SEP - Les Jeudis de l'Europe

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Actualités dans la SEPDocteur Sophie GéhinCabinet de NeurologieClinique du Tonkin - Villeurbanne


PLANI. Epidémiologie et étiologieII. Présentation clinique etévolutionIII. Critères diagnostiquesIV. Examens paracliniquesV. TraitementDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


I. EPIDEMIOLOGIE ET ETIOLOGIE:Pathologie inflammatoire chronique du SNC avec lésionsdémyélinisantes multifocales prédominant dans SB.Epidémiologie: 50 pour 100 000, sup femme; 20 à 40 ans.Multi factorielle:Facteurs génétiques: HLA DR2 DQW1Facteurs environnementaux: gradient Nord- Sud, expositioncaucasiens++Viraux(MNI), carence vit D, tabagisme, obésité…Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


II. PRESENTATION CLINIQUE ETEVOLUTIONPrésentation clinique: la pousséeAtteinte du SNC, d’au moins 24h et sans fièvre:motrice (mono/para/hémiparésie),NORB,sensitiveplus rarementNC/vestibulaire/cérébelleuse/sphinctériens ousexuels.Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


EvolutionPoussées de quelques jours, au départ sans séquelles(rémittente) puis persistance de séquelles inter pousséeset installation du handicap (forme secondairementprogressive)Probabilité de survie de 96% à 15 ans et 88% à 25 ans,75% de décès sont liés à la maladie (lien ++ avechandicap).Facteurs de mauvais pronostic: le sexe masculin, la formeprogressive (primaire ou secondaire), un début polysymptomatique,et un taux élevé de poussées les deuxpremières années de la maladieScore EDSS: 0 (N), 6(canne après 15 ans); 7(fauteuilroulant après 30 ans), 9(grabataire)25% de formes bénignes (pas d’invalidité après 15 ans)Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


III. CRITERES DIAGNOSTIQUESDg basé sur la dissémination spatiale ettemporelle:- Clinique: nombre d’éléments anatomiquesatteints (présent et passé) et nombre depoussées- IRM cérébrale et médullaire: critères de McDonald révisés en 2010 (fig)Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Critères de Mc Donald révisés en2010 (VPP 79%)• Diffusion dans espacePlus de 1 lésion T2 dans 2 des 4 régions: périV,juxta corticale, sous tentorielle, médullaire• Diffusion dans le tempsprésence nouvelle lésion T2 et/ou Gado+ sur unenouvelle IRMOu présence simultanée de lésionsasymptomatiques réhaussées ou non par gadoDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


IRM cérébrale: HS T2 et prise de gadoDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


LE SCI (syndrôme cliniquement isolé)• Déf: une seule poussée avec clinique objectivantune seule lésion.• Dg de SEP retenu si on prouve- Dissémination spatiale: l’IRM vérifie critères ou lepatient a nouvelle poussée clinique dans autreterritoire- Dissémination temporelle: l’IRM montre deslésions asymptomatiques réhaussées ou nonOU présence de nouvelles lésions T2 sur uneprochaine IRMDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


IV. AUTRES EXAMENS PC1) LCRPositif si l’index Ig G est élevé ou présence de 2bandes oligoclonales au moins.Permet d’affirmer la nature inflammatoire (dgdifférenciel)Et prédire le risque de SEP devant un SCI.2) PEVIntérêt si suspicion de NORB présente ou passée3) Bilan Biologique complet (dg différentiel).Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


V. TRAITEMENTS1) De la pousséeMéthylprédnisolone IV 1g/jour sur 3 joursPermet une accélération de la récupération2) De FondBut: réduire la fréquence des poussées (+-rôle dsle handicap?)2 types: immunomodulateurs ouimmunosuppresseursDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


TRAITEMENTS DE FOND• Immunomodulateurs:- Interférons beta 1A: AVONEX (1 inj IM/sem) etREBIFF (3 inj SC/sem)- Interférons beta 1B: BETAFERON ou EXTAVIA (1inj SC 1j/2)Surveillance hépatique NFPEffets secondaires: sd pseudo-grippal,dépression…- Acétate de glatiramère (Copaxone: 1 inj SC/j)Aucune risque majeur apparu après 15-20 ansd’utilisationDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


• Immunosuppresseurs: 2e ligne SEP sévère- Natalizumab ou Tysabri: Ac monoclonal humaniséanti intégrines empechant lympho de traverser BHEEffet secondaire: LEMP (dosage séro virus JC, risque++ ap2 ans de dose cumulée surtout)1inj IV / moisEfficacité++: 71% de patients libres de poussées!- Fingolimod ou Gylenia: PO, module récep sphingosine1 phospohateSéquestre les lymphocytes dans organes lymphoïdesBradycardisant: surveillance 6h après 1ere prise1cp/jour per os- mitoxantrone: anthracyclineToxicité cardiaque et hémato- méthotrexate, cyclophosphamide?Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Faut-il traiter tôt? Oui pour un bénéficeà court terme…• Car activité inflammatoire est précoce,dans premières années d’évolution et le tttde fond a mode action anti inflammatoire.• Car les études neuropathologiquesmontreraient efficacité supérieure sur lacascade aboutissant aux lésions axonalesirréversibles…Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Quels patients faut-il traiter?Les patients à haut risque de nouvellepoussée précoce…• SCI typique après élimination autres dg• Avec retentissement sévère de 1erepoussée nécessitant corticothérapie IV• IRM: importante charge lésionnelle (plus9HS T2) ou prise de Gado et ce sur 2 IRMconsécutives (1 mois).Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Quel traitement?• Immunomodulateurs+• Bénéfice à court terme++- diminution du délai d’apparition 2epoussée et tx annualisé poussées- IRM : baisse de la charge lésionnelle T2 etGado• Pas de net bénéfice à 5 ans sur EDSS…Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


PRISE EN CHARGE1) A la 1ere poussée- Cs neurologue pour préparer terrain, expliquer ledéroulement des évenements- Bilan hospitalier dg et flash Solumédrol- Revoir neurologue pour le bilan et discussion tttfond2) Ensuite?- On évite au max l’hospitalisation pour pousséeset même pour ttt fond lourd de 2e ligne- Prise en charge pluridisciplinaire (kiné,assistante sociale, ergo, psy…)- ttt symptomatiques (douleur, fatigue, trbsphinctériens…)Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne

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