IMAGERIE DU NEURO- BEHCET CENTRAL

IMAGERIE DU NEURO-BEHCET CENTRAL25 cas dans une cohorte de 150 maladesDr Bouomrani Salem – Dr Braham RadhiaService de Médecine InterneService d’Imagerie MédicaleCHU Fattouma Bourguiba MonastirTunisie

Son étiopathogénie resteencore mal élucidée,probablement multifactorielleau cours de laquelles’intriquent des mécanismesintrinsèques (prédispositiongénétique) et extrinsèques,en particulier des microorganismesviraux ,bactériens ou toxiques. Le substratum anatomiquecommun à toutes ces atteintesest une vascularite leucocytoclasiqueà prédominanceveineuse.Pr. Hulusi Behçet en 1937

Critères du Groupe International d’Étude sur la maladiede Behçet de 1990.Critère obligatoire : Aphtose buccale récidivante, au moins 3 poussées par anAutres critères : Aphtose génitale récidivante ou cicatrice Lésions oculaires : uvéite antérieure ou postérieure ouvascularite rétinienne Lésions cutanées : érythème noueux, pseudo folliculite, lésionspapulopustuleuses ou nodules acnéiformes en dehors de lapériode pubertaire et d’un traitement corticoïde Test pathergique positif :Diagnostic de Behçet retenue si : critère obligatoire + au moins 2 desautres critères

ATTEINTE NEUROLOGIQUELa fréquence exacte du NB reste diversement estiméedans la littérature mondiale : 2 - 58 % .Trois tableaux:v L’atteinte parenchymateuse : vrai NB 60-85 %v L’angéite cérébrale: 6-20 %vLa neuropathie périphérique: exceptionnelle La chronologie du NB/MB est variable :- le plus souvent 4-5 ans après le diagnostic de la maladie- 7.5 % concomitante au diagnostic de la maladie- 3 % précèdent le diagnostic d’un délais variable: 1 - 10 ans.

Auteurs/PaysCho (Chine)Benamour (Maroc)Pande (Inde)Tohme (Liban)Davatchi (Iran)Farah (Kuwait)Baixauli (Espagne)Bang (Corée)Siva (Turquie)Al Araji (Iraq)Elonakov (Russie)Année19881999199519971997199820012001200120032005Fréquencedu NB215.823.414.543,358.5412,54.63.371426Tableau 1: Fréquences du NB dans les séries mondiales.

PATIENTS ET METHODES Étude rétrospective menée aux Services de MédecineInterne et d’Imagerie médicale du CHU Monastir, sur unepériode de 15 ans (1990 - 2005 ). Les dossier de 150 patients suivis et traités pourmaladie de Behçet selon les critères du GroupeInternational d’Étude sur la MB ont été analysé. Les différents anomalies radiologiques des sujets ayantune atteinte neurologique centrale sont étudiées aveccorrélation clinico-biologique: signes cliniques etanomalies du LCR.

RESULTATSParmi les 150 patients suivis pour MB, 30 avaient des manifestationsneurologiques documentées par les examens para cliniques. Lafréquence de l’atteinte neurologique est ainsi de 20 %.1- Age :L’âge moyen au moment de survenue des signes neurologiques étaitde 32,23 ans avec des extrêmes de 12 et 60 ans. L’âge de début de laMB chez ces patients était en moyenne de 29,33 ans (17-46 ans).2- Sexe :27%73%FemmeHommeFigure 1 : Répartition selon le sexe des patients avec NB

3- Chronologie du neuro-Behçet par rapport au début de lamaladie81%3% 3% 13%InauguraleRévélatriceConcomitanteRetardéeFigure 2 : Chronologie de l’atteinte neurologique / la MB

AtteinteparenchymateuseAtteinte nonparenchymateuseAtteinte doubleNb%Nb%Nb%/ Tous lesNB3021/30707/3023,33/3010/ l’atteintedu SNC2521/25847/25283/2512Tableau 1 : Répartition de l’atteinte du SNC

SymptômesSyndrome pyramidalCéphaléesAtteinte des nerfs craniensSignes sensitifsSyndrome cérébelleuxHTICFièvreConvulsionsSignes psychiatriquesSyndrome vestibulaireSignes méningésConfusion mentaleNombre22217764444322Fréquence73,33 %70 %23,33 %23,33 %20 %13,33 %13,33 %13,33 %13,33 %10 %6,66 %6,66 %Tableau 2 : fréquences des différentes manifestations neurologiques

