELA Infos n°65 – mars 2009

Revue trimestrielle de l’Association Européenne contre les Leucodystrophies
n°65
infos
Anael, Samuel et Julien:
leur vie racontée
à la télévision
• Le Prix Ambassadeur : nouvelle édition
• Les instances de la MDPH
m a r s 2 0 0 9 • 4 €

11 avril 2009
* Les leucodystrophies sont des maladies génétiques qui
détruisent la gaine des nerfs (la myéline) du système nerveux
central (cerveau et moelle épinière). Les leucomalacies
(atteintes neurologiques des bébés prématurés) et la sclérose
en plaques sont également des maladies graves de la myéline.
Elles affectent le système nerveux de plus de 100 000 bébés,
enfants ou adultes, rien qu’en France. La recherche avance.
Aidez-nous à donner un espoir à tous les malades.

Sommaire
numéro 65 • mars 2009
Éditorial
Courrier des lecteurs
4 • Les 20 km de Seysses
4 • Ils sont arrivés
Médecine
5 • “Sauvons les enfants”, bilan de la campagne
6 • Les résultats de l’essai Metazym
8 • Colloque Familles ELA/ Chercheurs 2009
8 • Agenda de la Fondation
8 • 2 e congrès scientifique de la Fondation ELA
Mets tes baskets
9• Prix Ambassadeur : c’est reparti pour la 4 e édition
10 • Représentant ou délégué d’ELA, un rôle important pour
les scolaires
11 • Les établissements scolaires participant au 2 e trimestre
11 • Une nouvelle affiche “Mets tes baskets…”
12 • “C’est quoi l’amour” au plus près des familles
14 • “Qui veut gagner des millions” spéciale ELA
15 • Le don de la chance ELA
15 • Donner de l’énergie
Vie Associative
16 • Elan de solidarité chez les “Chtis”
16 • Toujours plus de joggings en Belgique
17 • ELA à Valloire : la 6 e édition
17 • Les 100 km de Bienne
18 • Les compagnons de Minorange
18 • Match de l’espoir au Luxembourg
19 • Noemie’s Hope Benefit Concert
19 • Deux pilotes pour ELA
19 • Sur un air de java
19 • Les supporters stéphanois, fans d’ELA aussi
20 • Course de l’espoir au 40 e RT
20 • Le mois du cœur Cora
20 • Le Marché Rêves d’Ailleurs
21 • Et encore chez nos voisins
22 • Remerciements, Quêtes
23 • Décès
Médico-social
24 • La Maison Départementale des Personnes
Handicapées
24 • Hospitalisation à Clermont-Ferrand et hébergement
25 • Montant des prestations au 1 er janvier 2009
Infos générales
26 • Zidane, au plus près d’ELA
26 • Les membres d’honneur 2009
26 • Agenda
Édito
Une année 2008 remarquable.
Qu’en sera-t-il de 2009 ?
L’année 2008 s’est terminée comme elle avait
commencé, par une activité intense bien relayée
dans les médias. En décembre, vous avez pu
entendre parler d’ELA à la télévision dans “C’est
quoi l’Amour” avec Carole Rousseau, “Qui veut
gagner des millions” présentée par Jean-Pierre
Foucault ou encore au JT de 20h de Claire Chazal,
mais aussi dans la quasi-totalité des journaux
régionaux dans le cadre de la promotion de notre
campagne de fin d’année : “le Don de la Chance”.
Grâce à nos fidèles partenaires, nous avons pu pour la première fois
récompenser nos donateurs ce qui est la moindre des choses
lorsqu’on mesure l’importance de leurs dons dans le budget de
l’association : 90 %. Cette générosité s’est d’ailleurs vérifiée ces
douze derniers mois, ce qui explique une année 2008 remarquable,
contraire à tous les pronostics. Qu’en sera-t-il en 2009 ?
C’est justement pour conjurer la crise annoncée et se projeter dans
l’avenir avec une ambition intacte que nous avons lancé une large
réflexion avec le concours amical et de haute qualité du cabinet de
conseil BCG (Boston Consulting Group). Cette analyse a débuté par
une enquête auprès des familles adhérentes dont les conclusions
présentées lors de la prochaine assemblée générale seront la base
de l’action d’ELA dès 2009 et au cours des prochaines années. S’il
apparaît que l’effort de recherche doit demeurer notre priorité, et que
les services d’aides sont jugés pertinents et très satisfaisants, les
familles expriment aussi le besoin d’être mieux soutenues
financièrement et dans les démarches administratives. L’enquête
révèle également la nécessité d’anticiper le besoin de places en
structure d’accueil spécialisée, tout particulièrement pour les
adultes, et l’envie d’être plus et mieux informés, d’où l’idée exprimée
d’un Atlas sur les leucodystrophies.
Ce dernier souhait rejoint plus globalement l’énorme attente vis-à-vis
de la recherche. Elle est d’autant plus difficile à vivre pour certaines
familles que des progrès importants ont été réalisés sur
l’adrénoleucodystrophie ou la leucodystrophie métachromatique par
exemple, alors que pour d’autres comme les leucodystrophies
indéterminées, la recherche semble marquer le pas. Les familles
concernées ont raison : il faut y consacrer plus de moyens et nous le
ferons ! Nous irons à la rencontre de nouvelles équipes de
recherche, et nous en stimulerons d’autres si nécessaire, mais
aucune voie ne devra être négligée.
Nous avons décidé de relever tous ces défis avec vous. Durant cette
année qui s’annonce plus difficile, nous aurons plus que jamais
besoin de nous serrer les coudes, et de pouvoir compter sur le fidèle
soutien de nos partenaires et la grande générosité de nos donateurs.
Merci de partager avec nous, une année 2009 porteuse d’ambitions
sans limite au service de nos malades.
Guy Alba
Anthony Serpe / ELA, Serge Houlotte
• Abonnement annuel : 16 € • Numéro : 4 €
ELA Infos : Revue trimestrielle d’ELA (Association Européenne contre les Leucodystrophies) : 2 rue Mi-les-Vignes • BP 61024 • 54521 LAXOU CEDEX
Tél. 39 45 (0,34€/mn) • Fax 03 83 30 00 68 • Courrier électronique : ela@ela-asso.com • Directeur de la publication : Guy Alba • Rédaction : Marie-Claude
Blondeau, Jean-Luc Corti, Véronique Dalimier, Marie-Josée Duran, Josiane Eckmann, Christelle Ferry, Christian Gex, Morgane Isella, Yann Laurain,
Séverine Garbo, Pascal Priamo, Pascal Prin, Barbara Rabot, Jean-Claude Satta, Estelle Seksik • Conception et réalisation : Phonem Communication •
Impression : La Nancéienne d’Impression • Crédit photos : Jean Bibard / FEP, Sophie Carre / ELA, Christopher Courtois / ELA, Jérôme Dominé / ELA,
Leucodystrophies”.3
Commission paritaire : n°0111 H 84204 • Reproduction d’articles ou d’extraits d’articles autorisée après
accord donné par la rédaction de la revue. Mention obligatoire : “Extrait du bulletin
d’information d’ELA, Association Européenne contre les
PEFC/10-31-1260

Courrier
des lecteurs
Ils sont arrivés
b Arthur
Gaspard et Azylis partagent avec Thaïs la joie de vous
annoncer la naissance de leur petit frère Arthur, né le 5
janvier 2008. Un petit garçon de 52 cm et 3,6 kg, en pleine
forme !
Anne-Dauphine et Loïc De Rosanbo
Issy-les-Moulineaux (92)
b Jelena
Anael, 6 ans et demi, qui vit à Nanterre (92) avec sa
maman Géraldyn Roubinet, est heureuse de nous
présenter sa petite sœur Jelena, née le 24 octobre dernier.
Tous nos vœux de bonheur à toute la famille.
b Chloé
La famille Marcelle, résidant au Perreux-sur-Marne (94),
nous annonce l’arrivée de Chloé le 22 octobre 2008. Elle
fait le bonheur et l’admiration de tous les siens.
b Les 20 km de Seysses
Une équipe de courageux a décidé de participer aux 20 km de
Seysses (31). Emmenés par Christian Noilly, représentant de
l’association dans le département, ces coureurs ont fait briller les
couleurs d’ELA en portant des tee-shirts de l’association. Pour
cette course, le résultat n’a pas compté, il fallait participer et
montré son soutien à la lutte contre les leucodystrophies et les
maladies de la myéline.
b Louane
Tony et Cathy Guerville à Coupelle Vieille (62) nous font
part de la naissance de Louane le 19 novembre 2008. Elle
fait le bonheur de son grand frère Louis.
Toutes nos félicitations à ces
heureux parents ainsi qu’à leurs
familles.
4

Sauvons les enfants,
bilan de la campagne
En mai dernier, l’association lançait une campagne d’urgence intitulée
“Sauvons les enfants”. Il s’agissait de financer un essai thérapeutique
concernant la leucodystrophie métachromatique (MLD), une des
leucodystrophies les plus graves et les plus fréquentes (20% des cas de
leucodystrophies recensés par ELA).
L’objectif initial était de réunir 5,5 millions d’euros afin de financer un
nouvel essai thérapeutique pour 8 premiers patients. Après plusieurs
semaines de communication et d’appel aux dons, les conditions de l’essai
ont changé remettant en cause le déroulement de la campagne “Sauvons
les enfants”, telle qu’elle avait été conçue au départ.
Médecine
Aujourd’hui qu’en est-il ? L’association répond sur le bilan de cette
campagne et la suite qu’elle entend y donner.
• Metazym ® un espoir de
traitement pour la MLD ?
• 2008 : ELA propose un nouvel
essai
Le laboratoire danois Zymenex a développé Metazym ® ,
une enzyme de synthèse qui doit se substituer à l’enzyme
arylsulfatase A (ARSA) absente dès la naissance chez les
malades atteints de leucodystrophie métachromatique. On
parle de traitement par enzymothérapie substitutive.
Début 2007, la compagnie danoise lance un premier essai
de phase I-II, chez 13 enfants atteints de leucodystrophie
métachromatique en utilisant des injections intraveineuses
de Metazym ® . Cette première étape vise à montrer la
bonne tolérance de Metazym ® et à évaluer la dose
maximum tolérée.
Le Pr Patrick Aubourg, neuropédiatre à l’hôpital Saint-
Vincent de Paul à Paris, dépose fin 2007 une demande de
nouvel essai thérapeutique auprès de l’AFSSAPS. Cet
essai a pour but de tester l’effet de Metazym ® sur les
atteintes des nerfs périphériques chez un enfant ayant
subi une greffe de moelle osseuse. En effet, la greffe peut
stabiliser l’atteinte au niveau cérébral mais n’empêche pas
l’aggravation de l’atteinte des nerfs périphériques. Le
traitement Metazym ® serait alors complémentaire de la
greffe de moelle en agissant sur le système nerveux
périphérique.
Au moment où nous écrivons ces lignes, nous n’avons eu
aucun retour quant aux résultats (tolérance, efficacité du
traitement, etc.) de cette première phase, annoncés pour
septembre puis décembre 2008.
Une enzyme à un prix exorbitant
Les critères d’inclusion très contraignants du 1 er essai (âge
de l’enfant, état de santé général, absence de greffe de
moelle osseuse, etc..) ont limité le nombre de patients
susceptibles d’y participer, mais peut-il en être
autrement ?
Pour tous les autres malades, les responsables de
Zymenex proposent le produit à titre compassionnel au
prix moyen de 500 000 euros par an pour un enfant
d’environ 24 kg. Ce prix peut paraître exorbitant mais il
correspond au coût du traitement annuel de patients
atteints de maladies enzymatiques comparables. C’est le
cas des traitements pour la maladie de Fabry (140 000 à
182 00 euros par an) ou le Syndrome de Hunter (420 000
à 560 000 euros par an), commercialisés par le laboratoire
Shire ou encore pour la maladie de Gaucher (80 000 à
125 000 euros) et la maladie de Pompe (250 000 à
380 000 euros par an) qui sont exploités par le laboratoire
Genzyme.
Pr Patrick Aubourg
5

