12 tomas, Nr. 4 - Medicinos teorija ir praktika
12 tomas, Nr. 4 - Medicinos teorija ir praktika
12 tomas, Nr. 4 - Medicinos teorija ir praktika
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
1 LENTELĖ. LABORATORINIŲ TYRIMŲ DUOMENYS<br />
Hormono<br />
pavadinimas<br />
Adrenokortikotropinas<br />
Kortizolis<br />
FSH<br />
LH<br />
Aldosteronas<br />
Adrenalinas<br />
Noradrenalinas<br />
Rezultatas<br />
168<br />
41,6<br />
62,6<br />
10,5<br />
85,2<br />
200<br />
400<br />
<strong>teorija</strong> <strong>ir</strong> <strong>praktika</strong> 2006 - T. <strong>12</strong> (<strong>Nr</strong>. 4)<br />
Vienetai Norma<br />
pg/ml<br />
nmol/l<br />
mU/ml<br />
mU/ml<br />
pg/ml<br />
pg/ml<br />
pg/ml<br />
0-46<br />
190-690<br />
1-6,9<br />
1,67-8,9<br />
17-23<br />
100<br />
500<br />
Remiantis arterine hipertenzija, hipokalemija, vėluojančiu<br />
lytiniu brendimu, mergaitei diagnozuotas<br />
17 hidroksilazės deficitas.<br />
Pradėta gydyti hidrokortizonu 30 mg per parą, antihipertenziniais<br />
vaistais: amlodipinu (Agen) 10 mg<br />
1 kartą per dieną, nebivololiu (Nebilet) 5 mg x 1 per<br />
os, sp<strong>ir</strong>onolaktonu 100 mg x 1 per os. Pask<strong>ir</strong>ta pradinė<br />
pakaitinė hormonų terapija konjuguotais estrogenais<br />
(Premarin) 0,625/2 mg x 1 (vartojo 1 metus), po to<br />
dozė buvo padidinta iki 0,625 mg x1.<br />
Dinamikoje mergaitės būklė pagerėjo: ats<strong>ir</strong>ado lytinio<br />
brendimo požymių, mėnesinės prasidėjo nuo 15<br />
metų po 2 metų gydymo, normalizavosi kraujospūdis,<br />
išnyko ka<strong>ir</strong>iojo skilvelio hipertrofijos požymiai, pokyčiai<br />
akių dugne, normalizavosi kalio kiekis kraujyje. 17<br />
metų mergaitė yra normaliai fiziškai išsivysčiusi: ūgis<br />
171 cm ( atitinka 75 proc.), svoris 62 kg ( atitinka 50<br />
proc.). Mergaitė gydoma hidrokortizonu, antihipertenziniais<br />
vaitais, gauna estrogenų terapiją.<br />
APTARIMAS<br />
Endokrininės arterinės hipertenzijos sudaro apie 11<br />
proc. visų pediatrinėje praktikoje pasitaikančių hipertenzijų<br />
dalį [5], tačiau laiku atlikta diagnostika įgalina<br />
anksti parinkti gana specifinį jų gydymą <strong>ir</strong> tikėtis gerų<br />
rezultatų.<br />
Liga diagnozuojama paauglystėje, kaip <strong>ir</strong> mūsų atveju<br />
[9, 10]. Tačiau šios vėlyvos diagnozės neigiami<br />
aspektai tie, kad jau buvo pokyčių akyse, š<strong>ir</strong>dies hipertrofijos<br />
požymių. Anksti ligą diagnozuoti sunku, nes<br />
dažniausiai pagrindiniu simptomu gana ilgą laiką gali<br />
būti tik padidėjęs kraujospūdis. Vaikas pripranta prie<br />
padidėjusio AKS <strong>ir</strong> neturi jokių skundų. Dažnai AKS<br />
nematuojamas vaikams arba matuojamas neteisingai.<br />
Mūsų aprašomu atveju mama pati atsitiktinai rado padidėjusį<br />
AKS, iki tol niekada jis nebuvo matuotas arba<br />