5- La ponction lombaire:La ponction lombaire était réalisée 21 fois.14%10%43%33%NormaleHyperprotéinorachieMéningite lymphocytaireMéningite puriformeFigure 3 : Résultats de la PL chez les patients avec NB

6- La TDM cérébrale:Une TDM cérébrale était demandée 16 fois chez 13patients. Elle était normale dans 4 cas soit 25 %, dans lesautres cas elle avait montré :- Une ACSC : 3 fois (18,75 %), diffuse dans 2 cas etintéressant électivement le TC et le vermis cérébelleuxdans le cas restant.- Des lésions hypodenses : 8 cas soit 50 %, ces lésionsétaient pariétales mal systématisées pour 5 malades,capsulaires pour 4 et touchant les NGC dans 2 cas.- Thrombophlébite du SLG : 1 cas- Lésion tumorale localisée avec prise de contrastepathologique : 2 fois, c’est la forme pseudo tumorale duneuro-Behçet.

Chez les sujets ayant eu un complément d’explorationpar l’IRM et l’angio-IRM, les lésions hypodenses sansrehaussement après injection de PDC étaient en rapportavec des thromboses veineuses dans 3 cas. Dans les casrestant, l’hypodensité était en rapport avec :- Un hématome pariétal: 1 cas- Des foyers d’AVC ischémiques multiples: 1 cas- Une atteinte parenchymateuse: 1 cas Pour 2 patients avec TDM cérébrale normale uncomplément d’exploration par IRM avait été réalisé ; Il étaitnormal pour le premier alors que pour le deuxième maladeil a montré des anomalies de signal diffus touchant le TC,les pédoncules cérébraux et la région capsulo-lenticulaire.

7- IRM et angio-RM cérébraleL’IRM cérébrale avec angio-IRM était demandée 27. Elleétait pathologique dans 26 cas (96,29 %). Les anomaliesnotées étaient à type de :- ACSC : 5 cas- Anomalies de signal de la SB : 16 cas (61,53 %)- Thrombose veineuse : 7 cas (26,92 %)- Aspect de vascularite : 1 cas (3,84 %)- Lésion pseudo tumorale : 1 cas (3,84 %)- Lésions séquellaires d’AVC ischémique : 3 cas (11,5 %)- Hématome cérébral pariétal : 1 cas (3,84 %)- Atrophie du TC : 1 cas (3,84 %), associée à une atrophiedu vermis cérébelleux sans atrophie cortico-souscorticale.

Les anomalies de signal étaient ponctiformes et multiples≥ 3 lésions, dans la majorité des cas où elles étaientsignalées. Elles siégeaient au niveau : Capsulaire : 5 fois/16 soit 31,25 % NGC : 4 fois/16 soit 25 % SB hémisphérique : 7 fois/16 soit 43,75 % TC : 5 fois/16 soit 31,25 % Moelle : 2 fois/16 soit 12,5 % Cervelet : 2 fois/16 soit 12,5 % Péri ventriculaire : 2 fois/16 soit 12,5 %Rarement les lésions étaient confluentes et étendues,particulièrement au niveau du tronc cérébral et lasubstance blanche hémisphérique.

La thrombose veineuse a intéressé : Le SLG : 4 cas Le SLS : 3 cas Le STD : 1 cas Le SSG : 2 cas Le SLI : 1 cas La VJG : 1 cas Un seul sinus était touché dans 3 dans. Chez 3patients l’atteinte a intéressé deux sinus en même temps.Une thrombose veineuse très étendue touchant en mêmetemps le SLS, le SLI et le SSG était notée chez unepatiente.

8- Le doppler trans-crânien :Était demandé une seule fois en complément d’exploration.Il avait monté deux artères vertébrales et un tronc basilaired’aspect normal avec des courbes d’enregistrementnormalement modulés. Les branches qui prennentnaissance à partir du siphon carotidien n’on pas pu êtrevisualisé par cet examen.9- L’artériographie cérébrale :Réalisée aussi une seule fois chez la même patientedevant l’absence de visualisation des vaisseaux distaux àl’angio-IRM et les anomalies du doppler. Elle était normale,en dehors de la thrombose du sinus longitudinal droit quiexistait toujours. A noter qu’elle était faite après letroisième bolus d’Endoxan.

