Ulin News 2017

Recommendations

Info

LAPORAN UTAMA LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMATIK (SLE) “PENYAKIT SERIBU WAJAH” Oleh: dr. I Nyoman Suarjana, S.PD-KR Divisi Reumatologi Bagian/SMF Ilmu Penyakit Dalam FK ULM RSUD Ulin Banjarmasin Penyakit lupus eritematosus sistemik atau lebih dikenal dengan sebutan SLE atau LES atau berbagai istilah lainnya seperti penyakit dengan seribu wajah, merupakan salah satu penyakit reumatik autoimun yang memerlukan perhatian khusus, baik dalam mengenali tampilan klinis penyakitnya maupun pengelolaannya. Karakteristik penyakit SLE berupa inflamasi yang tersebar luas yang dapat menyerang semua organ atau sistem dalam tubuh. Pola gambaran klinis pada umumnya berhubungan dengan jenis autoantibodi yang ada dalam tubuh. Etiopatologi SLE belum diketahui secara pasti, diduga melibatkan interaksi yang kompleks dan multifaktorial antara variasi genetik dan faktor lingkungan. Penyakit ini terutama menyerang perempuan usia reproduksi dengan angka kematian yang cukup tinggi. Manifestasi klinis SLE sangat luas, meliputi keterlibatan kulit dan mukosa, sendi, darah, jantung, paru, ginjal, susunan saraf pusat (SSP) dan sistem imun. Manifestasi klinis terbanyak berturut-turut adalah artritis, ruam malar, gangguan ginjal/nefropati, foto sensitivitas, keterlibatan neurologis dan demam, sedangkan manifestasi klinis yang jarang dijumpai adalah miositis, ruam diskoid, anemia hemolitik, dan lesi subkutaneus akut. Perjalanan penyakit SLE sangatlah dinamis, sehingga seringkali menyulitkan diagnosis manakala profesional medik dihadapkan pada tampilan gejala atau keluhan yang tidak lengkap. Pengenalan dini terhadap kemungkinan seseorang terkena penyakit ini sangatlah penting karena kematian dapat terjadi dengan cepat terkait aktivitas penyakitnya pada tahun-tahun pertama. Selain itu, penyulit lanjut terutama pada sistem kardiovaskular dan terganggunya berbagai fungsi organ akibat progresifitas perjalanan alamiah penyakit memberikan kontribusi yang besar terhadap morbiditas maupun mortalitas penderita SLE atau sering disebut sebagai orang dengan lupus (ODAPUS). Manifestasi klinis yang beragam, seringkali menyulitkan profesional medik yang menangani penderita tersebut sehingga terjadi keterlambatan diagnosis. Tidak jarang selama berhari-hari, berminggu-minggu hingga berbulan-bulan atau bahkan sampai bertahun-tahun pasien didiagnosis berdasarkan manifestasi klinis yang dominan terlihat seperti anemia, glomerulonefritis, dermatitis dan sebagainya. Manifestasi yang muncul dapat terjadi dalam rentang waktu yang panjang. Kelambatan dalam menegakkan diagnosis akan berpengaruh terhadap tingkat keberhasilan pengelolaan maupun harapan hidup penderita SLE. Kewaspadaan Akan Penyakit SLE Kecurigaan terhadap penyakit SLE perlu dipikirkan bila dijumpai 2 (dua) atau lebih kriteria dibawah ini, yaitu: 1.Wanita muda dengan keterlibatan dua organ atau lebih. 2. Gejala konstitusional: kelelahan, demam (tanpa bukti infeksi) dan penurunan berat badan. 3. Muskuloskeletal: artritis, artralgia, miositis 4. Kulit: ruam kupu-kupu (butterfly atau malar rash), fotosensitivitas, lesi membran mukosa, alopesia, fenomena Raynaud, purpura, urti-karia, vaskulitis. 