De ziekte van Waldenström - Behandelingsmogelijkheden - CMWP

cmwp.nl

De ziekte van Waldenström - Behandelingsmogelijkheden - CMWP

De ziekte van Waldenström -

Behandelingsmogelijkheden

chemotherapie

Mabthera

“Afwachten”

Interferon ?

plasmaferese


Overzicht voordracht

(Waldenström

Waldenström’s

macroglobulinaemie)

Inleiding: de ziekte en het voorkomen

Behandeling “1e lijn”

Behandeling bij terugkeer van de ziekte

Mabthera

Ondersteunende behandeling:

behandeling bij bloedarmoede


Jan G. Waldenström

Waldenström


Wat is de ziekte van

CRITERIA VOOR DE DIAGNOSE:

Waldenström?

1. kwaadaardige woekering van lymfocyten (witte bloedcellen) = lymfoom

non Hodgkin lymfoom meerdere types!

(lymfocyt) woekering in het beenmerg

beenmerg, milt, lymfeklieren

langzaam progressief beloop

2. speciaal karakter van de cellen (lymfoplamacytoid lymfoom)

ÉN

3. aanmaak van eiwitten, zogenoemde immuunglobulines

IgM eiwit (monoklonaal) = GROOT ABNORMAAL EIWIT


Immuunglobulines IgM

Immuunglobulines typen: IgA, IgG en IgM

IgM is het grootste immuunglobuline

“normaal” IgM nodig voor afweer (infectie)

teveel/abnormaal IgM maakt bloed stroperig


Beenmerg


Beenmerg - Abnormaal -

CD20 kleuring


Vergrote milt


1 Soms geen symptomen

Welke klachten?

2 Symptomen door de woekering in het beenmerg, klieren en/of organen

- tekort aan rode bloedcellen, bloedplaatjes of witte bloedcellen

- koorts, nachtzweten, gewichtsverlies

- woekering in lymfeklieren vergroting

- woekering in organen (vergrote lever, milt, soms long, andere organen)

3 Symptomen door eiwit (immuunglobulines IgM)

- te stroperig bloed

- eiwitten die bij kou ”neerslaan”

- schade aan zenuwen

- afbraak van rode bloedcellen


Lymfklieren

LYMFEKLIEREN:

“stations” , bijv. hals, oksels, liezen

bepaling stadium (Ann Arbor)


Hyperviscositeitssyndroom

•treedt op als bloed 4 x zo stroperig is als water

•treedt op bij 20% van de patiënten

•hoofdpijn, gestoord gezichtsvermogen

•soms verwardheid, vergeetachtigheid, duizeligheid, uitvalsverschijnselen, coma

•hartfalen

BLOED: meting viscositeit, meting eiwitten (hyperviscositeit bij IgM> 30 g/L)

OOG onderzoek (netvliezen)


Beloop van de ziekte

* Laaggradig (niet-agressief) non Hodgkin lymfoom

soms lange tijd geen of weinig symptomen

• Symptomen door de woekering in het beenmerg, klieren en/of organen of

algemene symptomen (vermagering, transpireren etc.)

behandeling met medicijnen: chemotherapie of

andere medicatie (Mabthera), bloedtransfusie, epoietine

* Symptomen door eiwit (immuunglobulines IgM) (o.a. te stroperig bloed)

behandeling met plasmaferese en medicijnen

VAAK LANGDURIG GOED TE ONDERDRUKKEN MET MEDICATIE

NIET TE GENEZEN


Epidemiologie

De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 65 jaar of iets ouder

Leeftijdsverdeling: 19-95 jr !

In Nederland komen er per jaar gemiddeld 60-70 nieuwe patiënten bij

In de USA gemiddeld (geschat) 4,4 patiënten per 1 miljoen inwoners per jaar

Oorzaak? meestal onbekend

(hepatitis C, genetische gevoeligheid, radioactiviteit?)


Behandeling

AFWACHTEN

Chemotherapie: Leukeran

fludarabine

combinatie therapie

Mabthera (=rituximab)

Radiotherapie

Stamceltransplantatie

Miltverwijdering

Ondersteunende behandeling: o.a.

plasmaferese

behandeling bloedarmoede


Soorten chemotherapie

1. “alkylerende middelen”: chloorambucil (Leukeran tabletten)

melfalan of cyclofosfamide (tabletten)

2. nucleoside analoga: fludarabine

cladribine (2CDA), minder ervaring

bij gebruik ná Leukeran: 30% respons

3. combinatie chemotherapie: CHOP en vergelijkbare schema’s

cyclofosfamide + fludarabine

4. hoge dosis therapie + autologe stamceltransplantatie


Stamceltransplantatie


Mabthera: werking


Mabthera: werking - Anti

CD20

lymfoomcel

cd20

anti cd20


Ondersteunende behandeling

M. Waldenström

behandeling van hyperviscositeit

behandeling van bloedarmoede

behandeling van infecties

Plasmaferese (uitwassen van eiwitten)

Bloedtransfusie

Epoietine (ARA-Nesp, Neorecoumon)

Antibiotica

(nieuwere medicijnen, experimenteel...)


