Anemia hemolítica autoimune

Artigo de revisão
Anemia autoimune hemolítica primária: aspectos gerais.
Gabriela Schiling Alves¹, Andressa Bernardi¹ e Débora Graziela Farias¹
¹Acadêmica do curso de Biomedicina pela Universidade Feevale. E-mail:gabrielaschiling@hotmail.com
RESUMO: A anemia hemolítica autoimune primária, caracterizada por apresentar auto-anticorpos que se
ligam aos eritrócitos, pode se apresentar de duas formas: a quente e a frio. Sua origem é idiopática, porém
hipóteses apontam para desequilíbrio de células T. A clínica do paciente contribui para o diagnóstico, sendo
indispensável a confirmação laboratorial hematológica e sorológica. O tratamento consiste em diminuir ou
cessar a produção de anticorpos bem como a hemólise. Apesar do aumento da prevalência, o prognóstico é
bom, com ótimas respostas para remissão do quadro hemolítico.
Palavras-chave: Anemia hemolítica autoimune; AIHA; Anemia hemolítica autoimune primária; Teste de
Coombs;
ABSTRACT: Primary autoimmune hemolytic anemia, characterized by autoantibodies that bind to
erythrocytes, may present in two forms: hot and cold. Its origin is idiopathic, but hypotheses point to
imbalance of T cells. The patient's clinic contributes to the diagnosis, being essential hematological and
serological laboratory confirmation. Treatment consists of decreasing or ceasing antibody production as well
as hemolysis. Despite the increased prevalence, the prognosis is good, with excellent responses for
hemolytic remission.
Keywords: Autoimmune hemolytic anemia; AIHA; Primary autoimmune hemolytic anemia; Coombs test;
INTRODUÇÃO
A anemia hemolítica autoimune primária (AHAI), é uma doença rara, caracterizada pela presença de
auto-anticorpos que se ligam aos eritrócitos, onde são detectados e reconhecidos pelo sistema reticuloendotelial,
diminuindo o tempo de sobrevida dessas células. Os auto-anticorpos são proteínas produzidos
pelo sistema imunológico, que reagem contra componentes do próprio organismo, isso ocorre porque o
sistema imune sofre uma falha no seu mecanismo supressor, e passa a reconhecer antígenos próprios como
substâncias não próprias, onde iniciam um processo para eliminar essas substâncias. Os anticorpos que estão
presentes na anemia hemolítica autoimune são denominados de antieritrocitários e a intensidade e
importância da hemólise causada por eles depende da classe e subclasse dos anticorpos envolvidos que
podem ser IgG, IgM ou IgA.
AHAI primária é classificada em dois tipos, anemia hemolítica autoimune a quente e anemia
hemolítica autoimune a frio, definida com base nas temperaturas em que os anticorpos reagem juntamente
com os eritrócitos. Sua diferenciação é essencial, pois o prognostico e tratamento são distintos. Na AHAI a
quente, os anticorpos pertencem à classe IgG ou IgA, e são responsáveis por cerca de 80% das anemias

hemolíticas autoimunes, reagem a temperaturas maiores ou iguais a 37°C, não ativam o sistema
complemento, não aglutinam in vitro. Na AHAI a frio os anticorpos pertencem a classe IgM e reagem a
temperaturas menores que 37°C, requerem atividade do sistema complemento, produzem aglutinação
espontânea in vitro.
ETIOLOGIA
A etiologia da anemia hemolítica autoimune primária ainda permanece desconhecida. Algumas
hipóteses apontam para um possível desequilíbrio entre os linfócitos T facilitadores e supressores que fazem
parte do sistema imunológico, ou ainda para uma alteração da superfície dos antígenos, possível reação
cruzada dos anticorpos, o reconhecimento de células próprias como impróprias, erros na tolerância periférica
e central de linfócitos T e B, defeitos na manutenção da homeostasia de linfócitos, aumento da produção de
citocinas Th2 e uma redução de IFN-γ e IL-12. (GERHS, 2002)
FISIOPATOLOGIA
AHAI primária é uma doença com evolução extremamente variável, na maioria dos casos se inicia de
forma lenta, os indivíduos portadores desta doença geralmente apresentam anemia grave (Hb