Médecine
Parallèlement, l’association décide en accord avec le Pr
Patrick Aubourg d’étendre cet essai à 8 autres patients
ayant tous subi une greffe de moelle osseuse. Il reste la
question du financement qui nécessite des moyens
spécifiques pour éviter de compromettre d’autres
engagements de recherche, d’où l’urgence d’une
campagne de levée de fonds.
• Mai 2008, lancement d’une
campagne d’urgence
Florent Pagny, Zinédine Zidane, Agnès Duperrin, Franck Riboud et
Florent Pagny sur le plateau de l’émission, le 17 mai dernier.
La leucodystrophie
métachromatique
La leucodystrophie métachromatique (MLD) est une
maladie neurodégénérative due au déficit d’une enzyme
lysosomale appelée arylsulfatase A. Elle peut débuter
dans l’enfance, l’adolescence ou l’âge adulte et se
caractérise par une démyélinisation rapide du système
nerveux central et périphérique associée à une
accumulation de sulfatides dans le cerveau et les reins.
Trois formes de la maladie sont distinguées selon l’âge
d’apparition des premiers symptômes neurologiques :
infantile tardive (60% des cas), juvénile (20-30% des cas)
et adulte (10-20% des cas). Dans ces trois cas, l’issue
est fatale.
C’est une maladie héréditaire transmise sur le mode
autosomique récessif. Ainsi, pour un couple dont les
membres sont tous les deux porteurs de la mutation, le
risque d’avoir un enfant atteint (fille ou garçon) est de
25% pour chaque grossesse. On estime que cette
maladie touche un enfant sur 45 000 à la naissance.
La leucodystrophie métachromatique représente environ
20% des leucodystrophies recensées par l’association
ELA.
Le diagnostic repose sur la mise en évidence du déficit
enzymatique en ARSA par une simple prise de sang et la
recherche d’une accumulation anormale de sulfatides
dans les urines.
Chez les familles à risque, le diagnostic prénatal est
envisageable à partir de la dixième semaine de
grossesse.
Chez les individus atteints d’une forme juvénile ou adulte
de leucodystrophie métachromatique, la greffe
allogénique de moelle osseuse est le seul traitement qui
permet, lorsqu’il est effectué au tout début de la maladie
(avant l’apparition de signes de dégradation
neurologique), de stabiliser les lésions cérébrales de
démyélinisation. La greffe n’est possible que si un
donneur ou un sang de cordon compatible est trouvé.
Cette procédure reste associée à une lourde mortalité :
15 à 20%. La greffe n’a cependant aucun effet sur
l’atteinte du système nerveux périphérique et dans les
formes infantiles de la maladie, une fois que les petits
patients ont des symptômes.
Le 17 mai, ELA lance officiellement la campagne “Sauvons
les enfants” via son site internet. Une émission avec les
parents d’enfants concernés, le Pr Patrick Aubourg, ses
parrains emblématiques Florent Pagny et Zinedine Zidane,
permet de mettre en lumière toute la problématique de ce
protocole : l’espoir pour les enfants qui vont participer à
l’essai, le financement du traitement, le combat des
familles qui attendent les résultats pour pouvoir bénéficier
de ce nouveau traitement.
L’objectif est de sensibiliser le plus grand nombre et de
lever les fonds nécessaires pour financer cet essai.
Au bout de 8 mois, 885 000 euros ont été réunis grâce à
la générosité des donateurs. Ces fonds sont déposés sur
un compte spécial et sont destinés au financement du
traitement par enzymothérapie substitutive. À défaut de
pouvoir être utilisé dans ce cadre, en cas de médicament
indisponible ou d’abandon du traitement par exemple,
l’argent récolté pourrait être utilisé dans une autre
approche de traitement conformément à l’engagement
pris au cours de la campagne.
• Juin 2008, le laboratoire Shire
rachète Metazym ® :
la donne change
Juin 2008, la société Zymenex revend l’activité Metazym ®
à un laboratoire britannique, Shire, qui bénéficie déjà
d’une expérience dans le domaine (voir page précédente :
“Une enzyme à un prix exorbitant”). La société danoise
peut néanmoins terminer son essai en cours. Les résultats
ne sont pas encore connus.
Ce qui change avec Shire
Au cours du conseil d’administration d’ELA du 20
septembre, Chérifa Levet, directrice générale de Shire
France nous informe que :
• les résultats du 1 er essai seraient bientôt connus, mais
en février 2009, aucun résultat n’a encore été divulgué,
• la capacité de production (un seul bioréacteur) de
Metazym ® est très limitée,
• Metazym ® ne pourra pas être vendue à titre
compassionnel, d’où l’impossibilité de se procurer le
traitement en dehors de l’inclusion dans un essai
thérapeutique mené par le laboratoire,
• Shire a l’intention de démarrer un nouvel essai début
2009 aux États-Unis et peut-être en Europe. Les critères
d’inclusion dans ce nouvel essai ne sont pas connus. En
février 2009, l’essai n’a toujours pas démarré.
6

Conclusion :
La demande déposée par le Pr Patrick
Aubourg a pu aboutir et un essai prévu sur 6
mois a finalement pu démarrer en octobre
2008 sur un enfant ayant déjà subi une greffe
de moelle osseuse. L’enzyme a été fournie
gracieusement par le laboratoire britannique
Shire. Il est trop tôt pour en tirer des
conclusions.
Même si l’enzymothérapie se révèle avoir un
effet sur l’atteinte des nerfs périphériques
des patients, il n’est pas du tout certain que
ce traitement suffise à enrayer l’atteinte
cérébrale dévastatrice de cette maladie.
C’est pourquoi ELA doit plus que jamais
suivre toutes les pistes de recherches et de
traitements sans exclusive.
• Les autres pistes de
traitements
Personne ne peut prédire actuellement
l’avenir du traitement par enzymothérapie
substitutive (Metazym ® ), c’est pourquoi
l’association ELA via sa fondation de
recherche explore d’autres pistes de
traitements concernant la leucodystrophie
métachromatique.
• D’une part, l’autogreffe de cellules de
moelle osseuse génétiquement corrigées
pourrait être une alternative à la greffe
allogénique de moelle osseuse. Le patient
étant son propre donneur, les risques de
rejet liés à ce type de greffe sont beaucoup
moins importants.
En 2009, un essai thérapeutique est
programmé en Italie par le Pr Luigi Naldini
et le Dr Alessandra Biffi, (San Raffaele
Telethon Institute for Gene Therapy, Milan).
Il aura pour but de tester les effets d’une
autogreffe de cellules de moelle osseuse
préalablement corrigées par transfert du
gène-médicament ARSA à l’aide d’un
lentivirus. La Fondation ELA finance cet
essai à hauteur de 183 000 euros.
• D’autre part, le transfert direct du gène
ARSA dans les cellules du cerveau de
patients MLD pourrait avoir un effet direct
et rapide permettant de sélectionner les
sites d’injection en fonction des lésions
observées à l’IRM chez les patients.
Courant 2010, un essai thérapeutique
mené par le Pr Patrick Aubourg et les Dr
Caroline Sevin et Nathalie Cartier (Inserm
U-745, Hôpital Saint-Vincent de Paul,
Paris), devrait tester les effets d’une
injection intracérébrale de gènemédicament
ARSA via un vecteur viral
adeno-associé. ELA a engagé plus de
1 280 000 euros depuis 2004.
Dernière minute
Les résultats
de l’essai Metazym
À l’heure où nous bouclons le
23 février, les résultats de
l’essai Metazym de phase I/II
viennent d’être rendus publics
sur le site web du congrès
“2009 Annual Clinical Genetics
Meeting” où ils seront
présentés du 25 au 29 mars
2009 à Tampa, Floride (USA).
En voici les grandes lignes :
Rappel des conditions de
l’essai :
• 13 enfants avec une MLD
infantile tardive ont participé à
l’essai (âge moyen : 34 mois)
• 3 doses différentes d’enzyme
ont été testées ; pas de
groupe contrôle placebo
• Les injections ont été
effectuées tous les 15 jours à
Copenhague pendant 52
semaines
• Deux enfants se sont retirés
de l’essai pour cause de
problèmes de voyage et de
progression de la maladie
Résultats
• Les injections ainsi que les
doses ont été bien tolérées
• 7 enfants ont montré des
réactions transitoires
d’intensité légère à modérée
suite aux injections. Ces
réactions, assez communes
en enzymothérapie, ont été
prises en charge avec des
médicaments
• Une réduction des sulfatides
dans le liquide
céphalorachidien des enfants
traités à forte dose a été
constatée
• Aucun effet sur les fonctions
motrices ou cognitives n’a été
décelé
Perspectives envisagées
• Un nouvel essai clinique de
phase II/III (testant l’efficacité
du produit) est en cours de
préparation aux USA
• Les doses seront
probablement augmentées et
les injections devraient être
hebdomadaires
• Un groupe contrôle placebo
sera sûrement nécessaire
pour démontrer un bénéfice
clinique pour les malades
notamment en terme de
fonctions motrices et
cognitives
Ces résultats feront l’objet
d’une présentation lors du
colloque ELA
Familles/Chercheurs les 28 et
29 mars prochain. Le texte
original ainsi que sa traduction
en français sont consultables
sur le site www.ela-asso.com.
Plus de détails sur le congrès
“2009 Annual Clinical Genetics
Meeting” sur
www.acmgmeeting.net
Nos
commentaires :
Même si ces premiers résultats
sont décevants, nous sommes
heureux d’apprendre que
l’approche par enzymothérapie
substitutive n’est pas
abandonnée puisqu’un
deuxième essai de phase II/III
est envisagé.
Par contre nous sommes
surpris de constater que cette
deuxième phase, prolongement
logique de la phase I/II menée à
Copenhague, soit déplacée aux
États-Unis. Que deviennent les
13 premiers patients européens
traités ? Vont-ils bénéficier des
améliorations du nouveau
protocole (périodicité des
injections, nouveaux dosages) ?
Si nous sommes étonnés de ce
“déménagement” aux États-
Unis, nous sommes opposés à
un essai avec un groupe
placebo. Même si nous en
comprenons l’intérêt
scientifique, nous pensons
que ce choix n’est pas éthique
compte tenu de la gravité de la
maladie et de son évolution
souvent rapide. Si le traitement
fait réellement ses preuves, il ne
devrait pas être trop difficile
d’évaluer ses vertus curatives
par simple comparaison avec
l’histoire naturelle de la maladie.
Médecine
7

Médecine
Colloque Familles ELA/
Chercheurs 2009
28 et 29 mars à Sèvres (92)
Chaque année, le colloque Familles ELA/Chercheurs est un
moment privilégié pour les malades et leur famille. Il permet de
rendre compte de l’avancement scientifique et médical dans le
domaine des leucodystrophies et des maladies de la myéline.
Cette année le colloque se déroulera les 28 et 29 mars 2009 à
Sèvres (92) et rassemblera des chercheurs de renommée
mondiale.
Tous les malades et leurs familles, adhérents à ELA, sont
encouragés à assister à cet événement qui constitue une
opportunité unique d’interagir avec les spécialistes des
leucodystrophies et des maladies de la myéline.
• 9h30
• 10h-13h
Pré-programme (Sous réserve)
• 13h-14h30
Accueil
Assemblée générale de l’association ELA
Déjeuner
• 14h30-16h30 Atelier pathologies
> ALD/AMN, Refsum & autres
leucodystrophies peroxysomales
> MLD, Krabbe & autres leucodystrophies
lysosomales
> syndrome CACH, maladie d’Alexander, MLC
> PMD - Leucodystrophies indéterminées
• 17h-18h30
• 9h30-10h30
Tables rondes “La maladie au quotidien”
Au choix :
> Table ronde “Symptômes des femmes
porteuses du gène ALD”
> Table ronde “Comment améliorer la mobilité
et la force musculaire des malades ?”
Groupe de parole “La vie plus forte que la
mort”
• 10h30-12h30 Forum : “Prévention, Soin &
Accompagnement”
Thèmes
> La sexualité chez l’adolescent et l’adulte
malades
> Rôle des maisons départementales des
personnes handicapées (MDPH)
2 e congrès
scientifique
de la Fondation ELA
26 et 27 juin 2009 à
Luxembourg
Le 2 e congrès de la Fondation de Recherche
ELA, intitulé “Challenge thérapeutique dans les
maladies de la substance blanche” et réservé
aux spécialistes mondiaux des
leucodystrophies et de la réparation de la
myéline, se tiendra les 26 et 27 juin 2009 aux
Institutions Européennes à Luxembourg.
Durant ces deux jours, cinq thèmes
seront abordés sous formes de
présentations orales :
• cellules souches et réparation des gènes,
• biologie de la myélinisation/remyélinisation,
• fonctions cognitives et maladies
démyélinisantes,
• neuroimagerie des maladies de la substance
blanche,
• thérapeutiques.
Ce rendez-vous sera l’occasion pour les
médecins, scientifiques, jeunes chercheurs et
étudiants de faire le point sur l’avancement de
la recherche dans le domaine, d’échanger leur
savoir, d’initier des collaborations et d’établir
de nouvelles stratégies afin de prévenir et
guérir les leucodystrophies et les maladies de
la myéline.
L’inscription et l’appel
à communication
sont disponibles sur
www.ela-fondation.com.
Pour toute information,
veuillez adresser vos
questions à :
ela@ela-fondation.com.
• 12h30 Déjeuner
Agenda 2009 de la Fondation
• 27 mars 7 e réunion du comité de pilotage
• 28 et 29 mars Colloque Familles ELA/Chercheurs
• 30 mars 10 e réunion du conseil de surveillance
• 25 juin 8 e réunion du comité de pilotage
• 26 et 27 juin 2 e congrès scientifique de la Fondation ELA
• Automne 6 e réunion du conseil scientifique
• 16 octobre 9 e réunion du comité de pilotage
Pour tout renseignement
complémentaire, contacter :
Christian Gex, Président du Directoire
Fondation de Recherche ELA
2, rue Mi-les-Vignes
BP 61024
54521 Laxou Cedex
E-mail : christian.gex@ela-fondation.com
Site web : http://www.ela-fondation.com
8

