PNEUMOPATHIES INFILTRATIVES DIFFUSES - Association Anfas

PNEUMOPATHIESINFILTRATIVESDIFFUSESPr B.AMARA

Rappel anatomique Interstitium pulmonaire: Interstitium alvéolaire Tissu interstitiel sous pleural Tissu interstitiel péribronchovasculaire Tissu interstitiel de la paroiinterlobulaire

DéfinitionInfiltration diffuse, souvent fibrosante, prédominant dans l’interstitiumpulmonaire: cloisons interalvéolaires, cloisons interlobulaires, axes bronchiolo-vasculaires,tissu conjonctif sous-pleural.par des cellules (inflammatoires ou néoplasiques), de l’œdème, ou de lamatrice extracellulaire riche en collagène. Infiltration de l’interstitium souvent associée à des lésions :des voies aériennes (bronchioles), des alvéoles, de la paroi des vaisseaux (capillaires, artérioles, veinules, lymphatiques).Traduite à l’imagerie par des opacités infiltrantes diffuses

Circonstance de découverteDécouverte fortuiteBilan lésionnel d’une pathologie extra respiratoireSignes fonctionnels respiratoiresSignes générauxComplications: pneumothorax, insuffisancecardiaque droite, surinfection, insuffisancerespiratoire aiguë

Diagnostic Positif1. Anamnèse :Début de la symptomatologieMode d’installation Signes fonctionnels :Souvent: dyspnée, toux sècheRarement: hémoptysie, douleur thoraciqueSignes généraux : +/- présents2. Signes physiques :Évaluation de dyspnéeRâles crépitantsSignes d’insuffisance cardiaque droite

Diagnostic Positif3. Radiographie thoracique: syndromeinterstitielPeut être absentOpacités réticulaires; lignes de kerleyNodulaires, micro-nodulairesVerre dépolikystesAspect en rayon de mielLésions denses confluentes, avec rétractionparenchymateuse, ascension des coupoles,élargissement et distorsion de la trachée

Diagnostic Positif4. TDM thoracique : hauterésolutionMeilleure analyse sémiologique deslésionsAppréciation précise de l’étendueDétection précoce

Figure 13 : « rayon de miel » ou images en « nids d’abeille » au cours d’une fibrosepulmonaire idiopathique

Diagnostic Positif5. EFR : Test de marche de 6 mn Trouble ventilatoire restrictif Diminution de la DLCO : précoce GDS : normale au débuthypoxémiehypo puis hypercapnie

Étiologies: PID chroniques de causes connuesProliférations néoplasiques lymphangite carcinomateuse cancer bronchiolo-alvéolaire LymphomesInsuffisance cardiaque gaucheInfection: tuberculose miliaire, pneumocystosePneumoconioses: silicose, asbestose, bérylliose, métaux durs…Alvéolite allergique extrinsèque (pneumopathiesd'hypersensibilité) poumon d'éleveur d'oiseaux poumon de fermier autres causes (nombreuses)Pneumopathies médicamenteuses

Etiologies: PID chroniques de causeinconnuePneumopathies infiltrantes diffuses idiopathiques(chroniques)Granulomatoses Sarcoïdose histiocytose à cellules de LangerhansPneumopathies infiltrantes au cours des connectivites etdes VascularitesPneumopathies idiopathiques à éosinophiles (chroniques,aiguës)Autres pneumopathies infiltrantes diffuses:lymphangioléiomyomatose; lipoprotéinose alvéolaire;amylose; etc.

Etiologies des PID aiguësŒdème pulmonaire hémodynamiqueSyndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA)Pneumopathie infectieusePneumopathie médicamenteusePneumopathie d'hypersensibilitéSyndrome hémorragique alvéolairePneumopathie interstitielle aiguë de cause inconnuepneumopathie aiguë idiopathique à éosinophiles, connectivites : lupus érythémateux disséminé, myopathieidiopathique inflammatoire, syndrome de Gougerot-Sjögren, pneumopathie interstitielle aiguë idiopathique (= SDRA de causeinconnue)

Diagnostic étiologique1. Anamnèse:Age, sexeExposition professionnelle ou domestiqueContage tuberculeuxATC de Néo, chimio ou RadiothérapieCardiopathieTerrain d’immunodépressionOrigine ethnique, histoire familialePrise médicamenteuse

Diagnostic étiologique1. Interrogatoire :Mode : aigue, chronique, épisodiqueS. respiratoires: hémoptysie, douleurs thoraciques,sifflements thoraciqueS. extra respiratoires: S d sec, arthralgies, baisse del’acuité visuelle, signes neurologiques...

