Emorragia e Trombosi - Infermieristica Rimini

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Emorragia e Trombosi - Infermieristica Rimini

Emorragia e Trombosi

• Per la sopravvivenza è necessario un sistema che

garantisca una pronta ed efficace emostasi in

presenza di lesioni vascolari e meccanismi che

regolino la formazione del trombo e la sua successiva

disgregazione;

• L’equilibrio del sistema è ottenuto mediante la

complessa interazione di numerosi fattori con effetti

sinergici o antagonisti;

• L’emostasi normale dipende dall’interazione fra:

parete vasale – piastrine – proteine plasmatiche


Emostasi primaria

• Interviene entro pochi secondi

• Da luogo alla formazione del tappo piastrinico

• E’ sufficiente ad arrestare la perdita di sangue da

capillari, arteriole e venule

Emostasi secondaria

• Richiede alcuni minuti

• Determina l’attivazione della “cascata” coagulativa

con formazione di fibrina

• E’ necessaria per l’emostasi di lesioni ai grossi vasi

e previene il sanguinamento secondario


Cascata Coagulativa:

generalità

Sequenza di pro-enzimi

che, attivati, a loro volta

attivano i pro-enzimi

successivi;

I fattori attivati sono

identificati dal suffisso “a”

Scopo ultimo è

l’attivazione della trombina

che converte il fibrinogeno

a fibrina.


Inibitori della coagulazione

Meccanismi di controllo

Sistema Fibrinolitico


EMOSTASI: fasi diverse

1). INIZIO

Parete vasale – cellule endoteliali e connettivo sottoendoteliale

2). LOCALIZZAZIONE

Piastrine – elementi cellulari circolanti

3). PROPAGAZIONE/AMPLIFICAZIONE

Proteine della coagulazione

4). ARRESTO DEL PROCESSO COAGULATIVO

Proteine plasmatiche inibitrici

5). ELIMINAZIONE DEL COAGULO

Sistema fibrinolitico


Emostasi primaria

• Adesione delle piastrine: entro pochi secondi le

piastrine circolanti aderiscono alle fibrille di

collageno della parete vascolare lesa;

• Degranulazione delle piastrine: liberazione di

numerosi fattori – trombossano, ADP, PDGF, ecc…

dai granuli piastrinici; l’ADP, legandosi ad uno

specifico recettore, modifica il complesso

glicoproteico IIb/IIIa, rendendolo adatto a legare il

fibrinogeno;

• Aggregazione delle piastrine


Emostasi secondaria

• L’obiettivo è la sintesi di una quantità di trombina

sufficiente a trasformare il fibrinogeno in fibrina;

• Sia la via intrinseca (o di contatto), sia la via

estrinseca (o tissutale) concorrono alla trasformazione

di protrombina in trombina;

• Poiché in ogni ml di sangue vi è una quantità di

protrombina tale da coagulare tutto il fibrinogeno

plasmatico in pochi secondi, se attivata, esiste la

necessità di inibitori (antitrombina, proteina C,

proteina S, ecc…);

• Contemporaneamente alla formazione del coagulo,

iniziano anche i processi di trombolisi e riparazione

del vaso


Trombo: tralci di fibrina e

piastrine attivate


Indagini di laboratorio

• Tempo di protrombina (AP)

• Tempo di tromboplastina parziale (APTT)

• Determinazione dei singoli fattori

• Fibrinogeno

• Piastrine

• Aggregazione piastrinica


Fattori della coagulazione


Disordini della coagulazione

• Ereditari:

Emofilia A (Mancanza di Fattore VIII)

Emofilia B (Mancanza di Fattore IX)

Malattia di Von Willebrands (VWD)

• Acquisiti

Deficit di Vitamina K

Epatopatia

Coagulazione Intravascolare disseminata


Difetti dell’emostasi primaria vs emostasi

secondaria; differenze nel quadro clinico

Caratteristiche Emostasi primaria

(difetto piastrinico)

Insorgenza del

sanguinamento dopo un

trauma

Sedi del sanguinamento Superficiali

Emostasi secondaria

(difetto delle proteine

della coagulazione

Immediata Ritardata

(cute, mucose, naso,

tubo digerente,

apparato genito-urinario)

( a distanza di ore o di

giorni)

Profonde

(articolazioni, muscoli,

retroperitoneo)

Segni obiettivi Petecchie, ecchimosi Ematomi, Emartri

Ereditarietà Autosomica dominante Autosomica recessiva o

legata al sesso


Difetto dell’emostasi

primaria

Difetto dell’emostasi

secondaria

Petecchie, Porpora Emartro


Glossario

Porpora = raccolta di

sangue nella cute

Petecchie = piccole

emorragie a livello del

derma

Ecchimosi = raccolta di

sangue nel sottocutaneo

Ematoma = raccolta di

sangue profonda

Emartro = raccolta di

sangue nella cavità

articolare

Difetto dell’emostasi secondaria:

vasto ematoma


Emofilia A

• Carenza del fattore VIII

• Gravità variabile in funzione dell’entità della

carenza

• Ereditarietà recessiva legata al cromosoma X

• Circa il 30% secondario a mutazioni

spontanea

• Incidenza circa 1-2/10000 maschi*

*L’emofilia B (carenza del fattore IX) = 1/50.000


Ereditarietà (a)

• Tutti gli uomini

portatori sono

ammalati

• I figli maschi sono

normali

• Le figlie femmine

sono portatrici


Ereditarietà (b)

• Le donne portatrici

sono sane ma

trasmettono la malattia

• 50% dei maschi

saranno ammalati

• 50% delle femmine

saranno portatrici


L’emofilia nella storia!