L’IMAGERIE MÉDICALEDU NEURO-BEHCET

IMAGERIE DESTHROMBOSES VEINEUSESCÉRÉBRALES

La TDM cérébraleLa TDM cérébrale reste un examen de « débrouillage »dont le but essentiel est d’éliminer, face un tableau d’HTIC,un processus expansif intra crânien

Sur les coupes scannographiques, le thrombus peut êtrevisualisé sous la forme d’une hypodensité à l’intérieur dusinus après injection intra veineuse du produit decontraste réalisant, au niveau du sinus longitudinalsupérieure, le classique signe du « delta vide » ou« empty delta sign » . Ce signe est présent dans 50 %des cas et manque cependant de sensibilité et despécificité . A l’état frais, le thrombus se traduit par une hyperdensitéspontanée correspondant au classique signe de « lacorde »

Des signes indirects peuvent être notés à l’examentomodensitométrique faisant ainsi suspecter une TVC àsavoir des lésions ischémiques hypodenses uni ou bihémisphériques ne correspondant pas à un territoireartériel, une prise de contraste gyriforme ou annulaire etun collapsus ventriculaire. Ces signes sont plus fréquentsdans les thromboses des veines cérébrales profondes.

TDM en coupe axiale sans injection de produit de contraste:hypodensité sous corticale bipariétale en rapport avec del’œdème cérébral vasogénique.

La TDM cérébrale peut rester normale et sa normalitén’élimine pas le diagnostic de thrombophlébite cérébrale:sur 10 cas de TVC de Wechsler diagnostiquées par IRMet angio-RM cérébrale, la TDM était normale dans lamoitié des cas. Elle avait montré un signe du « deltavide » dans 30 % des cas et des signes indirects de TVCdans 10 % des cas.

L’IRM ET l’angio-RM cérébrale Actuellement l’IRM couplée à l’angio-RM l’examen deréférence pour le diagnostic des TVC. La supériorité de l’IRM par rapport à la TDM en matièrede TVC est due à sa sensibilité particulière auxphénomènes de flux et de thrombose permettant lavisualisation directe d’un thrombus intra luminale et desuivre son évolution

L’aspect normal des sinus durmériens se traduit sur lesséquences classiques spin-écho, en hyposignal enpondération T2 et en isosignal ou hyposignal enpondération T1 selon les plans de coupes, alors que surles séquences d’écho de gradient ces sinusapparaissent en hypersignal franc, de même qu’enséquences d’angio-RM 2D-TOF avec possibilité dereconstitution permettant une visualisation pseudoangiographique.

L’aspect du thrombus à l’IRM varie en fonction du degréde son organisation. On en distingue trois stadesévolutifs : Stade 1 ou précoce : le thrombus se présente sousforme d’un isosignal en T1 et un hyposignal T2 Stade 2 ou subaigue : le thrombus apparaît enhypersignal en T1 et en T2 Stade 3 ou tardif : hyposignal modéré en T1 avecpersistance de l’hypersignal en T2.

Coupes axiales en séquence pondérée T1 avec injection de Gadolinium et enséquence pondérée T2 : image lacunaire au sein de la lumière du STD enrapport avec une TVC.

Sur les séquences d’angio-RM, l’occlusion veineuse setraduit par l’absence de l’hypersignal spontané de flux auniveau de l’obstacle . Par rapport aux séquences natives, l’utilisation d’unproduit de contraste en IRM (Gd DTPA ou DOTAgadolinium) n’apporte que peu d’informationssupplémentaires .

Angio-RM en vue de profil : défectau niveau de la lumière du SLSSéquence d’angio-RM veineuse envue de profil : défaut d’opacificationdu SLS dans sa portion proximale.

Séquence d’angio-RM veineuse en vue postérieure : Absenced’opacification du SLD dans sa portion proximale.

