Apport de l'imagerie dans le paragangliome rétropéritonéal

Apport de l’imagerie dans
le paragangliome
rétropéritonéal
I.Thabet, A.Youssef, I. Hasni, L. Harzallah, W. Gamaoun,
N. Haouas, K. Tlili
Service d’imagerie médicale : CHU Sahloul, Sousse,
Tunisie.

INTRODUCTION :
•Le phéochromocytome est une tumeur neuro-endocrine
d’origine ectodermique. Elle se localise au niveau des
résidus de la crête neurale, exclusivement au niveau des
glandes surrénales.
•Le phéochromocytome extrasurrénalien ou paragangliome
est une entité rare.
•Les progrès de l’imagerie ont bouleversé l’approche
diagnostique de ces tumeurs.
•Son traitement demeure chirurgical.

Objectif :
Rapporter l’intérêt des différents moyens d’imagerie et
en particulier l’IRM dans le diagnostic positif des
paragangliomes.

Matériel et méthodes :
Etude rétrospective de trois cas de paragangliome
rétropéritonéale, colligés dans le service de radiologie et
d’urologie CHU Sahloul de Tunisie survenus chez deux
femmes et un hommes âgés de 26 à 69 ans, L’échographie et
la TDM abdominale ont été réalisés dans tous les cas et l’ IRM
dans un cas.

CAS N° 1 :
Mr F.S âgé de 39 ans, ayant des antécédents de tumeur du
Glomus carotidien traitée par radiothérapie exclusive il y a 3
ans, consulte pour des lombalgies chroniques gauches.
L’examen physique note une sensibilité de la fosse lombaire
gauche. Par ailleurs le profil tensionnel est correct. Aucune
manifestation cardio-vasculaire n’a été notée.
L’échographie abdominale a montré une masse tissulaire
rétro-péritonéale latéro-aortique gauche.

TDM :
masse tissulaire, ovalaire, bien limitée, rétropéritonéale,
latéro-aortique gauche,
prévertebrale mesurant 5 x 4,8 x 4 cm
(Fig. a).
Après injection de produit de contraste, cette
masse se rehausse de façon hétérogène
avec des zones hypodenses centrales
(nécrose) et une prise de contraste plus
intense en périphérie(Fig. b)
les loges surrénaliennes sont libres ( Fig. c).
a
b
c

IRM: a été réalisée pour mieux caractériser la lésion déjà décrite à la
TDM et pour rechercher d’autres localisations éventuelles.
Fig. d :Coupe axiale
pondérée T2: lésion
ovalaire, hétérogène,
bien limitée, latéroaortique
gauche en
hypersignal intense.
d
Fig. e : Coupe axiale T1
avec saturation de graisse
et injection de gadolinium:
la lésion prend le contraste
de façon intense et
hétérogène.
e

normaux sans signes de récidive.
Sur les données de l’imagerie un paragangliome rétropéritonéale a été fortement
suspecté.
Biologie : dosage urinaire de:VMA, normétanéphrine, métanéphrine, méthoxytyramine
était normal.
Le diagnostic retenu était celui d’un paragangliome extra-surrénalien sans autres
localisations et la décision était l’exérèse chirurgicale.
L’exploration chirurgicale, sous monitorage strict de la TA et de l’ECG trouve une
tumeur adhérente à l’aorte, dont la manipulation provoque des pics hypertensifs à 220
mmHg de systolique, jugulés par les antihypertenseurs vasodilatateurs.
Les suites opératoires étaient simples avec un profil tensionnel correct.
l’étude anatomopathologie et immunohistochimique ont confirmés le diagnostic de
phéochromocytome extra-surrénalien.
Avec un recul de 2 ans, les contrôles cliniques, biologiques et radiologiques sont

CAS N° 2:
AS, patiente âgée de 26 ans sans antécédents particuliers a consulté pour
douleur lombaire, palpitations asthénie et sueurs abondantes.
A l’examen:
•TA : 16/9
•tachycardie , tremblement des extrémités
Echo abdominale:
masse tissulaire,
arrondie bien limitée
mesurant 4,5 cm de
diamètre siégeant au
niveau du hile rénal
droit (fig. a,b).
a
b

TDM:
a
b
c
d
TDM: coupes axiales SPC (a), APC temps néphrographique (b,c) et
excrétoire (d): masse arrondie du hile du rein ,bien limitée mesurant environ
4,5 cm de diamètre . Elle se rehausse surtout en périphérie et de façon
hétérogène, délimitant des zones hypodenses.

Reconstruction (MIP) :
La masse est hilaire
vascularisée par l’artère
rénale ().
Sur les donnée échographiques et tomodensitométriques un
phéochromocytome extrasurrénalien a été fortement suspecté.
BIOLOGIE: dosage de métanephrine,normétanephrine et VMA dans les
urines était normale.
En peropératoire, il s’agissait d’une masse du hile du rein indépendante du rein
et de la surrénale. Elle adhère fortement a la veine rénale dont la dissection
était impossible d’où elle a eu une néphrectomie avec tumorectomie.
Les suites opératoires immédiates étaient simples.
L'examen anatomopathologique confirme le diagnostic de paragangliome.

CAS N° 3:
Femme âgée de 69 ans,sans antécédents particuliers admise
pour douleur lombaire gauche, hématurie avec signes
d’irritation vésicale.
L’examen physique est sans particularités en dehors de pics
hypertensifs.
Echo abdominale: volumineuse masse tumorale
rétropéritonéale gauche, au contact du pôle supérieure du rein
qui refoule la rate et la queue du pancréas en avant et le rein
vers le bas dans le pelvis. Elle est hétérogène contenant des
petites calcifications millimétriques.

