DIU Sommeil et sa Pathologie 2008 - SFRMS

SOMMEIL ET EPILEPSIECHEZ L’ENFANTMonika EisermannService deNeurophysiologie Cliniquedes HôpitauxSaint Vincent de Paul etNecker Enfants Malades,Paris, FranceDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

Sommeil et Epilepsie• L’épilepsie au coursdu sommeil– Les crises liées ausommeil– Les crises liées auréveil– Le diagnosticdifférentiel entremanifestationsépileptiques ou non• Le sommeil de l’enfantépileptique– Les troubles dusommeil liés à lamaladie épileptiqueet/ou à la pathologiesous-jacente– Les conséquencescognitives desanomalies EEG aucours du sommeil– Effets secondaires duDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

Tracé de sommeil• Toujours spontané• Systématique jusqu’à 4 ans• Sieste programmée• Après privation de sommeil• Evtl. Mélatonine p.o.• Enregistrement complet de sommeil denuit (holter EEG ou polysomnographie)DIU Sommeil et sa Pathologie 2008

Sommeil: technique• Fonction de ce que l’on cherche– Si on veut étudier l’organisation du sommeil• Mouvements oculaires• EMG mentonnier– Si l’on veut enregistrer des phénomènescritiques• EMG approprié• ECG, respiration• Evtl. Vidéo simultanéeDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

Pourquoi un tracé de sommeil• Apprécier l’organisation du sommeil• Rechercher des anomalies intercritiquessommeil dépendantes• Enregistrer des phénomènes liés ausommeil dont la nature épileptique n’estpas évidente• Rechercher d’autres types de crisesDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

Quelques exemples• Les anomalies focales des EPCT• La désorganisation du sommeil dans lesyndrome des POCS• Les crises frontales liées au sommeil• Les crises liées à l’endormissement ouau réveil• L’association de manifestationsépileptiques ou non dans le sommeilDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

EPCT ou EPR• Epilepsie à paroxysmes centro-temporaux• ou rolandiques• Épilepsie la plus fréquente chez l’enfant(15-25% des épilepsies en pédiatrie)• Prédisposition génétique; épilepsie bénigne• Absence de déficit neurologique ou mental• Début entre 3 et 14 ans (pic à 5-8 ans)• Crises motrices brèves survenant en fin denuit ou au réveil rarement secondairementgénéralisées, peu fréquentesDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

EPCT ou EPR• Sémiologie des crises– Crises motrices focales: clonieshémifaciales parfois précédées deparesthésies (langue, lèvres,..) souventassociées à une déviation latérale de labouche– Parfois anarthrie ou aphasie– Souvent hypersalivation– Généralisation secondaire possibleDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

EPCT ou EPR• EEG:– Tracé de fond normal (veille et sommeil)– Foyer de pointes d’aspect assez typique,« fonctionnelle », ample, biphasique,activées dans le sommeil• Rémission spontanée (adolescence)• Traitement discutableDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

EPCT ou EPR - veilleSch .. Sabine 10 ansSVPDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

EPCT ou EPR - sommeilSch … Sabine, 10 ansDIU Sommeil et sa Pathologie 2008SVP

EPCT ou EPRPus…, 10 ansDIU Sommeil et sa Pathologie 2008NEM

DIU Sommeil et sa Pathologie 2008

BECTS seizure at 7h12LEV…Lara 10 ans NEMDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

Quelques exemples• Les anomalies focales des EPCT• La désorganisation du sommeil dans lesyndrome des POCS• Les crises frontales liées au sommeil• Les crises liées à l’endormissement ouau réveil• L’association de manifestationsépileptiques ou non dans le sommeilDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

ESES CSWS POCS• ESES: Electrical Status Epilepticus during SlowSleep. Patry, Tassinari 1971• CSWS: Continous Spike Waves in Sleep• POCS: Pointes Ondes Continues du Sommeil• 6 enfants présentant des PO > 85% du temps desommeil lent, cette activité disparaissant en SP• Retard mental, troubles cognitifs majeurs• Crises de sémiologie variable, généralisées oupartielles, jamais toniques• Rémission spontanée ou > traitement desanomalies EEG et des séquelles cognitivesDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

ESES CSWS POCSS S S S S16h- 0h 0H - 8HBER..Sonia 7 ansDIU Sommeil et sa Pathologie 2008SVP

