Paralisi del III nervo cranico da causa insolita - S. D'Amelio

Ospedale Oftalmico di Torino
Dipartimento di Malattie Oculistiche
Divisione di Oculistica A-
Oftalmologia Infantile e Strabismo
Direttore Dott. Savino D’Amelio
Caso di Paralisi del III n.c.
S. D’Amelio- L. Barbero- L. Indovina
La conoscenza dell’eziologia di una paralisi del III nervo cranico è
importante per impostare il trattamento più adeguato: chirurgico o
non chirurgico, quando operare. La paralisi del terzo nc è più
frequente nell’adulto. In alcuni casi la sede esatta della lesione è
chiara, mentre in altri la localizzazione della lesione è deduttiva.
Sia nell’infanzia che nell’adulto si riscontrano le medesime cause,
piuttosto nei due gruppi di età varia la loro frequenza.
Negli adulti, le cause più frequenti sono aneurismi e malattie vascolari
quali ischemia, ipertensione, diabete, arteriti infiammatorie.
Nei bambini, fattori congeniti, compresi traumi da parto e ipossia,
sono le principali cause di paralisi del III nc . Sono state descritte
forme genetiche di paralisi con trasmissione sia di tipo dominante che
recessiva.
I traumi sono la causa più comune di paralisi del 3° nc acquisito sia
nell’adulto che nei bambini.
Nei casi di emicrania che duri fino a 4 settimane, sia nell’adulto sia nei
ragazzi può comparire una paralisi transitoria di un nervo
oculomotore, nell’83 % dei casi del solo III nc . Cause meno comuni
per entrambi i gruppi di età includono : fistole carotido-cavernoso,
mucocele del seno frontale, infarto mesencefalico.
Una paralisi totale del III nc , che interessi tutti gli effettori estrinseci,
può essere centrale e risparmiare la pupilla, o periferica e coinvolgere
la pupilla. Lesioni del nucleo dell’oculomotore sono rare, quando
compaiono producono deficit bilaterali spiegati dall’anatomia del
nucleo e delle sue fibre. I due muscoli elevatori della palpebra
superiore sono innervati da un nucleo unico mediano situato
all’estremo caudale del complesso nucleare dell’oculomotore. Perciò è
da attendersi che una lesione che interessa questa regione (caudale
mediana ) del nucleo produca una ptosi bilaterale e simmetrica. Un

secondo dato anatomico che spiega un interessamento bilaterale è
che il nervo del muscolo retto superiore è crociato. Il sottonucleo per
la funzione del retto superiore di ciascun lato del tronco cerebrale dà
origine a fibre che innervano il retto superiore contro laterale ( in
minor grado quello omolaterale). Al contrario una oftalmoplegia del
III n.c. in assenza di ptosi indica una lesione a livello rostrale, con
risparmio della porzione caudale.
L’interessamento periferico può essere dovuto ad una lesione
localizzata molto posteriormente (là dove il terzo emerge dal
mesencefalo) o più anteriormente (seno cavernoso, fessura orbitaria )
in questo caso possono essere interessati anche altri nervi cranici.,
Infine giunto nell’orbita il nervo si divide nella branca inferiore che
comprende i nervi estrinseci per innervare retto inferiore e piccolo
obliquo e da cui si separa la componente viscerale diretta alla pupilla e
al corpo ciliare (attraverso il ganglio ciliare), la branca superiore
comprende i nervi per il retto mediale, il retto superiore, e l’elevatore
della palpebra.
Si riporta il caso (fig. 1-2) di una donna adulta di 70 anni con paralisi
monolaterale del III n.c., con interessamento di tutti i muscoli
estrinseci innervati dall’oculomotore, è risparmiata la componente
motoria intrinseca parasimpatica. Integro il VI n.c . (normale
movimento di abduzione) ed il IV n.c. come dimostrato dalla
inciclotorsione dell’occhio paretico nel tentativo dell’infra-adduzione.