TDM :
a
b
TDM: coupes axiales sans(a) et avec injection (b) de PDC: volumineuse masse
suprarénale gauche(11cm de grand axe) se rehaussant de façon hétérogène
délimitant des zones hypodenses (nécrose).
c
d

•Biologie: dosage de métanephrine,normétanephrine et VMA dans les
urines était normale.
Sur les données de l’imagerie: le diagnostic de masse surrénaliènne
gauche a été retenu.
•L’exploration chirurgicale a montré une volumineuse masse susrénale
gauche très adhérente au rein et indépendante de la surrénale
qui a paru laminé par la masse.
Elle a eu une néphrectomie avec tumorectomie
Les suites opératoires sont simples.
L'examen histologique a conclu à un paragangliome.

DISCUSSION :
Le phéochromocytome est une tumeur qui se développe à partir des
cellules germinales de la crête neurale, et se localise habituellement au
niveau de la médullosurrénale.
•C’est une tumeur rare qui touche le plus souvent l’adulte entre 30 et
50 ans.
•Les localisations extra surrénaliennes représentent 10 à 12 % des cas.
Ces localisations ectopiques sont préférentiellement abdominales (86
%) : para aortique, au niveau des chaînes sympathiques pelviennes, de
l’organe de Zuckerkland, de la vessie, voir même du rectum et du
sacrum. Les localisations thoraciques et cervicales peuvent se voir
(paragangliome du glomus carotidien, de la cross aortique, ou au
niveau du médiastin postérieur).

CLINIQUE :
La symptomatologie clinique est le reflet de la sécrétion
d’amines vasoactives par ce tissu endocrine : HTA
paroxystique ou permanente avec des poussées, tachycardie,
palpitations, céphalées, sueurs, parfois hypotension
orthostatique en rapport avec l’effet vasodilatateur en cas de
sécrétion de Dopamine.
Suspecté cliniquement, le diagnostic sera confirmé par les
dosages biologiques.

BIOLOGIE:
Dosage de l’acide Vanylmandélique, des catécholamines,
des méta et normétanephrynes urinaires. Cependant, le
dosage des catécholamines et de leurs métabolites urinaires
n’est positif que dans 60 à 80 % des cas. Ce taux
relativement bas par rapport à la localisation surrénalienne
est du au caractère peu secrétant de ces tumeurs ectopiques
rétropéritonéales rendant peu fiable le recours à la biologie
pour le diagnostic positif.

IMAGERIE :
L’échographie :
examen pratiqué de première intension, montre une lésion d’écho
structure tissulaire, le plus souvent hétérogène contenant des zones
liquidiennes, ainsi que certaines calcifications.
TDM:
La lésion apparaît de densité tissulaire plus ou moins hétérogène.
L’injection de produit de contraste, doit être faite après administration
d’alphabloquants afin d’éviter une décharge des catécholamines, montre
un rehaussement intense de la tumeur,avec mise en évidence de zones
hypodenses de nécrose, d’hémorragie ou de kystes.

L’ IRM :
•permet la détection aisée des paragangliomes grâce au contraste spontané et
aux coupes multi plans,
•offre une bonne résolution spatiale avec un certain degré de spécificité
tumorale : Les lésions sont soit iso ou hypo-intenses au cortex rénal sur les
séquences spin écho pondérées T1.
En T2, la lésion est en hypersignal dans 70 % des cas, et en isosignal dans 30
% des cas. Selon la littérature, un hypersignal intense T2 (aussi intense que le
cortex rénal) est évocateur de tumeurs à cellules chromaffines.
Le rehaussement est le plus souvent intense. Dans plus de la moitié des cas la
tumeur est hétérogène.
•permet une bonne étude des rapports des paragangliomes rétropéritonéaux
avec les structures vasculaires avoisinantes (aorte, VCI…).
•Enfin, l’IRM permet de détecter les tumeurs et les métastases de petite taille
et les autres lésions ectopiques.

LA SCINTIGRAPHIE a la MIBG marquée à l’Iode 131:
Est un examen hautement sensible permettant de détecter
les petites localisations infra radiologiques avec une
sensibilité de 70 à 90 %.

TRAITEMENT :
•Il est exclusivement chirurgicale : tumorectomie sous monitorage des
constantes hémodynamiques en per et en post-opératoire.
•L’apport de la radiothérapie ou de la chimiothérapie n’est pas encore
établi.
•Le phéochromocytome est dans 90 % des cas une tumeur bénigne.
Il n’existe aucun critère histologique permettant de confirmer le
caractère bénin ou malin de ces tumeurs et ce n’est que l’évolution à
long terme qui oriente vers la malignité devant une récidive ou une
métastase à distance imposant ainsi une surveillance postopératoire
prolongée clinique, biologique et radiologique.

CONCLUSION :
Le paragangliome rétropéritonéale est une entité rare.
Son diagnostic est évoqué devant le tableau clinique et
biologique d’un phéochromocytome avec absence de
localisation surrénalienne.
Le diagnostic topographique nécessite le recours à
l’imagerie : échographie, TDM, et surtout à l’IRM qui est
actuellement l’examen le plus fiable qui permet de détecter
les tumeurs et les métastases de petite taille.,
Son traitement demeure chirurgical.
Un suivi postopératoire prolongé est indiqué afin de détecter
les éventuelles mais rares formes malignes.