In theorie lijkt het zo simpel: iemand is óf man, óf vrouw. Maar i - Umcg

Nummer 6, 15 december 2006
M/V*
Is het een jongen of een meisje?
In theorie lijkt het zo simpel: iemand is óf man, óf vrouw. Maar in de medische praktijk liggen die
scheidslijnen niet altijd zo duidelijk. In Nederland worden jaarlijks tientallen kinderen geboren waarvan
niet direct duidelijk is wat het geslacht is. Een multidisciplinair team van het UMCG probeert de
ontwikkeling dan in de richting van een jongen of meisje te sturen. Maar de opvattingen over de
maakbaarheid van sekse en gender zijn genuanceerder geworden.
Het is altijd de eerste vraag die na de bevalling wordt gesteld: is het een meisje of een jongen? Meestal is dat direct
duidelijk. En als de prille ouders het zelf al niet hebben gezien, dan zal de verloskundige of gynaecoloog het wel als
eerste melden. Dan komt alles in beweging. De roze dan wel blauwe muisjes worden op de beschuiten gestrooid, de
drukker krijgt de opdracht om dat ene kaartje en niet die andere te drukken, en het kind, dat nu een naam heeft,
wordt daags na de geboorte aangegeven bij de gemeente.
Soms, echter, valt er na de vraag een stilte. Dan is er twijfel over het geslacht van het kind. Het gebeurt tientallen keer
per jaar dat bij de geboorte niet duidelijk is of de baby een meisje of een jongen is. “Die stilte alleen al is voor ouders
verwarrend”, zeggen Catrienus Rouwé en Gianni Bocca, kinderendocrinologen aan het UMCG. “Het hoort immers
duidelijk te zijn. Het is voor ouders enorm belastend om niet te weten of ze een zoon of dochter hebben. De kaartjes
moeten weg. En ze worden gebeld, maar kunnen niets zeggen. De meeste ouders draaien er omheen. Daarom
proberen we altijd binnen een paar dagen een uitspraak te doen.”
Het kan nog anders. Soms blijkt pas na maanden, in een aantal gevallen zelfs pas tijdens de puberteit, dat het geslacht
niet klopt. Dan blijkt een kind dat altijd als meisje is opgevoed, en zichzelf ook meisje voelt, opeens een jongen te
zijn. Of andersom.
Bijklank
Bocca en Rouwé zijn beiden lid van de werkgroep Geslachtsdifferentiatiestoornissen van het UMCG, een
multidisciplinair team dat zich bezighoudt met de behandeling en begeleiding van deze zogeheten ‘interseks
kinderen’. Naast een kinderarts, maken een uroloog, een kinderpsychiater, een gynaecoloog, een medisch geneticus
en een plastisch chirurg deel uit van de werkgroep. “Overigens gebruiken we de term interseks nauwelijks meer”,
zegt Bocca. “Het heeft een negatieve bijklank. Ouders willen immers een jongen of een meisje, niet iets er tussenin.”
Bij deze kinderen is sprake van een stoornis in de ontwikkeling van de geslachtsorganen. Daardoor is de sekse van
het kind onduidelijk. Vaak is dat bij de geboorte al zichtbaar. Maar het gebeurt ook dat er kinderen die er aan de
buitenkant als een volkomen normaal meisje uitzien, in hun buik geen eierstokken hebben maar zaadballen.
Dat maakt de diagnostiek vaak lastig, weet Rouwé. “De ontwikkeling tot een jongen of meisje is een ingewikkeld,
stapsgewijs proces. Op allerlei plaatsen in die cascade kan iets mis gaan. We ontdekken steeds nieuwe afwijkingen,
maar weten nog lang niet alles. Ik schat dat we op dit moment maar bij een kwart tot de helft van deze kinderen tot
een omschreven classificatie van de oorzaak komen. Bij de anderen weten we gewoon niet wat er aan de hand is.”
Het aantal interseks kinderen neemt overigens toe, vermoedelijk omdat ze steeds beter herkend worden.
Super vrouwelijk
Chromosomale afwijkingen zijn misschien nog wel het gemakkelijkst op te sporen. Soms ontbreekt één van de
geslachtschromosomen, of komt het X of Y chromosoom juist in afwijkende aantallen voor. Meisjes met het
Syndroom van Turner, bijvoorbeeld, hebben één X-chromosoom; een tweede geslachtchromosoom ontbreekt. Het
zijn echter nog steeds meisjes (zie kader). Soms hebben deze kinderen in één deel van hun lichaam één X-
chromosoom, in andere delen een X én een Y-chromosoom. Dan is het geslacht wel ambigu.

