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orticaria angioedema 2012 - Corso di laurea in tecniche della ...

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ORTICARIA E ANGIOEDEMA

L’orticaria è una manifestazione cutanea patologica caratterizzata da

pomfi (aree circoscritte di cute edematosa o eritemato-edematosa,

pruriginose, dovute ad edema del derma papillare).


L’angioedema è caratterizzato da un’unica o da poche ampie aree di

edema profondo e mal definito, che istologicamente coinvolge il derma

reticolare ed il sottocutaneo.

Orticaria e angioedema sono manifestazioni dello stesso processo

edematoso che però nelle due forme interessa differenti livelli della cute

e del suo plesso vascolare.


ORTICARIA

Epidemiologia: Il 15-20% della popolazione sperimenta questa

condizione, una o più volte, nel corso della vita. Circa il 25% dei casi di

orticaria può andare incontro a cronicizzazione.

Etiologia: l’orticaria non è una malattia della pelle, ma l’espressione

sulla pelle di una reazione, sempre la stessa, ad eventi patologici diversi.

Questa reazione consiste in un edema localizzato nel derma conseguente

a vasodilatazione con aumento della permeabilità vascolare e diffusione

di siero nel tessuto.

La tipica reazione orticarioide è simile a quella che si osserva quando

si inietta istamina nella cute: Vasodilatazione con eritema all’inizio,

seguito da permeabilizzazione delle pareti vasali con formazione della

placca edematosa, infine un anello eritematoso intorno al pomfo, in

seguito a un riflesso assonico che provoca ulteriori alterazioni vascolari.


Degranulazione e

attivazione dei mastociti

Istamina

Prostaglandine

Leucotrieni

• Vasodilatazione

• Aumento della

permeabilità vascolare

• Contrazione della muscolatura

liscia delle vie respiratorie e

dell’apparato gastroenterico

Quale che sia lo stimolo, l’attivazione dei mastociti cutanei e il loro rilascio di mediatori

dell’infiammazione è la caratteristica comune di quasi tutti i tipi di orticaria. I mastociti

si trovano in vicinanza dei vasi sanguigni; rilasciano sia mediatori preformati (istamina

e prostaglandine), sia mediatori prodotti de novo: (prostaglandine e leucotrieni). Il

rilascio di istamina è collegato alla degranulazione dei mastociti, come si può osservare

al microscopio. Quando si attivano tutti mastociti della cute e delle mucose si ha

l’anafilassi, con dispnea e ipotensione, fino al soffocamento e sincope.

Inoltre, vi sono interazioni dirette fra i mastociti e il sistema nervoso: la sostanza P, un

neurotrasmettitore, è coinvolta nel riflesso assonico e provoca vasodilatazione e

ulteriore liberazione di istamina. L’istamina è la causa principale del prurito, perché

stimola i recettori periferici sensoriali.


La degranulazione dei mastociti può avvenire per mezzo di diversi meccanismi:

1) Ipersensibilità di tipo I. di tipo immediato.

Di solito in soggetti atopici

La reazione si sviluppa quando un allergene viene a contatto con IgE specifiche che si

trovano legate alla superficie dei mastociti e si lega almeno a due molecole di IgE,

stimolando così la membrana dei mastociti. La degranulazione comincia entro pochi

secondi, liberando diverse molecole infiammatorie.

I mastociti sono cellule dell’infiammazione che stanno nella cute e nelle mucose.


Una reazione IgE mediata può essere la risposta ad infestazioni elmintiche o ad

ectoparassiti. Nell’allergico si verifica anche quando un individuo che ha prodotto IgE

in risposta a un antigene di per sé innocuo, incontra di nuovo quest’antigene. (es. dopo

ingestione di di fragole, nocciole, molluschi, o anche latte e uova, o doopo

somministrazione di penicillina)

Come per l’ipersensibilità di tipo IV, le cellule di Langherans che risiedono negli

epiteli di rivestimento catturano l’antigene, lo processano e, migrate ai linfonodi lo

presentano ai linfociti. Qui però i linfociti T, divenuti T helper, invece di attivare i i

linfociti killer e i macrofagi come avviene nell’ipersensibilità di tipo IV, stimolano i

linfociti B a diventare plasmacellule che producono IgE. Le IgE non rimangono in

circolo, vanno a legarsi a un recettore che sta sulla superficie mastociti. La parte della

molecola che si lega al recettore è il frammento Fc, mentre i due siti capaci di legare

l’antigene rimangono liberi di svolgere la loro funzione.