eduzir tanto a produção de anticorpos, quanto a quantidade de anticorpos viáveis e diminuir ou cessar a
hemólise mediada por auto-anticorpos ou complemento. Geralmente são utilizados medicamentos
imunossupressores e imunoglobulina, dentre os quais, os corticóides correspondem à principal forma de
tratamento. Os corticóides são medicamentos potentes, – com ótima resposta especialmente nos casos
agudos e induzidos por IgG, além de reduzir a produção de anticorpos, inibem a destruição dos complexos
hemácias-anticorpos, pelo baço. Caso não haja sucesso no tratamento com o uso de corticoides, podem ser
utilizados outros medicamentos como a imunoglobina, administração de drogas citotóxicas, ou, em casos
não-responsivos, com hemólise intensa e risco de óbito recomenda-se esplenectomia – remoção do principal
sítio primário de hemólise extravascular, além de diminuir a produção de anticorpos. Em casos de pacientes
com hemólise compensada: recomenda-se a reposição de ácido fólico (5mg/dia) e acompanhamento clínico
laboratorial sem a necessidade de tratamento clínico específico. Aliado a estes métodos a transfusão
sanguínea pode ser necessária para aliviar os sintomas de anemia. No entanto, devem ser realizados testes
laboratoriais adicionais antes da transfusão. (HEMORIO, 2004. CANÇADO, 2005. PACKMAN 2008).
PROGNÓSTICO
O prognóstico dos pacientes é geralmente bom, na maioria dos casos os pacientes apresentam
respostas ótimas ao tratamento e a remissão do quadro hemolítico. Porém, os testes específicos podem
permanecer positivos, por muitos anos.
METODOLOGIA
Nesta revisão, buscaram-se artigos indexados nas bases eletrônicas Scientific Electronic Library
Online (Scielo) e National Library of Medicine (Medline, USA), publicados em língua portuguesa e inglesa,
entre janeiro de 2002 e outubro de 2017. A revisão foi restrita aos estudos publicados sobre anemia
hemolítica autoimune primária. Os descritores utilizados foram: “anemia hemolítica”, “autoimune” e
“primária”, sendo localizados 120 artigos. Artigos em duplicidade nas bases de dados foram excluídos,
totalizando 11 artigos para análise nesta revisão.
CONCLUSÃO
A anemia hemolítica autoimune primária (AHAI), é uma doença que vem se tornando cada vez mais
prevalente, infelizmente ainda não foram encontrados mecanismos responsáveis por seu aparecimento,
sendo considerada uma patologia de origem idiopática. Felizmente, há um contínuo engajamento de
pesquisadores na busca por novas técnicas para seu diagnóstico e tratamento, uma vez que o diagnóstico
precoce tem suma importância para que seja possível proporcionar uma melhor qualidade de vida para o
indivíduo portador de AHAI primária.
REFERÊNCIAS:
1. ALVES, A. C. L; SILVA, A. N. FERREIRA, E. C. P. M. Anemia hemolítica auto-imune. UNILUS
Ensino e pesquisa (jan./mar.), v. 13, n. 30 (2016).

2. ALWAR, V, Shanthala DAM, Sitalakshmi S, Karuna RK. Clinical Patterns and Hematological
Spectrum in Autoimmune Hemolytic Anemia. Journal of Laboratory Physicians. 2010;2(1):17-20.
doi:10.4103/0974-2727.66703.
3. ARNDT, P.A. LEGER, R. M. GARRATTY, G. Serologic findings in autoimmune hemolytic anemia
associated with immunoglobulin M warm autoantibodies. 28 October 2008.
4. AUTOIMUNE. Portaria SAS/MS nº 1.308, de 22 de novembro de 2013.
5. BARCELLINI, W. FATTIZZO, B. Clinical Applications of Hemolytic Markers in the Differential
Diagnosis and Management of Hemolytic Anemia.
6. CANÇADO, Rodolfo Delfini; LANGHI JR, Dante Mário; CHIATTONE, Carlos Sérgio. Tratamento
da anemia hemolítica auto-imune. Arquivos Medicos Hospital Faculdade de Ciências Médicas Santa
Casa São Paulo, Sao Paulo, v. 50, n. 1, p. 56-60. 2005. Disponível em: Acesso em: 10/10/2015.
7. Eder AF. Review acute Donath-Landsteiner hemolytic anemia. Immunohematology 2005; 21(3):132
8. GERHS, B C. G; FRIEDBERG, R. C. Autoimmune hemolytic anemia. American Jornal of
Hematology. Volume 69, Issue 4, April 2002, Pages 258–271 DOI: 10.1002/ajh.10062
9. HEMORIO. Instituto Estadual de Hematologia Arthur de Siqueira Cavalcanti. Anemia hemolítica
auto-imune. Governo do Estado do Rio de Janeiro. Secretaria Estadual de Saúde. Rio de Janeiro.
2014. Disponível em: . Acesso em 28
out 2017.
10. HEMORIO, Manual do paciente – Anemia hemolítica auto-imune. Edição revisada 02/2004.
11. MINISTÉRIO DA SAÚDE. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas. Anemia hemolítica.
Portaria SAS/MS nº 1.308, de 22 de novembro de 2013.
12. OLIVEIRA, M. C. L. A. et al. Curso clínico da anemia hemolítica auto-imune: um estudo
descritivo. J. Pediatr. (Rio J.) [online]. 2006, vol.82, n.1, pp.58-62. ISSN 0021-7557.
http://dx.doi.org/10.1590/S0021-75572006000100012.
13. PACKMAN, C. H. Hemolytic anemia due to warm autoantibodies: new and traditional approaches to
treatment. Clin Adv Hematol Oncol. 2008;6(10):739-41
14. PACKMAN, C. H. The Clinical Pictures of Autoimmune Hemolytic Anemia. Transfus Med
Hemother. 2015 Sep;42(5):317-24. doi: 10.1159/000440656. Epub 2015 Sep 11.
15. PRODANOV, Cleber Cristiano; FREITAS, Ernani Cesar de. Metodologia do trabalho científico:
métodos e técnicas da pesquisa e do trabalho acadêmico. 2. ed. Novo Hamburgo, RS: Feevale, 2013.
277 p
16. RODRIGUES, R. Anemia hemolítica auto-imune. Projeto de Trabalho de Conclusão de Curso
(Especialização em Hematologia LaboratoriaL), Universidade Regional do Noroeste do Estado do
Rio Grande do Sul – Unijuí, Ijuí, 2013.