Scarica il poster dello studio - Ospedale San Carlo Borromeo

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Conservazione e Recupero parziale del Rene

apparentemente “escluso”

nelle uropatie congenite in età pediatrica

PERCHE’?

Nelle malformazioni congenite delle vie urinarie

il danno renale può essere bilaterale

Da questa constatazione è originata la ricerca

condotta negli ultimi 23 anni all’Ospedale San Carlo Borromeo di Milano

per la conservazione e il recupero di ogni residuo nefronico

potenzialmente necessario per il bambino in crescita.

In particolare

Nelle gravi

nefropatie bilaterali

per il mantenimento

di una funzione globale

sufficiente

quanto più a lungo

possibile

compatibile

con una vita normale.

Nelle insufficienze

con necessità

di dialisi precoce

una minore frequenza

delle sedute dialitiche

in attesa

di un trapianto.

Nelle gravi

nefropatie monolaterali

per garantire, anche

col supporto di una

funzione parziale,

la funzione globale

in caso di

possibile futuro danno

al rene sano.

L. Ruzza 1 , E. Schiaffino 4 , L. Cucchi 2 , G. Arrigo 1 , F. Caccia 2 , C. Zamana 2 , C. Scalfaro 3 , D. Perilli 2 , A. Podestà 5 .

1 Nefrologo Pediatra e Nefrologo; 2 Unità Operativa s. di Chirurgia Pediatrica; 2 Unità Operativa di Pediatria; Direttore Unità Operativa Complessa di Anatomia

Patologica; 5 Direttore Unità Operativa Complessa di Pediatria e Neonatologia - A.O. Ospedale San Carlo Borromeo di Milano.


Quali sono le critiche degli urologi

sulla conservazione

dei reni scarsamente funzionanti?

1) Complicanze infettive

deleterie anche

per il rene

controlaterale sano

o meno danneggiato

dall’uropatia.

2) Complicanze

ipertensive

con alterazioni

pressorie elevate,

difficili da trattare.

3) Degenerazioni

neoplastiche

a distanza,

su tessuti deteriorati

per la

malformazione

congenita

Esse sono legate a tre possibili complicanze

Quali sono i risultati delle nostre esperienze

di conservazione e recupero nefronico?

1. Le infezioni urinarie dopo il trattamento conservativo sono

state sporadiche, sovrapponibili, per frequenza e severità a

quelle postoperatorie dei normali interventi urologici pediatrici.

2. Non abbiamo avuto ipertensioni gravi e durature nei nostri

pazienti operati conservativamente e controllati periodicamente

con Holter della PA, seguiti sempre dal Nefrologo e

trattati preventivamente (anche per la protezione del parenchima)

con ACE inibitori a basso dosaggio. ….…………….

Solo in un caso vi è stata una transitoria modesta elevazione

della pressione, con risoluzione dopo sospensione degli

ACE inibitori, poi non ripresi per mancata compliance del

paziente. Follow up di dieci anni. Nel caso di ipertensione

da cause renali va comunque segnalata la difficoltà di attribuire

al solo rene patologico la responsabilità ipertensiva.

3. Non abbiamo osservato degenerazioni neoplastiche entro

un follow up massimo di 20 anni. In ogni caso il monitoraggio

renale ecografico permanente, per ragioni nefrologiche,

costituisce uno stretto controllo per la prevenzione delle

complicanze oncologiche.


Confronto Alternativo di programmi

nel caso di un rene congenitamente “escluso” in

patologie cronicizzate

Atteggiamenti di massima

in urologia pediatrica

1. Scintigrafia Renale, Uro-RM, Urografia

confermanti l’assoluta mancanza

di funzione renale

2. ed ecografia che dimostra

una riduzione significativa corticale

Atteggiamento sperimentato e proposto

a parità di condizioni 1. e 2.

Esplorazione chirurgica con:

Biopsia renale estemporanea

con analisi

della quota glomerulare sana

+

Analisi anatomica

della quantità, del colore

e della consistenza

del parenchima renale

presente

Nefrectomia

a giudizio

ultimo

del chirurgo

pediatraurologo

Nefrostomia temporanea

Diuresi

assente

Nefrectomia

Diuresi

sufficiente

Programmi

conservativi

Glomeruli normali > 50%

Glomeruli patologici > 50%

Nefrectomia

nella stessa seduta operatoria

Identificazione

della malformazione congenita

urinaria

Correzione

Conservazione

del parenchima

+ del difetto

congenito

nella stessa

seduta

Di fatto la valutazione istologica completa i risultati della Scintigrafia Uro-RM Urografia

ridimensionando le loro diagnosi di Rene Non Funzionante.