Thrombose du sinus latéral gauche à l’IRM sur une coupe axiale enpondération T1 injectée et en séquence angiographique

Dans certains cas, les TVC peuvent s’accompagner delésions parenchymateuses à type d’infarctus veineuxsouvent cortico-sous-corticaux avec suffisionshémorragiques. Ces lésions apparaissent sous formed’un hypersignal T1 et T2 parfois cerné d’un liseréd’hémosidérine en hyposignal T2 .

IRM cérébrale en coupes axiales en pondération T1 et FLAIR : plage pariétalegauche sous corticale en hyposignal T1 et hypersignal FLAIR sans effet de masse.

EN SOMMEL’intérêt de l’IRM en matière de thrombophlébitecérébrale est multiple : Porter le diagnostic de certitude de ces TVC avec unesensibilité de 90 à 100 % Apprécier un éventuel retentissement parenchymateuxcérébral Surveiller l’évolution de ces TVC sous traitement. En effetl’IRM est actuellement le meilleur examen pour lecontrôle évolutif des thrombophlébites cérébrales . Cetteévolution peut se faire vers une reperméabilisation totaledans 20 % des cas ou le plus souvent partielle (60 % descas).

L’angiographie cérébrale L’angiographie reste de loin supérieure à la TDM dans lediagnostic des TVC : dans la série de El Ouhabi,l’angiographie pratiquée chez 13 patients avait objectivéune TVC dans 5 cas alors que la TDM cérébrale étaitnormale dans tous les cas. La thrombose se traduit sous forme d’une lacune plus oumoins étendue dans le sinus ou d’un défautd’opacification des sinus. des clichés tardifs et desincidences obliques sont nécessaires pour lavisualisation de ces thromboses. cet examen, quoique très sensible, reste peu indiquévue qu’il est invasif et vue le risque important dedévelopper des anévrysmes artériels sur le site deponction. Cet examen reste intéressant en matière de thrombosescorticales isolées qui sont de diagnostic difficile à l’IRM.

Artériographie en vue deprofil normalePhlébographie cérébrale en vue deface : absence d’opacification desstructures veineuses normales del’hémisphère cérébrale droit en rapportavec une thrombose proximale du SLD.

Angio-RM vue supérieure du polygone de Willis : Aspect très grêledes vaisseaux du polygone de Willis avec absence de visualisationdes vaisseaux distaux en rapport avec une vascularite cérébrale .

IMAGERIE DE L’ATTEINTEPARENCHYMATEUSE

La TDM cérébrale Le scanner cérébral est un examen contributif audiagnostic de l’atteinte parenchymateuse du NB sanspourtant être très performant et sa normalité n’excluepas une l’existence d’une telle atteinte. Les limites de cet examen sont l’atteinte de la fossepostérieure et les très petites lésions. Selon le stade du diagnostic, les anomalies les plusfréquemment notées au scanner sont les hypodensitéset les atrophies parenchymateuses

TDM cérébrale en coupe axiale avec injection de produit de contrastepassant par la région sellaire : prise de contraste nodulaire au niveau dela protubérance annulaire.

A la phase aiguë, ces lésions sont spontanémenthypodenses ou rarement isodenses. Une hyperdensitéspontanée nodulaire à l’intérieure de l’hypodensité estexceptionnellement rapportée . Ces lésions prennent le contraste habituellement defaçon nodulaire centrale et plus rarement de façonannulaire. Cette prise de contraste témoigne d’unerupture de la barrière hémato-encéphalique traduisantainsi l’activité de la MB . Ces lésions siègent classiquement au niveau du tronccérébral, des NGC, de la capsule interne et de lasubstance blanche hémisphérique. Elle sont uniquesdans la majorité des cas (60 % ) et rarement multiples(20 % des cas).

TDM cérébrale en coupe axiale passant par la région capsulaireavec injection de produit de contraste : prise de contraste centraleau sein d’une lésion hypodense capsulo-thalamique gauche.

Dans une étude tunisienne faite par M’rabet, leshypodensités siégeaient dans 31,1 % au niveau du tronccérébral, 23 % au niveau des NGC et dans 15 % descas l’atteinte était capsulaire . Ces lésions peuvent régresser soit spontanément soitsous traitement . Cette réversibilité témoigne de leurcaractère inflammatoire .