2) In altri casi sono presenti autoanticorpi in circolazione. (una delle possibili cause

dell’orticaria cronica. Questi anticorpi sono diretti contro il recettore per il

frammento Fc delle IgE presente sui mastociti e quando si legano a questo

recettore stimolano la membrana come farebbero le IgE e causano il rilascio di

istamina.

3) Orticaria da agenti fisici (tutte poco sensibili agli antistaminici). I mastociti si

degranulano a causa di un certo tipo di energia fisica.

• dermografismo: lesioni pomfoidi dopo strofinamento della pelle, pruriginose.

• Orticaria da freddo: in bambini o giovani adulti, confinata alle sedi esposte al freddo. (test

del cubetto di ghiaccio). Può dare reazioni anafilattiche gravi in caso di esposizione totale.

• Orticaria solare: da esposizione allo spettro compreso fra 290 e 500 nM. I pomfi si

manifestano pochi minuti dopo l’esposizione e durano circa un’ora. Possono essere

accompagnati da sincope.

• Orticaria acquagenetica. Molto rara. Da contatto con l’acqua.

• Orticaria colinergica. L’esecizio fisico che induce elevazione della temperatura corporea e

sudorazione provoca la comparsa di piccoli pompfi.

• Orticaria da pressione: comparsa di pomfi provocati dalla pressione: ai glutei quando ci si

siede, al palmo delle mani se si maneggia un martello. Dolente più che pruriginosa, può

persistere parecchi giorni. Interferferisce con la qualità della vita.

• Orticaria da esercizio fisico, associata ad angioedema e dispnea e possibile sincope.

Spesso in soggetti atopici. Due tipi: uno dipendente dall’assunzione di cibo prima

dell’esercizio fisico, l’altro indipendente. Il primo tipo è diviso a sua volta in due sottotipi a)

il tipo di cibo non è rilevante b) il tipo di cibo assunto è rilevante (vi è ipersensibilità igE

mediata a quel cibo).


Orticaria colinergica

Centinaia di papule urticate molto piccole , specie

al collo e al tronco, in seguito ad esercizio fisico

Orticaria da freddo: test del

cubetto di ghiaccio


Dermografismo urticato

Dopo tre - cinque minuti dallo strofinamento, compare una lesione

lineare eritemato-pomfoide.


4) Orticaria pseudoallergia

Un gran numero di farmaci e materiali diagnostici può provocare l’orticaria per una

azione diretta sui mastociti, senza coinvolgimento delle IgE. La reazione non è dose

dipendente e non ha relazione con probabili fenomeni tossici.

Agenti causali:

• Aspirina e antinfiammatori non steroidei

• Oppiacei (morfina)

• Anestetici generali

• Mezzi di contrasto radiologici

• Additivi alimentari (acido benzoico, tartrazina)

La reazione pseudoallergica si associa a sintomi sistemici, nasali congiuntivali o

respiratori, con flush (eritema del volto e del collo, da vasodilatazione), pomfi

soprattutto alla parte superiore del corpo,


MANIFESTAZIONI CLINICHE DELL’ORTICARIA

Lesioni cutanee: pomfi ben demarcati, piccoli e grandi (1-8 cm.), eritematosi o bianchi

con bordo eitematoso, rotondeggianti, ovali, policliclici o serpiginosi, a causa della

confluenza di diverse lesioni e di fenomeni di risoluzione in un’area e progressione in

un’altra. La colorazione biancastra è dovuta all’edema che linita il flusso sanguigno.