La diuresi separata postoperatoria ha sempre confermato nei nostri casi

l’opportunità della guida istologica per una decisione di Recupero nefronico possibile


Foto 1: Rene muto

sinistro all’urografia

(caso n. 1);

2

1

Foto 4: Lievissimo

residuo corticale dx

in idronefrosi

stabilizzata

3

Foto 1 e 2: Glomeruli normali;

accumulo di materiale amorfo in

alcuni tubuli;

focali infiltrati infiammatori

peritubulari (caso n. 1)

4 5

1° Caso Clinico (femmina nata nel 1998)

Foto 5:

Spot funzionale

dx

all’Uro-RM.

La metodica

non può

dare maggiori

indicazioni

nelle

funzioni renali

ridotte.

Rene sinistro escluso con idronefrosi V° grado.

Intervento esplorativo 2007 (4 anni).

Tappo gelatinoso nel bacinetto.

Diuresi assente.

Biopsia renale: quota glomerulare buona.

Conservazione del rene con Plastica del Giunto Pielo-Ureterale.

Ripresa della funzione del rene escluso (diuresi separata postoperatoria).

Uro-RM dopo 5 mesi: Rene sinistro con buona filtrazione anche

se persiste una dilatazione pielo-caliciale.

A 4 anni dall’intervento, per coliche renali lievi a risoluzione

spontanea, dilatazione radiologica del giunto operato e posizionamento

di stent pielo-ureterale per 3 mesi.

Casi clinici esemplificativi

2° Caso Clinico (maschio nato nel 1992)

Rene destro “muto” per idronefrosi di V° grado da stenosi del giunto

Pielo-Ureterale.

Coliche renali ingravescenti, trascurate, per 5 anni.

Intervento esplorativo (2001)

Biopsia Renale: 24 glomeruli, 16 normali e 8 ialini.

Conservazione del Rene (già indicata nefrectomia in altra sede urologica)

e Plastica del Giunto Pielo-Ureterale (presente tappo gelatinoso

nel bacinetto).

Rialzo pressorio transitorio a 4 mesi dall’intervento trattato con ACE

inibitori. Sospensione successiva della terapia, con PA normalizzata

(a 10 anni follow up).

Diuresi separata postoperatoria significativa:

> Rene dx 300 cc Ps 1010 Osm. 243

> Rene sx 800 cc Ps 1016 Osm. 505

{10 h

Uro-RM (2005): presenza di segnale, seppur minimo, di eliminazione

del contrasto anche a destra.

A 10 anni non complicanze infettive, non coliche renali, non ipertensione.

Assenza di proteinuria.

Stabile la dilatazione delle cavità, che è tuttavia espressione positiva

di diuresi in atto.

In caso contrario si avrebbe l’evoluzione verso il rene grinzo.


Casi clinici esemplificativi

3° Caso Clinico (maschio nato nel 1988)

Rene sinistro escluso, per RVU bilaterale associato

a diverticolosi vescicale congenita.

Intervento conservativo con Reimpianto Bilaterale

degli Ureteri a un anno ed ampliamento vescicale.

SMING (subureteric macroplastique injection) sinistra a 7 anni

per RVU sinistro recidivo.

Uro-RM a 22 anni: funzione renale bilaterale ridotta (nefropatia

bilaterale da RVU) con insufficienza renale iniziale

(creatininemia 1,6) ancora compatibile con vita normale. PA

(Holter) normale.

Proteinuria non significativa.

Visita congiunta con l’Urologo degli adulti: vescica massivamente

diverticolare, ma ancora funzionante, senza residui post

minzionali.

Non indicazione ad una sostituzione vescicale.

4° Caso Clinico (maschio nato nel 1984)

Rene destro “escluso” in RVU Bilaterale di V° grado associato a

idronefrosi gigante a destra per inginocchiamento Pielo-

Ureterale.

Già indicata nefrectomia destra più reimpianto ureterale sinistro

in altra sede urologica pediatrica.

Intervento a 7 anni (1991) con Biopsia Renale favorevole.

Su questa base rimodellamento Pielo-Ureterale destro con Plastica

del Giunto Pielo-Ureterale e trattamento endoscopico del

RVU sinistro.

A distanza di 20 anni entrambi i reni sono funzionanti (Uro-RM)

senza complicanze infettive o ipertensive, senza proteinuria significativa.

Funzione renale con insufficienza iniziale (creatininemia 1,4)

compatibile con vita assolutamente normale.

Il giovane, alto 1,92, gioca in una squadra di pallacanestro.

Foto 1: Persistenza dopo 20 anni dal

recupero nefronico; sottile strato corticale

bilateralmente all’Uro-RM in idroureteronefrosi;

vescica diverticolare con

stabilizzazione delle dilatazioni e della

funzione renale (caso n. 3).

Foto 2: Recupero funzionale del Rene

destro (dopo 20 a.) precedentemente

escluso all’Uro-RM (caso n. 4).

2

1

Foto 3 e 4: 1 glomerulo ialino;

2 glomeruli ischemici, 4 glomeruli normali,

dilatazione dei tubuli (caso n. 3)

3

4

Realizzazione grafica a cura di Giovanni Ruggeri ‐ Servizio Relazioni Esterne, Comunicazione e Marketing

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