Prix Ambassadeur :
c’est reparti pour la 4 e édition
Le prix ambassadeur ELA honore, une nouvelle fois, les actions “Mets tes baskets et bats la maladie” et les
établissements scolaires, qui les organisent. Pour la 2 e année consécutive, une remise de prix nationale sera
organisée à Paris le 25 mai en présence des parrains et des familles de l’association. Pour ceux qui ne
pourront pas assister à la cérémonie, le prix ambassadeur sera envoyé par la Poste aux établissements
scolaires qui pourront ainsi organiser des cérémonies locales pour mettre à l’honneur leur élève.
Mets tes baskets
Pour vous aider à le choisir, l’ambassadeur est l’élève qui
s’est illustré à travers sa campagne “Mets tes baskets et
bats la maladie” par son engagement citoyen et solidaire.
Laurent Favre est élève de terminale Sciences et
Technologies de la Gestion (STG) au lycée Guez de Balzac
à Angoulême (16). Il a été désigné ambassadeur ELA pour
son lycée et nous explique pourquoi.
Comment as-tu connu l’association ELA et
l’opération “Mets tes Baskets…” ?
L’infirmier de mon lycée vient chaque année dans les
classes pour nous annoncer la date du cross « Mets tes
baskets et bats la maladie”. Mais surtout cette année, il a
demandé à notre classe de prendre en charge
l’organisation de la manifestation au sein du lycée.
Tu as été nommé ambassadeur de ton
établissement, pour quelles raisons ?
J’ai été désigné en raison de mon implication dans
l’opération. J’ai trouvé le plus grand nombre de parrains et
parlé d’ELA à tous mes amis à l’intérieur et surtout à
l’extérieur du lycée. De plus, j’ai collecté plus de 400
euros seul sans compter l’argent récolté grâce à ma
classe.
L’ambassadeur est celui qui a “un engagement
citoyen”, cela signifie quoi pour toi ?
C’est le fait d’avoir fait quelque chose pour les autres, j’ai
voulu aider l’association par tous les moyens possibles.
Mon but était de faire connaître ELA, puis de collecter de
l’argent car les enfants atteints de leucodystrophies en ont
besoin pour leurs soins et pour la recherche médicale.
Quelles actions as-tu menées en faveur d’ELA ?
J’ai cherché des parrains, je suis allé voir les profs de mon
lycée, mes amis, ma famille. Ensuite, j’ai demandé à mon
club de sport “fox roller” de devenir parrain ou de faire un
petit quelque chose. Il a fait passer l’information dans
toutes les branches et j’ai pu en parler devant les
membres qui m’ont pris un ticket de parrainage. Je suis
également allé dans les cuisines de mon lycée à la
rencontre du personnel que j’ai sensibilisé à ELA. J’ai
conçu une affiche avec une urne que j’ai laissée une
semaine pour qu’ils fassent un don. Par ailleurs, dans ma
classe nous avons fait une campagne, un affichage
complet dans mon lycée et des ventes de gâteaux au
profit d’ELA.
Laurent Favre, ambassadeur de son lycée, au milieu de ses camarades
avec le tee-shirt blanc “Mets tes baskets…”.
Comment as-tu réussi à mobiliser et motiver tes
camarades de classe ?
Mobiliser mes camarades n’a pas été très difficile, tout
est parti d’un projet de classe, nous avons créé des
affiches tous ensemble et les avons disposées partout
dans le lycée, pour qu’elles soient vues par le plus
grand nombre. C’était un peu plus compliqué de
sensibiliser les autres élèves mais j’avais toujours ma
petite phrase pour les motiver, “nous sommes 1 200
élèves, si chacun donne quelques euros, on peut vite
monter haut”. Il faut que tout le monde soit investi dans
un établissement scolaire et l’effet de masse peut faire
des merveilles.
Souhaites-tu poursuivre ton investissement
lorsque tu auras quitté le lycée ?
Je continuerais certainement, en faisant des dons
premièrement, et pourquoi pas refaire une campagne
d’affichage et d’information là où je serai.
As-tu un message à faire passer aux familles et
aux enfants de l’association ?
Je trouve qu’ils ont du courage car leur quotidien doit
être très dur. J’espère sincèrement qu’on trouvera “un
remède”, et que nos petits gestes pourront faire
avancer la recherche et les aider un
minimum. D’ailleurs, je voudrais remercier les
personnes qui ont fait un don, tous mes camarades de
classe qui se sont beaucoup impliqués, car je n’étais
pas seul, nous étions un groupe. Merci à tous,
j’espère qu’on fera avancer les choses.
Pour l’heure, les
établissements doivent
désigner leur élève
ambassadeur sur internet
www.ela-asso.com ou sur le
formulaire qui sera envoyé
prochainement. Rappelons
qu’un seul élève par
établissement est choisi.
9

Mets tes baskets
Représentant ou délégué d’ELA,
un rôle important pour les scolaires
Chaque année, les représentants et délégués de l’association se rendent dans les
établissements scolaires à la rencontre des élèves et des équipes pédagogiques. Ce
sont des personnes concernées directement ou indirectement par la maladie
(malades, parents, amis proches…) qui souhaitent prendre part à la vie associative
d’ELA. Il n’y a pas de représentant et de délégué dans tous les départements car il
est difficile de concilier maladie, vie familiale, vie professionnelle et représentation de
l’association. Pourtant, leur rôle est important voire déterminant : leurs explications
facilitent la sensibilisation et leur témoignage permet de motiver les élèves.
Rencontre avec Lionel Garnier, représentant de l’association ELA dans le
département de l’Hérault, papa de deux garçons atteints de leucodystrophie :
William décédé en 1999 et Marius, âgé de 3 ans et demi.
• Vous êtes représentant depuis septembre 2008,
comment envisagez-vous ce rôle ?
Depuis le mois de septembre, je représente l’association
ELA dans l’Hérault. Mon rôle est principalement la
sensibilisation des Héraultais sur les leucodystrophies.
J’y apporte mon expérience personnelle ; mon fils
William, décédé en 1999, avait une leucodystrophie
(Syndrome Aicardi-Goutières) et Marius est atteint du
même syndrome. J’essaye aussi de sensibiliser les élus
de mon département.
• Comment prenez-vous contact avec les
établissements scolaires ?
Dès l’annonce d’une opération dans mon département,
je contacte le responsable du projet par mail ou par
téléphone, pour lui confirmer ma présence et celle de
Marius si c’est possible.
• Après cette première étape, que se passe-t-il ?
Le jour de l’opération, le chef d’établissement me présente
les différentes personnes qui ont contribué au projet. Il y a
des enseignants, des parents d’élèves, des élèves et
parfois des élus. À l’issue de l’opération, certains
souhaitent prolonger leur soutien à ELA. J’ai l’exemple de
cette jeune surveillante de collège, responsable d’une
association de danse, qui a souhaité organiser une soirée au
profit de notre association. Ce fut chose faite le 17 janvier
dernier. Et d’autres projets sont en cours d’élaboration.
• Que vous apporte cette “immersion” en milieu
scolaire ?
Ça m’a appris une chose. Lorsqu’on parle de la maladie
ou du handicap, les jeunes se sentent concernés, se
mobilisent et ont une attitude différente. Certains
enseignants ont même constaté un changement de
comportement d’élèves dit “difficiles”.
• Pourquoi êtes-vous devenu représentant ?
J’ai connu ELA en 1998. Notre fils William était atteint
d’une leucodystrophie, un médecin travaillant à l’hôpital
Necker à Paris m’avait signalé l’existence de l’association.
J’avais participé à ma première assemblée générale en
1999. Après le décès de William, je suivais l’actualité de
l’association à distance. J’ai même arrêté, j’avais du mal à
faire le deuil de mon fils.
En 2006, lorsqu’on nous a annoncé, pour Marius, la même
maladie que pour William, j’ai décidé de rejoindre
10