A la phase chronique du NB, les atrophiesparenchymateuses sont les constatations les plushabituelles à l’imagerie. elles sont les séquelles d’unenécrose avec une gliose réactionnelle. Dans la même étude de M’rabet, cette atrophie étaitnotée le plus au niveau de la fosse postérieure et ducervelet (73,5 %) alors qu’elle était hémisphériqueuniquement dans 26,5 % des cas . Ces lésions atrophiques manquent de spécificité et seulel’atrophie isolée du tronc cérébral est très suggestive duNB.

L’IRM cérébrale L’IRM est actuellement considérée commel’examen de référence aussi bien pour lediagnostic que pour la surveillance évolutive desatteintes parenchymateuses du NB . En plus des séquences spin-écho classiques enpondération T1 et T2, la séquence FLAIR (FluidAttenuated Inversion Recovery) est plussensible dans la détection des lésionsischémiques, inflammatoires et démyélinisantes, particulièrement celles de petites tailles.

A la phase aiguë du NB, l’IRM est toujours pathologique .Elle montre habituellement des anomalies de signal àtype d’hyposignaux en pondération T1 et d’hypersignauxen pondération T2 et FLAIR. Ces anomalies du signal sont de tailles variables pouvantêtre ponctiformes et multiples ou confluentes réalisant delarges plages. Elles sont classiquement plus étenduesque celles observées en tomodensitométrie. Sur les séquences T1 injectées on note une prise decontraste témoignant de la rupture de la barrière hématoencéphalique.Cette injection de Gadolinium permetparfois de révéler certaines lésions actives nonvisualisées sur les séquences natives.

IRM en coupe sagittale enpondération T1 avec injection deGadolinium : lésion nodulaireprenant le contraste de façonannulaire au niveau du tronccérébral.IRM en coupes coronales enpondération T1 avec injection deGadolinium : lésions nodulairesprenant le contraste au niveau dutronc cérébral.

IRM cérébrale en coupes axiales FLAIR : zones d’hypersignal dela substance blanche péri ventriculaire et des centres semi ovales.

A la phase aigue du NB, les lésions sont volontiersvolumineuses exerçant parfois un effet de masse . Ces lésions siègent habituellement au niveau du tronccérébral, des NGC et de la substance blanchehémisphérique sus tentorielle sans prédilection pour lesrégions péri ventriculaires et même si elles existent enpéri ventriculaires, ces lésions ne sont jamaisconfluentes et extensives comme dans la sclérose enplaque . Dans une étude plus récente, ces anomalies touchent letronc cérébral dans 85,7 % des cas, la substanceblanche les NGC et le thalamus dans 42,8 % des cas etla capsule interne dans 33,3 % des cas .

IRM en coupes sagittales en pondérations T2:lésions enhypersignal au niveau du pont et noyau thalamique droit

IRM en coupes axiales en pondération FLAIR et T2: lésionthalamique gauche en hypersignal spontané.

Des lésions conjointes de la substance blanche sustentorielle et de la substance grise peuvent êtreobservées . De même une composante hémorragique se traduisantpar un hypersignal en pondération T1 et T2 peut êtreparfois associée.

IRM en en coupes axiales en pondération T1 et FLAIR : anomalie designal en plage sous cortical pariétale gauche en hypo T1 hyper T2.

IRM cérébrale en coupes axiales en pondération T2 et FLAIR: plagebipariétale sous corticale en hypersignal T2 et FLAIR sans effet de massedont la lésion gauche est centrée par une lésion de signal hétérogène enrapport avec un saignement.

IRM cérébrale en coupe axiale en pondération écho de gradient:stigmates de saignement en hyposignal franc en rapport avec desdépôts d’hémosidérine .

L’évolution de ces lésions est variable. Elle peut se fairevers la disparition totale (40 % des cas), la réduction detaille (35 % des cas) alors que dans 25 % des cas, ceslésions restent généralement n’augmentent pas detaille. Des nouvelles lésions ponctiformes peuventcependant apparaître sans traduction clinique traduisantune évolution silencieuse de l’atteinte neurologique . Les anomalies du signal notées à l’IRM sont en parfaitecorrélation avec les signes neurologiques cliniquesmême si parfois elles sont plus étendues oudisséminées que ne le laisse supposer le tableauclinique.