Turner Poli
Het UMCG heeft sinds september 2006 een polikliniek voor vrouwen met het Turner syndroom. Bij deze
aangeboren aandoening, die alleen bij meisjes voorkomt, ontbreekt één van de X-chromosomen. Het syndroom
komt voor bij ongeveer één op de 2500 pasgeboren meisjes.
Kenmerkend voor meisje met Turner is de achterblijvende groei. Ook hebben ze kleine of niet tot ontwikkeling
gekomen eierstokken waardoor ze niet in de puberteit komen: de menstruatie blijft uit, evenals de
borstontwikkeling. Dat komt doordat de ovaria het vrouwelijke geslachtshormoon oestrogeen niet kunnen
aanmaken. De behandeling bestaat derhalve vaak uit het toedienen van oestrogeen. Met groeihormonen
kunnen Turner vrouwen bovendien veel lengtewinst boeken.
De nieuwe Turner poli is met name bedoeld voor de gezondheids- en vruchtbaarheidproblemen die deze
vrouwen hebben. Ze worden daarom gezamenlijk gezien door een internist en een gynaecoloog, en
desgewenst ook door een cardioloog, nefroloog of KNO-arts. Coördinator van de poli is endocrinoloog dr.
Michiel Kerstens.
De meeste aandoeningen zijn echter het gevolg van een stoornis in de productie of werking van de
geslachtshormonen. En daar kunnen weer allerlei genetisch bepaalde enzymdefecten aan ten grondslag liggen. Dat is
bijvoorbeeld het geval bij het Adrenogenitaal Syndroom (AGS). Dat is een aandoening van de bijnier, waardoor het
lichaam teveel mannelijk hormoon aanmaakt. “Het gaat hier om meisjes die door de inwerking van testosteron in
meer of mindere mate zijn geviriliseerd”, vertelt Rouwé. “Testosteron zorgt ervoor dat de uitwendige
geslachtsorganen vermannelijken. De clitoris kan bijvoorbeeld zo sterk vergroot zijn dat zij op een penis gaat lijken,
terwijl de schaamlippen door verkleving een soort balzakje vormen. Deze meisjes worden regelmatig aangezien voor
jongens.”
Bij het Androgeen Ongevoeligheidsyndroom (AOS) wordt testosteron weliswaar normaal aangemaakt, maar is het
lichaam gedeeltelijk of geheel ongevoelig voor dit hormoon. “Bij complete ongevoeligheid bestaat er eigenlijk geen
twijfel over hun geslacht: het zijn meisjes”, aldus Bocca. “Hoewel ze een mannelijk chromosoompatroon hebben,
zien ze er aan de buitenkant uit als een volstrekt normaal meisje. Ze zijn zelfs super vrouwelijk, omdat ze geen
enkele vorm van lichaamsbeharing hebben. Vaak wordt in de puberteit, als de menstruatie uitblijft, pas ontdekt dat
ze geen baarmoeder en eierstokken hebben. Ze hebben wel zaadballen, maar dit zitten verborgen in de buik.” Bij
een gedeeltelijke ongevoeligheid voor testosteron is het geslacht minder duidelijk. Afhankelijk van de mate van
virilisatie gaan deze kinderen later soms als man, soms als vrouw door het leven.
Een diagnose brengt ouders nauwelijks geruststelling, constateert Rouwé. “Je kunt ze wel vertellen dat hun meisje
een X en een Y chromosoom heeft, maar daarmee beginnen de vragen pas. Wat zijn de consequenties voor hun
latere seksuele leven, hoe gaan ze zich voelen, tot wie zullen ze zich aangetrokken voelen? En, misschien wel de
belangrijkste vraag, hoe vertel ik het mijn kind en wanneer? Daarop kun je bij de geboorte geen pasklaar antwoord
geven.”
Maakbaarheid
Als behandeling mogelijk en gewenst is, dan bestaat die vaak uit een combinatie van chirurgie en hormoontherapie.
Zo wordt bij ernstig ‘vermannelijkte’ meisjes de clitoris kleiner gemaakt, de schaamlippen van elkaar gehaald en de
vagina wat dieper gemaakt. Daarna zal haar ontwikkeling met behulp van hormonen verder in de juiste richting
bijgestuurd moeten worden. Vaak levenslang.