Diagnostic étiologique3. Rx thoracique :Recherche de lésions associées• Atteinte pleurale• Pneumothorax• ADP hilo-médiastinalesType de lésions: miliaire, kystes, verre dépoli…Siège des lésions

Diagnostic étiologique4. Bilan Biologique : BK directs, culture, VS, IDR NFS complète Ionogramme sanguin Urée, créatinine Protéinurie des 24h Bilan phosphocalcique ECG +/- Echocœur Autres examens: bilan immunologique

Diagnostic étiologique5. TDM thoracique : Orientation diagnostique plus précise Haute précision diagnostique pourHistiocytose X, lymphangiomyomatose,BBS, AAE, asbestose et FPI, Oriente le choix des prélèvements :BTB, Biopsie chirurgicale Guide le lieu des prélèvements

Diagnostic étiologique6. LBA :Moyen non invasif d’exploration du poumonprofondTechnique simple, fiable et bien supportéeIntérêt diagnostique majeur au cours des PIDDiagnostic confirmé : Pathologie infectieuse,Néoplasique, ……Orientation diagnostique

Diagnostic étiologique7. Biopsies :Biopsie de lésion périphériqueBiopsies bronchiques sous fibroscopieBiopsie cutanéeBiopsie des glandes salivaires

Diagnostic étiologique7. Biopsies :Biopsie chirurgicale ou par thoracoscopie.• Dernier recours• Si lésions inflammatoire +++• Surtout si lésions périphériques• Prélèvements de gros calibre• Précision diagnostique ≃ 90%

Conclusion Carrefour de pathologies diverses Démarche diagnostique complexe Requiert :• Interrogatoire et examens physique complet• Hiérarchisation des examens complémentaires• Éviter les solutions de facilité

LA SARCOÏDOSE

Introduction Granulomatose systémique, d’étiologie inconnue, dontle diagnostic repose sur :− L’atteinte médiastino-pulmonaire : 90%− Granulome tuberculoïde sans nécrose caséeuse− L’élimination des autres affections susceptiblesd’entraîner une lésion histologique voisine.. Affection bénigne, mais d’évolution imprévisible

Circonstances de découvertePrésentations cliniques Asymptomatique: 30 à 50 % Signes en rapport avec une atteinte spécifique Signes généraux+/-: fièvre au long cours, asthénie,amaigrissement• Médiastino-pulmonaire > 90 %• Foie, Rate: 40 à 80 %• Oculaire: 20 à 50 %• ADP périph., Cutanée: 25 à 30 %

L’atteinte médiastino-pulmonaireType I : AsymptomatiqueRx thoracique : ADP hilaires, bilat., symétriques± ADP latéro trachéales D tetaille variable, non compressivesType II :Rx thoracique : Sd interstitiel réticulo nodulairediffus bilatéral symétriqueSiège : régions moyennes et sup.Avec ADPType III: Rx thoracique : Sd interstitiel isolé

Contraste entre la discrétion de lasymptomatologie fonctionnelle respiratoireet l’importance de l’atteinte radiologiquepulmonaire

Atteinte médiastino-pulmonaireType IVSignes fonctionnelsExamen P.pulm: râles crépitants fin raresRx thoracique : Fibrose pulmonaire diffusePlace de la TDM thoraciqueMeilleure analyse des lésions, TopographieDiscrimination entre les lésions à caractère inflammatoireactif et celles fibreuses irréversibles

Diagnostic positif1. Contexte radio-clinique2. IDR souvent négative3. Recherche de BAAR négative4. LBA : hypercellularité, lymphocytose, CD4/CD8 5. Histologie : granulome épithélio-gigantocellualairesans nécrose caséeuseBiopsies bronchiques ou BTBBiopsie de lésion périphérique

ALVÉOLITE ALLERGIQUEEXTRINSÈQUE

Introduction AAE ou pneumopathies d’hypersensibilité Granulomatose pulmonaire due à l’inhalation desubstances organiques diverses ou chimiques Maladies de l’environnement Maladies du Poumon profond Exposition professionnelle ou domestique Affections à mécanisme immuno-allergique Poumon de fermier, maladie des éleveurs d’oiseaux

