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TUMORI RARI E LESIONI PSEUDOTUMORALI DEI TESSUTI MOLLI<br />
sci allungati di fibroblasti con tipico pattern “a spina di pesce”,<br />
viene facilmente confuso con una fibromatosi quando<br />
le cellule sono più primitive ed immature e può simulare una<br />
miofibromatosi quando mostra un pattern emangiopericitomatoso<br />
od aree con noduli “mioidi”. La presenza di una traslocazione<br />
t(12;15), in una percentuale variabile di casi è un<br />
utile criterio diagnostico differenziale. La prognosi è generalmente<br />
favorevole con tendenza alla recidiva locale e rare<br />
metastasi.<br />
Tumori mesenchimali pleomorfi benigni<br />
e a basso grado di malignità<br />
A. De Chiara<br />
U.O.C. Anatomia Patologica, I.N.T. “G. Pascale”, Napoli<br />
Nella diagnosi istologica delle neoplasie mesenchimali dei<br />
tessuti molli, la prima domanda cui rispondere è se il processo<br />
sia reattivo o neoplastico; una volta esclusa la natura reattiva<br />
della lesione in esame, si procede all’identificazione della<br />
neoplasia con riguardo al suo potenziale biologico (benigno<br />
versus maligno; basso grado versus alto grado di malignità).<br />
Le lesioni reattive sono più frequentemente superficiali<br />
o sono caratterizzate istologicamente da una distinta<br />
crescita zonale (vedi fascite proliferativa, fascite ischemica,<br />
miosite ossificante). Le cellule assomigliano a fibroblasti in<br />
cultura; si possono osservare mitosi ma mai atipiche nè sono<br />
presenti marcate atipie citologiche (così come avviene nei<br />
sarcomi). Una volta orientati verso un processo neoplastico,<br />
molti sono i criteri morfologici da valutare per il corretto inquadramento<br />
biologico. Necrosi, pleomorfismo cellulare ed<br />
elevato indice mitotico sono criteri classicamente associati a<br />
neoplasie maligne di alto grado (vedi grading sec. FNCLCC).<br />
Negli anni, però, vi è stato un crescente numero di entità che,<br />
nonostante un anche marcato pleomorfismo cellulare, si sono<br />
rivelate del tutto benigne o con solo una limitata capacità di<br />
recidiva locale (eccezionali le metastasi). Fondamentale appare,<br />
pertanto, il riconoscimento di queste entità ai fini del<br />
corretto approccio terapeutico, per evitare inutili interventi<br />
chirurgici demolitivi e/o regimi chemioterapici (indicati solo<br />
negli alti gradi). Un criterio molto importante da valutare è la<br />
presentazione clinica, in quanto lesioni a lenta crescita e a localizzazione<br />
soprafasciale sono caratterizzate da un decorso<br />
clinico in genere benigno. È da sottolineare che nei tumori<br />
benigni il pleomorfismo cellulare è spesso solo focale e legato<br />
a fenomeni di tipo degenerativo (leiomioma pleomorfo soprattutto<br />
dell’utero, ancient schwannoma, tumore glomico<br />
simplastico). Anche lesioni maligne, come il fibroxantoma<br />
atipico ed il sarcoma fibroblastico mixoinfiammatorio acrale,<br />
che pure sono in grado di recidivare localmente ed in casi eccezionali<br />
anche di dare metastasi, sono quasi sempre soprafasciali.<br />
Sul piano puramente morfologico, la necrosi è assente<br />
o minima; e soprattutto l’indice mitotico è basso (a differenza<br />
di quanto accade nei sarcomi pleomorfi) e le mitosi<br />
mai atipiche. Di seguito, è illustrato un elenco di tumori benigni<br />
o maligni di basso grado, caratterizzati dal pleomorfismo<br />
cellulare. Abbiamo scelto di approfondire solo alcuni di<br />
essi, quelli che a nostro parere possano essere più facilmente<br />
