Epilepsie - Les Jeudis de l'Europe

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Actualités en épilepsieDocteur Sophie GéhinCabinet de NeurologieClinique du Tonkin - Villeurbanne


PLANI. DéfinitionII. PhysiopathologieIII. Sémiologie des crises et vidéosIV. Traitement médicalV. Traitement chirurgicalDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Crises généralisées ou partielles?Crises généralisées: la déchargeparoxystique est d’emblée propagéeaux 2 hémisphères et intéressesimultanément l’ensemble du cortexcérébral.Crises partielles: la décharge initialeintéresse un secteur limité dans lecortex: la zone épileptogène.Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


II. PHYSIOPATHOLOGIECrise épilepsie = déséquilibre entre systèmesexcitateurs et inhibiteurs• Neurotransmetteur excitateur inhibiteur : Glutamate• Neurotransmetteur inhibiteur principal: GABAOn a une diminution de l’inhibition et une augmentationde l’excitationET une modification des propriétés des cellules et de lacircuiterie, ce qui aboutit à construire des réseauxcapables de générer des crises.Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


III. SEMIOLOGIE DES CRISES1) Crises partielles• Premiers signes cliniques: traduisent ladésorganisation de la zone épileptogène(valeur localisatrice).• Symptomatologie dépend ensuite desréseaux de propagation de la déchargecritique.Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Dynamique de la symtomatologie clinique critique dans une crise partielle(Bancaud et al., 1992)Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Crises temporales• Longue, diurne• Aura: manifestations subjectives initiales• Manifestations psychiques, émotionnelles, auditives• Tb neuro-végétatifs• Automatismes: oro-alimentaires, gestuels, verbaux• Tb mémoire• Tb langage (compréhension et expression)• Récupération (phase post-critique) longue• Généralisation secondaire rareDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque Clinique du Tonkin, Villeurbanne


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Crises frontales• Brèves, nocturnes• Explosive• Motrices: automatismes moteurs,clonies, tb tonus, déviation• Tb langage (expression)• Récupération rapide• Généralisation secondaire fréquenteDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


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Crises occipitales• Manifestations visuelles: hallucinations,illusions…• Manifestations globes oculaires:secousses, déviation toniqueDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


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Crises pariétales• Tb somesthésie: paresthésies• Tb intégration schéma corporel:sensations vertigineuses, attraction,giration du corps, tb somatognosiques…Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


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Crises operculo-insulaires• Douleur• Tb végétatifs• Atteinte faciale, hypersalivation,spasme laryngé…Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


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2) Crises généraliséesAbsencesEnfant++Début et fin brusqueAltération de la conscience: arrêt de l’activitéen cours puis reprise activité après crise (qqsecondes)Parfois myoclonies palpébrales ou péribuccalesEEG: décharges PO 3HzDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Crise Généralisée Tonico-Clonique• Cri, PDC brutale avec chute, sans prodrome• 3 phases:– Phase tonique: 10-20 sec. Contracture del'ensemble de la musculature, avec une phase enflexion puis en extension des quatre membres etdu tronc. Apnée, cyanose, tb neurovégétatifs.Morsure latérale langue.– Phase clonique: 30 sec. Secousses musculairesbrusques des membres en flexion avec cloniesfaciales et mandibulaires.– Phase résolutive: hypotonie, obnubilation, stertor,perte d’urine– Amnésie, céphalées, courbatures.Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Crises toniques• Durée: qq secondes• Contraction musculaire soudaineassociée à altération de la conscience• En salves• Chutes brutales et traumatisantes• Encéphalopathies épileptogènesDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Crises atoniques• Dissolution tonus postural• Chute brutale et traumatisante, pasprodrome• Chute de la tête en avant• Encéphalopathies épileptogènesDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


VIDEOUn GRAND merci au Dr H CATENOIX pour sacoopération…Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


IV. Traitement médicalMécanisme d’action des MAE:• Effet stabilisateur de membrane (blocage descanaux sodium /calciques): Phénytoine,Tégrétol, Lamictal, Epitomax• Augmentation de l’action inhibitrice du GABA:Phénobarbital, Epitomax, Benzodiazépines,Sabril, Gabitril• Inhibition de l’excitabilité (blocage R NMDA,R kainate): Lamictal, Felbamate, Epitomax.Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Règles de prescription• Choisir AE adapté• Prévenir des effets indésirables éventuels• Attention aux interactions médicamenteuses• Augmenter progressivement les doses• Adapter la posologie à chaque patient:équilibre efficacité/tolérance• Arrêt suivant le type de crises après 2 à 5 anssans crises.Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Pharmacorésistance?Persistance de crises après 2 années de «traitement bien conduit »Avec au moins 2 monoThérapies et 1biThérapie, à posologie suffisante.Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


V. Traitement chirurgical• Curatif• Palliatif:Stimulation du nerf vague: effet dedésynchronisation de l’activité cérébrale.Tout type d’épilepsie, pharmacorésistanteou inopérable.(Callosotomies, thermocoagulations)Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Chirurgie curatrice• Epilepsie partielle pharmaco-résistance• Identification de la zone épileptogène• Evaluation fonctionnelle de la zoneépileptogène– Bilan phase 1 (non invasif)– Bilan de phase 2 (SEEG)Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Identification zone épileptogène• Entre les crises– EEG intercritique– MEG– PET Scan– IRM morphologique• Les crises:– VidéoEEG scalp– VidéoSEEG– SPECT ictalDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Evaluation fonctionnelle de zoneépileptogène• IRM fonctionnelle (fig)• Bilan neuropsycho• Stimulations intracraniennes (phase IIen SEEG)Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


IRMf languageDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Identification ZEEvaluation fonctionnelle ZEBilan non invasif(phase I)SEEGAbstentionChirurgieLobectomie temporale régléeLésionnectomieChirurgie à façonDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Epilepsie « reine » de la chirurgiefonctionnelle: mésio-temporale• Convulsions hyperthermiques dans petite enfance• Début des crises à l’adolescence• Sémiologie caractéristique: regard fixe,mâchonnements, mvts auto, rupture contact, déjàvu/vécu• Foyer de pointes temporales sur l’EEG• Aspect de sclérose de l’hippocampe sur l’IRM• Hypométabolisme temporal interne au PetScanDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Un GRAND MERCI à tous pour votreattention soutenue…Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Cas clinique: Mr Teddy L• Pas ATCD particulier• Epilepsie depuis l’enfance• Clinique atypique : hypersalivation, gêne à ladéglutition, grimace faciale, vomissements,mutisme, agitation• IRM normaleDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


PET FDG: hypodébit péri sylviengaucheDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Hypothèse :épilepsie péri-sylvienne gauche ?Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Tracé intercritique (1)InsulaAmygdaleHippocampeCortextemporalDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Tracé intercritique (2)InsulaAmygdaleHippocampeCortextemporalDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Tracé critiqueInsulaAmygdaleHippocampeCortextemporalDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Stimulation du Noyau AmygdalienInsulaAmygdaleHippocampeCortextemporalDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Foyer intercritiqueDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Développement critiqueDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


Stimulation électrique intracérébraleDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne


TraitementThermocoagulation : noyau amygdalienChirurgie : polectomie + amygdalectomieDr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne

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