l’association et cette fois d’aller plus loin. Je me sentais
un peu responsable d’avoir abandonné une équipe,
autour de Guy ALBA, qui fait le maximum pour nous
aider, faire avancer la recherche. Dans l’Hérault, il n’y a
que trois établissements scolaires qui participent à
l’opération “Mets tes baskets et bats la maladie” cette
année. Je souhaiterais qu’il y en ait plus l’année
prochaine. J’ai aussi réussi à mobiliser un club sportif à
Lunel, le BPL (Basket Pays de Lunel). J’espère aussi
mobiliser nos élus.
• À votre avis, quel impact a votre présence et
celle de Marius, lorsqu’il peut vous accompagner ?
La présence d’un représentant a un impact important
sur les élèves ; ils vous posent des questions sur la
maladie, les progrès de la recherche. Mais, avec
Marius, c’est encore plus probant. Ils ont devant eux un
représentant et un malade. Ils se rendent vraiment
compte de la gravité d’une leucodystrophie.
Les établissements scolaires
participant au 2 e trimestre
n Académie d’Aix-Marseille
13 Collège Font d’Aurumy à Fuveau •
École Primaire à Graveson • LP
Blaise Pascal à Marseille
n Académie d’Amiens
02 École Chêne Brulé, École Primaire
Berthelot et École Primaire les
Torrents à Bohain-en-Vermandois •
Collège Marthe Lefèvre à St-Quentin
• École Primaire à Thenelles • École
Primaire à Vaux-Andigny • École
Marcel Foulon à Wassigny
60 École Pierre Sauvage à Compiègne
• Collège du Servois à La-Chapelleen-Serval
n Académie de Besançon
25 Lycée Louis Pergaud à Besançon •
LP les Huisselets et Lycée le Grand
Chenois à Montbéliard
n Académie de Montpellier
30 Collège Notre-Dame et Institut St-
Félix à Beaucaire • LP Marie Curie à
St-Jean-du-Gard
n Académie de Nancy-Metz
54 Collège Émile Fournier à Badonviller
• Cite Scolaire à Briey • École
Maternelle à Chanteheux • Cepal à
Laxou • École Pierre Fisson à
Xeuilley
57 LP Henri Nomine à Sarreguemines •
Institution Notre-Dame de la
Providence à Thionville
88 Comité Départemental des Vosges
de Ski à Gérardmer
n Académie de Nantes
44 Collège du Sacré-cœur à Nantes
49 École Jeanne d’Arc à Chaudron-en-
Mauges
Mets tes baskets
• Vous faites parfois des centaines de kilomètres
pour vous rendre dans un établissement,
comment gérez-vous vie professionnelle, vie de
famille et rôle de représentant ?
Je travaille de nuit soit en semaine, soit le week-end,
de ce fait je peux prévoir mon planning à l’avance. Je
m’organise pour les soins et les examens de Marius.
J’ai un employeur qui m’y autorise pour l’instant.
J’arrive même à avoir du temps pour faire du basket et,
durant les tournois, j’en profite pour sensibiliser le
maximum de personnes.
• Depuis 1992, la moitié des fonds destinés à la
recherche médicale provient de l’opération “Mets
tes baskets...”, avez-vous un message à adresser
à tous les établissements scolaires qui
s’impliquent dans l’opération ?
Il est simple : continuons à nous mobiliser, la recherche
avance à grands pas et nous sommes à l’aube d’une
révolution médicale.
n Académie de Bordeaux
24 École Supérieure Internationale à
Savignac-les-Eglises
33 LP de la Côte d’Argent à Biganos •
Institution St-Jean à Pauillac
40 École Primaire à Sanguinet
n Académie de Caen
14 Collège Langevin Wallon à Blainvillesur-Orne
• École Sainte-Marie à
Luc-sur-Mer
n Académie de Clermont-Ferrand
63 Lycée Camille Claudel à Clermont-
Ferrand
n Académie de Corse
20 Collège les Padules à Ajaccio
n Académie de Créteil
77 Lycée Émily Bronte à Lognes
93 LP Jean Moulin à Rosny-Sous-Bois
• CEFAA à Villepinte
n Académie de Grenoble
26 École Georges Brassens à Clerieux-
38 École Ciers et École Élémentaire
Curtilles à Les-Avenières • Lycée
Paul Claudel à Villemoirieu • École
la Mayette à Vinay
n Académie de Lille
59 Lycée St-Pierre à Lille • Collège
Jean Moulin à St-André-Lez-Lille
62 École Jules Ferry à Blendecques •
École Notre-Dame à Boulogne-sur-
Mer • Collège Blaise Pascal à
Mazingarbe • Lycée François Albert
à Nœux-les-Mines
n Académie de Limoges
23 LEGTA à Ahun
n Académie de Lyon
42 Collège Tezenas du Montcel à St-
Etienne
69 École Élémentaire Cavenne à Lyon •
École Primaire Makarenko à Vaulxen-Velin
n Académie de Nice
06 Collège Cocteau à Beaulieu-sur-Mer
• Collège de l’Archet à Nice
83 Lycée Hôtelier St-Louis à Toulon
n Académie d’Orléans-Tours
28 École St-Joseph à Nogent-le-Roi
n Académie de Paris
75 Collège St-Georges à Paris
n Académie de Poitiers
16 Lycée St-Joseph l’Amandier à St-
Yrieix-sur-Charente
17 École Supérieure de Commerce à
La-Rochelle
79 Collège St-Joseph à Argenton-les-
Vallées
n Académie de Reims
08 Lycée Agricole à Rethel
n Académie de Rennes
35 Collège Ste-Marie à Maure-de-
Bretagne • Collège Gerard de Nerval
à Vitre
n Académie de Rouen
27 Collège Jean Rostand à Evreux
n Académie de Toulouse
31 LP Eugène Montel à Colomiers •
Collège François Verdier à Léguevin
n Académie de Versailles
78 Institution Notre-Dame à Mantes-la-
Jolie • Lycée St-Thomas de
Villeneuve à St-Germain-en-Laye
91 Collège Paul Eluard à Evry
n Dom-Tom
97 Collège Elie Castor à Sinnamary
n Etranger
99 Lycée Français de Vienne en
Autriche
Une nouvelle affiche
“Mets tes baskets…”
En décembre dernier, la chanteuse Amel Bent a participé à une
séance photo avec Alexis, âgé de 12 ans et demi et atteint de
leucodystrophie, afin de réaliser une nouvelle affiche “Mets tes
baskets et bats la maladie”. Celle-ci est déjà envoyée aux
établissements scolaires.
Entre la chanteuse et le jeune garçon, ce n’était pas une première
puisqu’ils s’étaient déjà rencontrés l’année dernière à l’occasion de
l’émission “Les stars se dépassent pour ELA”. Alexis avait été au
cœur du défi d’Amel Bent et il en avait suivi toutes les répétitions.
11

“Je ne pensais pas qu’Anael
avait autant touché les gens”
Vie associative
“C’est quoi
l’amour”
au plus près
des familles
La productrice et animatrice
Carole Rousseau a choisi de
consacrer son émission “C’est
quoi l’amour ?” sur TF1 du 12
décembre à l’association ELA.
Ses équipes ont suivi Anael,
Julien, Samuel et leurs familles
pour livrer trois portraits
bouleversants, véritable
immersion dans leur quotidien.
Cette spéciale a montré avec
beaucoup de pudeur le combat
de ces enfants contre la maladie
et la détermination et le courage
de leurs parents qui prouvent que
chaque jour la vie est plus forte
que la mort. En plateau, le
président fondateur de
l’association, Guy Alba, a
témoigné du rôle de l’association
auprès des familles. Cette
émission, plus qu’un simple
succès d’audience, a permis de
montrer le quotidien au plus près
des familles et les efforts
nécessaires pour vivre malgré les
difficultés de la maladie. Après la
diffusion, ces trois familles ont
accepté de répondre à nos
questions.
Anael et Géraldyn
Anael a bientôt 7 ans. Elle vit à Nanterre (92) avec
sa maman Géraldyn et sa petite sœur Jéléna.
Pourquoi avez-vous accepté de participer à cette
émission ?
C’est pour ma fille Anael, elle n’était pas bien à cette
époque-là. J’espérais que ça allait la “rebooster”. Avec
la maladie, elle ne fait plus de poney, elle ne joue plus, la
télévision est devenue son domaine. Il ne lui reste que
ça. L’autre raison est pour que les gens comprennent,
qu’ils aient un regard positif sur la maladie et le
handicap.
Quel regard portez-vous sur votre reportage ?
Le reportage nous ressemble vraiment. Mais, je me suis
rendue compte des gestes que je fais tous les jours de
manière mécanique et qui sont plus des gestes
d’infirmière que de maman.
Que vous a apporté cette expérience ?
De la chaleur humaine. Les journalistes ont su rentrer
dans notre intimité avec beaucoup de pudeur. C’est la
première fois que je me confiais, que je parlais de moi.
Cette expérience a été à la fois bouleversante et
bénéfique.
Ça a été une vraie thérapie car on n’a pas le droit de se
plaindre et j’ai pu parler de moi pour la première fois.
Que s’est-il passé après la diffusion de l’émission ?
Il y a eu beaucoup de retours et de réactions autour de
moi. Ça a été difficile. Je ne pensais pas qu’Anael avait
autant touché les gens. J’ai eu beaucoup de messages,
de mots chaleureux, une adolescente m’a même envoyé
un paquet avec des cadeaux pour Anael, elle a dû se
ruiner. Autant de chaleur, c’est lourd, je ne savais pas
comment répondre et donner autant en retour.
12

“Vivre au jour le jour”
Julien et sa famille
Julien a 20 ans. Il vit avec ses parents
Véronique et Alain au Trait (76). Fin 2007,
ses parents ont adopté un petit garçon de
10 ans, Kyllian.
Pourquoi avez-vous accepté de participer
?
C’était maintenant ou jamais. Je voulais
témoigner et montrer l’état grave, la fin du
parcours de Julien. Mais je voulais aussi
transmettre un message d’espoir avec
l’adoption de Kyllian.
Vie associative
Que s’est-il passé après la diffusion de
l’émission ?
Dans notre ville, des personnes qui avaient
connu Julien petit, ont été très touchées par le
reportage. On a eu énormément de messages
de soutien, de gentillesse… Les gens nous ont
interpellés dans la rue, sur notre lieu de
travail…
Samuel et ses parents
Samuel a 20 ans. Il vit avec ses parents, Cécile et
Etienne, à Forbach (57).
Pourquoi avez-vous accepté de participer ?
Nous voulions témoigner d’une vie différente, compliquée, faite
de beaucoup de joies et de chagrins, mais d’une vie qui vaut la
peine d’être vécue pleinement et dignement.
Quel regard porte Samuel sur son reportage ?
Nous avons été un peu déçus de ne pas avoir vu le passage
de Samuel sur son lieu de stage, la société DLSI, pour le reste,
un reportage sympa.
Quels ont été les commentaires de votre entourage ?
Que des compliments et des encouragements, même ceux qui
savent ont été surpris par les quantités de petites choses
insignifiantes aux yeux de la plupart des gens et si importantes
pour nous, ces petits détails qui font toute la différence et que
nous savourons. Vivre au jour le jour, quelle belle maxime...
mais pas évidente à mettre en pratique.
Que vous a apporté cette expérience ?
Pour Alain et moi, ça a été une vraie thérapie.
Nous vivons la maladie au quotidien. On n’en
parle pas. Avec le tournage, on a revécu notre
parcours, on a pu en reparler avec du recul.
Pour Kyllian, ça a été un véritable déclic. Nous
l’avons adopté et lui aussi a eu un parcours
difficile. Il manifestait toujours la peur d’être
abandonné, le reportage l’a beaucoup rassuré.
Pensez-vous que le regard des gens a
changé ?
Oui, par leurs paroles. On a reçu beaucoup de
messages de courage. On n’a jamais parlé de
ce qu’on vit à notre entourage, on est aimable,
on ne dit rien. L’émission a montré l’autre face,
notre réalité.
“On n’a jamais parlé
de ce qu’on vit”
Pensez-vous que le regard des gens a changé ?
Certaines personnes nous disent que ces reportages leur
permettent de relativiser et leur ouvrent les yeux dans ce
monde où le futile est trop présent. Leur regard a-t-il vraiment
changé ? Peut-être, en tout cas nous l’espérons !
Qu’auriez-vous voulu dire qui ne l’a pas été ?
Accentuer le fait qu’une personne gravement malade et
handicapée puisse trouver un emploi et se sentir “proche, toute
proche de cette sacro-sainte normalité”. Voir ne serait-ce qu’une
image de cette intégration professionnelle pour donner envie à
d’autres patrons de tenter l’expérience et donner espoir aux
autres malades. Lors du reportage, à une question de la
journaliste “aujourd’hui, on vous donne une baguette magique,
qu’en faites-vous ?” Réponse “je l’offre à Samuel, qui pour une
fois dans sa vie, déciderait de ce qu’il veut faire, lui et lui seul”.
13

Vie associative
Qui veut gagner des millions
spéciale ELA
TF1 reste fidèle à ELA avec ses divertissements. Aussi, Il ne fallait pas
manquer entre Noël et le nouvel an le célèbre jeu présenté par Jean-
Pierre Foucault, “Qui veut gagner des millions” pour une spéciale ELA.
Pour soutenir la lutte contre les leucodystrophies et des maladies de la myéline, huit personnalités ont accepté de relever le
défi par couple : les humoristes Elie Semoun et Manu Payet, le comédien François Berléand et le réalisateur Claude Chabrol,
les comédiens Anne Marivin et Gérard Jugnot, enfin la chanteuse Amel Bent et l’humoriste Franck Dubosc. Entre deux
questions, Jean-Pierre Foucault, n’a pas manqué de présenter l’association et de rappeler l’importance de soutenir le
combat des enfants malades.
Armés de 4 jokers pour les aider, les candidats se sont mesurés à des questions relevant de domaines aussi variés que la
science, l’art ou la littérature et de plus en plus difficiles au fil du jeu. Mais cela n’a pas empêché les personnalités de gérer
leur stress avec humour et dérision. Grâce à leur participation les 4 couples ont permis de réunir la somme de 192 000 euros,
une belle performance pour ELA !
14