Le lesioni si formano rapidamente, durano poco e poi

scompaiono mentre altre ne compaiono in altre

regioni cutanee.

Le dimensioni variano da pochi mm fino a lesioni

enormi, che coprono complete regioni corporee

(urticaria gigante).

Prurito

L’orticaria si aggrava la sera.

Nella maggior parte dei casi soltanto la cute è coinvolta, ma in qualche caso vi può

essere edema della glottide a della laringe, con raucedine.

Dolori addominali, diarrea e broncospasmo sono rari.


Istologia: edema con ampliamento degli spazi

interfascicolari del connettivo. Infiltrato rado,

composto da linfociti, rari eosinofili e neutrofili,

lievemente più denso intorno ai vasi sanguigni.

I mastociti sono visibili, e in numero esiguo,

soltanto nelle forme croniche.


TIPI CLINICI:

• Orticaria Acuta:

• Insorgenza acuta con recidive entro 30 giorni.

• Spesso IgE dipendente, specie se in pazienti atopici.

• A volte mediata dal complemento (ipersensibilità di tipo II) o dal complemento +

immunocomplessi in reazioni tipo malattia da siero (Ipersensibilità di tipo III).

• In una parte dei casi il meccanismo patogenetico che causa la degranulazione dei

mastociti non è chiaro.

• Fattori scatenanti:

Assunzione di farmaci, come penicilline e derivati, acido acetil salicilico.

Assunzione di alcuni alimenti (latte, uova, fragole, nocciole, molluschi, cacao

inoculazione di tossine di insetti

infezioni o infestazioni (elmintiasi, ectoparassitosi)

inoculazione di siero eterologo (malattia da siero.

Spesso si manifesta così rapidamente che il paziente è in grado di collegarla con

l’evento scatenante.


Clinica:

Pomfi di grandi dimensioni spesso associati con flush, angioedema, e qualche volta con

anafilassi.

Orticaria acuta associata ad angioedemaa

Orticaria acuta


Orticaria subacuta inermittente:

Pomfi che compaiono ad intervalli variabili per un periodo di oltre sei settimane.

Spesso da reazione allergica IgE mediata.

Agenti scatenanti: gli stessi dell’orticaria acuta. Spesso lassativi o antidolorifici,

sulfamidici, anestetici.

•Orticaria Cronica:

Persiste più di 6 settimane con insorgenza giornaliera di nuovi pomfi (cronica

continua) o con periodi liberi (cronica ricorrente). Può durare diversi mesi o anni.

Raramente IgE mediata

Non esistono segni clinici distintivi dell’orticaria

cronica.

Essa è meno spesso associata ad angioedema ed

anafilassi.


Orticaria cronica

Nella maggior parte dei casi l’eziologia rimane sconosciuta. Bisogna indagare su:

• Farmaci (molto raramente)

• Alimenti (quelli di utilizo giornaliero (uova, cereali, caffè, the).

• Conservanti

• Allergie inalatorie. La sensibiizzazione a pollini causa di solito rinite, congiunti-

vite o asma, l’orticaria è piuttosto rara. Anche peli di animali, polvere di casa e acari della polvere

sono cause piuttosto rare dell’orticaria.

• Infestazioni da elminti, specie nei bambini.

• Si deve escludere la scabbia .

• Focolai di infezioni (prime vie respiratorie, denti, cistifellea, vie urinarie, tube di

falloppio).

• Malattie autoimmuni, come il Lupus Eritematoso.

• Orticaria autoimmune: da autoanticorpi contro il recettore del frammento Fc delle

immunoglobuline E.

• Tumori maligni nascosti e malattie linfoproliferative (Linfoma di Hodgkin e mieloma

multiplo).

• Disturbi gastrointestinali: se diversi alimenti sono stati digeriti male, le molecole più

grandi assorbite dall’intestino possono provocare una risposta immunologica. Infezione da

Helicobacter Pylori. Candidosi intestinale.

• Il più delle volte è idiopatica.

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