Le syndrome phonologique - Resodys

Neurobiologie des troubles « dys »
Un modèle pour la neuropédagogie
Michel Habib, neurologue
Centre de référence des troubles d’apprentissage
CHU de Marseille

DSM-IV: TROUBLES D'APPRENTISSAGE
(CIM-10 : du développt des aptitudes scolaires)
Tr de la
communication et
du langage
DYSLEXIE
Tr. ECRITURE
Tr. de l'acquisition
des coordinations
Dysphasie (SLI)
Retard de
parole/langage
DYSCALCULIE
dysgraphie
dyspraxie
Autisme
Asperger
Précocité
intellectuelle
inhomogène
TDAH CD TOP
Troubles du spectre
autistique
Troubles de l'attention et
comportements perturbateur

DSM-5: TROUBLES SPECIFIQUES
D'APPRENTISSAGE
« interfèrent avec l’acquisition et l’utilisation d’une ou plus des
aptitudes académiques suivantes : langage oral, lecture, langage
écrit, mathématiques, chez des personnes ayant par ailleurs des
aptitudes au moins moyennes de réflexion et de
raisonnement. »(élimine trouble intellectuel développemental)
« Exemples : Lecture : précision de la lecture de mots, vitesse de
lecture ou fluence, compréhension en lecture; expression écrite :
exactitude en orthographe, exactitude en grammaire et
ponctuation, écriture manuscrite lisible ou fluente;
mathématiques: mémoriser les faits arithmétiques, calculs exacts
ou fluents, raisonnement mathématique efficient. »

Trois profils de "troubles dys"
Le syndrome phonologique : le plus fréquent, le plus
classique, repose sur l'hypothèse du déficit phonologique
exclusif (M. Snowling, F. Ramus…)
Le syndrome visuo-attentionnel: généralement considéré
comme un déficit des processus d'ajustement de la
fenêtre attentionnelle (S. Valdois)
Le syndrome dyspraxique : moins connu, peut être
associé aux précédents, retard moteur et défaut
d’automatisation (R. Nicolson)
Peuvent s'associer entre eux!

Le syndrome phonologique
Dyslexie (incapacité à entrer dans la conversion graphophonémique)
antécédent de difficultés de langage oral, SLI, dysphasie ou
simple retard de langage, dyscalculie facultative
Difficultés en lecture = déficit principal dans le décodage,
erreurs de conversion grapho-phonémique, trouble de la
conscience phonologique, trouble de la mémoire immédiate
auditivo-verbale, trouble de la dénomination rapide
Plus tard : difficultés d'ordre lexical et pragmatique
WISC-IV : ICV

Le syndrome visuo-attentionnel
La dyslexie : idem (incapacité à entrer dans la conversion)
décodage exact mais lenteur ou paralexies dérivationnelles/
sémantiques, substitution des "petits mots" (mots fonction), 2
types :
pas d'antécédents de trouble langage oral, conscience phonologique
normale, trouble attentionnel aux tests, trouble de la mémoire de
travail.
dyslexie "mixte", initialement phonologique évoluant ensuite vers un
profil visuo-attentionnel (disproportion entre importance du déficit
phonologique et intensité de la dyslexie)
WISC-IV : altération IMT et IVT
Fréquente comorbidité avec troubles comportementaux
extériorisés : hyperactivité, trouble des conduites
(conséquences à l'adolescence)

Le syndrome dyspraxique
Dyslexie en général plus modérée, volontiers erreurs
visuelles
retard des acquisitions motrices par rapport au langage,
difficultés relatives dans les tâches de précision;
dysgraphie, instabilité oculo-motrice, éventuellement
trouble spatial, éventuellement dyscalculie spatiale,
Dyschronie massive : appréciation d'une durée, placer un
événement dans le temps
éventuellement précocité intellectuelle,
WISC-IV : IRP

Les comorbidités
Syndrome phonologique
Dysphasie
Dysmnésie
dyscalculie
Syndrome visuo-attentionnel
TDAH
dysattention
Syndrome dyspraxique
Dyschronie
Précocité
Dyscalculie
spatiale

RESEAU CEREBELLO-
PARIETO-FRONTAL
(coordination,
geste, espace)
RESEAU
PERISYLVIEN
GAUCHE
(langage)
RESEAU
TEMPORO-
PARIETAL
(attention
visuelle)