Vie associative
Le don de la chance
Cette opération inédite a été proposée sur internet du 4
décembre au 4 janvier derniers : un appel à générosité pour
aider les malades atteints de leucodystrophies et de
maladies de la myéline, un instant de rêve pour les
donateurs qui ont pu participer à un tirage au sort et gagner
des cadeaux.
“Les familles d’ELA ont un rêve, celui de voir leurs enfants
vivre normalement. Cela peut paraître évident. Mais pour
tous nos enfants malades, ce serait une victoire.”, explique
Guy Alba. Grâce à cette opération, chaque don en faveur
d’ELA contribue à ce que ce rêve devienne réalité à travers
le financement de la recherche médicale qui nécessite de
plus en plus de moyens pour mettre au point des essais
thérapeutiques prometteurs. Les donateurs, quant à eux,
ont eu la possibilité de gagner un cadeau de rêve offert par
les partenaires de l’association.
Le don de la chance ELA a été mis en œuvre grâce à
l’engagement de chefs d’entreprises sensibles au combat
d’ELA et fidèles partenaires depuis de nombreuses années.
Christophe Blanchard-Dignac président de la Française des
Jeux, François-Henri Pinault, président du groupe PPR, et
Franck Riboud, président du groupe Danone, ont mis leurs
équipes au service de ce projet. La Française des Jeux, a
apporté son savoir-faire à la fois technique et technologique
pour développer cette opération sur internet. Le groupe
PPR, le groupe Danone, Generali et TF1 se sont mobilisés
pour offrir des dotations à travers les marques qu’ils
représentent et participer à la communication de
l’opération. Enfin, les Miss France avec à leur tête Sylvie
Tellier, directrice générale de la Société Miss France, ont été
une nouvelle fois les ambassadrices de charme de
l’association en parrainant l’opération aux côtés des
enfants d’ELA.
Plus de 73 000 euros ont été collectés et la
révélation des gagnants a été enregistrée lors d’une
émission diffusée actuellement sur le site
www.ledondelachance.com et présentée par Chloé
Mortaud, Miss France 2009.
Valérie Bègue, Miss France 2008, Alexandra Rosenfeld, Miss France et Miss
Europe 2006 et Sylvie Tellier, directrice générale de la Société Miss France
ont accompagné les enfants d’ELA, Azylis, Anael, Marie et Margaux sur le
plateau du programme de révélation du Don de la Chance animé par Chloé
Mortaud, Miss France 2009.
Donner de l’énergie
À l’initiative de Philippe de Miribel, directeur commercial du
Group Auto Union (GAU) France et de Romain Proton, président
de la commission de distribution de la marque AXCAR, une
campagne “Donnons de l’énergie aux enfants d’ELA” a été
organisée du 1 er septembre au 31 octobre 2008. Durant cette
période, pour chaque batterie AXCAR vendue par les
garagistes et distributeurs du groupe, 2,5 euros ont été reversés
à ELA. Chaque batterie était accompagnée d’un dépliant
présentant l’association ELA et explicitant son action.
Le 29 novembre dernier, lors du 1 er salon organisé par Group
Auto Union France au Parc Floral de Vincennes en présence de
3 500 personnes (garagistes, équipementiers, carrossiers,
fournisseurs…), Jean-Jacques Lafont, président de GAU
France et Romain Proton ont remis à Guy Alba, président d’ELA
et Rachel Legrain-Trapani, Miss France 2007 et marraine d’ELA,
un chèque de 93 847,50 euros, correspondant à la vente de 37
539 batteries.
Il faut saluer toutes les personnes qui se sont investies et
mobilisées pour faire de cette première campagne de solidarité
un véritable succès. Selon les organisateurs, cet événement
devrait s’inscrire dans la durée.
15

Vie associative
Elan de solidarité chez les “Chtis”
En novembre dernier, un véritable élan de générosité s’est formé dans le
nord de la France en faveur de Damien, 4 ans, un petit garçon de la
région atteint de leucodystrophie.
Plusieurs forces se sont mobilisées. D’abord, le comité de la FNACA, présidé par Francis Brisbart et aidé d’Henri Calinski,
a organisé un repas dansant le 9 novembre dernier à la salle des fêtes de la commune d’Hersin-Coupigny (62) avec l’appui
logistique du maire Jean-Caramiaux. En marge de la soirée, Jean-Luc Favry du conseil régional, a entrepris des démarches
auprès d’une quarantaine d’entreprises, professionnels et commerçants qui ont réussi à collecter plus de 10 000 euros.
D’autres actions ont été menées en parallèle par le badminton-club, Anim Hersin, le secours populaire et le bien être des
enfants. Il faut saluer également tous les bienfaiteurs et intervenants bénévoles qui se sont associés au mouvement.
Christophe Delmotte, l’entraineur adjoint du RC Lens, est même venu accompagné de l’emblématique joueur de football
Jean-Guy Wallemme qui a offert le maillot sang et or du footballeur Toifilou Maoulida signé par l’ensemble des joueurs du
RC Lens.
Cette mobilisation a permis de réunir la somme de 16 090,60 euros remise à Monique Boutten, déléguée régionale de
l’association, à l’occasion d’une cérémonie organisée à la mairie d’Hersin-Coupigny. La représentante d’ELA a pu remercier
l’ensemble des acteurs de ce formidable élan.
Toujours plus de joggings en Belgique
Depuis plusieurs années, des joggings inter-entreprises ou entreprisesuniversité
sont organisés par l’association ELA Belgique sur les parcs
Leurs objectifs sont de faire connaître les
leucodystrophies, aider les familles touchées par la
maladie et collecter des fonds pour faire avancer la
recherche. Ces joggings remportent un vif succès et
sont amenés à encore mieux se développer. Chaque
année, le taux de participation est croissant. Pour
preuve, le jogging organisé à Louvain-la-Neuve a vu sa
participation augmenter de 45% par rapport à l’année
dernière, soit 365 participants présents, 254 pour le
jogging et 111 pour la marche.
scientifiques et industriels de Wallonie.
Le principe est simple : chaque entreprise ou entité
universitaire parraine une ou plusieurs équipes de 3
joggeurs pour une course de 6 km dans les bois et sur les
bords de route du parc. Les moins sportifs peuvent
également se joindre à l’événement en participant à la
marche de 3 km. Sur chaque site, un enfant de
l’association est présent pour donner le coup d’envoi de la
course accompagné de parrains sportifs prestigieux.
Guillaume, Charles, Pauline, Manon et Yannick sont
toujours là et gagnent la sympathie et l’attention des
fidèles inscrits qui ne manquent pas de venir les
embrasser. L’enthousiasme et la générosité de tous les
participants et des sociétés ont permis de collecter pour
l’ensemble des joggings plus de 40 000 euros.
Les rendez-vous sont déjà pris pour les 5 joggings des
parcs scientifiques de Namur, Liège, Louvain-la-Neuve,
Mons et pour le parc industriel de Wavre.
16

ELA à Valloire
la 6 e édition
Cette année encore, l’association ELA était
présente à Valloire (73) du 19 au 23 janvier en
marge du traditionnel concours international
de sculptures sur neige. Olivier Liévoux et son
équipe de bénévoles ont tenu des stands tout
au long de la semaine. Vins chauds, brioches,
confitures mais aussi tee-shirts et casquettes
ELA ont été proposés aux touristes
fréquentant la station sans oublier la vente des
billets de tombola.
Chaque jour, dès 17h, une foule nombreuse
rassemblée devant le podium a pu assister au
tirage au sort de la tombola en présence des
parrains d’ELA, Aurélie Bargème, comédienne
dans la série policière “RIS” sur TF1, et Jean-
Pierre Michaël, comédien dans le téléfilm “Les
corbeaux” sur TF1, accompagnés pour
l’occasion de Blandine Bellavoir, Stéphane
Hénon, Audric Chapus et Thibaud Vaneck
respectivement Sonia, l’inspecteur Boher,
Raphaël et Nathan dans la série “Plus belle la
vie” sur France 3, Antoine Coesens, comédien
dans la série policière “Centrale nuit” sur
France 2, Patrick Adler imitateur et comédien
et de Wendy Gex, Miss Pays de Savoie.
Grâce au soutien de la municipalité et de
l’office de tourisme et avec la collaboration
des commerçants de la station, cet
événement a connu un beau succès et a
permis de collecter près de 8 635 euros au
profit d’ELA.
Les 100 km de Bienne
Steve Buraglio de Péry, commune du canton de Berne en Suisse, a remis
le 27 janvier dernier un chèque d’environ 9 886 euros (15 813 CHF) à
Arnaud Haefeli, un adolescent atteint de leucodystrophie, pour
l’association ELA Suisse.
Motivé à relever un défi personnel en participant pour la première fois à
la course des 100 km de Bienne, Steve a décidé de mettre ses jambes
au service des enfants malades en faisant parrainer son effort à raison
d’un franc suisse par kilomètre parcouru.
Après un sérieux entraînement, Steve s’est lancé dans la course le 13
juin 2008. Après un bon départ, il s’est blessé au 38 e kilomètre. C’est sa
motivation à réussir son défi pour ELA qui lui permit de terminer les
62 km restants, malgré sa déchirure au genou en boitant, et après 20h
de lutte.
Arnaud lui a offert en récompense de son courage le tee-shirt
d’ambassadeur ELA.
Vie associative
17

Vie associative
Les compagnons de Minorange
En 1963, Francis Bouygues a créé l’Ordre des Compagnons du Minorange afin de fidéliser et récompenser ses meilleurs
ouvriers au sein de Bouygues constructions. Après des décennies, cet ordre s’est progressivement étendu à toutes les
filiales. Yves Gabriel, PDG de Bouygues Constructions, Monique Ballouard, secrétaire du Minorange, ainsi que les différents
bureaux de l’ordre des compagnons ont décidé de faire une tombola dont les fonds seraient reversés à une association
digne de confiance.
En raison de ma situation familiale et de mon appartenance à l’association ELA, Monique Ballouard que je connais depuis
5 ans dans le cadre des compagnons du Minorange, a pensé à moi et à l’association ELA pour cette tombola. Le chèque,
dont le montant s’élève à 7 500 euros, a été remis à Christian Gex, président du directoire de la Fondation ELA en présence
d’Yves Gabriel, de Jean-Philippe Trin, PDG de DTP terrassement, de Monique Ballouard et de moi-même.
Bruno Lopez
papa de Tristan et Sébastien
Beaumont-les-Valence (26)
Match de l’espoir
au Luxembourg
Les supermarchés Match au Luxembourg ont renouvelé pour la 6 e
année consécutive leur soutien à la lutte contre les
leucodystrophies et les maladies de la myéline. Lors de la remise de
chèque, le directeur régional Dominique Elourini a rappelé, en
présence de Christian Degros, directeur général et de quelques
directeurs de magasins Match, l’attachement de son personnel et
des clients à notre cause. Jean-Paul a ainsi remis un chèque de
5 332,97 euros à Jean-Paul Friedrich, président d’ELA Luxembourg
accompagné de son épouse et de son fils Max, atteint de
leucodystrophie. Il a expliqué avec émotion ce que représente pour
les familles le fidèle soutien des supermarchés Match et l’urgence
de continuer l’effort contre la maladie et ce que représente l’espoir
suscité par les avancées de la recherche. Pour clore cette
sympathique réception, le directeur du supermarché Match de
Dudelange, David Lopez, a offert le pot de l’amitié.
18