misinterpretati quando li si incontra in sedi inusuali (angiofibroma<br />
con cellule giganti), per la presenza di inusuali caratteristiche<br />
morfologiche (tumore glomico simplastico) o immunofenotipiche<br />
(fibroxantoma pleomorfo), o perchè siano<br />
ancora troppo poco conosciuti soprattutto ai non specialisti<br />
del settore (tumore angiectasico ialinizzante pleomorfo, sar-<br />
199<br />
coma fibroblastico mixoinfiammatorio). Di fianco se ne indica<br />
la linea differenziativa sec. il WHO 2002.<br />
Tumori benigni con atipie citologiche<br />
Ancient schwannoma: neurogenica<br />
Angiofibroma con cellule giganti: fibroblastica/miofibroblastica<br />
Fibroistiocitoma con cellule bizzarre: verosimilmente fibroblastica<br />
Fibroma pleomorfo della cute: fibroblastica/miofibroblastica<br />
Leiomioma pleomorfo: muscolare<br />
Lipoma pleomorfo: adipocitica<br />
Tumore glomico simplastico: pericitica (perivascolare)<br />
Tumore angiectasico ialinizzante pleomorfo (PHAT): differenzazione<br />
incerta<br />
Tumori maligni di basso grado<br />
Fibroblastoma a cellule giganti: tipico dell’infanzia<br />
Fibroxantoma atipico: cosiddetta fibroistiocitica<br />
Sarcoma fibroblastico mixoinfiammatorio: fibroblastica/miofibroblastica<br />
L’angiofibroma a cellule giganti (GCA) è stato descritto per<br />
la prima volta nel 1995 1 ed è una neoplasia coinvolgente tipicamente<br />
la regione orbitaria nei maschi, e meno frequentemente<br />
testa e collo (in aree extraorbitarie) e sedi ancora più<br />
inusuali quali mediastino, dorso, regione inguinale e ascellare,<br />
retroperitoneo e vulva soprattutto nelle donne. Istologicamente,<br />
si apprezzano aree più o meno cellulari con cellule rotondo-ovali<br />
(CD34+, CD99+, meno frequentemente Bcl2+) e<br />
cellule stromali multinucleate intorno vasi ectasici. Un caso<br />
ha mostrato anormalità della banda cromosomica 6q13 2 .<br />
Il tumore glomico simplastico, così definito da Folpe et al. 3 ,<br />
è un tumore glomico che mostra atipie citologiche come unica<br />
caratteristica inusuale. Nel loro lavoro ne descrivono 9 casi,<br />
e nessuno di essi ha sviluppato metastasi in un periodo di<br />
follow-up tra 3 e 20 anni. L’atipia nucleare viene considerata<br />
come un fenomeno degenerativo simile a quello che si osserva<br />
nei leiomiomi uterini simplastici e negli ancient<br />
schwannoma.<br />
Il tumore angiectasico ialinizzante pleomorfo (PHAT) è<br />
un’entità recentemente descritta per la prima volta da Smith<br />
et al. 4 . Da allora pochi altri casi sono stati riportati in letteratura<br />
5 . È una neoplasia di basso grado di malignità ma a causa<br />
del marcato pleomorfismo cellulare viene spesso confusa<br />
con un sarcoma di alto grado. È una neoplasia degli adulti, a<br />
lenta crescita che spesso dà l’impressione di un ematoma. In<br />
genere, si localizza nel tessuto sottocutaneo degli arti inferiori,<br />
ma occasionalmente viene descritto in sede sottofasciale.<br />
La caratteristica istologica maggiore è la presenza di vasi<br />
dilatati tendenti a formare piccoli gruppi il cui endotelio appare<br />
bordato da materiale eosinofilo amorfo; i vasi talora sono<br />
trombizzati con anche iperplasia papillare endoteliale. Ciò<br />
che confonde circa il grading, è la presenza di cellule di varia<br />
forma (allungate o rotondeggianti) con nuclei pleomorfi<br />
arrangiate in fasci. Sono presenti anche evidenti inclusioni<br />
citoplasmatiche intranucleari. L’impressione superficiale è<br />
quello di un MFH ma se ne differenzia per il basso indice mitotico<br />
(