Tabel 2.1:16Overzicht van neurologische aandoen<strong>in</strong>genHoofd<strong>in</strong><strong>de</strong>l<strong>in</strong>gAandoen<strong>in</strong>genCerebrovasculaire aandoen<strong>in</strong>gen - Hersen<strong>in</strong>farct- Transient ischaemic attack (TIA)- Intracerebrale hematoom- Subarachnoïdale bloed<strong>in</strong>g (SAB)- Vasculaire <strong>de</strong>mentieOngevallen - Sche<strong>de</strong>lhersenletsel- Letsel van ruggenmerg, zenuwwortels en periferezenuwenTumoren en het zenuwstelsel - Intracraniale tumoren- Primaire tumoren van het ruggenmerg- Tumoren uitgaan<strong>de</strong> van perifere zenuwen- Hersenmetastasen, Epidurale (wervel)metastasen,Leptomen<strong>in</strong>geale metastaser<strong>in</strong>gNeuro<strong>de</strong>generatieve aandoen<strong>in</strong>gen - Ziekte van Park<strong>in</strong>son- Essentiële tremor- Ziekte van Hunt<strong>in</strong>gton, Ziekte van Gilles <strong>de</strong> laTourette, Ziekte van Alzheimer, Ziekte vanCreutzfeld-JakobStoornissen <strong>in</strong> <strong>de</strong> liquorcirculatieCongenitale afwijk<strong>in</strong>gen - NeurofibromatoseAandoen<strong>in</strong>gen van perifere zenuwen,plexus en motorische e<strong>in</strong>dplaten - Acute en chronische polyneuropathie- Carpaletunnelsyndroom- Myasthenia gravisAandoen<strong>in</strong>gen van motorische voorhoorncellen en spieren - Aandoen<strong>in</strong>gen van <strong>de</strong> motorische voorhoorncellen- Spierdystrofieën, Dystrophia myotonica,Metabole myopathieën,Iongkanaalaandoen<strong>in</strong>gen, Idiopatische <strong>in</strong>flammatoiremyopathieënMultipele sclerose en verwante aandoen<strong>in</strong>gen - Multipele sclerose- Neuritis optica, Myelitis transversa,Neuromyelitis optica, acute gedissem<strong>in</strong>eer<strong>de</strong>encefalomyelitis (ADEM)Aandoen<strong>in</strong>gen van het ruggenmerg,zenuwwortels en cauda equ<strong>in</strong>a - Hernia nuclei pulposi- Lumbale wervelkanaalstenose- Chiari-malformatiesEpilepsieHoofdpijn - Migra<strong>in</strong>e- Clusterhoofdpijn- Chronische paroxismale hemicrania- Spann<strong>in</strong>gshoofdpijn- Goedaardige hoofdpijn, gebon<strong>de</strong>n aan <strong>in</strong>spann<strong>in</strong>gen- Areriitus temporalis- Trigem<strong>in</strong>usneuralgieBron: Hijdra e.a. 2003Tabel 2.2: Top tien van <strong>de</strong> meest voorkomen<strong>de</strong> verwijsdiagnoses van door huisartsennaar <strong>de</strong> neuroloog verwezen patiënten, <strong>in</strong> 2002ICPC-co<strong>de</strong> Ziekte / aandoen<strong>in</strong>g Aan<strong>de</strong>elL86 Lage rugpijn met uitstral<strong>in</strong>g 15%N93 Carpaletunnelsyndroom 7%N01 Hoofdpijn (excl. N02, N89, R09) 7%K90/ K89 Cerebrovasculair acci<strong>de</strong>nt / passagere cerebrale ischemie 7%N17 Vertigo/duizeligheid (excl. H82) 5%N06 An<strong>de</strong>re sensibiliteitsstoornis/onwillekeurige beweg<strong>in</strong>gen 4%N94 An<strong>de</strong>re perifere neuritis/neuropathie 4%L83 Syndromen cerviale wervelkolom 3%L01 Neksymptomen/ klachten 3%Totaal 55%Bron: LINH, 2004Hierna volgt een korte beschrijv<strong>in</strong>g van enkele neurologische aandoen<strong>in</strong>gen en vanhun prevalenties en <strong>in</strong>ci<strong>de</strong>nties 8 , ontleend aan publicatie door het RIVM 9 . Het betreft(categorieën van) aandoen<strong>in</strong>gen die een rol hebben gespeeld <strong>in</strong> <strong>de</strong> verkenn<strong>in</strong>gen <strong>in</strong>dit project.2.3 Beschrijv<strong>in</strong>g van enkele aandoen<strong>in</strong>genCerebrovasculaire aandoen<strong>in</strong>genPer jaar krijgen <strong>in</strong> Ne<strong>de</strong>rland ruim 30.000 mensen een beroerte. In Ne<strong>de</strong>rland levenzo'n 120.000 mensen met <strong>de</strong> gevolgen van een beroerte (‘cerebrovasculair acci<strong>de</strong>nt’,CVA dan wel ‘stroke’).De gevolgen kunnen zowel lichamelijk als psychisch en sociaal zijn. Naast verlamm<strong>in</strong>genaan één zij<strong>de</strong> kunnen on<strong>de</strong>r an<strong>de</strong>re optre<strong>de</strong>n: taal-/spraakstoornissen, halfzijdigeuitval van het gezichtsveld en stoornissen <strong>in</strong> <strong>de</strong>n ies en gedrag. Het grootste<strong>de</strong>el van <strong>de</strong> beroerten (80%) is ischemisch van aard (TIA en hersen<strong>in</strong>farct), tw<strong>in</strong>tigprocent bestaat uit (hersen)bloed<strong>in</strong>g.TIADe voorbijgaan<strong>de</strong> hersenischemie (Transient Ischemic Attack, TIA) beslaat 23%van <strong>de</strong> beroertes. Een TIA is een focale neurologische uitval met een plotsel<strong>in</strong>gbeg<strong>in</strong> als gevolg van ischemie van <strong>de</strong> cortex, <strong>de</strong> ret<strong>in</strong>a of <strong>de</strong> hersenstam. De verschijnselenduren meestal niet langer dan tw<strong>in</strong>tig m<strong>in</strong>uten. De duur van <strong>de</strong> neurologischeuitval is maximaal 24 uur. Er moet b<strong>in</strong>nen <strong>de</strong>ze perio<strong>de</strong> een compleet herstelvan neurologische uitvalsverschijnselen zijn.8Prevalentie is het aantal personen met een bepaal<strong>de</strong> aandoen<strong>in</strong>g op een bepaald tijdstip <strong>in</strong> een populatie. Inci<strong>de</strong>ntie is het aantal(nieuwe) gevallen die zich voordoen <strong>in</strong> een populatie geduren<strong>de</strong> een bepaal<strong>de</strong> perio<strong>de</strong>9RIVM (2002): Volksgezondheid Toekomst Verkenn<strong>in</strong>g, Nationaal Kompas Volksgezondheid. Bilthoven: RIVM17
TIA’s kunnen voorbo<strong>de</strong>s zijn; zij gaan <strong>in</strong> 25-30% van <strong>de</strong> gevallen vooraf aan atherotrombotische<strong>in</strong>farcten, <strong>in</strong> 11-30% van <strong>de</strong> gevallen aan cardioembolische <strong>in</strong>farctenen <strong>in</strong> 11-14% aan lacunaire <strong>in</strong>farcten. Voorbijgaan<strong>de</strong> symptomen kunnen ook hetgevolg zijn van an<strong>de</strong>re neurologische syndromen. Dertig procent van <strong>de</strong> TIA’s gaatmet hoofdpijn gepaard 10 .Hersen<strong>in</strong>farctMeestal gaat het bij een beroerte om een hersen<strong>in</strong>farct (bij 57% van <strong>de</strong> getroffenen).Een hersen<strong>in</strong>farct ontstaat doordat een bloedstolsel een slaga<strong>de</strong>r <strong>in</strong> het hoofd afsluit.In <strong>de</strong> eerste weken na het opgetre<strong>de</strong>n hersen<strong>in</strong>farct is er geen goed zicht op het verloop. Ditwordt nadien bijgesteld. De oorzaken van <strong>de</strong> hersen<strong>in</strong>farct zijn gelijk aan die van <strong>de</strong> TIA.TIA’s en hersen<strong>in</strong>farcten tre<strong>de</strong>n meestal op laat-mid<strong>de</strong>lbare en ou<strong>de</strong>re leeftijd op,gewoonlijk bij patiënten met vaatrisicofactoren zoals hypertensie of diabetes mellitus.Voorbijgaan<strong>de</strong> focale neurologische verschijnselen bij jonge patiënten zon<strong>de</strong>rvaatrisicofactoren zullen waarschijnlijk geen vaatziekte als oorzaak hebben; zijmoeten daarom op an<strong>de</strong>re vasculaire aandoen<strong>in</strong>gen wor<strong>de</strong>n gescreend.Hersenbloed<strong>in</strong>gEen hersenbloed<strong>in</strong>g