Monocular elevation deficiency - E. Medea

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SOD Complessa diOftalmologia PediatricaDir. Prof. Riccardo FrosiniOFP - 2009Strabismi restrittivi 2

R. FrosiniMonocular elevation deficiencyBosisio Parini – 21 marzo 2009OFP - 2009Strabismi restrittivi 3

il nostro progetto per oggi: chiarire il significato delle diverse definizioni offrire elementi di diagnosi clinica porre correttamente la diagnosi differenziale proporre indirizzi terapeutici conservativi chirurgiciOFP - 2009Strabismi restrittivi 4

un problema semantico?Monocular Elevation Deficiency (MED)= Deficit monoculare dell’elevazionesemplice descrizione di un quadro clinico= l’occhio interessato non si innalza né inadduzione né in abduzioneOFP - 2009Strabismi restrittivi 5

un problema semantico?Altre denominazioni Paresi doppia degli elevatori Paresi monolaterale dell’elevazionecontengono una valenza etiopatogenetica= l’occhio interessato non si innalza né inadduzione né in abduzione a causa di unaparesiOFP - 2009Strabismi restrittivi 6

nella realtàal clinico si presenta un paziente con un occhio che non si innalza né in adduzionené in abduzioneOFP - 2009Strabismi restrittivi 7

MEDOFP - 2009Strabismi restrittivi 8

cause possibiliOFP - 2009Strabismi restrittivi 9

cause possibiliOFP - 2009Strabismi restrittivi 10

cause possibiliOFP - 2009Strabismi restrittivi 11

le MED acquisite segno visivo preminente = diplopia comparsa solitamente acuta ad età medie e avanzate spesso affezioni sistemiche (diabete, ipertensione,aterosclerosi); miastenia compresenza di altri segni neurologici solitamente esame neurologico e neuroimaging positivi anamnesi positiva per flogosi/trauma orbitario esiti di chirurgia oculare e/o orbitaria anamnesi positiva per tireopatiaOFP - 2009Strabismi restrittivi 12

DD fra deficit di elevazione acquisiti Paralisi della divisione superiore del III n. c.ptosi, diplopia verticale, ipotropia, risparmio pupillareindenni i muscoli della divisione inferiore, il IV ed il VI. TDF negativo.OFP - 2009Strabismi restrittivi 13

Deficit del III n. c.OFP - 2009Strabismi restrittivi 14

DD fra deficit di elevazione acquisiti Paralisi della divisione superiore del III n. c.ptosi, diplopia verticale, ipotropia, risparmio pupillareindenni i muscoli della divisione inferiore, il IV ed il VI. TDF negativo.Paresi del retto superiore post-chirurgia della catarattada effetto miotossico dell’anestesiaanamnesi positiva e coincidenza dell’evento; TDF negativo.Cellulite orbitariastoria di sinusite, dolore, segni della flogosi, febbre, esoftalmomotilità oculare non limitata alla elevazione. TC positivaFrattura del pavimento orbitario con cattura del muscolostoria del trauma, diplopia, enoftalmo, anestesia del VTDF positivo, TC/RMN positiveOFP - 2009Strabismi restrittivi 15

Blow-outOFP - 2009Strabismi restrittivi 16

Blow-outOFP - 2009Strabismi restrittivi 17

DD fra deficit di elevazione acquisitiTumori orbitari superiori Esoftalmo con globo spinto in basso, limitazione di altri movimenti, TC/RMN positiviOftalmoplegia esterna progressiva difetto bilaterale, progressivo della motilità oculare,spesso inizia con retti orizzontali ptosi, TDF negativo, EMG anormale, biopsia muscolare positivaMyasthenia Gravis ptosi che peggiora con l’affaticamento, variabile con vari muscoli interessati, ptosi TDF negativo. Tensilon test positivo. EMG anomalo.Tumori cerebellari flutter oculare, papilledema, atassia progressiva, NOC patologico positivi es. neurologico, TC/RMN, test neurofisiologiciOrbito-oculopatia distiroidea anamnesi positiva per patologia tiroidea, esoftalmo, retrazione palpebrale motilità oculare limitata anche in altre direzioni, TDF positivo, TC/RMN positiveOFP - 2009Strabismi restrittivi 18

Miopatia distiroideaOFP - 2009Strabismi restrittivi 19

cause possibiliOFP - 2009Strabismi restrittivi 20

cause possibiliOFP - 2009Strabismi restrittivi 21

cause possibiliOFP - 2009Strabismi restrittivi 22

cause possibiliparalisi doppiadegli elevatoriOFP - 2009Strabismi restrittivi 23

cause possibiliOFP - 2009Strabismi restrittivi 24

cause possibili?OFP - 2009Strabismi restrittivi 25

è possibile? che ci possa essere un’interruzionedell’impulso sopranucleare dal nucleointerstiziale del fascicolo longitudinalemediale (riMLF), che media lo sguardoverso l’alto, al nucleo del III nc per RS eOI?OFP - 2009Strabismi restrittivi 26

è possibile? per alcuni sì per altri no poiché in realtà il riMLF proiettasul nucleo del III nc bilateralmente e ciòrende questa ipotesi poco probabileOFP - 2009Strabismi restrittivi 27

cause possibili?OFP - 2009Strabismi restrittivi 28

è possibile che si tratti di una lesione selettiva delfascicolo oculomotore all’emergenza daltronco encefalico a carico del RS e dell’OIomolaterali?OFP - 2009Strabismi restrittivi 29