Plasmaferese (eiwit

verwijdering)

IgM is een groot eiwit

70-80% blijft in het bloed!

plasmaferese= plasmawisseling

bloedplasma met veel eiwit


albumine (minder stroperig)

stroperigheid neemt af met 50%

bij 1 wisseling!

zo mogelijk combineren met medicatie

soms een periode frequente ferese nodig


= tekort aan rode bloedcellen

Bloedarmoede

tekort aan zuurstof transport capaciteit (hemoglobine)

het hemoglobine bevat oa ijzer

andere bouwstoffen: foliumzuur, vitamine B12, en andere

voor aanmaak van rode bloedcellen heeft het beenmerg erytropoiëtine nodig

een gewone rode bloedcel “leeft” ongeveer 120 dagen

tekort wordt uitgedrukt in “hemoglobinewaarde” (Hb in mmol/L)

ieder laboratorium heeft “eigen” normaalwaarden

normaalwaarden voor vrouwen en mannen varieren

in het algemeen


Oorzaken bloedarmoede

1. Verdringing van de normale bloedaanmaak door

zieke cellen in het beenmerg

2. Chemotherapie of voorbereidende kuur voor stamceltransplantatie

3. Tekort aan ijzer of vitamines of slechte

opname door ziek beenmerg

4. Gestoorde nierfunctie en daardoor te weinig EPO

5. Afbraak van rode bloedcellen (veel eerder dan na 120 dagen) door

antistoffen

6. Bloedverlies: acuut of chronisch (bijvoorbeeld uit het maagdarm-kanaal)

7. Combinatie van factoren


Effecten van bloedarmoede


Ernst van bloedarmoede (anemie)

Hb 6-7 mmol/L milde anemie

Hb 5-6 mmol/L matig ernstige anemie

Hb


BEHANDELING VAN ANEMIE:

De rode bloedcel

ziekte behandelen (meer “ruimte” in het beenmerg)

bloedtransfusie

ijzertabletten of -infuus, vitamines (bij tekorten)

EPO (epoietine, darbepoietine = ARA-Nesp) door injecties (+ ijzer)

bij bloedverlies of -afbraak specifieke therapie


Bloedtransfusie

Voordelen:

Snel (direct) effect

Levensreddend in acute situaties

Werkzaam bij (bijna) alle patienten

Relatief minder duur dan andere maatregelen

Nadelen/risico’s:

Risico van allergische- of andere reactie

Tijdelijk effect, niet langdurig

“kost” een dagopname (minder patientvriendelijk)

Kosten nemen toe (veiligheidsmaatregelen)


EPO (Epoïetine) - Wat, doel,

1. Wat is Epo?

wie

2. Wat is het doel van Epo therapie? (kwaliteit van leven, minder transfusies)

3. Wie komt ervoor in aanmerking? (richtlijnen, vergoeding)

Ad 1. Epo = Epoïetine

“synthetische” stof, werkt op de EPO receptor

humaan “Epo” = erythropoïetine (NIER)

stimuleert de aanmaak van rode bloedcellen in het beenmerg

epoïetine alfa en –beta Eprex ®, ARA-NEsp ®, Neorecoumon®


EPO Receptor


EPO Receptor (close up)

up


EPO: Doel

Ad 2. Doel van Epo-therapie = tijdens chemotherapie verhogen/stabiliseren Hb

voorkomen/behandelen van anemie tijdens chemotherapie

voorkomen/verminderen van bloedtransfusies

verbeteren van kwaliteit van leven (zonder bijwerkingen)

NIET bedoeld voor ernstige anemie die snel moet worden behandeld

(Epo werkt traag!)

NIET bedoeld voor erstige bloedarmoede tijdens stamceltransplantatie

NIET bedoeld voor kortdurende anemie

(bv: nog maar 1 of 2 chemokuren te gaan, tijdelijke anemie door infectie)

NIET “bedoeld” voor onverzekerde situaties

(duur geneesmiddel, vergoeding volgens richtlijnen)


EPO: EORTC-Richtlijnen

Ad 3. RICHTLIJNEN

(EORTC = Europese richtlijn en tekst farmacotherapeutisch kompas)

- bij maligne ziekte, chemotherapie en symptomatische anemie

of te verwachten anemie, streef Hb >8

- als er transfusie afhankelijkheid bestaat

- oudere patienten hebben evenveel baat als “jongere”

- doel is verbeteren kwaliteit van leven en transfusies

- “standaard”dosering is verantwoord, onafhankelijk van gewicht

More magazines by this user
Similar magazines