5. Ginjal: hematuria, proteinuria, silinderuria, sindroma nefrotik 6. Gastrointestinal: mual, muntah, nyeri abdomen 7. Paru-paru: pleuritis, hipertensi pulmonal, lesi parenkhim paru. 8. Jantung: perikarditis, endokarditis, miokarditis 9. Retikulo-endotel: organomegali (limfadenopati, splenomegali, hepatomegali) 10. Hematologi: anemia, leukopenia, dan trombosi-topenia 11. Neuropsikiatri: psikosis, kejang, sindroma otak organik, mielitis transversa, gangguan kognitif, neuropati kranial dan perifer. Kecurigaan tersebut dilanjutkan dengan melakukan eksklusi terhadap penyakit lainnya. Diagnosis SLE Diagnosis SLE dapat ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan laboratorium. The American College of Rheumbatology (ACR) revisi tahun 1997, mengajukan 11 kriteria untuk klasifikasi SLE, dimana bila didapatkan 4 kriteria maka diagnosis SLE dapat ditegakkan. Kriteria tersebut adalah: (1) Ruam malar, (2) Ruam discoid, (3) Fotosensitifitas, (4) Ulkus mulut atau orofaring, (5) Artritis,(6) Serositis (pleuritis atau perikarditis), (7) Kelainan ginjal (proteinuria menetap>0.5 gram/hari atau > 3+ bila tidak dilakukan pemeriksaan kuantitatif atau terdapat silinder seluler, (8) Gangguan neurologis (kejang-kejang atau psikosis), (9) Gangguan hematologis (anemia hemolitik atau leukopenia atau limfopenia atau trombositopenia), (10) Kelainan imunologis (anti-DNA positif atau anti-Sm positif atau tes serologis untuk sifilis positif palsu) dan (11) Antibodi antinuklear (ANA) positif. 6 ULIN News Edisi 57 Mei - Juni 2017
Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria diatas, diagnosis SLE memiliki sensitifitas 85% dan spesifisitas 95%, sedangkan bila hanya 3 kriteria dan salah satunya ANA positif, maka sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada pengamatan klinis. Bila hasil tes ANA negatif, maka kemungkinan bukan SLE. Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak ada, maka belum tentu SLE dan perlu dilakukan observasi jangka panjang. Namun, mengingat dinamisnya keluhan maupun tanda SLE dan pada kondisi tertentu seperti lupus nefritis, neuropskiatrik lupus (NPSLE), maka bisa saja kriteria tersebut belum terpenuhi. Terkait dengan dinamisnya perjalanan penyakit SLE, maka diagnosis dini tidaklah mudah ditegakkan. SLE pada tahap awal, seringkali bermanifestasi sebagai penyakit lain seperti artritis reumatoid, glomerulo-nefritis, anemia, dermatitis dsb, sehingga kecurigaan dini pada gejala penyakit SLE sangat penting. Pemeriksaan serologi pada SLE Tes imunologis awal yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis SLE adalah tes ANA (ANA IF dengan Hep 2 Cell). Tes ANA dikerjakan/ diperiksa hanya pada pasien dengan tanda dan gejala mengarah pada SLE. Pada penderita SLE ditemukan tes ANA positif sebesar 95-100%, akan tetapi hasil tes ANA positif bisa didapatkan pada beberapa penyakit lain yang mempunyai gambaran klinis menyerupai SLE misalnya infeksi kronis (tuberkulosis), penyakit autoimun lain {seperti Mixed connective tissue disease (MCTD), artritis reumatoid, tiroiditis autoimun}, keganasan atau pada orang normal. Jika hasil tes ANA negatif, pengulangan segera tes ANA tidak diperlukan, tetapi perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk SLE seringkali dinamis dan berubah, mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu yang akan datang terutama jika didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan. Bila tes ANA negatif, dengan gambaran klinis tidak sesuai SLE umumnya diagnosis SLE dapat disingkirkan. Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA positif adalah tes antibodi terhadap antigen nuklear spesifik, termasuk anti-dsD- NA, Sm, nRNP, Ro (SSA), La (SSB), Scl-70 dan anti-Jo. Pemeriksaan ini dikenal sebagai profil ANA. Antibodi anti-dsDNA merupakan tes spesifik untuk SLE, jarang didapatkan pada penyakit lain dan spesifitasnya hampir 100%. Titer anti-dsDNA yang tinggi hampir pasti menunjukkan diagnosis SLE. Jika titernya sangat rendah mungkin dapat terjadi pada pasien yang bukan SLE. Diagnosis banding Beberapa penyakit atau kondisi di bawah ini seringkali mempunyai gambaran klinis atau beberapa hasil tes laboratoriumnya serupa, yaitu: Undi-fferentiated connective tissue disease, Sindroma Sjögren, Sindroma antibodi antifosfolipid (APS), Fibromialgia (ANA positif), Purpura trombositopenik idiopatik, Lupus imbas obat, Artritis reumatoid dini, Vaskulitis. Derajat berat ringannya penyakit SLE Seringkali terjadi kebingungan dalam proses pengelolaan SLE, terutama menyangkut obat yang akan diberikan, berapa dosis, lama pemberian dan pemantauan efek samping obat yang diberikan pada penderita. Salah satu upaya yang dilakukan untuk memperkecil berbagai kemungkinan kesalahan adalah dengan menetapkan tingkat keparahan SLE. Berdasarkan tingkat keparahannya, penyakit SLE dapat dikategorikan menjadi 3 yaitu SLE ringan, sedang, dan berat atau mengancam nyawa. * Kriteria SLE dengan tingkat keparahan ringan yaitu: 1. Secara klinis tenang 2. Tidak terdapat tanda atau gejala yang mengancam nyawa 3. Fungsi organ normal atau stabil. Contoh SLE dengan tingkat keparahan ringan yaitu SLE dengan manifestasi artritis dan kulit. * Kriteria SLE dengan tingkat keparahan sedang yaitu: 1. Nefritis ringan sampai sedang (lupus nefritis kelas I dan II) 2. Trombositopenia (trombosit 20-50 x103/mm3) 3. Serositis mayor * Kriteria SLE dengan tingkat keparahan berat atau mengancam nyawa yaitu apabila ditemukan kondisi sebagai berikut: 1. Jantung: endokarditis Libman-Sacks, vaskulitis arteri koronaria, miokarditis, tamponade jantung, hipertensi maligna 2. Paru-paru: hipertensi pulmonal, perdarahan paru, pneumonitis, emboli paru, infark paru, fibrosis interstisial. 3. Gastrointestinal: pankreatitis, vaskulitis mesenterika 4. Ginjal: nefritis proliferatif dan atau membranous 5. Kulit: vaskulitis berat, ruam difus disertai ulkus atau melepuh (blister) 6. Neurologi: kejang, acute confusional state, koma, stroke, mielopati transversa, mononeuritis, polineuritis, neuritis optik, psikosis, sindroma demielinasi 7. Hematologi: anemia hemolitik, neutropenia (leukosit
Page 1 and 2: EDISI 057 / MEI JUNI 2017 ULIN Medi
Page 3 and 4: DAFTAR ISI DARI 2 REDAKSI DAFTAR IS
Page 5: Tabel 1. Indikasi Pemberian Terapi
Page 9 and 10: SLE dan Kehamilan Kesuburan penderi
Page 11 and 12: 11. Anti-bodi antinuklear (ANA) Gej
Page 13 and 14: dapat menentukan proses penyembuhan
Page 15 and 16: han infeksi tersebut adalah dengan
Page 17 and 18: 1. Kebersihan fisik halaman Tersedi
Page 19 and 20: SOSOK Prof. Dr. dr. Ruslan Muhyi, S
Page 21 and 22: 3. Racunnya sendiri, meliputi dosis
Page 23 and 24: Paparan radiasi dari ponsel juga bi
Page 25 and 26: Berdasarkan cara kerja dari ventila
Page 27 and 28: ter dan terapis okupasi) bersama or
Page 29 and 30: mencapai 10 station yaitu laborator
Page 31 and 32: Kunjungan Menteri Kesehatan Republi

Ulin News 2017

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?