un mode de revelation rare des sequestrations pulmonaires

COMPLICATIONS HEMORRAGIQUESSEVERES:UN MODE DE REVELATION RARE DESSEQUESTRATIONS PULMONAIRESP Wejroch, Y Chau, C-P Raffaelli, S Chanalet, J Mouroux,B Padovani – Nice - France

INTRODUCTIONNous présentons deux cas de patients jeunes, qui ont présenté des complicationshémorragiques sévères en rapport avec des séquestrations pulmonaires.Ce mode derévélation de ces malformations pulmonaires est exceptionnel et peu décrit dans lalittérature.Les deux patients ont bénéficié d’un bilan radiologique, comportant en particulier unscanner thoracique, qui a permis d’affirmer le diagnostic et de visualiser lavascularisation pulmonaire anormale.Des angiographies ont été réalisées dans un second temps avec un traitementendovasculaire à visée thérapeutique et pré-opératoire, et ont constitué un tempsessentiel du traitement en urgence de ces complications hémorragiques sévères.

Observations – cas 1Un patient agé de 23 ans, est admis en pneumologie pour hémoptysie massive.L’interrogatoire ne retrouve aucun antécédent. Une radiographie pulmonaire(fig.1) montre une vaste opacité du lobe infèrieur droit avec des niveaux hydroaériques.Devant l’aggravation rapide de l’hémoptysie et la dégradation hémodynamique , ilest transféré en radiologie pour angio-scanner thoracique.Celui-ci met en évidence une masse lobaire inférieure droite, contenant des imageskystiques avec des niveaux hydro-aériques, associées à des hyperdensités en verredépoli, en rapport avec l’hémorragie alvéolaire (fig.2a). Les coupes basithoraciquespermettent de repérer une volumineuse artère anormale naissant del’aorte thoracique descendante et se dirigeant dans la zone hémorragique (fig.2b,fig.2c).Ces éléments ont permis d’affirmer le diagnostic de séquestration pulmonaire.

Observations – cas 1Le patient est immédiatement transféré en salle de radiologie vasculaire dans lebut de réaliser une vaso-occlusion du pédicule systémique anormal. Le repéragescanographique préalable a permis le cathétérisme direct de l’artère de laséquestration (fig.3).Une embolisation avec des particules d’Ivalon et deux coïls de 5 et 8 mm apermis l’arrêt de l’hémoptysie sur table (fig.4).Le patient est ensuite transféré en réanimation. Un traitement chirurgical,consistant en une lobectomie inférieure droite a été réalisé quelques jours plustard dans de bonnes conditions (pièce opératoire: fig.5).

Observations – cas 2Un homme agé de 42 ans est hospitalisé en réanimation pour choc hémorragiqueassocié à une douleur thoracique gauche. Il présente depuis 3 jours des crachatshémoptoïques. Dans ses antécédents on note un situs inversus et une insuffisanceaortique congénitale traitée en 1994 par valve aortique pour laquelle il est soustraitement anti-coagulant au long cours.Une radiographie thoracique pratiquée à l’arrivée montre un épanchement pleuralgauche abondant (fig.6). L’état du patient s’aggrave rapidement, conduisant à unarrêt cardiaque nécessitant une réanimation et la mise en place d’un drainthoracique, permettant l’évacuation de 2 litres de sang.Devant la persistance d’un saignement par le drain, il est transféré en radiologie,pour scanner thoraco-abdominal.

Observations – cas 2Le scanner confirme l’hémothorax gauche associé à une condensation alvéolairebilatérale. L’examen montre également un pédicule artériel anormal, naissant del’aorte abdominale au dessus du tronc coeliaque et se dirigeant vers le lobeinférieur gauche (fig.7). D’autres anomalies congénitales sont associées : situsinversus, continuation azygos de la veine cave infèrieure.L’absence de stabilisation hémodynamique conduit à transférer le patient en sallede radiologie vasculaire. L’angiographie confirme l’existence d’un pédiculeartériel anormal et la présence d’un saignement actif abondant (fig.8). Uneembolisation à l’aide de particules de polyvinylformaldéhyde et de deux coïls de5 mm est pratiquée et permet l’arrêt de l’hémorragie.Le deuxième coil placé defaçon trop proximale a une spire non enroulée se prolabant dans la lumièreaortique (fig.9).La situation hémodynamique s’améliore rapidement mais dans les jours quisuivent apparait un syndrome fébrile avec insuffisance respiratoire rattachée à unenécrose du lobe infèrieur gauche justifiant la réalisation d’une lobectomieinfèrieure 10 jours aprés l’embolisation.Les suites opératoires ont été bonnes.