è possibile?da Bianchi PE: Disordini oculomotori acquisiti di origine centrale. Bosisio Parini 2008OFP - 2009Strabismi restrittivi 30

cause possibili?OFP - 2009Strabismi restrittivi 31

è possibile? il retto superiore è in realtà il principaleelevatore: in alcuni pazienti può esserlo inmaniera marcata anche in adduzioneOFP - 2009Strabismi restrittivi 32

cause possibiliOFP - 2009Strabismi restrittivi 33

è possibile? può essere isolata può rientrare fra le CFEOMtest diagnostico essenziale:Test di duzione forzataOFP - 2009Strabismi restrittivi 34

cause possibiliOFP - 2009Strabismi restrittivi 35

è possibile? sono descritte fibrosi secondarie spesso la sola recessione del retto inferiorefibrotico non risolve il problematest diagnostici essenziali:Test di duzione forzata preopOsservazione postopOFP - 2009Strabismi restrittivi 36

davanti a un deficit di elevazione congenito:cosa pensare? fibrosi primitiva del retto inferiore fibrosi secondaria a deficit del R. superiore sindrome di Brown paralisi doppia degli elevatoriOFP - 2009Strabismi restrittivi 37

cosa chiedere e cosa fare? Anamnesi età di comparsa del quadro clinico posizione anomala del capo ptosi sincinesia oculo-mandibolareOFP - 2009Strabismi restrittivi 38

cosa chiedere e cosa fare? test clinici versioni (9 posizioni diagnostiche) duzioni valutazione dell’elevatore palpebrale visione binoculare test di duzione forzata valutazione post-opOFP - 2009Strabismi restrittivi 39

fibrosi primitiva del retto inferiore congenita spesso bilaterale spesso familiare ptosi (pseudoptosi?) spesso PAC TDF +++OFP - 2009Strabismi restrittivi 40

fibrosi congenitaOFP - 2009Strabismi restrittivi 41

fibrosi secondaria a deficit del R. superiore congenita solitamente monolaterale PAC solo se VB spesso ptosi (pseudoptosi?) e Marcus Gunn TDF +++ effetto della recessione R. inf. modestoOFP - 2009Strabismi restrittivi 42

sindrome di Brown congenita solitamente monolaterale PAC se DV in posizione primaria e VB versioni: elevazione ridotta solo inadduzione TDF +++ solo nell’elevazione in adduzioneOFP - 2009Strabismi restrittivi 43

posizioni diagnostichesindrome di BrownOFP - 2009Strabismi restrittivi 44

sindrome di Browntest delle versioniOFP - 2009Strabismi restrittivi 45

test di duzione forzatasindrome di BrownOFP - 2009Strabismi restrittivi 46

terapia Conservativa Prismi soprattutto per correggere la PAC Ortottica?OFP - 2009Strabismi restrittivi 47

terapia chirurgica Fibrosi ampia recessione del retto inferiore ev. trasposizione in seguito se insufficiente S. di Brown DEP tenectomia obliquo superiore trasposizione (sec. Knapp)OFP - 2009Strabismi restrittivi 48

trasposizione totale sec. KnappprincipioOFP - 2009Strabismi restrittivi 49

trasposizione totale sec. KnappprincipioOFP - 2009Strabismi restrittivi 50

trasposizione totale sec. KnappprincipioOFP - 2009Strabismi restrittivi 51

trasposizione totale sec. KnappprincipioOFP - 2009Strabismi restrittivi 52

trasposizione totale sec. KnappprincipioOFP - 2009Strabismi restrittivi 53

trasposizione totale sec. KnappprincipioOFP - 2009Strabismi restrittivi 54

trasposizione totale sec. KnappprincipioOFP - 2009Strabismi restrittivi 55

trasposizione totale sec. KnappprincipioOFP - 2009Strabismi restrittivi 56

trasposizione totale sec. KnappprincipioOFP - 2009Strabismi restrittivi 57

un caso clinicoAlessandro C., anni 4Quadro clinico: MEDIpotesi diagnostica:Doppia paralisi degli elevatoriOFP - 2009Strabismi restrittivi 58

Alessandro C.: versioniOFP - 2009Strabismi restrittivi 59

controllo versioni in SOOFP - 2009Strabismi restrittivi 60

test di duzione forzata = negativoOFP - 2009Strabismi restrittivi 61

decisione: Knapp procedureOFP - 2009Strabismi restrittivi 62

Alessandro C.: versioni post-opOFP - 2009Strabismi restrittivi 63

un caso clinicoMatteo H., anni 7quadro clinico:deficit di elevazione ODipotesi diagnostica:Sindrome di BrownOFP - 2009Strabismi restrittivi 64

test delle versioniOFP - 2009Strabismi restrittivi 65

test di duzione forzata in narcosiconfermata sindrome di BrownOFP - 2009Strabismi restrittivi 66

decisione: tenectomia obl. superioreOFP - 2009Strabismi restrittivi 67

il giorno dopo …..OFP - 2009Strabismi restrittivi 68

Grazie !OFP - 2009Strabismi restrittivi 69