ontstaat doordat een zwakke plek <strong>in</strong> het vat openbarst. Hierdoorraakt hersenweefsel beschadigd. De verschijnselen bij een patiënt komen <strong>in</strong> sterkemate overeen met die van een hersen<strong>in</strong>farct.De prevalentie van beroertes neemt sterk toe met <strong>de</strong> leeftijd. De gemid<strong>de</strong>l<strong>de</strong> prevalentie(alle leeftij<strong>de</strong>n) <strong>in</strong> huisartsenregistraties 11 <strong>in</strong> het jaar 2000 was 11,8 per 1.000mannen en 12,1 per 1.000 vrouwen (absoluut 92.600 mannen en 97.500 vrouwen).Daarnaast bevon<strong>de</strong>n zich <strong>in</strong> 1999 ongeveer 10.300 personen met een doorgemaakteberoerte <strong>in</strong> een verpleeghuis.De <strong>in</strong>ci<strong>de</strong>ntie van beroerte wordt op basis van het ERGO-on<strong>de</strong>rzoek 12 (gestandaardiseerdnaar <strong>de</strong> bevolk<strong>in</strong>g van 2000) geschat op 7,7 per 1.000 mannen van 55 jaaren ou<strong>de</strong>r en 6,8 per 1.000 vrouwen (absoluut 13.000 mannen en 14.100 vrouwen van55 jaar en ou<strong>de</strong>r). De gemid<strong>de</strong>l<strong>de</strong> <strong>in</strong>ci<strong>de</strong>ntie (alle leeftij<strong>de</strong>n) van beroerte <strong>in</strong> huisartsenregistratieswas 2,0 per 1.000 mannen en 2,3 per 1.000 vrouwen (absoluut 16.100mannen en 18.400 vrouwen). De leeftijdspecifieke <strong>in</strong>ci<strong>de</strong>ntiecijfers uit het ERGOon<strong>de</strong>rzoeken <strong>de</strong> huisartsenregistraties komen goed overeen.Uit het ERGO-on<strong>de</strong>rzoek bleek dat mannen en vrouwen <strong>de</strong>zelf<strong>de</strong> kans hebben om<strong>in</strong> het latere leven een beroerte te krijgen (‘absolute lifetime risico’). Deze kans wasop 55-jarige leeftijd 21%. Dat het life-time risico voor mannen en vrouwen gelijk is,terwijl <strong>de</strong> <strong>in</strong>ci<strong>de</strong>ntie op alle leeftij<strong>de</strong>n voor mannen hoger is dan voor vrouwen,wordt verklaard doordat mannen gemid<strong>de</strong>ld korter leven.10R<strong>in</strong>kel, G. en E. San<strong>de</strong>rs (2004): ‘Vasculaire <strong>neurologie</strong> handboek’, Utrecht: Aca<strong>de</strong>mic Pharmaceuticals Productions11Er v<strong>in</strong><strong>de</strong>n meer<strong>de</strong>re registraties plaats van <strong>de</strong> <strong>in</strong>ci<strong>de</strong>ntie en prevalentie van aandoen<strong>in</strong>gen <strong>in</strong> huisartspraktijken, zoals <strong>de</strong> CMR-Nijmegen e.o., het Nijmeegs Monitor<strong>in</strong>g Project en <strong>de</strong> Nationale Studie 1 en 2; <strong>de</strong> gegevens kunnen afwijken van die <strong>in</strong> hetERGO-on<strong>de</strong>rzoek12Het Erasmus Rotterdam Gezondheid en Ou<strong>de</strong>ren (ERGO)-on<strong>de</strong>rzoek is een Epi<strong>de</strong>miologisch bevolk<strong>in</strong>gson<strong>de</strong>rzoekDe gemid<strong>de</strong>l<strong>de</strong> <strong>in</strong>ci<strong>de</strong>ntiecijfers voor TIA op basis van huisartsenregistraties wordtvoor 2000 geschat op respectievelijk 1,5 en 1,8 per 1.000 mannen en vrouwen (absoluut12.000 mannen en 14.600 vrouwen). De <strong>in</strong>ci<strong>de</strong>ntie neemt bij zowel mannen alsvrouwen toe met <strong>de</strong> leeftijd. Voor personen van 55 jaar en ou<strong>de</strong>r bedraagt <strong>de</strong> <strong>in</strong>ci<strong>de</strong>ntie6,5 per 1.000 mannen en 6,1 per 1.000 vrouwen (absoluut 9.400 mannen en11.400 vrouwen). Of het aantal gevallen van beroerte <strong>in</strong> <strong>de</strong> toekomst