DISCUSSIONLa séquestration pulmonaire est définie comme une partie du poumon séparée del’arbre trachéo-bronchique normal et présentant une vascularisation systémiqueanormale. C’est une malformation rare, qui représente 0,15 à 6,4 % desanomalies congénitales pulmonaires.On différencie :- les séquestrations intra-lobaires (75 à 85 %), définies par une vascularisationartérielle systémique et un retour veineux pulmonaire, avec un parenchymeanormal contenu dans la même plèvre viscérale que le reste du poumon.- les séquestrations extra-lobaires, présentant une vascularisation artérielle et unretour veineux systémiques, ne présentant pas de connexion avec le poumon sainet possédant leur propre enveloppe pleurale viscérale.Des malformations loco-régionales sont fréquemment associées,en particulierdans les séquestrations extra-lobaires : duplication digestive, bronche trachéale,ectopie du tissu pancréatique ou intestinal, hernie diaphragmatique, cardiopathiecongénitale.

DiscussionPryce a proposé une classification suivant le type de vascularisation artérielle desséquestration intra-lobaires :- type I : l’artère systémique vascularise une partie du poumon qui est normal- type II : l’artère systémique vascularise une partie du poumon normal et unepartie du poumon séquestré- type III : l’artère systémique vascularise uniquement une zone de poumonséquestréDans nos observations le premier patient avait une vascularisation de typePryce III avec un volumineux fragment séquestré, le second une vascularisationde type Pryce I.

Discussion-les complicationsLes séquestrations pulmonaires peuvent être asymptomatiques, mais le risquede complications est non négligeable et elles peuvent survenir à tout âge. Ils’agit de surinfections à répétition, d’hémoptysies de faible abondance, deshunts vasculaires, d’une évolution athéromateuse et anévrysmale dupédicule vasculaire.C’est souvent à l’occasion de ces complications que laséquestration est découverte.Les complications hémorragiques sévères révélant une séquestration sont parcontre beaucoup plus rares, l’hémothorax étant même exceptionnel.

Discussion - physiopathologieLa vascularisation systémique du segment séquestré est à l’origine de cescomplications hémorragiques. Cette vascularisation est issue de l’aortethoracique descendante (74%), plus rarement de l’aorte abdominale (14%), del’artère splénique, du tronc coeliaque ou des artères intercostales. Plusieursartères peuvent vasculariser le segment séquestré.Le flux sanguin amené par cette circulation systémique a une pressionsupérieure à celle des artères vascularisant le tissu pulmonaire adjacent, ce quipeut conduire à un saignement dans ce tissu.Lorsqu’il existe une communication avec les bronches et les bronchioles unehémoptysie peut se produire. Elle constitue une complication bien connue desséquestrations. Son caractère massif, nécessitant une prise en charge enurgence, est en revanche exceptionnel.Lorsque le saignement se fait dans la plèvre, ce qui est beaucoup plus rare, ilpeut se constituer un hémothorax, ce qui a été le cas chez notre second patient.

Discussion – bilan diagnostiqueDevant l’existence de ces complications la prise en charge radiologique estprimordiale. Elle repose en premier lieu sur le scanner thoracique. Celui-cipermet de retrouver les anomalies évocatrices d’une séquestrationpulmonaire et de poser le diagnostic.Les anomalies le plus souvent décrites sont les suivantes: une opacitéhomogène ou non, des images kystiques avec parfois des niveaux hydroaériques,une cavité unique. Elles sont situées préferentiellement au niveaudes lobes inférieurs.La réalisation d’une acquisition au temps artériel de l’injection est un élémentclé, permettant la recherche du pédicule vasculaire nourricier anormal. Sonétude morphologique est facilitée par les reformations multiplanaires,particulièrement intéressantes avant d’envisager un traitementendovasculaire.