Étiologies

A.A.E. ETIOLOGIESActinomycètes thermophilesMALADIERESERVOIRANTIGENESPoumon de FERMIERMaladie desCHAMPIGNONISTESBAGASSOSEMaladie desHUMIDIFICATEURSFOURAGE MOISIS,PAILLE, CEREALES.POUSSIERE DECOMPOSITESRESIDUS MOISIS DECANNE A SUCREAIR CONDITIONNEActinomycèsthermophilesMicropolyspora faeni,…Aspergillus,PenicilliumActinom.thermophiles,AspergillusThermoactinomycètesvulgaris et sacchariAspergillusActino. ThermophilesAmibes

A.A.E. ETIOLOGIES : PROTEINES ANIMALESMaladieM. DES ELEVEURS DEPIGEONSM. DES ELEVEURSD’OISEAUXRESERVOIRPOUSSIERES DEDEJECTIONPOUSSIERES DEDEJECTIONANTIGENEPigeons, tourterellesPerruches, canaris,poulets, perroquets,dindons, faisansFOURREURSPOILS d’animaux ?COLORANTM. DES ELEVEURSD’ANIMAUXM.DES MINOTIERS ETGRAINETIERSPOUDRESERUM ET URINEFARINES ET GRAINSCONTAMINESCarmin de CochenilleRATSitophilus granarius

Description clinique1. Forme aiguë: 6 à 8h après expositionSyndrome fébrileSyndrome pseudo grippalDyspnée, toux sèche quinteuseL’auscultation: Râles crépitants fins bilatérauxPas d’hippocratisme digitalDisparition des symptômes en qlq heures ou joursRécidive si réexposition

II- Description clinique2. Formes évoluée:• Exposition au risque répétée• Tableau clinique: dyspnée chronique, touxsèche…• À long terme:• Insuffisance respiratoire chronique sur fibrose+++• Plus rarement IRC sur BPCO

Critères diagnostiques Notion d’exposition Tableau clinique suggestif Râles crépitants TDM thoracique: Pneumopathie infiltrative diffuse(aspect de verre dépoli, en mosaïque, pas d’ADP) Précipitines Pléthysmographie: TVR, DLCO Lymphocytose au LBA +++ : 60 à 80%, lymphocytes Tsurtout T Suppresseur , CD 4 /CD 8 < 1

PNEUMOCONIOSE

Pneumoconioses « Poussière dans les poumons » Maladies respiratoires subaiguës ou chroniques enrapport avec l’inhalation et l’accumulation de particulesminérales au cours de certaines expositionsprofessionnelles Facteurs essentiels: Caractéristiques physico-chimiques des particules, doseinhalée Qualité et efficacité de la clairance Importance de la réaction inflammatoire Tabagisme Atteinte parenchymateuse, ganglionnaire, pleurale

Étiologies Particules cytotoxiques: fibroses pulmonaires Amiante: asbestose Silice: silicose Particules inertes: pneumoconioses de surcharge Fer: sidérose Étain: stannose Baryum: barytose Antimoine: antimoniose ou stibiose Mica: micatose Particules immunogènes: fibroses pulmonaires béryllium: bérylliose

Diagnostic1. Anamnèse : Interrogatoire professionnel Tabagisme Signes fonctionnelles: Toux, expectorationsDyspnée +++, Hémoptysie2. L’examen physique : Crépitants IVD

Diagnostic3. L’imagerie thoraciqueIndispensable à la reconnaissance de la maladieprofessionnelleSd interstitiel réticulo-micronodulaire :Développement progressifTopographie bilatéraleSymétriquePrévalence des lobes supérieurs

Diagnostic3. L’imagerie thoracique⇒Classification du BIT « bureau internationalde travail »Petites opacités arrondiesPunctiformes, micronodulaires ou nodulairesOpacités linéaires : lignes de KerleyOpacités étendues : confluence des nodules etopacités pseudo Tumorales

Diagnostic3. L’imagerie thoracique Anomalies radiologiques associées :• Adénopathies hilaires et/ou médiastinales calcifiées en coquilled’œuf• Micronodules calcifiés• Épaississement pleuraux TDM thoracique :• Diagnostic précoce• Bonne Corrélation radio anatomique• Pas un outil de dépistage systématique• Si doute ou dissociation radio clinique

Diagnostic4. Explorations fonctionnelles respiratoiresIndispensable pour fixer le taux d’incapacitépermanente partielle (IPP)Spirométrie : syndrome obstructif, restrictif,mixteDLCO Gaz du sang : altération progressive hypercapnietardive

ComplicationsInfections pulmonaires non spécifiques à germesbanalsTuberculose et mycobactéries atypiquesNécrose cavitaire aseptiqueGreffe aspergillairePneumothorax spontané Fibrose pulmonaire diffuse IRC CPCInsuffisance respiratoire aiguëCancer bronchique