HIER - Congress Company

congresscompany.com

HIER - Congress Company

B) Afwijkingen van het middenoor:

Geïsoleerde afwijkingen van de beentjes en

middenoorstructuren zijn minder frekwent dan in associatie

met een stenose of atresie van de uitwendige gehoorgang.

Deze geïsoleerde afwijkingen zijn het gevolg van een fout

in de 1 e of 2 de kieuwboog. Op CT kan men dan typisch de

volgende afwijkingen vinden: misvormde gehoorbeentjes

of luxaties, verloop van de nervus facialis over of net onder

het ovale venster en in contact met de stapes, afwezige

stapedius spier of pees, afwezige of verlengde eminentia

pyramidalis etc. De afwijkingen op niveau van de stijgbeugel

en het ovale venster kunnen enkel duidelijk worden

beoordeeld wanneer op CT “double oblique” beelden worden

gemaakt. Deze reconstructies zijn dan ook noodzakelijk

telkens wanneer men deze structuren wil visualiseren.

Tenslotte dient men in het middenoor ook nog aberrant

vasculaire structuren te herkennen zoals gelateraliseerde

arteries, stapediale arteries etc. die ook het gevolg zijn van

een embryonale fout.

C) Afwijkingen van het

binnenoor (problemen met het

labyrinthblaasje):

Aanvankelijk werden de binnenoorafwijkingen met

eigennamen beschreven, Michel, Mondini, Scheibe

etc. Eind vorige eeuw werden deze namen vervangen

door de classificatie van Jackler. Hij ging er van uit dat

onderbrekingen van de binnenoorontwikkeling tijdens de

verschillende fasen van de embryogenese verschillende

congenitale afwijkingen tot gevolg hadden: zeer ernstig bij

de start van de embryogenese, mineur naar het einde toe.

Recent stelde Sennaroglu een nieuwe classificatie voor.

Congenitale perceptiedoofheid wordt in 21% van de gevallen

veroorzaakt door een binnenoorafwijking. Sennaroglu stelt

dat de meerderheid van deze afwijkingen het gevolg zijn

van een genetische fout en niet van een onderbreking in de

embryonale ontwikkeling. Bovendien werd deze classificatie

afgestemd op de praktische gevolgen: kan men een

cochleair implant of hersenstam implant plaatsen? Zijn er

potentiële chirurgische risico’s door de aanwezigheid van een

cerebrospinaal vocht gusher? meningitis? abnormaal verloop

van de facialis? Om de afwijkingen in het binnenoor te zien

kan men best gebruik maken van zeer dunne T2-gewogen

MR beelden. Wanneer men de interne architectuur van de

cochlea en de vier zenuwtakken in de inwendige gehoorgang

wenst te zien dient men over beelden met een zeer hoge

resolutie te beschikken: 0.3 x 0.3 x 0.3 mm!. De beste

sekwenties zijn DRIVE (Philips), 3D-TSE (Siemens), Fiesta (GE).

Op 1.5 Tesla kan men best met oppervlakte spoelen werken,

gecentreerd op de oren; op 3.0 Tesla volstaat de hoofdspoel.

Semicirculaire kanalen:

Allerlei afwijkingen zijn mogelijk, maar het laterale kanaal

hoofd-hals radiologie

is het kanaal dat meest frekwent afwijkend is en een

“Lateral semicircular Canal Vestibule Dysplasia – LCVD”

is de op één na meest voorkomende congenitale afwijking

van het binnenoor. Bij deze patiënten komt het laterale

semicirculaire kanaal cystisch voor en heeft geen centrale

opening. Verder zijn afwijkingen van het posterieure

en superieure semicirculaire kanaal nagenoeg steeds

geassocieerd met afwijkingen van het laterale kanaal.

Wanneer het laterale en posterieure halfcirkelvormige

kanaal afwijkend zijn is er ook vaak een abnormaal verloop

van de facialis aanwezig en in dergelijke gevallen dient

men steeds de facialis/het facialiskanaal nauwkeurig op te

sporen. Agenese van de 3 halfcirkelvormige kanalen met

aanwezigheid van een vestibulum en een cochlea wordt

enkel gezien in het kader van de “CHARGE ASSOCIATION”

waar CHARGE staat voor Coloboma-Heart-Choanal atresia-

Retarded growth-Genital-Ear afwijkingen.

Cochlea:

In de classificatie van Sennaroglu worden de volgende

cochleaire afwijkingen weerhouden:

1) Labyrinthaire aplasie: agenese van cochlea, vestibulum,

cochleaire en vestibulaire aqueductus. Cochleaire

implantatie is niet mogelijk

2) Cochleaire aplasie: de cochlea is afwezig, het vestibulaire

systeem kan normaal of vergroot zijn. Cochleaire

implantatie is niet mogelijk

3) Common cavity: de cochlea en het vestibulum vormen

een enkele ovalaire of ronde caviteit die zowel cochleaire

als vestibulaire neurale structuren bevat. Dit neuraal

weefsel bevindt zich waarschijnlijk aan de periferie

van de caviteit. Daarom kan best een electrode met

volledige contactringen worden gebruikt, de lengte van de

electrode dient te worden afgestemd op de afmetingen

van de common cavity en het moet “straight” zijn en niet

“pre-coiled”.

4) Incomplete partition type 1: Hier is de modiolus afwezig,

er zijn geen “interscalar” septae en de cochlea ziet

er als een eenvoudige cystische structuur uit, het

vestibulum is gedilateerd, de vestibulaire aqueductus

is zelden verbreed, er is een open verbinding tussen

de cochlea en de inwendige gehoorgang. Gezien er

geen modiolus is kan best een electrode met volledige

contactringen worden gebruikt. Een “corktype silicon

ring” cochleostomie wordt gebruikt om een “gusher ear”

te voorkomen.

5) Incomplete partition type 2: De apicale en tweede

winding conflueren tot 1 cystische structuur, de basale

winding is normaal evenals het basale deel van de

modiolus (vroegere Mondini afwijking). Het vestibulum is

licht verbreed, er is een verbrede vestibulaire aqueductus.

Gezien de basale winding normaal voorkomt zijn er op

deze plaats ook normale ganglion cellen aanwezig. Alle

e d u r a d 6 9 - 2 1 - 2 2 e n 2 3 - 2 4 j u n I 2 0 1 1

65

More magazines by this user
Similar magazines