De opvattingen over de maakbaarheid van sekse en gender zijn de laatste tien jaar sterk veranderd. Tot 1995 werden
alle kinderen met een onduidelijk genitaal nog als meisje opgevoed. Dat was deels ingegeven uit praktische
overwegingen: een vagina is nu eenmaal gemakkelijker te reconstrueren dan een penis. De impliciete aanname ging
echter veel verder. (Amerikaanse) endocrinologen en psychologen gingen ervan uit dat een kind min of meer
neutraal wordt geboren, en zich pas na de geboorte tot jongen of meisje ontwikkelt. In de praktijk betekende dit dat
interseks kinderen zo kort mogelijk na de geboorte een geslacht toegewezen kregen, en dat men de
geslachtsorganen het liefst direct daarna hierop aanpaste. Een consequente opvoeding en dito psychosociale
begeleiding van de ouders zou de rest doen.
“Zo simpel ligt het natuurlijk niet”, zegt Rouwé. “We weten nu dat hormonen al voor de geboorte van invloed zijn
op de ontwikkeling van gendergedrag en -identiteit. Het is dus niet zo dat als je bij de geboorte besluit om het kind
zich in de richting van een meisje te laten ontwikkelen, dat zij zich later ook zo gaat voelen.” Dat blijkt ook uit de
ervaringen van volwassen geworden kinderen. Ruim 10 procent van hen voelt zich niet thuis in het geslacht dat ze
ooit toegewezen kregen.

In Amerika propageren patiëntenverenigingen om de toewijzing van het geslacht uit te stellen tot de persoon daar
zelf over kan meebeslissen. “Dat zou betekenen dat je kinderen heel lang met een onduidelijk geslacht laat leven”,
aldus Bocca. “Je gaat bijvoorbeeld de puberteit in zonder te weten wat je bent. Dat vind ik nogal wat”,
Het man/vrouw continuüm
“Het verschil tussen mannen en vrouwen is niet absoluut; de beide seksen zijn twee uitersten op een
continuüm. Iedere vrouw heeft namelijk mannelijke en iedere man vrouwelijke hormonen. De verhouding
daartussen verschilt per individu. Interseks kinderen zijn daarvan voorbeelden bij uitstek.” Dat zegt prof.dr.
Willibrord Weijmar Schultz, seksuoloog en hoogleraar psychosomatische gynaecologie.
Weijmar Schultz is coördinator van het Groninger Genderteam. Dit multidisciplinaire team begeleidt
ondermeer transseksuelen: mensen die anatomisch noch biologisch iets mankeren, maar die zich toch niet thuis
voelen in hun lichaam. Sommige van hen verruilen hun vrouw zijn voor het man zijn, of omgekeerd.
“Transseksuelen zijn in zoverre conservatief, dat ze onomwonden kiezen voor één sekse. Ze gedragen zich na
hun aanpassing vaak mannelijker dan mannen, vrouwelijker dan vrouwen.”
Dat geldt niet voor de zogeheten transgenderisten, mensen die de tweedeling in mannen en vrouwen juist als
knellend ervaren. Zij ervaren zichzelf als tussen de seksen instaand, als half man/vrouw, of als een persoon
waarop deze categorieën helemaal niet van toepassing zijn. “Transgenderisten worstelen vaak met hun
genderidentiteit. Rolmodellen zijn er immers niet, en de acceptatie is nog gering”, aldus Weijmar Schultz. Sinds
de jaren negentig begeleidt en behandelt het Genderteam ook deze mensen, in zeer incidentele gevallen óók
als ze lichamelijk uiting willen geven aan hun nieuwe sekse.
Schaamte
Deze veranderende opvattingen zijn ook in Groningen merkbaar. Niet alleen krijgen interseks kinderen
tegenwoordig vaker het mannelijke geslacht toegewezen, ook grijpt men minder snel naar de pil en het operatiemes.
Rouwé: “Vroeger werd de clitoris van meisjes met het adrenogenitaal syndroom standaard verkleind. De laatste jaren
wachten we liever af hoe het zich ontwikkelt, en of ze er last van krijgt. Misschien kan ze uiteindelijk zelf een
beslissing nemen. Soms heb je die keus niet, als de meisjes zeer ernstig geviriliseerd zijn.”
Hoe het de kinderen in hun latere leven vergaat, onttrekt zich vaak aan de waarneming van de kinderarts. “Er is veel
schaamte”, zegt Rouwé. “Moeders vinden het bijvoorbeeld al moeilijk om met geviriliseerd meisje naar
consultatiebureau te gaan. Dat voelt niet prettig. Ze krijgen er opmerkingen over. Ook voor ons is het heel moeilijk
om deze kinderen vast te houden. De neiging om niet op controle te komen is heel groot, zeker als de kinderen in de
puberteit komen.”
Eddy Brand