Pour certains auteurs, l’hypersignal enpondération T2 de la corne postérieure de lacapsule interne est un signe très évocateur duNB . De même l’existence de lésions confluentes etétendues du tronc cérébral au diencéphale etaux NGC est très spécifique du NB : spécificitéde 100 % pour Coban.

IRM cérébrale en coupes axiales en pondération T2 et FLAIR : zoned’hypersignal hétérogène au niveau du tronc cérébral.

A l’étage médullaire, les mêmes anomalies du signalpeuvent être notées avec une prédilection pour la moelledorsale et cervicale . Un élargissement médullaire segmentaire et fusiformepeut être signalé à la phase aiguë du NB. Il traduitl’importance de l’œdème inflammatoire péri lésionnel; demême qu’une atteinte de la partie centrale de la moellesans prise de contraste . L’atteinte méningée se traduit par un épaississementdes leptoméninges prenant le contraste .

IRM médullaire en coupes sagittales pondérées T2 et T1 avecinjection de Gadolinium : anomalies de signal intra médullaireétendue en hypersignal T2 avec prise de contraste annulaire.

IRM cervicale en coupe sagittale en pondération T2: anomalie designal étendue de la partie centro-médullaire en hypersignal T2.

IRM en coupes sagittales en pondérations T1 etT2: lésions en hyposignal T1 et en hypersignal T2de la moelle cervicale C2-C3IRM en coupes sagittaleT2: hypersignal étendude la moelle cervicale etdorsale haute

A la phase chronique du NB, les données de l’IRMrejoignent celles de la TDM en montrant souvent desatrophies parenchymateuses qui ne sont pas spécifiquesdu NB et peuvent toucher le cortex cérébral, le tronc, lecervelet et le cordon médullaire . Seule l’atrophie isolée du tronc cérébral est évocatricedu NB chronique.

IRM cérébrale en coupe axiale FLAIR : Atrophie isoléedu tronc cérébral

LES NOUVELLES TECHNIQUESD’IMAGERIE

les nouvelles générations de scanner occupent uneplace de plus en plus importante dans la caractérisationdes atteintes neurologiques de la MB. Le PET scann (Positon Emission Tomography) ou leSPECT (Single Photon Emission ComputedTomography) à travers l’étude du flux sanguin cérébral,de la consommation en oxygène et du métabolisme duglucose peuvent montrer des anomalies fonctionnellescérébrales plus étendues que les lésions visibles sur lescanner classique ou l’IRM.

Le SPECT révèle habituellement une réduction du débitsanguin local au niveau des régions atteintes . Cesanomalies ont été détectées même chez des sujetsasymptomatiques justifiant l’intérêt de cette techniquedans la détection des formes infra cliniques de NB Auci note un aspect pathologique au SPECT chez 7patients ayant la MB sans évidences neurologiques àl’examen clinique et sans anomalies décelables à l’IRM.La comparaison avec un groupe témoin montre que ladifférence est significative . Cette technique ne permet pas, cependant dedifférencier les formes aigues de celles chroniques duNB .

O. Avci; European Journal of Radiology 1998Coupes axiales de SPECT scann montrant des zones d’hypoperfusionfronto-pariétale droite et pariétale droite chez deux malades avec neuro-Behçet.

D’autres moyens d’imageriereprésentent l’avenir de la neuroradiologiepour le diagnostic du NB, particulièrementdans les formes à IRM normale : spectro-IRM, IRM de diffusion, IRM de perfusion….

CONCLUSION Les données de l’imagerie au cours du NB sont biencorrélées aux symptômes cliniques. L’IRM reste le meilleur moyen pour le diagnostic et lasurveillance de ces lésions aussi bienparenchymateuses que vasculaires. Dans l’avenir l’IRM de diffusion, l’IRM de perfusion et laspectro-IRM seront très utiles et plus sensibles pour lediagnostic du NB, surtout dans les formes à IRMnormale.

Pour tout renseignement ou remarques1. Dr Braham RadhiaService d’Imagerie médicale CHU Fattouma BourguibaMonastir 5000 Tunisie.2. Dr Bouomrani SalemService de Médecine Interne CHU FattoumaBourguiba 5000 Tunisie.E-mail: bouomranisalem@yahoo.fr