Dysfonctionnement de la
région frontale inférieure Gauche
1) Augmentation dactivation :
IRM f, Paradigme hiérarchique avec
traitement phonologique
TEP, Lecture implicite et explicite
de mots et de pseudo-mots
2) Diminution activation
TEP, Tâche mémoire
Diminution de l’activité région temporopariétale
Gauche
TEP, Tâches de rimes IRM f, Paradigme
hiérarchique avec traitement phonologique
TEP, Lecture
Circuit antérieur
Aires frontales inférieures
Gauche (BA 44,45,6)
Circuit dorsal
temporo-pariétal Gauche
Circuit ventral
temporo-occipital
Gauche
Diminution de l’activité région
temporo-occipitale inférieure Gauche
MEG, Perception de lettres PET, Lecture
implicite et explicite de mots et de pseudo-mots
Démonet et al., 2004

Sous-activation
chez l’adulte
Sous-activation
chez l’enfant
Sur-activation
chez l’enfant
Richlan et al., 2011

Modern morphological imaging (with MRI)
Voxel-based morphometry
Diffusion tensor imaging
Averages grey and/
or white matter
density
Looks at regions of
different fibers
orientation (anisotropy)
Functional anatomy : fMRI

decrease
increase
Gray matter dyslex/controls
decrease
White matter dyslex/controls

Silani et al. (2005) : a lateral temporal zone of increased voxel density correlates inversely
with reading performance

A
B
Wernickes area
Brocas area (BA45)
Posterior temporal lobe
(VWFA)
Middle frontal gyrus (BA9)
Siok et al., (2004)
Siok WT, Perfetti CA, Jin Z, Tan LH (2004) Biological abnormality of impaired reading is constrained by culture. Nature 431:71-76."

Parmi les aires sous-activées en IRMf, une région du GFMoy Gche
présente une diminution significative du volume de substance grise

Diffusion tensor imaging (D.T.I.)

Corona radiata (ant)
Corona radiata (sup)
Faisceau arqué
Faisceau longitudinal
inférieur
Faisceau fronto-occipital
inférieur
Vandermosten et al., 2011

Correlational analyses (controlled for
reading status) demonstrated a specific
relation between performance on phoneme
awareness and speech perception and the
integrity of left arcuate fasciculus as
indexed by fractional anisotropy, and
between orthographic processing (flashed
word identification task) and fractional
anisotropy values in left inferior frontooccipital
fasciculus.

Métanalyse : la zone de plus forte différence
entre dyslexiques et témoins est située à
l’intersection du faisceau arqué et de la corona
radiata

72 participants : 35 poor readers that
received the treatment, 12 poor readers that
did not receive the treatment, and 25 good
readers that did not receive the treatment
Treatment : 100 hours of intensive reading
instruction (one of 4 classical reading
remediation programmes)
(A) Region where the poor reader
group showed an increase in FA
between the pre- remediation and
post-remediation scans (peak t(34) =
5.12, at Montreal Neurological
Institute (MNI) coordinates −2 28 36,
spatial extent = 450 voxels, p < .05
corrected for multiple comparisons).
There were no areas where poor
readers showed a decrease in FA
between phases, nor were there any
areas where the control group of good
readers or the control group of
unremediated poor readers showed
either an increase or decrease in FA.
(B) Region showing a significant
difference in FA between good
readers and all poor readers at the
first scan (peak t(70) = 4.66, at MNI
coordinates −0 20 38, spatial extent =
418 voxels, p < .05 corrected for
multiple comparisons).

Traitement analogique (IPS) :
- appréciation des magnitudes
- comparaisons de quantités
- soustraction

fronto—occipital inf.
D
G
Longitudinal inf.
Cortico-spinal
Forceps major
(splenium c.c.)
Zones de substance blanche où les dyscalculiques ont une diminution de fibres
par rapport aux témoins

7 enfants T.A.C. 8-12 ans, comparés à témoins
normaux
Seule anomalie retrouvée : altération de la
« diffusibilité moyenne » au niveau de la
corona radiata (faisceau cortico-spinal et
faisceau thalamo-cortical)
Pas d’anomalie cérébelleuse (cervelet peut
être altéré, mais pas ses connexions).
Pediatric Neurology 46 (2012) 162-167

En conclusion
Les études les plus récentes en imagerie cérébrale fonctionnelle
convergent pour montrer une anomalie d’activation de zones
critiques pour la fonction étudiée, tout particulièrement de circuits
linguistiques pour le « syndrome phonologique ».
Ces anomalies de fonctionnement sont sous-tendues par des
particularités anatomiques portant moins sur la morphologie des
aires corticales que sur celle des faisceaux de substance blanche
qui les connectent entre elles.
Le défaut de connectivité qui a été démontré pour les troubles de
la lecture pourrait s’appliquer à tous les autres types de troubles
dys, suggérant même la possibilité d’un mécanisme unique à
l’origine du défaut d’apprentissage

8-year-old child without instrumental music training scanned twice (A and B) 2 years
apart
8-year-old child before (C) and 2 years after (D)
instrumental music training involving a string instrument.
Changes in the arcuate fasciculus after
instrumental music training