fig 1
fig 2
Il quadro depone per un’eziologia centrale, la noxa patogena potrebbe
essere localizzata a livello dell’emergenza del III n.c. nello spazio
subaracnoideo. La localizzazione a livello del seno cavernoso appare
meno probabile dato il mancato coinvolgimento degli altri nc
oculomotori (IV e VI n.c.). Meno probabile è anche una localizzazione
nucleare a livello della porzione dorsale del mesencefalo. Le paralisi
complete del III nc per lesioni del nucleo oculomotore sono rare.
Quando si presentano sono caratterizzate da deficit bilaterali a carico
degli elevatori della palpebra superiore e dei retti superiori

controlaterale e in minima parte sono dirette al retto superiore
omolaterale. Pertanto una lesione in questa regione può determinare
un deficit monolaterale del RM, RI, PO, ma un deficit bilaterale dei retti
superiori e degli elevatori della palpebra.
La paziente viene ricoverata in un reparto di neurologia dove viene
fatta diagnosi di sinusite mascellare ed etmoido-sinusale destra. (fig 3)
fig 3
Indirizzata alle cure dell’otorinilaringoiatra, la paziente presenta la
regressione della paralisi e un ottimo recupero funzionale del III n.c.
(fig 4-5).

fig 4
fig 5
Giunta da noi per un controllo oculistico ed ortottico si rileva un
quadro oftalmologico nella norma, si richiede tuttavia una RMN per
controllo. L’esame evidenzia:

-“la presenza di abbondante materiale di aspetto flogistico nella
compagine del seno mascellare di destra”;
-in corrispondenza della sostanza bianca profonda di entrambi gli
emisferi cerebrali si riconosce la presenza di focolai di gliosi da esiti
ischemici in gran parte confluenti, con maggior evidenza in sede
paraventricolare. Un piccolo focolaio di gliosi si visualizza anche in
sede ponto-mesencefalica destra; (fig 4)
- e soprattutto si rileva la presenza di un piccolo meningioma che
occupa gran parte del seno cavernoso destro, con minimo aggetto a
livello della parete mesiale della fossa cranica media omolaterale (fig
6).
fig 6
Il caso pone molti interrogativi sulla eziopatogenesi e sull’evoluzione
del quadro clinico. Il recupero funzionale del III nc drestro, dopo
terapia antiflogistica rivolta alla componente sinusitica, non esclude
un possibile ruolo dell’elemento ischemico a cerico del mesencefalo e

tantomeno il ruolo del piccolo meningioma riscontrato nel seno
cavernoso destro.
Conclusione: le paralisi dei nervi oculomotori ed in particolare del III
nc si presentano a volte con segni tipici che ne permettono la diagnosi
di sede con buona approssimazione, già prima di esguire esami
strumentali e per immagine. Altre volte i quadri clinici sono atipici e
non ben definibili. In tutti i casi noi consigliamo l’esecuzione
tempestiva di una RMN. Prima di intervenire sullo strabismo
l’oftalmologo deve attendere almeno 6 mesi, e comunque dopo che
l’eziopatogenesi sia stata ben definita.
*Miller N. Solitary oculomotor nerve palsy in childhood. Am J Ophthalmol
1977;83:106 –111.
*Goldstein JA, Cogan D.:Diabetic ophthalmoplegiawith special referenceto
the pupil. Arch. Ophthalmol 1960; 64 :592
*Malcolm L. Mazow: in Clinical Strabismus Management, AL Rosembaum &
AP Santiago, 1999, pag 251-258
*Walsh and Hoyt’s clinical neuro-ophthalmology. 5th ed. Baltimore: Williams
&z Wilkins, 1998.
*Noorden G.K. von.- Campos E.C.: Binocular Vision and Ocular Motility.
Theory and management of strabismus. 6^ Edition, 2002, Mosby Co., St
Louis