Discussion – traitementLorsque le saignement est confirmé, l’embolisation est le traitement le plusefficace et le plus rapide, en particulier lorsque le pronostic vital est en jeu.Elle est facilitée par le repérage scannographique préalable du ou des pédiculesartériels anormaux. Elle est réalisée de façon sélective avec des coïls de tailleadaptée. La technique doit être pratiquée par un opérateur entrainé, en raisonde la fragilité connue de ces artères.Les complications potentielles sont essentiellement la récidive hémorragique etl’infarctus pulmonaire. Lorsqu’une récidive se produit, une secondeembolisation peut être pratiquée. L’infarctus pulmonaire dans le territoireséquestré est un élément relatif, car une résection chirurgicale de la lésion estgénéralement réalisée dans les jours qui suivent l’embolisation.Le traitement endovasculaire constitue donc également un tempspré-opératoire essentiel.

Discussion - traitementLe traitement chirurgical secondaire a pour but de prévenir la survenue decomplications ultérieures, en particulier des épisodes de surinfection liés à lanécrose du parenchyme.En dehors du contexte de l’hémorragie massive et de l’urgence vitale,certaines équipes ont proposé dans les sequestrations de type Pryce I, untraitement endovasculaire seul, comme alternative thérapeutique efficace etpeu invasive, par rapport au traitement chirurgical.

CONCLUSIONLes complications hémorragiques sévères des séquestrations pulmonairessont très rares. Leur survenue doit systématiquement faire penser audiagnostic chez un enfant ou un adulte jeune.La réalisation d’un scanner thoraco-abdominal permet de rechercherl’origine de l’hémorragie, de poser le diagnostic de séquestration etd’étudier la morphologie du pédicule vasculaire anormal.Lorsque le diagnostic est confirmé, l’embolisation est le traitement le plusefficace en urgence, permettant d’arrêter le saignement et d’envisager untraitement chirurgical secondaire dans de bonnes conditions.

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Fig.1 – Radiographie thoraciqueOpacité basi-thoracique droite, avec niveaux hydro-aériquesRetour

Fig.2a – Scanner thoraciqueMasse lobaire inférieure droite contenant des images kystiques avec niveauxhydro-aériques, associées à des hyperdensités en verre dépoli, en rapport avecl’hémorragie alvéolaireRetour

Fig.2b – Scanner thoraciqueArtère anormale, naissant de l’aorte descendante et se dirigeant vers la zonehémorragiqueRetour

Fig. 2c – Scanner thoraciqueReconstructions MIP et VRTRetour

Fig. 3 - AngiographieCathétérisme sélectif du pédicule artériel anormale, à noter la veine de drainage,qui se jette dans la veine pulmonaire inférieure droiteRetour

Fig.4 - EmbolisationEmbolisation avec des particules de polyvinylformaldéhyde, puis mise en placede 2 coïls de 5 et 8 mmRetour

Fig.5 – Pièce opératoireLobectomie inférieure droite, à noter l’importance du saignement et à droite laprésence d’un des coïls intra-vasculairesRetour

Fig.6 – Radiographie thoraciqueEpanchement pleural gauche abondantRetour

Fig.7 – Scanner thoraco-abdominalHémothorax abondant et artère anormale, naissant de l’aorte abdominale, et sedirigeant vers le lobe inférieur gauche (à noter un situs inversus associé)Retour

Fig.8 - AngiographieAtère anormale naissant au dessus du tronc coeliaque et cathétérisme sélectif,montrant un saignement actifRetour

Fig.9 - EmbolisationEmbolisation avec des particules de polyvinylformaldéhyde, puis mise en placede 2 coïls de 5 mmRetour