HIER - Congress Company

eduRAD syllabus 69
64
Nieuws uit de otologie:
middenoor en binnenoor malformaties
Dr. J.W. Casselman
Afdeling radiologie, AZ St Jan Brugge-Oostende AV, Brugge, België
Techniek: Een optimale techniek is nodig om de vaak
subtiele malformaties van het midden en binnenoor te
kunnen opsporen. Voor het middenoor is een CT onderzoek
met hoge resolutie aangewezen, voor het binnenoor kan best
worden gestart met een MR onderzoek doch soms is een
aanvullend CT onderzoek ook nog nodig.
A) Gezamelijke afwijking van
uitwendige gehoorgang en
middenoor:
Hier dienen een aantal klinische vragen te worden beantwoord:
1) kan de uitwendige gehoorgang worden gereconstrueerd,
2) zijn de gehoorbeentjes normaal en kan de keten worden
hersteld, 3) is er een normaal ovaal en rond venster, 4) waar
loopt de nervus facialis? Hoge resolutie CT, met een spatiale
resolutie van 0,25 mm of lager maakt hier het verschil omdat
men beter de fusie van de gehoorbeentjes kan zien bij atresie
van de uitwendige gehoorgang en ook beter de stijgbeugel, de
stijgbeugelvoetplaat, het ronde venster en het ovale venster
kan beoordelen. Bovendien kan het juiste verloop van facialis
en facialiskanaal beter worden herkend.
Middenoor/uitwendige gehoorgang en binnenoor
hebben een gescheiden embryologische ontwikkeling.
Het middenoor en de uitwendige gehoorgang worden
respectievelijk gevormd uit de 1 e kiewspleet en uit
het 1 e en 2 de kieuwboogzakje (pars branchialis) en het
aanliggende mesenchym. Het binnenoor ontstaat uit het
labyrinthblaasje (pars otica) en aanliggende mesenchym.
Dit verklaart waarom afwijkingen van de uitwendige
gehoorgang en het middenoor vaak geassocieerd zijn, terwijl
binnenoorafwijkingen meestal afzonderlijk voorkomen en
niet geassocieerd zijn met middenoorafwijkingen. Enkel
wanneer het aanliggende mesenchym ook betrokken
is komen midden- en binnenoor afwijkingen samen
voor (bvb bij toxische embryopathie zoals thalidomide,
otocranio-faciale dysplasie…). De 1 e kiewspleet die de
uitwendige gehoorgang vormt (ectoderm) gaat dan naar
mediaal invagineren om zo het primitieve trommelvlies
te vormen. Vanuit het 1 e kieuwboogzakje, een uitstulping
van de pharynx met epitheel van endodermale herkomst,
ontwikkelt het middenoor zich snel naar lateraal tot
I n s c h r i j v e n v i a w w w . c o n g r e s s c o m p a n y . c o m
o f w w w . r a d i o l o g e n . n l
aan dit primitieve trommelvlies. Wanneer de normale
canalisatie tussen deze twee cellagen niet gebeurt ontstaat
atresie van de uitwendige gehoorgang. Vaak zijn er ook
geassocieerde afwijkingen van de oorschelp en deze
ontstaan uit mesenchymale zwelling aan het uiteinde van
de 1 e en 2 e kieuwboog en omgeven de 1 e kieuwspleet.
Tenslotte staat de eerste kieuwboog (Meckel’s cartilage)
in voor de ontwikkeling van de kop van de hamer, het
corpus en de korte apofyse van het aambeeld en de tensor
tympani spier en pees. De tweede kieuwboog (Reichert’s
cartilage) staat in voor de vorming van de rest van de
beentjes en ook de stapedius spier en pees. De voetplaat
daarentegen ontwikkelt zich uit het labyrinthblaasje en is
dus geassocieerd met het binnenoor en binnoorafwijkingen.
Afwijkingen van de oorschelp wijzen dus op een fout
ontstaan in de 1 e en 2 e kieuwboog, afwijkingen van de
uitwendige gehoorgang hebben hun oorsprong in de 1e
kieuwspleet, en afwijkingen van de beentjes worden
veroorzaakt door problemen met de eerste of tweede
kieuwboog. Vaak zijn er evenwel ook geassocieerde
afwijkingen:
1) defecten van de jukboog
2) afwijkingen van het kaakgewricht zoals dysplasie van de
condyl, posterieure en opwaartse verplaatsing van het
gewricht t.o.v. de schedelbasis
3) abnormaal verloop van de nervus facialis die meestal
naar anterieur en onder verplaatst is
4) agenese van het ovale venster (anterieure verplaatsing
van de 2 e kieuwboog wanneer de 1e kieuwboog deficiënt
is, geen contact tussen stapes en otisch kapsel)
5) cholesteatoom vorming
6) abnormale rotatie van de beentjes
7) fusie van hamer en aambeeld die vastliggen op de
atresieplaat
8) abnormale positie van beentjes t.o.v. elkaar
9) abnormaal voorkomen van capitulum en crurae van de
stijgbeugel
10) kleinere beentjes
11) agenese van hamer of aambeeld etc. Deze afwijkingen
kunnen vanzelfsprekend het best op hoge resolutie CT
beelden met botvenster worden herkend.
Financial disclosure: Equipment testing and financing new possibilities: Philips Healthcare, General Electric & Soredex and
NewTom. Visitors/Courses/Lectures for company (with reimbursement honorarium): Mammotome – Devicor & Philips Healthcare.