Neuropsichiatria Infantile - Prof. Ruggieri - Scienze della ...

Il tono nelle sindromi discinetiche è variabile, inizialmente vi può essere ipotonia e
successivamente ipertono; gli arti presentano spesso distonia di posizione.
Paralisi cerebrali atassiche
Le sindromi atassiche costituiscono un gruppo molto eterogeneo di paralisi cerebrali ad esordio
precoce che si associano a ritardo mentale e turbe del linguaggio. Sono caratterizzate da un deficit
globale della coordinazione con dissinergia nell’esecuzione del movimento caratterizzata da
contrazione degli agonisti e insufficiente rilasciamento degli antagonisti. Ne consegue dismetria,
atassia del tronco con presenza di tremore intenzionale a scosse ampie degli arti, linguaggio
disartrico, nistagmo e bradicinesia. Al momento dell’acquisizione della postura seduta compaiono
ampie oscillazioni del tronco compaiono. La sequenza di scomparsa dei riflessi arcaici neonatali
avviene regolarmente. Col tempo l'atassia tende a regredire.
Paralisi cerebrali atoniche
Le sindromi atoniche sono tipiche dei neonati a termine. Il tono posturale appare molto ridotto così
come la motilità spontanea ed i riflessi neonatali automatici sono poco validi. Le masse muscolari
sono flaccide. La presa è debole, le mani sono ipomobili e generalmente aperte con avambraccio
extraruotato e abdotto. Le anche sono abdotte e le ginocchia flesse. È spesso presente lussazione
anteriore dell’anca secondaria a postura batraciana per abduzione, semiflessione ed extrarotazione.
Le tappe di acquisizione motoria (dato il deficit sia di tipo fasico che tonico) sono ritardate.
L’ipotonia si mantiene per diversi mesi associandosi, talvolta, a grave deficit intellettivo. Sono
spesso presenti microcefalia e disgenesia cerebrale.
Paralisi cerebrali miste
La percentuale di questo gruppo varia a seconda dei criteri di inclusione utilizzati. Infattipuò essere
sufficiente considerare la presenza di movimenti distonici ed atetoidi di una mano in un soggetto
con emiplegia congenita per parlare di forma mista spastico-dicinetica. Comunque, a parte le
classificazioni, le associazioni tra paralisi cerebrali spastiche, discinetiche ed atassiche sono le
forme più comuni.
Manifestazioni cliniche associate alla paralisi cerebrale
Le paralisi cerebrali si associano spesso ad altre patologie neurologiche e tra queste prevalgono
l’epilessia, il ritardo mentale, i deficit sensoriali, le anomalie comportamentali, i disturbi gastrointestinali
e lo scarso accrescimento.
Ritardo mentale. Circa il 65% dei pazienti con paralisi cerebrale presenta ritardo mentale. In genere
vi è un certo grado di correlazione tra il ritardo mentale e la gravità dell'handicap motorio: nelle
forme di quadriplegia spastica il ritardo mentale è di solito presente e molto più grave di quello
della paralisi spastica emiplegica. Nelle forme spastiche questa correlazione è più accentuata
rispetto alle forme discinetiche. Talora è però difficile quantificare il grado di deficit cognitivo per
il disturbo motorio associato; inoltre, le differenze di score di performance/verbali si accentuano
man mano che il bambino cresce. La lateralità dell’emiplegia può essere associata a determinati
deficit: nell’emiplegia spastica destra ad esempio le possibilità di avere disturbi del linguaggio (da
lesioni all’emisfero sinistro) sono maggiori. Il grado di deficit cognitivo inoltre è maggiore quando
vi è epilessia, EEG anomalo o anomalie all’imaging.
Epilessia. L'epilessia è presente in circa 1/3 dei soggetti con paralisi cerebrale (i dati sulla
prevalenza variano da 35% a 62%). Si manifesta più spesso entro i primi 2 anni di vita (si hanno
convulsioni neonatali nel 20% dei casi), si ha più spesso stato epilettico (16%) e più frequentemente
le forme sono farmaco-resistenti. L'epilessia è più frequente nei pazienti con quadriplegia spastica
ed emiplegia da causa postnatale, mentre è di minor riscontro in pazienti con diplegia spastica
Prof. Martino RUGGIERI
Cattedra di Pediatria & Neuropsichiatria infantile - Dipartimento di Processi Formativi - Via Biblioteca, 4 - 95124 -
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