POCS siesteLAN… Gabriel 5 ans NEMDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

POCS sommeil lentLAN… Gabriel 5 ans NEMDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

POCS et troubles neuropsychologiques• Association étroite dans le temps POCSet dégradation neuropsychologique• Parallélisme entre la durée des POCSet l’évolution finale neuropsychologique• Association stricte entre patternneuropsychologique et la localisation dufoyer intercritiqueDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

Pointe Ondes Continues du SommeilEpi PartFonctOccTempCentFront> 85%OccEpi PartSymptoTempCentDIU Sommeil et sa Pathologie 2008Front

Syndrome de Landau Kleffner, 1957• Aphasie épilepsie acquise: 248 cas rapportés• Aphasie progressive entre 5 et 7 ans• Hyperkinésie et troubles de la personnalité• Crises dans 70 à 80 % des cas (1 seule crise dans30% des cas)• P et PO temporales (50% des cas) veille• Activation au sommeil +++• Benzo, corticothérapie, transsection sous pialeDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

ESES CSWS POCSAABBEnfant de 7 ans, Syndrome de Landau-Kleffner. Pointes temporales gauchesdans la veille (A), activation des pointes dans le sommeil qui diffusent à toutl’hémisphère gauche et en temporal droit (B)DIU Sommeil et sa Pathologie 2008

Pointe Ondes Continues du SommeilEpi PartFonctOccTempCentFront> 85%OccEpi PartSymptoTempCentDIU Sommeil et sa Pathologie 2008Front

Pointe Ondes Continues du SommeilEpi PartFonctOccTempCentFront> 85%OccEpi PartSymptTempCentDIU Sommeil et sa Pathologie 2008Front

POCS et foyer central• Syndrome operculaire épileptiformeacquis– Dysfonction oro-facio-linguale– Dysarthrie– Parésie muscles faciaux et langue– Crises rolandiques, absences atypiques• Myoclonus négatif• EPCT puis POCSDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

POLSKI400 V AC, trzy fazy, 16 AWAŻNE! Przed przystąpieniem do podłączania odetnij zasilanie. Instalacja elektryczna musi byćuziemiona i wyposażona w łatwo dostępny wyłącznik wielobiegunowy o odległości między stykami conajmniej 3 mm.Producent nie ponosi odpowiedzialności za szkody powstałe na skutek nieprzestrzegania powyższychinstrukcji.Kabel urządzenia jest odporny na wysokie temperatury. Aby uniknąć zagrożenia, uszkodzony kabelpowinien być wymieniony przez elektryka lub inną uprawnioną osobę.Montaż1. Umieść urządzenie w wyciętym otworze idociśnij je mocno, aby uszczelka dobrzeuszczelniała wszystkie luki.2. Zablokuj cztery klipsy pod spodem w rogachwycięcia.Oszczędność energiiKuchenki indukcyjne podgrzewają produkty spożywcze znacznie szybciej niż inne systemy do gotowania.Ponieważ nagrzewa się tylko naczynie, zużycie energii jest małe, co gwarantuje lepszą wydajnośćurządzenia. Kuchenki indukcyjne zużywają w przybliżeniu o połowę mniej energii niż inne systemy.W związku z tym kuchenki indukcyjne są najtańszym rozwiązaniem w zakresie elektrycznych systemówdo gotowania. Są niemal tak opłacalne jak płyty witroceramiczne.OPISOBSŁUGAWskaźniki kołoweWskazują umieszczenie stref grzejnych.29

Pointe Ondes Continues du SommeilEpi PartFonctOccTempCentFront> 85%OccEpi PartSymptTempCentDIU Sommeil et sa Pathologie 2008Front

POCS - veilleepilepsie occipitale symptomatiqueAda..8 ansDIU Sommeil et sa Pathologie 2008SVP

POCS – sommeilepilepsie occipitale symptomatiqueAda..8 ansDIU Sommeil et sa Pathologie 2008SVP

Hémiplégie cérébrale infantilegauche - endormissement2 minHAM…Camille 6 ansDIU Sommeil et sa Pathologie 2008NEM

Hémiplégie cérébrale infantilegauche - endormissementHAM…Camille 6 ansDIU Sommeil et sa Pathologie 2008NEM

