Klinikai endocrinologia

) Sokkal gyakoribb a GnRH-secretio csökkenése, amely centrális hypogonadismusokhoz
vezet.
A hypothalamus funkcionális zavarai, súlyos általános betegségek és genetikai tényezők
egyaránt kiválthatják.
A funkcionális zavarok közül a psychogen amenorrhoea súlyos stressz körülményei között
léphet föl, reaktív módon, pl. koncentrációs táborok, háborús körülmények, börtön stb. közepette.
Más psychés traumák, depresszió, abortusz, sexualis problémák szintén kiválthatják.
Az egyszerű testsúlycsökkenés, anorexia nervosa hiányában is kiválthat amenorrhoeát, főleg
fiatal nők túlzott diétája során (ez hasonlít, bizonyos mértékig, az anorexia nervosásoknál fellépő
formához).
Az anorexia nervosa lehet a funkcionális amenorrhoea legsúlyosabb formája, vagy különböző
psychopathológiai tényezők válthatják ki (stressz, beteges félelem az elhízástól). A serdülőkor és
a fiatal felnőttkor körüli években kezdődik, a betegek több mint 95%-a nő, akik leggyakrabban a
közép vagy felső társadalmi rétegekből származnak, rendszerint olyan családból, melynek tagjai
erősen cél- és sikerorientáltak. A betegek gyakran maximalisták és kényszeres személyiségi
jellegeket mutatnak. A személyes kapcsolatok elégtelenek vagy rombolóak lehetnek, kifejezett
depresszió vagy anxietás állhat fenn. Jellemző rá, hogy az amenorrhoea gyakran megelőzi a
súlycsökkenést (ami legalább 25%-os), s a fiatal hölgy bizarr és deformált képet alakít ki
magának saját testéről, a helyes étkezésről, a táplálkozásról, a testsúlyról.
Különböző egyéb elváltozások jelenléte – a psychés háttér mellett – hypothalamicus laesiókra
utal, pl. enyhe diabetes insipidus, hőszabályozási zavarok. Hypothyreosisra utaló tünetek
(alacsony hőmérséklet és vérnyomás, csökkent hidegtűrőképesség, bradycardia) is fennállhatnak,
noha nem jár hypothyreosissal; a T3 csökkent, az rT3 emelkedett, a TSH
normális, vagyis „euthyroid sick syndroma” áll fenn. A cortisolaemia emelkedett, de napi
bioritmusa normális. A magas cortisol-szint (amely valószínűleg csökkent metabolicus
clearance-ének tulajdonítható), meghaladja a CBG cortisol-kötő kapacitását, s ugyanakkor
csökkent a cortisol affinitása is a CBG iránt. Így, a szabad cortisol-szint emelkedik, ennek
ellenére az ACTH nem csökken. A dexamethason-próba és a CRH-ra adott ACTH-válasz
egyaránt csökkent (magas cortisolaemia melletti normális negatív feedback miatt). A CRH
szintje a liquorban emelkedett; a CRH képes elnyomni az LH-pulsatiókat és fokozni a GnRH
dopaminergiás és opioiderg gátlását.
Egyéb laboratóriumi eredmények: a plasma FSH és LH, valamint a nemi hormonok szintje
alacsony, de LHRH-adásra emelkedik, clomiphenre viszont nem. Anaemia, leucopaenia,
trombocytopaenia, alacsony vörösvértest-süllyedési sebesség, közepes hypercholesterinaemia,
emelkedett β-carotin-szint lehetséges.
Noha pontos tanulmányok nincsenek bulimiás nőknél, feltehetőleg náluk is hasonló endocrin
zavarok lépnek fől, mint az anorexia nervosában szenvedőknél.
Súlyos általános betegségekben (szív, vese, máj, tüdő stb.) jelentkező amenorrhoeák szintén ebbe
a csoportba sorolhatók, ugyanis a GnRH csökken, legalábbis az esetek bizonyos részében.
Számos veleszületett vagy öröklött megbetegedésben tapasztalunk hypothalamicus hypogonadismust,
amelyet centrális obezitás és alacsonynövés kísér. Ilyen a következőkben
tárgyalandó első öt syndroma.
Dystrophia adiposo-genitalis, Babinsky–Fröhlich-syndroma. A hypothalamus organicus
zavara (pl. daganat, gyulladás, granuloma vagy trauma) váltja ki, s már gyermekkorban, akár
újszülöttkorban is nyilvánvaló. Fiúknál gyakrabban jelentkezik; alacsonynövéssel, sokszor
57