Il gene F8C codifica per il fattore VIII

• Il gene F8C è uno dei

più grandi geni noti e a

causa di questo è

suscettibile di

mutazioni spontanee.

• Perciò circa 1/3 di tutti

i casi di emofilia non

hanno familiarità!


La severità della malattia dipende dall’entità

della carenza di fattore VIII

Livelli di

fattore VIII

Fenotipo Emofilia A

severa

Sintomi


Quadro clinico

• Emartri; caratteristici e causa di invalidità (in acuto dolore

e impotenza funzionale; cronicamente artrite simile all’artrite

reumatoide)

• Ematomi muscolari, retroperitoneali

• Emorragie intracraniche (frequenti cause di morte)

• A seguito della terapia, frequente comparsa di anticorpi anti

fattore VIII

Diagnosi

• Anamnesi familiare (?)

• Anamnesi personale degli eventi emorragici

• Prolungamento dell’APTT (normali il PT e il tempo di

emorragia)

• Riduzione dei livelli di fattore VIII (IX)

• Possibilità di diagnosi prenatale


Terapia

• Somministrazione ev di concentrati di

fattore VIII (al bisogno o come profilassi)

DDAVP (Vasopressina L-Deamino-8-D-Arginina)

Ormone sintetico che stimola la liberazione

di fattore dall’endotelio vascolare

Terapia genica ?


Malattia di Von Willebrand

• E’ il più comune dei difetti ereditari della

coagulazione (0,6-2%)

• Ereditarietà generalmente di tipo

autosomico dominante

• Causato da una mutazione del gene per il

fattore di Von Willebrand

• Diversi sottogruppi in base al tipo di difetto

che può essere quantitativo o qualitativo


Ruolo del fattore di Von Willebrand

• E’ una glicoproteina secreta dall’endotelio

vasculare e dai megacariociti

• Trasporta e stabilizza il fattore VIII

• Favorisce l’adesione delle piastrine

all’endotelio danneggiato


Quadro clinico

• Variabile in funzione della gravità del

difetto

• Facilità alle emorragie e agli ematomi

• Emorragie spontanee (ad es. Epistassi)

• Menorragia

• Emorragie post-operatorie


Diagnosi: quadro laboratoristico

variabile

• L’APTT può essere prolungato

• Il tempo di emorragia può essere allungato

• I livelli di fattore VIII possono essere ridotti

• I livelli di fattore di Von Willebrandt sono

generalmente bassi

• I test di aggregazione piastrinica sono

generalmente alterati


Terapia

• Spesso non è necessaria

• Farmaci anti fibrinolitici (ad es. Acido

tranexamico)

• DDAVP (Vasopressina L-Deamino-8-D-Arginina):

efficace nella maggior parte dei pazienti

• Concentrati di fattore VIII in casi rari (e in

previsione di interventi chirurgici)


Coagulazione Intravascolare

Disseminata (CID)

• Disordine complesso ed eterogeneo

• Spesso coesistono manifestazioni

emorragiche e trombotiche

• Può essere un episodio acuto o uno stato di

malattia cronico


Meccanismi della CID


Cause di CID

CID acuta

• Emergenze ostetriche (distacco di placenta;

embolie di liquido amniotico)

• Infezioni severe

• Reazioni da trasfusione incompatibile

• Ustioni, “crush syndrome”, grandi traumi

CID cronica

• Neoplasie metastatiche, leucemia


Diagnosi di CID

• Spesso si presenta con perdite ematiche o

sierose generalizzate in un paziente in

condizioni critiche

• Generalmente la diagnosi viene posta sulla

base sia del quadro clinico, sia dei dati di

laboratorio

• Può avere un esordio molto rapido e

rapidamente ingravescente


Dati di laboratorio

Emocromo Rapida riduzione delle piastrine e

dell’emoglobina. Lo striscio può

evidenziare eritrociti frammentati

PT Allungato

APTT Allungato

Fibrinogeno Basso o in calo

FDP Aumentati


Terapia della CID

• Rimozione della caua scatenante

• Reintegro dei fattori della coagulazione

• Le trasfusioni di plasma fresco forniscono la

maggior parte dei fattori necessari +

crioprecipitati per il fibrinogeno

• Trasfusioni di piastrine ed eritrociti


Deficit di Vitamina K

• I metaboliti della Vitamina K sono cofattori

necessari per la produzione dei fattori II, VII, IX and

X

• Normalmente il fabbisogno giornaliero di Vitamina

K è garantito dalla dieta e dalla flora batterica

intestinale

• Una carenza può verificarsi nei neonati, in pazienti

ospedalizzati “malnutriti” o a seguito di

malassorbimento.

P.S. Nei pazienti in terapia anticoagulante orale con

dicumarolici, si induce volutamente un deficit relativo di

vitamina K


Diagnosi

• Sanguinamenti “eccessivi”

• Allungamento del PT (aumento dell’INR)

• Calo dei fattori II, VII, IX e X

• Livelli normali di fibrinogeno


Terapia

• Profilassi con Vitamina K per via orale

• Vitamina K ev nelle situazioni di urgenza

• Concentrati di protrombina nelle situazioni

di emergenza (emorragia intracranica!)

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