Noemie’s Hope
Benefit Concert
Adeline et François Lordet ont organisé la 6 e édition du
Noemie’s Hope Benefit Concert, le dimanche 25 mai 2008 à
Zoug en Suisse, en souvenir de leur fille Noemie, atteinte de la
maladie de Krabbe.
Cette manifestation, qui a rassemblé plus de 250 personnes, a
proposé au public la magnifique prestation de Camille Haslin
au piano, les talents de la Chorale Riverside, la virtuosité
d’Edgar Donati, âgé seulement de 12 ans, au violon ainsi que
l’énergie et la fraîcheur des enfants du Choir of the
international School of Zug et Luzern.
Le concert s’est terminé sous un tonnerre d’applaudissements
et le traditionnel lâcher de ballons. Cette nouvelle édition du
Noemie’s Hope Benefit Concert a permis de récolter 5 169
euros (8 268.30 CHF) en faveur d’ELA Suisse.
Sur un air de java
Tous les deux ans depuis 2000, Pierre Maisonneuve
et son épouse, adhérents d’ELA, invitent les
amateurs de danses de salon à soutenir la lutte
contre les maladies de la myéline. Le 11 octobre
dernier, ce fut un nouveau succès puisque près de
400 personnes se sont réunies lors du traditionnel
bal musette de la salle des fêtes d’Usson-en-Forez
(42). La soirée a été animée par l’orchestre
Christophe Coineau, accompagné de Gérard Prat et
Angélique Servant. Le formidable élan de solidarité
de toute l’équipe de bénévoles et l’ensemble des
participants a permis de collecter 3 466,54 euros au
profit d’ELA. Rendez-vous en 2010 !
Deux pilotes
pour ELA
Rencontrés sur le
meeting aérien
organisé pour le 40 e
anniversaire de
l’aérodrome de La
Vèze (25) où ELA
avait un stand, deux
pilotes du team
solo-Alphajet ont
d’emblée souhaité
soutenir l’action de
l’association.
Attentifs aux explications données par le papa de Thibault,
9 ans atteint du syndrome de Refsum, ils lui ont permis de
prendre place dans les deux Alphajet présents pour les
démonstrations et ont proposé de dédicacer leur programme
sur le stand ELA aux côtés de Thibault.De retour sur leur base
ils ont mis en ligne sur leur blog l’adresse d’ELA afin d’en faire la
promotion comme ils s’y étaient engagés lors du meeting. Ces
deux pilotes, le capitaine Nicolas Jeannin alias "NINJA" et le
Lieutenant Matthieu Vigier alias "PICRATE" sont instructeurs à
l’école de la chasse de Tours la semaine et en démonstration
lors des meetings aériens le week-end. Touché par le combat
que mène ELA, le capitaine Nicolas Jeannin alias “NINJA” a
souhaité concrétiser son engagement en proposant une vente
aux enchères de son équipement de vol (combinaison, gants,
patchs tissus de la saison 2008 du solo-Alphajet). Cette initiative
a permis de récolter 2 313 euros en faveur de la lutte contre les
leucodystrophies. Un grand merci à ces deux pilotes.
Bruno MANGIN,
Papa de Thibault et représentant ELA
Ornans (25)
Les supporters
stéphanois,
fans d’ELA aussi
L’Union des Supporters Stéphanois (USS) est l’un des cinq groupes de
supporters de l’AS Saint-Etienne. Il se répartit en 34 groupes dans toute
la France. Ce ne sont pas des supporters comme les autres. En effet,
depuis mars 2005, l’USS est membre bienfaiteur de l’association ELA.
Elle a même été plus loin puisque ELA et l’USS ont officialisé leur
partenariat en 2006 lorsqu’une convention de parrainage avait été
signée par Christian Gex, président du directoire de la Fondation ELA,
et Michèle Pertus, présidente de l’USS. L’Union s’était ainsi engagée à
organiser de multiples manifestations pour faire connaître l’association
et les maladies de la myéline, et récolter des fonds.
Les 34 groupes de l’Union mettent depuis tout en œuvre pour honorer
ce partenariat lors de différentes manifestations : loto, tombola,
concours de pronostic, match de football… Même les jeunes y
participent, puisque les “BB 42”, les supporters de 6 à 18 ans, ont
réalisé des autocollants vendus au profit de l’association. Ainsi pour
l’année 2008, plus de 2 700 euros ont été reversés à la lutte contre les
leucodystrophies et les maladies de la myéline. Et ça continue encore…
Vie associative
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Vie associative
Le Marché
Rêves
d’Ailleurs
Course de l’espoir
au 40 e RT
Le 25 septembre dernier, la place d’armes du 40 e RT de Thionville (57) a pris
l’allure d’une cour de récréation. Il faut dire qu’à la place des compagnies en
kaki, une foule bariolée d’enfants a pris position. Une invasion face à laquelle
les militaires n’ont opposé aucune résistance. Au contraire puisqu’il s’agissait
d’une troupe d’écoliers tous volontaires pour la course organisée par le
Régiment de transmission en faveur d’ELA. Avec un record de 927 scolaires,
du CP au CM2, venus sprinter pour aider la lutte contre les leucodystrophies.
Une bonne action en baskets qui a notamment ravi le dossard n°483, Tanguy,
élève à La Providence : “J’ai couru le plus vite pour les enfants qui ne peuvent
plus le faire”. Ensuite place aux adultes. L’ensemble des participants a été
invité à mettre la main à la poche avant de prendre leur dossard. Les militaires
du 40 e et d’autres régiments comme les policiers, les pompiers, les élèves
infirmières de l’IFSI de Thionville ou les personnels civils des armées
constituant le gros des troupes.
Au final, ce n’est pas tant vers les chronos que les regards se sont tournés
mais bien vers le montant récolté “Nous avons pu signer un chèque de 3 146
euros au profit d’ELA.” Comme l’a rappelé le caporal Hakim Bagy
marathonien multi-médaillé, parrain d’ELA et moniteur de sports au régiment.
Lors de la remise de chèque à Pascal Prin, secrétaire général de l’association
ELA, le colonel Diard, chef de corps du 40 e RT, a rappelé l’attachement et la
fidélité du régiment à notre cause devant Julien Reichart et Quentin Sorel tous
deux atteints de leucodystrophie et remercié également les membres du
bureau des sports organisateur de cet événement.
Le mois du coeur Cora
La 6 e édition de l’opération
“Mois du cœur Cora” au
sein de l’hypermarché Cora
de Sainte Marie-aux-Chênes
(57) est une nouvelle fois un
succès. Les figurines
proposées à la vente aux
clients toujours très
solidaires de notre cause ont
permis de réunir la somme
de 2 850 euros. Lors de la
remise du chèque, Jean-Luc
Corti, directeur d’ELA,
accompagné de Jean-
Claude Satta, chargé de mission de l’association, a rappelé combien
l’association est fière de ce partenariat et a ensuite félicité l’ensemble du
personnel de Cora pour la qualité de son engagement et son fidèle soutien.
À cette occasion, Samuel Toury, directeur du Cora de Sainte-Marie-aux-
Chênes a donné rendez-vous à ELA pour d’autres manifestations et
notamment pour l’édition 2009 de la rando VTT.
L’édition 2008 du Marché Rêves
d’Ailleurs réalisée en Belgique au profit
de la lutte contre les leucodystrophies a
été de nouveau un rendez-vous
exceptionnel. Les visiteurs ont pu
apprécier, cette année encore, la qualité
et le grand choix des articles issus des
quatre coins du monde. Tout a été mis
en œuvre pour faire de cette rencontre
un grand moment de solidarité. Il faut
remercier les hôtes Jean-Louis Stans et
Corinne Dupont, directeurs de l’école
primaire et des classes maternelles de
l’école St-Amand St-Pierre Fourier de
Jupille (Belgique), pour avoir organisé
avec tous les enseignants et les parents
d’élèves le petit-déjeuner équitable.
L’accueil chaleureux, la convivialité et la
forte mobilisation assurée par toute
l’équipe éducative ont fortement
contribué à la réussite de cette journée.
Il faut saluer tous les voyageurs qui, au
cours de leurs vacances ou de leurs
déplacements ont pris un peu de temps
pour l’association ELA et ont ramené un
objet. Sans eux, le marché ne pourrait
exister. Il ne faut pas oublier tous les
bénévoles fidèles et enthousiastes, tous
ceux et celles qui se sont déplacés et
ont participé à cet événement. Une telle
opération de sensibilisation a permis de
collecter 2 417 euros, un bénéfice
encourageant pour poursuivre l’action.
20

Belgique
Le 14 septembre dernier, la
Confrérie du Glorieux Saint-Hubert,
sensible à la lutte contre les
leucodystrophies, a organisé pour la
5 e fois consécutive un tournoi de
pétanque et un barbecue afin de
récolter des fonds pour soutenir
l’association. La somme de 1 800
euros a été remise à l’association
ELA Belgique.
Et encore chez nos voisins
Chez nos voisins
Du 30 avril au 4 mai 2008, 10 amis
ont parcouru, en relais de 100 km
par coureurs, 1 000 km à travers la
Belgique. “Les milles pattes”, nom
de leur équipe, ont souhaité associer
à leur belle aventure humaine un
élan de solidarité et ont donc choisi
de soutenir l’association ELA en
portant ses couleurs pendant la
course, mais aussi en organisant une
récolte de fonds. Leur objectif
d’atteindre 1 000 euros a été
largement dépassé puisque la
somme de 1 435 euros a été remise
à ELA Belgique.
À l’occasion de son anniversaire,
Jacqueline Grade a rassemblé toute
sa famille pour une journée festive.
Comme cadeau d’anniversaire, elle a
proposé à chacun de faire un don à
ELA Belgique. Cette petite fête pour
Jacqueline a rapporté 1 075 euros.
Luxembourg
Grâce à la volonté des élus, la
commune de Roeser a accordé une
subvention extraordinaire de 2 500
euros à destination d’ELA
Luxembourg.
En dédicaçant et en vendant leurs
affiches, les 2 DJ’s ont réuni 106
euros (170 CHF) en faveur d’ELA.
Les 3 cinémas de la Vallée de
Tavannes (canton de Berne) ont
accepté de proposer à leur public la
projection du film “L’huile de
Lorenzo” sur 3 mardis consécutifs
du mois de novembre. Les soirées,
réparties entre les cinémas Le Royal,
Le Cinématographe et Le Palace,
ont permis aux spectateurs de
découvrir le combat des parents
Odone face à la maladie de leur fils
Lorenzo. ELA Suisse en a profité
pour présenter ses activités au
public et a également vendu
quelques articles en faveur de
l’association. Cette opération,
soutenue par des sponsors
régionaux, a permis de récolter la
somme de 786 euros (1 256,95
CHF).
Remise de chèque du FC Tricolore Gasperich
Teemöckeguuger, a présenté
divers stands, dont un aux
couleurs d’ELA. La famille Gygli a
proposé aux visiteurs de belles
idées-cadeaux. 687 euros
(1 100 CHF) ont été récoltés lors
de cette manifestation.
Les 5 et 6 décembre, Palexpo a
vibré sous les vrombissements du
23 e Supercross Indoor de Genève.
Les quelques 30 000 spectateurs,
réunis sur les deux soirs, ont
admiré les exploits des pilotes
ainsi que le show des freestylers
FMX. En partenariat avec la
société “FOX Suisse”,
l’association ELA Suisse a
présenté ses activités au
nombreux public et lui a proposé
d’acquérir les peluches “FOX”.
Cet événement a permis à ELA de
recevoir la somme de 1 079 euros
(1 727,30 CHF).
À l’initiative de Jean-Marie Mossong,
président du FC Tricolore Gasperich,
un tournoi de football a été organisé
au profit d’ELA Luxembourg pour un
résultat de 2 000 euros partagé entre
2 causes dont la nôtre.
Suisse
Samedi 25 octobre, les DJ’s Claudio
Cussigh et Giovanni Capelli ont
ressorti leurs platines et leurs vinyles
pour une soirée funky au Café Le
Royal à Tavannes (canton de Berne).
Les Samaritains de Würenlingen
(canton d’Argovie) ont organisé,
samedi 22 novembre, leur
traditionnelle “Journée Soupe”.
Grâce à une belle participation de la
population, les Samaritains de
Würenlingen ont remis 1 012 euros
(1 620 CHF) à l’association ELA
Suisse.
La salle polyvalente de Würenlingen
(canton d’Argovie) a accueilli un
Marché de Noël durant le week-end
des 29 et 30 novembre. Cette
manifestation, organisée pour la
première fois par les
Le Marché de Noël de Tavannes
(canton de Berne) a eu lieu les 20
et 21 décembre. La convivialité a
régné durant tout le week-end et
les artisans présents ont rivalisé
d’originalité pour présenter de
nombreuses idées-cadeaux. ELA
Suisse a profité de cette
manifestation pour proposer
différents articles en vente, des
produits “maison” (biscuits,
confitures, tilleul séché, jus de
pomme) réalisés par la famille
Paroz. Les ventes du week-end
ont permis de récolter la somme
de 1 003 euros (1 605,40 CHF).
21