zal stijgen ofdalen is <strong>in</strong> belangrijke mate afhankelijk van <strong>de</strong> veran<strong>de</strong>r<strong>in</strong>gen <strong>in</strong> risicofactoren(overgewicht, verhoog<strong>de</strong> bloeddruk, roken, serum, cholesterol).Tumoren en het zenuwstelselGezwellen <strong>in</strong> het zenuwstelsel kunnen ontstaan <strong>in</strong> <strong>de</strong> hersenen, het ruggenmerg (enwortels) en <strong>de</strong> perifere zenuwen. Daarnaast kan zich <strong>in</strong> <strong>de</strong> hypofyse ook een tumorontwikkelen.Er wor<strong>de</strong>n <strong>in</strong> Ne<strong>de</strong>rland per jaar ongeveer 900 mensen gediagnosticeerd met eenhersentumor. Hoewel hersentumoren maar een relatief kle<strong>in</strong> percentage uitmakenvan alle maligniteiten, vormen zij een groot percentage van alle oncologische morbiditeiten mortaliteit.Een hersentumor kan <strong>in</strong> het hoofd zelf ontstaan (primaire hersentumor) of een uitzaai<strong>in</strong>gzijn van kanker die ontstaan is op een an<strong>de</strong>re plaats <strong>in</strong> het lichaam (secundairetumor of metastase). De meest voorkomen<strong>de</strong> primaire hersentumor is het glioom.Gliomen groeien <strong>in</strong> gezond hersenweefsel en zijn niet scherp begrensd. Hetverschil tussen goed- en kwaadaardig is bij <strong>de</strong>ze tumoren niet zo dui<strong>de</strong>lijk als bijan<strong>de</strong>re tumoren. Daarom spreekt men van een bepaal<strong>de</strong> mate van kwaadaardigheid(laag- of hooggradig).Neuro<strong>de</strong>generatieve aandoen<strong>in</strong>genTot <strong>de</strong> neuro<strong>de</strong>generatieve aandoen<strong>in</strong>gen wor<strong>de</strong>n on<strong>de</strong>r an<strong>de</strong>re gerekend <strong>de</strong> ziektevan Park<strong>in</strong>son en <strong>de</strong> ziekte van Alzheimer.Park<strong>in</strong>sonHet aantal personen met <strong>de</strong> ziekte van Park<strong>in</strong>son (alleen primair park<strong>in</strong>sonisme)wordt <strong>in</strong> het jaar 2000 op basis van het ERGO-on<strong>de</strong>rzoek geschat op 2.4 per 1.000mannen en 3.8 per 1.000 vrouwen (puntprevalentie; absoluut ca. 18.600 mannen enca. 30.500 vrouwen). Hierbij is veron<strong>de</strong>rsteld dat <strong>de</strong> ziekte van Park<strong>in</strong>son on<strong>de</strong>r <strong>de</strong>55 jaar niet vóórkomt. Waarschijnlijk is er daarom sprake van on<strong>de</strong>rschatt<strong>in</strong>g vanhet aantal mensen met <strong>de</strong> ziekte van Park<strong>in</strong>son. Ongeveer 4-10% van <strong>de</strong> gevallentreedt vóór het 40ste levensjaar op. Secundair park<strong>in</strong>sonisme komt voor bij ongeveer16.100 personen. Deze ziekte heeft over het algemeen <strong>in</strong> <strong>de</strong> afgelopen jaren eenvrij stabiel verloop gehad. Met <strong>de</strong> bestaan<strong>de</strong> vergrijz<strong>in</strong>g zal <strong>de</strong>ze naar verwacht<strong>in</strong>gstijgen; <strong>de</strong> prevalentie bij vrouwen is echter <strong>de</strong> laatste jaren gedaald met 1.200(CMR-Nijmegen), terwijl er een stijg<strong>in</strong>g plaats vond on<strong>de</strong>r <strong>de</strong> mannen.Het aantal nieuwe patiënten per jaar (<strong>in</strong>ci<strong>de</strong>ntie) met <strong>de</strong> ziekte van Park<strong>in</strong>son (alleenprimair park<strong>in</strong>sonisme) wordt op basis van het ERGO-on<strong>de</strong>rzoek, gestandaardiseerdnaar <strong>de</strong> bevolk<strong>in</strong>g van Ne<strong>de</strong>rland <strong>in</strong> 2000, geschat op 2.900 mannen en 5.000 vrou-1819