Quelques exemples• Les anomalies focales des EPCT• La désorganisation du sommeil dans lesyndrome des POCS• Les crises frontales liées au sommeil• Les crises liées à l’endormissement ouau réveil• L’association de manifestationsépileptiques ou non dans le sommeilDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

Les Epilepsies Frontales• l’épilepsie partielle frontale à évolutionfavorable. Beaumanoir et al, 1983• l’épilepsie partielle du lobe frontal avec crisesnocturnes. Vigevano et al, 1993• l’épilepsie frontale nocturne autosomiquedominante. Scheffer et al, 1995• Epilepsies frontales symptomatiquesDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

L’épilepsie partielle frontaleà évolution favorable• début des crises entre 4 et 8 ans• sémiologie des crises: déviation de la tête etrotation du tronc• EEG intercritique: pointes biphasiques frontalesuni ou bilatérales, majorées par le sommeil,associées à des PO généralisées dans 50% descas• EEG critique: pointes frontales diffusantrapidement• cessation des crises et normalisation de l’EEGDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

L’épilepsie partielle frontaleà crises nocturnes• antécédents familiaux d’épilepsie idiopathique dans80% des cas• début des crises entre 6 mois et 9 ans• crises courtes: contraction tonique du tronc et desmembres, avec posture dystonique, sans perte deconscience• plusieurs crises par nuit• EEG intercritique: normal ou altéré par des POfrontaux unilatéraux• EEG critique: aplatissement frontal bilatéral• efficacité constante du CBZDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

L’épilepsie frontale nocturneautosomique dominante: ADNFLE• salves de crises de sémiologie frontale• survenue exclusive des crises au cours de la nuit• évidence d’une transmission autosomique dominante• aucune atteinte ni neurologique ni mentale• EEG intercritique: anomalies frontales dans 16% descas• EEG critique: décharge critique évidente dans 4 cassur 10• IRM normale• Caractère stéréotypé sans aspect de progression• CBZ traitement le plus efficaceDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

L’épilepsie frontale nocturneautosomique dominante: ADNFLE• gène responsable localisé sur chromosome 20q, ils’agit de la sous unité alpha 4 du récepteurnicotinique de l’acétyl choline (CHRNA4); ce gèneest exprimé dans toutes les couches du cortex frontal• une mutation du CHRNA4 a été trouvée chez 21individus affectés et 4 porteurs obligatoires• le même récepteur est en cause pour les CIFB avecune mutation différenteDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

L’épilepsie frontale nocturneautosomique dominante: ADNFLEVideo crise UNG CharlieDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

L’épilepsie frontale nocturneautosomique dominante: ADNFLEUNG... Charlie 10 ansDIU Sommeil et sa Pathologie 2008NEM

L’épilepsie frontale nocturneautosomique dominante: ADNFLEUNG... Charlie 10 ansDIU Sommeil et sa Pathologie 2008NEM

Les épilepsies frontalessymptomatiques chez l’enfant• tumeurs cérébrales; méningiomes; gliomes;tumeurs neuroépithélialesdysembryoplastiques (DNET)• dysplasies corticales focales• sclérose tubéreuse de Bourneville• malformations vasculaires; angiomescaverneux• kystes porencéphaliques• neurocysticercose, tuberculomesDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

Crise frontale nocturneBernardo Anthony 7 ansDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

BOI… Jérémy, 12 yrsDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

Epilepsie frontalecryptogénique - crises nocturnesDEL…Emilie 13 ansDIU Sommeil et sa Pathologie 2008NEM

Tuberous sclerosis complexDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

Sclérose Tubéreuse Bournevillecrise au cours du sommeilABVIN… Ludéric, 14 moisDIU Sommeil et sa Pathologie 2008NEM

Dysplasie corticale frontale droiteCynthiaDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

DIU Sommeil et sa Pathologie 2008

Right frontal seizure in sleepDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

Epilepsie frontale intercritiquePIE…Hélion 7 ans NEM criseDIU Sommeil et sa Pathologie 2008

Epilepsie frontale crise 1.1PIE…Hélion 7 ansDIU Sommeil et sa Pathologie 2008NEM

Epilepsie frontale crise 1.2PIE…Hélion 7 ansDIU Sommeil et sa Pathologie 2008NEM

Crise frontaleBer.. 19 ansDIU Sommeil et sa Pathologie 2008SVP

Epilepsie Frontale - sommeilBer.. 19 ansDIU Sommeil et sa Pathologie 2008SVP