Remerciements
22
Remerciements
Face à la maladie, les amis, les familles
et les sympathisants d’ELA ne cessent
de redoubler d’imagination et
d’ingéniosité pour recueillir des fonds.
Que chacun y trouve ici l’expression de
nos plus sincères remerciements.
• L’open international de futsall au
zénith de Caen (14) a réuni 570
euros.
• À l’occasion de sa 12 e édition, l’Open
de St Omer (14) nous transmet la
somme de 800 euros.
• Emma, Anaïs et Coraline, trois petites
filles, âgées de 10 ans, ont pris
l’initiative de faire une quête dans le
quartier où l’une habite, à Trouy (18)
pour leur cousine Gabrielle, une petite
fille de leur âge atteinte de
leucodystrophie.
• Les bénévoles de l’association “Gas
de la vallée” ont organisé le marché
de Noël d’Ornans (25) avec un
bénéfice de 2 939,20 euros.
• Odette Bugnet, d’Ornans (25), a
vendu des pots pourris pour un
montant de 221,60 euros.
• 300 euros est la somme remise à
ELA lors de la course “La ronde du
Castelas” à Rochefort du Gard (30).
• L’ensemble de clarinettes de
Toulouse (31) a dédié un concert à la
lutte contre les leucodystrophies et
les maladies de la myéline avec une
recette de 617,12 euros.
• La représentation du théâtre du Pavé
à Toulouse (31) a permis de réunir la
somme de 250,38 euros.
• La 2 e édition du challenge BEM’08 du
bureau des élèves de l’école SUP de
Technique de gestion de Bordeaux
(33) a rassemblé 1 500 euros.
• Une nouvelle fois, nos amis de
l’association “Enilem” galerie d’art
ont mis en place une exposition à
Agde (34) et ont ainsi pu recueillir
500 euros.
• Toujours très fidèle à notre cause,
l’association “Entre-Mômes” de
Saint-Chartier (36) nous a transmis
1 400 euros récoltés lors d’une
randonnée.
• Les membres du foyer des jeunes de
Landemont (49) ont confectionné des
gâteaux et divers objets qu’ils ont
vendus au profit d’ELA : c’est un joli
résultat de 783 euros.
• Le tournoi de golf organisé par les
membres du Kiwanis Reims d’Erlon
(51) a permis de récolter la somme
de 2 000 euros.
• Nous soulignons l’initiative du
personnel du magasin Match de
Châlons-en-Champagne (51) qui ont
organisé une tombola et une vente de
brochettes de bonbons en faveur
d’ELA. Ils ont ainsi réuni 1 000 euros.
• Une nouvelle fois, le club des
partenaires de l’open de Tennis de
Metz (57) a associé ELA à sa tombola
organisée en marge de ce prestigieux
événement et a ainsi réuni 1 580
euros en faveur du combat de
l’association.
• Très fidèle, l’association des artistes
et artisans lorrains de Prevecourt (57)
nous fait part de 249 euros récoltés
lors d’une vente de produits
artisanaux.
• 1 541,57 euros est la somme
transmise à ELA par le Syndicat des
producteurs de piments de Hasparren
(64).
• Le relais cycliste de l’association
Saleilles Cyclo (66) nous fait parvenir
100 euros.
• Le marché de Noël mis en place par
l’atelier d’art de Neuvecelle (74) a
collecté 212 euros.
• La première édition des “foulées de
Fors” (79) a permis de dégager un
bénéfice de 115 euros.
• Le comité des fêtes de Viarmes (95)
nous a associés à une tombola en
marge d’un marché gourmand et 265
euros ont pu être remis à
l’association.
• Superbe initiative des employés et
clients de BP France à Cergy Pontoise
(95), leur compétition de football au
profit d’ELA a rapporté 1 370 euros.
Quêtes décès
• La famille Schneider de Saint-Andiol (13) nous a transmis
700 euros recueillis lors des obsèques de leur nièce.
• Loïc Gourio de Plérin (22) nous a fait parvenir 1 155 euros
réunis lors du décès de son papa.
• Marie-Odile Damen de Valence (26) nous a remis 3 820
euros collectés lors de la cérémonie funèbre de son époux.
• Madame Le Philippe de Lannilis (29) nous a envoyé 225
euros suite au décès de son époux.
• Didier Jarry de St-Florent-Le-Vieil (49) a souhaité nous
reverser 534 euros recueillis lors des obsèques de son fils
Pierre-Alexandre.
• La société Ebrex France de Thiais (94) nous a remis 1 000
euros collectés au sein de l’établissement, ainsi que le
personnel de Saxo de Saint-Florent-Le Vieil (49) 100 euros
récoltés lors du décès de Pierre-Alexandre Jarry.
• Le CPN de Laxou (54) nous a transmis 112 euros collectés
lors du décès de Chloé Brice de Champigneulles, sa famille
nous a également versé 625 euros recueillis lors des
obsèques.
• Madame Renaux de Grande-Synthe (59) nous a adressé
719 euros récoltés lors de l’enterrement de son mari.
• Micheline Fasquel d’Etaples-sur-Mer (62) nous a remis 870
euros collectés lors de la cérémonie funèbre de son mari.
• Francine Delacotte d’Artiguelouve (64) nous a fait parvenir
1 545 euros recueillis lors du décès de son papa.
• Corinne Goetz de Entzheim (67) nous a remis 680 euros
collectés lors des obsèques de sa tante Evelyne Hoffmann.
• Les parents de Laurent Samson du Creusot (71) nous ont
transmis 440,20 euros pour les obsèques de leur fils.
• la famille Rochet de Nancy-sur-Cluses (74), nous a reversé
900 euros suite au décès de leur fils.
• François Malherbe de Gazeran (78) nous a adressé 775
euros collectés lors de l’enterrement de son papa.
• le comité d’entreprise A.R.T.E.A.I de Sollies-Toucas (83)
nous a envoyé 100 euros recueillis lors du décès de
Monsieur Ferragut.
• Monique Bouchenez de Livry-Gargan (93) nous a remis
150 euros versés pour le décès de son fils Jean-Claude.
• La famille Marcelle de Le Perreux sur Marne (94) a
souhaité nous adresser 900 euros collectés lors du décès
de leur fils Alexandre.
Nous exprimons nos plus sincères condoléances à toutes ces
familles.
Quêtes mariages
Lors de leur cérémonie de mariage, de jeunes époux ont
décidé de faire un don à ELA. Nous les en remercions
sincèrement et leur adressons tous nos vœux de bonheur :
• Madame et Monsieur Contu-Mathes d’Avril (54),
43,70 euros.
• Madame et Monsieur Celia-Minisini de Mancieulles (54),
20 euros.
• Madame et Monsieur Fischer de Spincourt (55),
36,80 euros.

Laurent Samson
Tu avais 28 ans, quand, en 1992,
les premiers symptômes de la
leucodystrophie sont apparus. Tu
as alors refusé de t’installer dans
la maladie, poursuivant tes
activités professionnelles dans le
travail du bois. Puis sont arrivées
les premières pertes d’équilibre
provoquant ainsi le mépris et les
moqueries des gens qui te
croyaient victime d’ébriété. Mais
cela t’était égal, tu t’en moquais.
Du moins, nous le faisais-tu
croire ?
Décès
Tu t’accrochais aux promesses de la recherche et souvent tu demandais : “quand est-ce qu’il va arriver
le médicament ?”. Jamais une plainte. Tu as vécu toutes ces années de maladie avec un courage
extraordinaire. Plus encore au cours de ces derniers mois quand ton état s’est considérablement
aggravé. Alors, nous n’avons plus connu que l’angoisse et le chagrin, sans jamais bien sûr te le laisser
paraître.
b Pierre-Alexandre
Jarry
Pierre Alexandre Jarry de Saint-
Florent-Le-Vieil (49) est décédé le
27 octobre dernier à l’âge de 26
ans d’une adrénoleucodystrophie.
Sa famille lui adresse un dernier
message :
Pierre,
Au nom de nous tous,
Frère, sœur et cousins voici
Quelques mots que je souhaite te dire,
Quelques mots pour se souvenir…
À Barbechat tu étais le patron
De notre joyeux petit escadron
Pendant les journées d’été, et les dimanches
ensoleillés
Que nous passions à jouer.
Déjà tu faisais le pitre
Avide de liberté et d’indépendance
Puis tu as quitté l’enfance
Et nous aussi.
Nous nous sommes perdus de vue
Mais comme l’a dit Saint Exupéry :
« On ne voit pas avec ses yeux mais avec son
cœur »
Et dans nos cœurs tu n’as jamais disparu.
Aujourd’hui tu as rejoint les étoiles ;
Et il nous suffira de lever les yeux vers le ciel
Et nous penserons à toi, petite lueur
Parmi les astres éternels.
Un grand merci à Mme Blondeau, psychologue d’ELA pour le réconfort qu’elle nous a apporté. Tu es parti
dans ton sommeil dans la nuit du 15 novembre 2008. Nous te savons maintenant en paix. L’angoisse a
disparu mais il nous reste le chagrin, le chagrin de l’absence.
M. et M me SAMSON - Le Creusot (71)
b Alexandre Marcelle
Alexandre est décédé le 7 octobre dernier au Perreux-sur-Marne (94).
Sa tante lui adresse ce message :
« Mon neveu m’a apporté
énormément de choses. C’est
grâce à lui si j’ai fait des études
d’orthophonie. Depuis sa maladie,
Alexandre était dépourvu de
langage, il communiquait par ses
expressions de visage et les sons
de sa voix. Je voulais me
spécialiser dans la neurologie
pour que les enfants comme lui
arrivent à communiquer.
Mon neveu m’a apporté
beaucoup plus que cela, il m’a
donné de la joie et surtout de la
fierté d’être sa tatie. Je revois Alexandre au début de sa vie défiant son papa quand il faisait une bêtise,
en le regardant avec un petit sourire comme s’il attendait de se faire gronder. Je revois Alex à quatre
pattes s’amuser à enlever le chausson de sa maman de son pied comme s’il cherchait à la taquiner.
Alexandre adorait taquiner son entourage et il avait un fort caractère, il nous l’a prouvé avec sa maladie.
Mon neveu nous a donné à tous une leçon de vie. Alexandre s’est battu pendant six ans sans relâche et
surtout sans pouvoir se plaindre. Il nous a démontré qu’il faut se battre dans la vie pour survivre. Ses
parents n’ont aucun regret à avoir. Ils ont été des parents parfaits. Ils ont su être infirmiers et parents en
même temps. Autant ma sœur qui lui faisait des massages en le dégourdissant, sur de la musique, tous
les soirs, en lui apportant de la douceur et de la tendresse ; aussi bien Fabien qui l’aspirait, lui donnait
son bain et lui apportait la protection d’un papa. Je ne suis pas là pour vanter les mérites de ses parents
mais c’est grâce à eux si Alexandre a pu se confronter à la leucodystrophie durant 6 ans.
Il a décidé de voler de ses propres ailes, non pas pour nous abandonner, mais parce qu’il a su qu’il était
temps pour lui de rejoindre les étoiles en étant poussière. Désormais Alexandre est libre et présent dans
nos cœurs. Il ne souffrira plus, toute sa famille pensera à lui comme étant le plus bel exemple que l’on
puisse avoir face aux malheurs de la vie. C’était un enfant courageux, tout comme son grand frère qui a
su l’épauler, lui parler et lui donner de l’amour.
« Souviens-toi que tu es poussière et que tu retourneras poussière » comme c’est écrit dans la bible,
mais tu seras notre plus belle étoile et resteras au fond de nos cœurs mon petit Alexandre.
Tatie Aurélie »
23

