magma 1 - Genootschap van Maag-Darm-Leverartsen

mdl.nl

magma 1 - Genootschap van Maag-Darm-Leverartsen

S P E C I A A L

Auto-immuun pancreatico-cholangitis (APC):

een ziekte die we allemaal moeten kennen

E

Cholangiografie. Man met APC met distale en intrahepatische

galwegstenosen vóór prednisontherapie.

en paar jaren geleden zagen wij een aantal patiënten

met (eerdere) verdenking op pancreaskopcarcinoom.

Enkelen hadden een Whipple-operatie ondergaan,

waarbij het resectiemateriaal ‘slechts’ een ‘chronische’ ontsteking

toonde. Bij deze patiënten was verder sprake van simultane of

later optredende (intrahepatische) PSC-achtige galwegstenosen.

Op grond van radiologische of peroperatieve bevindingen

waren sommige patiënten inoperabel verklaard, doch – miraculeus

– jaren later nog steeds in leven. Collega Sjoerd van der

Werf (Medisch Centrum Haaglanden) had ook enkele van deze

patiënten, die uitstekend reageerden op prednison.Wij bevestigden

dit en publiceerden hierover met de Haagse collega’s in de

Lancet 1. Door voordrachten in den lande werd verdere bekendheid

aan dit beeld gegeven en alras kregen wij van collega’s

(waarvoor nog steeds dank) een toenemend aantal meldingen

over soortgelijke cases.

Op dit moment kennen wij ten minste veertig APC-patiënten,

merendeels oudere mannen. Met zekerheid komt APC

frequenter voor dan we denken; de ziekte wordt echter vaak

nog niet herkend.

APC: DE BELANGRIJKSTE FEITEN

● klassieke presentatie: man van 55–70 jaar, (fors) gewichtverlies

en geelzucht, endo- en exocriene pancreasinsufficiëntie, focale

of diffuse (‘worstvormige’) zwelling van het pancreas met distale

choledochusstenose, later intrahepatische galwegstenosen;

● associatie met onder andere de ziekte van Sjögren en retroperitoneale

fibrose;

● serum IgG- of IgG4-subklasse vaak verhoogd;

Dezelfde patiënt na drie maanden behandeling

met prednison.

MAGMA 6

Henk van Buuren: “APC komt vaker voor dan we denken.”

● langzaam progressief beloop, leidend tot levercirrose;

● prednison is effectief en kan leiden tot verdwijnen van

galwegstenosen/remissie;

● bij verdenking op pancreaskopcarcinoom en/of onbegrepen

pancreasinsufficiëntie/chronische pancreatitis en/of onbegrepen

galwegstenosen dient APC te worden overwogen en

dienen IgG/IgG4 te worden bepaald.

Het lijkt van belang om APC in multicenterverband verder

te bestuderen. Dit houdt in: prospectieve dataverzameling, het

aanleggen van een serum/DNA-bank en het in gang zetten van

epidemiologisch, radiologisch, immunologisch en histologisch

onderzoek. Binnenkort zal in IKR-verband (Integraal Kankercentrum

Rotterdam) in zuidwest-Nederland een prospectieve

studie starten.

Wij hopen dat een ieder die patiënten met deze aandoening

ziet, de gegevens wil inbrengen in een gemeenschappelijk databestand.

In de nabije toekomst zullen stappen worden ondernomen

om een studiegroep te formaliseren.Aarzelt u niet om contact

op te nemen.

Ten slotte het allerbelangrijkste: herken APC, de patiënt zal

u er zeker dankbaar voor zijn.

Henk R. van Buuren, MDL-arts

e-mail: h.vanbuuren@erasmusmc.nl

1 Lancet 1999;354:43-4

More magazines by this user
Similar magazines