neteisingai interpretuotas, nes pagal rastus pokyčius<br />
klinikinë <strong>praktika</strong><br />
galima įtarti, kad padidėjęs AKS buvo ilgesnį laiką.<br />
Pamatavus AKS vaikui gydytojas dažnai neteisingai jį<br />
vertina, nes pritaiko suaugusiųjų AKS normas. AKS<br />
matavimas yra būtina vaiko fizinės apžiūros dalis <strong>ir</strong><br />
turi būti vertinama pagal amžiaus standartus. Arterinis<br />
kraujospūdis kinta einant metams, didėja vaikui bręstant,<br />
kintant jo ūgio <strong>ir</strong> svorio proporcijoms, jis susijęs<br />
su lytimi. Taip pat kinta, veikiant psichologiniams ar<br />
socialiniams faktoriams [17, 18].<br />
Būtina išsiaiškinti AH priežastį, nes nuo to priklauso<br />
gydymo taktika. P<strong>ir</strong>miausia būtina ekskliuduoti renalinės<br />
kilmės AH, kaip dažniausią galimą priežastį,<br />
bet neturi būti užm<strong>ir</strong>štos <strong>ir</strong> retesnės priežastys.<br />
Be padidėjusio AKS, kraujyje buvo nustatyta hipokalemija,<br />
vėlavo mergaitės lytinis brendimas. Buvo galvota<br />
apie feochromacitomą (adrenalinas <strong>ir</strong> noradrenalinas<br />
v<strong>ir</strong>š normos ribos; šlapime jų koncentracijos nev<strong>ir</strong>šija<br />
normos ribų; atlikus antinksčių KT – pakitimų nerasta),<br />
turint omenyje paveldimą antinksčių hiperplaziją buvo<br />
nustatyta hormonų koncentraciją – rasta adrenokortikotropino<br />
padidėjimas, kortizolio sumažėjimas. Konsultavo<br />
genetikas, atliktas kariotipas – 46, XX (norma).<br />
Kita problema, kad dažnai neįvertinamas vaiko lytinis<br />
brendimas. Mūsų atveju lytinis brendimas vėlavo:<br />
nebuvo antrinių lytinių požymių, mėnesinių, o tai<br />
buvo pastebėta tik ją hospitalizavus į ligoninę.<br />
Šis atvejis įdomus savo retumu <strong>ir</strong> mokymo tikslu.<br />
Nustatyta liga <strong>ir</strong> pask<strong>ir</strong>tas specifinis gydymas užtikrino<br />
mergaitės normalų vystymąsi <strong>ir</strong> gyvenimo kokybę bei<br />
padėjo išvendti nepalankių komplikacijų, tokių kaip<br />
antrinė kardiopatija.<br />
LITERATŪRA<br />
1. Bald M, Neudorf U. Ambulatory blood pressure<br />
monitoring and coarctation of the aorta. J Pediatr.<br />
2001 Apr; 138 (4): 610-611.<br />
2. Broekhuizen-de Gast HS, Tiel-van Buul MM, Van<br />
Beek EJ. Sever hypertension in children with renovascular<br />
disease. Clin Nucl Med. 2001 Jul; 26(7):<br />
606-609.<br />
3. Grunwald Z, Meyers KEC. Hypertension in infants<br />
and children. Anesth Clion N Amer. 1999; 17, 3:<br />
645-678.<br />
4. Bartosh SM, Aronson AJ. Childhood hypertension.<br />
An update on etiology, diagnosis and treatment.<br />
Ped Clin N Am. 1999; 46: 235-252.<br />
5. Wyszynska T, Cichocka E, Wieteska-Klimczak A,<br />
Jobs K, Januszewicz P. A single experience with<br />
1025 children with hypertension. Acta Paed. 1992;<br />
81: 244-246.<br />
355
Change language