médico-social
La Maison Départementale
des Personnes Handicapées
La loi du 11 février 2005 pour l’égalité des droits et des chances a imposé le principe
d’un lieu unique pour faciliter l’accueil et l’accompagnement des personnes
handicapées dans leurs démarches. Dans chaque département, une Maison
Départementale des Personnes Handicapées (MDPH) a été créée. Placées sous la
responsabilité du Conseil Général, les MDPH, sont des structures partenariales qui
associent l’État, les caisses locales de sécurité sociale, les associations
représentatives des personnes handicapées et naturellement les départements.
Désormais, ce sont les MDPH qui traitent toutes les demandes administratives et
financières des personnes confrontées au handicap en respectant le projet de vie de
la personne, en évaluant ses besoins et en reconnaissant ses droits.
24
Ses missions
Sous la responsabilité d’un directeur nommé par le Président du
Conseil Général, la MDPH exerce différents types de missions :
• une mission d’information en direction des personnes
handicapées et particulièrement sur les différentes aides et
prestations possibles,
• une mission d’accueil et d’accompagnement des personnes
handicapées et de leurs familles dès l’annonce du handicap,
• une mission d’évaluation des besoins en fonction du projet de
vie et des demandes de la personne handicapée,
• une mission d’attribution des droits et des prestations relevant
de la compétence de la Commission des Droits et de l’Autonomie
des Personnes Handicapées (CDAPH) qui peut également statuer
sur l’orientation des personnes vers un établissement ou une
structure adaptée,
• une mission de suivi des décisions prises lors des commissions.
Elle veille également à la finalisation des orientations,
• une mission de médiation et de conciliation, dès lors qu’intervient
un différent entre la personne handicapée et la MDPH.
Les différentes instances
de la MDPH
• La Commission des Droits et de l’Autonomie des
Personnes Handicapées (CDAPH)
Cette instance examine les demandes des personnes en situation
de handicap, après qu’une évaluation des besoins ait été effectuée
par les professionnels de l’équipe pluridisciplinaire de la MDPH
(assistante sociale, ergothérapeute, psychologue…).
Lors de la CDAPH, à laquelle la personne handicapée peut assister
ou se faire représenter par la personne de son choix, l’un des
membres de l’équipe pluridisciplinaire présente le bilan de
Hospitalisation à Clermont-
Ferrand et hébergement
Pour la seconde année consécutive, l’hôtel Holiday Inn Garden
Court de Clermont-Ferrand (63) propose un hébergement à des
tarifs préférentiels réservés aux familles d’ELA.
Si vous devez consulter ou être hospitalisé à Clermont-Ferrand,
nous vous invitons à prendre contact avec Séverine Garbo,
assistante sociale d’ELA, au 03 83 33 48 52. Elle vous indiquera
les modalités à suivre pour bénéficier de ces conditions
particulières.
l’évaluation et les propositions contenues dans le plan
personnalisé de compensation.
Chaque décision est motivée et précise la durée d’ouverture des
droits. Celle-ci ne peut être inférieure à un an, ni supérieure à cinq
ans. La décision finale est transmise sans délai à l’intéressé et aux
organismes concernés.
• Le Comité de Gestion du Fonds Départemental de
Compensation du Handicap (CGFDCH)
Un fonds de compensation du handicap est constitué au sein de
chaque MDPH. Il est géré par un comité de gestion composé de
ses financeurs.
Ces fonds servent à compléter si nécessaire les aides financières
déjà allouées par la CDAPH dans le cadre d’une Prestation de
Compensation du Handicap (PCH). Le CGFDCH attribue des aides
financières annexes, afin de limiter le reste à la charge de la
personne handicapée ou de sa famille.
Guichet unique et passage obligé pour toute personne en situation
de handicap, chaque famille est donc de fait en relation avec la
MDPH de son département. En pratique, le bilan est mitigé car toutes
n’affichent pas le même degré de satisfaction quant aux services
rendus. Ceux-ci se révèlent inégaux d’un département à un autre.
Durée excessive du traitement des dossiers, difficultés d’obtenir des
informations sur le suivi des demandes, disparité des aides en
fonction des départements… sont autant de griefs entendus à l’égard
des MDPH transformant parfois la relation famille/MDPH en un
véritable parcours du combattant. Il n’en reste pas moins que dans un
souci d’améliorer la politique en faveur des personnes handicapées, le
législateur a créé des comités consultatifs au niveau de chaque
département (Comité Départemental Consultatif des Personnes
Handicapées) et au niveau national (Comité National Consultatif des
Personnes Handicapées). Ceux-ci permettent aux associations des
personnes handicapées qui y siègent d’influer sur cette politique.
RAIL
• Réseau d’aide et d’information sur les leucodystrophies
Contactez Christelle Ferry au 03 83 30 98 10 ou par e-mail :
christelle.ferry@ela-asso.com
(du lundi au jeudi de 9h à 18h - vendredi de 9h à 17h)
• Assistante sociale
Contactez Séverine Garbo au 03 83 33 48 52 ou par e-mail :
severine.garbo@ela-asso.com
(du lundi au jeudi de 9h à 18h - vendredi de 9h à 17h)
• Permanences de la psychologue
Contactez Marie-Claude Blondeau au 01 45 79 44 76
ou par e-mail :
marie-claude.blondeau@ela-asso.com
(mercredi de 8h30 à 13h - vendredi de 8h30 à 12h)

Allocation
d’éducation de
l’enfant handicapé
(AEEH, ex-AES)
Allocation aux
adultes
handicapés (AAH)
Prestation de
compensation du
handicap (PCH) à
domicile
PCH en
établissement
Allocation
compensatrice
Rémunération
garantie des
travailleurs
handicapés
Montant des prestations
au 1 er janvier 2009
Allocation de base : 124,54 euros/mois
Compléments mensuels :
• 1 ère catégorie : 93,41 euros
• 2 e catégorie : 252,98 euros (majoration spécifique pour parent isolé : 50,60 euros)
• 3 e catégorie : 358,06 euros (majoration spécifique pour parent isolé : 70,06 euros)
• 4 e catégorie : 554,88 euros (majoration spécifique pour parent isolé : 221,84 euros)
• 5 e catégorie : 709,16 euros (majoration spécifique pour parent isolé : 284,12 euros)
• 6 e catégorie : 1 018,91 euros (majoration spécifique pour parent isolé : 416,44 euros)
652,60 euros/mois
minimum en cas d’hospitalisation, d’hébergement dans une maison d’accueil spécialisée ou
d’incarcération : 195,78 euros/mois
• Complément d’AAH (appelé à disparaître) : 100,50 euros/mois
• Majoration pour la vie autonome (titulaires de l’AAH au chômage) : 104,77 euros/mois
• Garantie de ressources : 807,41 euros/mois, dont 179,31 euros/mois de complément de
ressources (titulaires de l’AAH dans l’incapacité de travailler)
Plafond de ressources annuel (revenus 2006) :
• célibataire : 7 831,20 euros
• couple : 15 662,40 euros
• par enfant à charge : + 3 915,60 euros
Taux de prise en charge :
• 100 % si les ressources de la personne handicapée sont inférieures ou égales à 24 453,94
euros/an
• 80 % si elles sont supérieures à ce montant
Tarifs de l’aide humaine :
• emploi direct d’une aide à domicile : 11,57 euros/heure
• recours à un service mandataire : 12,73 euros/heure
• recours à un prestataire agréé : soit 17,19 euros/heure, soit tarif prévu dans la convention
passée avec le conseil général
• dédommagement d’un aidant familial : 3,36 euros/ heure (ou 5,03 euros/heure en cas de
cessation totale ou partielle d’activité), dans la limite de 865,05 euros/mois (majoré de 20 %,
soit 1 038,06 euros/mois, en cas de cessation totale d’activité de l’aidant lorsque l’état de la
personne handicapée nécessite une aide totale et une présence constante ou presque)
Aides techniques :
• maximum : 3 960 euros par période de trois ans (sauf majorations éventuelles)
Aides à l’aménagement :
• du logement : variables selon l’importance des travaux, dans la limite de 10 000 euros pour 10
ans (déménagement : 3 000 euros)
• du véhicule : 0,50 euro par km en voiture particulière et 75% du surcoût pour les autres
transports (dans la limite de 12 000 euros pour cinq ans)
Aides exceptionnelles :
• maximum : 1 800 euros pour trois ans et 100 euros/mois pour les charges spécifiques
Aides animalières :
• maximum : 3 000 euros pour cinq ans
Tarif forfaitaire, en cas de versement annuel : 50 euros/mois
En cas d’hospitalisation ou d’hébergement en cours de droit à la PCH : 10 % du montant versé
précédemment pour les aides humaines
• minimum : 40,09 euros/mois
• maximum : 80,18 euros/mois
N.B. : la réduction intervient après 45 jours consécutifs de séjour ou 60 jours en cas d’obligation
de licenciement de l’aide à domicile, pas de réduction pour les autres aides
En cas de demande de PCH en cours d’hospitalisation ou d’hébergement : montants fixés par la
commission des droits et de l’autonomie (CDA)
• aide humaine : 10% du montant journalier attribuable (minimum : 1,35 euro/heure, maximum :
2,70 euros/heure )
• surcoûts liés aux transports :
maximum 12 000 euros
• autres aides : montants fixés par la CDA en fonction des besoins effectifs
Pour tierce personne :
• aide partielle : de 404,33 à 707,57 euros/mois
• aide constante : 808,66 euros/mois
Pour frais professionnels : au maximum 808,66 euros/mois
Plafond de ressources annuel : voir AAH
En milieu ordinaire : 8,71 euros/heure (SMIC)
En milieu protégé (ESAT) : de 4,79 euros/heure à 9,58 euros/heure (de 55 à 110 % du SMIC)
médico-social
25

infos générales
Zidane, au plus près d’ELA
Le 14 décembre dernier, Zinédine Zidane s’est rendu dans
le service de neuropédiatrie de l’hôpital Saint-Vincent-de-
Paul à Paris (75). Moment magique pour les enfants
présents à ce moment-là. Attentif aux familles, le parrain
d’ELA a pu s’entretenir avec le Pr Patrick Aubourg,
spécialiste des leucodystrophies, et avec Marie-Claude
Blondeau, la psychologue de l’association. Ils ont répondu
à ses questions sur le quotidien des familles, la
consultation en général, les examens médicaux…
Les membres d’honneur 2009
Tous les ans, le conseil d’administration de l’association
arrête la liste des membres d’honneur. Ce titre est
statutairement décerné “aux personnes rendant ou ayant
rendu des services signalés à l’association”. Ce sont ceux
qui, par leur soutien, leur engagement et leur fidélité, ont
fait et font preuve de leur attachement personnel à
l’association et à son combat. Ainsi, depuis le dernier
conseil d’administration d’ELA, Luc Alphand, Stéphane
Diagana, Raymond Doudot, Béatrice Hess, Christian
Jeanpierre, Sébastien Levicq, Florent Pagny, François-
Henry Pinault, Aldo Platini, Michel Platini, Franck Riboud,
Sophie Thalmann, et Zinédine Zidane sont les treize
membres d’honneur.
Ensuite, Il s’est rendu en compagnie du Pr Patrick
Aubourg dans les laboratoires de l’Inserm U-745 dans
lesquels le Dr Nathalie Cartier-Lacave et son équipe
travaillent. Autre partie du combat d’ELA : la recherche
médicale. Les jeunes chercheurs ont expliqué comment se
déroulent leurs travaux et quels en sont les
aboutissements. Encore une fois, Zinédine Zidane est
toujours là, soucieux des préoccupations des familles,
mais aussi des progrès de la recherche médicale depuis
qu’il siège au conseil de surveillance de la Fondation ELA.
Agenda
• 8 mars : Course pédestre à Magny-le-Hongre (77)
• 8 mars : Course du Napatan à Briey (54)
• 14 mars : Bal country à Plougourvest (29)
• 14 mars : 7 e édition du trophée Geoffrey (40)
• 14 mars : Journée ELA à St Georges Lagricol (43)
• 21 mars : Journée Tous en Baskets à Saint-Chamas
(13)
• 26 mars : Talents de la gestion 2009 à Paris (75)
• 28 et 29 mars : Colloque ELA familles/scientifiques,
Assemblée Générale d’ELA à Sèvres (92)
• 8 avril : Nuit du badminton de l’association sportive
Lyon 1 (69)
• 11 avril : Match de l’Espoir
• 20 au 25 avril : Défi sportif d’Eric Pinas, course
pédestre d’Offendorf à Sedan (08)
• 3 mai : Noemie’s Hope Benefit Concert à Zoug
(Suisse)
• 3 mai : Danse Hip-hop à Caudry (59)
• 8 mai : Trail des eaux vives à Marseille (13)
• 9 mai : Le football ELA à Vrigne-aux-Bois (08)
• 10 mai : Journée Golf du Gouverneur à Monthieux (01)
• 10 mai : Course pédestre à Strasbourg (67)
• 16 mai : Tournoi des familles à Villeneuve-lès-
Avignon (30)
• 20 au 23 mai : 25 e Coupe de France de football des
conseils généraux et préfectures à Nancy (54)
• 21 au 23 mai : Randonnée du sel de Nantes à La
Bourboule (44-63)
• 22 au 24 mai : 40 e anniversaire du 40 e RT de
Thionville (57)
• 29 mai : Soirée festive ELA à Villeneuve-lès-Avignon
(30)
• 13 juin : Tournoi de football à Evreux (27)
• 13 juin : Anniversaire du club de football
d’Annemasse (74)
• 14 juin : Randonnée VTT de l’hypermarché CORA de
Sainte-Marie-aux-Chênes (57)
• 26 au 28 juin : Congrès scientifique de la Fondation
ELA au Luxembourg
• 15 août : Prix de la pétanque ELA à Briey (54)
• 21 au 23 août : Week-end des familles ELA Suisse
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Le Don de la Chance, le making off
Le 12 novembre dernier, Valérie Bègue (Miss France 2008), Elodie Gossuin (Miss France 2001), Rachel Legrain-Trapani (Miss
France 2007), Alexandra Rosenfeld (Miss France 2006), Sylvie Tellier (Miss France 2002 et directrice générale de la Société
Miss France) ont posé avec Anael, Azylis, Margaux, Marie et Alexis, des enfants de l’association ELA pour la photo officielle
du Don de la Chance réalisée, par le photographe américain Nicholas Heavican, invité par Yves Saint Laurent.