RICHTLIJN MARFAN SYNDROOM - Kwaliteitskoepel

510Davies (2006) introduceert op basis van database gegevens van 410 patiënten(volwassenen en kinderen met en zonder Marfan syndroom) met aneurysmata van dethoracale aorta een “aortic-size index” (gemeten absolute aneurysma-diameter in cmgedeeld door lichaamoppervlakte uitgedrukt in m²) en formuleert 3 niveaus van risico opcomplicaties (ruptuur, dissectie, dood). Laag risico bij aortadiameter kleiner dan 2,75cm/m² BSA, matig risico bij diameter van 2,75 tot 4,25 cm/m² BSA en hoog risico opcomplicaties bij geïndexeerde aortadiameter hoger dan 4,25 cm/m² BSA. Slechts 23patiënten hadden bewezen Marfan syndroom, deze waren significant jonger, maar hetaantal geïncludeerde kinderen wordt niet vermeld. Deze index lijkt niet van toepassingop jonge kinderen met het Marfan syndroom, bij wie aortaworteldiameters groter dan2,75 cm/m² BSA normaal zijn.15ConclusiesNiveau 4Er bestaat een indicatie voor preventieve aortawortelvervanging bij een kind metMarfan syndroom bij aanwezigheid van een “giant aneurysma”, dat voldoet aan decriteria voor interventie bij volwassenen of in geval van een snelle toename van deaortawortel (8-10 mm/jaar) of bij snel progressieve aorta-insufficiëntie.D Gillinov et al., 1997; Carrel et al., 2003; Zanotti et al., 2008; Everitt et al., 2009Overwegingen2025303540Er is alleen niveau 4 bewijsvoering voor het vaststellen van de indicatie vooraortawortelvervanging bij een kind met Marfan syndroom. Deze indicatiestelling wordtdoor verschillende kindercardiochirurgische groepen uniform gehanteerd en krijgtdaardoor meer zeggingskracht.Op basis van literatuur is het niet mogelijk om een z-score aan te geven waarboven bijkinderen een absolute indicatie voor operatie bestaat.Bij sterk aangedane kinderen met Marfan syndroom staat vaak de mitralisinsufficiëntieop de voorgrond. Deze kan reeds op jonge leeftijd reden zijn tot chirurgische interventie.Gelijktijdige aortawortelchirurgie kan dan overwogen worden. De kans op een tweedecardiale interventie is het grootst bij een eerste operatie op jonge leeftijd en bij deaanwezigheid van significante mitralisinsufficëntie (Gillinov et al., 1997; Everitt et al.,2009).Klepsparende technieken van aortawortelvervanging vereisen een functioneel niet ofweinig aangedane aortaklep. Dit kan reden zijn om te besluiten tot aortachirurgie,voordat bij verdere toename van de aortaworteldiameter aortaklepinsuffiëntie ontstaat.De keuze van operatietechniek wordt bepaald door multipele factoren. In hoeverre teverwachten groei in deze keuze een rol dient te spelen is niet duidelijk. In de studie vanCattaneo et al. (2004) ondergingen 26 kinderen een Bentall-operatie. Tijdens follow-upontwikkelde geen van de survivors outflowobstructie ten gevolge van een te kleineaortakunstklep.Geopereerde kinderen met Marfan syndroom hebben een hogere incidentie vanreoperatie dan volwassen patiënten (Gillinov et al., 1997). Meer dan de helft zal eenreoperatie moeten ondergaan binnen 10 jaar.55